OBJETIVO: Analisar a movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo (VE) em pacientes com endomiocardiofibrose (EMF). MÉTODOS: Estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65) com evidência ecocardiográfica e angiográfica de EMF do VE. A intensidade da deposição de tecido fibroso na cineventriculografia contrastada foi classificada como discreta, moderada ou importante. A fração de ejeção global do ventrículo esquerdo (FEVE) foi determinada pelo método área-comprimento por meio da ventriculografia. O movimento foi medido em 100 cordas eqüidistantes e perpendiculares à linha média desenhada no meio dos contornos diastólico e sistólico finais e normalizadas para o tamanho cardíaco. Analisaram-se cinco segmentos do VE: A - apical; AL - ântero-lateral; AB - ântero-basal; IA - ínfero-apical; IB - ínfero-basal. A anormalidade foi expressa em unidades de desvio padrão do movimento médio em uma população de referência normal, composta por 103 pacientes com VE normal, conforme dados de clínica, eletrocardiograma e padrões angiográficos. RESULTADOS: A FEVE média foi de 0,47±0,12. O envolvimento de tecido fibroso do VE foi discreto em 12 pacientes, moderado em 40 e importante em 36. As regiões com pior movimentação parietal foram A (-1,4±1,6 desvio-padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio-padrão/cordas) comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio-padrão /cordas), AL (-0,5±1,8 desvio-padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio-padrão/cordas). Não se observou relação entre a intensidade de envolvimento do tecido fibroso e a manutenção parietal regional. CONCLUSÃO : Existe alteração da movimentação parietal regional na EMF e é independente da intensidade de deposição de tecido fibroso avaliada qualitativamente. O envolvimento não uniforme do VE deve ser levado em conta no planejamento cirúrgico dessa doença.
Charles Mady; Vera Maria Cury Salemi; Barbara Maria Ianni; Edmundo Arteaga; Fábio Fernandes; Felix J A Ramires
São Paulo, SP
Instituto do Coração (InCor), HC-FMUSP
As características da doença, que se assemelha clinicamente à endomiocardiofibrose (EMF), foram descritas, primeiramente, em africanos, por Bedford e Konstam1; Davies2, na seqüência, detalhou suas características patológicas. O envolvimento fibroso do endocárdio e miocárdio adjacente ao ápice e via de entrada dos ventrículos, causando uma síndrome restritiva, caracteriza a doença. Em geral, o tecido fibrótico envolve os músculos papilares e leva, adicionalmente, a disfunções valvares atrioventriculares, que, combinadas com a restrição ao enchimento ventricular, causam manifestações clínicas da doença.
A ocorrência de endomiocardiofibrose é, supostamente, restrita a zonas tropicais. Entretanto, relatos recentes, descrevendo a distribuição universal da ocorrência têm entrado em conflito com esta afirmação3-5.
O aspecto da imagem ventricular na ecocardiografia6 e na cineventriculografia7 é característico da doença. Existe amputação apical e restrição do enchimento diastólico. A função sistólica global do ventrículo esquerdo é geralmente preservada, exceto nas formas avançadas. Contudo, pouco se conhece sobre alterações da contratilidade segmentar nesta doença. O padrão de envolvimento ventricular deve variar de acordo com os países onde os estudos foram realizados8. É plausível supor que a intensidade de distribuição da deposição de tecido fibroso no ventrículo esquerdo possa interferir na contratilidade regional.
Este estudo teve por objetivo avaliar a motilidade regional do ventrículo esquerdo e analisar a relação entre as alterações de motilidade e a intensidade de envolvimento fibroso global do ventrículo esquerdo em pacientes com endomiocardiofibrose.
Foram estudados 88 pacientes, 59 do sexo feminino, com idade média de 39±13 anos (variação de 9 a 65), com endomiocardiofibrose do ventrículo esquerdo, sendo que, 85 (96%) tinham fibrose associada do ventrículo direito. A classe funcional, segundo critério da
O diagnóstico de endomiocardiofibrose foi estabelecido pelos achados ecocardiográficos presentes em todos os casos: obliteração do ápice ventricular, dilatação atrial, aumento da ecorrefletividade do endocárdio, padrão de enchimento diastólico restritivo e refluxo atrioventricular9. A imagens angiográficas do ventrículo esquerdo foram realizadas com cateter
A medida das cordas foi iniciada em nível da valva aórtica e, sucessivamente, as cordas foram numeradas em sentido horário, do plano valvar aórtico ao mitral. As regiões demarcadas pelas cordas de 1 a 10 foram excluídas, pois a análise mostrou grande variação no comprimento. As cordas de 81 a 100 foram também excluídas por representarem a valva mitral15. O ventrículo esquerdo foi dividido em cinco regiões: ântero-basal (AB), cordas de 10 a 23; ântero-lateral (AL), cordas de 24 a 37; apical (A), cordas de 38 a 52; ínfero-apical (IA), cordas de 53 a 66 e ínfero-basal (IB), cordas de 67 a 80. O comprimento médio e o desvio padrão foram calculados e comparados com a curva média de 103 pessoas normais.
Todos os pacientes assinaram consentimento para participar do estudo após terem sido informados dos objetivos e dos métodos empregados. Os procedimentos foram realizados de acordo com as orientações do comitê revisor institucional que aprovou o protocolo com base nos princípios definidos na Declaração de Helsinki.
O método estatístico utilizado para comparar a motilidade das paredes foi a análise de variância com medidas repetidas. O nível de significância foi estabelecido em 0,05. Os dados foram analisados através do programa estatístico SAS, versão 6.11 (SAS Institute Inc., Cary, NC, U.S.A.).
A média da FEVE foi de 0,47±0,12. O comprometimento do ventrículo esquerdo por tecido fibroso foi discreto em 12 (14%) pacientes; moderado, em 40 (44%) e importante, em 36 (41%). As regiões com pior contratilidade foram A (-1,4±1,6 desvio padrão/cordas) e IA (-1,6±1,8 desvio padrão/cordas), comparadas com AB (-0,3±1,9 desvio padrão/cordas), AL (-0,5±1,8 desvio padrão/cordas) e IB (-0,9±1,3 desvio padrão/cordas) (
Os mecanismos patogenéticos da endomiocardiofibrose são pouco entendidos. Alguns estudos sugerem a ocorrência de diferentes estágios clínicos e histopatológicos em sua evolução, sendo o estágio final caracterizado por um processo fibrótico do endomiocárdio16. Existem alguns pontos controversos a respeito de a fibrose ser apenas um tecido fibroso estático, como conseqüência de processo trombótico ou inflamatório prévio, ou apresentar caráter evolutivo17,18.
Existem descrições detalhadas da doença4,19. As lesões refletem a substituição do endocárdio e do miocárdio ventricular adjacente por tecido fibroso. Elas não estão localizadas de forma difusa no endocárdio mas, geralmente, afetam o ápice e a via de entrada. Do ápice do ventrículo esquerdo, as lesões fibróticas se estendem para a parede posterior, envolvendo a cúspide posterior da valva atrioventricular, que se tona aderente à fibrose. Trata-se de um processo contínuo ou irregular, com áreas de tecido não comprometido com a fibrose entre o ápice e a região valvar. Entretanto, a doença pode afetar somente o ápice ou apenas a região valvar e pode, ainda, ser encontrada em regiões outras que não o ápice e as valvas7. Esta informação morfológica é de grande relevância, principalmente porque novas técnicas cirúrgicas têm sido descritas20. Portanto, o método de análise
Na prática clínica, o movimento da parede é avaliado através da ecocardiografia pelo escore de movimento de parede21 ou pela cineventriculografia contrastada do ventrículo esquerdo. A pobre reprodutibilidade de tal avaliação levou ao desenvolvimento do método utilizado neste estudo, o qual foi descrito por Sheehan e cols.12 em 1982, e introduzido em nossa instituição por Toscano e cols. em 199214. O método em questão promove um modelo confiável para a análise da função regional do ventrículo esquerdo. Nossos resultados mostraram que as paredes A e IA têm uma redução significativa da motilidade em relação às outras paredes. Como ambas as regiões são o local predominante da deposição de tecido fibroso na endomiocardiofibrose, esperávamos, antecipadamente, que essas alterações regionais fossem maiores em ventrículos com deposição mais intensa de fibrose. Neste estudo, no entanto, não encontramos tal relação entre eles. Observamos que a quantificação da movimentação parietal regional do ventrículo esquerdo não apresentou relação com a deposição qualitativa do tecido fibroso avaliada pela ventriculografia, embora esta última análise seja útil para avaliar, predominantemente, o envolvimento do endocárdio, mas não o comprometimento do verdadeiro miocárdio.
Neste estudo, utilizamos 103 cineventriculogramas do ventrículo esquerdo de indivíduos normais para comparar com os de pacientes com endomiocardiofibrose. Estudos anteriores mostraram que a definição confiável da cineventriculografia normal do ventrículo esquerdo requer a análise de 50 indivíduos normais22. Portanto, no nosso estudo, o número de indivíduos normais analisados excede o mínimo necessário apontado na literatura.
Se admitirmos que a endomiocardiofibrose é uma doença caracterizada por cicatriz, uma questão interessante é saber por que o ápice e a região diafragmática são, na maioria dos casos, a região mais afetada do ventrículo esquerdo. Como se sabe, na doença de Chagas, que se caracteriza por processo inflamatório miocárdico difuso23, o aneurisma apical é um achado morfológico muito sugestivo24. Quando o aneurisma está ausente, é possível detectar alterações de contratilidade que, freqüentemente, envolvem a parede póstero-inferior do ventrículo esquerdo. Na doença de Chagas não dilatada, também se observa redução da contratilidade segmentar da parede ínfero-apical25. Ambas as cardiomiopatias levam à alteração segmentar de motilidade que pode ser analisada por esse método.
Diferentes tipos de agentes agressores causam diferentes tipos de conseqüências morfológicas na cavidade ventricular esquerda. Assim, a endomiocardite eosinofílica leva à endomiocardiofibrose, uma síndrome restritiva com ventrículos pequenos, enquanto um processo crônico inflamatório difuso, como a doença de Chagas, causa a cardiomiopatia dilatada. Em geral, a doença de Chagas causa cardiomiopatia inflamatória ativa difusa, ao passo que a endomiocardiofibrose é conseqüência de um processo inflamatório prévio localizado sobretudo nas porções internas dos ventrículos. Por conseqüência, na endomiocardiofibrose, a cicatriz aparece como interna a uma camada muscular quase normal, a qual protegeria a câmara da dilatação. Por outro lado, um trombo prévio pode tornar-se um tecido fibrótico, reduzindo a cavidade ventricular. No entanto, esses dois tipos diferentes de cardiomiopatia têm um ponto em comum: o envolvimento apical. Na forma dilatada da doença de Chagas, o ápice aparece mais fino do que as outras paredes, ou com aneurismas de diferentes tamanhos, ao passo que, na forma restritiva, aparece espessado e, em geral, discretamente hipocinético. Provavelmente, a tensão da parede é diferente em várias regiões da câmara ventricular esquerda. Trata-se de um ponto que precisa ser melhor elucidado. Mesmo na doença macroscópica da endomiocardiofibrose a fibrose às vezes não é aparente, o mesmo podendo ocorrer na ventriculografia. Além disso, os achados histopatológicos da endomiocardiofibrose mostram alterações degenerativas subendocárdicas que, certamente justificam as alterações de motilidade descritas.
Vários estudos têm mostrado que esse método permite comparar os efeitos da cirurgia26, 27 e o tratamento clínico28 da motilidade parietal regional ventricular esquerda. O próximo passo é comparar a motilidade no pré e pós-operatório, em pacientes com endomiocardiofibrose.
Nossos dados podem ser úteis para o planejamento da cirurgia e para analisar os resultados cirúrgicos de acordo com o tipo de envolvimento ventricular.
A Nivaldo Bertozzo Jr, pela aquisição dos dados da imagem ventricular esquerda.
Endereço para correspondência Charles Mady Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 Cep 05403-000 - São Paulo - SP E-mail:
Enviado em 16/02/2004 - Aceito em 29/07/2004
OBJECTIVE: To analyze left ventricular (LV) regional wall motion in patients with endomyocardial fibrosis (EMF). METHODS: The study comprised 88 patients, 59 of the female sex, with a mean age of 39±13 years (range, 9 to 65) and with echocardiographic and angiographic evidence of left ventricular EMF. The intensity of fibrous tissue buildup on contrast cineventriculography was classified as mild, moderate, or severe. The overall left ventricular ejection fraction (LVEF) was determined by using the area-length method on ventriculography. The motion was measured in 100 equidistant chords perpendicular to the centerline drawn in the middle of the final diastolic and systolic contours and normalized to cardiac size. Five left ventricular segments were analyzed: A - apical; AL - anterolateral; AB - anterobasal; IA - inferoapical; IB - inferobasal. Abnormality was expressed in units of standard deviation of the mean motion in a normal population of reference, comprised of 103 patients with normal LV according to clinical and electrocardiographic data, and angiographic standards. RESULTS: Mean LVEF was 0.47±0.12. Fibrous tissue buildup in the left ventricle was mild in 12 patients, moderate in 40, and severe in 36. The regions with the poorest ventricular wall motion were A (-1.4±1.6 standard deviation/chords) and IA (-1.6±1.8 standard deviation/chords) compared with that in AB (-0.3±1.9 standard deviation/chords), AL (-0.5±1.8 standard deviation/chords) and IB (-0.9±1.3 standard deviation/chords). No relation was observed between the intensity of fibrous tissue buildup and regional ventricular wall motion. CONCLUSION: A change in LV regional wall motion exists in EMF, and it is independent of the intensity of fibrous tissue buildup qualitatively assessed. Nonuniform involvement of the LV should be considered when planning surgery for this disease.
Quantitative assessment of left ventricular regional wall motion in endomyocardial fibrosis
Charles Mady; Vera Maria Cury Salemi; Barbara Maria Ianni; Edmundo Arteaga; Fábio Fernandes; Felix J A Ramires
São Paulo, SP - Brazil
Instituto do Coração (InCor), HC-FMUSP
The characteristics of the disease that is clinically similar to endomyocardial fibrosis (EMF) were first described in Africans by Bedford and Konstam 1. Then, Davies 2 detailed its pathological characteristics. The fibrous involvement of the endocardium and myocardium adjacent to the apex and inlet of both ventricles causing a restrictive syndrome characterizes the disease. Usually, the fibrotic tissue involves the papillary muscles, leading to additional atrioventricular valvular dysfunctions, which combined with restriction to ventricular filling cause the clinical manifestations of the disease.
The occurrence of endomyocardial fibrosis is supposedly restricted to tropical zones. Recent studies, 3-5 however, have reported a universal distribution of that disease, which is contrary to the preceding statement.
The ventricular image on echocardiography 6 and cineventriculography 7 is characteristic of the disease. Apical amputation and restriction to diastolic filling occur. The overall systolic function of the left ventricle is usually preserved, except in advanced forms. However, little is known about alterations in segmentary contractility in that disease. The pattern of ventricular involvement varies according to the countries where the studies were performed 8. It is plausible that the intensity of the distribution of fibrous tissue buildup in the left ventricle may interfere with regional contractility.
This study aimed at assessing left ventricular regional wall motion and analyzing the relation between the alterations in wall motion and intensity of the overall fibrous involvement of the left ventricle in patients with endomyocardial fibrosis.
Eighty-eight patients with left ventricular endomyocardial fibrosis were studied, 59 of the female sex, with a mean age of 39±13 years (range, 9 to 65), 85 (96%) of whom had associated right ventricular fibrosis. The distribution of functional class according to the New York Heart Association (NYHA) criterion was as follows: I in 8 (9.1%) patients; II in 11 (12.5%); III in 38 (43.2%); and IV in 31 (35.2%). The normal population of reference comprised 103 individuals, 52 of whom were men, with a mean age of 52±10 years (range, 21 to 72) and normal left ventricle according to clinical and electrocardiographic data, and angiographic pattern.
The diagnosis of endomyocardial fibrosis was established based on the following echocardiographic findings present in all cases: obliteration of the ventricular apex; atrial dilation; an increase in endocardial echo reflectivity; restrictive diastolic filling pattern; atrioventricular regurgitation9. The angiographic images of the left ventricle were performed with a pigtail catheter in the anterior right oblique projection at 30º and confirmed the diagnosis. The intensity of the fibrous tissue buildup on contrast cineventriculography was classified as mild, moderate, or severe 10. The overall left ventricular ejection fraction (LVEF) was determined by the area-length method11 and the regional left ventricular wall motion quantified by the centerline method 12,13, which is a simple model for analyzing ventricular wall motion. The contrast images representing the left ventricle in maximum systole and diastole were chosen, and their contours were transferred to paper for later calculation. The images were analyzed by 2 independent researchers (
The measurement of the chords was initiated at the level of the aortic valve, and the chords were successively numerated in a clockwise direction, from the aortic valvular plane to the mitral one. The regions demarcated by the chords from 1 to 10 were excluded, because the analysis showed a great variation in length. The chords 81 to 100 were also excluded because they represented the mitral valve 15. The left ventricle was divided into 5 regions: anterobasal (AB), chords 10 to 23; anterolateral (AL), chords 24 to 37; apical (A), chords 38 to 52; inferoapical (IA), chords 53 to 66; and inferobasal (IB), chords 67 to 80. The mean length and standard deviation were calculated and compared with the mean curve of 103 healthy individuals.
All patients signed the written consent to participate in the study after being instructed about the objectives and methods to be used. The procedures were performed according to the recommendations of the institutional review board, which approved the protocol based on the principles defined by the Helsinki Declaration.
The statistical method used for comparing wall motion was the analysis of variance with repeated measures. The significance level adopted was 0.05. The data were analyzed by using the SAS statistical program, version 6.11 (SAS Institute Inc., Cary, NC, USA).
The mean LVEF was 0.47±0.12. The left ventricular involvement by fibrous tissue was mild in 12 (14%) patients, moderate in 40 (44%), and severe in 36 (41%). The regions with the worst contractility were A (-1.4±1.6 standard deviation/chords) and IA (-1.6±1.8 standard deviation/chords), compared with AB (-0.3±1.9 standard deviation/chords), AL (-0.5±1.8 standard deviation/chords), and IB (-0.9±1.3 standard deviation/chords) (
The pathogenic mechanisms of endomyocardial fibrosis are little understood. Some studies have suggested the occurrence of different clinical and histopathological stages in the evolution of the disease, the final stage being characterized by a fibrotic process of the endomyocardium 16. Some controversial points exist regarding fibrosis as a mere static fibrous tissue, consequent to the thrombotic or previous inflammatory process, or as having an evolutionary character 17,18.
Some detailed descriptions of the disease exist 4,19. The lesions reflect the replacement of the endocardium and adjacent ventricular myocardium by fibrous tissue. The lesions are not diffusely located in the endocardium, but usually affect the apex and ventricular inlet. From the left ventricular apex, the fibrotic lesions extend to the posterior wall, involving the posterior leaflet of the atrioventricular valve, which adheres to the fibrosis. This is a continuous or irregular process, with areas of tissue between the apex and the valvular region which are spared from fibrosis. However, the disease may affect only the apex or the valvular region, and may even be found in regions other than the apex and valves7. This morphological information is of great relevance, mainly because new surgical techniques have been reported 20. However, the method of in vivo analysis of those ventricles is important.
In clinical practice, ventricular wall motion is assessed through echocardiography by use of the wall motion score 21 or through contrast cineventriculography of the left ventricle. The poor reproducibility of that assessment led to the development of the method used in this study, which was described by Sheehan et al12 in 1982 and introduced at our institution by Toscano et al in 1992 14. This method promotes a reliable model for analyzing the left ventricular regional function. Our results showed that the A and IA walls had a significant reduction in motion in comparison with that of the other walls. Because both regions are the predominant site of fibrous tissue buildup in endomyocardial fibrosis, we expected that these regional alterations were greater in the ventricles with more intense fibrosis buildup. In our study, however, we did not find such a relation between them. Quantification of the regional left ventricular wall motion had no relation to the qualitative fibrous tissue buildup assessed on ventriculography, although the latter analysis is useful predominantly for assessing the endocardial involvement, but not the true myocardial involvement.
In our study, we used 103 left ventricular cineventriculograms of healthy individuals to compare with those of patients with endomyocardial fibrosis. Previous studies have shown that the reliable definition of normal left ventricular cineventriculography requires the analysis of 50 healthy individuals 22. Therefore, in our study, the number of healthy individuals analyzed exceeded the minimum necessary recommended in the literature.
If one admits that endomyocardial fibrosis is a disease characterized by a scar, an interesting question is to know why, in most cases, the apex and diaphragmatic region are the most affected regions of the left ventricle. As already known, in Chagas' disease, which is characterized by a diffuse myocardial inflammatory process23, the apical aneurysm is a very suggestive morphological finding24. When the aneurysm is absent, alterations in contractility, which frequently involve the left ventricular posteroinferior wall, may be detected. In nondilated Chagas' disease, a reduction in the segmentary contractility of the inferoapical wall may also be observed25. Both heart diseases lead to segmentary alteration in wall motion, which may be analyzed through that method.
Different types of aggressive agents cause different types of morphologic consequences in the left ventricular cavity. Thus, eosinophilic endomyocarditis leads to endomyocardial fibrosis, a restrictive syndrome with small ventricles, while a chronic diffuse inflammatory process, such as Chagas' disease, causes dilated cardiomyopathy. Usually, Chagas' disease causes diffuse active inflammatory cardiomyopathy, while endomyocardial fibrosis is consequent to a previous inflammatory process located mainly in the inner portions of the ventricles. Consequently, in endomyocardial fibrosis, the scar is internal to an almost normal muscular layer, which protects the chamber from dilation. On the other hand, a previous thrombus may become fibrous, reducing the ventricular cavity. However, those 2 different types of cardiomyopathy have one point in common: apical involvement. In the dilated form of Chagas' disease, the apex seems thinner than the other walls, or with aneurysms of different sizes; in the restrictive form, it is thicker, and usually slightly hypokinetic. Probably, the tension in the wall is different in several regions of the left ventricular chamber. This needs to be better elucidated. In endomyocardial fibrosis, fibrosis may sometimes be apparent neither grossly nor on ventriculography. In addition, the histopathological findings of endomyocardial fibrosis show degenerative subendocardial alterations, which certainly justify the described alterations in motion.
Several studies have shown that that method allows the comparison of the effects of the surgical 26,27 and clinical treatment 28 for regional left ventricular wall motion. The next step is to compare wall motion in the pre- and postoperative periods in patients with endomyocardial fibrosis.
Our data may be useful for planning surgery and for analyzing the surgical results according to the type of ventricular involvement.
We thank Nivaldo Bertozzo Jr for the acquisition of data of left ventricular image.
Charles Mady Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 Cep 05403-000 São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received for publication: 02/16/2004
Accepted for publication: 07/29/2004
English version by Stela Maris Costalonga