Divertículos ventriculares congênitos são raros. Clinicamente, podem ser assintomáticos ou causa de embolização sistêmica, insuficiência cardíaca, insuficiência valvar, ruptura ventricular, arritmia ventricular ou morte súbita. Apresentamos caso de uma mulher de 56 anos com taquicardia ventricular sustentada, na qual, durante a investigação, foi diagnosticada a presença de um divertículo na posição ínfero-basal do ventrículo esquerdo. Comentam-se as características clínicas e o tratamento desta doença infreqüente.
Divertículo ventricular congênito associado à taquicardia ventricular
Ranieli Pitol; Cristiano de Oliveira Cardoso; Carlos Roberto Cardoso; Marne de Freitas Gomes; Paulo Schvartzman
Porto Alegre, RS
Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul / Fundação Universitária de Cardiologia
Divertículos ventriculares congênitos são raros. Clinicamente, podem ser assintomáticos ou causa de embolização sistêmica, insuficiência cardíaca, insuficiência valvar, ruptura ventricular, arritmia ventricular ou morte súbita. Apresentamos caso de uma mulher de 56 anos com taquicardia ventricular sustentada, na qual, durante a investigação, foi diagnosticada a presença de um divertículo na posição ínfero-basal do ventrículo esquerdo. Comentam-se as características clínicas e o tratamento desta doença infreqüente.
Divertículo ventricular congênito é uma alteração cardíaca muito rara 1. Os relatos iniciais provêm de autópsias, sendo que muitos desses óbitos ocorreram por ruptura do divertículo. O 1º caso dessa natureza foi descrito em 1838 2.
Clinicamente, os divertículos ventriculares congênitos podem ser assintomáticos ou causa de embolização sistêmica, insuficiência cardíaca, insuficiência valvar, ruptura ventricular, arritmia ventricular ou morte súbita 1,2. Taquicardia ventricular é uma complicação rara e grave, e o nosso relato o oitavo descrito na literatura.
Mulher de 56 anos foi atendida na emergência com quadro clínico de taquicardia ventricular monomórfica sustentada (
A paciente apresentava história pregressa de tratamento para hipertensão arterial sistêmica com propranolol, enalapril e hidroclorotiazida e estivera internada há três anos, em outra instituição, devido a episódio arrítmico semelhante, quando foi realizado estudo eletrofisiológico com extra-estimulação ventricular sob ciclo de 400 milisegundos e reprodução da arritmia após um extra-estímulo. Na ocasião, foi prescrita amiodarona, utilizada irregularmente.
Durante a investigação, o exame físico da paciente não apresentou alterações. O eletrocardiograma, após o controle do quadro agudo, o radiograma de tórax e os eletrólitos séricos encontravam-se dentro da normalidade. Na ecocardiografia transtorácica, foi detectada presença de abaulamento póstero-basal ventricular esquerdo, caracterizado na ventriculografia esquerda (
A paciente foi submetida à ressecção cirúrgica do divertículo ventricular esquerdo com colocação de retalho de pericárdio bovino. O exame anatomo-patológico do material cirúrgico revelou a presença de epicardio, miocardio com acentuadas alterações distróficas (fibrose intersticial, hipertrofia e vacuolização de fibras) e endocárdio com fibrose (
No período pós-operatório, apresentou boa evolução, recebendo alta hospitalar com medicação anti-hipertensiva e amiodarona. Um ano após o procedimento, encontra-se assintomática.
A diferença entre aneurisma e divertículo congênitos do coração não é clara. Não é apenas um problema de semântica, mas de definição e classificação 3.
Abbot e cols. descreveram aneurisma congênito como divertículo do coração e esses dois termos, com freqüência, têm sido a ausência de defeitos congênitos associados não exclui a origem congênita3. A maior série de divertículos ventriculares congênitos foi descrita por Okereke e cols., que relataram dez casos entre os anos de 1965 a 1984, no Instituto de Cardiologia do Texas1,2. A ventriculografia desses casos apresentava características que as diferenciavam de aneurisma: conexão estreita com a cavidade ventricular verdadeira, contratilidade, enchimento rápido de contraste e esvaziamento completo após duas a quatro contrações1. A ventriculografia do caso relatado apresenta descrição semelhante.
A localização mais comum dos divertículos ventriculares encontra-se na região apical do ventrículo esquerdo, mas eles podem ocorrer, em qualquer topografia, no ventrículo direito ou em ambos1,2. Patologicamente, podem ser diferenciados em muscular ou fibroso. O tipo muscular origina-se no ápice do ventrículo, envolto por miocárdio, endocárdio e ocasionalmente pericárdio, sendo o ponto de conexão com o ventrículo geralmente estreito. Este tipo freqüentemente é acompanhado por anormalidades na linha média (defeitos no pericárdio, diafragma, ou parede abdominal) e por cardiopatia congênita cianótica, e é diagnosticado ao nascimento. O tipo fibroso origina-se na posição apical ou subvalvar e ocorre, predominantemente, em negros e africanos. A forma subvalvular, a mais comum, pode ser acompanhada de insuficiência aórtica ou mitral e de embolização sistêmica. Os utilizados indistintamente4. Treistman e cols. utilizaram o termo divertículo quando o defeito na parede ventricular estava associado com outras alterações congênitas, cardiológicas ou não, descrição detalhada por Cantrel em 1958 como parte de uma pentalogia (associado com alteração da parede abdominal, esterno, diafragma, pericárdio e coração)3,5,6 e denominaram aneurisma quando não ocorria esta associação1-3. Contudo, 30% dos casos de divertículo ventricular esquerdo não são associados com malformações congênitas, sendo chamados de divertículo ventricular isolado6, e divertículos fibrosos não são associados com defeitos na linha média ou malformações cardíacas congênitas1-3,7.
A diferenciação histopatológica entre divertículos e aneurismas congênitos ou adquiridos não é possível, pois, não há alterações específicas 3,9. Segundo Treistman e cols., os achados histológicos podem ser semelhantes à parede ventricular normal ou ocorrer predomínio de tecido conjuntivo. Em dois casos relatados pelos autores, um apresentava as três camadas da parede ventricular, sendo o miocárdio atrófico e repleto de tecido fibroso e o outro apresentava predomínio de tecido conjuntivo3.
A etiologia dos divertículos é incerta. Podem representar cistos epicárdicos congênitos ou serem conseqüência de fraqueza no músculo ventricular, com gradual abocelamento devido à alta pressão intraventricular1-3,7.
O diagnóstico pode variar de horas após o nascimento a anos8, e ser realizado em pacientes assintomáticos como avaliação de um eletrocardiograma ou radiograma de tórax anormal, durante investigação de cardiopatias congênitas ou anormalidades na linha média 1. Nos sintomáticos, apresenta-se como causa de eventos embólicos, insuficiência cardíaca, insuficiência valvar ou morte súbita1,2,9. A morte súbita pode ocorrer por ruptura do divertículo, mais comum no tipo fibroso, ou por taquiarritmias ventriculares1.
Há poucos casos descritos de divertículos e aneurismas congênitos com taquicardia ventricular1,8,10. Chesler e cols. descreveram os casos de duas mulheres Bantu com taquicardia ventricular e aneurisma congênito subanular8. Maloy e cols. relataram o caso de uma mulher de 26 anos com aneurisma apical e taquicardia ventricular sustentada, submetida a aneurismectomia e permanecendo assintomática após seis meses de acompanhamento11. Fellows e cols. descreveram três pacientes com aneurisma ventricular congênito, dois sobreviventes de morte súbita e um com taquicardia ventricular não sustentada recorrente10. Shen e cols. descreveram um caso de divertículo fibroso subvalvar com taquicardia ventricular sustentada refratária ao tratamento medicamentoso, submetido a mapeamento e ablação cirúrgica do foco arritmogênico, apresentando recorrência um ano e meio após o procedimento1.
A história natural dos pacientes com divertículo congênito é incerta1,7. Devido à probabilidade de complicações, entre elas o risco de ruptura espontânea, alguns autores indicam ressecção cirúrgica mesmo em pacientes assintomáticos2. A técnica cirúrgica depende do tipo e extensão do divertículo. Os divertículos com conexão bem definida com a verdadeira cavidade ventricular, sem outros defeitos associados, podem ser ressecados sem circulação extracorpórea2. Okereke e cols. descreveram tratamento cirúrgico de dez casos de divertículos ventriculares. Três foram ressecados sem a utilização de circulação extracorpórea e um necessitou de reparo ventricular com dacron. Nos demais casos, dois necessitaram de reparo valvar mitral, um de troca valvar mitral e um de troca valvar aórtica.
Em pacientes com taquicardia ventricular, o estudo eletrofisiológico e o mapeamento fazem parte do diagnóstico e tratamento1, pois não está estabelecida na literatura uma conduta uniforme para esses casos.
No nosso relato, a paciente apresentou dois episódios de taquicardia ventricular com repercussão hemodinâmica e estudo eletrofisiológico prévio com reprodução da arritmia. Durante a investigação, foi constatada a presença de um divertículo ventricular esquerdo subvalvar mitral, e não foi realizado mapeamento ventricular do foco arritmogênico, devido às dificuldades locais para cumprir o procedimento. Fato que não alterou a decisão terapêutica devido ao risco de outras complicações (eventos embólicos, insuficiência valvar e ruptura). Posteriormente, a paciente foi submetida à ressecção do divertículo com boa evolução pós-operatória. A ressecção cirúrgica foi considerada o tratamento mais adequado, devido à probabilidade das complicações descritas.
Dr. Ranieli Pitol Av. Princesa Isabel, 370 Cep 90.620-001 - Porto Alegre - RS E-mail:
Enviado em 23/12/2003
Aceito em 16/06/2004
Congenital ventricular diverticula are rare. Clinically, they may be asymptomatic or cause systemic embolization, heart failure, valvular regurgitation, ventricular rupture, ventricular arrhythmia, or sudden death. We report the case of a 56-year-old woman with sustained ventricular tachycardia, who, during investigation, was diagnosed with a diverticulum in the inferobasal portion of the left ventricle. The clinical characteristics and treatment of this rare disease are discussed.
Congenital ventricular diverticulum associated with ventricular tachycardia
Ranieli Pitol; Cristiano de Oliveira Cardoso; Carlos Roberto Cardoso; Marne de Freitas Gomes; Paulo Schvartzman
Porto Alegre, RS - Brazil
Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul/Fundação Universitária de Cardiologia
Congenital ventricular diverticula are rare. Clinically, they may be asymptomatic or cause systemic embolization, heart failure, valvular regurgitation, ventricular rupture, ventricular arrhythmia, or sudden death. We report the case of a 56-year-old woman with sustained ventricular tachycardia, who, during investigation, was diagnosed with a diverticulum in the inferobasal portion of the left ventricle. The clinical characteristics and treatment of this rare disease are discussed.
Congenital ventricular diverticulum is an extremely rare cardiac abnormality 1. The initial reports resulted from autopsies, and many of those deaths occurred due to rupture of the diverticulum. Such a case was first described in 1838 2.
Clinically, congenital ventricular diverticulum may be asymptomatic or cause systemic embolization, heart failure, valvular regurgitation, ventricular rupture, ventricular arrhythmia, or sudden death 1,2. Ventricular tachycardia is a rare and severe complication, ours being the eighth case reported in the literature.
The patient is 56-year-old woman who sought the emergency department due to clinical findings of sustained monomorphic ventricular tachycardia (
The patient had a history of previous treatment for systemic arterial hypertension with propranolol, enalapril, and hydrochlorothiazide, and reported being hospitalized at another institution 3 years earlier, due to a similar arrhythmic episode. On that occasion, an electrophysiologic study was carried out with ventricular extrastimulation at 400-millisecond cycles and reproduction of the arrhythmia after an extrastimulus. She was then prescribed amiodarone, but used it irregularly.
During the investigation, the patient's physical examination showed some alterations. After controlling the acute setting, the electrocardiogram, chest X-ray, and serum electrolytes were within the normal range. The transthoracic echocardiography indicated the presence of left ventricular posterobasal bulging, which, on left ventriculography (
The patient underwent surgical resection of the left ventricular diverticulum with placement of a bovine pericardial flap. The anatomicopathological examination of the surgical specimen revealed the presence of epicardium, myocardium with marked dystrophic alterations (interstitial fibrosis, hypertrophy, and vacuolization of fibers), and endocardial fibrosis (
The patient had an uneventful postoperative period and was discharged from the hospital with antihypertensive medications and amiodarone. One year after the procedure, she is asymptomatic.
The difference between aneurysm and congenital diverticulum of the heart is not clear. It is not only a question of semantics, but of definition and classification 3.
Abbot et al 4 reported congenital cardiac aneurysm as cardiac diverticulum, and those 2 terms have often been used interchangeably. Treistman et al 3 used the term "diverticulum" when the defect in the ventricular wall was associated with other congenital alterations, both cardiac and noncardiac. In 1958, Cantrel described it with details as part of a pentalogy (associated with changes in the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart) 3,5,6 and reserved the term "aneurysm" when no association occurred 1-3. However, 30% of the cases of left ventricular diverticulum are not associated with congenital malformations, being called isolated ventricular diverticulum 6, and the lack of association of congenital defects does not exclude its congenital origin 3. The largest series of congenital ventricular diverticula has been reported by Okereke et al 2, with 10 cases between 1965 and 1984 at the Texas Heart Institute. On ventriculography, those cases had characteristics that differentiated them from aneurysms: close connection with the true ventricular cavity, contractility, rapid contrast medium filling, and complete emptying after 2 to 4 contractions 1. Ventriculography of the case reported has a similar description.
Most ventricular diverticula are found in the apical region of the left ventricle, but they may occur in any topography, in the right ventricle or in both ventricles 1,2. From the pathological viewpoint, they may be muscular or fibrous. The muscular type originates in the ventricular apex, is surrounded by myocardium, endocardium, and, occasionally, pericardium, and the point of connection with the ventricle is usually narrow. This type is often accompanied by abnormalities in the median line (defects in the pericardium, diaphragm, or abdominal wall) and by congenital cyanotic heart disease, being diagnosed at birth. The fibrous type originates in the apical or subvalvular position, and occurs predominantly in black people and Africans. The subvalvular form, the most common, may be accompanied by aortic or mitral regurgitation and systemic embolism. The fibrous diverticula are associated with neither defects in the median line nor congenital cardiac malformations 1-3,7.
The histopathological differentiation between congenital or acquired diverticula and aneurysms is not possible, because specific alterations do not exist 3,9. According to Treistman et al 3, the histological findings may be similar to those of the normal ventricular wall or connective tissue may predominate. Those authors reported 2 cases, one had the 3 layers of the ventricular wall, the myocardium being atrophic and with fibrous tissue, and, in the other, the connective tissue predominated 3.
The etiology of the diverticula is uncertain. They may represent congenital epicardial cysts or result from a weakness in the ventricular muscle, with gradual bulging due to the high intraventricular pressure 1-3,7.
The diagnosis may be performed hours or even years after birth8, in asymptomatic patients when assessing an abnormal electrocardiogram or chest X-ray during the investigation of congenital heart diseases or abnormalities in the median line 1. In symptomatic patients, it presents as a cause of embolic events, heart failure, valvular regurgitation, or sudden death 1,2,9. Sudden death may occur due to rupture of the diverticulum, which is more common in the fibrous type, or due to ventricular tachyarrhythmias 1.
Few cases of congenital diverticula and aneurysms with ventricular tachycardia have been reported 1,8,10. Chesler et al 8 reported the cases of 2 Bantu women with ventricular tachycardia and congenital subannular aneurysm. Maloy et al 11 reported the case of a 26-year-old woman with apical aneurysm and sustained ventricular tachycardia, who underwent aneurysmectomy and remained asymptomatic for 6 months. Fellows et al 10 reported the cases of 3 patients with congenital ventricular aneurysm, 2 patients who experienced sudden death but were revived, and the third with recurring nonsustained ventricular tachycardia. Shen et al 1 reported a patient with subvalvular fibrous diverticulum and sustained ventricular tachycardia refractory to medicamentous treatment, who underwent mapping and surgical ablation of the arrhythmogenic focus but recurred one and a half years after the procedure.
The natural history of patients with congenital diverticulum is uncertain 1,7. Because of the likelihood of complications, such as the risk of spontaneous rupture, some authors have indicated surgical resection even in asymptomatic patients 2. The surgical technique depends on the type and extension of the diverticulum. The diverticula with well-defined connection and true ventricular cavity and no other associated defects may be resected without extracorporeal circulation 2. Okereke et al 2 reported the surgical treatment in 10 cases of ventricular diverticula. Three were resected without extracorporeal circulation, and one required ventricular repair with dacron. In the remaining cases, 2 required mitral valve repair, one required mitral valve replacement, and one required aortic valve replacement.
In patients with ventricular tachycardia, the electrophysiological study and mapping are part of the diagnosis and treatment 1, because, so far, no uniform management has been established for those cases in the literature.
Our patient had 2 episodes of ventricular tachycardia with hemodynamic repercussion and previous electrophysiological study with reproduction of the arrhythmia. During the investigation, a left ventricular subvalvular mitral diverticulum was identified. No ventricular mapping of the arrhythmogenic focus was performed, due to local difficulties for the procedure. This fact did not change the therapeutic decision due to the risk of other complications (embolic events, valvular regurgitation, and rupture). Later, the patient underwent resection of the diverticulum and had a good postoperative evolution. Surgical resection was considered the most adequate treatment, due to the probability of the complications described.
Ranieli Pitol Av. Princesa Isabel, 370 Cep 90620-001 - Porto Alegre, RS, Brazil E-mail:
Received for publication: 12/23/2003
Accepted for publication: 06/16/2004
English version by Stela Maris Costalonga