A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.
Síndrome de Wolff-Parkinson-White associada a comunicação interatrial tipo seio venoso
Patrícia Lopes Moraes; Luíz Márcio Gerken; Bayard Gontijo Filho; Walter Villela de Andrade Vicente; Paulo Roberto Barbosa Evora
Ribeirão Preto, SP / Belo Horizonte, MG
CECORP de Ribeirão Preto, BIOCOR de Belo Horizonte, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP
A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.
A literatura médica francesa conta com uma das maiores experiências da associação da Síndrome de Wolff-Parkinson-White com cardiopatias congênitas ou adquiridas, na qual se observa que, dentre 10.750 cardiopatas analisados, apenas 49 (0,45%) eram portadores de WPW. Desses 49 pacientes, 24 apresentavam cardiopatias congênitas. Por outro lado, em 1.348 casos de comunicação interatrial, registraram-se somente 5 pacientes com síndromes de pré-excitação, aí incluídos 3 casos de CIA tipo ostium primum, sem nenhum relato de CIA tipo seio venoso 1.
Descreve-se neste artigo, uma jovem portadora de CIA tipo seio venoso associada à síndrome de WPW, tratada seqüencialmente com ablação por radiofreqüência e correção cirúrgica da CIA.
Paciente do sexo feminino, 22 anos, universitária. Aos 8 anos de idade a mãe percebeu taquicardia aos esforços acompanhada de cianose de extremidades. Aos 12 anos, procurou cardiologista pediátrico que suspeitou de cardiopatia congênita acompanhada de distúrbio do sistema de condução, com base no ECG de superfície (
Com o passar do tempo, surgiu cansaço intenso e dispnéia aos grandes esforços, bem como raros episódios de taquicardia. Aos 20 anos de idade foi reavaliada. Embora um ecoDopplercardiograma de superfície não demonstrasse a CIA, o estudo, repetido por via transesofágica, confirmou a CIA tipo seio venoso, de 1,2 x 1,0 cm, acompanhada de dilatação das câmaras direitas, encontrando-se a pressão sistólica na artéria pulmonar no limite superior da normalidade (
Decorridos cerca de dois anos, houve piora clínica, com freqüência cardíaca de 100 bpm em repouso e dispnéia aos pequenos esforços, ocorrendo melhora com propranolol, 40 mg/dia.
Aos 23 anos de idade foi submetida a estudo eletrofisiológico que revelou condução ventrículo-atrial (VA) concêntrica, sem decremento, com período refratário mais longo do que a via acessória. A via anômala foi interrompida por aplicação de radiofreqüência (
Um mês após, a CIA tipo seio venoso e associação de drenagem anômala parcial de veias pulmonares para o átrio direito foram ambas corrigidas utilizando-se circulação extracorpórea normotérmica e parada anóxica por pinçamento aórtico.
Desde então, a paciente permanece assintomática.
A síndrome de WPW deve ser suspeitada em crianças com CIA e TPSV, mas limitações técnicas quanto aos cateteres relacionadas ao tamanho e peso da criança, além de insuficiência cardíaca grave, restringem o estudo eletrofisiológico.
Tentativas de caracterização ecocardiográfica de sinais associados à síndrome de WPW têm sido frustrantes. Sabe-se que a movimentação anormal do septo interventricular pode ocorrer na síndrome de WPW tipo I. Outras alterações ecocardiográficas de tectadas em grande proporção de pacientes portadores de WPW parecem inespecíficas2.
No Japão, uma criança de sete meses, com 5,3 Kg de peso, portadora de CIA e TPSV foi tratada cirurgicamente. O estudo eletrofisiológico pré-operatório não foi realizado devido à presença de insuficiência cardíaca grave. Com a suspeita de síndrome de WPW de condução retrógrada, realizou-se mapeamento intra-operatório, epi e endocárdico, detectando-se uma via acessória posterior esquerda, eliminada por crioablação através de acesso superior transeptal3.
Uma recente revisão canadense sugere que dado o contínuo aumento tanto no número quanto na idade dos pacientes com cardiopatias congênitas, as arritmias vêm se tornando mais prevalentes, constituindo-se em importante problema clínico e, embora a ablação por cateter tenha revolucionado o manejo das arritmias, é crescente a população com cardiopatias congênitas e arritmias, tanto atriais como ventriculares, que se apresenta para correção ou reintervenção cirúrgicas. A ablação por cateter, depois de acurada caracterização da arritmia, pode, entretanto, ser segura e efetivamente incluída como tratamento adjunto ao reparo de lesões cardíacas estruturais subjacentes4. Esse ponto de vista embasou a estratégia terapêutica em 2 estágios adotada no presente caso, em que primeiro se realizou o estudo eletrofisiológico e a ablação da via acessória de condução, para, posteriormente, efetuar-se o tratamento cirúrgico do defeito intracardíaco.
Um detalhe digno de discussão relativo à associação da CIA tipo seio venoso e síndrome de WPW é o questionamento da sua raridade. Este fato teria, pelo menos, duas explicações: a) a dificuldade de encontrarem-se relatos na literatura poderia levar à conclusão de que a associação das duas entidades seria realmente rara e; b) a síndrome de WPW pode ocorrer aleatoriamente em qualquer cardiopatia ou mesmo sem cardiopatia e, talvez por isso, não haja a preocupação do relato de casos na prática clínica. Essa é uma questão em aberto e uma matéria especulativa.
O presente caso é particularmente interessante e original pela associação rara da síndrome de WPW com outras cardiopatias congênitas. De fato, a anomalia relatada com maior incidência em associação com a síndrome de WPW é a anomalia de Ebstein, que por si só já é uma cardiopatia rara. Outras associações raras incluem a cardiomiopatia hipertrófica, a valva aórtica bicúspide, a persistência do canal arterial e a Síndrome da Cimitarra. Esta última associação foi descrita pela primeira vez na Cidade do México, sendo a estratégia terapêutica adotada igual a conduzida no presente caso, ou seja, o tratamento da arritmia com ablação por radiofreqüência foi realizada previamente ao tratamento cirúrgico dos defeitos cardíacos5. Além disso, uma ampla pesquisa da literatura especializada (MEDLINE, LILACS, SCIRUS, GOOGLE, YAHOO), permite afirmar que a associação da síndrome de WPW com CIA tipo seio venoso ainda não foi relatada.
Dr. Paulo Roberto B. Evora Rua Rui Barbosa, 367/15 Cep 14015-120 - Ribeirão Preto - SP E-mail:
Enviado em 01/07/2004
Aceito em 10/09/2004
The Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) and sinus venosus atrial septal defect (ASD) association is very rare and not yet reported in the literature. It is the main basis for this case report.
Wolff-Parkinson-White syndrome and sinus venosus atrial septal defect association
Patrícia Lopes Moraes; Luíz Márcio Gerken; Bayard Gontijo Filho; Walter Villela de Andrade Vicente; Paulo Roberto Barbosa Evora
Ribeirão Preto, SP / Belo Horizonte, MG - Brazil
CECORP - Ribeirão Preto, BIOCOR - Belo Horizonte and Medical School of Ribeirão Preto - USP
The Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) and sinus venosus atrial septal defect (ASD) association is very rare and not yet reported in the literature. It is the main basis for this case report.
One of the larger studies1 looking at the association between WPW and acquired or congenital heart disease was performed in France. WPW was diagnosed in 49 of 10,750 patients with acquired cardiac disease (0.45%) and in 24 of 3,761 patients presenting with congenital malformations. Of 1,348 cases of ASD, 5 patients had associated pre-excitation syndromes, 3 of them with right posterior pre-excitations associated with an ostium primum defect, but no patient presenting with sinus venosus ASD and WPW was found 1.
We herein report a young lady presenting with sinus venosus ASD and WPW who was staged for percutaneous radiofrequency ablation followed one month later by surgical correction of the ASD.
The patient is a 22-year-old female student. Effort tachycardia and cyanosis of the extremities was noticed by 8 years of age. At the age of 12 years, congenital cardiopathy and cardiac arrhythmia were suspected by a pediatric cardiologist based on clinical examination and basal EKG (
Effort fatigue, dyspnea, and paroxysmal tachycardia ensued over the years. When the patient was 20 years of age, although a surface echocardiogram missed the ASD, a 1.2 x 1.0cm sinus venosus ASD, right chamber dilatation, and pulmonary artery systolic pressure at its superior limit of normality were depicted by transesophageal echocardiography (
Two years later, symptoms worsened, the resting heart rate increased to 100 bpm, and dyspnea ensued with light effort. Propranolol 40 mg/day was started and the symptoms improved.
When the patient reached 23 years of age, WPW syndrome with an anteroseptal accessory pathway was evidenced by a percutaneous electrophysiological study. Concentric ventricle-atrial (VA) conduction without decrements and with a longer refractory period than the accessory pathway was demonstrated. The anomalous pathway was ablated 0.5s after starting 6 pulses of radiofrequency (
One month later, the sinus venosus ASD and the associated partial pulmonary anomalous venous drainage to the right atrium were both corrected while the patient was under normothermic extracorporeal circulation and anoxic arrest.
The patient has remained asymptomatic since then.
WPW syndrome should be suspected in children with ASD and PSVT, but technical limitations related to the patient's size as well as the severity of heart failure may prevent a preoperative electrophysiological study.
Attempts to disclose echocardiographic signs of WPW have been disappointing. In one such study, 26 WPW cases were analyzed, and abnormal interventricular septal motion was found to occur with Type I WPW. Other echocardiographic abnormalities were also present in a high percentage of WPW patients but do not seem to be associated with any particular WPW type2.
In Japan, a 7-month-old, 5.3kg girl presenting with ASD and PSVT was surgically treated, the preoperative electrophysiological study not being performed due to severe heart failure. Suspecting a concealed WPW syndrome with retrograde conduction, surgeons performed the operation with the aid of intraoperative epicardial and endocardial mapping. A left-posterior accessory retrograde pathway was found and successfully cryoablated via a transeptal superior approach3.
A recent Canadian review on the subject presented the idea that as the number and mean age of patients with congenital heart disease increases over time, arrhythmia is becoming a more prevalent and important clinical problem. An increasing patient population with congenital heart disease with associated atrial or ventricular arrhythmias is presenting for repair or reoperation. Catheter-based electrophysiologic intervention has revolutionized the management of arrhythmia. It requires accurate preoperative characterization of the arrhythmia and may be safely and effectively included as an adjunct to repair of underlying structural cardiac lesions 4. Based on this perspective, a staged therapeutic strategy was selected for our patient, the electrophysiologic study and accessory pathway ablation being performed before the surgical treatment of the intracardiac defect.
A detail worthy of relative discussion about the WPW syndrome and sinus venosus ASD association is the question of its rarity. This fact has, at least, 2 explanations: a) the difficulty finding reports in the literature could indicate that the association of the 2 entities is really rare and; b) WPW syndrome can happen randomly in any cardiopathy or even without cardiopathy, and perhaps interest in clinical practice in such anomalies does not exist. But this sort of statement is broad and a matter of speculation.
The present case is particularly interesting and original because of the unusual association of WPW syndrome with another congenital heart disease. In fact, WPW is commonly related to Ebstein's anomaly, a very uncommon congenital heart defect. Other rare associations include hypertrophic cardiomyopathy, bicuspid aortic valve stenosis, patent ductus arteriosus, and scimitar Syndrome. This last association was first reported in Mexico City, and the therapeutical strategy was the same as that adopted in the present case; the percutaneous radiofrequency catheter ablation was performed before the surgical repairs5. As far as we know, based on a search of the medical literature (MEDLINE, LILACS, SCIRUS, GOOGLE, YAHOO), WPW syndrome associated with sinus venous ASD has not been reported.
Paulo Roberto B. Evora Rua Rui Barbosa, 367/15 Cep 14015-120 - Ribeirão Preto, SP, Brazil E-mail:
Received for publication: 07/01/2004
Accepted for publication: 07/29/2004