OBJETIVOS: Avaliar as características clínicas de mulheres com diagnóstico prévio de miocardiopatia periparto e verificar as características associadas à evolução desfavorável. MÉTODOS: Variáveis clínicas, obstétricas e ecocardiográficas foram estudadas em 12 pacientes com miocardiopatia periparto, avaliadas no momento do diagnóstico e em consulta atual, quando foram divididas em dois grupos: GF (n= 6, sem alterações cardíacas) e GD (n= 6, com cardiomegalia e disfunção ventricular persistentes). As comparações foram feitas com o teste "t" de Student e exato de Fisher (p<0,05). RESULTADOS: No diagnóstico, a idade média das pacientes (8 brancas e 4 negras/pardas) foi de 24±7,4 anos; todas em classe funcional IV (NYHA) e 8 relataram hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia. A mediana do tempo de seguimento foi de 25 meses. Dez pacientes evoluíram para classe funcional I/II. A comparação entre os grupos mostrou GD com menor fração de ejeção do ventrículo esquerdo (0,30±0,05 vs. 0,58±0,09; p<0,001) e maior diâmetro sistólico do VE (58±5mm vs. 46±3mm; p<0,001), no momento do diagnóstico. A evolução desfavorável foi mais frequente entre as pardas (p=0,01). Na avaliação atual o GD apresentou menor espessura relativa da parede (0,13±0,02 vs. 0,17±0,02; p< 0,05) e maior massa do VE (283±90g vs. 186±41g; p<0,05). CONCLUSÃO: Pacientes com miocardiopatia periparto prévia apresentam evolução desfavorável associada à raça negra e alterações cardíacas iniciais mais acentuadas e a evolução favorável está associada à redução da massa miocárdica e aumento da espessura relativa da parede ventricular.
Características clínicas associadas à evolução desfavorável na miocardiopatia periparto
Caroline da Costa Moreira; Silméia Garcia Zanati; Vera Therezinha Borges Medeiros; Cláudia Guimarães; Elaine Farah Simões; Beatriz Bojikian Matsubara
Botucatu, SP
Faculdade de Medicina de Botucatu, Unesp
Miocardiopatia periparto (MCPP) é uma forma rara de insuficiência cardíaca de causa desconhecida, que ocorre durante a gravidez (um mês antes do parto) ou no período pós-parto (até cinco meses), em mulheres previamente saudáveis, sem doença cardíaca pré-existente. Seu diagnóstico só é feito após a exclusão de outras causas de miocardiopatia1-3. Estima-se que a incidência seja de 1:3000 a 1:4000 recém-nascidos vivos, correspondendo entre 1000 a 1300 mulheres afetadas a cada ano nos Estados Unidos2.
Apesar de rara, sua importância reside na alta taxa de mortalidade, que varia entre 18% e 56%2. Essa variabilidade está relacionada com a diversidade de evolução clínica, pois a miocardiopatia periparto pode cursar com completa normalização da dimensão e função cardíaca ou com insuficiência ventricular progressiva até o óbito. Mesmo no primeiro caso, em que o ventrículo esquerdo retorna ao normal, há evidências de que a reserva contrátil fica comprometida e pode haver recorrência da doença4. Além disso, foi relatada evolução significativamente pior de mulheres com miocardiopatia periparto, quando comparadas a mulheres com cardiomiopatia dilatada, diagnosticada antes da gravidez5-6.
Os fatores de risco que têm sido relacionados à miocardiopatia periparto incluem multiparidade, idade materna avançada (> 30 anos), gemelaridade, pré-eclâmpsia, hipertensão gestacional e raça negra2. Há um estudo7 que considera também a obesidade e a cesárea como fatores predisponentes, e um outro, a história de hipertensão crônica8.
O prognóstico das mulheres com miocardiopatia periparto parece depender da normalização do tamanho e da função ventricular esquerda até 6 meses depois do parto2. Dentre as mulheres com disfunção ventricular esquerda persistente, a taxa de mortalidade cardíaca foi de 85% em cinco anos, enquanto no grupo de pacientes com função ventricular normal, não ocorreram mortes de etiologia cardiovascular no mesmo intervalo de tempo9.
Existem poucos estudos, na literatura nacional, que descrevem a evolução clínica dessas pacientes. Marin-Neto e cols.10 avaliaram 14 pacientes com o diagnóstico de miocardiopatia periparto e verificaram que algumas se apresentavam em estado hiperdinâmico, com débito cardíaco aumentado. Avila e cols.11 e Albanesi e Silva12 descreveram que a função ventricular esquerda determina o prognóstico de gestações subseqüentes. Um estudo publicado por Carvalho e cols.13 concluiu que algumas características ecocardiográficas, como o aumento do diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo, na fase aguda da doença, e o início tardio dos sintomas, no período pós-parto, encontram-se associados com mau prognóstico.
Em nosso serviço, não temos levantamento sobre aspectos clínicos e evolutivos de pacientes com diagnóstico de miocardiopatia periparto. Assim, os objetivos do presente estudo foram: avaliar as características clínicas de mulheres com o diagnóstico prévio da doença e verificar as características associadas com evolução desfavorável.
Todas as mulheres incluídas no estudo preencheram os critérios diagnósticos de Demakis e cols.9: 1) desenvolvimento de insuficiência cardíaca no último mês de gravidez ou em 5 meses pós-parto, 2) ausência de uma etiologia determinável para a insuficiência cardíaca e 3) ausência de doença cardíaca demonstrável antes do último mês de gravidez. Todos os procedimentos foram aprovados pelo Comitê de Ética da Instituição, OF.37/2002-CEP.
No período de 1994 a 2002, foram diagnosticados 14 casos de miocardiopatia periparto no Hospital das Clínicas, e analisados, retrospectivamente, por meio da consulta ao prontuário médico e por meio de avaliação clínica atualizada, após convocação da paciente, o que foi denominado de avaliação atual. Duas pacientes que não atenderam à convocação foram excluídas do estudo. No único caso de óbito, foi considerada a "avaliação atual" aquela registrada no prontuário antes do evento. Todas as pacientes que compareceram à última avaliação assinaram o termo de consentimento pós informado. Todas as avaliações médicas foram efetuadas pelo cardiologista.
Durante a avaliação clínica foram registradas as seguintes variáveis: a) variáveis obstétricas: histórico obstétrico, idade gestacional no parto, variação de peso na gestação que precedeu o diagnóstico, tipo de parto, intercorrências obstétricas, vitalidade e maturidade do recém-nascido; b) variáveis demográficas e clínicas: raça, idade, peso, altura, sintomas, classe funcional, freqüência cardíaca e pressão arterial no momento do diagnóstico e na avaliação atual, além da medicação em uso, evolução, antecedentes pessoais e familiares.
Foram considerados os exames Doppler-ecocardiográficos anexados ao prontuário e realizados no laboratório de ecocardiografia, no setor de fisiodiagnóstico do Hospital das Clínicas. As pacientes foram submetidas a novo exame, no momento da avaliação atual. As análises incluíram as seguintes variáveis obtidas no primeiro e último exames realizados: a) variáveis morfométricas obtidas a partir do ecocardiograma monodimensional: tamanho do átrio esquerdo (AE), diâmetros diastólico (VEd) e sistólico (VEs) do ventrículo esquerdo e massa do ventrículo esquerdo (MVE); MVE = [(2PPd + VEd) 3 - VEd3] x 1,05, onde PPd e VEd são a espessura da parede e o diâmetro da cavidade do ventrículo esquerdo, na diástole, respectivamente. Foi também analisada a espessura relativa da parede ventricular (PPd/VEd); b) variáveis funcionais: porcentagem de variação do diâmetro do VE (%DD), fração de ejeção (FE), débito cardíaco (DC), volume ejetado durante a sístole (VS) e razão E/A, correspondente à razão entre os picos de velocidade do fluxo transmitral nas fases de enchimento ventricular rápido (E) e contração atrial (A).
Após a avaliação atual, as pacientes foram divididas em dois grupos, segundo a evolução clínica no período de seguimento: 1) pacientes com evolução favorável, ou seja, que cursaram com normalização da função e da morfologia cardíaca, com FE > 0,56, %DD > 26%, AE
Foram calculados os valores médios, com os respectivos desvios padrão para cada variável analisada. Quando a variável apresentou distribuição não normal, foram calculadas as medianas e as amplitudes interquartílicas. A comparação entre os dois grupos de pacientes foi feita por meio do teste "t" de Student e do teste exato de Fisher. A associação entre espessura relativa da parede miocárdica e a fração de ejeção foi analisada pelo coeficiente de correlação de Spearman. O nível de significância adotado foi p<0,05.
Encontram-se na
Oito pacientes apresentaram hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia (PE). De acordo com a classificação da
Uma paciente faleceu subitamente numa das internações para tratamento de insuficiência cardíaca congestiva; era branca, com gestação única, tinha 17 anos de idade e faleceu após 2 meses do diagnóstico, realizado 5 meses pós-parto.
A
Na
Nas
As variáveis Doppler-ecocardiográficas de função diastólica (
Os 12 casos apresentados no presente estudo são de relevância clínica, diante da baixa incidência da doença. De fato, os trabalhos publicados na literatura sobre o tema, também oferecem casuística de grandeza semelhante5,7-14. Cabe destacar os 47 casos diagnosticados em 7 anos, em serviço médico do Haiti, por Fett e cols.3, sem definição das causas dessa incidência elevada.
As pacientes atendidas em nosso serviço apresentavam idade média entre eles, diferindo do estudo de Carvalho e cols.13, no qual as mulheres do grupo com evolução desfavorável tenderam a ser mais velhas. Nossa população também diferiu em relação à literatura, no que diz respeito à raça e à paridade, pois foi composta por uma maioria de mulheres brancas (64,3%), primigestas ou secundigestas, na época do diagnóstico. A literatura em geral admite, como fatores de risco, a raça negra, a multiparidade e a gemelaridade2,5,7, 9,14. Todas as nossas pacientes de cor negra cursaram com evolução desfavorável, e elas representaram 67% do grupo que evoluiu desfavoravelmente, também relatado por Carvalho e cols.13. Ford e cols.8, estudaram uma população de pacientes muito semelhante à nossa, em relação à idade média de acometimento da doença, à raça e à porcentagem de nulíparas em relação ao total de mulheres avaliadas, e observaram índice de boa evolução maior do que o relatado na literatura. Os autores atribuíram esses achados ao fato de serem mulheres jovens, com baixa paridade e à ausência de comorbidades. Portanto, consideramos de relevância analisar em separado as pacientes com evolução favorável e as com evolução desfavorável.
Assim como nos estudos de outros autores3,8,14,15, o diagnóstico de miocardiopatia periparto, na maioria dos casos, foi feito no período pós-parto, principalmente, 1º mês após o término da gestação. Coincide também com a literatura o alto índice de casos de hipertensão induzida pela gestação ou de pré-eclâmpsia (71,4%) nas pacientes atendidas em nosso serviço. Não houve significância estatística quanto à ocorrência de hipertensão gestacional e a evolução das pacientes e este fator não é referido pela literatura como sendo definidor do prognóstico das pacientes acometidas. Até o momento, não se conhece o mecanismo envolvido na fisiopatologia da miocardiopatia periparto que pudesse explicar a sua associação com a hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia.
Em nosso estudo, 8 pacientes evoluíram com melhora clínica e classe funcional I, sendo que seis apresentaram indicadores de função e morfologia normais no ecocardiograma convencional de repouso, indicando evolução favorável. Esse resultado também está de acordo com a literatura, que relata boa evolução em 50% dos casos2,5,9,12,15.
As pacientes do grupo desfavorável apresentavam débito cardíaco menor que as mulheres do outro grupo, no momento do diagnóstico, apesar dos valores médios normais, mesmo na vigência de classe funcional IV. É provável que naquele momento, o débito se mantivesse às custas da taquicardia. Em ambos os grupos, o débito cardíaco observado na avaliação atual foi semelhante ao verificado no diagnóstico. No entanto, a freqüência cardíaca na última avaliação foi menor, indicando aumento do volume ejetado, compatível com a melhora clínica observada. Outro dado a ser destacado é que, independentemente da evolução, as pacientes apresentaram redução da freqüência cardíaca durante o tempo de observação, ocorrido provavelmente em resposta ao tratamento.
De acordo com os valores ecocardiográficos, obtidos no momento do diagnóstico, a cardiomegalia não era acentuada, embora todas as pacientes estivessem em classe funcional IV (NYHA), o que reforça o caráter agudo do quadro. Acrescido a esse fato, o exame precoce na evolução da doença pode justificar a discrepância do quadro clínico das 12 pacientes e a redução não tão acentuada da fração de ejeção inicial e da %DD inicial. Diante da agressão aguda, qualquer redução da ejeção pode causar aumento súbito do volume residual na cavidade. Estando a câmara desadaptada a esse maior volume, haveria aumento desproporcional da pressão de enchimento ventricular. Com isso, a congestão pulmonar é desproporcionalmente mais intensa do que a redução da fração de ejeção e da %DD. De fato, a dispnéia em repouso e os sinais de congestão pulmonar predominaram no quadro clínico inicial.
A avaliação atual mostrou fração de ejeção e %DD com valores médios pouco acima dos limites inferiores da normalidade, considerados 0,56 e 26%, respectivamente. Esses resultados sugerem que, apesar da aparente boa evolução clínica, houve persistência de dano cardíaco em muitas pacientes. No diagnóstico, o grupo que evoluiria de forma desfavorável apresentou dimensão diastólica do ventrículo esquerdo levemente maior, apenas com tendência estatística, em relação ao outro grupo (p= 0,065), mas com aumento do ventrículos esquerdos e redução da fração de ejeção. Nossas observações estão em acordo com o estudo de Carvalho e cols.13, que ao dividir as pacientes de acordo com sua evolução clínica, encontraram forte associação entre valor aumentado da dimensão diastólica ventricular e prognóstico ruim. Provavelmente, um dos fatores envolvidos é que o coração com menor dilatação permite a manutenção de níveis menos elevados de pós-carga ventricular esquerda e direita, com desempenho sistólico mais adequado e fluxo sistêmico preservado, ensejando melhores condições de perfusão tissular10. Outros autores16,17 observaram que, dentre características clínicas, ecocardiográficas, hemodinâmicas ou histológicas avaliadas no início do quadro, somente o índice de função sistólica do ventrículo esquerdo estava associado a pior evolução. Também é feita referência ao retorno do tamanho do coração ao normal no prazo de até 6 meses, como associação ao curso clínico favorável da miocardiopatia periparto9.
Considerando-se todas as pacientes, os valores de massa do ventrículo esquerdo observados na internação indicaram que a hipertrofia já estava presente na primeira avaliação. Esse resultado é interessante porque consideramos que o exame foi realizado muito precocemente, no desenvolvimento do processo patológico, dias após o início dos sintomas. O fato de encontrarmos hipertrofia nesse período inicial, sugere que algum tipo de estímulo para hipertrofia deveria estar atuando antes do início dos sintomas. Se esse estímulo foi humoral ou mecânico (hipertensão) ou fisiológico da gravidez não é possível esclarecer. Na avaliação atual, as pacientes com evolução desfavorável apresentaram massa do ventrículo esquerdo maior do que as de evolução favorável. Esse resultado sugere que as pacientes com boa evolução tiveram regressão da hipertrofia, enquanto que essa alteração persistiu nas demais.
A partir da avaliação da espessura relativa da parede ventricular, pôde-se sugerir que o primeiro exame refletia uma situação de dilatação ventricular, com remodelação excêntrica da cavidade. Esse é um dos mecanismos reativos na fase aguda de insuficiência cardíaca para aumentar a capacitância ventricular numa situação de aumento de volume18. Assim, o maior valor de PPd/VEd no GF em relação ao GD, na avaliação atual, foi interpretado como um sinal de adaptação e retorno da geometria original do ventrículo esquerdo. Foi observada associação direta significante entre a espessura relativa da parede e o índice de ejeção ventricular. Esse resultado sugere que a geometria da câmara tem papel fundamental no desempenho cardíaco. Reforça este raciocínio o fato de não ter se observado associação significante entre a massa miocárdica ou dimensão ventricular e indicadores de função sistólica. Isto é, o prejuízo da ejeção esteve associado com o crescimento desproporcional do volume da cavidade, não compensado pela hipertrofia miocárdica. Essa situação de desajuste causa aumento da pré-carga e da pós-carga, com desenvolvimento de insuficiência cardíaca18. A espessura relativa da parede, no momento do diagnóstico não foi uma variável que indicaria o tipo de evolução, favorável ou desfavorável, das pacientes.
Com as análises efetuadas até o momento, podemos concluir que a miocardiopatia periparto, na série de casos analisada, foi de grave repercussão clínica, com evolução favorável em apenas 50% dos casos. Ao subdividir as pacientes de acordo com o tipo de evolução apresentada, pôde-se concluir que a evolução desfavorável da miocardiopatia periparto está associada à raça negra e alterações morfofuncionais cardíacas, mais acentuadas desde o início do quadro clínico, e que a evolução favorável associa-se à redução da massa miocárdica e ao aumento da espessura relativa da parede ventricular.
Caroline da Costa Moreira Rua João Carmelo, 452 - Apto 01 Botucatu - SP - E-mail:
Enviado em 05/11/2003
Aceito em 18/08/2004
OBJECTIVE: To assess the clinical characteristics of women with a previous diagnosis of peripartum myocardiopathy and to study the characteristics associated with unfavorable outcomes. METHODS: Clinical, obstetric, and echocardiographic variables were studied in 12 patients with peripartum myocardiopathy, assessed at diagnosis and at a current appointment, when they were divided into 2 groups: FG (n = 6, without cardiac alterations) and UG (n = 6, with cardiomegaly and persistent ventricular dysfunction). The comparisons were made using the Student t test and Fisher's exact test (P < 0.05). RESULTS: At diagnosis, mean age of the patients (8 Caucasian and 4 black/non-Caucasian) was 24±7.4 years, all in Functional Class IV (NYHA) and 8 reporting gestational hypertension or preeclampsia. Mean follow-up time was 25 months. Ten patients developed Functional Class I/II. Comparison between the groups demonstrated that UG had lower left ventricular ejection fractions (0.30±0.05 vs. 0.58±0.09; P < 0.001) and greater LV systolic diameter (58±5mm vs. 46±3mm; P < 0.001) at diagnosis. An unfavorable outcome was more frequent among non-Caucasian women (P = 0.01). In the current evaluation, UG had lower relative wall thickness (0.13±0.02 vs. 0.17±0.02; P < 0.05) and greater LV mass (283±90g vs. 186±41g; P < 0.05). CONCLUSION: Patients with previous peripartum myocardiopathy had unfavorable outcomes associated with black race, and stronger initial cardiac alterations; a favorable outcome was associated with a reduction in myocardial mass and an increase in relative ventricular wall thickness.
Clinical characteristics associated with unfavorable outcomes in peripartum myocardiopathy
Caroline da Costa Moreira; Silméia Garcia Zanati; Vera Therezinha Borges Medeiros; Cláudia Guimarães; Elaine Farah Simões; Beatriz Bojikian Matsubara
Botucatu, SP - Brazil
Faculdade de Medicina de Botucatu, Unesp
Peripartum myocardiopathy (PPMC) is a rare form of heart failure with an unknown cause, occurring usually during pregnancy (one month before delivery) or after delivery (up to 5 months), in previously healthy women without preexisting cardiac disease. Its diagnosis is made after other causes of myocardiopathy have been excluded 1-3. The incidence is estimated at 1:3000 to 1:4000 live births, corresponding to 1000 to 1300 women affected every year in the United States 2.
Although it is a rare anomaly, it is important because of the high mortality rate, ranging from 18% to 56% 2. This variability is related to the diversity of the clinical evolvement; the outcome can be complete normalization of cardiac dimensions and function or progressive ventricular failure leading to death. Even in the first case, where the left ventricle returns to normal, evidence exists that the contractile reserve is involved, and the disease may be recurrent 4. Additionally, women with peripartum myocardiopathy had significantly worse evolvement when compared with women with dilated cardiomyopathy diagnosed before pregnancy 5,6.
Risk factors related to peripartum myocardiopathy include multiparity, advanced maternal age (> 30 years), twins, preeclampsia, gestational hypertension, and black race 2. One study 7 also considers obesity and Cesarean delivery as predisposing factors, and another study 8 considers a history of chronic hypertension as a predisposing factor.
The prognosis of women with peripartum myocardiopathy may depend on normalization of size and of left ventricular function up to 6 months after delivery 2. Among the women with persistent left ventricular dysfunction, the cardiac mortality rate was 85% in 5 years, whereas in the group of patients with normal ventricular function, deaths from cardiovascular disease did not occur in the same time interval 9.
Few studies in our literature describe the clinical outcome of these patients. Marin-Neto et al 10 assessed 14 patients with a diagnosis of peripartum myocardiopathy and verified that some women presented in a hyperdynamic state with increased cardiac output. Avila et al 11 and Albanesi and Silva 12 reported that left ventricular function determines the prognosis of future pregnancies. A study published by Carvalho et al 13 concluded that some echocardiographic characteristics such as increase in the final left ventricle diastolic diameter, in the acute phase of the disease, and the late appearance of symptoms, in the postpartum period, are associated with a poor prognosis.
We do not have in our work a study on the clinical aspects and outcomes of patients with a diagnosis of peripartum myocar diopathy. Thus, the objectives of the present study were to assess clinical characteristics of women with a previous diagnosis of the disease and to assess the characteristics associated with unfavorable outcomes.
All women included in the study met the diagnostic criteria of Demakis et al 9; these were 1) development of heart failure in the last month of pregnancy or 5 months after delivery, 2) absence of a determinable cause for heart failure and 3) absence of apparent heart disease before the last month of pregnancy. All the procedures were approved by the Ethics Committee of the Institution, OF.37/2002-CEP.
In the period from 1994 to 2002, 14 cases of peripartum myocardiopathy were diagnosed at Hospital das Clínicas, and retrospectively assessed through evaluation of medical charts and updated clinical evaluations, conducted after the patient was included in the study called current evaluation. Two patients were not present at the appointment and were excluded from the study. In the only death, we have regarded as the "current evaluation" that information recorded in the chart after the event. All patients that were present at the last evaluation gave their written consent. All medical evaluations were performed by cardiologists.
During clinical evaluation, the following variables were recorded: a) obstetric variables: obstetric history, gestational age at delivery, weight variation during gestation before diagnosis, type of delivery, obstetric complications, vitality and maturity of the newborn; b) clinical and demographic variables: race, age, weight, height, symptoms, Functional Class, heart rate, and blood pressure at diagnosis and in the current evaluation, together with the medication in use, outcome, and personal and familial history.
Doppler-echocardiographic examinations that were attached to the chart and performed in the echocardiography laboratory were analyzed, in the physical therapy diagnosis section at Hospital das Clínicas. Patients underwent a new examination, at the current evaluation. The analysis included the following variables obtained in the first and last examinations performed: a) morphometric variables obtained from the M-mode echocardiogram: left atrium (LA) size, left ventricle diastolic (LVd), and systolic (LVs) diameters and left ventricle mass (LVM); LVM = [(2PPd + LVd) 3 - LVd3] x 1.05, where PPd and LVd are respectively wall thickness and left ventricle cavity diameter at diastole. Relative thickness of ventricular wall was also assessed (PPd/LVd); b) functional variables: percentage of LV diameter variation (%DD), ejection fraction (EF), cardiac output (CO), ejected volume during systoles (VS), and E/A ratio, corresponding to the ratio between the peak velocity of the transmitral flow in the rapid ventricular filling (E) phases and atrial contraction (A).
After the current evaluation, patients were divided into 2 groups, according to clinical outcome in the follow-up period: 1) patients with favorable outcomes, that is, patients with normal cardiac function and morphology, with EF > 0.56, %DD > 26%, AE
Mean values were calculated with the respective standard deviation for each variable assessed. When the variable's distribution was not normal, medians and interquartile ranges were calculated. Comparison between the 2 groups of patients was performed using the Student
The patients' clinical and obstetric variables are found in
Eight patients presented with gestational hypertension or preeclampsia (PE). According to New York Heart Association classification (NYHA), 100% were in Functional Class IV at diagnosis, undergoing treatment for heart failure with digitalis, furosemide, and angiotensin converting enzyme inhibitors. No difference was found between the therapeutics adopted for the 2 groups of patients. In the current evaluation, 8 out of the 12 patients were in Functional Class I, 2 were in Functional Class II, and 2 were in Functional Class IV. According to this distribution, all patients with favorable outcomes were in Functional Class I.
One patient died suddenly on admission for treatment of congestive heart failure; she was a 17-year-old Caucasian girl, with a single gestation, and she died 2 months after diagnosis
In
In
Doppler and echocardiographic variables of diastolic function (
The 12 cases presented in this study are clinically relevant, because of the low incidence of the disease. In fact, the studies published in the literature on the theme also have a similar cohort5,7-14. It is important to point out the 47 cases diagnosed in 7 years, in a medical service in Haiti, by Fett et al 3, with no reasons for this high incidence.
The mean age of our patients at diagnosis was lower than that found in the literature, which is 30 years of age or older 2,5,7. When they were divided into 2 groups according to clinical evolvement and echocardiography, no significant difference was found in their mean age, contrary to the study of Carvalho et al 13, in which women from the group with unfavorable outcomes were older. Our population was also different from that of the literature concerning race and parity, because the majority was Caucasian (64.3%), in the first or second pregnancy, at diagnosis. The literature generally assumes as risk factors, black race, multiparity and twins 2,5,7,9,14. All of our black patients had unfavorable outcomes, and they accounted for 67% of the group with unfavorable outcomes, also reported by Carvalho et al 13. Ford et al 8 studied a population of patients very similar to ours regarding mean age at the onset of the disease, race, and the percentage of nulliparous women compared with the total number of women assessed, and they have observed an outcome index greater than that reported in the literature. The authors have attributed these findings to the fact that these were young women, with low parity and no comorbidities. Therefore, we considered it important to assess separately those patients with favorable outcomes and those with unfavorable outcomes.
Just as the studies of other authors 3,8,14,15, the diagnosis of peripartum myocardium, in most cases, was performed in the postpartum period, especially one month after the end of the gestation. The high index of cases of hypertension induced by gestation and preeclampsia (71.4%) in the patients from our service were also in accordance with reports in the literature. No statistical significance existed regarding the occurrence of gestational hypertension and the outcome of patients; this factor is not regarded in the literature as a defining factor for the prognosis of patients with the disease. Up to the moment, the mechanism involved in the physiopathology of peripartum myocardiopathy that can explain its association with gestational hypertension or preeclampsia remains unknown.
In our study, 8 patients evolved with clinical improvement and Functional Class I, and only 6 patients had indicators of normal function and morphology on resting conventional echocardiography, indicating a favorable outcome. This result is also in accordance with results in the literature, which reports a good outcome in 50% of the cases 2,5,9,12,15.
The patients in the group with unfavorable outcomes had cardiac output lower than those from the other group at diagnosis, although their mean values were normal, even in Functional Class IV. It is possible that at that time, cardiac output was maintained through tachycardia. In both groups, the cardiac output observed was similar to that assessed at diagnosis. However, heart rate in the last evaluation was smaller, indicating an increase in the ejected volume, in accordance with the clinical improvement observed. Another point that should be emphasized is that the patients had a decrease in heart rate during the period they were observed regardless of the outcome, probably because of the treatment.
According to the echocardiographic values obtained at diagnosis cardiomegaly was not marked, although the patients were in Functional Class IV (NYHA), reinforcing the acute feature of the picture. Early examination in the onset of the disease may also justify the difference in the clinical picture of the 12 patients, and the not so significant decrease of the initial ejection fraction and the initial %DD. With acute aggression, any reduction of the ejection may lead to a sudden increase in residual volume in the cavity. If the chamber is not adapted to this increased volume, a disproportionate increase in the ventricular filling pressure would occur. Thus, the pulmonary congestion is disproportionally more intense than the reduction of the ejection fraction and the %DD. In fact, dyspnea at rest, and the signs of pulmonary congestion are predominant in the initial clinical picture.
Current evaluation demonstrated ejection fraction and %DD with mean values slightly lower than those considered normal, 0.56 and 26%, respectively. These results suggest that, despite the apparent good clinical outcome, cardiac damage persisted in many patients. At diagnosis, the group with unfavorable outcomes had slightly increased left ventricle diastolic dimensions, with only a statistical tendency compared with the other group (P = 0.065); however, they also had increased left ventricles and reduced ejection fractions. Our observations are in accordance with those in the study of Carvalho et al 13, who found a strong association between increased values of ventricular diastolic dimension and poor prognosis when dividing patients according to their clinical outcome. Probably one of the factors involved
Considering all the patients, left ventricle mass values observed on admittance indicated that hypertrophy was already present in the first evaluation. This is an interesting result because we have considered that the examination was performed too early, in the evolvement of the pathology, days after the onset of the symptoms. The presence of hypertrophy in this initial period suggests that some kind of stimulus for hypertrophy must have been occurring before the onset of symptoms. Whether this stimulus was humoral or mechanical (hypertension) or physiologic due to pregnancy is impossible to know. In the current evaluation, the patients with unfavorable outcomes had left ventricle mass greater than that in those patients with favorable outcomes. This result suggests that the patients with good evolvement had hypertrophy regression, whereas the other patients remained with this alteration.
From the evaluation of relative ventricular wall thickness, we were able to suggest that the first examination reflected ventricular dilation, with eccentric remodeling of the cavity. This is one of the reactive mechanisms in the acute phase of heart failure to increase the ventricular capacity in a situation of increased volume18. Thus, the greater PPd/LVd value in FG compared with UG, in the current evaluation, was interpreted as a sign of adaptation and return of the original left ventricle geometry. Significant direct association was observed between the relative wall thickness and ventricular ejection index. This result suggests that the geometry of the chamber plays an essential role in cardiac performance. This assumption is reinforced by the lack of significant association between the myocardial mass or ventricular dimension and systolic function indicators. The loss in ejection was associated with disproportional growth of the cavity volume, uncompensated by myocardial hypertrophy. This unbalanced situation leads to preload and postload increase with the development of heart failure 18. The relative thickness of the wall, at diagnosis, was not a variable that would indicate a favorable or unfavorable outcome of the patients.
With the analysis conducted so far, we may conclude that peripartum myocardiopathy has severe clinical repercussions, in the series of cases studied, with favorable outcomes in only 50% of the cases. When the patients were subdivided according to the type of outcome, it was possible to conclude that the unfavorable outcome of peripartum myocardiopathy is associated with black race, and cardiac morphologic and functional alterations, more increased since the beginning of the clinical picture, and the favorable outcome is associated with myocardial mass reduction and relative ventricular wall thickness increase.
Correspondence to Caroline da Costa Moreira Rua João Carmelo, 452/01 Botucatu - SP - Brazil E-mail:
Received for Publication: 11/05/2003
Accepted for publication: 08/18/2004