OBJETIVO: Estudar o comportamento clínico da estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa. MÉTODOS: Foram acompanhadas, de janeiro 1979 a junho 2000, quanto às características anatômicas, caráter evolutivo e eventos clínicos, 36 crianças com comunicação interventricular perimembranosa e estenose subaórtica fixa. RESULTADOS: A idade de diagnóstico da estenose subaórtica fixa variou de seis meses a 170 meses, sendo abaixo de 1 ano apenas em duas crianças. Quanto ao sexo a distribuição foi de 2:1 com grande predomínio do masculino. A comunicação interventricular era de tamanho pequeno em 61,00% dos casos, médio em 30,56% e grande em 8,40%, apresentando diminuição do tamanho da comunicação durante o acompanhamento em 30,56% (11 casos). Em todos os pacientes a estenose subaórtica era fixa, em membrana. Durante o tempo de acompanhamento, 23 pacientes apresentaram progressão da estenose. Foi realizado tratamento cirúrgico em 21 casos, sendo um paciente reoperado por reestenose. Endocardite bacteriana ocorreu em dois casos, um deles faleceu. CONCLUSÃO: A estenose subaórtica ocorre na história natural da comunicação interventricular geralmente após o 1º ano de vida, apresentando caráter progressivo e necessitando de cirurgia na maioria dos casos.
Estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa. Acompanhamento clínico de 36 pacientes
Belo Horizonte, MG
Faculdade de Medicina da UFMG e Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte
A estenose subaórtica pode surgir como complicação na evolução natural de várias cardiopatias congênitas, mas sua etiologia ainda é mal esclarecida1,2. A comunicação interventricular pode desenvolver estenose subaórtica durante sua evolução natural, numa incidência de 20%2-4. A estenose subaórtica que se desenvolve nesses casos é freqüentemente do tipo fixa, em membrana e pode aparecer durante a diminuição do diâmetro da comunicação interventricular, após o seu fechamento espontâneo5-7 ou após a sua correção cirúrgica8,9.
Neste trabalho analisamos a evolução clínica, as características ecocardiográficas, cineangiocardiográficas e cirúrgicas de crianças portadoras de comunicação interventricular perimembranosa que desenvolveram a estenose subaórtica durante o período de acompanhamento.
Durante o período de janeiro 1979 a junho 2000 acompanhamos pessoalmente 36 crianças portadoras de comunicação interventricular perimembranosa que desenvolveram estenose subaórtica fixa. A idade variou de 6 a 170 meses, sendo 12 do sexo feminino e 24 do sexo masculino. As crianças foram incluídas no estudo a partir do momento de diagnóstico da estenose subaórtica.
Foram excluídos os casos de estenose subaórtica associada a outros tipos de comunicação interventricular e a outras cardiopatias, que poderiam interferir na evolução clínica e na indicação de correção cirúrgica.
Colhemos os dados da evolução clínica deste grupo de maneira retrospectiva, com as revisões necessárias, e os dados analisados foram: através do ecodopplercardiograma bidimensional e/ou cirurgia e/ou cineangiocardiografia: identificação do tipo anatômico10 e tamanho11 da comunicação interventricular, características anatômicas da estenose subaórtica fixa12, avaliação evolutiva do gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo;sintomatologia; eventos na evolução clínica: endocardite bacteriana, tratamento cirúrgico, duração do acompanhamento, óbito.
A avaliação ecodopplercardiográfica foi realizada em exames previamente gravados,utilizando-se exames bidimensionais e Doppler pulsátil e contínuo. Ao Doppler, foram determinados o gradiente transvalvar aórtico máximo e médio, através da equação simplificada de Bernoulli.
A análise estatística foi feita utilizando-se tabelas de ANOVA -
A
O diagnóstico da estenose subaórtica foi feito pelo ecocardiograma em 29 (80,60%) crianças e pela cineangiocardiografia em 7 (19,40%). Houve predomínio de sexo masculino sobre o sexo feminino, correspondendo a 66,67% (24) e 33,33%12 dos casos respectivamente. Em 5 (13,90%) pacientes o diagnóstico da estenose subaórtica foi simultâneo ao de comunicação interventricular, todos acima de 2 anos de idade. Nenhum diagnóstico de estenose subaórtica ocorreu após o fechamento cirúrgico da comunicação interventricular e não houve relato de ocorrência familiar nos casos estudados.
A
Observamos uma tendência para o desenvolvimento da estenose subaórtica acompanhando a diminuição do tamanho da comunicação interventricular em 11 (30,56%) crianças. A
O comportamento da comunicação interventricular durante o período de acompanhamento está descrito na
Identificamos outras cardiopatias associadas em 6 (16,67%) pacientes, descritas na
A
Não houve sintomatologia associada ao desenvolvimento da estenose subaórtica em nenhum dos pacientes.
As características da evolução e tratamento encontram-se na
Em 15 (41,67%) casos as crianças foram acompanhadas apenas com tratamento clínico por um período de 12 a 130 meses (média = 58,38 ± 40,17). Foi realizado tratamento cirúrgico em 21 (58,33%) crianças, sendo a cirurgia indicada quando o gradiente subaórtico foi superior a 40 mmHg exceto em um caso operado na vigência de endocardite, com gradiente de 35 mmHg; em 8 (22,22%) crianças a cirurgia foi indicada imediatamente ao diagnóstico, por apresentarem gradiente subaórtico acima de 40 mmHg. As 21 (58,33%) crianças submetidas à cirurgia foram acompanhadas por um tempo médio de 23,41 ± 34,34 meses, havendo um caso de reoperação por recidiva da estenose subaórtica no período.
Dois (5,56%) pacientes tiveram endocardite bacteriana aos 48 e 60 meses de idade respectivamente, tendo sido submetidos a tratamento cirúrgico, sendo que um dos casos evoluiu para óbito no pós-operatório imediato.
O diagnóstico da estenose subaórtica ocorreu após o primeiro ano de vida em 94,40% dos casos, com o predomínio do sexo masculino numa proporção de 2:1, o que concorda com outras observações13-18.
À anamnese não identificamos ocorrência familiar em nosso grupo de estudo. Petsas e cols.19 relatam quatro casos de tipos anatômicos diferentes de estenose subaórtica em uma família.
Sete crianças foram submetidas a cateterismo cardíaco antes do advento da ecocardiografia.
Nas décadas de 1970 e 1980 surgiram os primeiros relatos de estenose subaórtica em pacientes com comunicação interventricular e via de saída de ventrículo esquerdo, anteriormente julgada normal pela cineangiocardiografia; alguns autores atribuíram estes achados à incorreção do método, propondo que a cineangiocardiografia - exame utilizado de rotina na época - não fosse um exame adequado para o diagnóstico da estenose subaórtica20.
O advento da ecocardiografia, proporcionando uma forma segura e não invasiva de acompanhamento dos pacientes com comunicação interventricular possibilitou a constatação de que a obstrução pode não estar presente no primeiro ano de vida das crianças, surgindo geralmente quando a comunicação interventricular já apresenta sinais de diminuição de tamanho e fechamento espontâneo21-23. Observamos em apenas dois casos o seu aparecimento antes de um ano de idade.
Verificamos de forma clara a tendência de aparecimento da estenose subaórtica especialmente em comunicações interventriculares perimembranosas com características favoráveis ao fechamento espontâneo, por serem em sua maioria de tamanho pequeno e com formação de tecido subtricuspídeo em suas bordas; o mecanismo de fechamento espontâneo da comunicação interventricular chegou a ser responsabilizado por alguns autores pela formação da obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo5,7.
A estenose subaórtica não provocou sintomas, inclusive naqueles com até 90 mmHg de gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo,nem houve alterações laboratoriais ou eletrocardiográficas relacionadas com o seu aparecimento, constituindo achado ocasional nos ecocardiogramas de controle, o mesmo ocorreu em outros estudos24-26, embora alguns autores relatem sintomas na idade adulta.
Oito crianças apresentaram, ao primeiro exame, elevados gradientes na via de saída do ventrículo esquerdo. Esses diagnósticos tardios podem ser explicados pela ausência de sintomas e pelo baixo nível social de nossos pacientes.
Vinte e três (63,90%) crianças apresentaram progressão da estenose subaórtica, algumas com discreto aumento do gradiente ao longo dos anos, enquanto outras evoluíram em poucos meses para o tratamento cirúrgico. Isto confirma a característica evolutiva da doença27,28, e mostra a necessidade de acompanhamento prolongado destes pacientes29,30.
Conservadoramente, indicamos a cirurgia quando o gradiente subaórtico era > a 40 mmHg. Há quem indique a cirurgia imediatamente ao diagnóstico, independentemente do gradiente, em vista de se tratar de uma doença progressiva não benigna31,32; outros o fazem com gradientes entre 20 e 80 mmHg(33,34). É mais cauteloso indicar a cirurgia com gradientes maiores, de vez que várias crianças, observadas durante anos, não apresentam progressão da estenose subaórtica35,36.
É interessante observar que, na nossa série, a indicação cirúrgica ocorreu devido ao desenvolvimento da estenose subaórtica e não pela repercussão clínica da comunicação interventricular, de tamanho pequeno na maioria dos casos, explicando a ausência de correlação entre o tamanho da comunicação interventricular e a indicação cirúrgica. A necessidade de cirurgia é determinada pelo gradiente subaórtico e não pelo tamanho da comunicação interventricular, na maioria das vezes37,38 em várias séries estudadas, no que concordamos.
Ocorreu reestenose em uma criança operada na década de 1980, quando era usual a ressecção superficial da membrana estenosante. Posteriormente, a prevenção da reestenose passou a ser feita por miectomia mais profunda na via de saída do ventrículo esquerdo39,40.
Duas de 36 (5,50%) crianças apresentaram endocardite bacteriana, sendo que uma faleceu. A prevalência da endocardite, complicação freqüente nesta doença, tem diminuído41,42. O baixo nível social da nossa amostra, com dificuldade de acesso a tratamento dentário, pode explicar a sua ocorrência recente em uma das nossas crianças.
Em conclusão, observamos em nossa amostra que o diagnóstico da estenose subaórtica fixa ocorreu na maioria dos casos após o primeiro ano de vida, com predomínio do sexo masculino na proporção de 2:1.Todos os pacientes eram assintomáticos, com diagnóstico feito pelo acompanhamento ecocardiográfico. Na maioria dos casos, a estenose subaórtica se desenvolveu em associação à comunicação interventricular perimembranosa de tamanho pequeno. Houve progressão do gradiente subaórtico em 63,89% dos casos durante o acompanhamento clínico, sendo este gradiente o principal determinante da indicação cirúrgica,e não o tamanho da comunicação interventricular. A endocardite bacteriana ocorreu em duas crianças, provocando o óbito em um dos casos.
Endereço para correspondência Maria da Glória Cruvinel Horta Rua Modesto Carvalho Araújo,428 Belo Horizonte, MG Cep 30320-410 E-mail:
Recebido em 25/05/2003
Aceito em 04/06/2004
OBJECTIVE: To study the clinical pattern of subaortic stenosis associated with perimembranous ventricular septal defect. METHODS: From January 1979 to June 2000, 36 children with perimembranous ventricular septal defect and fixed subaortic stenosis were followed-up regarding anatomic characteristics, evolvement, and clinical events. RESULTS: Age at diagnosis of subaortic stenosis ranged from 6 months to 170 months, and it was less than 1 year in only 2 children. Regarding sex, the distribution was 2:1 with a greater predominance of males. Ventricular septal defect was small in 61.0% of cases, medium in 30.56%, and large in 8.40%; the size of the septal defect decreased during follow-up in 30.56% (11 cases). In all patients, subaortic stenosis was membranous and fixed. During follow-up, 23 patients experienced evolvement of the stenosis. Surgical treatment was performed in 21 cases, and one patient underwent surgery for restenosis. Infectious endocarditis occurred in 2 patients; one of the patients died. CONCLUSION: Subaortic stenosis occurs in the natural history of ventricular septal defect usually after the first year of life, and it is progressive and requires surgery in most cases.
Subaortic stenosis associated with perimembranous ventricular septal defect. Clinical follow-up of 36 patients
Belo Horizonte, MG - Brazil
Faculdade de Medicina da UFMG e Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte
Subaortic stenosis may occur as a complication of the natural evolvement of several congenital heart diseases; however, its etiology is still unclear1,2. Ventricular septal defect may develop into subaortic stenosis in 20% of cases2-4. The subaortic stenosis developed in these cases is frequently membranous and fixed, and it may occur when the diameter of the ventricular septal defect decreases, after spontaneous closure5-7, or after surgical correction8,9.
In this study, we assessed the clinical evolvement, the echocardiographic, cineangiographic, and surgical characteristics of children with perimembranous ventricular septal defect who developed subaortic stenosis during follow-up.
From January 1979 to June 2000, 36 children with perimembranous ventricular septal defect who developed fixed subaortic stenosis were followed-up. Age ranged from 6 to 170 months; 12 children were females, and 24 were males. Children with a diagnosis of subaortic stenosis were included in the study.
Cases of subaortic stenosis associated with other types of septal defect and other heart diseases that might interfere with the clinical evolvement and the indication of surgical correction were excluded.
Data about clinical evolvement of this group were retrospectively collected. With the necessary revisions, the following data from bidimensional Doppler echocardiograms and/or surgery and/or cineangiography were assessed: identification of the anatomical type10 and size11 of the ventricular septal defect, anatomic characteristics of the fixed subaortic stenosis12, evolvement assessment of the left ventricular outflow pressure gradient; symptomatology; events occurring during clinical evolvement: infectious endocarditis, surgical treatment, duration of follow-up, and death.
Doppler echocardiography was recorded during previous examinations, by using bidimensional examinations, pulsed Doppler, and continuous wave Doppler. Maximum and medium transvalvular aortic gradient were determined using Bernoulli's simplified equation.
Statistical analysis was performed using ANOVA - One Way - tables with comparison between the average demonstrated in a numerical scale, the chi-square test or Fisher's exact test (when indicated), Fisher's exact test to determine the level of statistical significance of the differences observed, using the Kruskal-Wallis test whenever Bartlett's test was significant. The level of statistical significance adopted was 5%.
Diagnosis of subaortic stenosis by echocardiogram was performed in 29 (80.6%) children and by cineangiography in 7 (19.4%). Males were predominant over females, accounting for 66.67% (24) and 33.33% 12 of the cases, respectively. In 5 patients (13.90%), the diagnosis of subaortic stenosis was simultaneous with that of ventricular septal defect, with all 5 patients over 2 years old. None of the diagnoses of subaortic stenosis occurred after surgical closure of the septal defect, and no reports of familial incidence occurred in the cases studied.
We observed a trend toward development of subaortic stenosis following the decrease in size of the ventricular septal defect in 11 (30.56%) children.
The pattern of the ventricular septal defect during follow-up is described in
We identified other associated heart diseases in 6 patients (16.67%), described in
None of the patients had symptoms related to the development of subaortic stenosis.
The characteristics of evolvement and treatment are found in
In 15 cases (41.67%), children were followed-up only through clinical treatment for a period of 12 to 130 months (mean, 58.38 ± 40.17). Surgical treatment was performed in 21 children (58.33%), and surgery was indicated when the subaortic gradient was higher than 40 mmHg except for a patient with endocarditis who had a 35 mmHg gradient and underwent. In 8 children (22.22%), the surgery was indicated immediately after the diagnosis because they had a subaortic gradient above 40 mmHg. The 21 children (58.33%) undergoing surgery were followed-up for a mean time of 23.41 ± 34.34 months, with one case of reoperation for subaortic stenosis recurrence during that period.
Two patients (5.56%) had infectious endocarditis at 48 and 60 months of age, respectively, and underwent surgery. One of the patients evolved to death in the immediate postoperative period.
Diagnosis of subaortic stenosis occurred after the first year of life in 94.40% of cases, with a predominance of males in a 2:1 ratio, in agreement with other observations 13-18.
We have not identified a family history in the anamneses in our study group. Petsas and cols 19. reported 4 cases of different anatomic types of subaortic stenosis in one family.
Seven children underwent cardiac catheterization before the use of echocardiography.
The first reports on subaortic stenosis in patients with ventricular septal defect and left ventricular pressure outflow previously reported as normal through cineangiography occurred in the 70s and the 80s. Some authors attributed these findings to the inaccuracy of the method stating that cineangiography-the procedure routinely performed at that time-was not suitable for the diagnosis of subaortic stenosis 20.
The advent of echocardiography, a safe and noninvasive method of follow-up of patients with ventricular septal defect, enableld us to understand that the obstruction may not be present in the first year of life in children, but arises generally when the ventricular septal defect shows signs of a decrease in size and spontaneous closure 21-23. We have observed its appearance before one year of age in only 2 patients.
We have clearly identified the tendency of subaortic stenosis to occur especially in perimembranous ventricular septal defects with favorable characteristics for spontaneous closure, because most of them were small and had formation of subtricuspid tissue in their borders. The mechanism of spontaneous closure of the ventricular septal defect was regarded by some authors as responsible for the formation of the obstruction in the left ventricular outflow tract 5,7.
Subaortic stenosis did not cause symptoms, even in those patients with up to 90 mmHg of left ventricular outflow tract gradient, and its appearance did not lead to electrocardiographic or laboratory alterations, therefore being an occasional finding in control echocardiograms as in other studies 24-26, although some authors report symptoms in adulthood.
Eight children presented at the first examination with high gradients in left ventricular outflow tract. These late diagnoses may be explained through the absence of symptoms and the lower social level of our patients.
Twenty-three children (63.90%) had subaortic stenosis progression with a mild increase in the gradient over the years, whereas others evolved in a few months to surgical treatment. This finding confirms the evolving characteristic of the disease 27,28, and demonstrates the need for prolonged follow-up of these patients29,30.
Usually, surgery was indicated when the subaortic gradient was > 40 mmHg. Some physicians indicate surgery immediately after diagnosis, regardless of the gradient, because it is not a benign progressive disease 31,32. Other physicians indicate it with gradients between 20 to 80 mmHg 33,34. It is safer to indicate surgery with higher gradients, because many children observed for years did not experience progression of the subaortic stenosis35,36.
It is interesting to observe that, in our series, surgical indication occurred due to the development of stenosis rather than to clinical repercussions from ventricular septal defect, which was small in most cases, therefore explaining the absence of a correlation between size of ventricular septal defect and surgical indication. We agree that the need for surgery is determined by the subaortic gradient rather than by the size of the ventricular septal defect in most cases 37,38, in several studied series.
Restenosis occurred in one child who was operated on, in the 80s, when surface resection of the stenotic membrane was common. Later, prevention of restenosis was performed through myectomy deeper in the left ventricular outflow tract 39,40.
Two of 36 children (5.50%) had infectious endocarditis, and one child died. The incidence of endocarditis, a frequent complication in this disease, has decreased 41,42. The low social level of our sample, with poor access to dental treatment, may explain its recent occurrence in one of our children.
In conclusion, we have observed in our sample that the diagnosis of fixed subaortic stenosis occurred in the majority of cases after the first year of life, with a predominance of males in a ratio of 2:1. All patients were asymptomatic, with the diagnosis made by echocardiographic follow-up. In the majority of cases, subaortic stenosis with ventricular septal defect developed together with a small perimembranous septal defect. A progression in the subaortic gradient in 63.89% of cases during clinical follow-up, and this gradient, rather than the size of the ventricular septal defect, was the main determinant of surgical indication. Infectious endocarditis occurred in 2 children, leading to death in one.
Correspondence to Maria da Glória Cruvinel Horta Rua Modesto Carvalho Araújo, 428 - Belo Horizonte, MG Cep 30320-410 E-mail:
Received for publication: 25/05/2003
Accepted for publication: 04/06/2004