Relatamos caso de rara anomalia de artéria coronária direita saindo do terço médio da artéria descendente anterior com lesão obstrutiva ateromatosa proximal, imediatamente antes da emergência da coronária direita. O paciente foi submetido a angioplastia com implante de Stent na descendente anterior com sucesso. Há relatos de apenas 7 casos desta anomalia de distribuição na literatura, porém nenhum com tratamento de revascularização percutânea.
Artéria coronária única submetida a angioplastia com implante de
Ian C. D. Teixeira; Alexandre X. Brant; Alexandre Ares; Bruno Sarbi; Isaac Moscoso; Adnan A. Salman; Salvador A. B. Cristóvão; João B. Oliveira Neto; Maria Fernanda Z. Mauro; José A. Mangione
São Paulo, SP
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo e Disciplina de Cardiologia da Faculdade de Medicina de Mogi das Cruzes
Relatamos caso de rara anomalia de artéria coronária direita saindo do terço médio da artéria descendente anterior com lesão obstrutiva ateromatosa proximal, imediatamente antes da emergência da coronária direita. O paciente foi submetido a angioplastia com implante de Stent na descendente anterior com sucesso. Há relatos de apenas 7 casos desta anomalia de distribuição na literatura, porém nenhum com tratamento de revascularização percutânea.
As anomalias das artérias coronárias ocorrem em 1 a 2% da população, constituindo um tipo raro, mas importante, de doença coronariana não aterosclerótica. Sua presença pode implicar na ocorrência de morte súbita aos esforços e aumentar o risco de trauma arterial coronariano durante procedimentos cirúrgicos, além de que certos tipos de anomalia levam à isquemia miocárdica 1.
A artéria coronária única (ACU), descrita como artéria coronária isolada, não apresenta predominância entre os sexos, constituindo-se uma entidade rara, com incidência de 0,024% quando isolada e de 0,03 a 0,04% quando associada a outras anormalidades cardíacas 2-4. Apresenta, como característica principal, a sua origem da raiz da aorta através de um óstio único, sem evidência de um segundo óstio, sendo então responsável pela irrigação de todo o coração, independente de sua distribuição2. Obstruções ateroscleróticas proximais nesses casos podem inferir em graves conseqüências para o paciente4.
Neste trabalho relatamos o ocorrido com paciente submetido a intervenção coronariana percutânea com implante de
Homem de 73 anos, branco, serrador aposentado, natural e residente em Maria da Fé-MG, diabético tipo II, hipertenso e ex-tabagista há 20 anos, foi encaminhado ao nosso serviço para coronariografia por apresentar história de precordialgia opressiva aos grandes esforços, irradiada para membro superior esquerdo, atenuada por repouso e sem fatores agravantes há 1 ano. Observará que há 2 meses o padrão da dor evoluíra progressivamente para desencadeamento em repouso.
Ao exame físico não apresentava alterações, exceto a ausculta cardíaca com ritmo regular em três tempos por presença de B4. A telerradiografia do tóráx era normal. O eletrocardiograma em repouso (
Submetido a coronariografia pela técnica de Sones em 14/07/2003, que demonstrou artéria coronária esquerda com origem no seio de Valsalva esquerdo, dividindo-se em artéria circunflexa que atingia terço distal do sulco atrioventricular esquerdo com lesões obstrutivas de 90% no terço distal e de 80% no terço proximal de um pequeno ramo ventricular posterior; e artéria descendente anterior (DA), atingindo o terço médio do sulco interventricular posterior com lesão obstrutiva de 90% no terço proximal. Verificou-se que a artéria coronária direita (CD) originava-se logo após essa obstrução e mostrava-se de paredes lisas sem lesões obstrutivas (
Pelo fato da lesão na artéria descendente anterior colocar grande área miocárdica em risco, o paciente foi medicado com ácido acetilsalicílico 200mg/dia e clopidogrel 300mg em dose de ataque, e 24h após a coronariografia foi realizada a intervenção coronariana percutânea (ICP) da lesão localizada na DA. O procedimento foi efetuado pela via femoral, utilizando-se cateter balão 2,5x20mm para pré-dilatação da lesão, seguido de implante de
A evolução hospitalar transcorreu sem intercorrências clínicas, recebendo alta 24h após a intervenção.
A anomalia coronariana é uma entidade anatômica que, na maioria das situações, associa-se a uma determinada cardiopatia congênita, não havendo diferença entre os sexos na sua incidência. Pode ser classificada em três tipos: anomalias de origem, anomalias de terminação e anomalias de distribuição (grupo do caso descrito)6.
Anomalias coronarianas de origem são as anomalias onde se observa sistema coronariano no mínimo biarterial, com uma coronária saindo de um grande vaso ou de outra coronária. A anomalia mais comum, correspondendo a 90% dos casos dessa alteração anatômica, é o padrão de circulação onde a coronária descendente anterior (DA) emerge do tronco pulmonar6.
Uma modificação desse padrão é a emergência da coronária esquerda a partir do tronco pulmonar (2,5 a 4,6% das cardiopatias congênitas). Apesar de ter sido relatada por Brooks em 1886, Bland, White e Garland em 1933 descreveram pela primeira vez sua síndrome clínica e hemodinâmica. Em mais de 90% dos casos, a coronária esquerda emerge do seio posterior da artéria pulmonar7. Sua fisiopatologia foi estabelecida por Edwards, que observou a existência de colaterais da coronária direita (CD) para a coronária esquerda e a ocorrência de possível "shunt" esquerdo-direito8. O sintoma mais comum é a angina de peito, seja por inexistência de colaterais adequadas ou por fenômeno de "roubo de fluxo" para o tronco pulmonar. Se o indivíduo sobrevive à infância, o risco de morte súbita persiste em até 80 a 90% dos casos, ocorrendo por volta dos 35 anos de vida6.
A maioria dos casos de anomalia de origem produz redução de sobrevida, exceto a origem da CD do tronco pulmonar, forma mais rara e de prognóstico em geral benigno6.
As técnicas cirúrgicas mais utilizadas para o tratamento são o reimplante simples da coronária, a ligadura da coronária seguida de
Anomalias coronarianas de terminação são as anomalias hemodinamicamente significantes mais comuns e têm como exemplo as fístulas coronarianas arteriovenosas (FCAv).
Descrita pela primeira vez por Krause em 1865, a FCAv é definida como uma anastomose direta e pré-capilar entre uma artéria coronariana maior e uma câmara cardíaca ou outro vaso maior (e.g. seio coronário, veia cava superior ou tronco pulmonar)7.
A coronária direita e o ventrículo direito são mais comumente envolvidos. É rara a drenagem para câmaras esquerdas (menos de 10% dos casos), sendo o seio coronariano e as veias brônquicas os sítios de drenagem mais raros6.
Quando existe quadro clínico, a angina do peito é o sintoma mais comum, decorrente de roubo de fluxo esquerdo-direito que desvia o sangue do sistema de alta resistência do leito capilar miocárdico para o sistema de baixas pressões da fístula7.
A indicação de correção cirúrgica depende do grau de
Se o tratamento cirúrgico não for realizado quando indicado, a probabilidade de complicações aumenta com a idade, incluindo insuficiência cardíaca congestiva, endocardite bacteriana e, raramente, hipertensão pulmonar moderada. Também estão descritos casos de dilatação aneurismática do vaso envolvido e ruptura da fístula9.
A ocorrência de artéria coronária única (ACU), é uma anomalia raríssima, com incidência de 0,04%2. Está associada a defeito cardíaco congênito (e.g. tetralogia de Fallot, transposição dos grandes vasos,
Considerada variação do normal até o século XVIII, foi Thebesius que em 1716 publicou o primeiro relato de ACU, finalmente considerada como anomalia em 1761 quando Morgagni reconheceu como normal a presença de 2 artérias coronárias principais (2 óstios). Apenas 45 casos de ACU foram descritos até 195010.
A incidência de anomalia de coronária direita (CD) e de coronária esquerda (CE) é semelhante6. Porém, o padrão ainda mais raro de ocorrência de ACU é o da CD que se origina da coronária descendente anterior (DA) com relato de somente 7 casos na literatura5. Em todos, a CD originou-se da DA após o 1º ramo perfurante septal, com trajeto anterior à via de saída de ventrículo direito e ao tronco pulmonar. Houve evidência de doença ateromatosa coronariana (DAC) em 4 casos, mas nenhum deles com relato de procedimento de revascularização percutânea10.
O prognóstico da ACU varia de excelente (sem decréscimo à sobrevida) a reservado conforme sua distribuição anatômica, inclusive com risco de morte súbita, uma vez que 15% dos seus portadores desenvolvem cardiopatia grave antes dos 40 anos. Risco que é justificado pelo trajeto da coronária anômala através da base do coração para atingir seu território de distribuição, o que pode sujeitá-la à compressão por outras estruturas ou à angulação/acotovelamento de sua origem. Considera-se ainda, que há maior possibilidade de desenvolvimento de aterosclerose do que em coronárias normais2,4,6,8,9.
Quando se desenvolve DAC, as conseqüências são significativas e o prognóstico é grave se a obstrução for proximal, posto que o óstio é único e não há possibilidade de circulação colateral6.
A indicação de revascularização deve ser considerada na existência de sintomas (i.e. angina), mesmo na ausência de DAC, em razão da considerável chance de infarto agudo do miocárdio e de morte súbita7.
Concluindo, o caso aqui relatado consiste de uma anomalia de distribuição com CD originando-se do 1/3 proximal da DA (o tipo mais raro descrito na literatura) logo após uma lesão ateromatosa importante que colocava em risco grande área de musculatura miocárdica. Destaca-se o papel importante da coronariografia neste contexto, definindo com precisão a anatomia coronariana e permitindo que o tratamento percutâneo com implante de
Ian C. D. Teixeira Rua Santa Madalena, 220/84A Cep 01322-020 — São Paulo, SP E-mail:
Recebido para a Publicação em: 13/12/2003
Aceito em: 26/01/2004
We report the case of a rare anomaly of the right coronary artery originated from the middle third of the left anterior descending (LAD) coronary artery with a proximal atheromatous obstructive lesion immediately before the emergence of the right coronary artery (RCA). The patient underwent successful angioplasty with stent implantation in the left anterior descending coronary artery. Only 7 cases of this anomaly of distribution have been reported in the literature, but none of them was treated with percutaneous revascularization.
Single coronary artery: angioplasty with stent implantation
Ian C. D. Teixeira; Alexandre X. Brant; Alexandre Ares; Bruno Sarbi; Isaac Moscoso; Adnan A. Salman; Salvador A. B. Cristóvão; João B. Oliveira Neto; Maria Fernanda Z. Mauro; José A. Mangione
São Paulo, SP - Brazil
Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo and Discipline of Cardiology of the Faculdade de Medicina de Mogi das Cruzes
We report the case of a rare anomaly of the right coronary artery originated from the middle third of the left anterior descending (LAD) coronary artery with a proximal atheromatous obstructive lesion immediately before the emergence of the right coronary artery (RCA). The patient underwent successful angioplasty with stent implantation in the left anterior descending coronary artery. Only 7 cases of this anomaly of distribution have been reported in the literature, but none of them was treated with percutaneous revascularization.
Anomalies of the coronary arteries occur in 1 to 2% of the population, constituting a rare, but important, type of nonatherosclerotic coronary artery disease. These anomalies may cause sudden death on exertion and increase the risk of coronary arterial trauma during surgical procedures. In addition, certain types of anomaly may lead to myocardial ischemia 1.
The single coronary artery (SCA), described as an isolated coronary artery, has no gender predominance, being a rare entity with an incidence of 0.024% when isolated, and of 0.03 to 0.04% when associated with other cardiac abnormalities 2-4. Its main characteristic is being originated from the aortic root through a single ostium, with no evidence of a second ostium, being then responsible for the irrigation of the entire heart, independently of its distribution 2. In these cases, proximal atherosclerotic obstructions may have severe consequences for the patient 4.
We report the case of a patient who underwent percutaneous coronary intervention with stent implantation and whose RCA originated from the LAD. The cases of only 7 patients with that anomaly have so far been reported in the literature, but none of them was treated with coronary angioplasty 5.
The patient is a 73-year-old, white, male, retired lumber jack, bornt and residing in the town of Maria da Fé, in the state of Minas Gerais. The patient has type II diabetes, hypertension and quit smoking 20 years earlier. He was referred to our service for coronary angiography due to a one-year history of oppressive chest pain on exertion, which irradiated to the left upper limb, was relieved with rest, and had no aggravating factors. The patient reported that in the preceding 2 months the pattern of the chest pain evolved progressively until being triggered at rest.
On physical examination, the patient had no alterations, except for his cardiac auscultation, which had a regular cardiac rhythm with the presence of S4. The chest teleradiography was normal. The rest electrocardiogram (
The patient underwent coronary angiography according to the Sones technique on July 14th, 2003, which revealed a LAD originating from the left Valsalva sinus, and dividing into the 2 following arteries: the circumflex artery, which reached the distal third of the left atrioventricular sulcus with obstructive lesions of 90% in the distal third and of 80% in the proximal third of a small posterior ventricular branch; and the LAD, which reached the middle third of the posterior interventricular sulcus with an obstructive lesion of 90% in the proximal third. The RCA originated right after that obstruction and had smooth walls with no obstructive lesions (
Because the lesion in the LAD jeopardized a large myocardial area, the patient was medicated with acetylsalicylic acid (200 mg/day) and clopidogrel (300 mg in an attack dose). Twenty-four hours after coronary angiography, percutaneous coronary intervention (PCI) in the lesion of the LAD was performed through the femoral access, using a 2.5x20 mm balloon catheter for predilation of the lesion, followed by implantation of a 3.5x12mm AVE S7 stent with a final deployment pressure of 12 atmospheres. The procedure was successfully performed, resulting in TIMI III coronary flow, and 0% residual lesion (
The in-hospital evolution was uneventful, and the patient was discharged 24 hours after the intervention.
Coronary anomaly is an anatomical entity, which, most of the time, is associated with a certain congenital heart disease, and no difference in its incidence is observed between genders. It may be classified into 3 types: anomalies of origin, anomalies of termination, and anomalies of distribution (the case reported) 6.
Coronary anomalies of origin are those in which the coronary system is at least biarterial, with one coronary artery emerging from a large vessel or from another coronary. The most common anomaly, corresponding to 90% of the cases of this anatomical alteration, is the circulation pattern in which the LAD emerges from the pulmonary trunk 6.
One modification of that pattern is the emergence of the left coronary artery from the pulmonary trunk (2.5 to 4.6% of congenital heart diseases). Although reported by Brooks in 1886, Bland, White, and Garland, in 1933, reported for the first time the clinical and hemodynamic syndrome. In more than 90% of the cases, the left coronary artery emerges from the posterior sinus of the pulmonary artery 7. Its physiopathology was established by Edwards 8, who reported the existence of RCA collaterals to the left coronary artery, and the occurrence of a possible left-right shunt. The most common symptom is angina pectoris, due either to the lack of appropriate collaterals or to the phenomenon of "flow steal" to the pulmonary trunk. If the individual lives beyond childhood, the risk of sudden death persists in up to 80 to 90% of the cases, occurring around the age of 35 years 6.
Most cases of anomaly of origin cause a reduction in survival, except for the origin of the RC from the pulmonary trunk, a more rare form, which usually has benign prognosis 6.
The more used surgical techniques for the treatment are as follows: simple reimplantation of the coronary artery; ligature of the coronary artery followed by saphenous bypass; the technique of the tunnel by Takeuchi; and ligature of the anomalous coronary artery, performed only when sufficient collateral circulation exists, presenting worser prognosis in the short and long run, because it results in a single coronary system 6.
Coronary anomalies of termination are the most common hemodynamically significant coronary anomalies, the arteriovenous coronary fistulae (AVCF) being one example.
The AVCF, reported for the first time by Krause in 1865, is defined as a direct precapillary anastomosis between a larger coronary artery and a cardiac chamber or another larger vessel, such as the coronary sinus, superior vena cava, or pulmonary trunk 7.
The right coronary artery and right ventricle are more commonly involved. Drainage to the left chambers is rare (less than 10% of cases), the coronary sinus and bronchial veins being the most rare sites of drainage 6.
Angina pectoris is the most common symptom, resulting from the left-right "flow steal", which deviates blood from the high resistance system of the myocardial capillary bed to the low-pressure system of the fistulae 7.
Indication for surgical correction depends on the degree of the shunt, and aims at occluding the AVCF with no hindrance to the coronary flow. The most used techniques are as follows: inner closure of the fistulae from the recipient cavity; laterolateral tangential arteriorrhaphy (Cooley and Ellis, 1962); simple distal coronary ligature (Bjork and Crafoord, 1947); proximal and distal coronary ligature; and ligature with the use of bypass.
If the surgical treatment is not performed when indicated, the probability of complications, such as congestive heart failure, bacterial endocarditis, and, rarely, moderate pulmonary hypertension, increases with age. Cases of aneurysmatic dilation of the involved vessel and rupture of the fistulae have also been reported 9.
The single coronary artery (SCA), is an extremely rare anomaly, with an incidence of 0.04% 2. It is associated with a congenital heart defect (as tetralogy of Fallot, transposition of the great vessels, truncus arteriosus) in 40% of cases 6.
The single coronary artery was considered a variation of the normal until the 18th century. In 1716, Thebesius reported for the first time a case of SCA, which was finally considered an anomaly in 1761, when Morgagni recognized as normal the presence of 2 major coronary arteries (2 ostia). Only 45 cases of single coronary artery had been reported until 1950 10.
The incidences of the anomaly of the right coronary artery RCA and of the left coronary artery LCA are similar 6. However, the even rarer pattern of occurrence of SCA is that of the RCA originating from the LAD, which has only 7 cases reported in the literature 5. In all cases, the RCA originated from the LAD after the first septal perforating branch, with an anterior trajectory to the right ventricular outflow tract and to the pulmonary trunk. Four cases had evidence of atheromatous coronary artery disease, but percutaneous revascularization was not performed in any of them10.
The prognosis of SCA ranges from excellent (without a decrease in survival) to poor, according to its anatomical distribution, including the risk of sudden death, because 15% of the individuals with that anomaly develop severe heart disease before the age of 40 years. This risk is justified by the trajectory of the anomalous coronary artery on the cardiac base to reach its territory of distribution, which may expose the coronary artery to compression by other structures or angulation of its origin. In regard to developing atherosclerosis, a single coronary artery is considered at higher risk than normal coronaries are 2,4,6,8,9.
When atheromatous coronary artery disease develops, the consequences are significant, and the prognosis is severe if the obstruction is proximal, because the ostium is single and no possibility of collateral circulation exists 6.
The indication of revascularization should be considered in the presence of symptoms (ie, angina), even in the absence of atheromatous coronary artery disease, due to the considerable chance of acute myocardial infarction and sudden death 7.
In conclusion, we report the case of an anomaly of coronary distribution with RCA originating from the proximal third of the LAD, the rarest type reported in the literature, right after a significant atheromatous lesion, jeopardizing a large area of myocardial musculature. It is worth emphasizing the significant role played by coronary angiography in this context, accurately defining the coronary artery anatomy and allowing a successful percutaneous treatment with stent implantation and excellent in-hospital evolution, despite the severity of the case of this rare anomaly.
Ian C. D. Teixeira Rua Santa Madalena, 220/84A Cep 01322-020 — São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received for publication: 12/13/2003
Accepted for publication: 01/26/2004
English version by Stela Maris Costalonga