A endomiocardiofibrose é uma doença comum em países tropicais, particularmente Uganda e Nigéria, e pode acometer tanto o ventrículo esquerdo como direito, gerando uma insuficiência cardíaca restritiva que, além dos sintomas clássicos, manifesta-se por ascite desproporcional ao edema periférico. Apresentamos o caso de uma portadora de endomiocardiofibrose refratária ao tratamento clínico, submetida ao tratamento cirúrgico com melhora clínica por curto período, voltando a apresentar sintomas incapacitantes três meses após a cirurgia de ressecção de fibrose endomiocárdica e plastia tricúspide. A paciente foi então submetida a transplante cardíaco ortotópico bicaval, com boa evolução clínica. É o primeiro caso de transplante cardíaco nesta doença, mostrando-se uma alternativa de tratamento promissora.
Transplante cardíaco em portadora de endomiocardiofibrose
Humberto F.G. de Freitas; Pedro Paulo Neves de Castro; Paulo Roberto Chizzola; Edimar Alcides Bocchi
São Paulo, SP
Unidade de Transplante Cardíaco e Insuficiência Cardíaca — Instituto do Coração — InCor — HC — FMUSP
A endomiocardiofibrose é uma doença comum em países tropicais, particularmente Uganda e Nigéria, e pode acometer tanto o ventrículo esquerdo como direito, gerando uma insuficiência cardíaca restritiva que, além dos sintomas clássicos, manifesta-se por ascite desproporcional ao edema periférico. Apresentamos o caso de uma portadora de endomiocardiofibrose refratária ao tratamento clínico, submetida ao tratamento cirúrgico com melhora clínica por curto período, voltando a apresentar sintomas incapacitantes três meses após a cirurgia de ressecção de fibrose endomiocárdica e plastia tricúspide. A paciente foi então submetida a transplante cardíaco ortotópico bicaval, com boa evolução clínica. É o primeiro caso de transplante cardíaco nesta doença, mostrando-se uma alternativa de tratamento promissora.
A endomiocardiofibrose é uma forma de cardiopatia comum em países tropicais como Uganda1 e Nigéria2, podendo ser encontrada com menor incidência em regiões subtropicais e tropicais como Brasil, Índia, Colômbia e Siri Lanka. É mais comum na população de baixo nível sócio-econômico. Pode acometer isoladamente o ventrículo esquerdo (40% dos casos), o ventrículo direito (10%), ou ambos (50%)3, predominando nas duas últimas situações manifestações de insuficiência cardíaca direita. Os pacientes apresentam-se clinicamente com ascite volumosa, com pouco ou nenhum edema periférico, mesmo naqueles em que há predomínio de insuficiência cardíaca esquerda. Nos pacientes com ascite volumosa geralmente é de difícil controle clínico e pouco responsiva ao uso de diuréticos4. Alguns autores sugerem que haja um componente inflamatório para formação da ascite5. Cerca de 60% dos pacientes apresentam-se com eosinofilia6 no sangue periférico, que pode estar associada a infestação parasitária em grande parte dos doentes.
O tratamento clínico é sintomático e pouco satisfatório7. Quando a doença atinge estágio mais avançado, a cirurgia promove melhora sintomática, sendo o tratamento de escolha3; os melhores resultados cirúrgicos são obtidos quando predominam as manifestações de insuficiência cardíaca esquerda.2,8,9 Com a doença avançada o prognóstico é reservado, e a mortalidade de 35 a 50% em dois anos10. Nesses casos o transplante cardíaco pode ser uma opção terapêutica, embora pouco utilizado, com apenas um relato de caso na literatura de transplante heterotópico.
Mulher de 50 anos, branca, do lar, natural de São Sebastião - AL, encaminhada ao Incor em 1996, com queixa de aumento de volume abdominal associado a edema de membros inferiores, com três anos de evolução. Relatava dispnéia associada a volumosa ascite, que melhorava com punções de alívio, realizadas a cada 20 ou 30 dias, mesmo com uso de diuréticos. Realizou investigação para hepatopatia no setor de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas, e excluídas etiologias virais, alcóolica e esquistossomótica, sendo encaminhada ao InCor com hipótese diagnóstica de hepatopatia crônica, secundária à insuficiência cardíaca direita. Ao exame físico de admissão, notava-se turgência jugular importante, ritmo cardíaco irregular com pressão arterial 140 x 80 mmHg, freqüência cardíaca de 80 bpm. A ausculta pulmonar era normal. Apresentava ascite volumosa com importante edema de membros inferiores. O eletrocardiograma evidenciava fibrilação atrial e bloqueio de ramo direito e os exames laboratoriais, normais.
A ecocardiografia evidenciava diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo de 4,5cm, diâmetro diastólico do ventrículo direito de 3,8cm, dilatado e hipocinético e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 73%. O átrio direito era aumentado. O pericárdio apresentava-se espessado com discreto derrame. As valvas atrioventriculares apresentavam enchimento do tipo protodiastólico com onda E maior que A. Feita hipótese diagnóstica clínica de miocardiopatia restritiva de grau importante com predomínio direito e insuficiência tricúspide importante.
A paciente foi submetida a cateterismo cardíaco, que evidenciou circulação coronariana sem lesões obstrutivas, o ventrículo esquerdo era normal e o ventrículo direito apresentava perda do relevo intracavitário e amputação da região trabecular, sugerindo o diagnóstico de endomiocardiofibrose de ventrículo direito.
Como paciente mantinha-se muito sintomática, com ascite refratária, necessitando de punções de alívio a cada 15 dias, foi optado por tratamento cirúrgico, e realizada ressecção de endomiocardiofibrose de ventrículo direito associada a plastia "De Vega" em valva tricúspide.
O exame anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou a impressão clínica e cirúrgica, revelando "densa fibrose do endocárdio, com faixa contendo vasos neoformados e com áreas de calcificação, aspecto compatível com endomiocardiofibrose".
A paciente evoluiu bem no pós-operatório imediato, mas três meses após o procedimento voltou a apresentar ascite importante, sendo atendida no pronto socorro em 09/08/97 com hérnia abdominal exteriorizada, com grande fluxo de líquido ascítico. Manteve-se refratária ao tratamento clínico, com ascite, hepatomegalia congestiva e cansaço aos pequenos esforços, sendo encaminhada para avaliação pela equipe de transplante cardíaco.
O ecocardiograma na ocasião evidenciou fração de ejeção do ventrículo esquerdo 69%, átrio esquerdo de 48mm e insuficiência mitral moderada. O ventrículo direito apresentava imagens hiperecogênicas, sugerindo preenchimento por fibrose e insuficiência tricúspide importante ao Doppler. Na ventriculografia radioisotópica a fração de ejeção do ventrículo esquerdo era normal (55%) e a fração de ejeção do ventrículo direito deprimida de grau moderado (36%). O teste ergoespirométrico apresentava consumo máximo de oxigênio (VO2) de 9,4 ml/Kg/min. Novo cateterismo cardíaco mostrou circulação coronariana isenta de lesões obstrutivas, insuficiência tricúspide acentuada e insuficiência mitral discreta. Ventrículo direito com perda do relevo intracavitário e amputação da região trabecular; ventrículo esquerdo com imagem sugestiva de trave fibrótica em ápice e derrame pericárdico. O débito cardíaco era de 3,8 l/min, resistência vascular sistêmica de 1368 dyna/seg/cm-5, resistência vascular pulmonar de 224 dyna/seg/cm-5 e o índice cardíaco de 2,4 l/min/m2.
O hepatograma laboratorial foi normal e a ultra-sonografia abdominal evidenciou sinais de hepatomegalia congestiva. Feita a indicação clínica de transplante cardíaco.
A paciente foi submetida no dia 15/05/2000 a transplante cardíaco ortotópico bicaval, apresentando como intercorrências sangramento e pneumonia no pós-operatório, porém evoluiu satisfatoriamente, tendo sido tratada com esquema composto de ciclofosfamida, azatioprina e prednisona para profilaxia de rejeição. A primeira biópsia endomiocárdica (23/05) evidenciou grau zero e a segunda (12/06) grau 3A, sendo a paciente tratada com pulso de prednisolona por três dias consecutivos.
Atualmente a paciente encontra-se com evolução clínica satisfatória, tendo ocorrido regressão completa da sintomatologia e da ascite.
A endomiocardiofibrose é doença pouco freqüente em nosso meio, proposto tratamento clínico em pacientes menos sintomático e, o cirúrgico, para estágios mais avançados (classe III e IV NYHA)9. Os resultados são pouco animadores, principalmente nos pacientes com doença avançada e acometimento predominante de ventrículo direito, como no presente caso.
Os resultados cirúrgicos observados na literatura apresentam mortalidade precoce após a cirurgia variando de 4,6% a 18%11,12 e mortalidade tardia de 18%11. As causas da manutenção da sintomatologia clínica, após a cirurgia para ressecção da fibrose endomiocárdica, na nossa paciente, podem ser atribuídas às características progressivas da doença, com continuação da infiltração fibrótica no miocárdio e o aparecimento de insuficiência tricúspide após a cirurgia.
A experiência brasileira com 798 pacientes encaminhados para transplantes cardíacos, cita 407 pacientes com miocardiopatia dilatada idiopática, 196 com cardiopatia isquêmica, 117 com doença de Chagas, 29 com cardiopatia valvar, 14 com cardiopatias congênitas, 12 com cardiopatia periparto, 7 com cardiopatia hipertrófica, 5 com cardiopatia restritiva, 4 com cardiopatia alcoólica, 1 pacientes com cardiopatia por abuso de drogas e retransplante em 613. Não há relato de pacientes portadores de endomiocardiofibrose.
Na apresentação do caso ficou evidente a necessidade de avaliação clínica cuidadosa da função hepática nos portadores de insuficiência cardíaca direita, devido à hepatopatia congestiva secundária à doença cardíaca, o que pode limitar a sobrevida do receptor e elevar sobremaneira o risco cirúrgico. Pode-se, nestes casos, indicar-se transplante simultâneo de coração e fígado, o que não é feito rotineiramente em nosso meio.
A paciente apresentou melhora clínica significativa após o transplante, mas até o momento ainda necessita de diuréticos para controle do volume abdominal.
Concluímos, que o transplante cardíaco pode ser uma alternativa para o tratamento dos portadores de endomiocardiofibrose em estágio avançado.
Humberto F.G. de Freitas InCor - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 Cep 05403000 — São Paulo — SP e-mail:
Recebido para Publicação em: 10/10/2003
Aceito em: 26/01/2004
Endomyocardial fibrosis is a common disease in tropical countries, particularly Uganda and Nigeria. It may affect the right and left ventricles, creating restrictive heart failure, which, in addition to the classical symptoms, manifests as ascites disproportional to peripheral edema. We report the case of a female patient with endomyocardial fibrosis refractory to clinical treatment, who underwent surgical treatment with clinical improvement for a short period. Three months after the surgery for resection of the endomyocardial fibrosis and tricuspid valvuloplasty, the disabling symptoms reappeared. Then the patient underwent bicaval orthotopic heart transplantation, which had a good clinical outcome. This was the first case of heart transplantation for the treatment of endomyocardial fibrosis, which proved to be a promising alternative.
Heart transplantation in a patient with endomyocardial fibrosis
Humberto F.G. de Freitas; Pedro Paulo Neves de Castro; Paulo Roberto Chizzola; Edimar Alcides Bocchi
São Paulo, SP - Brazil
Unidade de Transplante Cardíaco e Insuficiência Cardíaca — Instituto do Coração — InCor — HC/FMUSP
Endomyocardial fibrosis is a common disease in tropical countries, particularly Uganda and Nigeria. It may affect the right and left ventricles, creating restrictive heart failure, which, in addition to the classical symptoms, manifests as ascites disproportional to peripheral edema. We report the case of a female patient with endomyocardial fibrosis refractory to clinical treatment, who underwent surgical treatment with clinical improvement for a short period. Three months after the surgery for resection of the endomyocardial fibrosis and tricuspid valvuloplasty, the disabling symptoms reappeared. Then the patient underwent bicaval orthotopic heart transplantation, which had a good clinical outcome. This was the first case of heart transplantation for the treatment of endomyocardial fibrosis, which proved to be a promising alternative.
Endomyocardial fibrosis is a common form of heart disease in tropical countries, such as Uganda 1 and Nigeria 2, and a lower incidence of it may be found in subtropical and tropical regions, such as Brazil, India, Colombia, and Sri Lanka. It is more common in the underprivileged population. It may affect the left ventricle alone (40% of cases), the right ventricle alone (10%), or both (50%) 3. In the 2 latter situations, manifestations of right heart failure predominate. Clinically, the patients have huge ascites, little or no peripheral edema, even when left heart failure predominates. Patients with huge ascites are usually hard to clinically control and only slightly responsive to diuretics 4. Some authors have suggested the existence of an inflammatory component in the formation of ascites 5. Approximately 60% of the patients have eosinophilia 6 in the peripheral blood, which may be related to parasitic infestation.
The clinical treatment is symptomatic and offers little satisfaction 7. When the disease reaches a more advanced stage, surgery provides symptomatic improvement, being then, the treatment of choice 3. The best surgical results are obtained when the manifestations of left heart failure predominate 2,8,9. The advanced disease has a poor prognosis, with a 2-year mortality rate ranging from 35 to 50% 10. In those cases, heart transplantation may be a therapeutic option, although little used, with only one report of heterotopic transplantation reported in the literature.
The patient is a 50-year-old white female, housewife, born in the town of São Sebastião, in the state of Alagoas, who was referred to InCor in 1996, complaining of enlargement of the abdominal volume associated with lower limb edema for 3 years. The patient reported dyspnea associated with huge ascites, which improved with relief punctures performed every 20-30 days, even though she was using diuretics. The patient underwent investigation for hepatopathy in the gastroenterology unit of the Hospital das Clínicas. Once the viral, alcoholic and schistosomal etiologies were excluded, the patient was referred to InCor with the diagnostic hypothesis of chronic hepatopathy secondary to right heart failure. On admission, the physical examination showed significant jugular venous distension, irregular cardiac rhythm with a blood pressure of 140/80 mmHg, and heart rate of 80 bpm. Her pulmonary auscultation was normal. The patient had voluminous ascites with significant lower limb edema. The electrocardiogram showed atrial fibrillation and right bundle-branch block. The laboratory tests were normal.
The echocardiogram showed a dilated and hypokinetic right ventricle, with a diastolic diameter of 3.8 cm, and left ventricular diastolic diameter and ejection fraction of 4.5 cm and 73%, respectively. The right atrium was enlarged. The pericardium was thickened with a mild effusion. The atrioventricular valvular filling was of the protodiastolic type with the E wave greater than the A wave. The clinical diagnostic hypothesis of severe restrictive cardiomyopathy with right predominance and significant tricuspid insufficiency was established.
The patient underwent cardiac catheterization, which showed coronary circulation without obstructive lesions, a normal left ventricle, and loss of the right ventricular intracavitary geography and amputation of the right ventricular trabecular region, suggesting the diagnosis of right ventricular endomyocardial fibrosis.
As the patient remained symptomatic with refractory ascites, requiring relief punctures every 15 days, surgical treatment was chosen, with resection of the right ventricular endomyocardial fibrosis and DeVega tricuspid valve annuloplasty.
The anatomicopathological examination of the surgical specimen confirmed the clinical and surgical impression, revealing "dense fibrosis of the endocardium, with a band containing neoformed vessels and calcified areas, an aspect compatible with endomyocardial fibrosis".
The patient evolved uneventfully in the immediate postoperative period, but, 3 months after the procedure, the huge ascites resumed. On August '97, the patient sought the emergency unit with an exteriorized abdominal hernia and a great flow of ascitic fluid. The patient remained refractory to clinical treatment, with ascites, congestive hepatomegaly and fatigue on minimum exertion, being then referred for heart transplantation assessment.
On that occasion, the echocardiogram evidenced a left ventricular ejection fraction of 69%, left atrium of 48 mm, and moderate mitral insufficiency. The right ventricle had hyperechogenic images, suggesting filling due to fibrosis and important tricuspid insufficiency on Doppler. On radionuclide ventriculography, the left ventricular ejection fraction was normal (55%), and the right ventricular ejection fraction was moderately depressed (36%). The cardiopulmonary test showed maximum oxygen consumption (VO2) of 9.4 mL/kg/min. A new cardiac catheterization showed the following: no obstructive lesions in the coronary circulation; severe tricuspid insufficiency; mild mitral insufficiency; loss of the right ventricular intracavitary geography and amputation of the right ventricular trabecular region; an image suggestive of a fibrotic band in the left ventricular apex; and pericardial effusion. Cardiac output was 3.8 L/min, systemic vascular resistance was 1368 dyna/seg/cm-5, pulmonary vascular resistance was 224 dyna/seg/cm-5, and the cardiac index was 2.4 L/min/m2.
The liver tests were normal and the abdominal ultrasonography evidenced signs of congestive hepatomegaly. Heart transplantation was indicated.
On May 15, 2000, the patient underwent bicaval orthotopic heart transplantation, whose postoperative complications were bleeding and pneumonia. She evolved satisfactorily, and received cyclophosphamide, azathioprine, and prednisone for rejection prophylaxis. The first endomyocardial biopsy (05/23) was zero degree, and the second biopsy (06/12) was 3A degree, and the patient was treated with prednisolone pulse for 3 consecutive days.
Currently, the patient's evolution is clinically satisfactory, with complete regression of the symptoms and ascites.
Endomyocardial fibrosis is a rare disease in our country. Clinical treatment is indicated for less symptomatic patients, and the surgical treatment is indicated for more advanced stages (NYHA functional classes III and IV) 9. The results are somewhat encouraging, mainly in patients with advanced disease and greater impairment of the right ventricle, such as in our patient.
The surgical results reported in the literature show an early mortality rate after surgery ranging from 4.6% to 18% 11,12 and a late mortality rate of 18% 11. The maintenance of clinical symptomatology after surgery for resecting endomyocardial fibrosis in our patient may be attributed to the progressive characteristics of the disease, with continuation of the fibrotic myocardial infiltration and appearance of postoperative tricuspid insufficiency.
The Brazilian experience with 798 patients referred for heart transplantations comprises 407 patients with idiopathic dilated cardiomyopathy, 196 with ischemic heart disease, 117 with Chagas' disease, 29 with heart valvular disease, 14 with congenital heart diseases, 12 with peripartum heart disease, 7 with hypertrophic heart disease, 5 with restrictive heart disease, 4 with alcoholic heart disease, 1 with heart disease due to drug abuse, and 6 retransplantations 13. No report on patients with endomyocardial fibrosis exists.
This case report stresses the need for careful clinical assessment of hepatic function in patients with right heart failure due to congestive hepatopathy secondary to heart disease, which may limit the receptor's survival and greatly increase the surgical risk. In these cases, simultaneous heart-liver transplantation, which is not routinely performed in our country, may be indicated.
The patient's clinical condition significantly improved after transplantation, but she still requires diuretics to control her abdominal volume.
In conclusion, heart transplantation may be an alternative for treating patients with endomyocardial fibrosis in advanced stages.
Humberto F.G. de Freitas InCor - Av. Dr. Eneas de Carvalho Aguiar, 44 Cep 05403000 — São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received for publication: 10/10/2003
Accepted for publication: 01/26/2004
English version by Stela Maris Costalonga