A origem anômala da artéria pulmonar direita em aorta ascendente é uma malformação congênita rara. Descrevemos o caso de uma criança submetida à correção cirúrgica com anastomose direta entre a artéria pulmonar direita e o tronco pulmonar. Após 18 meses a paciente permanece assintomática sem apresentar estenose residual significativa na angioressonância.
Correção cirúrgica da origem anômala de artéria pulmonar direita em aorta ascendente
Lima - Peru
Instituto Nacional del Corazón – Lima, Peru
A origem anômala da artéria pulmonar direita em aorta ascendente é uma malformação congênita rara. Descrevemos o caso de uma criança submetida à correção cirúrgica com anastomose direta entre a artéria pulmonar direita e o tronco pulmonar. Após 18 meses a paciente permanece assintomática sem apresentar estenose residual significativa na angioressonância.
A origem aórtica da artéria pulmonar esquerda ou direita é uma anomalia cardíaca rara com incidência inferior a 1% entre todas as malformações cardíacas congênitas.
Esta cardiopatia consiste na origem anormal de uma das artérias pulmonares diretamente da aorta, na porção ascendente ou no arco aórtico transverso.
Em 70-80% dos casos, é a artéria pulmonar direita (APD) que deriva diretamente da aorta ascendente, e em 75% dos casos essa cardiopatia é associada com PCA.
O quadro clínico é caracterizado por aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, insuficiência cardíaca congestiva e cianose quando a pressão pulmonar e a resistência vascular estiverem muito elevadas.
O diagnóstico deve ser feito através da ecocardiografia. A exclusão de um pulmão da angiografia pulmonar através de punção de veia periférica é um indicador importante desse diagnóstico. Porém, a angiografia oferece informações adicionais importantes1.
A correção cirúrgica é inquestionável e urgente e deve ser conduzida logo após o diagnóstico porque sem ela as taxas de mortalidade chegam a 70% antes dos 6 meses de idade2.
Relatamos o caso de um lactente do sexo feminino com esta anomalia, evidenciada pelas imagens da ecocardiografia e da angiografia prévias à correção cirúrgica, bem como as atuais obtidas pela ressonância magnética (RM) nove meses após a cirurgia.
Paciente de 6 meses de idade, do sexo feminino com histórico de pneumonia, com diagnóstico de PCA à ecocardiografia e disfunção hemodinâmica importante. Aos 5 meses de idade foi submetida à cirurgia para fechar a PCA, ainda apresentando congestão pulmonar, hipertensão pulmonar grave, episódios de cianose e infecção respiratória intra-hospitalar. O estudo da angiografia demonstrou exclusão perfusional do pulmão direito, apesar de radiografia de tórax demonstrar um aumento acentuado da vasculatura pulmonar e sinais de hipertensão pulmonar. Uma nova ecocardiografia detectou a origem anômala da artéria pulmonar direita (OAAPD), ausência de PCA residual e hipertensão pulmonar grave. Subseqüentemente, a paciente foi submetida a cateterismo cardíaco que confirmou OAAPD em aorta ascendente e hipertensão pulmonar de ambos os pulmões, sistêmica no lado esquerdo.
Aos 6 meses de idade e pesando 5.150 gramas, a correção cirúrgica foi realizada com ajuda da circulação extracorpórea com cardioplegia e hipotermia de 28ºC. A artéria pulmonar direita originava-se da parede posterior esquerda da aorta ascendente, distante o suficiente do plano da válvula aórtica e da origem do tronco braquiocefálico.
O canal arterial previamente ligado foi removido da aorta e artéria pulmonar principal. Ambas artérias pulmonares foram amplamente dissecadas para obter mobilização máxima. Com o coração parado, a artéria pulmonar direita foi desconectada da aorta, corrigindo a abertura com uma sutura de polipropileno contínua. Uma incisão longitudinal foi feita na parede lateral do tronco pulmonar onde a artéria pulmonar direita foi anastomosada de maneira término – lateral atrás da aorta e sem o uso de material protético.
Ao final da cirurgia a pressão na artéria pulmonar principal foi aproximadamente 50% da pressão sistêmica. A paciente foi liberada da ventilação assistida após 24h, evoluindo satisfatoriamente, recebendo alta 7 dias após a cirurgia. Dezoito meses após a cirurgia, a paciente se encontra assintomática sem medicação e em boa condição geral.
A origem aórtica da artéria pulmonar é uma anomalia rara, representando menos de 1% do total de cardiopatias congênitas. Apesar de uma das duas artérias pulmonares poder se originar diretamente da aorta, da porção ascendente ou da porção do arco transverso, em quase 80% dos casos é a artéria pulmonar direita que se origina em aorta ascendente e cerca de 75% dos casos, a PCA está presente1,2. Entretanto, outras anomalias cardíacas podem coexistir, entre as quais a tetralogia de Fallot é a mais freqüente3,4.
Geralmente, o quadro clínico é dominado por vasculatura pulmonar acentuada e hipertensão pulmonar grave levando a insuficiência cardíaca congestiva e cianose desencadeada pelo choro, infecções respiratórias recorrentes que freqüentemente agravam o estado clínico.
A baixa incidência dessa anomalia pode levar a confusão com outras condições mais freqüentes com quadros clínicos muito semelhantes. O caso descrito, o primeiro relatado em nosso país, não foi inicialmente detectado ao exame clínico e ao primeiro exame ecocardiográfico.
Alguns sinais clínicos e dados de exames complementares são sugestivos e ainda que não específicos, são muito freqüentes nesta anomalia. A presença de cianose a algum tipo de esforço pode ser explicada por um shunt direita para esquerda através da PCA ou pela persistência do forâmen oval, na presença de alta resistência pulmonar.
A injeção de isótopos radioativos através das veias periféricas demonstra exclusão da perfusão do pulmão direito quando a artéria pulmonar direita se origina da aorta ascendente. Este achado pode nos levar a interpretações errôneas como trombose ou ligadura acidental da APD no caso de um procedimento cirúrgico ocorrido previamente.
A ecocardiografia é geralmente suficiente para um diagnóstico confiável5. As imagens obtidas dos eixos paraesternal e a imagem apical de 4 câmaras permitem um diagnóstico preciso (
Entretanto, o cateterismo cardíaco pode fornecer detalhes anatômicos e pressóricos importantes (
A angioressonância é uma boa alternativa diagnóstica por ser menos invasiva e apresentar ótimos resultados6.
Apesar de as primeiras referências a esta doença serem do século XIX, na referência histórica de Fraentzel de 1868, a maior parte das publicações relatam um número pequeno de casos, sendo aquela publicada por Abu-Sulaiman e cols. uma das séries mais longas, com 14 pacientes operados em um período de 36 anos7.
Devido à gravidade desta anomalia, a correção cirúrgica deve ser feita o mais cedo possível; entretanto há relatos de intervenções bem sucedidas até mesmo em pacientes adolescentes8. Embora a correção cirúrgica possa ser quase sempre factível, a bandagem da artéria pulmonar anômala e a ligadura da PCA foram descritas como alternativa paliativa em casos especiais, como em prematuros de peso muito baixo9.
Diversas estratégias cirúrgicas foram propostas, como a hipotermia profunda e a parada circulatória total2, o uso de enxertos vasculares e a colocação da APD em frente da aorta.
No caso apresentado foram utilizadas a circulação extracorpórea e cardioplegia sanguínea hipotérmica intermitente a 28ºC. Como na maioria das publicações, foi possível restabelecer a conexão entre a APD e o tronco pulmonar atrás da aorta sem o uso de enxertos e pela anastomose direta de ambas as estruturas. Da mesma forma, a parede posterior foi diretamente corrigida com sutura contínua.
A mortalidade hospitalar dos pacientes operados na série mais grave variou entre 21 e 25%7,10. Não há relatos de morte pós-operatória tardia. Esse fato sugere que a sobrevida após a correção cirúrgica é satisfatória. Nosso paciente teve evolução pós-operatória satisfatória com redução rápida e significativa da pressão pulmonar, recebendo alta 7 dias após a cirurgia.
Dezoito meses após a cirurgia, o paciente encontra-se assintomático e em excelente condição geral. A ecocardiografia de controle demonstra tamanho normal das cavidades cardíacas e um gradiente de pressão de 12 mmHg entre as artérias pulmonar principal e direita. A ressonância magnética demonstrou fluxo sanguíneo normal em direção aos dois pulmões e a ausência de estenose da artéria pulmonar principal e seus ramos.
Entretanto, um acompanhamento a longo prazo é necessário porque a lesão residual mais freqüente é a estenose do ramo pulmonar ao nível da anastomose. Tais condições demandam algum tipo de intervenção e, em cerca de 50% dos casos, uma repetição das correções cirúrgicas, dilatação de balão ou colocação de stents7.
Em conclusão, a origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente é uma anomalia muito rara, e com mau prognóstico se não tratada precocemente. Deve sempre ser feito o diagnóstico diferencial de detecção precoce e de correção. A correção cirúrgica é quase sempre possível e o resultado é satisfatório. A estenose residual do ramo pulmonar é freqüente, podendo ser tratado sem maiores riscos através de cateterismo eletivo.
Miguel Arboleda Rua Trípoli, 350 dpto. 301 Miraflores - Lima 18, Peru E-mail:
Recebido para publicação: 14/04/2003
Aceito para publicação: 21/07/2004
The anomalous origin of the right pulmonary artery (AORPA) from the ascending aorta is a rare congenital malformation. We describe an infant who underwent a surgical correction with direct anastomosis between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk. Eighteen months later, the patient remains asymptomatic, and no significant residual stenosis was detected on angioresonance.
Surgical repair of the anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta
Lima - Peru
Instituto Nacional del Corazón - Departamento de Cardiopediatría (ESSALUD), Lima - Perú and Resonancia Magnética S.A. (RESOMASA), Lima – Perú
The anomalous origin of the right pulmonary artery (AORPA) from the ascending aorta is a rare congenital malformation. We describe an infant who underwent a surgical correction with direct anastomosis between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk. Eighteen months later, the patient remains asymptomatic, and no significant residual stenosis was detected on angioresonance.
The aortic origin of the right or left pulmonary artery is an infrequent cardiac anomaly whose incidence is <1% of all the congenital cardiac malformations.
This cardiopathy consists of the abnormal origin of one of the pulmonary arteries directly from the aorta, either the ascending portion or the transverse aortic arch.
In 70-80% of cases, it is the right pulmonary artery (RPA) that grows directly from the ascending aorta, and in 75% of cases this cardiopathy is associated with patent ductus arteriosis (PDA).
The clinical setting is characterized by increased pulmonary blood flow, congestive heart failure, and cyanosis when the pulmonary pressure and vascular resistance are too elevated.
The diagnosis must be made by echocardiography. The exclusion of one lung from the pulmonary radionucleotide angiography injected through a peripherial vein is a strong indicator of this diagnosis. Nevertheless, angiocardiography offers very important additional information 1.
The corrective surgical treatment is unquestionable and urgent and must be performed early after diagnosis because without it mortality rates reach 70% before 6 months of age 2.
We describe the case of a nursing female infant with such an anomaly illustrated by echocardiographic and angiocardiographic imaging performed before the surgical correction and current ones obtained by magnetic resonance imaging (MRI) 9 months after the surgery.
A 6-month-old female patient with a background of pneumonia was diagnosed by echocardiography as having PDA with important hemodynamic distress. At 5 months of age, the infant underwent surgery to close the PDA, still experiencing pulmonary plethora, severe pulmonary hypertension, episodes of cyanosis, and intrahospital respiratory infection. The study with radionucleotide angiography showed perfusional exclusion of the right lung even though a chest X-ray showed a bilateral accentuated pulmonary vasculature pattern and signs of pulmonary hypertension. A new echocardiography detected the anomalous origin of the right pulmonary artery (AORPA), the absence of residual PDA, and severe pulmonary hypertension. Subsequently, the patient underwent cardiac catheterization that confirmed the AORPA from the ascending aorta and severe bilateral pulmonary hypertension, being suprasystemic on the left side.
When the infant was 6 months of age and weighed 5,150 grams, the surgical repair was performed with the help of extracorporeal circulation with hypothermia of 28ºC and cold blood cardioplegia. The RPA arose from the left posterior wall of the ascending aorta, far enough from the aortic valve plane and from the origin of the brachiocephalic trunk.
The previously ligated PDA was excised from the aorta and main pulmonary artery. Both pulmonary arteries were widely dissected to obtain their maximum mobilization. With the heart arrested, the RPA of the aorta was disconnected, repairing the opening with a continuous polipropilene suture. Next, a longitudinal incision was made on the lateral wall of the pulmonary trunk where the RPA was anastomosed in termino–lateral fashion from behind the aorta and without the use of prosthetic material.
At the conclusion of the surgery, the pressure on the main pulmonary artery was approximately 50% of the systemic pressure. The girl was weaned off ventilation assistance after 24 hours, progressed satisfactorily, and was released 7 days after surgery. Eighteen months after surgery, the patient is asymptomatic without medication and in good general condition.
The aortic origin of a pulmonary artery is an infrequent anomaly, being <1% of all congenital cardiopathies. Although either one or both of the pulmonary arteries can originate directly from the aorta, either from the ascending portion or the transverse arch portion, in almost 80% of cases it is the RPA that originates from the ascending aorta and in approximately 75% of cases a PDA is present 1,2. Nevertheless, other cardiac anomalies can coexist, amongst which Fallot's tetralogy is the most frequent 3,4.
Commonly, the clinical episode is dominated by accentuated pulmonary vasculature and severe early pulmonary hypertension that leads to congestive heart failure and crying-triggered cyanosis. Recurrent respiratory infections frequently aggravate the clinical status.
Nonetheless, the low incidence of this anomaly can lead to confusion with other more frequent conditions with very similar clinical episodes. Such is the case described herein, the first reported in our country, which initially was not detected with the clinical examination and the first echocardiographic test.
Certain clinical signs and data from supplementary examinations exist and without being specific are very frequent in this anomaly. The presence of cyanosis on effort can be explained by a right to left shunt through the PDA or from the persistence of the foramen ovale in the presence of high pulmonary resistance.
The injection of radioactive isotopes through a peripheral vein shows perfusion exclusion of the right lung when it is the right artery that originates from the ascending aorta. This finding can lead us to erroneous interpretations, such as thrombosis or accidental ligature of the RPA if a surgical procedure had been previously conducted.
The echocardiography is usually sufficient for an accurate diagnosis 5. The images obtained from parasternal short axis and apical 4-chamber images allow a precise diagnosis (
Nevertheless, the cardiac catheterization can provide important anatomic and presoric details (
Less invasive and with optimum results, magnetic angioresonance is a good diagnostic alternative 6.
Although the first references to this pathology date back to the XIX century, in Fraentzel's 1868 historic reference, most of the publications report a small number of cases, one of the longest series being that published by Abu-Sulaiman et al 7 with 14 patients operated on throughout a period of 36 years.
Given the seriousness of this anomaly, surgical repair must be performed as early as possible; nevertheless, there are reports of successful interventions even in adolescent patients 8 . Although corrective surgery can almost always be performed, the banding of the anomalous pulmonary artery and the ligature of the PDA have been described as a palliative alternative in special cases such as premature infants with very low weight 9.
Several surgical strategies have been proposed, such as deep hypothermia and total circulatory arrest 2, use of vascular grafts, and placement of the RPA in front of the aorta.
In the presented case, extracorporeal circulation and hypothermia at 28ºC with cold blood intermittent cardioplegia was utilized. As reported in most publications, it was possible to reestablish the connection between the RPA and the pulmonary trunk from behind the aorta without the use of grafts and by direct anastomoses of both structures. Likewise, the posterior wall of the aorta was directly repaired with continuous suture.
Hospital mortality in the most serious series of patients operated on ranged between 21 and 25% 7,10. No late postoperative deaths were reported, a fact that suggests that survival after surgical repair is satisfactory. The patient presented in this clinical case had a satisfactory postoperative evolution with a quick and significant reduction in pulmonary pressure and was released 7 days after the surgery.
Eighteen months after surgery, the patient is asymptomatic and in excellent general health. A control echocardiography shows normal-sized cardiac cavities, normal pulmonary pressure, and a pressure gradient of 12 mmHg between the main and the right pulmonary arteries. The MRI showed a normal blood flow towards both lungs and the absence of stenosis of the main pulmonary artery and its branches.
Nevertheless, a long-term follow-up is required because the most frequent residual lesion is the stenosis of the pulmonary branch at the level of the anastomosis. Such a condition requires some type of intervention, and in close to 50% of the cases a repetition of the surgical repairs, balloon dilation or placement of stents is needed 7.
In conclusion, the anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta is a very infrequent congenital anomaly, but with a bad prognosis if not promptly treated; it must always be considered to increase the chances of early detection and correction. The corrective surgical treatment is almost always possible and the result satisfactory. The residual stenosis of the pulmonary branch is frequent but can be treated by interventional catheterization with low risk and in an elective manner.
Miguel Arboleda Calle Trípoli, 350 - dpto. 301 Miraflores - Lima 18 – Lima – Peru E-mail:
Received for publication in 04/14/2003
Accept in 07/21/2004