OBJETIVO: Enfatizar a possibilidade diagnóstica da origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente, em lactentes com quadro de insuficiência cardíaca clinicamente intratável e sem defeito estrutural intracardíaco. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em quatro lactentes com insuficiência cardíaca intratável, submetidos a estudo ecocardiográfico bidimensional com cortes subcostal, supraesternal e paraesternal, e a estudo hemodinâmico e angiocardiográfico na projeção ântero-posterior. RESULTADOS: Três dos quatro lactentes tinham a artéria pulmonar direita originando-se da aorta ascendente, como diagnóstico principal. No quarto paciente a artéria pulmonar esquerda originava-se da aorta ascendente associada à ampla comunicação interventricular. Os lactentes tinham pressão em ambas artérias pulmonares em nível sistêmico. Todos foram submetidos a tratamento cirúrgico que consistiu na translocação da artéria pulmonar anômala da aorta. Não houve óbitos cardíacos imediatos ou tardios. CONCLUSÃO: Uma vez estabelecido o diagnóstico de origem anômala de artéria pulmonar da aorta ascendente, na forma isolada, a correção cirúrgica deverá ser prontamente realizada, não só pelo desenvolvimento de doença vascular pulmonar, como pelos excelentes resultados cirúrgicos atualmente obtidos.
Origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente. Resolução da hipertensão arterial pulmonar com a correção cirúrgica
Rio de Janeiro, RJ
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras - Rio de Janeiro, RJ
A origem de uma artéria pulmonar da aorta ascendente é uma malformação rara e freqüentemente fatal sem correção cirúrgica precoce. Sua primeira descrição se deve a Fraentzel em 1868 1. A origem da artéria pulmonar direita ou, menos freqüentemente, da artéria pulmonar esquerda ocorre na presença de válvulas aórtica e pulmonar separadas e devem ser diferenciadas do
A origem de uma artéria pulmonar da aorta ascendente é responsável por um grande
O pulmão contralateral recebe todo o débito cardíaco, além do eventual fluxo sangüíneo de anomalias associadas, como o
Estudo retrospectivo de quatro portadores de origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente. A idade variou de 2 a 6 meses e três eram do sexo masculino. Na apresentação, todos se encontravam em insuficiência cardíaca, clinicamente intratável, e acianóticos. Todos foram submetidos ao estudo ecocardiográfico bidimensional e color Doppler. Os cortes mais freqüentemente utilizados, foram: supraesternal, subcostal alongado e o paraesternal transversal. No estudo hemodinâmico procurou-se determinar as pressões em ambas as artérias pulmonares e na aorta. No estudo angiográfico realizou-se injeção de contraste no ventrículo direito em ântero-posterior, bem como no ventrículo esquerdo e na aorta, também na mesma incidência. Não foi possível a determinação das resistências das artérias pulmonares nem da aorta por problemas técnicos.
Dos quatro pacientes, três tiveram o diagnóstico de origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente, feito somente pelo estudo ecocardiográfico (
Em nenhum dos quatro pacientes foi observado, ao estudo angiográfico ou pressórico, a presença de estenoses na origem ou no trajeto da artéria pulmonar anômala, bem como na contra-lateral. Todos os pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico corretivo, utilizando a translocação da artéria pulmonar anômala da aorta.
A técnica cirúrgica utilizada consistiu no estabelecimento de circulação extracorpórea, pinçamento da aorta e infusão de solução cristalóide de cardioplegia gelada. A seguir, a artéria pulmonar anômala era seccionada junto à aorta e estabelecida uma anastomose término-lateral entre a artéria pulmonar anômala e o tronco da artéria pulmonar. No paciente com origem anômala de uma artéria pulmonar esquerda da aorta ascendente, a comunicação interventricular (18mm) foi corrigida com
Após a translocação da artéria pulmonar anômala houve em todos os pacientes normalização da pressão em ambas as artérias pulmonares. O estudo ecocardiográfico, pós-operatório, excluiu a presença de estenoses no local da anastomose.
A origem anômala de uma artéria pulmonar da aorta ascendente é entidade definida e bem reconhecida 7. É uma malformação completamente distinta daquelas em que as artérias pulmonares se originam da aorta via
A primeira correção cirúrgica com sucesso foi realizada por Armer e cols. em 1961, utilizando um
O diagnóstico pode ser feito pela ecocardiografia bidimensional11,12, através de cortes supraesternais quando existe um vaso originando-se, posteriormente da aorta ascendente. Nesses casos deve-se excluir a possibilidade de janela aorto-pulmonar e
Na avaliação pré-operatória, uma análise cuidadosa da fisiopatologia do pulmão direito, do esquerdo e do ventrículo direito torna-se necessária. Quando a origem anômala da artéria pulmonar direita ou esquerda não está associada a defeitos intracardíacos, existirão dois circuitos pulmonares separados, não paralelos, com fluxo e resistência independentes17. Considerando, inicialmente, o pulmão direito, existirão pressões sistêmicas na artéria pulmonar direita e um fluxo que dependerá da resistência do sistema vascular pulmonar direito com elevada pressão. No pulmão esquerdo, o fluxo pulmonar será igual ao do retorno venoso sistêmico. Variações na resistência vascular pulmonar esquerda serão transmitidas ao ventrículo direito e, consequentemente, ao débito cardíaco total. As razões para justificar a elevação da resistência vascular pulmonar esquerda não são claramente entendidas; não parecem decorrer do aumento isolado do fluxo pulmonar, já que em pacientes com ausência congênita de um pulmão e que também têm um ventrículo direito manuseando todo o débito cardíaco não se observam maiores elevações da resistência vascular pulmonar em seu único pulmão 18.
Com exceção do fluxo, outros fatores que poderão modificar a resistência vascular pulmonar seriam: 1) anatomia arterial pulmonar, como diâmetro, número e distribuição de seus vasos; 2) tonus vascular e 3) reologia sangüínea. Nos nossos pacientes não existiam evidências de elementos sangüíneos anormais que poderiam afetar as características de fluxo normal. Também as obstruções anatômicas foram afastadas pela determinação da pressão capilar pulmonar encunhada.
A título de especulação, é possível que os eventos fisiopatológicos no pulmão direito tenham sido produzidos por reflexos neurovasculares e/ou mediadores vasoativos humorais – resistência excessiva no pulmão esquerdo. Essas indagações justificariam a queda de pressão na artéria pulmonar (independentemente se a artéria pulmonar anômala fosse direita ou esquerda), imediatamente após a correção cirúrgica. Assim, o retorno imediato da pressão arterial na artéria pulmonar favoreceria um mecanismo reflexo, muito embora um fator humoral não possa ser afastado. Não obstante todas essas considerações, o fluxo sangüíneo pulmonar parece ser o fator crítico no desenvolvimento da doença vascular pulmonar, já que os pacientes que apresentam tetralogia de Fallot como defeito associado evidenciam somente alterações unilaterais.
A elevação da resistência vascular pulmonar nos trouxe alguma dificuldade no diagnóstico ecocardiográfico no paciente com origem anômala da artéria pulmonar esquerda da aorta ascendente, já que o paciente apresentava também como defeito associado, uma ampla comunicação interventricular. Entretanto, com o estudo angiocardiográfico ele foi estabelecido. A utilização da biópsia pulmonar não trouxe maiores informações na diferenciação vascular pulmonar entre o pulmão anormalmente perfundido e o contralateral5,19. Entretanto outros investigadores encontraram maiores alterações vasculares no pulmão contralateral 20,21. Essas alterações foram atribuídas ao elevado fluxo de sangue totalmente oxigenado no pulmão anormalmente perfundido.
A intervenção cirúrgica precoce, preferencialmente antes dos 12 meses de vida, é muito importante no sentido de impedir o possível desenvolvimento da doença vascular pulmonar irreversível22. Nos pacientes nos quais a origem anômala é um achado isolado, a correção cirúrgica deveria ser considerada tão logo estabelecido o diagnóstico, preferencialmente antes dos seis meses (em decorrência do possível desenvolvimento precoce da doença vascular pulmonar). A correção poderá ser realizada com ou sem circulação extracorpórea dependendo das dificuldades técnicas encontradas durante o procedimento13,14. Em pacientes com tetralogia de Fallot como defeito associado, o risco cirúrgico é maior, muito embora a correção cirúrgica com sucesso já venha sendo relatada23,24. A hipoplasia da artéria pulmonar conectada ao ventrículo direito protegeria o pulmão da doença vascular hipertensiva, o mesmo não ocorrendo no pulmão anormalmente perfundido.
Em conclusão, os resultados da correção cirúrgica nestes últimos anos têm sido animadores, com exceção nos pacientes com malformações cardíacas associadas. Nos nossos pacientes não houve mortalidade operatória nem tardia. O tratamento paliativo, como por exemplo, a bandagem da artéria pulmonar, ligação de um
Dr. Marco Aurélio Santos R. Bulhões de Carvalho, 245/301 Cep 22081-000 - Rio de Janeiro, RJ E-mail:
Recebido para Publicação: 21/09/2003
Aceito em: 24/01/2004
OBJECTIVE: To emphasize the diagnostic possibility of the anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta in infants with clinically refractory heart failure and no intracardiac structural defect. METHODS: Retrospective study of 4 infants with refractory heart failure undergoing 2-dimensional echocardiographic study with subcostal, suprasternal, and parasternal views, and hemodynamic and angiocardiographic study in the anteroposterior projection. RESULTS: Three of the 4 infants had their right pulmonary artery originating from the ascending aorta as their major diagnosis. In the fourth patient, the left pulmonary artery originated from the ascending aorta in association with a large interventricular septal defect. The pressure level in both pulmonary arteries in all infants was that of the systemic level. All patients underwent surgery, which consisted of translocation of the anomalous pulmonary artery from the aorta. Neither immediate nor late cardiac deaths occurred. CONCLUSION: Once the diagnosis of anomalous origin of the pulmonary artery from the ascending aorta in the isolated form is established, the surgical correction should be immediately performed, not only because of the risk of developing pulmonary vascular disease, but also because of the excellent surgical results currently obtained.
Anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta. Surgical repair resolving pulmonary arterial hypertension
Rio de Janeiro, RJ - Brazil
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras - Rio de Janeiro, RJ
Pulmonary artery originating from the ascending aorta is a rare, frequently fatal malformation if early surgical repair is not performed. In 1868, Fraentzel 1 reported a case for the first time. The origin of the right, and less frequently of the left, pulmonary artery from the aorta occurs in the presence of separated aortic and pulmonary valves, and should be differentiated from the truncus arteriosus, in which the pulmonary arteries originate from the ascending aorta, but in the presence of a common semilunar valve.
The origin of the pulmonary artery from the ascending aorta is responsible for a great left-to-right shunt at the systemic-pulmonary level.
The contralateral lung receives all the cardiac output in addition to the occasional blood flow of the associated anomalies, such as ductus arteriosus, aortopulmonary window, and interatrial and interventricular septal defects, which may occur in approximately 40% of cases 2-4 (
A retrospective study of 4 infants with anomalous origin of the pulmonary artery from the ascending aorta was carried out. Their age ranged from 2 to 6 months, and 3 were of the male sex. On presentation, all infants were acyanotic in clinically refractory heart failure. All underwent 2-dimensional echocardiography and color-flow Doppler. The most frequently used views were suprasternal, subcostal long-axis, and transverse parasternal. The pressures in the pulmonary arteries and aorta were determined in the hemodynamic study. On angiography, contrast medium was injected into the right and left ventricles and into the aorta in the anteroposterior view. The resistances in the pulmonary arteries and aorta could not be determined due to technical problems.
Of the 4 patients, 3 were diagnosed with anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta by use of only echocardiography (
Stenoses at the origin or trajectory of the anomalous pulmonary artery, as well as at the contralateral pulmonary artery, were observed neither on angiography nor on blood pressure study of the 4 patients. All patients underwent surgical correction, performed using translocation of the anomalous pulmonary artery from the aorta.
The surgical technique used consisted of establishing extracorporeal circulation, aortic clamping, and infusion of the solution for cold crystalloid cardioplegia. Then, the anomalous pulmonary artery was sectioned close to the aorta, and a terminolateral anastomosis was established between the anomalous pulmonary artery and the pulmonary trunk. In the patient with the anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta, the interventricular septal defect (18 mm) was repaired with a patch of bovine pericardium. Except for patient number one, who died due to an accident 2 years after surgery, no other immediate or late deaths occurred.
After translocation of the anomalous pulmonary artery, pressure in both pulmonary arteries in all patients became normal. The postoperative echocardiographic study ruled out the presence of stenoses at the site of anastomosis.
The anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta is a defined and well-known entity 7. It is a malformation completely different from those in which the pulmonary arteries originate from the aorta via ductus arteriosus or are supplied through the collaterals between the systemic and pulmonary arteries 13. The morphology of the anomalous pulmonary artery is constant: it originates from the wall of the ascending aorta, 5-30 mm above the ventriculoarterial junction 14. Kutsche and Van Mierop 3, in a multicenter study about the pathogenesis and associated anomalies in 108 cases, reported that the right pulmonary artery rarely originates from the lateral portion of the ascending aorta juxtaproximal to the right brachiocephalic trunk. The incidence of the anomalous origin of the right pulmonary artery is not only more frequent, but also is not pathogenically related to the anomalous origin of the left pulmonary artery. Yet, the anomalous origin of the right pulmonary artery close to the right brachiocephalic trunk is pathogenically different from the type originating close to the aortic valve 3. In regard to pathogenesis, some authors believe that the anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta is an anomaly of the aortic arch, because, in all cases studied, tetralogy of Fallot or anomalies of the aortic arch, or both, were associated. In our only case (patient number 2), the only associated malformation was interventricular septal defect. Except for the patients with tetralogy of Fallot as an associated defect, the size of the anomalous artery and of the contralateral pulmonary artery is the same.
The first successful surgical correction was performed by Armer et al 15 in 1961 using a Dacron graft placed between the right pulmonary artery and the pulmonary trunk 15. Kirkpatrick et al 6 performed the first anatomical correction with translocation of the right pulmonary artery to the pulmonary trunk 6.
The diagnosis may be established on suprasternal views of 2-dimensional echocardiography 11,12 when a vessel originates posteriorly from the ascending aorta. In these cases, the possibilities of aortopulmonary window and truncus arteriosus should be ruled out. Thus, lack of the normal bifurcation of the pulmonary trunk is required. In situations in which the anomalous pulmonary artery originates from the lateral face of the ascending aorta, the subcostal views allow the diagnosis to be made very safely 16.
In the preoperative assessment, a careful analysis of the physiopathology of the right and left lung, and of the right ventricle is necessary. When the anomalous origin of the right or left pulmonary artery is not associated with intracardiac defects, 2 separate nonparallel pulmonary circuits with independent flow and resistance exist 17. Considering, initially, the right lung, the right pulmonary artery will have systemic blood pressure levels and a flow that will depend on the resistance of the right pulmonary vascular system with elevated pressure. In the left lung, the pulmonary flow will be equal to that of the systemic venous return. Variations in left pulmonary vascular resistance will be transmitted to the right ventricle, and, consequently, to the total cardiac output. The reasons for the elevation in left pulmonary vascular resistance are not yet well understood; it seems not to result from an isolated increase in pulmonary flow, because in patients with congenital absence of one lung and who also have one right ventricle managing the entire cardiac output, no major elevation in pulmonary vascular resistance is observed in their single lung 18.
Except for the flow, the following factors can modify pulmonary vascular resistance: 1) pulmonary arterial anatomy, such as diameter, number and distribution of the vessels; 2) vascular tonus; and 3) blood rheology. Our patients had no evidence of abnormal blood elements that could affect the characteristics of normal flow. The anatomical obstructions were also ruled out by measuring pulmonary capillary wedge pressure.
Just for speculation, the physiopathological events in the right lung may have been produced by neurovascular reflexes or humoral vasoactive mediators, or both –excessive resistance in the left lung. These questions could justify the drop in pulmonary artery pressure (regardless of whether the anomalous pulmonary artery is right or left) immediately after surgical correction. Therefore, the immediate drop in pulmonary artery pressure favors a reflex mechanism, although a humoral factor cannot be ruled out. Despite all these considerations, the pulmonary blood flow seems to be the critical factor in the development of pulmonary vascular disease, because patients with tetralogy of Fallot as an associated defect show only unilateral alterations.
The elevation in pulmonary vascular resistance caused some difficulty in the echocardiographic diagnosis of the patient with anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta, because the patient also had an associated wide interventricular septal defect. However, the angiocardiographic study established the diagnosis. The pulmonary biopsy did not provide further information about the vascular differentiation between the abnormally perfused and the contralateral lungs 5,19. However, other investigators reported greater vascular changes in the contralateral lung 20,21. These alterations were attributed to the increased totally oxygenated blood flow in the abnormally perfused lung.
Early surgical intervention, preferentially before 12 months of age, is very important to prevent the development of irreversible pulmonary vascular disease 22. In patients in whom the anomalous origin is an isolated finding, surgical correction should be considered as soon as the diagnosis is established, preferentially within the first 6 months of life, due to the possibility of the early development of pulmonary vascular disease. The surgical correction may be performed with or without extracorporeal circulation, depending on the technical difficulties found during the procedure 13,14. In patients with associated tetralogy of Fallot, the surgical risk is greater; however, successful surgical repair has been reported in those patients 23,24. Hypoplasia of the pulmonary artery connected to the right ventricle can protect the lung from hypertensive vascular disease, which does not occur in the abnormally perfused lung.
In conclusion, the results of the surgical correction in the past years have been positive, except in patients with associated cardiac malformations. In our case series, no death was observed during surgery or later. The palliative treatment, such as pulmonary artery banding, and ligation of the associated ductus arteriosus and aortopulmonary shunt, increases mortality substantially.
Marco Aurélio Santos Rua Bulhões de Carvalho, 245/301 Cep 22081-000 - Rio de Janeiro, RJ, Brazil E-mail:
Received for publication: 09/21/2003
Accepted for publication: 01/24/2004
English version by Stela Maris Costalonga