Lucélia Cunha Magalhães; Eduardo S. Darze; Antônio Ximenes; Oto Santana; Jorge Bastos; Armênio Guimarães
Salvador, BA
Feocromocitoma é um tumor funcionante, composto de células cromoafins, que produzem catecolaminas, sendo que a grande maioria delas (85%) encontra-se na medula da suprarenal. O restante ocorre no sistema paragangliônico, que se estende da pelves até a cabeça. O feocromocitoma pode ter origem familiar, em associação com neoplasias endócrinas múltiplas. É uma condição que produz um largo espectro de manifestações clínicas e bioquímicas, a maioria relacionada ao excesso de catecolaminas circulantes de modo paroxístico. Embora a hipertensão seja uma apresentação cardinal, existem relatos da ausência de hipertensão2. A grande maioria dos pacientes (75%) apresenta a tríade súbita clássica, caracterizada, por cefaléia, palpitações e hipertensão grave. A condição é ameaçadora de vida pelas complicações cardiovasculares, principalmente o acidente vascular cerebral do tipo hemorrágico, as arritmias e o comprometimento hemodinãmico do coração. Cardite aguda, como manifestação primária, não é comum e foi inicialmente descrita por Mc-Guinley e cols. em 19873 como miocardite norepinefrínica e, posteriormente, por Sardesai e cols., em 1990 como cardiomiopatia induzida por catecolaminas4.
Mulher branca de 40 anos, comerciaria, solteira, natural e residente em Salvador.
Em março de 2003, foi à consulta com história de palpitações e leves tremores, ambos esporádicos desde outubro do ano anterior, referindo o período como bastante estressante, às custas do seu novo trabalho. Um mês antes, houve piora dessas queixas, associada à perda do emprego e encerramento de um relacionamento de muitos anos. Referia atividade física moderada e regular, sem queixas. Tinha há 5 anos o diagnóstico de hipertensão leve e lábil, evidenciada por cefaléia occipital durante atividade física, com uso regular desde então de atenolol de 25mg e hidroclorotiazida de 12,5mg /dia, com excelente controle. Nessa oportunidade foi diagnosticada uma retificação da valva mitral, com escape pelo ecocardiograma. Nunca apresentou nos acompanhamentos bianuais lesão de órgãos alvo. Tabagista desde 1999. Tinha uma importante história familiar de hipertensão, incluindo pais, e, em ambos, com intensa reação de alarme em consultórios médicos. Ao exame físico pulso radial (PR) de 64 bpm, regular cheio e pressão arterial de 154/88mmHg média de duas verificações. Mapa, Holter e prova de esforço normais, uma glicemia de 128 mg/dl e no sumário de urina, 5 piócitos por campo. Estava em uso de tenoretic 25mg /manhã tendo sido acrescentado, atenol 25mg à noite. Houve melhora com o aumento do atenolol porém 1 mês após a primeira consulta, e de após encerrar atividade física habitual, apresentou intenso mal estar, com taquicardia, sudorese, palidez e dor epigástrica seguidas de lipotímia, tendo sido encaminhada a uma unidade de emergência. Passou a apresentar dor abdominal alta em faixa, náuseas e vômitos freqüentes. Apresentava PR= 92bpm débil e PA=156/75mmHg. Realizou uma ultra-sonografia do abdômen total, dois eletrocardiogramas, dosagens de amilase, enzimas cardíacas, hepáticas e musculares normais, com um leucograma de 28.000, com ausência de eosinófilos. Foi transferida para um hospital geral e no fim do dia apresentou troponina de 9 ncg/dl e depois de 10, manteve leucograma elevado com o mesmo padrão. Passou a apresentar leve hipotensão, realizando mais dois eletrocardiograma normais e o ecocardiograma revelou câmaras de dimensões normais, com acinesia de todos os segmentos miocárdicos, à exceção dos segmentos apicais, que se encontravam hipercinéticos, disfunção sistólica importante e hipertensão pulmonar moderada. Teve a suspeita de cardiopatia aguda, provavelmente, de origem viral, tendo iniciado o tratamento para a disfunção ventricular, com resposta excelente (captopril 25mg, BID e furosemida 40mg/dia) e tendo sido solicitado uma cintilografia miocárdica com o gálio-67 para confirmar miocardite viral.
Desapareceram as queixas e o quadro hemodinâmico tornou-se estável. No 3o dia de internamento desenvolveu arritmias, tipo fibrilação atrial, taquicardia atrial paroxística e períodos de taquicardia ventricular bidirecional (
Não existem dados sobre a prevalência de manifestação primária de cardite aguda noradrenérgica pelo feocromocitoma, porém se sabe que ocorre em menos de 5% da apresentação de feocromocitoma5,6. Neste caso, alguns aspectos chamam à atenção: A ausência de cefaléia, tida como o mais comum sintoma de feocromocitoma. Em hipertensa prévia, a inexistência de crises hipertensivas graves e resistente à terapia. A forma de manifestação inicial com dor abdominal em faixa, sudorese, hipotensão e vômitos nos levou a investigar pancreatite ou úlcera gástrica complicada. Após algumas horas, o quadro se concentrou na área cardíaca, com troponina bastante elevada, desconforto retroesternal associado ao abdominal e sinais de baixo débito cardíaco. O eletrocardiograma e os aspectos epidemiológicos cardiovasculares levaram-nos a privilegiar o ecocardiograma ao invés do estudo hemodinâmico, que, na ocasião, levantávamos a possibilidade de cardite, uma vez que na presença de coronarite e pancardite, o contraste utilizado no estudo hemodinâmico poderia comprometer ainda mais agudamente a função do ventrículo esquerdo. Surpreendeu-nos a arritmia diversificada, grave e resistente à terapia, na ausência de disfunção de ventrículo esquerdo, e, especialmente, a ocorrência de cardite viral em adultos, que não é uma manifestação usual. A cadência temporal, apresentada no 15o dia de internamento, pela 1a vez vivenciada pelo médico assistente em todo o seu ciclo, nos fez pensar em algo que, agudamente, circulava e produzia esses achados, passando ser um quadro clássico de descarga adrenérgica aguda e disfuncional. A cadência temporal era: mal estar indescritível, tremor involuntário, taquicardia sinusal com pulso filiforme, hiperfonese de bulhas, aumento importante de sopro sistólico (de protomeso grau II a holosistólico, grau IV) com ictus valvular, porem muito impulsivo e que, somente após 4min da manifestação, aparecem as arritmias; primeiro, como extra-sístoles ventriculares isoladas, depois aos pares e logo, em seguida taquicardia ventricular sustentada bidirecional com baixo débito.
A cintilografia pelo galio-67, sugerindo miocardite aguda em atividade, foi interessante, pois este achado só tinha sido classicamente descrito, nas miocardites agudas na infância prioritariamente do tipo viral e ausência de descrição em caso de feocromocitoma, na literatura consultada.
Os títulos elevados de IgG para Coxsackie B frações 2 e 5 ficaram de difícil interpretação, ou um achado associado sem relação causal com a miocardite ou a situação de exaustão do sistema imune pelos hormônios do estresse teriam levado à ocorrência da miocardite viral aguda.
1. Baratella MC, Menti L, Angelini A, et al. An unsual case of myocarditis. Intern Cardiol. 1998;65:305-10.
2. Williams DT, Dann S, Wheeler MH. Phaeochromocytoma-views on current management EJSO. 2003;29:483-90.
3. Imperato-Mcginley J, Gautier T, Ehlers K. Reversibility of catecholamines-induced dilated cardiomypathy in a child with phaeochromocytoma. N Engl Med. 1987;316:793-7.
4. Sardesai SH, Mourant AJ, Sivathandon Y, et al. Phaeochromocytoma and catecholamines-induced cardiomypathy presenting as heart failure Br Heart J. 1990; 63:234-7.
5. Ganguly PK, Beanish RE, Dhalla NS. Catecholamine cardiotoxicity in phaeochromocytoma. Am Heart J. 1989;117:1399-400.
6. Salathe M, Weiss P, Ritz R. Rapid reversal of heart failure in a patient with phaeochromocytoma and catecholamines-induced cardiomypathy who was treated with captopril.Br Heart J. 1992; 68:527-8.
Lucelia Cunha Magalhães Serviço de Cardiologia Preventiva - Centrocor Rua Agnelo de Brito, 102 - Sl. 101 Federação Salvador, BA - CEP 40210-245 e-mail:
Recebido para Publicação em: 23/04/2004
Aceito em: 27/04/2004
Serviço de Cardiologia Preventiva - Centrocor - Salvador
Pheochromocytoma is a functioning tumor composed of chromaffin cells that secrete catecholamines. Most of the pheochromocytomas (85%) are found in the medullae of the adrenal glands, but they may also occur in the paraganglia, which extend from the pelvis to the head. Pheochromocytoma may have a familial origin, being associated with multiple endocrine neoplasias. It has a large spectrum of clinical and biochemical manifestations, most of which are related to the excess of catecholamines that circulate in a paroxysmal manner. Although hypertension is the major manifestation, cases lacking hypertension have been reported 2. The great majority of the patients (75%) have the classical sudden triad characterized by headache, palpitations, and severe hypertension. The condition is life threatening due to cardiovascular complications, mainly hemorrhagic stroke, arrhythmias, and hemodynamic impairment of the heart. Acute carditis, as its primary manifestation, is not common, and was first reported by Imperato-McGinley et al 3 in 1987 as norepinephrinic myocarditis, and later, in 1990, by Sardesai et al 4 as catecholamine-induced cardiomyopathy.
The patient is a 40-year-old, single, white saleswoman, born and residing in the city of Salvador.
In March 2003, the patient sought medical care complaining of sporadic palpitations and mild tremors since October 2002, a period that she classified as very stressful due to her new job. She reported that 1 month earlier, these symptoms got worse, coinciding with her job loss and the end of a long-term relationship. She reported being used to moderate and regular physical activity, without problem. Five years earlier, the patient had been diagnosed with mild and labile hypertension, evidenced as occipital headache during physical activity. Since then, she has been on regular use of 25 mg of atenolol and 12.5 mg per day of hydrochlorothiazide, achieving excellent blood pressure control. On the same occasion, a rectification of the mitral valve with escape was diagnosed on the echocardiogram. On her biannual follow-ups, no target-organ lesion was evidenced. She reported smoking since 1999 and also an important familial history of hypertension, including both parents, with a significant "white-coat" effect. On physical examination, her radial pulse (RP) was 64 bpm, regular, and full, and her blood pressure was 154/88 mmHg (mean of 2 measurements). Ambulatory blood pressure monitoring, Holter monitoring, and exercise testing were normal. Her glycemia was 128 mg/dL, and her urinalysis showed 5 pyocytes per field. She was using Tenoretic (25 mg/morning), and atenolol (25 mg every night) was added. The patient improved with an increase in the dosage of atenolol, but, 1 month after the first medical visit, and after her usual physical activity, she experienced intense malaise, accompanied by tachycardia, sweating, pallor, and epigastric pain followed by lipothymia, being then referred to the emergency unit. She began to complain of high abdominal band-like pain, nausea, and frequent vomiting. Her RP was 92 bpm, weak, and her BP was 156/ 75 mmHg. She underwent ultrasonography of the total abdomen, 2 electrocardiographies, and measurement of amylase and cardiac, hepatic, and muscle enzymes, which were within the normal range. Her leukogram showed 28,000 leukocytes, and no eosinophils. The patient was referred to a general hospital, and, at the end of the day, her troponin was 9 ncg/dL, and later, 10. Her leukocyte count remained elevated and the leukogram maintained with the same pattern. She began to have mild hypotension. Two more electrocardiographies were performed, but were normal. The echocardiography revealed chambers of normal dimensions, akinesia of all myocardial segments, except for the apical segments, which were hyperkinetic, important systolic dysfunction, and moderate pulmonary hypertension. Acute heart disease, probably of viral origin, was suspected. Treatment for ventricular dysfunction (25 mg of captopril, BID; and 40 mg/day of furosemide) was initiated, with an excellent response. Gallium-67 myocardial scintigraphy was performed to confirm the diagnosis of viral myocarditis.
The complaints disappeared and the hemodynamic findings became stable. On the third day of hospitalization, the patient developed arrhythmias, such as atrial fibrillation, paroxysmal atrial tachycardia, and periods of bidirectional ventricular tachycardia (
No reports on the prevalence of noradrenergic acute carditis as a primary manifestation of pheochromocytoma exist, but it is known to occur in less than 5% of the cases of pheochromocytoma 5,6. In our case, the following aspects are worth noting: 1) the lack of headache, considered the most common symptom of pheochromocytoma; 2) the nonexistence of severe hypertensive crises refractory to therapy in a previous hypertensive patient; 3) the form of initial manifestation as a band-like abdominal pain, sweating, hypotension, and vomiting led us to investigate pancreatitis or complicated gastric ulcer; 4) after a few hours, the findings concentrated on the cardiac area, with extremely elevated troponin levels, associated retrosternal and abdominal discomfort, and signs of low cardiac output. The electrocardiogram and the epidemiological cardiovascular aspects led us to favor the echocardiogram rather than the hemodynamic study, because, on that occasion, we considered the possibility of carditis, and in the presence of coronaritis and pancarditis, the contrast medium used in the hemodynamic study could impair even more acutely left ventricular function. The diversified, severe arrhythmia refractory to therapy in the absence of left ventricular dysfunction surprised us, as well as the occurrence of viral carditis in adults, which is not a usual manifestation. The temporal cadence that occurred on the 15th day of hospitalization, whose entire cycle was followed up for the first time by the attending physician, led us to consider the possibility of the acute circulation of a substance producing these findings, which would constitute a classical picture of an acute dysfunctional adrenergic discharge. The temporal cadence comprised indescribable malaise, involuntary tremor, sinus tachycardia with filiform pulse, increased intensity of the cardiac sounds, a significant increase in the systolic murmur (from second-degree protomesosystolic murmur to fourth-degree holosystolic murmur) with valvular ictus, but very impulsive. The arrhythmias appeared only 4 minutes after the manifestation, first as isolated ventricular extrasystoles, then paired, and finally as sustained bidirectional ventricular tachycardia with low cardiac output.
It is worth noting that gallium-67 scintigraphy suggested active acute myocarditis, because that finding had only been classically reported in the acute myocarditis of childhood, mainly of the viral type. No report on a case of pheochromocytoma exists in the literature consulted.
The elevated titers of IgG for the Coxsackie B fractions 2 and 5 are difficult to interpret; it may be an associated finding with no causal relation to myocarditis, or may be consequent to the exhaustion of the immune system by the stress hormones, leading to the occurrence of acute viral myocarditis.
Lucelia Cunha Magalhães Serviço de Cardiologia Preventiva Centrocor - Rua Agnelo de Brito, 102 - Sl. 101 Federação Salvador, BA CEP 40210-245 - Brazil E-mail:
Received for publication: 04/23/2004
Accepted for publication: 04/27/2004
English version by Stela Maris Costalonga