Estenose mitral grave como evolução a longo prazo de miotomia/miectomia septal cirúrgica
Alexandre de Matos Soeiro; Juliana Ascenção de Souza; Carlos Vicente Serrano Júnior; Luiz Alberto Benvenuti; Reynaldo Castro Miranda; José Carlos Nicolau; José Antônio F. Ramires; Sérgio Almeida de Oliveira
São Paulo, SP
InCor do Hospital das Clínicas da FMUSP
A miocardiopatia hipertrófica, também conhecida como estenose subaórtica hipertrófica idiopática ou miocardiopatia obstrutiva hipertrófica, é uma doença, classicamente, caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda não-dilatada, na ausência de qualquer outra causa de aumento da massa miocárdica1-4. Sua incidência varia de 0,02% a 5% na população em geral1,5 e, em cerca de metade dos casos, é uma doença genética, com padrão de transmissão autossômico dominante e expressão variável. No restante, pode resultar de mutações novas ou de transmissão autossômica recessiva, com penetrância reduzida do gene1,4,6.
O padrão de hipertrofia miocárdica geralmente é heterogêneo e segmentos contíguos do ventrículo esquerdo podem apresentar grande diferença em sua espessura. Mais freqüentemente, a hipertrofia envolve o septo interventricular, cuja espessura encontra-se desproporcionalmente aumentada em relação à parede livre do ventrículo esquerdo, caracterizando a miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica2,4-6. Independentemente de seu padrão morfológico, a miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica apresenta um arranjo bizarro e desorganizado das células musculares no septo, com alteração da arquitetura miofibrilar, independentemente da presença ou não de gradiente de pressão sistólica intraventricular, em associação com fibrose miocárdica variável e espessamento das pequenas artérias coronárias intramurais. A anormalidade fisiopatológica presente é diastólica, caracterizada pela maior rigidez do músculo hipertrofiado, que resulta, primariamente, de uma anormalidade do manejo do cálcio intracelular, acarretando aumento das pressões de enchimento diastólico4, 6.
Aproximadamente 5% a 10% dos pacientes com miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica são refratários ao tratamento clínico, sendo indicadas terapêuticas mais agressivas, como, por exemplo, miotomia/miectomia septal cirúrgica, marcapasso de dupla câmara, alcoolização da artéria septal, implante de desfibrilador (utilizado em casos com alto risco para morte súbita) e, até mesmo, realização de transplante cardíaco3,4.
A estenose mitral, por sua vez, em geral é de origem reumática, ocorrendo principalmente em mulheres (cerca de 66% dos casos), e raramente é congênita7. A estenose mitral pura ou predominante ocorre em cerca de 40% de todos os pacientes com cardiopatia reumática7. O quadro clínico é muito variado, apresentando significante relação com o grau de acometimento valvar. Esse quadro pode variar desde a simples presença de alguns sinais clínicos sem sintomas até o caso em que o paciente apresente edema pulmonar, arritmias atriais, hemoptise e insuficiência ventricular direita7.
No entanto, até o momento, não existem casos relatados na literatura científica demonstrando, do ponto de vista fisiopatológico, relação entre a miotomia/miectomia septal cirúrgica e o aparecimento de estenose mitral a longo prazo.
Neste relato é apresentado o caso de mulher de 67 anos de idade, que, 18 anos após ter sido submetida a miotomia/miectomia septal cirúrgica para correção de miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica, apresentou quadro de estenose mitral grave e sintomática. A paciente compareceu ao Instituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da FMUSP para avaliação clínica adequada, e posteriormente, foi indicada a cirurgia.
Mulher de 67 anos de idade, de cor parda, natural de Montes Claros (MG), procedente de Belo-Horizonte (MG), com quadro de dispnéia e piora progressiva há cerca de um ano, recentemente presente a mínimos esforços (classe funcional III da
Em 1985, após realização de exames complementares, foram diagnosticadas miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica e hipertensão pulmonar. Naquela ocasião, a paciente apresentava dispnéia progressiva e vertigens, mas negava história de doença reumática. Foi indicada, então, miotomia/miectomia septal cirúrgica, realizada por meio de aortotomia. O estudo anatomopatológico dos fragmentos do ventrículo esquerdo retirados na cirurgia demonstrou presença de hipertrofia de cardiomiócitos, com áreas de desarranjo e fibrose. No pós-operatório, apresentou fibrilação atrial e bloqueio atrioventricular total, havendo necessidade de implante de marcapasso definitivo. A ecocardiografia transtorácica realizada no pós-operatório evidenciou presença de hipertrofia miocárdica residual (septo interventricular com espessura de 1,8 cm), com função do ventrículo esquerdo preservada e ausência de sinais de obstrução subaórtica. Evidenciou, também, a existência de calcificação do anel da valva mitral, porém sem evidência de insuficiência ou estenose valvar.
O controle tanto clínico como ecocardiográfico, durante os anos seguintes, demonstrou aumento progressivo do átrio esquerdo, sem piora da hipertrofia miocárdica, porém com evidência de comprometimento valvar mitral por estenose. Em 2002, a paciente passou a apresentar dispnéia aos esforços, com piora progressiva e dispnéia paroxística noturna, negando outros sintomas cardiovasculares. Procurou assistência médica nesse período, tendo sido realizada ecocardiografia transtorácica (
Apesar do tratamento medicamentoso com amiodarona (200 mg/dia), furosemida (40 mg/dia), fenitoína (100 mg/dia), verapamil (120 mg/dia) e warfarin (5mg/dia), a paciente não apresentou melhora clínica. Optou-se, portanto, pela internação, em abril de 2003, para que houvesse melhor avaliação do quadro clínico por meio de adequada investigação diagnóstica.
Ao exame físico, a paciente apresentou-se em regular estado geral, corada, acianótica, anictérica, hidratada e eupnéica, com pressão arterial de 130 mmHg x 70 mmHg. Foi constatada presença de estase jugular a 45º, estertores crepitantes em ambas as bases pulmonares, e fígado dolorosamente palpável a 4 cm do rebordo costal na linha hemiclavicular direita. À ausculta cardíaca, foram evidenciados freqüência cardíaca de 70 bpm, ritmo regular, em dois tempos, hiperfonese na 1ª e na 2ª bulhas cardíacas de seus componentes mitral (M1) e pulmonar (P2), respectivamente, e sopro diastólico em foco aórtico e em foco mitral. O eletrocardiograma demonstrou ritmo de base de fibrilação atrial, com marcapasso funcionante em freqüência cardíaca de 70 bpm. A radiografia de tórax nas incidências póstero-anterior e perfil esquerdo (
Em razão do quadro clínico de estenose mitral grave, optou-se pelo tratamento cirúrgico da valva mitral, sendo realizada a troca da valva por uma prótese mecânica St. Jude 25 mm. A observação do campo cirúrgico demonstrou valva mitral intensamente espessada e estenosada, com extensa calcificação de seu anel, a qual se estendia da valva ao ápice do ventrículo esquerdo. Ainda no procedimento cirúrgico, foi coletado fragmento da valva mitral medindo 2,3 cm x 2,0 cm x 0,8 cm, cuja análise anatomopatológica evidenciou espessamento de cúspide e cordas tendíneas, com áreas focais de calcificação da cúspide e de fusão de cordas tendíneas (
No pós-operatório, a paciente apresentou complicações, como retardo da extubação por congestão pulmonar e necessidade de drogas vasoativas e inotrópicas (noradrenalina, dobutamina e milrinona). Evoluiu com infecção respiratória e insuficiência renal aguda, apresentando reversão total do quadro após a instituição de terapêutica adequada.
À ecocardiografia realizada no período pós-operatório, foi demonstrada presença de prótese mecânica em posição mitral, normofuncionante, com área valvar de 2,7 cm². Além disso, pôde ser observada manutenção da hipertensão pulmonar (pressão sistólica de artéria pulmonar de 61 mmHg) e função do ventrículo esquerdo preservada.
A paciente recebeu alta hospitalar após 46 dias de internação, apresentando bom estado geral e significativa melhora da classe funcional (classe funcional I da
A miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica apresenta-se, geralmente, com grande heterogeneidade em sua morfologia, em seus aspectos clínicos e em sua evolução1-4. Há relatos de que em considerável número de casos, a miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica está associada a alterações valvares, de tal maneira que na maioria de seus casos ocorre insuficiência mitral, que, em geral, regride após a realização de miotomia/miectomia septal cirúrgica2-5,8. Mais comumente, a insuficiência mitral presente na miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica acompanha a obstrução ocasionada pelo movimento anterior sistólico da valva mitral2-4, 8.
Um estudo de la Morena e cols.2, analisou as características, por meio de ecocardiografia, de uma população de 72 pacientes com miocadiopatia hipertrófica, dos quais 31 eram portadores de miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica. Nos pacientes com miocardiopatia hipertrófica, foi encontrada insuficiência mitral em 44 casos, com quadro leve em 25 pacientes, moderado em 15 e grave em 4, demonstrando estreita relação entre miocardiopatia hipertrófica e esse problema valvar2. Além disso, em 33 pacientes que possuíam movimento anterior sistólico da valva mitral, a ocorrência de insuficiência mitral foi de 78,7%, ao passo que nos pacientes em que não foi relatado movimento anterior sistólico da valva esse índice foi de 46,1%2.
Atualmente, 5% a 10% dos pacientes são refratários ao tratamento clínico, sendo indicadas terapêuticas mais agressivas. A miotomia/miectomia septal cirúrgica continua sendo uma importante alternativa ao tratamento da miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica, sendo, ainda hoje, padrão de referência nos pacientes muito sintomáticos, não responsivos ao tratamento clínico, ou em casos que possuam gradiente pressórico basal
Fighali e cols.3 analisaram 36 pacientes com miocardiopatia hipertrófica, submetidos a procedimentos cirúrgicos, sendo que 6 pacientes realizaram miotomia/miectomia septal cirúrgica e 9 a realizaram juntamente com reparo de valva mitral. No 1º grupo, em um paciente não foi diagnosticada insuficiência mitral, 4 apresentavam insuficiência mitral de grau leve e um tinha insuficiência mitral de grau moderado; no 2º grupo, 3 pacientes tinham insuficiência mitral de grau leve, 2 de grau moderado e 4 de grau elevado. Após a realização da cirurgia, foi observada expressiva melhora da insuficiência mitral em ambos os grupos. Tanto no 1º grupo como no 2º, somente um paciente continuou a apresentar insuficiência valvar de grau leve3.
A miotomia/miectomia septal cirúrgica, portanto, melhora os quadros de miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica associados à insuficiência mitral. Além disso, o aparecimento de insuficiência mitral após miotomia/miectomia septal cirúrgica não é freqüente.
A sobrevida atual desse tipo de intervenção gira em torno de 80% em 10 anos, apresentando bons resultados quanto à melhora dos sintomas, tanto imediatos como tardios. No pós-operatório imediato, cerca de 70% dos casos já apresentam melhora expressiva dos sintomas. A mortalidade hospitalar, porém, é de cerca de 0% a 17,6%, dependendo principalmente da faixa etária acometida, e a mortalidade intra-operatória aproxima-se de 5%. As principais complicações desse procedimento relatadas até o momento são o bloqueio atrioventricular total (incidência entre 5% e 7%), a comunicação interventricular, a endocardite e o tromboembolismo3,4,8,9.
Casos de estenose mitral associada à miocardiopatia hipertrófica ou a miotomia/miectomia septal cirúrgica são raros; quando presentes, são observados em pacientes que já possuíam antecedentes de doença reumática5,10. Não há, portanto, correlação entre essas duas doenças. Até o momento, não há nenhum caso relatado na literatura científica demonstrando, do ponto de vista fisiopatológico, relação entre miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica ou miotomia/miectomia septal cirúrgica e surgimento de estenose mitral.
Em nosso relato é apresentada a evolução de uma paciente com miocardiopatia hipertrófica septal assimétrica, sem história prévia de doença reumática, que desenvolveu estenose mitral após a realização de miotomia/miectomia septal cirúrgica.
À análise anatomopatológica da valva, realizada com o fragmento de cúspide retirado durante a última cirurgia, foram observadas características que poderiam estar presentes tanto em processos degenerativos como em processos reumáticos, ou em possível extensão do processo cicatricial decorrente da ressecção da região basal do septo interventricular realizada na miotomia/miectomia septal cirúrgica há 18 anos.
No processo reumático, em razão de seu caráter inflamatório, poderiam ser encontradas as características relatadas tanto macroscópica como microscopicamente, em especial no que diz respeito à presença de neovascularização6, 7. No entanto, a presença de afecção reumática não justifica o aspecto morfológico encontrado no septo interventricular dessa paciente6. Os achados cirúrgico e ecocardiográfico de intensa fibrose, afilamento e hipocinesia do septo interventricular não são observados na doença reumática, e essa hipótese também não explica a continuidade desse processo à região da valva mitral6. Além disso, a paciente não apresentava história pregressa de doença reumática. Seria de se esperar que os sinais e sintomas da doença reumática se manifestassem até a 4º década de vida. Caracteristicamente, a doença reumática tem sua primeira manifestação antes dos 20 anos de idade, e pode apresentar, posteriormente, como complicação a longo prazo, estenose mitral sintomática, em média 20 anos após o comprometimento inicial da doença7. No caso apresentado, a paciente não possuía alterações da valva mitral, que indicassem possível acometimento por processo reumático na ocasião da miotomia/miectomia septal cirúrgica, quando estava com 49 anos de idade. Se houvesse doença reumática, com essa idade, a paciente possivelmente já apresentaria comprometimento grave da valva, com a probabilidade de esse comprometimento ser diagnosticado em exames pré-operatórios e/ou de serem observadas alterações do aparelho valvar durante o procedimento cirúrgico realizado na época. Portanto, ao se observar, conjuntamente, as características do caso apresentado, foi considerada mínima a probabilidade de a estenose mitral estar relacionada à doença reumática.
No que se refere à possibilidade da presença de processo degenerativo valvar no caso apresentado, a análise anatomopatológica é bastante sugestiva. Os achados de grande calcificação e espessamento do anel mitral são característicos do processo degenerativo6, o que já havia sido sugerido em 1985, por meio da ecocardiografia, e confirmado em 2003, com a retirada da valva mitral. A degeneração do anel da valva mitral pode, por si só, causar estenose mitral, principalmente em idosos, embora isso só seja observado em casos extremamente raros. Caracteristicamente, a insuficiência mitral é a ocorrência mais comum6. Além disso, características como espessamento da cúspide com áreas focais de calcificação, espessamento e fusão de cordas tendíneas, alteração morfológica septal e, principalmente, áreas de neovascularização não estão presentes no processo degenerativo isolado. Embora, no nosso caso, a presença de degeneração do anel valvar tenha continuado a ser considerada, não foi feita associação direta entre esse processo e a ocorrência de estenose mitral.
Assim, partindo-se da observação tanto cirúrgica como ecocardiográfica e anatomopatológica, chegou-se à conclusão de que a estenose mitral apresentada no caso presente resultou de uma extensão do processo cicatricial, que primariamente ocorreu no septo interventricular após a realização da miotomia/miectomia septal cirúrgica, em 1985, e que, supostamente, por contigüidade, acometeu também a valva mitral. Essa extensão do processo cicatricial (caracteristicamente inflamatório) justifica a presença da intensa fibrose do septo interventricular não restrita à sua região basal, posteriormente alcançando a cúspide valvar.
Este é, portanto, o primeiro relato de caso em que a estenose mitral pode ser considerada uma possível forma de evolução a longo prazo da miotomia/miectomia septal cirúrgica. Possíveis causas ou fatores associados são desconhecidos até o momento.
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R: Clemente Ferreira, 122/22 - Bairro Sto. Antônio São Caetano do Sul, SP - 09530-440 e-mail:
Recebido para publicação em 5/9/03
Aceito em 4/2/04
Severe mitral stenosis in the long-term evolution of myotomy-myectomy-septal resection
Alexandre de Matos Soeiro; Juliana Ascenção de Souza; Carlos Vicente Serrano Júnior; Luiz Alberto Benvenuti; Reynaldo Castro Miranda; José Carlos Nicolau; José Antônio F. Ramires; Sérgio Almeida de Oliveira
São Paulo, SP - Brazil
InCor of the Hospital das Clínicas of the FMUSP
Hypertrophic cardiomyopathy, also known as idiopathic hypertrophic subaortic stenosis or hypertrophic obstructive cardiomyopathy, is a disease classically characterized by nondilated left ventricular hypertrophy in the absence of any other cause of increase in myocardial mass1-4. Its incidence in the general population ranges from 0.02% to 5% 1,5. In approximately half of the cases, hypertrophic cardiomyopathy is a genetic disease, with a dominant autosomal transmission and variable expression; in the remaining cases, it may result from new mutations or recessive autosomal transmission with reduced penetrance of the gene1,4,6.
The pattern of myocardial hypertrophy is usually heterogeneous, and contiguous segments of the left ventricle may greatly differ in their thickness. More frequently, the hypertrophy involves the interventricular septum, whose thickness is disproportionately increased in regard to the free left ventricular wall, characterizing asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy2,4-6. Independently of its morphological pattern, asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy has a bizarre and disorganized arrangement of the muscle cells in the septum, with alteration in the myofibrillar architecture, regardless of the presence or absence of an intraventricular systolic pressure gradient. In addition, variable myocardial fibrosis and thickening of the small intramural coronary arteries may be present. The pathophysiological abnormality present is diastolic, characterized by greater stiffness of the hypertrophied muscle, which primarily results from an abnormality in the management of intracellular calcium, causing an increase in diastolic filling pressures 4, 6.
Approximately 5% to 10% of the patients with asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy are refractory to clinical treatment and are indicated for more aggressive therapies, such as myotomy-myectomy-septal resection, dual-chamber pacemaker implantation, alcohol injection in the septal artery, defibrillator implantation (used in cases at high risk for sudden death), and even heart transplantation 3,4.
Mitral stenosis is usually of rheumatic origin, occurring mainly among women (approximately 66% of the cases), but in rare cases, it may be congenital 7. Pure or predominant mitral stenosis occurs in approximately 40% of all patients with rheumatic heart disease 7. The clinical findings are extremely varied and have a significant relation with the degree of valvular impairment. These findings may vary from the mere presence of some clinical signs without symptoms until the presence of pulmonary edema, atrial arrhythmias, hemoptysis, and right ventricular failure 7.
Until the present time, however, from the pathophysiological point of view, no cases of an association of myotomy-myectomy-septal resection and the appearance of long-term mitral stenosis have been reported in the scientific literature.
We report the case of a 67-year-old female, who, 18 years after undergoing myotomy-myectomy-septal resection for correction of asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy, had symptoms of severe mitral stenosis. The patient presented to the Instituto do Coração (InCor) of the Hospital das Clínicas of the FMUSP for appropriate clinical assessment, being then referred for surgery.
We report the case of a 67-year-old female of mixed heritage, born in the city of Montes Claros, in the state of Minas Gerais, and coming from the city of Belo Horizonte, in the state of Minas Gerais, who complained of progressive dyspnea for 1 year, which was lately triggered by minimum exertion (New York Heart Association functional class III). The patient reported, as personal antecedents, systemic arterial hypertension and dyslipidemia, in addition to ischemic stroke in 1995, with no sequelae.
In 1985, after undergoing complementary examinations, asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy and pulmonary hypertension were diagnosed. On that occasion, the patient had progressive dyspnea and dizziness but denied any history of rheumatic disease. Myotomy-myectomy-septal resection was indicated and performed through an aortotomy. The anatomicopathological study of the left ventricular fragments removed during the surgery showed hypertrophic cardiomyocytes and areas of disarrangement and fibrosis. In the postoperative period, the patient had atrial fibrillation and complete atrioventricular block, which required the implantation of a definitive pacemaker. Postoperative transthoracic echocardiography showed residual myocardial hypertrophy (interventricular septum thickness of 1.8 cm), preserved left ventricular function, and no signs of subaortic obstruction. Calcification of the mitral valve ring was also observed, but neither valvular insufficiency nor stenosis was identified.
Both clinical and echocardiographic control during the following years showed a progressive enlargement of the left atrium, without worsening of the myocardial hypertrophy, but with evident mitral valvular impairment due to stenosis. In 2002, progressive dyspnea on exertion appeared, as well as nocturnal paroxysmal dyspnea, but with no other cardiovascular symptoms. The patient sought medical care on that occasion, when transthoracic echocardiography was performed (
Despite the medicamentous treatment with amiodarone (200 mg/day), furosemide (40 mg/day), phenytoin (100 mg/day), verapamil (120 mg/day), and warfarin (5 mg/day), the patient showed no clinical improvement. Thus, in April 2003, the patient was hospitalized, so that her clinical status could be better assessed through an adequate diagnostic investigation.
On physical examination, the patient was in regular general condition, acyanotic, anicteric, hydrated, eupneic, and had healthy coloring. Her blood pressure was 130/70 mmHg. Jugular venous distension was observed at 45º, crepitant rales were heard on both pulmonary bases, and the liver was tender and palpated 4 cm from the costal margin in the right midclavicular line. On cardiac auscultation, her heart rate was 70 bpm, her rhythm was regular, the intensity of the mitral (M1) and pulmonary (P2) components of the first and second cardiac sounds, respectively, was increased, and a diastolic murmur could be heard on the aortic and mitral positions. The electrocardiogram showed a baseline rhythm of atrial fibrillation, with a pacemaker functioning at a heart rate of 70 bpm. The chest X-ray in the posteroanterior and left lateral projections (
Because of the clinical findings of severe mitral stenosis, surgical treatment for the mitral valve was chosen, with replacement of the stenotic valve by a St. Jude 25-mm mechanical prosthesis. On surgical field inspection, the mitral valve was intensely thickened and stenotic, with extensive calcification of its ring, which extended from the valve to the left ventricular apex. Still during surgery, a 2.3 x 2.0 x 0.8 cm fragment of the mitral valve was removed, and its anatomicopathological study showed thickening of the leaflet and chordae tendineae, with focal areas of calcification of the leaflet and fusion of the chordae tendineae (
In the postoperative period, the patient had complications, such as a delay in extubation due to pulmonary congestion and the need for vasoactive and inotropic drugs (noradrenaline, dobutamine, and milrinone). The patient evolved with respiratory infection and acute renal failure, with complete reversion of the findings after adequate therapy was instituted.
On postoperative echocardiography, the presence of a normofunctioning mechanical prosthesis was observed in the mitral position, with a valvular area of 2.7 cm². In addition, maintenance of pulmonary hypertension (pulmonary artery systolic pressure of 61 mmHg) and preserved left ventricular function were observed.
The patient was discharged from the hospital after 46 days of hospitalization, in good general condition and with a significant improvement in functional class (New York Heart Association functional class I). On hospital discharge, the following drugs were prescribed: warfarin (5 mg/day); losartan (50 mg/day); amiodarone (200 mg/day); and hydrochlorothiazide (25 mg/day).
Asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy is usually greatly heterogeneous in its morphology, its clinical features, and its evolution 1-4. In a considerable number of cases, asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy has been reported in association with valvular changes, mostly mitral insufficiency, which usually resolves after myotomy-myectomy-septal resection is performed 2-5,8. More commonly, the mitral insufficiency occurring in asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy follows the obstruction caused by the systolic anterior motion of the mitral valve 2-4, 8.
A study by la Morena et al 2 assessed, by means of echocardiography, the characteristics of a population of 72 patients with hypertrophic cardiomyopathy, 31 of whom had asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy. Of their patients with hypertrophic cardiomyopathy, 44 had mitral insufficiency, which was mild in 25 patients, moderate in 15, and severe in 4. This shows the close relation between hypertrophic cardiomyopathy and that valvular problem 2. In addition, in 33 patients with systolic anterior motion of the mitral valve, the occurrence of mitral insufficiency was 78.7%, while in those with no systolic anterior motion of the mitral valve, that index was 46.1% 2.
Currently, 5% to 10% of the patients are refractory to clinical treatment, and more aggressive therapies should be indicated in these patients. Myotomy-myectomy-septal resection continues to be an important alternative to the treatment of asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy, being, up to the present moment, the preferred choice in very symptomatic patients, who do not respond to clinical treatment, or in cases with a baseline pressure gradient
Fighali et al 3 studied 36 patients with hypertrophic cardiomyopathy undergoing surgical procedures, 6 of whom underwent myotomy-myectomy-septal resection, and 9 underwent that procedure in association with repair of the mitral valve. In the first group, 1 patient was not diagnosed with mitral insufficiency, 4 had mild mitral insufficiency, and 1 had moderate mitral insufficiency. In the second group, mitral insufficiency was mild in 3 patients, moderate in 2, and severe in 4. After surgery, a significant improvement in mitral insufficiency was observed in both groups, and only 1 patient remained with mild valvular insufficiency in each group 3.
Therefore, myotomy-myectomy-septal resection improves asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy in association with mitral insufficiency. In addition, the appearance of mitral insufficiency after myotomy-myectomy-septal resection is not frequent.
Current survival for this type of surgery is around 80% in 10 years, with good immediate and late results in regard to symptom improvement. In the immediate postoperative period, approximately 70% of the cases already have expressive improvement in symptoms. In-hospital mortality, however, ranges from approximately 0% to 17.6%, depending mainly on the age group affected, and intraoperative mortality is close to 5%. The major complications of this procedure reported so far are as follows: complete atrioventricular block (incidence between 5% and 7%), interventricular septal defect, endocarditis, and thromboembolism 3,4,8,9.
Cases of mitral stenosis in association with hypertrophic cardiomyopathy or with myotomy-myectomy-septal resection are rare; when present, this association occurs in patients with previous rheumatic disease 5,10. Therefore, no correlation exists between these 2 diseases. Up to the present time, no case has been reported in the scientific literature showing, from the pathophysiological point of view, a relation between asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy or myotomy-myectomy-septal resection and the appearance of mitral stenosis.
We report the evolution of a female patient with asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy, with no previous history of rheumatic disease, who developed mitral stenosis after undergoing myotomy-myectomy-septal resection.
In the anatomicopathological analysis of the valve performed in the leaflet fragment removed during the last surgery, we observed characteristics that could be present in degenerative and rheumatic processes, or in a possible extension of the healing process due to resection of the basal region of the interventricular septum performed during myotomy-myectomy-septal resection 18 years before.
The gross and microscopic characteristics reported, especially those concerning neovascularization, could be found in the rheumatic process, due to its inflammatory character 6,7. However, the presence of the rheumatic process does not justify the morphological aspect found in the interventricular septum of this patient 6. The surgical and echocardiographic findings of intense fibrosis, thinning, and hypokinesia of the interventricular septum are not observed in rheumatic disease, and this hypothesis does not also explain the continuity of the process to the region of the mitral valve 6. In addition, the patient did not have a previous history of rheumatic disease. It would be expected that the signs and symptoms of rheumatic disease would manifest until the fourth decade of life. Characteristically, rheumatic disease has its first manifestation before the age of 20 years, and, on average, 20 years later, symptomatic mitral stenosis may appear as a long-term complication 7. In the present case, the patient had no alterations in the mitral valve that could indicate a possible impairment due to the rheumatic process on the occasion of myotomy-myectomy-septal resection at the age of 49 years. If rheumatic disease existed at that age, the patient might already have severe impairment of the valve, and this impairment might have been diagnosed on the preoperative examinations, or the alterations in the valvular apparatus might have been observed during the surgical procedure performed on the occasion. Therefore, when the characteristics of the present case are seen as a whole, the chance that mitral stenosis is related to rheumatic disease is considered minimal.
In regard to the possibility of the presence of a valvular degenerative process in the present case, the anatomicopathological analysis is very suggestive. The findings of extensive calcification and thickening of the mitral valve are characteristic of a degenerative process 6, which had already been suggested in 1985 on echocardiography, and confirmed in 2003, with removal of the mitral valve. Degeneration of the mitral valve ring could, by itself, cause mitral stenosis, mainly in the elderly, although this is seen only in extremely rare cases. Characteristically, mitral insufficiency is the most common occurrence 6. Moreover, characteristics, such as thickening of the leaflet with focal areas of calcification, thickening, and fusion of the chordae tendineae, septal morphological alteration, and, mainly, areas of neovascularization, are not present in the isolated degenerative process. Although, in our case, the presence of degeneration of the valvular ring continued to be considered, the direct association of this process with the occurrence of mitral stenosis was not performed.
Therefore, based on the surgical, echocardiographic, and anatomicopathological observations, the mitral stenosis of the present case was concluded to result from an extension of the healing process, which occurred primarily in the interventricular septum after the myotomy-myectomy-septal resection performed in 1985. This healing process is supposed to have also affected the contiguous mitral valve. This extension of the healing process (characteristically inflammatory) justifies the presence of the intense fibrosis in the interventricular septum not restricted to its basal region, later reaching the valvular leaflet.
Therefore, this is the first report of a case in which mitral stenosis may be considered a possible form of long-term evolution of myotomy-myectomy-septal resection. Possible causes or associated factors are yet to be found.
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Alexandre de Matos Soeiro Rua Clemente Ferreira, 122/22 09530-440 - São Caetano do Sul, SP, Brazil e-mail:
Received for publication: 9/5/03
Accepted for publication: 2/4/04
English version by Stela Maris Costalonga
6. Schoen FJ. The heart. In: Cotran RS, Kumar V, Collins T. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 2000 p. 486-539.