abcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSão Paulo, SP, Brazil59QLJXs8jXXhVF9TmSJCmzP00004S0066-782X2004000500004S0066-782X(04)0820050410.1590/S0066-782X2004000500004Artigos OriginaisCaracterísticas morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegroSantosMarco AurélioAzevedoVitor Manuel PereiraRio de JaneiroInstituto Nacional de CardiologiaBrazil0520048254134192508200307022003This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis. MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05. RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A - VD tripartide (n=16); grupo B - VD bipartide (n=9) e grupo C - VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002). CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.
Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro
Marco Aurélio Santos; Vitor Manuel Pereira Azevedo
Rio de Janeiro, RJ
Endereço para correspondência
RESUMO
OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis.
MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05.
RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A – VD tripartide (n=16); grupo B – VD bipartide (n=9) e grupo C – VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002).
CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.
Em 1839, Peacock, em sua casuística já havia documentado 7 casos de atresia pulmonar com septo interventricular intacto; entretanto o primeiro caso descrito foi, pelo próprio Peacock, atribuído a John Hunter1, em 1783. A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro representa 1 a 3% das malformações cardíacas, porém, no período neonatal, ela é responsável por 1/3 das cardiopatias cianóticas2-5. Sua etiologia não se encontra totalmente esclarecida, muito embora alguns investigadores postulem causas inflamatórias e infecciosas, bem como alguma incidência familiar6-8. As anomalias extracardíacas são pouco freqüentes, apesar de que comunicações entre as artérias coronárias e o ventrículo direito possam ocorrer em aproximadamente 50% dos casos9-14.
A primeira abordagem cirúrgica da atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, foi, segundo Kirklin e Barrat-Boyes, atribuída a Greenwold e cols.15 que propuseram um estratégia de tratamento baseada na morfologia ventricular. O tratamento tinha como objetivo a realização de uma valvulotomia pulmonar naqueles lactentes com cavidade ventricular direita de dimensões normais. Os procedimentos paliativos desenvolvidos por Glenn, Blalock-Taussig e Waterston foram, posteriormente, substituídos por técnicas corretivas no sentido de desobstruir a via de saída do ventrículo direito e valva pulmonar, aumentando o fluxo sangüíneo pulmonar16-18 e restabelecendo, assim, a continuidade do ventrículo direito com a artéria pulmonar.
Todos os esforços e tentativas cirúrgicas vêm sofrendo, desde o início, inúmeras modificações, porém sempre a seleção dos pacientes para a cirurgia tem se baseado no tamanho da cavidade ventricular direita, a anatomia e função da valva tricúspide e na presença de conexões coronário-cavitárias 3, 19-30. As técnicas cirúrgicas que têm sido empregadas foram valvotomia com hipotermia ou cardioplegia com by-pass cardiopulmonar; valvectomia pulmonar e patch transanular3, 19-30.
Com o desenvolvimento das técnicas de procedimento intervencionistas em idade pediátrica surgiu, através do cateterismo cardíaco, uma nova alternativa para o tratamento desta malformação e que, por sua efetividade e pequena incidência de complicações, cada vez mais, vem se afirmando como uma forma de tratamento bastante atrativa para um grande número de investigadores31-41.
O objetivo do nosso trabalho foi procurar, através do estudo angiográfico, fornecer informações que fossem imprescindíveis para a seleção de candidatos às diversas alternativas de tratamento que, atualmente, se apresentam disponíveis a esta malformação.
Métodos
Num período de 10 anos, foram estudados, sob o ponto de vista angiocardiográfico, 31 pacientes portadores de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Dezenove pacientes eram do sexo masculino com idade variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no primeiro mês de vida.
A ventriculografia direita realizada em posição crânio-caudal e lateral, objetivava demonstrar: 1) grau de regurgitação tricúspide; 2) diâmetro da valva tricúspide42; 3) presença de conexões coronário-cavitárias e de circulação coronariana ventrículo direito dependente (estenoses graves, proximais, em território coronariano nativo, principalmente descendente anterior e circunflexa – obstruções completas em pontos proximais da circulação coronariana nativa – fístula entre território coronariano nativo e o ventrículo direito – ausência de conexão da coronária esquerda com aorta, com origem da artéria pulmonar) e 4) morfologia ventricular direita, segundo Goor e Lillehei43 e Bull e cols44.
A ventriculografia esquerda realizada em oblíqua anterior esquerda alongada objetivava: 1) avaliação do tamanho e configuração do ventrículo esquerdo; 2) opacificação da aorta e a partir de sua visibilização determinar o ângulo que o ductus arteriosus formava com a aorta descendente; 3) visibilização das coronárias direita e esquerda e estabelecimento do tipo de perfusão ventricular (anterógrada: da aorta para o ventrículo direito na diástole).
Os dados dicotômicos foram avaliados pelo X² (qui quadrado) sendo calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95). Os dados descritivos foram expressos em média ± desvio padrão e utilizado o teste de Kruskal-Wallis. As variáveis contínuas foram correlacionadas utilizando a regressão múltipla. Foi considerado significativo quando alfa = 0,05.
Resultados
A idade na ocasião do cateterismo cardíaco foi distribuída: em 23 pacientes, nos primeiros 7 dias de vida; 5, entre o 8º e 30º dia de vida; e, somente 3, entre o 31º e 50º dia de vida.
De acordo com o tipo de morfologia ventricular direita obtida no estudo angiocardiográfico44, os 31 pacientes foram divididos em três grupos: grupo A) composto por 16 pacientes, apresentando morfologia ventricular direita tripartide (porção de entrada, porção trabecular e porção de saída). Em 1 paciente a válvula tricúspide era displásica (fig. 1-C). Somente em 1 paciente do grupo não se observou regurgitação tricúspide (fig. 2-A). Os únicos pacientes em que se visualizou a presença de conexões coronário-cavitárias, tinham diâmetro da válvula tricúspide menor (7,2 e 8,7 mm) que a média do grupo. Em 1 paciente a opacificação da aorta se fez dominantemente através da coronária direita (fig. 2-A). Em todos os pacientes a atresia pulmonar foi por imperfuração valvar (fig. 1) e o ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi, também em todos, obtuso (fig. 3-A e 4). Nesse grupo somente 8 pacientes fizeram uso de prostaglandina; grupo B) composto por 9 pacientes com morfologia ventricular direita bipartide (porção de entrada e porção de saída). Em 6 pacientes a regurgitação tricúspide foi ausente ou leve (fig. 5-A). Em 2 pacientes a opacificação da aorta foi retrógrada (do ventrículo direito para a aorta) e se fez através de ambas as coronárias (fig. 5-B), sendo que, em um deles, observou-se importante estenose na conexão coronário-cavitária/coronária esquerda e foi considerada como circulação coronariana VD dependente (fig. 2-B). O diâmetro da válvula tricúspide desses 2 pacientes foi menor (5,3 e 5,8 mm) que a média do grupo. Em 3 pacientes o segmento atrésico não estava ao nível da válvula imperfurada, o infundíbulo terminava em fundo de saco cego (fig. 2-B e 5-A). Em 2 pacientes o ductus arteriosus apresentava morfologia completamente distinta; era fino, tortuoso e formava com a aorta descendente um ângulo agudo (fig. 3-B). No 3º paciente, a opacificação da aorta não permitiu a visualização do ductus arteriosus. Dos 9 pacientes, 6 estavam em uso de prostaglandina; grupo C) este grupo se caracterizou no estudo angiográfico pela não opacificação das porções infundibular e trabecular, ficando o ventrículo direito reduzido somente a sua porção de entrada (unipartide). Dois pacientes apresentaram regurgitação tricúspide moderada a grave (fig. 2-C). A perfusão coronariana retrógrada em 2 pacientes, se fez por ambas as artérias coronárias. Em 2 pacientes, somente, pela coronária esquerda e nos 2 restantes, pela direita. A perfusão coronariana anterógrada não pôde ser identificada em 1 paciente. Em outro paciente (fig. 3-C), foi possível a opacificação do ventrículo direito a partir da aorta, pela grande dimensão da conexão coronário-cavitária, formando uma fístula que permitia o roubo de fluxo desse vaso para a cavidade ventricular direita. Esta observação foi confirmada pela constatação de um salto oximétrico entre o ventrículo direito e o átrio direito. Este e outro paciente apresentavam circulação coronariana ventrículo direito dependente. Somente em 1 paciente não foi possível a demonstração da morfologia do ductus arteriosus. Em todos, o ductus arteriosus formava, com a aorta descendente, um ângulo agudo (fig. 3-C). Todos os pacientes deste grupo fizeram uso de prostaglandina.
Os resultados estão resumidos na tabela I e II. A insuficiência tricúspide moderada a grave apresentou tendência de ser mais freqüente no grupo A. O grupo C caracterizou-se pela presença de conexões coronário-cavitárias, com perfusão coronariana retrógrada do ventrículo direito para a aorta na sístole em todos os pacientes. O local da atresia pulmonar foi valvar em todos do grupo A (IC95% - 75,9% a 100%) e infundibular em todos do grupo C (IC95% - 51,7% a 100%) (p<0,0001). O diâmetro da válvula tricúspide foi menor (6,66 ± 1,76 mm) quando ausente a insuficiência tricúspide ou de grau leve, e maior (10,67 ± 3,25 mm) quando a insuficiência tricúspide de grau moderado ou grave (p=0,0009). O ângulo entre o ductus arteriosus e a aorta descendente foi obtuso (104,06º ± 8,98º) no grupo A e agudo (39,00º ± 6,52º) no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus e a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002) (fig. 6).
Discussão
As maiores alterações morfofuncionais na atresia pulmonar com septo íntegro estão relacionadas à valva tricúspide, porção trabecular e saída do ventrículo direito. Como na atresia pulmonar com septo íntegro não existe comunicação do ventrículo direito com o tronco da artéria pulmonar, a possibilidade de um paciente sobreviver após o nascimento é muito pequena. Sendo assim, o suprimento sangüíneo pulmonar é feito pelo ductus arteriosus e, excepcionalmente, por colaterais sistêmico-pulmonares. O problema é que, na quase totalidade dos casos, o ductus arteriosus inicia o processo de fechamento logo após o nascimento, e, excepcionalmente, se mantém funcionante após o 30º dia de vida extra-uterina.
Nos últimos anos, vários investigadores45, 46 vêm chamando a atenção para a importância do desenvolvimento do ductus arteriosus nas cardiopatias congênitas e, em particular, nas obstruções críticas da câmara de saída do ventrículo direito, onde sua persistência é condição imprescindível à sobrevivência47, 48. Ele vem sendo descrito como uma estrutura vascular de pequeno calibre, tortuosa e que forma, com a aorta descendente, um ângulo inferior < 90º49. Essas características diferem completamente das observadas no recém-nascido normal, que pela direção do fluxo fetal, apresenta um ductus arteriosus de grande calibre, que, na junção com a aorta descendente, forma um ângulo superior a 90º.
Ao contrário do que tem sido descrito na literatura, temos observado portadores de atresia pulmonar com o septo interventricular intacto, apresentando no estudo angiocardiográfico, um ductus arteriosus normalmente desenvolvido e com ângulo com aorta descendente obtuso 7.
Em nossa casuística, 5 dos 6 pacientes do grupo C apresentaram um ductus arteriosus com morfologia classicamente descrita na literatura. É possível que, quando a obstrução pulmonar se completa precocemente na vida fetal, o ductus arteriosus mude sua morfologia habitual, reduzindo seu calibre, aumentando sua tortuosidade e mudando o ângulo entre a artéria pulmonar e a aorta descendente, deixando de ser obtuso. Tal alteração em sua configuração seria explicada pela ausência do fluxo normal anterógrado da artéria pulmonar para a aorta desde as fases mais precoces da vida fetal. O fluxo apenas dar-se-ia da aorta para a artéria pulmonar. Esta morfologia ductal anormal também é observada em portadores de atresia pulmonar com comunicação interventricular, nos quais postula-se que a atresia pulmonar ocorra em fases ainda mais precoces na vida fetal. Já todos os 16 pacientes do grupo A apresentaram ductus arteriosus de maior calibre e que formava, com a aorta descendente, um ângulo obtuso. Nesses casos certamente a obstrução, ao nível da válvula pulmonar, tornou-se progressivamente mais severa durante a vida fetal e, ao nascimento, encontre-se imperfurada como o resultado final desse processo.
Portanto, é mais provável o encontro de uma atresia pulmonar do tipo membranosa, com valva imperfurada em pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro que apresentam um ductus arteriosus com morfologia habitual, formando um ângulo obtuso com a aorta descendente. Em contraste, nos portadores de ductus arteriosus de morfologia aberrante, é mais provável o encontro da atresia tipo muscular infundibular. É interessante notar a diferença de idade entre os pacientes do grupo A (mais velhos) e os do grupo B e C, provavelmente, ocorrida devido a maior gravidade do quadro clínico nos pacientes dos últimos grupos, que apresentavam anatomias mais desfavoráveis.
Como todos os neonatos com cardiopatias congênitas com atresia pulmonar onde o fluxo pulmonar depende da permeabilidade do ductus arteriosus, os pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro devem ser mantidos sob infusão contínua de prostaglandina até definição da estratégia terapêutica50-53. Os efeitos da ação das prostaglandinas sobre a morfologia angiográfica são pouco conhecidos e não podem ser descartados. Especula-se, em função do grande efeito vasodilatador pulmonar e do ductus arteriosus, exercido pelas prostaglandinas, que haja uma tendência para diminuição do ângulo formado pelo ductus arteriosus com a aorta descendente, conseqüente à reorientação do fluxo aumentado da aorta para a artéria pulmonar.
Na atresia pulmonar com septo íntegro, o objetivo principal do tratamento é promover a desobstrução da via de saída do ventrículo direito, seja por toracotomia ou por via percutânea, com a finalidade de estimular o fluxo intracavitário, reduzir o grau de hipertrofia, melhorando a complacência ventricular, e possibilitar o crescimento da cavidade ventricular para viabilizar uma correção biventricular. Em termos práticos, porém, toda a literatura atual está de acordo que, nem todos os pacientes estes procedimentos são indicados. Essa limitação é justificada pelo espectro morfofuncional que esses pacientes apresentam; daí, a necessidade do conhecimento da heterogeneidade, existente entre os portadores da enfermidade.
Na seleção dos pacientes, toda a atenção inicial deverá estar voltada para o tamanho ou dimensões do ventrículo direito. Entretanto, a dificuldade está na valorização do tamanho do ventrículo direito, pois, diferente do esquerdo, ele não apresenta um modelo geométrico em que se possa calcular fidedignamente o seu volume. Além disso, na atresia pulmonar com septo íntegro, o grau de opacificação da porção trabecular é variável e, portanto, todas as medidas utilizadas para o cálculo do seu real volume irão, certamente, apresentar erro na sua estimativa correta. Em função das distorções na morfologia ventricular direita, a avaliação de seu volume é aceita com algumas restrições, já que a aplicação da fórmula de Simpson ou Dodge não seria corretamente utilizada em corações com geometria bizarra. Diante do obstáculo para inferir-se o volume ventricular direito, parâmetro importante na seleção dos candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos disponíveis, Zuberbuhler e cols.54, em estudo anatômico, encontraram relação entre o diâmetro da valva tricúspide e o tamanho do ventrículo direito, sendo o aumento de diâmetro da valva tricúspide considerado um indicador do crescimento do ventrículo direito.
Mais recentemente, os investigadores vêm utilizando um índice denominado z que fornece subsídios dos tamanhos do ventrículo direito e da valva tricúspide. O índice z é obtido pela equação: z=diâmetro medido – valor normal médio/desvio padrão do diâmetro normal médio 27, 29. Assim, a presença de índice z do anel da valva tricúspide ou o diâmetro da valva tricúspide < 70% do normal ou então 70% do diâmetro do anel mitral representa um fator de risco ou de insucesso para uma correção biventricular15, 22.
No nosso material, observamos uma forte correlação entre o diâmetro da valva tricúspide e o ângulo formado pela junção do ductus arteriosus com a aorta descendente. Com isso é possível, através da análise das dimensões da valva tricúspide, inferir-se o local da atresia pulmonar (valvar ou infundibular). Em nosso conhecimento esta correlação não foi ainda descrita na literatura.
Um outro problema, que têm profundas implicações no prognóstico e nas diversas alternativas de tratamento, diz respeito à importância da circulação coronariana na atresia pulmonar com septo íntegro55-59. Esta má-formação está associada, em 20 a 50% dos casos53, a conexões coronário-cavitárias entre a cavidade ventricular direita e o sistema arterial coronariano60,61. Essas conexões coronário-cavitárias são consideradas comunicações persistentes, que não involuíram, em conseqüência do desenvolvimento de pressão supra-sistêmica ventricular direita durante a vida intra-uterina62. Tais comunicações anormais, durante a sístole, permitem que o sangue não oxigenado do ventrículo direito alcance uma ou ambas artérias coronárias, ao mesmo tempo, impedindo ou dificultando o seu enchimento diastólico, em função do retardo da ejeção ventricular direita63. Existe considerável evidência histopatológica de que o miocárdio de alguns neonatos e lactentes, por apresentar essas conexões coronário-cavitárias entre o ventrículo direito e a circulação coronariana, pode apresentar danos isquêmicos de gravidade variável64. Certamente, são portadores de circulação coronariana ventrículo direito dependente. É possível, que esses distúrbios de perfusão miocárdica já existam durante a vida intra-uterina, pois essas alterações histopatológicas têm sido observadas em neonatos que falecem horas após o nascimento 65.
Portanto, os portadores de atresia pulmonar com septo íntegro, que apresentam conexões coronário-cavitárias ventrículo direito dependentes, não devem ter o ventrículo direito descomprimido, pois a descompressão do ventrículo direito hipertensivo levaria o paciente a um infarto do miocárdio, pela redução efetiva da cabeça de pressão de perfusão.
Sendo assim, as características morfológicas delineadas pela angiografia são fundamentais para a programação da estratégia terapêutica a ser adotada. É importante que fique claro que o tipo de estratégia adotada depende, fundamentalmente, da experiência de cada grupo cirúrgico.
Em conclusão, a atresia pulmonar com septo íntegro representa importante grupo de pacientes com cardiopatia congênita cianótica no período neonatal. As alternativas de tratamento deste grupo heterogêneo necessita meticulosa avaliação dos tamanhos do ventrículo direito e da valva tricúspide e, principalmente, do estudo da circulação coronariana na forma de circulação coronariana ventrículo direito dependente ou de outras anomalias coronarianas. Embora a literatura venha, recentemente, fornecendo melhores resultados não só cirúrgicos, como também através do cateterismo intervencionista, a mortalidade ainda permanece elevada.
Endereço para correspondência
Dr. Marco Aurélio Santos
Rua Bulhões de Carvalho, 245/301
22081-000 – Rio de Janeiro, RJ
E-mail:
masantos@cardiol.br
Recebido para publicação em 07/2/03
Aceito em 25/8/03
1. Peacock TB. Malformation of the heart: atresia of the orifice of the pulmonary artery. Trans Pathol Soc Lond 1869; 20: 61-8.Malformation of the heart: atresia of the orifice of the pulmonary arteryTrans Pathol Soc Lond186961820PeacockTB2. Fyler DA. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65: 376-461.Report of the New England Regional Infant Cardiac ProgramPediatrics198037646165FylerDA3. Joshi SV, Brawn WJ, Mee RBB. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 192-9.Pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg1986192991JoshiSVBrawnWJMeeRBB4. Buckley LP, Dooley KJ, Fyler DC. Pulmonary atresia and intact ventricular septum in New England. Am J Cardiol 1976; 37: 124-9.Pulmonary atresia and intact ventricular septum in New EnglandAm J Cardiol1976124937BuckleyLPDooleyKJFylerDC5. Freedom RM, Wilson GJ, Trusler GA, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. Scand J Thorac Cardiovasc 1983; 17: 1-28.Pulmonary atresia and intact ventricular septumScand J Thorac Cardiovasc198312817FreedomRMWilsonGJTruslerGA6. Chitayat D, McIntosh N, Fuoron JC. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right heart in sibs: a single gene disorder? Am J Med Genet 1992; 42: 304-6.Pulmonary atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right heart in sibs: a single gene disorder?Am J Med Genet1992304642ChitayatDMcIntoshNFuoronJC7. Santos MA, Moll JN, Drumond C, et al. Development of the ductus arteriosus in right ventricular outflow tract obstruction. Circulation 1980; 62: 818-23.Development of the ductus arteriosus in right ventricular outflow tract obstructionCirculation19808182362SantosMAMollJNDrumondC8. Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a diferent etiology and pathogenesis for the atresia in the two types? Am J Cardiol 1983; 51: 932-35.Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a diferent etiology and pathogenesis for the atresia in the two types?Am J Cardiol19839323551KutscheLMVan MieropLHS9. Freedom RM, Harrington DP. Contributions of intramyocardial sinusoides in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right-sided circular shunt. Br Heart J 1974; 36: 1061-5.Contributions of intramyocardial sinusoides in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right-sided circular shuntBr Heart J19741061536FreedomRMHarringtonDP10. Santos MA, Simões LC, Resende JC, et al. Implicações cirúrgicas da circulação coronariana na atresia pulmonar com o septo interventricular intacto. Arq Bras Cardiol 1986; 47: 193.Implicações cirúrgicas da circulação coronariana na atresia pulmonar com o septo interventricular intactoArq Bras Cardiol198619347SantosMASimõesLCResendeJC11. Calder AL, Co EE, Sage MD. Coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol 1987; 59: 436-42.Coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septumAm J Cardiol19874364259CalderALCoEESageMD12. Kasznica J, Ursell PC, Blanc WA, Gersony WM. Abnormalities of the coronary circulation in pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am Heart J 1987; 114: 1415-20.Abnormalities of the coronary circulation in pulmonary atresia and intact ventricular septumAm Heart J1987141520114KasznicaJUrsellPCBlancWAGersonyWM13. Giglia TM, Mandell VS, Connor AR, et al. Diagnosis and management of the right ventricle dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1992; 86: 1516-18.Diagnosis and management of the right ventricle dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septumCirculation199215161886GigliaTMMandellVSConnorAR14. Rivera IR, Moises VA, Silva CC, et al. Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular integro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta. Arq Bras Cardiol 1998; 71: 143-46.Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular integro. Ausência da origem das artérias coronárias da aortaArq Bras Cardiol19981434671RiveraIRMoisesVASilvaCC15. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. In: Kirklin JW, Barrat-Boyes RG. Cardiac Surgery. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, Inc 1993: 1035-54.Cardiac Surgery1993103554KirklinJWBarrat-BoyesBGKirklinJWBarrat-BoyesRG16. Brock RC, Campbell M. Valvotomy for pulmonary valvular stenosis. Br Heart J 1950; 12: 377-402.Valvotomy for pulmonary valvular stenosisBr Heart J195037740212BrockRCCampbellM17. Swan H, Cleveland HC, Muelder H, Blount SG. Pulmonary valvular stenosis results and technique of open valvuloplasty. J Thorac Surg 1954; 28: 504-12.Pulmonary valvular stenosis results and technique of open valvuloplastyJ Thorac Surg19545041228SwanHClevelandHCMuelderHBlountSG18. Gersony WM, Bernhard WF, Nadas AS, Gross RE. Diagnosis and surgical treatment of infants with critical pulmonary outflow obstruction. Circulation 1967; 35: 765-76.Diagnosis and surgical treatment of infants with critical pulmonary outflow obstructionCirculation19677657635GersonyWMBernhardWFNadasASGrossRE19. Bowman FO, Malm JR, Hayes CJ, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61: 85-95.Pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg1971859561BowmanFOMalmJRHayesCJetal20. Cobanoglu A, Metzdorff MT, Pinson CW, et al. Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum: a disciplined approach to a functioning right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89: 482-90.Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum: a disciplined approach to a functioning right ventricleJ Thorac Cardiovasc Surg19854829089CobanogluAMetzdorffMTPinsonCW21. Foker JE, Braun EA, St. Cyr JA, et al. Management of pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 105: 406-27.Management of pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg198640627105FokerJEBraunEASt. CyrJA22. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, Kirklin JW, Freedom RM, Nanda NC, and the Congenital Heart Surgeon's Society. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1993.Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg1993HanleyFLSadeRMBlackstoneEHKirklinJWFreedomRMNandaNC23. Santos MA, Simões LC, Müller RE, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: Relationship between right ventricle and ductus arteriosus morphology. 20th International Congress of Pediatric of the International Pediatric Association 1992; 192.1992192SantosMASimõesLCMüllerRE24. Hawkins JA, Thorne JK, Boucek MM et al. Early and late results in pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 492-7.Early and late results in pulmonary atresia and intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg19904927100HawkinsJAThorneJKBoucekMM25. Leung MP, Mok CK, Lee J et al. Management evolution of pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am J Cardiol 1993; 71: 1331-6.Management evolution of pulmonary atresia and intact ventricular septumAm J Cardiol19931331671LeungMPMokCKLeeJ26. Mc Caffrey FM, Leatherbury L, Moore HV. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: definitive repair in the neonatal period. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 617-23.Pulmonary atresia and intact ventricular septum: definitive repair in the neonatal periodJ Thorac Cardiovasc Surg199161723102McCaffrey FMLeatherburyLMooreHV27. Moulton AL, Bowman FO, Edie RN, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum a 16 years experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 527-36.Pulmonary atresia with intact ventricular septum - a 16 years experienceJ Thorac Cardiovasc Surg19795273678MoultonALBowmanFOEdieRN28. Murphy DA, Murphy DR, Guibbons JE, Dobell ARC. Surgical treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg, 1971; 62: 213-19.Surgical treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg,19712131962MurphyDAMurphyDRGuibbonsJEDobellARC29. Steinberger J, Berry JM, Bass JL, et al. Results of a right ventricular outflow patch for pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1992; 86: 167-75.Results of a right ventricular outflow patch for pulmonary atresia with intact ventricular septumCirculation19921677586SteinbergerJBerryJMBassJL30. Fedderly RT, Lloyd TR, Mendelsohn AM, Beekman RH. Determinants of successful valvotomy in infants with critical pulmonary stenosis or membranous pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 460-5.Determinants of successful valvotomy in infants with critical pulmonary stenosis or membranous pulmonary atresia and intact ventricular septumJ Am Coll Cardiol1995460525FedderlyRTLloydTRMendelsohnAMBeekmanRH31. Qureshi AS, Rosenthal E, Tynan M, et al. Transcatheter laser-assisted ballon pulmonary valve dilatation in pulmonary valve atresia. Am J Cardiol 1991; 67: 428-31.Transcatheter laser-assisted ballon pulmonary valve dilatation in pulmonary valve atresiaAm J Cardiol19914283167QureshiASRosenthalETynanM32. Latson LA. Non surgical treatment of neonatal with pulmonary atresia and intact ventricular septum by transcatheter puncture and balloon dilatation of atretic valve membrane. Am J Cardiol 1991; 68: 277-9.Non surgical treatment of neonatal with pulmonary atresia and intact ventricular septum by transcatheter puncture and balloon dilatation of atretic valve membraneAm J Cardiol1991277968LatsonLA33. Parsons JM, Rees MR, Gibbs JL. Percutaneous laser valvotomy with balloon dilatation of the pulmonary valve as a primary treatment for pulmonary atresia. Br Heart J 1991; 66: 36-8.Percutaneous laser valvotomy with balloon dilatation of the pulmonary valve as a primary treatment for pulmonary atresiaBr Heart J199136866ParsonsJMReesMRGibbsJL34. Rosenthal E, Qureshi AS, Chan KC, et al. Radiofrequency-assisted balloon dilatation in patients with pulmonary valve atresia and intact ventricular septum. Br Heart J 1993; 69: 347-51.Radiofrequency-assisted balloon dilatation in patients with pulmonary valve atresia and intact ventricular septumBr Heart J19933475169RosenthalEQureshiASChanKC35. Piéchaud JF, Ladeia AM, DA Cruz E, et al. Perforation-dilatacion des atrésies pulmonaires à septum interventriculaire intact chez le nouveau-né et le nourrisson. Arch Mal Coeur Vaiss 1993; 86: 581-6.Perforation-dilatacion des atrésies pulmonaires à septum interventriculaire intact chez le nouveau-né et le nourrissonArch Mal Coeur Vaiss1993581686PiéchaudJFLadeiaAMDACruz E36. Justo RN, Nykanen DG, Williams WG, et al. Transcatheter perforation of the right outflow tract as initial therapy for pulmonary valve atresia and intact ventricular septum in the newborn. Cathet Cardiovasc Diagn 1997; 40: 408.Transcatheter perforation of the right outflow tract as initial therapy for pulmonary valve atresia and intact ventricular septum in the newbornCathet Cardiovasc Diagn199740840JustoRNNykanenDGWilliamsWG37. Fontes VF, Esteves CA, Braga SL, et al. Atresia pulmonar com septo íntegro. Perfuração com radiofreqüência. Arq Bras Cardiol 1995; 64: 231-3.Atresia pulmonar com septo íntegro: Perfuração com radiofreqüênciaArq Bras Cardiol1995231364FontesVFEstevesCABragaSL38. Alwi M, Geetha K, Bilkis AA, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum percutaneous radiofrequency-assisted valvotomy and balloon dilatation versus surgical valvotomy and Blalock-Taussig shunt. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 468-76.Pulmonary atresia and intact ventricular septum percutaneous radiofrequency-assisted valvotomy and balloon dilatation versus surgical valvotomy and Blalock-Taussig shuntJ Am Coll Cardiol20004687635AlwiMGeethaKBilkisAA39. Gibbs JL, Blacburn ME, Uzun D, et all. Laser valvotomy with balloon valvuloplasty for pulmonary atresia with intact ventricular septum: Five years experience. Heart 1997; 77: 225-8.Laser valvotomy with balloon valvuloplasty for pulmonary atresia with intact ventricular septum: Five years experienceHeart1997225877GibbsJLBlacburnMEUzunD40. Ovaert C, Qureshi AS, Rosenthal E, et al. Growth of the right ventricle after successful transcatheter pulmonary valvotomy in infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1055-62.Growth of the right ventricle after successful transcatheter pulmonary valvotomy in infants with pulmonary atresia and intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg1998105562115OvaertCQureshiASRosenthalE41. Pedra CAC, de Souza NL, Pedra SRFF, et al. Novas técnicas percutâneas para perfuração da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo íntegro. Arq Bras Cardiol 2001; 77: 471-8.Novas técnicas percutâneas para perfuração da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo íntegroArq Bras Cardiol2001471877PedraCACde SouzaNLPedraSRFF42. de Leval M, Bull C, Hopkins R, et al. Decision making in the definitive repair of the heart with small right ventricle. Circulation 1985, 72: 52-60.Decision making in the definitive repair of the heart with small right ventricleCirculation1985526072de LevalMBullCHopkinsR43. Goor DA, Lillehei CW. Congenital malformation of the heart. New York, 1975, Grune and Stratton Inc.Congenital malformation of the heart1975GoorDALilleheiCW44. Bull C, de Leval MR, Mercanti, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. A revised classification. Circulation 1982; 66: 266-72.Pulmonary atresia and intact ventricular septumA revised classification. Circulation19822667266BullCdeLeval MRMercanti,et45. Heyman MA, Rudolph AM. Effects of congenital heart disease on fetal and neonatal circulation. In Neonatal Heart Disease. Ed Fridman WF, Lesch M, Sonnenblick EH. Grune and Stratton Inc, New York and London, 1972, 105-10.Neonatal Heart Disease197210510HeymanMARudolphAMFridmanWFLeschMSonnenblickEH46. Rudolph AM. Congenital disease of the heart. Year Book Publishing Co. Chicago, 1974, 172-92.Congenital disease of the heart197417292RudolphAM47. Olley PM, Coceani F, Bodach E. E-type prostaglandins: A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformations. Circulation 1976; 53: 728-34.E-type prostaglandins: A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformationsCirculation19767283453OlleyPMCoceaniFBodachE48. Heymann MA, Rudolph AM. Ductus arteriosus dilatation by prostaglandin E in infants with pulmonary atresia. Pedt 1977; 59: 325-31.Ductus arteriosus dilatation by prostaglandin E in infants with pulmonary atresiaPedt19773253159HeymannMARudolphAM49. Rudolph AM, Heymann MA, Spitznas V. Hemodynamic consideration in the development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol 1972; 30: 514-19.Hemodynamic consideration in the development of narrowing of the aortaAm J Cardiol19725141930RudolphAMHeymannMASpitznasV50. Donahoo JS, Roland JM, Tan J, et al. Prostaglandin E as na adjunct to emergency cardiac operation in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 227-31.Prostaglandin E as na adjunct to emergency cardiac operation in neonatesJ Thorac Cardiovasc Surg19812273181DonahooJSRolandJMTanJetal51. Cobanoglu A, Metz Dorff MT, Pinson CW, et al. Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89; 492-8.Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg1985492889CobanogluAMetz DorffMTPinsonCW52. Milliken JC, Lacks H, Hellenbrand W, et al. Early and late results in the treatment of patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Circulation 1985; 72: 61.Early and late results in the treatment of patients with pulmonary atresia and intact ventricular septumCirculation19856172MillikenJCLacksHHellenbrandWetal53. Joshi VS, Brawn Wj, Mee, RBB. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 192-7.Pulmonary atresia with intact ventricular septumJ Thorac Cardiovasc Surg1986192791JoshiVSBrawnWjMeeRBB54. Zuberbuhler JR, Fricker FJ, Park SC, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Morbid anatomy. In Pediatric Cardiology. Heart disease in the newborn. Ed Godman MJ, Marquis R. Churchill Livingstone, London, 1979.Heart disease in the newborn1979ZuberbuhlerJRFrickerFJParkSC55. Patel RG, Freedom RM, Moes CAF, et al. Right ventricular volume determinations in 18 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Circulation 1980; 61: 428-36.Right ventricular volume determinations in 18 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septumCirculation19804283661PatelRGFreedomRMMoesCAF56. O'connor WN, Cottrill CM, Johnson GL, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventricle coronary communications: surgical significance. Circulation 1982; 65: 805-12.Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventricle coronary communications: surgical significanceCirculation19828051265O'connorWNCottrillCMJohnsonGL57. Santos MA, Simões LC, Resende JC, et al. Implicações cirúrgicas da circulação coronariana na atresia pulmonar com septo interventricular intacto. Arq Bras Cardiol 1986; 47: 193.Implicações cirúrgicas da circulação coronariana na atresia pulmonar com septo interventricular intactoArq Bras Cardiol198619347SantosMASimõesLCResendeJC58. Sauer U, Binal L, Pilossof V, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and major right ventricle-coronary "fistule": Selection of patients for surgery. 2º World Congress of Pediatric Cardiology 1985 (abstract): 115.abstract1985SauerUBinalLPilossofV59. Waldman JD, Lamberti JJ, Mathewson JW, George L. Surgical closure of the tricuspide valve for pulmonary atresia and intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communication. Pediatric Cardiol 1984; 5: 221-8.Surgical closure of the tricuspide valve for pulmonary atresia and intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communicationPediatric Cardiol198422185WaldmanJDLambertiJJMathewsonJWGeorgeL60. Grant RT, An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformed heart of a child. Heart 1926; 13: 273-9.An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformed heart of a childHeart1926273913GrantRT61. Elliot LP, Adams P, Edwards JE. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Br Heart J 1983; 25: 489-95.Pulmonary atresia with intact ventricular septumBr Heart J19834899525ElliotLPAdamsPEdwardsJE62. Williams RR, Kent GB, Edwards JE. Anomalous cardiac blood vessel communicating with the right ventricle. Arch Pathol 1951; 52: 480-7.Anomalous cardiac blood vessel communicating with the right ventricleArch Pathol1951480752WilliamsRRKentGBEdwardsJE63. Freedom RM, Harrington DP. Contributions of intramyocardiol sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right sided circular shunt. Br Heart J 1974; 36: 1060-9.Contributions of intramyocardiol sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right sided circular shuntBr Heart J19741060936FreedomRMHarringtonDP64. Oppenheimer EH, Esterly JR. Some aspects of cardiac pathology. Eleven unusual coronary endoarteritis with congenital cardiac malformations. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 343-9.Some aspects of cardiac pathology. Eleven unusual coronary endoarteritis with congenital cardiac malformationsBull Johns Hopkins Hosp19663439119OppenheimerEHEsterlyJR.65. Freedom RM, Benson L, Nilson GJ. The coronary circulation and myocardium in pulmonary and aortic atresia with an intact ventricular septum. In Pediatric Cardiology vol. 6. Ed Marcelleti C, Anderson RH, Becker A, Corno A, di Carlo D, Mazzene E 1986. Churchill Livingstone.Pediatric Cardiology vol. 61986FreedomRMBensonLNilsonGJMarcelletiCAndersonRHBeckerACornoAdi CarloDMazzeneEOriginal ArticlesAngiographic morphologic characteristics in pulmonary atresia with intact ventricular septum
OBJECTIVE: To determine the morphological and functional changes in the right ventricle in pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) for assessing the candidates for the different therapeutic procedures currently available. METHODS: Thirty-one patients underwent cineangiocardiographic study with axial projections. Their ages ranged from 1 to 50 days (x = 9.6), and 28 of them were studied during the first month of life. The statistical analysis comprised the following: chi-square test, Kruskal-Wallis test for the mean and standard deviation, multiple regression, and the 95% confidence interval (95%CI) was calculated. The significance level adopted was alpha < 0.05. RESULTS: The patients were divided into 3 groups according to the angiographic morphology of the right ventricle (RV): group A - tripartite RV (n=16); group B - bipartite RV (n=9); and group C - unipartite RV (n=6). The diameter of the tricuspid valve was 10.28 ± 2.67 mm (A); 7.82 ± 3.41 (B); and 5.27 ± 0.57 (C) (P=0.0005). Pulmonary atresia was of the valvular type in all group A patients and of the infundibular type in all group C patients (P<0.0001). Coronary-cavitary connections were rare (2/16) in group A patients, but occurred in all group C patients (P=0.0006), with retrograde opacity of the aorta (flow from the RV to the aorta) in 2 group A patients and in all group C patients (P=0.0003). Three patients (2 in group C and 1 in group A) had right-ventricular-dependent coronary circulation. Isolated moderate/severe tricuspid regurgitation showed a tendency towards being more frequent in group A (P=0.0525). The angle of the ductus arteriosus with the descending aorta was as follows: 104.06 ± 8.98 in group A; 79.17 ± 33.08 in group B; and 39.0 ± 6.52 in group C (P=0.0016). The correlation between the diameter of the tricuspid valve and the angle of the ductus arteriosus with the descending aorta was 0.6568 (P=0.0002). CONCLUSION: Because of the heterogeneity of the morphology of the RV in patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum, knowledge about all these data is required for selecting candidates for the different therapeutic procedures.
Angiographic morphologic characteristics in pulmonary atresia with intact ventricular septum
Marco Aurélio Santos; Vitor Manuel Pereira Azevedo
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras – Rio de Janeiro - Rio de Janeiro, RJ - Brasil
Correspondence
ABSTRACT
OBJECTIVE: To determine the morphological and functional changes in the right ventricle in pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) for assessing the candidates for the different therapeutic procedures currently available.
METHODS: Thirty-one patients underwent cineangiocardiographic study with axial projections. Their ages ranged from 1 to 50 days (x = 9.6), and 28 of them were studied during the first month of life. The statistical analysis comprised the following: chi-square test, Kruskal-Wallis test for the mean and standard deviation, multiple regression, and the 95% confidence interval (95%CI) was calculated. The significance level adopted was alpha < 0.05.
RESULTS: The patients were divided into 3 groups according to the angiographic morphology of the right ventricle (RV): group A – tripartite RV (n=16); group B – bipartite RV (n=9); and group C – unipartite RV (n=6). The diameter of the tricuspid valve was 10.28 ± 2.67 mm (A); 7.82 ± 3.41 (B); and 5.27 ± 0.57 (C) (P=0.0005). Pulmonary atresia was of the valvular type in all group A patients and of the infundibular type in all group C patients (P<0.0001). Coronary-cavitary connections were rare (2/16) in group A patients, but occurred in all group C patients (P=0.0006), with retrograde opacity of the aorta (flow from the RV to the aorta) in 2 group A patients and in all group C patients (P=0.0003). Three patients (2 in group C and 1 in group A) had right-ventricular-dependent coronary circulation. Isolated moderate/severe tricuspid regurgitation showed a tendency towards being more frequent in group A (P=0.0525). The angle of the ductus arteriosus with the descending aorta was as follows: 104.06 ± 8.98 in group A; 79.17 ± 33.08 in group B; and 39.0 ± 6.52 in group C (P=0.0016). The correlation between the diameter of the tricuspid valve and the angle of the ductus arteriosus with the descending aorta was 0.6568 (P=0.0002).
CONCLUSION: Because of the heterogeneity of the morphology of the RV in patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum, knowledge about all these data is required for selecting candidates for the different therapeutic procedures.
In 1839, Peacock had already reported 7 cases of pulmonary atresia with intact ventricular septum; however, Peacock attributed the first case reported to John Hunter 1 in 1783. Pulmonary atresia with intact ventricular septum accounts for 1 to 3% of the cardiac malformations; in the neonatal period, however, it accounts for 1/3 of the cyanotic heart diseases 2-5. Its etiology has not yet been totally clarified, although some researchers claim inflammatory and infectious causes, as well as a certain degree of familial incidence 6-8. Extracardiac anomalies are rare, although communications between the coronary arteries and the right ventricle may occur in approximately 50% of the cases 9-14.
The first surgical approach to pulmonary atresia with intact ventricular septum was, according to Kirklin and Barrat-Boyes, attributed to Greenwold et al 15, who proposed a strategy of treatment based on ventricular morphology. This treatment aimed at performing a pulmonary valvotomy in infants with a right ventricular cavity of normal dimensions. The palliative procedures developed by Glenn, Blalock-Taussig, and Waterston were later replaced by corrective techniques that aimed at clearing the right ventricular outflow tract and pulmonary valve, increasing pulmonary blood flow 16-18, and, therefore, reestablishing the continuity of the right ventricle with the pulmonary artery.
Since the beginning, all surgical efforts and attempts have undergone several changes; however, the selection of patients for surgery has always been based on the size of the right ventricular cavity, anatomy and function of the tricuspid valve, and the presence of coronary-cavitary connections 3,19-30. The following surgical techniques have been used: valvotomy with hypothermia or cardioplegia with cardiopulmonary by-pass; pulmonary valvectomy; and transannular patch 3,19-30.
With the development of interventional techniques for the pediatric patient, a new alternative for the treatment of this malformation appeared with cardiac catheterization. Due to its effectiveness and low incidence of complications, it has been increasingly regarded as a very attractive form of treatment for a great number of investigators 31-41.
Through angiographic analysis, our study aimed at providing indispensable information for the selection of candidates to the different alternatives of treatment currently available for this malformation.
Methods
Over a period of 10 years, 31 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum were studied from the angiocardiographic point of view. The patients' ages ranged from 1 to 50 days (x=9.6), 28 being studied in the first month of life. Nineteen patients were males.
Right ventriculography performed in the caudocranial and lateral projections aimed at evidencing: 1) the degree of tricuspid regurgitation; 2) the diameter of the tricuspid valve 42; 3) presence of coronary-cavitary connections and right ventricular-dependent coronary circulation (severe proximal stenoses in the native coronary territory, mainly anterior descending and circumflex arteries – complete obstructions in proximal points of the native coronary circulation – fistula between the native coronary territory and the right ventricle – absence of connection of the left coronary artery with the aorta, and the origin of the pulmonary artery); and 4) right ventricular morphology, according to Goor and Lillehei 43 and Bull et al 44.
Left ventriculography performed in the elongated left anterior oblique projection aimed at the following: 1) assessment of the size and configuration of the left ventricle; 2) opacity of the aorta and, based on its visualization, determination of the angle formed by the ductus arteriosus and the descending aorta; 3) visualization of the right and left coronary arteries and establishment of the type of ventricular perfusion (anterograde: from the aorta to the right ventricle during diastole).
The dichotomic data were assessed with the x2 (chi-square) test and calculating the 95% confidence interval (95%CI). The descriptive data were expressed as mean ± standard deviation, and the Kruskal-Wallis test was used. The continuous variables were correlated using multiple regression. The significance level of alpha = 0.05 was adopted.
Results
Age at the time of cardiac catheterization was as follows: up to 7 days of life, 23 patients; between 8 and 30 days of life, 5 patients; between 31 and 50 days of life, only 3 patients.
According to the type of right ventricular morphology on the angiocardiographic study 44, the 31 patients were divided into 3 groups: group A) comprised 16 patients with tripartite right ventricular morphology (inlet portion, trabecular portion, and outlet portion). In 1 patient, the tricuspid valve was dysplastic (fig. 1-C). Only 1 patient in group A did not have tricuspid regurgitation (fig. 2-A). The only patients in whom coronary-cavitary connections were observed had a tricuspid valve diameter smaller (7.2 and 8.7 mm) than the mean in the group. In 1 patient, opacity of the aorta occurred mainly through the right coronary artery (fig. 2-A). In all patients, pulmonary atresia was due to an imperforate valve (fig. 1), and the angle formed by the ductus arteriosus and the descending aorta was obtuse in all patients (fig. 3-A and 4). In this group, only 8 patients used prostaglandin. Group B) comprised 9 patients with bipartite right ventricular morphology (inlet and outlet portions). In 6 patients, tricuspid regurgitation was absent or mild (fig. 5-A). In 2 patients, the opacity of the aorta was retrograde (from the right ventricle to the aorta) and occurred through both coronary arteries (fig. 5-B); in one of them, significant stenosis was observed in the coronary-cavitary/left coronary connection, and was considered right ventricular-dependent coronary circulation (fig. 2-B). The tricuspid valve diameter of these 2 patients was smaller (5.3 and 5.8 mm) than the mean in the group. In 3 patients, the segment with atresia was not at the level of the imperforate valve, and the infundibulum came to a dead end (fig. 2-B and 5-A). In 2 patients, the ductus arteriosus had a completely distinct morphology: it was thin, tortuous, and formed an acute angle with the descending aorta (fig. 3-B). In the 3rd patient, the opacity of the aorta did not allow visualization of the ductus arteriosus. Of the 9 patients, 6 were using prostaglandin. Group C) this group was characterized in the angiographic study by nonopacity of the infundibular and trabecular portions, the right ventricle being reduced to only its inlet portion (unipartite). Two patients had moderate to severe tricuspid regurgitation (fig. 2-C). Retrograde coronary perfusion occurred as follows: through both coronary arteries in 2 patients; through the left coronary artery in 2 patients; and, through the right coronary artery in the 2 remaining patients. Anterograde coronary perfusion could not be identified in 1 patient. In another patient (fig. 3-C), opacity of the right ventricle was possible starting at the aorta, due to the great dimension of the coronary-cavitary connection, forming a fistula that allowed deviation of the flow of this vessel to the right ventricular cavity. This observation was confirmed by the finding of an oximetric difference between the right ventricle and the right atrium. This and another patient had right ventricle-dependent coronary circulation. The morphology of ductus arteriosus could not be shown in 1 patient. In all patients, the ductus arteriosus formed an acute angle with the descending aorta (fig. 3-C). All patients in this group used prostaglandin.
The results are shown in tables I and II. Moderate to severe tricuspid insufficiency showed a tendency to be more frequent in group A. Group C was characterized by the presence of coronary-cavitary connections with retrograde coronary perfusion of the right ventricle to the aorta during systole in all patients. The site of pulmonary atresia was valvular in all group A patients (95% CI – 75.9% to 100%) and infundibular in all group C patients (95% CI – 51.7% to 100%) (P<0.0001). The tricuspid valve diameter was smaller (6.66 ± 1.76 mm) when tricuspid insufficiency was absent or mild, and greater (10.67 ± 3.25 mm) when tricuspid insufficiency was moderate or severe (P=0.0009). The angle between the ductus arteriosus and the descending aorta was obtuse (104.06º ± 8.98º) in group A and acute (39.00º ± 6.52º) in group C (P=0.0016). The correlation between the tricuspid valve diameter and the angle formed by the ductus arteriosus and the descending aorta was 0.6568 (P=0.0002) (fig. 6).
Discussion
The greatest morphofunctional changes in pulmonary atresia with intact septum are related to the tricuspid valve, trabecular portion, and right ventricular outlet. Because in pulmonary atresia with intact septum no communication between the right ventricle and the pulmonary trunk exists, the possibility of a patient surviving after birth is very small. Therefore, pulmonary blood is supplied through the ductus arteriosus, and, occasionally, through systemic pulmonary collaterals. The problem is that, in almost all cases, the ductus arteriosus begins the closure process right after birth, and, occasionally, it may remain functional after the 30th day of extrauterine life.
In recent years, several investigators 45,46 have emphasized the importance of the development of ductus arteriosus in congenital heart diseases, and, particularly, in the critical obstructions of the right ventricular outflow tract, in which the persistence of ductus arteriosus is an indispensable condition for survival 47,48. Ductus arteriosus has been described as a small-caliber, tortuous vascular structure, which forms with the descending aorta an angle smaller than 90º 49. These characteristics differ completely from those observed in the normal newborn, who, due to the direction of the fetal flow, has a large-caliber ductus arteriosus, which, in its junction with the descending aorta, forms an angle greater than 90º.
Contrary to that which has been reported in the literature, we have observed patients with pulmonary atresia with intact septum, who, on the angiocardiographic study, have a normally developed ductus arteriosus, forming an obtuse angle with the descending aorta 7.
In our case series, 5 of the 6 patients in group C had a ductus arteriosus with the classic morphology reported in the literature. When pulmonary obstruction is completed early during fetal life, the ductus arteriosus may change its usual morphology, reduce its caliber, increase its tortuosity, and the angle between the pulmonary artery and the descending aorta may change, such that it is no longer obtuse. This change in its configuration could be explained by the absence of normal anterograde flow from the pulmonary artery to the aorta since the earliest phases of fetal life. The flow would occur only from the aorta to the pulmonary artery. This abnormal ductal morphology is also observed in patients with pulmonary atresia with ventricular communication, in whom pulmonary atresia is postulated to occur in even earlier phases of fetal life. On the other hand, all the 16 group A patients had ductus arteriosus of larger caliber, which formed an obtuse angle with the descending aorta. In these cases, the obstruction at the level of the pulmonary valve certainly became progressively more severe during fetal life, and, at birth, the pulmonary valve was not perforated as a final result of this process.
Therefore, pulmonary atresia of the membranous type with imperforate valve is more frequently found in patients with pulmonary atresia with intact septum, who have a ductus arteriosus of usual morphology, forming an obtuse angle with the descending aorta. On the other hand, in patients with ductus arteriosus of anomalous morphology, atresia of the infundibular muscular type is more frequently found. The difference in age between patients in group A (older) and those in groups B and C is noteworthy, and may be due to the greater severity of the clinical findings in the patients of the latter groups, who had less favorable anatomies.
As all neonates with congenital heart disease with pulmonary atresia in whom the pulmonary flow depends on the permeability of the ductus arteriosus, patients with pulmonary atresia with intact septum should be maintained under continuous infusion of prostaglandin until definition of the therapeutic strategy 50-53. The effects of the action of prostaglandins on the angiographic morphology are little known and cannot be ruled out. Due to the important vasodilating effect of prostaglandins on the pulmonary artery and ductus arteriosus, it is speculated that a tendency exists towards a reduction in the angle formed by the ductus arteriosus and the descending aorta, consequent to reorientation of the increased flow from the aorta to the pulmonary artery.
In pulmonary atresia with intact septum, the major objective of the treatment is to promote clearance of the right ventricular outflow tract, either by thoracotomy or by the percutaneous route, aiming at stimulating the intracavitary flow, reducing the degree of hypertrophy, improving ventricular compliance, and enabling enlargement of the ventricular cavity to make biventricular correction feasible. In actual practice, however, the entire current literature agrees that these procedures are not indicated for all patients. This limitation is justified by the morphofunctional spectrum of these patients, thus the need for knowing the heterogeneity existing among patients with this disease.
In the selection of patients, the entire initial attention should be directed to the size or dimensions of the right ventricle. However, the difficulty resides in the importance given to the right ventricular size, because, unlike the left ventricle, the right ventricle does not have a geometrical model with which its volume can be reliably calculated. In addition, in pulmonary atresia with intact septum, the degree of opacity of the trabecular portion is variable, and, therefore, all measures used to calculate its real volume will certainly have an error in its correct estimate. Because of the distortions in right ventricular morphology, the assessment of its volume is accepted with some restrictions, as the formula by Simpson or Dodge cannot be correctly applied to hearts with a bizarre geometry. Due to the obstacle to inferring right ventricular volume, which is an important parameter in the selection of candidates for the different therapeutic procedures available, Zuberbuhler et al 54, in an anatomic study, found a relation between the tricuspid valve diameter and right ventricular size, the increase in the tricuspid valve diameter being considered an indicator of right ventricular enlargement.
More recently, researchers have been using the z index, which provides information about the sizes of the right ventricle and the tricuspid valve. The z index is obtained with the equation: z = measured diameter – mean normal value/standard deviation of the mean normal diameter 27,29. Thus, the presence of a z index of the tricuspid valve ring or a diameter of the tricuspid valve < 70% of the normal or 70% of the diameter of the mitral ring represents a risk factor or failure factor for biventricular correction15,22.
In our material, a strong correlation was observed between the diameter of the tricuspid valve and the angle formed by the junction of the ductus arteriosus with the descending aorta. It is possible, therefore, through the analysis of the dimensions of the tricuspid valve, to infer the site of pulmonary atresia (valvular or infundibular). To our knowledge, this correlation has not yet been reported in the literature.
Another problem, which has significant implications in the prognosis and in the diverse alternatives of treatment, regards the importance of coronary circulation in pulmonary atresia with intact septum 55-59. This malformation is associated, in 20 to 50% of cases 53, with coronary-cavitary connections between the right ventricular cavity and the coronary artery system 60,61. These coronary-cavitary connections are considered persistent communications, which did not involute due to the development of right ventricular suprasystemic pressure during intrauterine life 62. These abnormal communications during systole allow the nonoxigenated blood of the right ventricle to reach 1 or both coronary arteries, at the same time preventing or hampering its diastolic filling, due to a delay in right ventricular ejection 63. Considerable histopathologic evidence exists that the myocardium of some neonates and infants may undergo ischemic damage of variable severity, because they have these coronary-cavitary connections between the right ventricle and the coronary circulation 64. They certainly have right ventricle-dependent coronary circulation. These disorders of myocardial perfusion may already exist during intrauterine life, because these histopathologic alterations have been observed in neonates who die hours after birth 65.
Therefore, patients with pulmonary atresia with intact septum, who have right ventricle-dependent coronary-cavitary connections, should not have their right ventricle decompressed, because decompression of the hypertensive right ventricle could lead the patient to a myocardial infarction, due to an effective reduction in the head of perfusion pressure.
Therefore, the morphologic characteristics delineated on angiography are fundamental to programming the therapeutic strategy to be adopted. It is worth noting that the type of strategy adopted fundamentally depends on the experience of each surgical group.
In conclusion, pulmonary atresia with intact septum represents an important group of patients with cyanotic congenital heart disease in the neonatal period. The alternatives of treatment of this heterogeneous group require meticulous assessment of the sizes of the right ventricle and the tricuspid valve, and, mainly, the study of the coronary circulation in the form of right ventricle-dependent coronary circulation or other coronary anomalies. Although better results, not only surgical but also of interventional catheterization, have been recently reported in the literature, mortality still remains elevated.