OBJETIVO: Estudar a evolução hospitalar em portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP), nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: De 65 pacientes operados com o diagnóstico isolado de DATVP, de dezembro/1993 a março/2002, foram selecionados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática, sendo 5 (71,4%) do sexo masculino, idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com diagnóstico clínico feito pelo ecocardiograma bidimensional. Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, em um, obstrutiva intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Os restantes três (42,9%) apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, extrínseca ao nível do diafragma. Todas as operações foram realizadas através de esternotomia mediana, sob circulação extracorpórea hipotérmica com parada circulatória total em 2 casos. RESULTADOS: Óbito hospitalar ocorreu em 1 paciente com DATVP infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior com a veia porta. A causa mortis foi relacionada à falência de múltiplos órgãos e sistemas. O pós-operatório foi caracterizado pela presença de baixo débito cardíaco e hipertensão pulmonar em 4 (57,1%) pacientes. CONCLUSÃO: O resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.
Drenagem anômala total das veias pulmonares - terapêutica cirúrgica dos tipos anatômicos infracardíaco e misto
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas FMUSP
A drenagem anômala total de veias pulmonares é uma anomalia congênita rara, correspondendo a aproximadamente 2% de todas as cardiopatias congênitas1. A grande variabilidade de formas anatômicas reflete-se em diferentes apresentações clínicas, desde quadros estáveis com fluxos pulmonar e sistêmico balanceados, com discreta insaturação arterial, até quadros de hiperfluxo pulmonar com edema pulmonar exuberante.
A morbidade e mortalidade relacionadas ao tratamento cirúrgico da drenagem anômala total de veias pulmonares têm sido minimizadas drasticamente na última década, e vários centros internacionais têm alcançado excelentes resultados 2-7 (
A drenagem anômala total de veias pulmonares pode apresentar diversas variantes anatômicas, sendo as mais freqüentes a supracardíaca e a cardíaca. As variantes infradiafragmática e mista correspondem a 25% e 5% dos casos, respectivamente. Estas últimas formas caracterizam-se pela elevada associação com obstrução venosa e maior morbidade e mortalidade segundo alguns autores10,11.
Apesar de todos os progressos citados, permanece uma elevada mortalidade desta anomalia no terceiro mundo12, visto que o diagnóstico e o encaminhamento dos pacientes para os centros terciários é tardio, numa fase onde há graus variados de hipertensão pulmonar, muitas vezes associada a quadros infecciosos e de desnutrição13.
O objetivo deste trabalho foi estudar a evolução hospitalar de portadores de drenagem anômala total de veias pulmonares nas formas infracardíaca e mista, submetidos a tratamento cirúrgico.
Foram estudados, retrospectivamente, 7 (10,8%) pacientes das formas mista e infradiafragmática de drenagem anômala total de veias pulmonares, de um total de 65 pacientes operados com este diagnóstico no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP, de dezembro/1993 a março/2002. Foram excluídos pacientes com diagnósticos associados à malformação, como transposição das grandes artérias, conexão atrioventricular univentricular, isomerismos atriais, defeitos do septo atrioventricular, hipoplasia do coração esquerdo, entre outros.
Cinco (71,4%) pacientes eram do sexo masculino, as idades variando de 5 dias a 19 (média de 7) meses, com pesos de 2,4 Kg a 9,5 (média de 5,2) Kg e altura de 42 cm a 72 (média de 56,7) cm. O diagnóstico clínico foi confirmado em todos os pacientes através de ecocardiograma bidimensional, sendo que 3 foram ainda submetidos a cateterismo cardíaco, com a intenção de estudar de maneira mais detalhada o retorno venoso pulmonar, de mensurar as pressões intracavitárias, especialmente, nos pacientes com suspeita de hipertensão pulmonar, além de realizar a atrioseptostomia por balão em presença de comunicação interatrial restritiva.
Quatro (57,1%) pacientes apresentavam formas mistas, sendo que em um havia obstrução intrínseca, com estenose discreta da veia inferior esquerda. Três (42,9%) pacientes apresentavam a forma infradiafragmática obstrutiva, esta última de maneira extrínseca ao nível do diafragma, além da comunicação interatrial restritiva. A anatomia detalhada das veias pulmonares com seus locais de drenagem encontra-se na
As características pré-operatórias dos pacientes foram: 5 (71,4%) em classe funcional IV da NYHA e os 2 (28,6%) restantes em classe funcional III. Três pacientes apresentavam sinais clínicos e ecocardiográficos de hipertensão pulmonar, 3 desnutrição calórico-protéica grave, 2 infecção pulmonar ativa, ambos em vigência de ventilação mecânica, 2 encontravam-se em choque dependente de drogas vasoativas, com acidose metabólica de difícil controle. Os pacientes foram internados em unidade de terapia intensiva, com o objetivo de estabilização das condições cardiorrespiratórias e metabólicas, previamente à cirurgia corretiva. As medidas mais freqüentemente empregadas, dependendo da análise individualizada de cada caso, foram o uso liberal de drogas vasoativas (dopamina e dobutamina), agentes vasodilatadores pulmonares, ventilação mecânica, diuréticos, antibioticoterapia ampla e correção de distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos.
Todos os pacientes foram operados através de esternotomia mediana, com o auxílio de circulação extracorpórea hipotérmica a 20 oC através de canulação aórtica e bicaval, logo após a heparinização sistêmica. A proteção miocárdica empregada foi a cardioplegia cristalóide St Thomas a 4 oC, na maioria dos pacientes e, nos dois mais recentes, a cardioplegia sangüínea fria, por via anterógrada intermitente a cada 20min. Em dois pacientes, foi necessária a parada circulatória total e hipotermia profunda, para a realização da conexão entre a veia vertical e o átrio esquerdo. As técnicas cirúrgicas empregadas nos casos de drenagem anômala total de veias pulmonares infradiafragmática foram a anastomose transatrial latero-lateral entre a veia vertical e a parede lateroposterior do átrio esquerdo em direção à sua aurícula, e fechamento da comunicação interatrial com remendo de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído, seguida da ligadura da veia vertical próximo ao diafragma. Nos pacientes com drenagem anômala total das veias pulmonares mista, a anastomose transatrial com fechamento da comunicação interatrial foi realizada em 3 casos, sendo que no restante foi possível a anastomose direta, além da correção da estenose da veia pulmonar inferior esquerda, com remendo de pericárdio bovino. As anastomoses foram realizadas através de sutura contínua com fio de polipropileno 6 ou 7 zeros.
Os tempos de circulação extracorpórea e de pinçamento da aorta foram em média, 84,1min e 49min, respectivamente. A parada circulatória total, empregada em dois pacientes, teve duração de 9 e 15min, respectivamente.
No pós-operatório, todos os pacientes permaneceram em ventilação mecânica por no mínimo 48h, sob sedação com fentanil e midazolan, por vezes necessitando de curarização. Os pacientes eram mantidos com ventilação com pressão controlada, com pressão positiva final de vias aéreas e com volume minuto levemente aumentado, a fim de manter a pressão parcial de gás carbônico por volta de 30 a 35 mmHg. O uso de agentes inotrópicos foi sistemático, especialmente dobutamina, dopamina e milrinone, na dependência da evolução hemodinâmica. O uso de vasodilatadores foi priorizado nos casos de hipertensão pulmonar, tendo sido empregados o nitroprussiato de sódio, nitroglicerina e, nos casos refratários, a prostaglandina E1 e óxido nítrico inalatório. A resposta ao tratamento empregado era monitorizada principalmente com o auxílio da ecocardiografia bidimensional e o uso de diuréticos programado a fim de manter balanço hídrico próximo de zero, ou até levemente negativo. A recomendação de diálise peritoneal precoce ocorria com a instalação de oligoanúria.
Ocorreu um óbito em paciente (mortalidade hospitalar de 14,3%) com drenagem anômala total de veias pulmonares infradiafragmática com conexão da veia vertical inferior à veia porta e a
As complicações pós-operatórias corresponderam a baixo débito cardíaco em 4 (57,1%), hipertensão pulmonar em 4 (57,1%), bloqueio atrioventricular transitório, necessitando de marcapasso temporário por mais de 24h em 3 (42,9%), arritmias supraventriculares em 3 (42,9%), ventilação mecânica prolongada por mais de 7 dias em 3 (42,9%), insuficiência renal aguda, necessitando de diálise peritoneal em 2 (28,6%) e broncopneumonia em 2 (28,6%). Dois (28,6%) pacientes apresentaram parada cardiorrespiratória devida a baixo débito cardíaco em um e hipóxia no outro. Dois pacientes permaneceram com o tórax aberto nos primeiros dias de pós-operatório devido a instabilidade hemodinâmica, sendo que um evoluiu com mediastinite, necessitando de reoperação para toracotomia exploradora e ressutura do esterno.
O período de permanência em ventilação mecânica variou de 9h a 28 dias (média de 7,5 dias). O tempo médio de internação em terapia intensiva e de internação hospitalar foi de 10,5 dias e 18,2 dias, respectivamente.
A drenagem anômala total das veias pulmonares é uma anomalia cardíaca congênita, caracterizada pelo retorno venoso pulmonar através das veias pulmonares para o sistema venoso sistêmico. A distribuição do fluxo sangüíneo dentro das cavidades cardíacas está na dependência do tamanho da comunicação interatrial. Caso seja restritiva, haverá menor passagem de sangue para o átrio esquerdo, resultando em elevadas pressões intra-atriais direitas e, consequentemente, queda do débito cardíaco. Na maioria dos pacientes a comunicação interatrial não é restritiva, ficando o fluxo sangüíneo na dependência da complascência de cada cavidade ventricular e da relação entre as resistências vasculares pulmonar e sistêmica.
Com a diminuição fisiológica da resistência vascular pulmonar durante o período neonatal, ocorre progressivo hiperfluxo pulmonar, resultando em uma relação entre fluxos pulmonar e sistêmico por volta de 5 ou mais. Alterações vasculares pulmonares e hipertensão pulmonar podem ocorrer caso haja uma continuidade desse processo. Yamaki e cols.14 postularam que a hipertensão pulmonar decorre de uma interação entre a hipertrofia da camada média das artérias e veias pulmonares. Nos pacientes com obstrução, as elevadas pressões venosas pulmonares levam a edema capilar pulmonar. Além disso, ocorre uma vasoconstrição pulmonar reflexa, agravando quadros de hipertensão pulmonar, com pressões ventriculares direitas supra-sistêmicas. Esses pacientes desenvolvem, rapidamente, cianose e baixo débito cardíaco, que pode resultar em disfunção de múltiplos órgãos.
De acordo com o nível anatômico de conexão das veias pulmonares com a circulação sistêmica, Darling e cols.15 classificaram a drenagem anômala total de veias pulmonares em quatro tipos. Os tipos supracardíaco e cardíaco são os mais freqüentes, com menor gravidade pré-operatória e melhor evolução após a correção cirúrgica. O tipo infracardíaco ou infradiafragmático, encontrado em aproximadamente 25% dos casos de drenagem anômala total de veias pulmonares16, é caracterizado por drenagem venosa pulmonar através do diafragma para a veia porta ou ducto venoso mais comumente, sendo menos freqüentes as conexões com a veia cava inferior, veia hepática esquerda ou veia gástrica. Tem a maior incidência de obstrução venosa, sendo este um fator independente de risco de mortalidade17. O tipo misto (5% dos casos) caracteriza-se, diversamente dos demais, pela ausência de confluência das veias pulmonares em uma veia coletora vertical, sendo essa uma particularidade em relação ao diagnóstico ecocardiográfico e planejamento cirúrgico.
No tipo infracardíaco, existe uma elevada associação com obstrução venosa, que pode ser devida à elevada resistência ao retorno venoso, ou pela compressão extrínseca da veia coletora ao nível do diafragma ou por obstrução na junção da veia pulmonar com a veia coletora. Entretanto, van Son e cols.18 consideram que o mecanismo mais importante de obstrução seja a elevada resistência vascular nas veias coletoras, especialmente se a conexão se fizer no ducto venoso ou na veia porta, devido a passagem pelo parênquima hepático e pela obliteração pós-natal, respectivamente. Em nossa casuística, os três pacientes com o tipo infracardíaco apresentavam obstrução venosa. Um deles, com conexão da veia vertical inferior para a veia porta, foi operado em situação de emergência pelo quadro de hipertensão pulmonar e choque cardiogênico. Apresentou um pós-operatório complicado, com insuficiência renal aguda, infecção mediastinal e septicemia, tendo falecido. Os outros dois casos, com conexões para o ducto venoso e veia cava inferior, também foram operados em situação de emergência, porém com melhor evolução. Essa experiência ilustra que a presença de obstrução venosa é importante na definição do momento ideal da indicação cirúrgica18.
Desta forma, a drenagem anômala total de veias pulmonares infracardíaca associada a obstrução venosa é considerada uma emergência cirúrgica. Nos casos em que a conexão se faça com a veia porta ou ducto venoso, não é aconselhável aguardar um período de estabilização clínica pré-operatória, independente do risco cirúrgico. Considerando os pacientes que apresentem estabilidade hemodinâmica e sem sinais ecocardiográficos de obstrução venosa, é permitida a indicação semi-eletiva nos casos em que a conexão seja com a veia cava inferior ou veia hepática18.
O tipo misto da drenagem anômala total de veias pulmonares é resultado de alterações embriológicas que levam a atresia da confluência das veias pulmonares. Na maioria dos casos, a drenagem dos dois pulmões se faz de maneira separada, sendo que as veias de um dos pulmões mais freqüentemente drenam em nível cardíaco e as do outro pulmão em nível supracardíaco, o que facilita seu reconhecimento19. Todavia, este fato nem sempre é verdadeiro20, o que torna o diagnóstico ecocardiográfico descritivo da anatomia das veias pulmonares fundamental para o planejamento cirúrgico. De qualquer maneira, a identificação intra-operatória das quatro veias pulmonares é mandatória.
Delius e cols.7 definem o tipo de operação classificando a drenagem venosa pulmonar anômala do tipo misto em dois grupos: 1) 3+1, onde 3 veias drenam ao nível cardíaco ou na veia vertical, e a restante em um outro sítio e 2) 2+2, onde as veias de cada pulmão drenam em locais diversos. No 1º grupo, usualmente, 3 veias drenam no seio coronariano, sendo corrigida através de uma comunicação deste último com o defeito do septo atrial, seguida de fechamento do defeito resultante com remendo de pericárdio autólogo ou bovino. A correção da veia restante deve ser individualizada. Se houver obstrução, sua conexão com o átrio esquerdo é obrigatória. Se a veia não estiver obstruida, pode tanto deixar de ser corrigida com o inconveniente de pequeno
Neste trabalho, somente um dos quatro pacientes com o tipo misto apresentava drenagem tipo 2+2, o que caracteriza a falta de uniformidade anatômica desta anomalia.
O tratamento cirúrgico tem evoluido consideravelmente nas últimas décadas, em decorrência de uma série de fatores. A evolução do manejo pré-operatório, com especial ênfase para o diagnótico ecocardiográfico mais preciso e rápido, das técnicas cirúrgicas, anestésicas e de circulação extracorpórea e o moderno tratamento intensivo no pós-operatório foram responsáveis pela diminuição significativa dos índices de mortalidade operatória, com um impacto direto a longo prazo.
Fatores de risco identificados no passado10,17 não parecem ser de importância na caracterização da gravidade dos pacientes, em virtude dos avanços alcançados. Daí que a idade precoce, o tipo anatômico de drenagem anômala total de veias pulmonares, a necessidade de ventilação mecânica e suporte inotrópico pré-operatório e a cirurgia de urgência não surgem mais como fatores de risco de mortalidade nas casuísticas mais recentes23. A obstrução venosa, especialmente se difusa e associada às formas infracardíacas, permanece como fator de risco de mortalidade4,24. Em trabalho prévio realizado na nossa instituição, analisando todos os tipos de drenagem anômala total de veias pulmonares, Binotto e cols.13 identificaram, como fatores de risco de mortalidade, a idade, mau estado geral e infecção pré-operatória, importantes fatores a serem controlados no nosso meio, em vista principalmente do encaminhamento tardio de pacientes para centros terciários.
O tratamento cirúrgico da drenagem anômala total de veias pulmonares deve ser focalizado no reestabelecimento de uma conexão ampla e não restritiva entre o átrio esquerdo e a(s) veia(s) coletora(s). Os aspectos operatórios envolvem o conhecimento das diversas formas anatômicas da drenagem anômala total de veias pulmonares e o reconhecimento da importância de aliviar todas as obstruções venosas. A técnica operatória precisa tem sido crucial na melhora dos resultados cirúrgicos. A operação precoce, o uso da hipotermia profunda e parada circulatória, a realização de uma anastomose ampla entre a confluência das veias pulmonares e o átrio esquerdo, e o preciso respeito pela geometria dessas estruturas são os fatores responsáveis.
Uma série de modificações técnicas foi proposta para o tratamento cirúrgico, sem diferença significativa entre os resultados das diferentes manobras25-28. Além dos detalhes técnicos, que envolvem especialmente o acesso às veias pulmonares, alguns autores29 consideram que a veia vertical não deva ser ligada, quando o átrio esquerdo for pequeno, com baixa complascência para acomodar um aumento súbito de volume após a correção cirúrgica. Outros autores5,30 consideram que esta tática promove um período pós-operatório mais tranqüilo, porém postulam que esse benefício seja transitório, já que freqüentemente permanece
A hipertensão pulmonar continua sendo a maior causa de morbidade e mortalidade no pós-operatório. Quando presente, está associada a elevada mortalidade, mas via de regra seu tratamento clínico é eficaz. Baseia-se na otimização do débito cardíaco com inotrópicos, redução da pós-carga, restrição de volume e diuréticos. O controle das crises de hipertensão pulmonar é extremamente importante, pois estas levam a hipoxemia aguda, com resultante acidose metabólica e falência cardiovascular. Geralmente, seu tratamento inclui o suporte ventilatório mecânico sob sedação profunda e freqüentemente curarização, com emprego de hiperventilação, e o uso de vasodilatadores pulmonares, como a nitroglicerina, milrinone, e óxido nítrico31. Quando o diagnóstico clínico das crises de hipertensão pulmonar for por vezes difícil, a monitorização contínua da pressão da artéria pulmonar é importante para o seu tratamento precoce, com melhora significativa do prognóstico5,24.
Concluímos que os tipos infracardíaco e misto da drenagem anômala total de veias pulmonares apresentam peculiaridades em relação ao diagnóstico e tratamento cirúrgico. Em virtude do progresso da cirurgia cardíaca pediátrica, nos seus aspectos multidisciplinares, o resultado da correção cirúrgica desta anomalia está associado à morbidade e mortalidade aceitáveis, na dependência do encaminhamento e tratamento cirúrgico precoces, sem progressão do quadro de hipertensão vascular pulmonar.
Dr. Fernando A. Atik Av. Chibarás 626 - AP. 101 Cep 04076-003 São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Recebido para publicação em 16/1/03
Aceito em 13/5/03
OBJECTIVE: To study the in-hospital evolution of patients with the infradiaphragmatic and mixed types of total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD), who underwent surgical therapy. METHODS: Of the 65 patients diagnosed with isolated TAPVD and operated on from December 1993 to March 2002, 7 (10.8%) patients with the mixed and infradiaphragmatic forms were retrospectively selected. Their ages ranged from 5 days to 19 months (mean of 7 months), 5 (71.4%) were males, and their clinical diagnosis was established with 2-dimensional echocardiography. Four (57.1%) patients had the mixed form, which was intrinsic obstructive in 1 patient, with mild stenosis of the left inferior vein. The remaining 3 (42.9%) patients had the obstructive infradiaphragmatic form, extrinsic at the level of the diaphragm. All surgeries were performed through median sternotomy with hypothermic extracorporeal circulation, and total circulatory arrest was required in 2 patients. RESULTS: In-hospital death occurred in 1 patient with infradiaphragmatic TAPVD with connection of the inferior vertical vein with the portal vein. The cause of death was related to multisystem organ failure. In 4 (57.1%) patients, the postoperative period was characterized by the presence of low cardiac output and pulmonary hypertension. CONCLUSION: The result of the surgical correction of this anomaly is associated with acceptable morbidity and mortality, depending on early referral and surgery, without progression of the pulmonary vascular hypertension findings.
Total anomalous pulmonary venous drainage. Surgical therapy for the infradiaphragmatic and mixed anatomical types
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas FMUSP
Total anomalous pulmonary venous drainage is a rare congenital anomaly, corresponding to approximately 2% of all congenital heart defects 1. The great variability of anatomical forms results in different clinical presentations, which range from stable settings with balanced pulmonary and systemic flows with mild arterial insaturation to increased pulmonary flow settings with exuberant pulmonary edema.
Morbidity and mortality related to the surgical treatment of total anomalous pulmonary venous drainage have been drastically minimized in the last decade, and several international centers have obtained excellent results 2-7 (
Total anomalous pulmonary venous drainage may have different anatomic variants, the supracardiac and cardiac being the most frequent. The infradiaphragmatic and mixed variants correspond to 25% and 5% of the cases, respectively. The latter 2 forms are characterized by their high association with venous obstruction and a higher morbidity and mortality according to some authors 10,11.
Despite all the progress cited, an elevated mortality of that anomaly persists in developing countries 12, because the diagnosis and the referral of patients to tertiary centers is delayed, occurring in a phase with varied degrees of pulmonary hypertension, many times associated with infection and malnutrition 13.
This study aimed at analyzing the in-hospital evolution of patients with the infradiaphragmatic and mixed forms of total anomalous pulmonary venous drainage, who underwent surgical treatment.
This study retrospectively assessed 7 (10.8%) patients with the mixed and infradiaphragmatic forms of total anomalous pulmonary venous drainage of a total of 65 patients operated on at the Instituto do Coração of the Hospital das Clínicas of the Medical School of the University of São Paulo from December 1993 to March 2002. Patients diagnosed with associated malformations, such as transposition of the great arteries, univentricular atrioventricular connection, atrial isomerisms, atrioventricular septal defects, and hypoplastic left heart, were excluded from the study.
The patients' ages ranged from 5 days to 19 months (mean of 7 months), their weights ranged from 2.4 to 9.5 kg (mean of 5.2 kg), and their heights from 42 to 72 cm (mean of 56.7 cm). Five (71.4%) patients were males. The clinical diagnosis in all patients was confirmed with 2-dimensional echocardiography, and 3 patients also underwent cardiac catheterization aimed at studying in greater detail the pulmonary venous return, at measuring intracavitary pressures, especially in patients suspected of having pulmonary hypertension, in addition to performing balloon atrioseptostomy in the presence of restrictive interatrial septal defect.
Four (57.1%) patients had the mixed form, which was intrinsic obstructive in 1 patient, with mild stenosis of the left inferior vein. Three (42.9%) patients had the obstructive infradiaphragmatic form, extrinsic at the level of the diaphragm, in addition to a restrictive interatrial septal defect. The detailed anatomy of the pulmonary veins and their sites of drainage are shown in
In the preoperative period, 5 (71.4%) patients were in NYHA functional class IV and the remaining 2 (28.6%) were in NYHA functional class III. Three patients had clinical and echocardiographic signs of pulmonary hypertension, 3 had severe protein-calorie malnutrition, 2 had active pulmonary infection, both using mechanical ventilation, and 2 were in shock, depending on vasoactive drugs with difficult to control metabolic acidosis. The patients were admitted to the intensive care unit to stabilize their cardiorespiratory and metabolic conditions prior to corrective surgery. The most frequently used measures, depending on the individualized analysis of each case, were as follows: the liberal use of vasoactive drugs (dopamine and dobutamine), pulmonary vasodilating agents, mechanical ventilation, diuretics, broad-spectrum antibiotic therapy, and correction of the fluid, electrolytic and acid-base imbalances.
All patients were operated on through a median sternotomy with the aid of hypothermic extracorporeal circulation at 20oC through aortic and bicaval cannulation right after systemic heparinization. The myocardial protection used in most patients was the crystalloid St Thomas Hospital cardioplegia at 4oC, and, in the 2 most recent patients, cold blood cardioplegia via the intermittent anterograde route every 20 minutes was preferred. Two patients required total circulatory arrest and deep hypothermia for connecting the vertical vein and the left atrium. The surgical techniques used in the patients with infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous drainage were the laterolateral transatrial anastomosis between the vertical vein and the left atrial lateroposterior wall towards its auricle, and closure of the interatrial septal defect with a bovine pericardial patch preserved in glutaraldehyde, followed by ligation of the vertical vein close to the diaphragm. In regard to the mixed type of total anomalous pulmonary venous drainage, transatrial anastomosis with closure of the interatrial septal defect was performed in 3 patients, while direct anastomosis was possible in the remaining patients, in addition to correction of the stenosis of the left inferior pulmonary vein with a bovine pericardial patch. The anastomoses were performed with continuous suture with 6- or 7-zero polypropylene thread.
The mean times of extracorporeal circulation and aortic cross-clamping were 84.1 minutes and 49 minutes, respectively. The total circulatory arrest used in 2 patients lasted 9 and 15 minutes.
In the postoperative period, all patients remained under mechanical ventilation for at least 48 hours and sedated with fentanyl and midazolam, sometimes requiring curarization. The patients were maintained under pressure-controlled ventilation with positive end-airway pressure and a slightly increased minute volume, to maintain the partial carbon dioxide pressure around 30 to 35 mmHg. The use of inotropic agents was systematic, especially dobutamine, dopamine, and milrinone, depending on the hemodynamic evolution. Vasodilating agents were prioritized in cases of pulmonary hypertension, sodium nitroprusside and nitroglycerine being used, and, in refractory cases, prostaglandin E1 and inhaled nitric oxide were chosen. Response to treatment was monitored mainly with the aid of 2-dimensional echocardiography, and diuretics were programmed to maintain the fluid balance close to zero or even slightly negative. Early peritoneal dialysis was recommended when oliguria or anuria occurred.
One patient with infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous drainage with connection of the inferior vertical vein to the portal vein died (in-hospital mortality of 14.3%), and the cause of death was related to multisystem organ failure. In the preoperative period, the patient was in poor general and nutritional condition with pulmonary hypertension, evolving to cardiogenic shock, acute renal failure, and septicemia due to mediastinitis in the postoperative period.
The postoperative complications were as follows: low cardiac output in 4 (57.1%) patients; pulmonary hypertension in 4 (57.1%); transient atrioventricular block, which required a transient pacemaker for more than 24 hours, in 3 (42.9%); supraventricular arrhythmias in 3 (42.9%); prolonged mechanical ventilation for more than 7 days in 3 (42.9%); acute renal failure, which required peritoneal dialysis, in 2 (28.6%); and bronchopneumonia in 2 (28.6%) patients. Two (28.6%) patients experienced cardiorespiratory arrest, due to low cardiac output in 1 and to hypoxia in another. Two patients remained with their chests opened on the first postoperative days due to hemodynamic instability, one of whom evolved with mediastinitis and required reoperation for exploratory thoracotomy and resuture of the sternum.
The duration of mechanical ventilation ranged from 9 hours to 28 days (mean of 7.5 days). The mean length of stay in the intensive care unit and in the hospital was 10.5 days and 18.2 days, respectively.
Total anomalous pulmonary venous drainage is a congenital cardiac anomaly characterized by pulmonary venous return through the pulmonary veins to the systemic venous system. The distribution of blood flow inside the cardiac cavities depends on the size of the interatrial septal defect. If restrictive, a smaller amount of blood will flow to the left atrium, resulting in elevated right intra-atrial pressures, and, consequently, a drop in cardiac output. In most patients, the interatrial septal defect is not restrictive; the blood flow depends on the compliance of each ventricular cavity and on the relation between the pulmonary and systemic vascular resistances.
With the physiological decrease in pulmonary vascular resistance during the neonatal period, a progressive increase in pulmonary flow occurs, resulting in a relation between the pulmonary and systemic flows of around 5 or more. Pulmonary vascular changes and pulmonary hypertension may occur if this process continues. Yamaki et al 14 have postulated that pulmonary hypertension results from an interaction between the hypertrophy of the media layer of the pulmonary arteries and veins. In patients with obstruction, the elevated pulmonary venous pressures lead to pulmonary capillary edema. In addition, reflex pulmonary vasoconstriction occurs, aggravating the pulmonary hypertension with supra-systemic right ventricular pressures. These patients rapidly develop cyanosis and low cardiac output, which may result in multisystem organ dysfunction.
According to the anatomic level of the connection of the pulmonary veins with the systemic circulation, Darling et al 15 classified total anomalous pulmonary venous drainage into 4 types. The supracardiac and cardiac are the most frequent types, with lower preoperative severity and better evolution after surgical correction. The infracardiac or infradiaphragmatic type, found in approximately 25% of the cases of total anomalous pulmonary venous drainage 16, is characterized by pulmonary venous drainage through the diaphragm most commonly to the portal vein or ductus venosus, and less frequently to the inferior vena cava, left hepatic vein, or gastric vein. This type has the greatest incidence of venous obstruction, this being an independent factor of mortality risk 17. The mixed type (5% of the cases), unlike the others, is characterized by the lack of confluence of the pulmonary veins into a vertical collecting vein, this being a particularity in regard to the echocardiographic diagnosis and surgical planning.
The infradiaphragmatic type shows an elevated association with venous obstruction, which may be due either to the elevated resistance to the venous return, or to the extrinsic compression of the collecting vein at the level of the diaphragm, or even to an obstruction at the junction of the pulmonary vein with the collecting vein. However, van Son et al 18 considered that the most important mechanism of obstruction is the elevated vascular resistance in the collecting veins, especially if the connection occurs in the ductus venosus or in the portal vein, due to the passage through the hepatic parenchyma or the postnatal obliteration, respectively. In our case series, the 3 patients with the infradiaphragmatic type had venous obstruction. One of them, with connection of the inferior vertical vein to the portal vein, underwent surgery on an emergency basis due to pulmonary hypertension and cardiogenic shock. This patient had an eventful postoperative period with acute renal failure, mediastinal infection, and septicemia, evolving to death. The other 2 patients with the infradiaphragmatic type and connections to the ductus venosus and inferior vena cava also underwent surgery on an emergency basis, but had a better outcome. This experience shows that the presence of venous obstruction is important for defining the ideal moment of surgical indication 18.
Based on this, infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous drainage associated with venous obstruction has been considered a surgical emergency. In the cases with connection to the portal vein or the ductus venosus, a preoperative clinical stabilization period should not be waited for, regardless of the surgical risk. Considering the patients who are hemodynamically stable and have no echocardiographic signs of venous obstruction, the semi-elective indication is allowed in the cases with connection with the inferior vena cava or the hepatic vein 18.
The mixed type of total anomalous pulmonary venous drainage results from embryonic alterations that lead to atresia of the confluence of the pulmonary veins. In most cases, drainage of both lungs occurs separately, the veins of one lung more frequently draining at the cardiac level, and those of the other lung at the supracardiac level, facilitating its recognition 19. However, this fact is not always true20, which makes the descriptive echocardiographic diagnosis of the anatomy of the pulmonary veins fundamental for surgical planning. In any case, the intraoperative identification of the 4 pulmonary veins is mandatory.
Delius et al 7 defined the type of surgery classifying the mixed type of anomalous pulmonary venous drainage into the following 2 groups: 1) 3+1, in which 3 veins drain at the cardiac level or in the vertical vein, and the other in another site; and 2) 2+2, in which the veins in each lung drain in different sites. In the first group, 3 veins usually drain in the coronary sinus, and correction is obtained through a communication of the latter with the atrial septal defect, followed by closure of the resulting defect with an autologous or bovine pericardial patch. Correction of the remaining vein should be individualized. In case of obstruction, its connection with the left atrium is mandatory. If the vein is not obstructed, it may be left without correction with persistence of a small inconvenient left-to-right shunt, which, in some patients, may evolve to obstructive pulmonary vascular disease 21, and even require pulmonary lobectomy 22. On the other hand, in the second group, the surgical treatment does not cause greater difficulties due to the frequent presence of a venous confluence, which facilitates the anastomosis with the left atrium.
In our case series, of the 4 patients with the mixed type only 1 had a 2+2 type drainage, which characterizes the lack of anatomical uniformity of that anomaly.
Surgical treatment has evolved considerably in recent decades, due to several factors. The evolution of the preoperative management with special emphasis to the more precise and rapid echocardiographic diagnosis, the techniques of surgery, anesthesia, and extracorporeal circulation, and the modern intensive treatment in the postoperative period were responsible for the significant reduction in the indices of operative mortality, with a direct impact in the long run.
Risk factors identified in the past 10,17 do not seem to be important for characterizing the severity of patients, due to the advances obtained. Therefore, the early age, the anatomical type of total anomalous pulmonary venous drainage, the need for mechanical ventilation and preoperative inotropic support, and emergency surgery no longer appear as risk factors for mortality in the most recent case series 23. Venous obstruction, especially if diffuse and associated with the infradiaphragmatic forms, remains as a risk factor for mortality 4,24. In a previous study carried out at our institution, analyzing all types of total anomalous pulmonary venous drainage, Binotto et al 13 identified age, poor general condition, and preoperative infection as important risk factors for mortality that need to be controlled, and mainly are due to the late referral of patients to tertiary centers.
The surgical treatment of total anomalous pulmonary venous drainage should pursue the reestablishment of a wide and nonrestrictive connection between the left atrium and the collecting vein(s). The surgical aspects involve the knowledge of the different anatomical forms of total anomalous pulmonary venous drainage and the recognition of the importance of alleviating all venous obstructions. The precise surgical technique has been crucial for improving surgical results. Early surgery, the use of deep hypothermia and circulatory arrest, the performance of a wide anastomosis between the confluence of the pulmonary veins and the left atrium, and the precise respect to the geometry of these structures are the factors responsible.
Several technical modifications for the surgical treatment have been proposed with no significant difference between the results in the different maneuvers 25-28. In addition to the technical details especially involving access to the pulmonary veins, some authors 29 consider that the vertical vein should not be ligated when the left atrium is small, with a low compliance to accommodate a sudden increase in volume after surgical correction. Other authors 5,30 consider that this tactic promotes a more tranquil postoperative period, but postulate that this benefit is transient, because a left-to-right shunt frequently remains, requiring surgical or interventional closure. In our service, we recommend routine ligation of the vertical vein in addition to reconnection of the pulmonary veins to the left atrium.
Pulmonary hypertension continues to be the major postoperative cause of morbidity and mortality in these patients. When present, it is associated with increased mortality, but its clinical treatment is usually effective. The latter is based on optimization of the cardiac output with inotropic agents, a reduction in afterload, volume restriction, and diuretics. The control of pulmonary hypertension crises is extremely important, because they lead to acute hypoxemia, with consequent metabolic acidosis and cardiovascular failure. Its treatment usually includes mechanical ventilatory support under deep sedation and frequent curarization with hyperventilation and the use of pulmonary vasodilators, such as nitroglycerine, milrinone, and nitric oxide31. When the clinical diagnosis of pulmonary hypertension crises is difficult, continuous monitoring of pulmonary artery pressure is important, because it allows early treatment and, therefore, a significant improvement in prognosis 5,24.
In conclusion, the infradiaphragmatic and mixed types of total anomalous pulmonary venous drainage have particularities in regard to their diagnosis and surgical treatment. Because of the advances in pediatric cardiac surgery in its multidisciplinary aspects, the result of the surgical correction of this anomaly is associated with acceptable morbidity and mortality, depending on early referral and surgical treatment, with no progression of pulmonary vascular hypertension.
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Fernando A. Atik Av. Chibarás, 626/101 Cep 04076-003 São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received: 1/16/03
Accepted: 5/13/03