OBJETIVO: Analisar os resultados de uma modificação técnica de plastia da valva tricúspide na anomalia de Ebstein. MÉTODOS: De novembro/1993 a agosto/2002, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da valva tricúspide, com idades variando de 20 meses a 37 (média: 23) anos, foram submetidos a uma nova técnica de plastia da valva tricúspide, onde o megafolheto anterior tricúspide é desinserido da parede ventricular e do anel valvar, total, ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e cuja base é suturada ao verdadeiro anel tricúspide, inclusive na região septal, após o ajuste, com uma plicatura do anel, ao tamanho da base do cone. RESULTADOS: Houve um (4,7%), óbito hospitalar, causado por baixo débito cardíaco em portador de miocardiopatia causada pela hipóxia crônica. O tempo médio de seguimento foi de 4 anos e os ecocardiogramas recentes mostraram boa morfologia do ventrículo direito e valva tricúspide com discreta ou mínima insuficiência em 18 pacientes e moderada em 2. Em dois dos três portadores de feixe anômalo foi possível localizá-los e seccioná-los no ato cirúrgico. Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum dos pacientes. CONCLUSÃO: A técnica utilizada foi eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, e aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpentier.
Anomalia de Ebstein. Resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide
Hospital São Joaquim da Real e Benemérita Sociedade Portuguêsa de Beneficência
A anomalia de Ebstein da valva tricúspide é uma cardiopatia congênita rara, tratada com técnicas cirúrgicas variadas desde 1958 ¹,². Até a década de 70, a troca valvar foi o tratamento de escolha, porém associada a sérias complicações, como arritmias, trombose e disfunção de prótese, além de alta taxa de mortalidade ³.
A técnica de Danielson foi o procedimento de plastia tricúspide mais utilizado para o tratamento corretivo desta anomalia na década de 80. Entretanto, essa operação não restabelece uma boa geometria para o ventrículo direito e não é aplicável em um grande número de pacientes, tornando-se necessária a substituição da valva tricúspide por prótese em 35,6% dos casos 4.
Carpentier e cols. classificaram as varias apresentações anatômicas desta doença e propuseram uma nova técnica, consistindo na reconstrução da forma do ventrículo direito e reposicionamento da valva tricúspide ao nível normal, com utilização rotineira de um anel protético. Essa cirurgia foi minuciosamente descrita e publicada em 1988 5. Quagebeur e cols. utilizaram cirurgia semelhante em população mais jovem, na qual foi dispensada o uso do anel protético 6.
Desde 1989 aplicamos uma técnica cirúrgica que consiste em desinserir o megafolheto anterior tricúspide da parede ventricular e do anel valvar, total ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e a base é suturada ao anel tricúspide, após a sua plicatura, ajustando-o ao tamanho da base do cone (anel tricúspide), inclusive na região septal. Este trabalho tem objetivo de analisar os resultados tardios desta técnica, cujo princípio se assemelha à técnica de Carpentier, mas que reconstrói a porção septal da valva tricúspide e dispensa o uso de anel protético.
De novembro/1993 a agosto/2001, foram operados, em nossa instituição, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da válvula tricúspide, utilizando técnica a ser descrita. As idades variaram de 20 meses a 37 (média de 23) anos, sendo 10 (48%) pacientes do sexo masculino.
A apresentação clínica foi dispnéia em 17 (80%) pacientes, cianose em 15 (71 %), arritmia em 6 (28 %) e síndrome de baixo débito cardíaco em 3 (14%). Quanto às doenças associadas, oito (21%) pacientes tinham forame oval pérvio, nove (42%) apresentavam comunicação interatrial (42%) e três (14%) eram portadores de feixe anômalo atrioventricular (Wolf-Parkinson-White-WPW). Estenose pulmonar esteve presente em um (4,7%), insuficiência mitral importante em um e comunicação interventricular em outro paciente.
Os ecocardiogramas pré-operatórios evidenciavam insuficiência tricúspide importante em 12 (57,8%) pacientes e moderada em nove (42,7%).
Técnica cirúrgica - Após a instituição da circulação extracorpórea, com utilização de canulação bicaval, e infusão de cardioplegia sanguínea para proteção miocárdica, foi realizada atriotomia direita oblíqua (
Houve preocupação em se deixar uma comunicação interatrial valvada, permitindo a passagem do sangue apenas da direita para a esquerda, o que foi conseguido com o fechamento parcial do forame oval, e da comunicação interatrial com técnicas apropriadas e com a abertura oblíqua na borda superior da fossa oval nos casos de septo interatrial íntegro. Procedimentos cirúrgicos associados à plastia da valva tricúspide foram: secção de feixe anômalo em 2 pacientes, ventriculoseptoplastia em um e ampliação da via de saída de ventrículo direito com enxerto valvado (monocúspide) de pericárdio bovino e plastia de valva mitral em um outro.
Houve um (4,7%) óbito hospitalar, em portador de miocardiopatia biventricular causada pela hipóxia crônica. Apesar da plastia da valva tricúspide ter sido efetiva, a insuficiência biventricular com baixo débito cardíaco levou à falência de múltiplos órgãos, culminando com óbito no 4º dia pós-operatório.
A primeira paciente desta série, submetida à cirurgia aos 11 anos de idade, necessitou ser reoperada 4 anos após, sendo realizada nova plastia valvar. Presentemente, apresenta-se em excelentes condições clínicas, com desenvolvimento pôndero-estatural adequado para a idade. Um dos pacientes desenvolveu grave miocardiopatia biventricular após sete anos. Os outros pacientes evoluíram sem intercorrências, permanecendo assintomáticos.
Uma paciente deu à luz a um bebe normal, após gestação que transcorreu sem problemas, dois anos após a cirurgia.
Dois pacientes que apresentavam WPW no pré-operatório tiveram a secção cirúrgica do feixe anômalo com sucesso, enquanto no 3º paciente não foi possível localizar o feixe no ato cirúrgico. Bloqueio atrioventricular não foi observado em nenhum dos pacientes.
Os ecocardiogramas recentes mostram bom resultado cirúrgico em todos os pacientes, com boa morfologia da valva tricúspide e do ventrículo direito e mínima ou discreta insuficiência tricúspide (
As indicações cirúrgicas na anomalia de Ebstein estão bem definidas em pacientes: 1) sintomáticos, em classe funcional III e IV da NYHA; 2) em classe funcional I e II, porém com cardiomegalia, apresentando índice cardiotorácico de 0,65 ou maior; 3) cianose significativa e policitemia; 4) que tenham apresentado embolia paradoxal; 5) com taquicardia incontrolável e feixe AV acessório.
Na história natural da doença, observa-se um significativo aumento da mortalidade na vida adulta, pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva ou arritmias7,8. A morte súbita causada por arritmias não relacionadas ao WPW ocorre em 60% (CL 43%-77%) dos pacientes portadores de anomalia de Ebstein que morrem de causas cardíacas9,10. A morte súbita se correlaciona mais com a cardiomegalia do que com a classe funcional (NYHA)9. Embolia paradoxal ou abscesso cerebral é importante fator causal de morte, principalmente em pacientes > de 50 anos11.
Os pacientes assintomáticos não operados, quando comparados a pessoas hígidas, apresentam limitada tolerância ao exercício e redução da capacidade de trabalho12, sendo, portanto, indicados testes ergométricos seriados para definir objetivamente a limitação física desses pacientes, bem como sua evolução a longo prazo. O desenvolvimento de técnicas de plastia valvar mais simples, com menor risco cirúrgico, remodelamento do ventrículo direito e menor índice de troca valvar pode ampliar a indicação cirúrgica para esse grupo de pacientes.
Estudos anatômicos, a experiência cirúrgica e estudos ecocardiográficos sugerem que o ventrículo direito (sua forma, complacência e contratilidade) pode ser um fator tão importante quanto a disfunção tricúspide na fisiopatologia dessa doença. A cirurgia proposta por Carpentier e cols. teve como principal objetivo restaurar o volume e a forma do ventrículo direito5.
A técnica aqui descrita utiliza o princípio inovador de Carpentier e cols. que consiste em desinserir a valva tricúspide, que se encontra deslocada para o interior do ventrículo direito, trazendo-a para o nível normal do anel tricuspídeo, isto é, deixando a porção atrializada do ventrículo direito em posição subvalvar. Entretanto, a técnica utilizada se diferencia pela rotação, no sentido horário, da borda lateral do megafolheto da valva tricúspide, formando-se um cone, ignorando-se o folheto septal quando este for anômalo. A sutura da base desse cone é feita ao nível normal do anel tricuspídeo, inclusive na sua porção septal, onde a linha de sutura têm que ser muito superficial, evitando-se o bloqueio atrioventricular, complicação não observada nesta serie de pacientes. Outra diferença é a não colocação de anel protético tricuspídeo em nenhum dos casos operados, enquanto Carpentier preconiza o uso de anel protético na maioria dos casos5. Quaegebeur e Cols. descrevem técnica parecida com a de Carpentier, a qual foi aplicada a pacientes mais jovens, sem a utilização de anel protético, porém sem cobrir também a porção septal do anel tricúspide6.
Nossa técnica assegura a reconstrução da valva tricúspide em sua porção septal, evitando regurgitação significativa a curto e longo prazo. Estes resultados ficaram demonstrados nos ecocardiogramas pós-operatórios (
Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum paciente, o que coincide com a experiência de Wu e Huang13 que, numa série mais recente, utilizaram pericárdio autólogo fresco, em alguns pacientes para reconstruir a parte septal da valva tricúspide, suturando-o na parte septal do anel. Á semelhança de nossa casuística, não houve nenhum caso de bloqueio atrioventricular após a manipulação da porção septal. Entretanto, essa sutura deve ser bem superficial. Devido à cobertura total da área do orifício tricúspide e à restauração do anel tricúspide à sua posição e tamanho normais, a valva tornou-se competente, com insuficiência discreta em 6 pacientes, estando todos em classe funcional I.
Nenhum desses autores demonstrou preocupação com a comunicação interatrial, realizando o seu fechamento rotineiro. Em nossa casuística, deixamos sempre uma comunicação interatrial valvada, que permita fluxo apenas da direita para a esquerda quando aumenta a pressão no átrio direito, a qual foi útil no pós-operatório de 3 pacientes que apresentaram disfunção importante do ventrículo direito e, às custas de uma leve dessaturação de oxigênio, mantiveram um bom débito cardíaco.
Os resultados obtidos com esta técnica, neste grupo de pacientes, do ponto de vista anatômico e funcional, são encorajadores. O caso de óbito precoce de nossa série não está relacionado à técnica cirúrgica, mas ao estado pré-operatório do paciente, o que incentiva a indicação mais precoce da cirurgia, antes que se deteriorem as funções do ventrículo direito e esquerdo.
Concluindo, a técnica descrita é eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, sendo aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpantier.
É provável que com esta técnica, que dispensa o uso de prótese, as indicações cirúrgicas sejam ampliadas para os pacientes assintomáticos ou pouco sintomáticos, a fim de prevenir o aparecimento de complicações tardias, tais como arritmia e disfunção ventricular.
Estudos com maior número de casos serão necessários para determinar as prováveis vantagens dessa técnica, quando comparada com a de Carpentier.
José Pedro da Silva Rua Maestro Cardim, 769 - Sala 202 Cep 01323-001 Paraíso - São Paulo, SP E-mail:
Recebido para publicação em 30/12/02
Aceito em 07/4/03
OBJECTIVE: To assess the results of a technical modification of tricuspid valvuloplasty in Ebstein's anomaly. METHODS: From November 1993 to August 2002, 21 patients with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve, with ages ranging from 20 months to 37 years (mean, 23 years), underwent a new technique of tricuspid valvuloplasty. This technique consisted of total or almost total detachment of the anterior tricuspid megaleaflet from the ventricular wall and valvular ring, transforming it into a cone, whose vertex remained fixed in the right ventricular tip, and the base was sutured to the tricuspid ring, after its plication, adjusting it to the size of the base of the cone (tricuspid ring), including the septal region. RESULTS: One (4.7%) patient with cardiomyopathy caused by chronic hypoxia died in the hospital due to low cardiac output. The mean follow-up lasted 4 years, and the recent echocardiograms showed good morphology of the right ventricle and tricuspid valve with mild or minimal insufficiency in 18 patients and moderate insufficiency in 2 patients. In 2 of the 3 patients with an anomalous bundle, it could be located and sectioned during surgery. No atrioventricular block occurred. CONCLUSION: The technique used was efficient in repairing tricuspid insufficiency and restoring right ventricular morphology, being applicable to all anatomic types of Ebstein's anomaly, except for Carpentier classification type D.
Ebstein's anomaly. Results of the conic reconstruction of the tricuspid valve
Hospital São Joaquim da Real e Benemérita Sociedade Portuguesa de Beneficência
Ebstein's anomaly of the tricuspid valve is a rare congenital heart disease, treated with various surgical techniques since 1958 1,2. Until the 1970s, valvular replacement was the treatment of choice, despite its association with severe complications, such as arrhythmias, thrombosis, prosthetic dysfunction, in addition to a high mortality rate 3.
The Danielson method 4 was the most used tricuspid valvuloplasty procedure for correcting Ebstein's anomaly in the 1980s. However, as that surgery does not provide good geometry for the right ventricle and is not applicable to a large number of patients, tricuspid valve replacement with a prosthesis is required in 35.6% of the cases.
Carpentier et al 5 classified the various anatomical presentations of the disease and proposed a new technique, which consists of the reconstruction of the right ventricle form and repositioning of the tricuspid valve at the normal level with the routine use of a prosthetic ring. This surgery was carefully described and reported on in 1988 5. Quagebeur et al 6 used a similar surgery, but without the prosthetic ring, in a younger population.
Since 1989, we have been using a surgical technique consisting of total or almost total detachment of the anterior tricuspid megaleaflet from the ventricular wall and valvular ring, transforming it into a cone, whose vertex remained fixed in the right ventricular tip and the base was sutured to the tricuspid ring, after its plication, adjusting it to the size of the base of the cone (tricuspid ring), including the septal region. This study aimed at analyzing the late results of this technique, whose principle is similar to that of the Carpentier technique, but with reconstruction of the septal portion of the tricuspid valve, not requiring the use of a prosthetic ring.
From November 1993 to August 2001, 21 patients with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve were operated on at our institution by using the technique described below. The ages ranged from 20 months to 37 years (mean of 23 years), and 10 (48%) patients were men.
The clinical presentations were as follows: dyspnea in 17 (80%) patients, cyanosis in 15 (71 %), arrhythmia in 6 (28%), and low cardiac output syndrome in 3 (14%). In regard to associated diseases, 8 (21%) patients had patent oval foramen, 9 (42%) had interatrial septal defect, and 3 (14%) had anomalous atrioventricular bundle [Wolf-Parkinson-White syndrome (WPW)]. Pulmonary stenosis was observed in 1 (4.7%) patient, significant mitral insufficiency in 1, and interventricular septal defect in another patient.
The preoperative echocardiographies showed significant tricuspid insufficiency in 12 (57.8%) patients and moderate insufficiency in 9 (42.7%).
Surgical technique - After installing extracorporeal circulation with bicaval cannulation, and infusing blood cardioplegia for myocardial protection, an oblique right atriotomy was performed (
A valved interatrial communication was left, allowing the passage of blood from right to left. This was obtained with the partial closure of the oval foramen and the interatrial septal defect with appropriate techniques and the oblique opening in the superior margin of the fossa ovalis in the cases of intact interatrial septum. The following surgical procedures were associated with tricuspid valvuloplasty: section of the anomalous bundle in 2 patients; ventriculoseptoplasty in 1 patient; and enlargement of the right ventricular outflow tract with a valved graft (monocuspid) of bovine pericardium and mitral valvuloplasty in another.
One (4.7%) patient with biventricular cardiomyopathy caused by chronic hypoxia died during hospitalization. Although the tricuspid valvuloplasty was effective, the biventricular insufficiency with low cardiac output led to multisystem organ failure, culminating in death on the fourth postoperative day.
The first patient in this series underwent surgery at the age of 11 years and required reoperation 4 years later, when a new valvuloplasty was performed. Currently, the patient is in excellent clinical condition, with age-appropriate height and weight development. Another patient developed severe biventricular cardiomyopathy after 7 years. The other patients evolved with no intercurrent events and remained asymptomatic.
One patient gave birth to a healthy baby after an uneventful pregnancy 2 years after surgery.
Two patients with WPW in the preoperative period had successful sectioning of the anomalous bundle, while, in a third patient, the bundle could not be located during surgery. No atrioventricular block was observed in the patients.
The recent echocardiograms showed a good surgical result in all patients, with a good morphology of the tricuspid valve and right ventricle, and minimum or mild tricuspid insufficiency (
The surgical indications in Ebstein's anomaly are well defined for the following patients: 1) symptomatic, in NYHA functional class III or IV; 2) in functional class I or II, with cardiomegaly and a cardiothoracic index of 0.65 or greater; 3) significant cyanosis and polycythemia; 4) presence of paradoxical embolism; 5) presence of uncontrollable tachycardia and accessory AV bundle.
In the natural history of the disease, a significant increase in mortality is observed in adulthood due to the development of congestive heart failure or arrhythmias 7,8. The sudden death caused by arrhythmias not related to WPW occurs in 60% (CL 43%-77%) of the patients with Ebstein's anomaly who die due to cardiac causes 9,10. Sudden death correlates more with cardiomegaly than with functional class (NYHA) 9. Paradoxical embolism or cerebral abscess is an important cause of death, mainly in patients > 50 years 11.
The nonoperated on asymptomatic patients, when compared with healthy people, have a limited tolerance for exercise and a reduction in the capacity to work 12, being, therefore, indicated for serial exercise tests to objectively define their physical limitations and their long-term evolution. The development of simpler techniques of valvuloplasty, with lower surgical risks, remodeling of the right ventricle, and lower index of valvular replacement may broaden the surgical indication for this group of patients.
Anatomical and echocardiographic studies, as well as surgical experience, suggest that the right ventricle (its form, compliance, and contractility) may be a factor as important as tricuspid dysfunction in the pathophysiology of this disease. The main objective of the surgery proposed by Carpentier et al 5 was to restore right ventricular volume and form.
The technique here described uses the innovative principle of Carpentier et al, which consists of detaching the dislocated tricuspid valve from the interior of the right ventricle, bringing it to the normal level of the tricuspid ring, ie, leaving the atrialized portion of the right ventricle in the subvalvular position. However, the technique used in this study is different in regard to the clockwise rotation of the lateral margin of the tricuspid valve megaleaflet, forming a cone, and ignoring the septal leaflet when it is anomalous. The suture of the base of this cone is performed at the normal level of the tricuspid ring, including its septal portion, where the suture line has to be very superficial, avoiding atrioventricular block, a complication not observed in this series of patients. Another difference is the non use of the prosthetic tricuspid ring in any of the cases, while Carpentier recommended its use in most cases 5. Quaegebeur et al 6 reported a technique similar to that of Carpentier, which was used in younger patients, with no prosthetic ring, but also without covering the septal portion of the tricuspid ring.
Our technique assures the reconstruction of the tricuspid valve in its septal portion, avoiding significant regurgitation in the short- and long-term. These results were demonstrated in the postoperative echocardiograms (
No atrioventricular block occurred in any patient, which coincides with the experience of Wu and Huang 13, who, in a more recent series, used fresh autologous pericardium in some patients to reconstruct the septal portion of the tricuspid valve, suturing it in the septal part of the ring. Similarly to our case series, no case of atrioventricular block was observed after manipulation of the septal portion. However, this suture should be very superficial. Due to the total coverage of the area of the tricuspid orifice and to restoration of the tricuspid ring to its normal position and size, the valve became competent, with mild insufficiency in 6 patients, all being in functional class I.
None of the authors showed concern in regard to the interatrial septal defect, performing its routine closure. In our case series, we always left a valved interatrial communication, allowing flow only from right to left when the right atrial pressure increased. This was useful in the postoperative period of 3 patients, who had significant right ventricular dysfunction, but maintained good cardiac output due to mild oxygen desaturation.
The results obtained with this technique in this group of patients, from the anatomic and functional points of view, are encouraging. The early death in our series does not relate to the surgical technique, but to the preoperative state of the patient, which indicates that surgical intervention should have been taken earlier before deterioration of right and left ventricular function.
In conclusion, the technique reported is efficient for correcting tricuspid insufficiency and restoring right ventricular morphology, being applicable to all anatomic types of Ebstein's anomaly, except for Carpentier classification type D.
This technique, which does not require the use of prosthesis, may extend the surgical indication to asymptomatic or oligosymptomatic patients to prevent the appearance of late complications, such as arrhythmia and ventricular dysfunction.
Further studies with larger case series are required to determine the probable advantages of this technique as compared with that of Carpentier.
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José Pedro da Silva Rua Maestro Cardim, 769 - S/202 Cep 01323-001 Paraíso - São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received: 12/30/02
Accepted: 04/07/03