Mulher de 21 anos encaminhada com piora dos sintomas que vinha apresentando há anos: tontura ao levantar-se, sem sintomas vertiginosos, sem queixas de síncope ou alterações neurológicas, melhora em decúbito dorsal e repouso, após poucos minutos. O ecocardiograma transtorácico mostrava presença de massa hiperecogênica na região médio-apical da parede posterior do ventrículo esquerdo e pericárdio normal. A ressonância nuclear magnética cardíaca permitiu o diagnóstico de tumor de ventrículo esquerdo sugestivo de lipoma. Realizado tratamento cirúrgico e ressecado o tumor, a paciente apresentou boa recuperação e mantém-se assintomática.
Lipoma de ventrículo esquerdo: relato de caso
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo, SP
Mulher de 21 anos encaminhada com piora dos sintomas que vinha apresentando há anos: tontura ao levantar-se, sem sintomas vertiginosos, sem queixas de síncope ou alterações neurológicas, melhora em decúbito dorsal e repouso, após poucos minutos. O ecocardiograma transtorácico mostrava presença de massa hiperecogênica na região médio-apical da parede posterior do ventrículo esquerdo e pericárdio normal. A ressonância nuclear magnética cardíaca permitiu o diagnóstico de tumor de ventrículo esquerdo sugestivo de lipoma. Realizado tratamento cirúrgico e ressecado o tumor, a paciente apresentou boa recuperação e mantém-se assintomática.
Tumores cardíacos primários representam 5% a 10% de todas as neoplasias do coração e pericárdio, com incidência em autópsias entre 0.0001% a 0.05%1. Aproximadamente, 75% das neoplasias cardíacas primárias são benignas, sendo que, aproximadamente, 40% são mixomas e, dos restantes, grande parte são lipomas, fibroelastomas papilares e rabdomiomas1,2. De acordo com Fernandes e cols.3, a maioria dos tumores localiza-se do lado esquerdo do coração, sendo mixoma, o tipo histológico mais freqüente.
Com o surgimento de modernas técnicas de procedimentos diagnósticos e cirúrgicos, as neoplasias cardíacas têm sido diagnosticadas mais precocemente e passam a ter maior possibilidade de cura. A era moderna do diagnóstico iniciou-se com o desenvolvimento da angiografia, que permitiu a visibilização dos tumores cardíacos em vida. Goldberg e cols.4 relataram o primeiro diagnóstico angiográfico de um mixoma atrial esquerdo e Crafoord5 realizou a primeira excisão com sucesso de um tumor intracardíaco, um mixoma atrial esquerdo, utilizando circulação extracorpórea total, sob visão direta. Desde então, a excisão cirúrgica bem sucedida de vários tumores cardíacos tornou-se possível, obtendo-se, em muitos casos, cura completa2.
Nosso relato de caso ilustra a experiência da Divisão de Cirurgia do InCor do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina USP no tratamento de um raro tumor cardíaco, o lipoma de ventrículo esquerdo. Kosuru e cols.6, em revisão de bibliografia, relataram apenas 6 casos de lipoma no septo interventricular.
Mulher de 21 anos, parda, natural da Bahia, solteira, foi encaminhada ao InCor - HCFMUSP com antecedentes de tontura há anos, ao levantar-se, sem sintomas vertiginosos, sem queixas de síncope ou alterações neurológicas, melhora em decúbito dorsal e repouso, após poucos minutos. Houve piora na freqüência dos sintomas no último ano, acompanhado de cansaço aos esforços moderados, eventualmente ortopnéia e dispnéia paroxística noturna. Negava antecedentes cardiovasculares prévios ou hipertensão arterial sistêmica, diabetes, tabagismo, etilismo, história familiar e uso de medicações. Entre os antecedentes mórbidos, notava-se trauma por atropelamento há sete anos, sem fraturas ou cirurgias. Ao exame físico notava-se bom estado geral e bom desenvolvimento psicomotor. Não apresentava sinais neurológicos ou nistagmo. Ao exame cardiovascular apresentava pulsos cheios, simétricos, boa perfusão periférica, sem sopros nos territórios vasculares, com ritmo cardíaco regular, sem presença de hipotensão postural, sem turgência jugular ou edemas. As bulhas mostravam-se com hipofonese de B1, em três tempos decorrente a presença de B4 e sopro ejetivo em foco mitral de grau discreto. O exame físico dos demais aparelhos não revelou anormalidades. A investigação bioquímica não apresentou alteração em relação aos níveis de sódio, potássio, uréia, creatinina e glicemia séricos, bem como aos níveis de hormônio tireotrófico, mucoproteínas, fosfatase alcalina, bilirrubinas totais e frações. A velocidade de hemossedimentação apresentava-se pouco elevada (29mm) com níveis limítrofes na dosagem de hemoglobina 11,6g/dl, hematócrito 35%, com leucócitos séricos de 4,700mm3 e plaquetas de 250,000mm3. A radiografia do tórax não revelou alterações e o ecocardiograma transtorácico mostrou o ventrículo esquerdo com cavidade de tamanho normal (50 x 34mm), delta D 32%, aorta 33mm, átrio esquerdo 32mm, escape valvar mitral e presença de massa hiperecogênica, medindo 45 x 33mm, à região médio-apical da parede posterior do ventrículo esquerdo de pericárdio normal. O ecocardiograma esofágico acrescentou septo interventricular íntegro, com massa de 41 x 31 mm aderida a região médio-apical posterior, hiperecogênica com pontos de hiperrefringência no seu interior. Realizada tomografia computadorizada de crânio que sugeriu sinusopatia etmoidal, sem lesões encefálicas. A ressonância nuclear magnética cardíaca permitiu o diagnóstico de tumor cardíaco sugestivo de lipoma, devido à redução do sinal magnético na seqüência
Os lipomas cardíacos ocorrem em todas as idades e com igual freqüência em ambos os sexos. A maior parte varia de 1 a 15 cm de diâmetro, embora tenham sido relatados tumores pesando mais de 2kg. A maioria dos tumores é de configuração séssil ou polipóide e ocorrem no subendocárdio ou subepicárdio, apesar de cerca de 25% ser completamente intramuscular. Os tumores subendocárdicos com extensão intracavitária produzem sintomas que são característicos de sua localização, enquanto que os tumores subepicárdicos podem causar compressão do coração e derrame pericárdico. As câmaras mais comumentes afetadas são o ventrículo esquerdo, o átrio direito e o septo interatrial. Os tumores intramurais podem ser assintomáticos ou resultar em arritmias7, distúrbio de condução intraventricular ou atrioventricular ou interferência mecânica. Muitos tumores são clinicamente silenciosos, sendo encontrados somente durante a necropsia, ou numa radiografia de tórax de rotina2. No nosso caso, o auxílio dos meios de diagnóstico por imagem foram de grande valia no diagnóstico do lipoma, assim como para Izumi e cols.8 cujo tumor lipomatoso infiltrativo foi sugerido através de resultados de ecocardiograma, tomografia computadorizada, cintilografia com tálio e ventriculografia direita. Morikami e cols.9 relataram a presença de um lipoma cardíaco através de alterações do eletrocardiograma no segmento ST-T, que sugeria hipertrofia ventricular esquerda. Silveira e cols.10 obtiveram o diagnóstico de um lipoma de átrio direito através da tomografia computadorizada, a qual tem grande especificidade em identificar o tumor. Os lipomas são geralmente de baixa densidade, variando de -80 a 115 unidades Haunsfield10.
Microscopicamente, as lesões geralmente são bem encapsuladas, compostas de células gordurosas maduras típicas e, ocasionalmente, contêm tecido conectivo fibroso (fibrolipoma), tecido muscular (miolipoma) ou gordura de cor marrom vacuolizada assemelhando-se a um hibernoma.
Lipoma intraventricular foi pela primeira vez descrito e removido com sucesso por Bradford e cols.11. A excisão cirúrgica, quando possível, é o tratamento de escolha para todos os tumores cardíacos primários12. Pacientes com tumores benignos são na maior parte curados através da ressecção e não apresentam recidiva. O tratamento paliativo é possível para tumores malignos, mas terapias adjuvantes são necessárias para melhorar o prognóstico dos pacientes12. O grande problema do tumor cardíaco benigno não reside na sua característica histológica, mas sim no seu componente intracavitário, quando invade cavidades do coração. Torna-se potencialmente letal quando ocupa a cavidade do ventrículo esquerdo, como no nosso caso, pois pode alterar o débito cardíaco, clinicamente notável através de síncope7, ou simular insuficiência ventricular esquerda, como também embolização periférica e distúrbios do ritmo e condução. Portanto, a cirurgia depois do diagnóstico ter sido estabelecido é obrigatória.
Embora alguns tumores epicárdicos possam ser removidos sem o auxílio da circulação extracorpórea, a maioria dos tumores intramurais e intracavitários deve ser excisada sob visão direta, com o uso da circulação artificial, pois, tecnicamente, diminui manipulações e manobras do coração, que possam levar ao desprendimento de partes do tumor e causar embolizações. Kaza e cols.13 realizaram a excisão de um lipoma de ventrículo esquerdo com o auxílio de um cardioscópio video-assistido, inserindo-o pela valva aórtica através de uma abertura da aorta.
As principais considerações cirúrgicas na excisão dos tumores ventriculares incluem a preservação de porção adequada do miocárdio ventricular, manutenção da função valvular atrioventricular adequada, e a preservação, tanto quanto possível, do sistema de condução.
No nosso caso, optamos pela abertura da ponta de ventrículo esquerdo, tática semelhante a incisão para tratamento de aneurisma de ventrículo esquerdo, a fim de que a exposição fosse a mais adequada possível, permitindo a ressecção sem o risco de embolização de fragmentos ou de ressecção parcial do tumor. A tática mostrou-se adequada pois permitiu que a operação apresentasse boa condução técnica e boa recuperação pós-operatória.
Endereço para correspondência Paulo Manuel Pêgo-Fernanandes Divisão Cirúrgica - INCOR Av. Dr Eneas C Aguiar, 44 - 2º andar Cep 05403-000 - São Paulo, SP E-mail:
Recebido para publicação em 30/12/02
Aceito em 29/04/03
We report the case of a 21-year-old female referred to our institution complaining of dizziness when standing up, which improved in the dorsal decubitus position and at rest, after a few minutes. The symptom, which had lasted for years, was not accompanied by vertigo, syncope, or neurological changes, but was gradually getting worse. Transthoracic echocardiogram showed a hyperechoic mass in the middle-apical region of the left ventricular posterior wall and normal pericardium. The cardiac nuclear magnetic resonance allowed the diagnosis of the left ventricular tumor suggestive of lipoma. Surgery was performed and the tumor was resected. The patient recovered well and is currently asymptomatic.
Left ventricular lipoma
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP - Brazil
We report the case of a 21-year-old female referred to our institution complaining of dizziness when standing up, which improved in the dorsal decubitus position and at rest, after a few minutes. The symptom, which had lasted for years, was not accompanied by vertigo, syncope, or neurological changes, but was gradually getting worse. Transthoracic echocardiogram showed a hyperechoic mass in the middle-apical region of the left ventricular posterior wall and normal pericardium. The cardiac nuclear magnetic resonance allowed the diagnosis of the left ventricular tumor suggestive of lipoma. Surgery was performed and the tumor was resected. The patient recovered well and is currently asymptomatic.
Primary cardiac tumors account for 5% to 10% of all neoplasias of the heart and pericardium, with an incidence in autopsies ranging from 0.0001% to 0.05% 1. Approximately 75% of the primary cardiac neoplasias are benign, 40% being myxomas and most of the remaining being lipomas, papillary fibroelastomas, and rhabdomyomas 1,2. According to Fernandes et al 3, most tumors are located on the left side of the heart, myxoma being the most frequent histological type.
With the appearance of modern techniques of diagnostic and surgical procedures, cardiac neoplasias have been diagnosed earlier, having, therefore, a greater chance of cure. The modern era of diagnosis began with the development of angiography, which allows the visualization of cardiac tumors
Our case report illustrates the experience of the Surgical Division of InCor of the Hospital das Clínicas of the Medical School of the University of São Paulo in the treatment of a rare cardiac tumor, the left ventricular lipoma. Kosuru et al 6, in a review of the literature, reported only 6 cases of lipoma in the interventricular septum.
A 21-year-old single female of mixed heritage, born in the state of Bahia, was referred to InCor of the Hospital das Clínicas of the Medical School of the University of São Paulo (HCFMUSP) complaining of dizziness when standing up, but with improvement, after a few minutes, in the dorsal decubitus position and at rest. She reported that the symptom had been occurring for 1 year and was not accompanied by vertigo, syncope, or neurological changes. In the past year, the frequency of the symptom increased, with the appearance of fatigue on moderate exertion, and occasional orthopnea and nocturnal paroxysmal dyspnea. The patient had neither previous cardiovascular antecedents, nor familial history, systemic hypertension, or diabetes. She also denied smoking, alcoholism, and medication use. Among the morbid antecedents, she reported being hit by a motor vehicle 7 years earlier, but no fractures occurred nor was surgery required. On physical examination, the patient was in good general condition, had good psychomotor development, and no neurological signs or nystagmus. On cardiovascular examination, she had full and symmetric pulses, good peripheral perfusion, regular cardiac rhythm, no murmurs in the vascular regions, no postural hypotension, no jugular venous distension, and no edema. The cardiac sounds were low in B1, presence of B4, and a mild ejective cardiac murmur was heard in the mitral region. On physical examination, the remaining systems showed no abnormalities. The biochemical investigation showed no alteration in the following serum levels: sodium, potassium, urea, creatinine, glycemia, thyrotropic hormone, mucoproteins, alkaline phosphatase, and total bilirubins and fractions. The erythrocyte sedimentation rate was slightly elevated (29 mm) and the hemoglobin level was borderline (11.6 g/dL). Her hematocrit was 35%, serum leukocytes were 4,700 mm3, and platelets were 250.000 mm3. Her chest X-ray showed no alterations. The transthoracic echocardiogram showed the following characteristics: normal-sized left ventricular cavity (50 x 34 mm), delta D 32%, aorta 33 mm, left atrium 32 mm, mitral valve escape, and a hyperechoic mass measuring 45 x 33 mm in the middle-apical region of the left ventricular posterior wall with normal pericardium. The esophageal echocardiogram showed an intact interventricular septum with a 41 x 31mm hyperechoic mass attached to the middle-apical region with hyperrefringent spots inside. The computed tomography of the brain suggested ethmoidal sinusopathy and no encephalic lesions. Nuclear magnetic resonance of the heart provided the diagnosis of cardiac tumor suggestive of lipoma due to the reduction in the magnetic signal in the triple R sequence. The tumor measured 34 x 28 mm and was located in the inferior wall, close to the implantation of the posteromedial papillary muscle occupying part of the left ventricular cavity (
Cardiac lipomas occur at any age and with the same frequency in both sexes. Most of them range from 1 to 15 cm in diameter, although tumors weighing more than 2 kg have been reported. Most tumors are sessile or polypoid and located in the subendocardium or subepicardium, although approximately 25% are completely intramuscular. The subendocardial tumors with intracavitary extension cause symptoms characteristic of their location, while the subepicardial tumors may cause compression of the heart and pericardial effusion. The most commonly affected sites are the left ventricle, the right atrium, and the interatrial septum. Intramural tumors may be asymptomatic or cause arrhythmias7, intraventricular or atrioventricular conduction disorders, or mechanical interference. Many tumors are clinically silent, being found only during necropsy or on routine chest X-rays 2. In our case, the imaging media were very helpful in the diagnosis of lipoma, as they were for Izumi et al8, whose infiltrative lipomatous tumor was suggested by the results of the echocardiogram, computed tomography, thallium scintigraphy, and right ventriculography. Morikami et al 9 reported the presence of a cardiac lipoma based on the electrocardiographic alterations in the ST-T segment, suggestive of left ventricular hypertrophy. Silveira et al 10 diagnosed a right atrial lipoma through computed tomography, which has a high specificity in identifying the tumor. Lipomas usually have low density ranging from -80 to 115 Hounsfield units 10.
Microscopically, the lesions are usually well encapsulated, composed of typical mature fat cells, and may occasionally have fibrous connective tissue (fibrolipoma), muscle tissue (myolipoma), or brown vacuolated fat similar to a hibernoma.
Intraventricular lipoma was first described and successfully removed by Bradford et al 11. Surgical excision, whenever possible, is the treatment of choice for all primary cardiac tumors 12. Most patients with benign tumors are cured with resection and the tumors do not recur. Palliative treatment may be used for malignant tumors, but adjuvant therapies are required to improve the patient's prognoses 12. The great problem of the benign cardiac tumor does not reside in its histological characteristic, but in its intracavitary component, when the tumor invades cardiac cavities. The tumor becomes potentially lethal when it occupies the left ventricular cavity, as in our patient's case, because it may alter cardiac output, which is clinically indicated by syncope 7, or may simulate left ventricular insufficiency, peripheral embolism, and rhythm and conduction disorders. Therefore, surgery is mandatory after the determination of a diagnosis.
Although some epicardial tumors may be removed without the aid of extracorporeal circulation, most intramural and intracavitary tumors should be excised under direct visualization with the use of artificial circulation, because, technically, it reduces cardiac manipulation and maneuvers, which may lead to release of parts of the tumor, causing embolisms. Kaza et al 13 excised a left ventricular lipoma with the aid of a video-assisted cardioscope inserted through the aortic valve through an opening in the aorta.
The major surgical considerations in the excision of ventricular tumors include the preservation of an adequate portion of the ventricular myocardium, maintenance of adequate atrioventricular valvular function, and preservation, as much as possible, of the conduction system.
In our case, we chose to establish an opening through the left ventricular tip, which is a technique similar to the incision to treat left ventricular aneurysm, so that the exposure was the most adequate possible, allowing resection without the risk of embolization of fragments or partial resection of the tumor. The technique proved adequate because it allowed good technical management and good postoperative recovery.
Correspondence to Paulo Manuel Pêgo-Fernandes InCor - Divisão Cirúrgica Av. Dr. Eneas C. Aguiar, 44 - 2º andar Cep 05403-000 - São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received 12/30/02
Accepted 4/29/03
English version by Stela Maris C. e Gandour