Relatamos um caso em que a valvoplastia aórtica percutânea foi utilizada como primeira escolha, em procedimento de urgência, para o tratamento de estenose aórtica grave em paciente gestante de 16 anos, com congestão pulmonar sem controle clínico. Descrevem-se o quadro clínico, a fisiopatologia, os aspectos diagnósticos e indicações do tratamento percutâneo. A estenose valvar aórtica congênita, quando grave, é rara em crianças e jovens. A valva aórtica bicúspide ocorre em 3% a 6% com doença cardíaca congênita e, quando relacionada com fusão comissural, pode haver estenose importante já na infância. A associação de estenose aórtica congênita grave com gestação é de difícil controle clínico e alto risco de mortalidade materna e fetal, principalmente quando se manifesta com sintomas de congestão pulmonar1,².
Valvoplastia aórtica percutânea em adolescente gestante
Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo e Hospital São Vicente de Paulo - Passo Fundo, RS
Relatamos um caso em que a valvoplastia aórtica percutânea foi utilizada como primeira escolha, em procedimento de urgência, para o tratamento de estenose aórtica grave em paciente gestante de 16 anos, com congestão pulmonar sem controle clínico. Descrevem-se o quadro clínico, a fisiopatologia, os aspectos diagnósticos e indicações do tratamento percutâneo.
A estenose valvar aórtica congênita, quando grave, é rara em crianças e jovens. A valva aórtica bicúspide ocorre em 3% a 6% com doença cardíaca congênita e, quando relacionada com fusão comissural, pode haver estenose importante já na infância. A associação de estenose aórtica congênita grave com gestação é de difícil controle clínico e alto risco de mortalidade materna e fetal, principalmente quando se manifesta com sintomas de congestão pulmonar1,2.
Paciente gestante, 16 anos, branca, 27 semanas de gestação, interna com quadro de dispnéia intensa e dor precordial. Como antecedentes pessoais, sopro cardíaco sem diagnóstico ou acompanhamento. Ao iniciar o pré-natal, há duas semanas da internação, foi encaminhada para avaliação cardiológica, com queixas de cansaço aos esforços. Evoluiu com sintomas ao repouso, sendo internada. Referia tabagismo, sem história familiar de cardiopatia, diabetes melittus, hipertensão ou dislipidemia.
Ao exame físico, regular estado geral, taquipnéica, acianótica, fácies incaracterística, peso de 40Kg e estatura de 1,50m. Ausculta cardíaca com ritmo regular, taquicardia (freqüência cardíaca=120 bpm) e pressão arterial= 90x60 mmHg, sopro sistólico de ejeção 5+/6+ no foco aórtico com irradiação para artérias carótidas. Ausculta pulmonar com estertores crepitantes bibasais.
Ao eletrocardiograma, ritmo sinusal, sobrecarga das câmaras esquerdas e alterações secundárias à sobrecarga na repolarização ventricular (
Radiografia de tórax, área cardíaca normal, diversão cranial da circulação pulmonar, linhas septolinfáticas B de Kerley, compatíveis com congestão pulmonar.
Ao ecocardiograma na admissão, valva aórtica bicúspide com fusão comissural da cúspide coronariana direita e esquerda, mobilidade sistólica moderadamente reduzida, dinâmica sistólica em cúpula e ausência de calcificação. Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (VE), gradiente ventrículo esquerdo/aorta (VE/AO) = 100mmHg, anel aórtico medindo 1,48cm2.
Mantida em tratamento clínico na unidade coronariana, em uso de digitálico, diurético, nitroglicerina e oxigenoterapia por máscara.
O ultra-som obstétrico, na admissão, demonstrou batimentos cardíacos e movimentos fetais presentes, placenta grau 0 de Grannun, com espessura normal. Líquido amniótico com volume normal. Peso aproximado 920g, sem particularidades da morfologia fetal. Biometria fetal média para a idade gestacional ecográfica de 27 semanas. Realizado novo ultra-som a cada 48h para acompanhamento do feto.
Na 30º semana de gestação a gestante evoluiu com congestão pulmonar progressiva, com insuficiente resposta ao tratamento clínico, sendo indicado valvoplastia aórtica percutânea.
Ao cateterismo cardíaco, valva aórtica bicúspide com gradiente VE/AO=105mmHg (
Procedimento - paciente sedada, com monitorização dos batimentos cardiofetais. Cateterização do ventrículo esquerdo com cateter Sones 8F, através de punção da artéria femoral direita. Posicionado guia 0.35 (
No eletrocardiograma pós-procedimento houve redução da freqüência ventricular e manutenção dos sinais de sobrecarga das câmaras esquerdas.
A radiografia de tórax demonstrou redução dos sinais de congestão pulmonar, e o ecocardiograma estenose aórtica residual de grau discreto (gradiente VE/AO=29mmHg), insuficiência valvar aórtica de grau moderado, demais aspectos inalterados.
Após o procedimento foi realizada monitorização fetal através da cardiotocografia, que apresentou traçado reativo. A ecografia e a dopplervelocimetria colorida obstétricas demonstraram boa vitalidade fetal. No 4º dia pós valvoplastia aórtica percutânea realizou-se nova ecografia obstétrica, observando-se oligodramnia grave sendo ILA (índice de líquido amniótico)=2,5cm (normal 8-18cm). Devido à associação de oligodramnia com insuficiência placentária foi indicada interrupção da gestação com parto cesariano.
O recém nascido era do sexo masculino, pesando 1.425g, escala de Apgar 8 e 9 e índice de Capurro de 32 semanas.
Alta hospitalar materna no 4º dia após a cesariana, em bom estado geral, sem dispnéia. O diurético e o inibidor da enzima de conversão da angiotensina foram mantidos para controle clínico da insuficiência cardíaca.
O recém nascido, prematuro, apresentou quadro de membrana hialina, broncopneumonia extensa, septicemia, coagulação intravascular disseminada e anemia. Além disso, mantinha a presença do canal arterial patente, sendo utilizada indometacina até seu fechamento, com 10 dias de vida. Recebeu alta hospitalar com 46 dias de vida, em bom estado geral, estável e com peso de 2.125g.
No seguimento clínico de 9 meses a paciente permaneceu assintomática, em uso de inibidor da enzima de conversão da angiotensina e diurético. Devido à boa evolução clínica, foi postergada a correção cirúrgica valvar.
A estenose valvar aórtica congênita, quando grave, é rara em crianças e jovens1. A valva aórtica bicúspide corresponde de 3% a 6% das doenças cardíacas congênitas1,2. Ocorre mais freqüentemente em homens, na razão de 4:1, e associação de anomalias cardiovasculares pode atingir 20%2. O trauma produzido pela turbulência do fluxo sangüíneo leva ao espessamento, fibrose, calcificação e rigidez, com as manifestações clínicas ocorrendo, então, a partir da 3º década de vida, predominantemente no sexo masculino2,3. Em alguns casos, quando a estenose valvar bicúspide relaciona-se à fusão comissural, pode se apresentar grave já na infância3. Alguns autores a consideram a mais freqüente das cardiopatias congênitas, uma vez que não costuma ser detectada nos primeiros anos de vida. Com o advento da utilização rotineira de técnicas ecocardiográficas houve facilitação do seu reconhecimento2.
As alterações fisiológicas induzidas pela gestação impõem três alterações hemodinâmicas maiores ao coração: aumento do débito cardíaco (30-40%); aumento da freqüência cardíaca (10-20bpm)e a expansão do volume sangüíneo (20-100%)4,5. A associação desses fatores com a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo que, por sua vez, limita as variações do débito cardíaco, podem levar à descompensação hemodinâmica, freqüentemente traduzida por sintomas e sinais de congestão pulmonar, síncope e morte súbita.
Segundo Arias e Pineda6, em uma série de 38 gestações com 23 estenoses aórticas graves, a história natural dessa doença determina mortalidade materna de 17,4% no período de gestação das pacientes não tratadas e mortalidade fetal de 34%. Uma intervenção cardíaca invasiva pode ser necessária em pacientes com deterioração do seu estado clínico durante a gravidez, com o objetivo de reduzir o gradiente de ejeção pico-a-pico em 60% a 70%7,8. O tratamento cirúrgico da estenose aórtica bicúspide grave é recomendado pelo Consenso Brasileiro Sobre Cardiopatia e Gravidez em qualquer época da gestação quando o gradiente VE/AO for maior que 70mmHg9. Cheitlin e cols10 recomendam valvoplastia cirúrgica com balão ou ainda a substituição cirúrgica valvar quando tiver sintomas, prontamente se houver evidências de congestão pulmonar, e que tenha área valvar de 0,7cm2 ou menor, medidos no ecocardiograma ou no cateterismo cardíaco. A valvoplastia por balão, utilizada com sucesso em estenose mitral grave na gravidez e em estenoses aórticas em pacientes não grávidas, mas de alto risco para substituição da valva aórtica11,12, foi aplicada em duas pacientes grávidas com estenose aórtica13,14. Ambos os casos tiveram desfechos maternos e fetais favoráveis. Uma série de valvoplastias realizadas em gestações na 30ª semana15 foi associada com parto pretermo duas semanas mais tarde de bebes saudáveis. Em dois estudos16,17 não houve óbitos maternos em 11 pacientes com substituição valvar aórtica apesar da mortalidade cirúrgica global materna com derivação cardiopulmonar ter sido de 1,5. Em contraste, a mortalidade cirúrgica fetal global variou entre 16%17 e 20%18. A substituição valvar aórtica, em particular, parece estar associada à mortalidade fetal excepcionalmente alta, 40% em todo o grupo e 57% em pacientes com estenose aórtica17. Dessa forma, a cirurgia aberta para estenose valvar aórtica durante a gravidez deva ser considerada, provavelmente, como o último recurso.
A valvoplastia aórtica percutânea por balão teve seu início em meados dos anos 80. A partir da experiência inicial vivida na valvoplastia pulmonar, Lababidi19 e Lababidi e Wu20, em 1984, estenderam o método para o tratamento dessa anomalia. Atualmente, o aperfeiçoamento dos materiais propiciou a utilização desse método, menos invasivo, nas situações em que o risco cirúrgico é inaceitável.
A valvoplastia com balão, bem como a valvoplastia cirúrgica, são limitadas pelos seus resultados tardios, conferindo a esses procedimentos o status de tratamento paliativo21. O surgimento imediato de regurgitação aórtica ou sua progressão e, tardiamente, a reestenose, são as maiores complicações da valvoplastia. Outras complicações, durante o procedimento incluem sangramentos, arritmias, acidente vascular cerebral, complicações arteriais ilíaco-femoral, dano à valva mitral e a morte7.
Outro cuidado é a exposição aos raios X durante o procedimento, que por um período curto de tempo, pode ser minimizada utilizando-se proteção radiológica para o abdome e pelve da gestante, reduzindo ao máximo os risco de malformações congênitas22.
A experiência com valvoplastia aórtica percutânea em gestantes limita-se a relatos de caso, já que é realizada nas pacientes instáveis clinicamente necessitando de intervenção e com risco cirúrgico materno-fetal elevado. A valvoplastia aórtica percutânea durante a gestação é um procedimento seguro e efetivo, reduzindo a morbimortalidade e dando oportunidade a uma correção valvar cirúrgica eletiva.
Endereço para correspondência Rogério Tadeu Tumelero Rua Teixeira Soares, 777/sala 705 Cep 99010-080 - Passo Fundo, RS E-mail:
Recebido para publicação em 4/10/02
Aceito em 14/1/03
We report the case of a 16-year-old pregnant patient with severe aortic stenosis and pulmonary congestion clinically uncontrolled, in whom percutaneous balloon aortic valvuloplasty was used as the first choice of treatment in an emergency procedure. The clinical findings, pathophysiology, diagnostic features, and indications for percutaneous treatment are reported. Severe congenital aortic stenosis is rare in children and young individuals. Bicuspid aortic valve occurs in 3% to 6% of patients with congenital heart disease; when associated with commissural fusion, significant stenosis may be present in childhood. The association of severe congenital aortic stenosis and pregnancy is difficult to control clinically, carrying a high risk of maternal and fetal mortality, mainly when manifested with symptoms of pulmonary congestion 1,2.
Percutaneous balloon aortic valvuloplasty in a pregnant adolescent
Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo e Hospital São Vicente de Paulo - Passo Fundo - Passo Fundo, RS - Brazil
We report the case of a 16-year-old pregnant patient with severe aortic stenosis and pulmonary congestion clinically uncontrolled, in whom percutaneous balloon aortic valvuloplasty was used as the first choice of treatment in an emergency procedure. The clinical findings, pathophysiology, diagnostic features, and indications for percutaneous treatment are reported.
Severe congenital aortic stenosis is rare in children and young individuals. Bicuspid aortic valve occurs in 3% to 6% of patients with congenital heart disease; when associated with commissural fusion, significant stenosis may be present in childhood. The association of severe congenital aortic stenosis and pregnancy is difficult to control clinically, carrying a high risk of maternal and fetal mortality, mainly when manifested with symptoms of pulmonary congestion 1,2.
The patient is a 16-year-old pregnant white woman in the 27th gestational week, who was admitted with severe dyspnea and precordial pain. Her personal antecedent was a cardiac murmur without diagnosis or follow-up. When starting the prenatal follow-up 2 weeks before and complaining of dyspnea on exertion, the patient was referred for cardiac assessment. She evolved with symptoms at rest, being then hospitalized. She reported smoking and no familial history of heart disease, diabetes mellitus, hypertension, or dyslipidemia.
On physical examination, the patient was in regular general condition, tachypneic, acyanotic, and her facies was not characteristic. Her weight and height were, respectively, 40 kg and 1.50 m. Her blood pressure was 90/60 mmHg, and, on heart auscultation, she had a regular rhythm, tachycardia (heart rate=120 bpm), and an ejection systolic murmur (5+/6+) in the aortic region with irradiation to the carotid arteries. The pulmonary auscultation showed crepitant rales in both bases.
The electrocardiography revealed sinus rhythm, hypertrophy of the left chambers, and ventricular repolarization changes secondary to overload (
The chest radiography showed a normal cardiac area, cranial diversion of the pulmonary circulation and Kerley B lines compatible with pulmonary congestion.
On admission, the echocardiogram showed a bicuspid aortic valve with commissural fusion of the right and left coronary leaflets, moderately reduced systolic mobility, systolic dynamics in cupule, and no calcification. In addition, left ventricular (LV) concentric hypertrophy, left ventricle/aorta (LV/AO) gradient = 100 mmHg, and an aortic ring of 1.48 cm2 were observed.
The patient remained at the coronary unit under clinical treatment with digitalis, a diuretic, nitroglycerine, and oxygen therapy with a mask.
On admission, the obstetric ultrasound showed the presence of heart beats and fetal movements, as well as a Grannun zero-degree placenta with normal thickness. The amniotic fluid volume was normal. The fetus weighed approximately 920 g and had no morphological peculiarities. The fetal biometry for the echographic gestational age of 27 weeks was average. A new ultrasound was performed every 48 hours for fetal follow-up.
In the 30th gestational week, the patient experienced progressive pulmonary congestion, which did not respond properly to clinical treatment. Percutaneous aortic valvuloplasty was then indicated.
On cardiac catheterization, the findings were as follows: bicuspid aortic valve with an LV/AO gradient = 105 mmHg (
Procedure – The patient was sedated and the cardiofetal beats were monitored. Catheterization of the left ventricle was performed through puncture of the right femoral artery with an 8F Sones catheter. A 0.35 guidewire (Amplatz "extra-stiff" 260 cm – Boston Scientific) was positioned in the left ventricle. Aortography was performed in left anterior oblique projection and left ventriculography was performed in right anterior oblique projection (Multi-Track 5F angiographic catheter, NuMed Inc) with radiographic nonionic low-osmolarity contrast medium. An 18x4-cm balloon (Z-MED – NuMed) was used (
After the procedure, the electrocardiogram showed a reduction in the ventricular rate and maintenance of the signs of hypertrophy in the left chambers.
The chest radiography showed a reduction in the signs of pulmonary congestion, and the echocardiogram showed a mild residual aortic stenosis (LV/AO gradient = 29 mmHg) and moderate aortic valvular insufficiency. The other parameters remained unchanged.
After the procedure, fetal monitoring with cardiotocography evidenced a reactive tracing. The obstetric echography and Doppler color velocimetry revealed good fetal vitality. On the 4th day after percutaneous aortic valvuloplasty, a new obstetric echography revealed severe oligohydramnios with an amniotic fluid index (AFI) = 2.5 cm (normal AFI=8-18 cm). Due to the association of oligohydramnios and placental insufficiency, interruption of the pregnancy with a Cesarean delivery was indicated.
The male newborn infant weighed 1.425 g, had an Apgar score of 8 and 9, and a Capurro index of 32 weeks.
The mother was discharged from the hospital on the 4th day after the Cesarean delivery, in good general condition and without dyspnea. The diuretic and angiotensin-converting-enzyme inhibitor were maintained for the clinical control of heart failure.
The premature newborn had hyaline membrane disease, extensive bronchopneumonia, septicemia, disseminated intravascular coagulation, and anemia. In addition, as his ductus arteriosus was patent, indomethacin was used until its closure on the 10th day of life. The infant was discharged from the hospital on the 46th day of life weighing 2.125 g, in good general condition and stable.
On the clinical 9-month follow-up, the patient remained asymptomatic using an angiotensin-converting-enzyme inhibitor and a diuretic. Due to the good clinical evolution, the surgical valvular correction was postponed.
Severe congenital aortic valve stenosis is rare in children and young individuals 1. Bicuspid aortic valve accounts for 3% to 6% of congenital heart diseases 1,2. It is more frequently found among males (male to female proportion of 4:1) and may be associated with cardiovascular anomalies in up to 20% of the cases 2. The trauma produced by the turbulence of the blood flow leads to thickening, fibrosis, calcification, and stiffness of the valve, and the clinical manifestations occur from the 3rd decade of life onwards, mainly in the male sex 2,3. In some cases, when the bicuspid valvular stenosis is associated with commissural fusion, it may already present itself as severe during childhood 3. Some authors have considered aortic valve stenosis the most frequent congenital heart disease, because it is not usually detected during the first years of life. With the routine use of echocardiographic techniques, the recognition of aortic valve stenosis has been facilitated 2.
The physiological changes induced by gestation cause the following 3 major hemodynamic changes in the heart: an increase in the cardiac output (30-40%); an increase in heart rate (10-20 bpm); and expansion of the blood volume (20-100%) 4,5. The association of these factors with obstruction of the left ventricular outflow tract, which limits the variations in cardiac output, may lead to hemodynamic decompensation, which is frequently portrayed as symptoms and signs of pulmonary congestion, syncope, and sudden death.
According to Arias and Pineda 6, in a series of 38 gestations with 23 severe aortic stenoses, the natural history of this disease encompasses a maternal mortality rate during pregnancy of 17.4% for nontreated patients and a fetal mortality rate of 34%. An invasive cardiac intervention may be necessary in patients whose clinical condition has deteriorated during pregnancy, aiming at reducing the peak-to-peak ejection gradient by 60% to 70% 7,8. Surgical treatment for severe bicuspid aortic stenosis has been recommended by the Brazilian Consensus on Heart Disease and Pregnancy at any time during gestation when the LV/AO gradient is greater than 70 mmHg 9. Cheitlin 10 recommends surgical balloon valvuloplasty or even surgical valve replacement in the presence of symptoms, immediately if evidence of pulmonary congestion exists, and when the valvular area is 0.7 cm2 or lower, measured on the echocardiogram or during cardiac catheterization. Balloon valvuloplasty successfully used in severe mitral stenosis during pregnancy and in aortic stenoses in nonpregnant, but at high risk for aortic valve replacement 11,12, patients was used in 2 pregnant patients with aortic stenosis 13,14. Both cases had favorable maternal and fetal outcomes. A series of valvuloplasties performed in the 30th gestational week 15 has been associated with preterm birth of healthy babies 2 weeks later. In 2 studies 16,17 with 11 patients undergoing aortic valve replacement, no maternal death was reported although the overall maternal surgical mortality rate with cardiopulmonary bypass was 1.5. On the other hand, the overall fetal surgical mortality ranged from 16% 17 to 20% 18. Aortic valve replacement, in particular, seems to be associated with an exceptionally high fetal mortality rate of 40% in the entire group and 57% in patients with aortic stenosis 17. Therefore, open surgery for aortic valve stenosis during pregnancy should be considered as the last choice.
Percutaneous balloon aortic valvuloplasty began to be used in the mid 1980s. In 1984, based on the initial experience with pulmonary valvuloplasty, Lababidi 19 and Lababidi and Wu 20 extended the method for the treatment of aortic stenosis. Currently, the refinement of materials provided the use of that less invasive method in situations in which the surgical risk is unacceptable.
Balloon valvuloplasty and surgical valvuloplasty have been limited by their late results, which turn these procedures into palliative treatment 21. The immediate appearance of aortic regurgitation or its progression, and the later appearance of restenosis are the major complications of valvuloplasty. Other complications during the procedure include bleeding, arrhythmias, stroke, iliac-femoral arterial complications, injury to mitral valve, and death 7.
Exposure to X-rays during the procedure is another issue that deserves special attention, and for a short time it may be minimized by using radiological protection for the abdomen and pelvis of the pregnant female. This fully reduces the risks of congenital malformations 22.
The experience of percutaneous aortic valvuloplasty in pregnant women has been limited to case reports, because it has been performed in clinically unstable patients who are under high surgical maternal-fetal risk and require intervention. Percutaneous aortic valvuloplasty during gestation is a safe and effective procedure that reduces morbidity and mortality and provides opportunity for an elective surgical valvular correction.
Correspondence to Rogério Tadeu Tumelero Rua Teixeira Soares, 777 - S/705 Cep 99010-080 - Passo Fundo, RS, Brazil E-mail:
Received: 4/10/02
Accepted: 01/14/03
English version by Stela Maris C. e Gandour