Primary cardiac angiosarcoma is a rare disease of difficult diagnosis and poor prognosis frequently associated with recurring hemopericardium. We report the case of a 30-year-old female with a right atrial angiosarcoma and spontaneous rupture to the pericardial cavity, who was diagnosed during an emergency exploratory thoracotomy, whose indication was cardiac tamponade. This is the 8th case reported in the literature. Clinical findings are discussed and a literature review is provided.
Spontaneous rupture of a right atrial angiosarcoma and cardiac tamponade
Serviço de Cirurgia Cardíaca Cardiocirúrgica, Serviço de Cardiologia Clínica Cardiointensiva, Hospital Santa Izabel da Santa Casa de Misericórdia. Salvador, BA - Brazil
Primary cardiac angiosarcoma is a rare disease of difficult diagnosis and poor prognosis frequently associated with recurring hemopericardium. We report the case of a 30-year-old female with a right atrial angiosarcoma and spontaneous rupture to the pericardial cavity, who was diagnosed during an emergency exploratory thoracotomy, whose indication was cardiac tamponade. This is the 8th case reported in the literature. Clinical findings are discussed and a literature review is provided.
Angiosarcoma is a tumor of mesenchymal origin and accounts for approximately 25% of the malignant tumors of the heart. It preferably appears in the right atrium between the 3rd and 5th decades of life. It is characterized by early local and systemic dissemination, which restricts the indication for surgical resection to a small number of patients. The use of adjuvant chemotherapy and radiation therapy is controversial, due to the poor patient prognosis because of the disease, mean life expectancy being just 6 months 1.
Spontaneous rupture of an angiosarcoma is extremely rare, and only 7 other cases have been reported in the literature. We report a case with this severe complication, preceded by repeated pericardial effusion and no preoperative suspicion of tumor. The clinical evolution is described and a literature review provided 2,3.
The patient was a 30-year-old black female reporting deterioration of her general condition, weight loss, and daily recurring fever for 9 months. On admission to our service, she also reported having dyspnea in the 4 preceding months.
The clinical and laboratory investigation showed anemia, enlargement of the cardiac area on simple chest radiography, and voluminous pericardial effusion on transthoracic echocardiography. The other examinations were within normal parameters.
The patient underwent pericardiocentesis, and 2000 mL of a frankly hemorrhagic fluid were withdrawn. During the same admission, open pericardial drainage was required due to occurrence of new effusion with hemodynamic repercussions. Laboratory and cytological analysis of the pericardial fluid was inconclusive. The patient was discharged from the hospital for follow-up and ambulatory investigation with improvement in her clinical condition, but with no diagnostic confirmation of the cause of the disease.
The patient was readmitted 4 months later with significant worsening of her general condition and continuation of her previous complaints, among which, dyspnea and isolated episodes of hemoptysis predominated. On physical examination, the patient was extremely pale, with signs of decompensated right heart failure and multiple rales in both lungs. A slight systolic murmur in the mitral area and a precordial thrill could be heard.
The laboratory tests showed hypochromic microcytic anemia, anisocytosis, polychromatophilia, presence of schizocytes and target cells, severe reduction in the number of platelets, slight leukocytosis with no shift to the left, hypoalbuminemia, hypoprothrombinemia, and generalized coagulation disorder. The electrocardiogram showed sinus tachycardia and right ventricular overload. The chest radiography showed multiple nodular images in both lungs and bilateral pleural effusion. The transthoracic echocardiogram revealed moderate septate pericardial effusion with no other intracardiac findings.
Cardiopulmonary deterioration occurred 2 days after admission, and the patient was referred to the ICU. A new transthoracic echocardiography revealed an increase in the effusion volume and signs of cardiac tamponade. The patient was referred for open pericardial drainage to be performed with her under general anesthesia. The patient experienced hemodynamic instability from the time of the induction of anesthesia, and a voluminous hemorrhage was observed after a pericardial opening through a subxiphoid incision, which was followed by hypovolemic shock. Immediate median sternotomy was performed with extension of the first incision followed by longitudinal pericardiotomy. A rupture in the right atrial free wall measuring 3x3 cm was identified, close to the junction of the atrium and the superior vena cava in an area of necrotic tumoral tissue extending throughout most of the atrium. Multiple pericardial implants with the same appearance were identified. The rupture was sutured with temporary clamping of the venae cava, and massive volemic replacement and cardiopulmonary resuscitation were provided. After transitory recovery of the vital signs, the patient experienced refractory shock and died (
Intracardiac inspection revealed extensive tumoral involvement in most of the right atrium with the same wall thickness. The interatrial septum, valves, and other cardiac chambers had no abnormalities.
The pleural cavities were opened for pulmonary biopsy, and multiple subpleural hemorrhagic implants were identified in both lungs, in addition to bilateral voluminous hemorrhagic pleural effusion.
The histopathologic study revealed disseminated angiosarcoma involving the heart, pericardium, and lungs (
Primary heart tumors are extremely rare, with an incidence of 0.0017% in autopsy studies reported by the American Medical Association. Cardiac metastases are 20 to 40 times more frequent than are primary heart tumors. Only 25% of the cardiac tumors are malignant, sarcomas being the most common. Angiosarcomas account for 25-30% of those tumors. Of the 24 cases reported by Donsbeck et al 4 with immunohistochemical confirmation, 9 were undifferentiated sarcomas, 6 were angiosarcomas, 6 were leiomyosarcomas, and 3 had other diagnoses.
Angiosarcomas have already been called hemangiosarcoma, hemangioendothelioma, malignant hemangioendothelioma, angioendothelial sarcoma, hemangioendothelial sarcoma, malignant hemangioma, and hemangioendothelial blastoma.
An angiosarcoma of the heart is considered primary when no history or concomitant evidence is present of tumors in the soft tissue, bone, or subcutaneous tissue. In a case series of 366 cases, 3% of the tumors originated from the heart or great vessels, or both. Angiosarcoma of the heart involves almost exclusively the right atrium, but has already been reported in other cardiac chambers 5,6.
The symptoms resulting from primary tumors of the heart are usually late and more related to their location than to their histological type, which makes the early diagnosis difficult, impairing the efficacy of treatment. Myocardial infiltration by the tumor triggers arrhythmias and, more rarely, conduction disorders. Impairment of myocardial contractility may simulate restrictive or dilated hypertrophic cardiomyopathy. Pulmonary arterial hypertension secondary to repetitive tumoral embolization and compression of the right ventricular outflow tract may trigger right heart failure.
Angiosarcomas of the heart grow rapidly, usually within the myocardial wall, which makes their diagnosis through different imaging methods difficult. They are characterized by friability and a tendency towards bleeding. They are often associated with pericardial effusion and cardiac tamponade. Myocardial rupture due to tumoral infiltration and necrosis of the wall may occur, multiseptate hemopericardium being the most frequent echocardiographic finding in the few cases reported 2,6.
The symptoms resulting from mechanical cardiac impairment are usually preceded by malaise, fever, weight loss, fatigue, and anemia that occur weeks or months before symptom onset. Dyspnea, productive cough, and hemoptysis suggest pulmonary metastases. The most frequent sites of metastases are the pericardium, lungs, mediastinal lymph nodes, and vertebrae, and metastases are usually present in 66 to 89% of the patients at the time of diagnosis 7,8.
The diagnosis of angiosarcoma is usually difficult and late, despite the different methods used. Many cases have been confirmed only on thoracotomy for the treatment of repetitive pericardial effusion or on autopsy. Echocardiography is the most frequently used method, the transesophageal technique being the preferred one. The presence of cavitary-pericardial fistula in cases of cardiac rupture has already been identified by that method 2.
Patients with the tumoral form may have their diagnosis suggested by computed tomography or nuclear magnetic resonance. No method of myocardial biopsy is advisable, due to the characteristic friability of angiosarcoma and its predisposition to hemorrhaging 6.
The treatment of angiosarcoma is controversial due to the poor prognosis in most patients. Surgical resection is indicated when no evidence of metastases exists and when myocardial resection is reparative 9.
Chemotherapy and radiation therapy may be indicated as adjuvant or preferential therapies, but their use is usually limited due to the poor physical condition of the patient. Survival ranges from 6 to 9 months regardless of the treatment chosen. Nakamichi et al 10 reported the case of a patient diagnosed with cardiac angiosarcoma at the age of 8 years, who was treated with an intensive and multidisciplinary approach for 2 years and has an excellent quality of life 53 months after the diagnosis. Cardiac transplantation has already been performed in cases with an earlier and more favorable diagnosis, but the use of immunosuppressant drugs is a limiting factor, because it predisposes one to tumor recurrence and metastases. Cardiomyoplasty is a surgical alternative when partial ventricular resection is required.
Primary cardiac angiosarcoma should be considered in the differential diagnosis of recurrent hemopericardium, and septation of the effusion, as in our case, suggests rupture of the free wall.
Correspondence to Ricardo Barros Corso Rua Altino Serberto de Barros, 345/1302 Cep 41810-570 - Salvador, BA, Brazil E-mail:
English version by Stela Maris C. e Gandour
O angiossarcoma primário do coração é uma doença rara, de diagnóstico difícil e de prognóstico reservado, freqüentemente associado ao hemopericárdio recidivante. Relatamos um caso de uma mulher de 30 anos, portadora de angiossarcoma atrial direito, com ruptura espontânea para a cavidade pericárdica, diagnosticada à toracotomia exploradora de urgência, indicada por tamponamento cardíaco. Trata-se do 8º caso descrito na literatura. São discutidos detalhes clínicos e revisão bibliográfica.
Ruptura espontânea de angiossarcoma atrial direito e tamponamento cardíaco
Serviço de Cirurgia Cardíaca Cardiocirúrgica, Serviço de Cardiologia Clínica Cardiointensiva, Hospital Santa Izabel da Santa Casa de Misericórdia. Salvador, BA
O angiossarcoma primário do coração é uma doença rara, de diagnóstico difícil e de prognóstico reservado, freqüentemente associado ao hemopericárdio recidivante. Relatamos um caso de uma mulher de 30 anos, portadora de angiossarcoma atrial direito, com ruptura espontânea para a cavidade pericárdica, diagnosticada à toracotomia exploradora de urgência, indicada por tamponamento cardíaco. Trata-se do 8º caso descrito na literatura. São discutidos detalhes clínicos e revisão bibliográfica.
O angiossarcoma é um tumor de origem mesenquimal, correspondendo a cerca de 25% dos tumores malignos do coração. Surge preferencialmente no átrio direito, costuma ocorrer entre a 3º e a 5º décadas de vida e se caracteriza pela disseminação local e sistêmica precoces, o que faz restringir a indicação de ressecção cirúrgica a um pequeno número de pacientes. O uso da quimioterapia e da radioterapia coadjuvantes é controverso, devido ao mau prognóstico da doença, com uma expectativa de vida média de 6 meses1.
A ruptura espontânea do angiossarcoma é raríssima, tendo sido descritos apenas outros sete casos na literatura. Relatamos um caso com esta grave complicação, precedida por derrame pericárdico de repetição, sem suspeita tumoral pre-operatória.
É descrita a evolução clínica e feita revisão bibliográfica2,3.
Mulher de 30 anos, negra, apresentava quadro de queda do estado geral, emagrecimento, febre recorrente diária, há 9 meses, e há 4, começou a queixar-se de dispnéia, quando foi internada no Serviço.
A investigação clínico-laboratorial revelou anemia, aumento da área cardíaca à radiografia simples de tórax e volumoso derrame pericárdico ao ecocardiograma transtorácico. Demais exames dentro dos limites da normalidade.
Foi submetida à pericardiocentese, com eliminação de 2000 ml de líquido francamente hemorrágico. No mesmo internamento, foi necessária a realização de drenagem pericárdica aberta, devido a formação de novo derrame com repercussão hemodinâmica. A pesquisa laboratorial e citológica do líquido pericárdico não foi conclusiva para qualquer suspeita diagnóstica. Recebeu alta hospitalar com melhora clínica, sem confirmação diagnóstica etiológica, para seguimento e investigação ambulatorial.
Foi reinternada após quatro meses, com importante piora do estado geral e manutenção das queixas anteriores, com predomínio de dispnéia e episódios isolados de hemoptise. Ao exame, encontrava-se bastante descorada, com sinais de insuficiência cardíaca direita descompensada e múltiplos ruídos adventícios em ambos os pulmões. Notava-se sopro sistólico em área mitral e um frêmito precordial discretos.
Os exames laboratoriais revelaram anemia hipocrômica e microcítica, anisicitose, policromatofilia, presença de esquisócitos e de hemácias alvo, plaquetopenia severa, discreta leucocitose, sem desvio para a esquerda, hipoalbuminemia, hipoprotrombinemia, distúrbio generalizado da coagulação, eletrocardiograma com taquicardia sinusal e sobrecarga ventricular direita. Radiografia de tórax com presença de múltiplas imagens nodulares em ambos os pulmões e derrame pleural bilateral. O ecocardiograma transtorácico revelou derrame pericárdico septado moderado, sem outros achados intracardíacos.
Houve deterioração cardiopulmonar dois dias após a admissão, quando foi encaminhada à UTI. Novo ecocardiograma transtorácico com aumento do volume do derrame e sinais de tamponamento cardíaco. Foi encaminhada para drenagem pericárdica aberta sob anestesia geral. Apresentou instabilidade hemodinâmica desde a indução anestésica, e volumosa hemorragia após a abertura do pericárdio pela incisão subxifoidéia, seguida de choque hipovolêmico. Realizou-se imediata esternotomia mediana, com prolongamento da primeira incisão, seguida de pericardiotomia longitudinal, identificando-se uma ruptura da parede livre do átrio direito, com cerca de 3x3cm, próximo a sua junção com a veia cava superior, sobre área de tecido "tumoral" necrótico, que comprometia quase toda a extensão atrial, havia também múltiplos implantes pericárdicos com o mesmo aspecto. Procedeu-se a rafia da ruptura sob pinçamento temporário das veias cavas, reposição volêmica maciça e ressuscitação cardiorespiratória. Após recuperação transitória dos sinais vitais, cursou com choque refratário e veio a falecer (
A inspeção intracardíaca revelou extenso comprometimento tumoral com a mesma espessura da parede, em quase toda a extensão do átrio direito e septo interatrial, valvas e demais câmaras cardíacas sem outras particularidades.
Procedeu-se a abertura das cavidades pleurais para a realização de biópsia pulmonar, onde se identificaram múltiplos implantes subpleurais de aspecto hemorrágico em ambos os pulmões, além de derrame pleural hemorrágico volumoso bilateral.
O estudo histopatológico revelou angiossarcoma disseminado, com comprometimento do coração, pericárdio e pulmões (
O tumor primário do coração é bastante raro, com uma incidência de 0,0017% em levantamento de autópsias relatado pela Associação Médica Americana. As metástases cardíacas são 20 a 40 vezes mais freqüentes que o tumor primário. Apenas 25% dos tumores cardíacos são malignos, sendo sarcomas em sua maioria. O angiossarcoma corresponde a 25-30% desses tumores. Dentre os 24 casos relatados por Donsbeck e cols., com confirmação imunohistoquímica, 9 eram sarcomas indiferenciados, 6 angiossarcomas, 6 leiomiossarcomas e 3 outros4.
O angiossarcoma já foi denominado: hemangiossarcoma, hemangioendotelioma, hemangioendotelioma maligno, sarcoma angioendotelial, hemangioendoteliossarcoma, hemangioma maligno e hemangioendotelioblastoma.
Considera-se o angiossarcoma primário do coração quando não há história ou evidência concomitante de tumor em partes moles, osso ou tecido celular subcutâneo. Em série de 366 casos, originava-se do coração e/ou grandes vasos, em 3% deles. Compromete quase que exclusivamente o átrio direito e já foi descrito nas demais câmaras cardíacas5,6.
Os sintomas resultantes dos tumores primários do coração costumam ser tardios e estão mais relacionados à sua localização do que ao seu tipo histológico, o que dificulta seu diagnóstico precoce, comprometendo a eficácia do tratamento. A infiltração do miocárdio pelo tumor desencadeia arritmias e raramente distúrbios de condução. O comprometimento da contractilidade miocárdica pode simular miocardiopatia hipertrófica, restritiva ou dilatada. A hipertensão arterial pulmonar secundária à embolia tumoral de repetição e a compressão da via de saída do ventrículo direito podem desencadear insuficiência cardíaca direita.
O angiossarcoma apresenta um crescimento rápido, geralmente na espessura da parede miocárdica, dificultando o diagnóstico pelos diferentes métodos de imagem, e caracterizando-se pela friabilidade e tendência ao sangramento. Está associado, com freqüência, ao derrame pericárdico e ao tamponamento cardíaco. A ruptura miocárdica por infiltração tumoral e necrose da parede podem ocorrer raramente, sendo o hemopericárdio multi-septado o achado ecocardiográfico mais freqüente, nos poucos casos já descritos2,6.
Os sintomas resultantes do comprometimento cardíaco mecânico são usualmente precedidos em semanas ou meses por mal estar, febre, emagrecimento, fraqueza e anemia. Dispnéia, tosse produtiva e hemoptise sugerem metastatização pulmonar. As metástases são mais freqüentes para pericárdio, pulmões, linfonodos mediatinais e vértebras e estão presentes em 66 a 89% dos pacientes no momento do diagnóstico7,8.
O diagnóstico do angiossarcoma costuma ser difícil e tardio, apesar dos diferentes métodos já empregados. Muitos casos são confirmados apenas à toracotomia, para o tratamento de derrame pericárdico de repetição, ou à ne crópsia. O ecocardiograma é o método mais utilizado, sendo preferida a técnica transesofágica. A presença de fístula cavitário-pericárdica em casos de ruptura cardíaca já foi identificada por esse método2.
Os pacientes que apresentam a forma tumoral podem ter o diagnóstico sugerido pela tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética. É desaconselhável a indicação de biópsia miocárdica por qualquer método, devido à friabilidade característica do angiossarcoma e à sua predisposição à hemorragia6.
O tratamento é controverso pela regra do mal prognóstico na maioria dos pacientes. É indicada a exérese cirúrgica sempre que não houver evidência de metástases e que a ressecção miocárdica seja corrigível9.
A quimioterapia e a radioterapia podem ser indicadas de forma coadjuvante ou como terapêutica preferencial, havendo freqüentemente limitação do seu uso, pela precariedade física em que se encontra o paciente. O prognóstico é de seis a nove meses de vida, independentemente do tratamento empregado. Nakamichi e cols.10 descreveram um caso com diagnóstico de angiossarcoma cardíaco aos oito anos de idade, tratado de forma intensiva e multidisciplinar por dois anos e em ótimas condições de vida após 53 meses do diagnóstico. O transplante cardíaco já foi realizado em casos de diagnóstico mais precoce e favorável, tendo como limitante o uso das drogas imunossupressoras, o que predispõe à recidiva tumoral e metastática. A cardiomioplastia é uma alternativa cirúrgica, quando a ressecção ventricular parcial for necessária.
O angiossarcoma cardíaco primário deve ser considerado no diagnóstico diferencial do hemopericárdio recidivante e a septação do derrame, como este caso, é sugestiva da ruptura de parede livre.
Ricardo Barros Corso Rua Altino Serberto de Barros, 345/ 1302 Cep 41810-570 - Salvador, BA E-mail:
Recebido para publicação em 8/11/02
Aceito em 20/1/2003