Instituto do Coração do Hospital das Clínicas, FMUSP
São Paulo, SP, Brazil
Primary cardiac tumors are rare, not easily clinically diagnosed, and differ in regard to clinical manifestations, location, morphology, size, and radiological findings 1.
The incidence of primary tumors of the heart and pericardium ranges from 0.02% to 0.28%, according to a series of autopsies reported by McAllister HA Jr 2. On the other hand, neoplasias, mainly mammary and pulmonary neoplasias (that send more metastases to the heart), followed by leukemias and lymphomas are 10 to 40 times more frequent than primary cardiac tumors. Cardiac metastases are found in the autopsies of 10% of the patients who die from pulmonary cancer and of 25% of those with tumors in other organs. In children, cardiac tumors are rare, not exceeding 10% of all neoplasias in this age bracket 3.
Approximately 75% of the primary cardiac tumors are benign 4, myxomas being the most common, followed by rhabdomyomas, lipomas, fibromas, and teratomas 3. Cardiac lipomas, initially reported by Orth in 1886 5, account for 8.4% of the primary tumors of the heart and pericardium. Until 1990, 63 had been reported 6. According to the available literature, 25% of cardiac lipomas are intramyocardial, 25% are extracavitary of epicardial origin, and 50% are intracavitary of subendocardial origin — those of the right atrium are extremely rare 7.
In the recent literature, a case of intrapericardial lipoma in a 27-year-old female 8 and a case of right atrial lipoma in a 54-year-old male have been reported 9. In 1994, Diamante et al 10 reported a peculiar case of epicardial lipoma that caused inversion of the left atrial auricle and partial obstruction of the drainage of the left pulmonary veins, leading to pulmonary and systemic arterial hypertension, cardiomegaly, and electrocardiographic changes. In a study of 50 cases of primary cardiac neoplasias by Fernandes et al 11, only 1 lipoma was reported.
The patient was a 48-year-old male who complained of high blood pressure and epistaxis for 2 months. He denied similar previous episodes. He also reported being an ex-smoker (2 packs per day) for 20 years and denied alcoholism. His personal and familial antecedents were not relevant.
At the time of the symptoms, the patient visited a cardiologist. Due to the nonspecificity of the symptoms, an echocardiography (7/2/98) was performed and revealed a right atrial tumor of 4.6x3.5 cm with characteristics of adipose tissue.
The patient was referred to our service. On physical examination, he was in good general condition, eupneic, acyanotic, and had no fever. His blood pressure was 130/80mmHg, his heart rate was 60 bpm, and the rest of his physical examination was within the normal range.
The laboratory tests showed a mild leukocytosis (13,900 cells/mm3) with no deviation to the left. The remaining tests were within the normal range.
The chest X-ray showed normal pulmonary transparency, normal hila, free diaphragmatic sinuses and cupula, and a normal cardiac image.
The electrocardiography detected sinus rhythm of 72 bpm with deviation of the cardiac axis to the left.
The nuclear magnetic resonance imaging (8/17/98) confirmed the echocardiographic findings in another institution: tumor of 4.6x3.5 cm in the coronal direction, with characteristics of adipose tissue, located in the right atrial ceiling, suggestive of lipoma (
Considering the diagnosis and the good conditions of the patient, we chose to excise the tumor mass. The patient underwent extracorporeal circulation with cannulation of the aorta and venae cava. Once the right atrium was opened, the implantation of the tumor could be seen close to the tricuspid ring. Blunt dissection and cauterization of the implantation site were performed. The therapeutical process was successful and uneventful (
The anatomicopathological examination of the tumoral mass revealed a round formation of 5.0x4.5x4.0 cm, weighting 35 g, constituted of macroscopically uniform yellow tissue with peripheral focal areas of brownish tissue. On frozen examination, lipoma was diagnosed, and this was the definite histological diagnosis (
Echocardiographies were performed 8 days and 7 months after the removal of the lipoma, and a normal right atrium was observed. No relapse was reported up to 42 months after the removal of the tumor.
In the literature, lipomas are reported as infrequent neoplasias, accounting for 8.4% of the primary cardiac tumors, those in the right atrium being extremely rare 6.
According to their composition and location, lipomas are subdivided into 2 groups: lipomatous hypertrophy and true lipoma. The latter is less frequent and present as an encapsulated mass of adipose tissue.
When infiltrated in the myocardium, the tumor is called myolipoma; if fibroblasts are present, the tumor is called fibrolipoma; and when it has thymic cells, the tumor is called thymolipoma or lipothymoma. If the tumor consists only of lipocytes, it is a lipoma 12. This tumor has a congenital origin, belonging to the group of the homeoplastic dysembryomas, and is described as an encapsulated collection of benign adipose cells, frequently containing muscle fibers 13,14. The hypothesis of acquired disease is not accepted, because the individuals with intrathoracic lipomas do not have other related diseases 12.
The diagnosis of this tumoral entity is difficult, because most patients are asymptomatic or have variable symptomatology, depending on the size and intracavitary location of the tumor. Therefore, as with other primitive cardiac tumors, its diagnosis is often accidental and almost exclusively an autopsy finding 15. Lipomas may be detected on radiographic examinations and diagnosed on echocardiography, computerized tomography, and nuclear magnetic resonance imaging, which provide more information regarding their nature, size, location, and pattern 16,17.
Because they are frequently asymptomatic, the patients with lipomas usually do not require any treatment or surgical intervention, depending on the location and size of the tumor. However, large subpericardial lipomas, exerting pressure on the cardiac structures, may determine angina or interfere with the cardiac function, while intramyocardial lipomas may cause changes in electrical conduction and arrhythmias 6 and may result in sudden death.
Although most cases of sudden death are due to atherosclerotic disease, approximately 0.0025% result from primary cardiac tumors. Until 1996, 120 cases of sudden death attributed to these tumors had been reported, 86% of them being histologically benign. However, the intracardiac location caused hemodynamic and conduction changes, resulting in sudden death 18.
Therefore, whenever the tumor has an intracavitary location, it should be resected 6, because early surgical excision may allow complete cure, prevent sudden death and irreversible heart failure 19. However, the choice of a surgical therapy for asymptomatic patients with a cardiac tumor is critical, because the lesion is not always related to alterations in function, the patients are usually asymptomatic, and the tumors are occasional autopsy or examination findings. However, these tumors may be related to valvar dysfunction, thoracic pain, congestive heart failure, neurological symptoms, and sudden death 20.
Our patient, who had a cardiac tumor mass characterized as right atrial lipoma, underwent tumor resection, justified by the risk of late complications in cardiac function or even sudden death. The surgery was successful, and the patient is in excellent clinical condition 3 and a half years after the procedure.
Paulo Manuel Pêgo-Fernandes InCor, Divisão Cirúrgica Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44, 2º andar 05403-000, São Paulo, SP, Brazil E-mail:
English version by Stela Maris C. e Gandour
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas, FMUSP
São Paulo, SP
Endereço para correspondência
Doenças tumorais primárias cardíacas são raras, tendo difícil diagnóstico clínico e diferindo quanto a manifestações clínicas, localização, morfologia, tamanho e aspectos radiológicos 1.
Tumores primários do coração e pericárdio têm incidência de 0,02% a 0,28%, de acordo com uma série de autópsias relatadas por McAllister e HA Jr 2. Por outro lado, neoplasias, principalmente as de mama e de pulmão (que enviam mais metástases para o coração), seguidas pelas leucemias e linfomas são 10 a 40 vezes mais freqüentes que tumores cardíacos primários. Metástases cardíacas são encontradas nas necropsias de 10% dos pacientes que morrem com câncer de pulmão e em 25% de tumores de outros órgãos. Em crianças os tumores cardíacos são raros, não ultrapassando 10% de todas as neoplasias nessa faixa etária 3.
Cerca de 75% dos tumores primários do coração são benignos 4, com destaque para os mixomas, seguidos pelos rabdomiomas, lipomas, fibromas e teratomas 3. Os lipomas cardíacos, descritos inicialmente por Orth, em 1886 5, ocupam 8,4% dos tumores primários do coração e pericárdio, relatados em número de 63 até 1990 6. Segundo a literatura disponível, 25% dos lipomas cardíacos são intramiocárdicos, 25% extracavitários, de origem epicárdicas e 50% intracavitários, de origem subendocárdica - os de átrio direito são extremamente raros 7.
Na literatura recente, foi relatado um caso de lipoma intrapericárdico em mulher de 27 anos 8, e um caso de lipoma em átrio direito em homem de 54 anos 9. Diamante e cols.10 relataram, em 1994, um caso peculiar de lipoma epicárdico, que ocasionou a inversão da aurícula esquerda e a obstrução parcial da drenagem das veias pulmonares esquerdas, levando à hipertensão pulmonar e arterial sistêmica, cardiomegalia e alterações eletrocardiográficas. Em trabalho de Fernandes e cols. 11, de 50 casos apresentados, apenas é relatado um de lipoma.
Homem de 48 anos, referia epistaxe há 2 meses e elevação da pressão arterial. Negava episódios prévios semelhantes. Ex-tabagista (2 maços por dia) por 20 anos, negava etilismo. Antecedentes pessoais e familiares habituais e sem relevância.
Por ocasião dos sintomas procurou cardiologista. Uma vez que apresentava sintomas inespecíficos, foi solicitado ecocardiograma (2/7/98), que detectou tumor de 4,6x3,5cm com características de tecido gorduroso em átrio direito.
Encaminhado para nosso serviço, ao exame físico constatou-se estar em bom estado geral, eupnéico, afebril, acianótico, pressão arterial 130x80mmHg, freqüência cardíaca de 60bpm, e o restante do exame físico normal.
A avaliação laboratorial evidenciou discreta leucocitose -13.900 células/mm3 sem desvio à esquerda; os demais exames não revelaram anormalidades.
A radiografia de tórax mostrou pulmões de transparência normal, hilos normais, seios e cúpulas diafragmáticas livres e imagem cardíaca normal.
Ao eletrocardiograma detectou-se ritmo sinusal com 72bpm, com desvio do eixo cardíaco para a esquerda.
A ressonância nuclear magnética (17/8/98) confirmou os achados do ecocardiograma realizado em instituição externa: tumoração de 4,6x3,5cm no sentido coronal com características de tecido gorduroso, no teto do átrio direito, sugestiva de lipoma (
Considerando o diagnóstico e as boas condições do paciente, optou-se pela extirpação da massa tumoral. O paciente foi submetido a circulação extracorpórea com canulação de aorta e veias cavas. Aberto o átrio direito, o tumor apresentava implante junto ao anel da tricúspide. Realizada dissecção romba e cauterização do local do implante, obteve-se êxito no processo terapêutico, transcorrido sem intercorrências (
O exame anatomopatológico da massa tumoral revelou formação arredondada de 5,0x4,5x4,0cm, pesando 35g, constituída por tecido amarelado macroscopicamente uniforme, com áreas focais de tecido acastanhado na periferia. À congelação diagnosticou-se lipoma, sendo este o diagnóstico histológico definitivo (
Foram realizados ecocardiogramas após 8 dias e após 7 meses da retirada do lipoma, constatando-se átrio direito normal. Nenhum dado de recorrência foi relatado até 42 meses após a retirada do tumor.
A literatura refere que os lipomas são infreqüentes e representam 8,4% dos tumores primários cardíacos, sendo os de átrio direito extremamente raros 6.
De acordo com sua composição e localização os lipomas são subdivididos em 2 grupos: a hipertrofia lipomatosa e o lipoma verdadeiro. Estes são menos freqüentes e apresentam-se como massas de tecido adiposo encapsuladas.
Quando infiltrados no miocárdio formam um miolipoma; se possuem fibroblastos compõem um fibrolipoma e quando contêm células tímicas são chamados timolipomas ou lipotimomas. Caso seja formado unicamente de lipócitos é um lipoma 12. Têm origem congênita, pertencendo ao grupo dos disembriomas homeoplásticos e descritos como coleções encapsuladas de células adiposas benignas, freqüentemente contendo fibras musculares 13,14. A hipótese de doença adquirida não é aceita, uma vez que os portadores de lipomas intratorácicos não apresentam outras doenças relacionadas 12.
O diagnóstico desta entidade tumoral é difícil, uma vez que, em sua maioria, os pacientes são assintomáticos ou têm sintomatologia variável, dependendo do tamanho e localização intracavitária do tumor. Assim, como ocorre com outros tumores primitivos do coração, seu diagnóstico é muitas vezes acidental e quase, exclusivamente, achado de autópsia 15. Podem, entretanto, ser detectados por exames radiográficos e diagnosticados por ecocardiografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética, que fornece maiores dados quanto a sua natureza, tamanho, localização e padrão 16,17.
Por serem comumente assintomáticos, usualmente os pacientes com lipoma não requerem nenhum tratamento ou intervenção cirúrgica, dependendo da localização e tamanho do tumor. No entanto, grandes lipomas subpericárdicos, exercendo pressão nas estruturas cardíacas, podem determinar angina ou interferir com a função cardíaca, enquanto lipomas intramiocárdicos podem produzir alterações na condução elétrica e arritmias 6, podendo resultar em morte súbita.
Apesar de a maior parte dos casos de morte súbita ser devida à doença aterosclerótica, aproximadamente 0,0025% decorrem de tumorações cardíacas primárias. Até 1996 haviam sido publicados 120 casos de morte súbita atribuídos a esses tumores, sendo 86% deles histologicamente benignos. Porém, sua localização intracardíaca precipitou alterações hemodinâmicas e de condução, o que levou os pacientes à morte súbita 18.
Assim, toda vez que o tumor tem localização intracavitária deve ser ressecado 6, uma vez que a exérese cirúrgica precoce pode permitir cura completa dos tumores cardíacos benignos, evitar a ocorrência de morte súbita e insuficiência cardíaca irreversível 19. Entretanto, a decisão para a terapêutica cirúrgica em pacientes assintomáticos com massa tumoral cardíaca é crítica, já que a lesão nem sempre está relacionada a alterações de função, sendo os pacientes geralmente assintomáticos e os tumores achados casuais de autópsia ou exame. Porém, esses tumores podem estar relacionados à disfunção valvar, dor torácica, insuficiência cardíaca congestiva, sintomas neurológicos e morte súbita 20.
No nosso paciente, que apresentava massa tumoral cardíaca caracterizada como lipoma atrial direito, foi feita ressecção tumoral, justificada pelo risco de complicações tardias da função cardíaca ou mesmo morte súbita, realizada com sucesso, encontrando-se o paciente se em ótimas condições clínicas, 3 anos e meio após a cirurgia.