Uma mulher de 63 anos se apresentou com histórico de dois anos de piora da fadiga, dispneia (classe funcional III da Organização Mundial da Saúde) e palpitações. O ecocardiograma demonstrou alta probabilidade de hipertensão pulmonar (HP), e ela foi então encaminhada a um centro especializado em HP. Seu histórico médico incluía hipertensão arterial sistêmica, anemia ferropriva secundária a sangramento gastrointestinal por telangiectasias duodenais (tratadas endoscopicamente) e discectomia extraforaminal prévia em L3-L4 devido à hérnia de disco lombar com radiculopatia associada, realizada em outro hospital dois anos antes da primeira consulta. O período pós-operatório foi complicado por anemia aguda grave de etiologia incerta, que exigiu nove transfusões de concentrado de hemácias.

No momento do encaminhamento, a paciente estava tomando furosemida 40 mg uma vez ao dia (SID), candesartana 16 mg + hidroclorotiazida 12,5 mg SID, sinvastatina 20 mg SID e alprazolam 0,25 mg SID. Ela tinha histórico de tabagismo, mas sem exposições ocupacionais significativas, e seu histórico familiar era irrelevante.

A HP é uma desordem hemodinâmica caracterizada por uma PAPm superior a 20 mmHg em repouso, medida por CCD.¹ Embora incomum, com uma prevalência global estimada em aproximadamente 1%,¹ a HP pode surgir de um amplo espectro de etiologias. O sistema de classificação mais recente divide a HP em cinco grupos com base na apresentação clínica, nos perfis hemodinâmicos e nas estratégias de tratamento.¹ Embora a HP seja mais frequentemente associada a doenças cardíacas esquerdas e distúrbios pulmonares, causas mais raras, como estados hiperdinâmicos, merecem atenção especial.

A HP com mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais (Grupo 5) abrange um grupo de doenças que incluem, entre outras, estados de alto débito cardíaco, como shunt da esquerda para a direita, cirrose, hipertireoidismo e anemia.² Ao contrário da HP, na qual a vasculopatia intrínseca é o principal fator determinante da doença, e a HP relacionada a estados de alto débito cardíaco surge de um aumento sustentado do fluxo sanguíneo, que induz estresse de cisalhamento persistente na circulação pulmonar. Nesse contexto, diversos mecanismos têm sido propostos para explicar o estado circulatório hiperdinâmico, como a redução da resistência vascular sistêmica em shunts sistêmico-pulmonares ou a ativação de vias neuro-hormonais.^2–4 Em pacientes com doença renal em estágio terminal submetidos à diálise por acesso arteriovenoso, diversas explicações justificam o desenvolvimento de HP: aumento do débito cardíaco, anemia, sobrecarga de fluidos e alterações hormonais e metabólicas com aumento do tônus vascular pulmonar (por exemplo, produção prejudicada de óxido nítrico, níveis mais elevados de endotelina-1).⁵ Outras causas incluídas no Grupo Clínico 5 de HP, como a doença falciforme, têm sido investigadas, assim como outros mecanismos potenciais para o desenvolvimento de HP, tais como hemólise crônica, levando à inibição da produção de óxido nítrico; embolização microtrombótica (com HP tromboembólica crônica como uma possível complicação); e hipóxia crônica, com regulação gênica alterada que favorece a remodelação vascular adversa.⁶

Este caso raro destaca uma causa incomum de HPr resultante de uma FAV extratorácica, que induziu um shunt significativo da esquerda para a direita e foi totalmente reversível após o fechamento do shunt.

É importante ressaltar que, apesar do fenótipo hemodinâmico pré-capilar observado neste paciente, havia uma probabilidade significativa de que, em centros com menos experiência, tal apresentação pudesse ser erroneamente classificada como HP. Isso poderia levar ao uso inadequado de terapias vasodilatadoras específicas para HAP, o que seria altamente prejudicial neste contexto, exacerbando os sintomas e piorando o prognóstico do paciente.

A distinção entre HP, uma doença intrínseca da vasculatura pulmonar, e HP causada por hiperfluxo crônico — frequentemente acompanhada por remodelamento vascular pré-capilar e/ou capilar que, embora seja prejudicial às câmaras cardíacas direitas, é teoricamente adaptativo como um mecanismo de proteção contra o hiperfluxo crônico nas câmaras cardíacas esquerdas — é crucial para garantir um manejo preciso e evitar erros terapêuticos.

Isso destaca a complexidade da interpretação dos perfis hemodinâmicos em pacientes com HP devido a estados circulatórios hiperdinâmicos e enfatiza a importância de centros especializados no manejo de casos tão desafiadores.

Além disso, ao exame físico, seria de se esperar detectar frêmito palpável ou sopro auscultatório em um paciente com uma FAV tão grande. No entanto, neste caso, esses achados estavam ausentes, provavelmente devido à adiposidade abdominal do paciente e ao tamanho considerável do orifício da fístula, o que pode ter permitido que o sangue fluísse com menos turbulência do que o esperado.

Diversos casos de HP induzida por FAV foram documentados na literatura.^7–10 Em um caso, foi relatada uma FAV adquirida entre a artéria e a veia ilíacas comuns como complicação iatrogênica de cirurgia da coluna lombar,⁹ uma etiologia provável em nosso paciente. Cabe ressaltar que a perfuração do ligamento longitudinal anterior com subsequente lesão de grandes vasos tem sido descrita como uma complicação rara, porém potencialmente fatal, em pacientes submetidos à laminectomia, com diversos casos relatados nas últimas décadas.^11–13

Como demonstrado em outros casos, a identificação e correção imediatas da FAV levaram a uma rápida melhora clínica e hemodinâmica. O diagnóstico oportuno é essencial para prevenir cardiopatias estruturais irreversíveis e reduzir a morbidade e a mortalidade associadas à HP não tratada.

Este caso enfatiza a importância de uma investigação clínica minuciosa em pacientes com HP, incentivando os médicos a considerarem causas menos comuns, porém potencialmente reversíveis, a fim de otimizar os resultados para o paciente. Propomos um algoritmo diagnóstico para pacientes com suspeita/confirmação de HP e alto débito cardíaco (Figura 2).

Em conclusão, a HP secundária a uma FAV extratorácica é uma causa rara, porém reversível, de HP. A detecção e intervenção precoces são cruciais para prevenir o desenvolvimento de cardiopatia estrutural grave. Este caso ressalta a importância da avaliação clínica abrangente em pacientes com HP e reforça a necessidade de vigilância na identificação de etiologias menos comuns de estados circulatórios hiperdinâmicos.