Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCd6r6dhKdKP3kvMRjh8663DQS0066-782X20250009006010060110.36660/abc.20250173abc.20250173Ponto de VistaCardiopatia Congênita no Adulto. Modelo para o Seguimento Clínico0000-0003-2843-2350AmaralFernandoConcepção e desenho da pesquisaObtenção de dados e Análise e interpretação dos dadosRedação do manuscritoRevisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo1FigueiredoGeraldo LuizObtenção de dados e Análise e interpretação dos dadosRedação do manuscrito1PavãoRafael B.Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dadosRedação do manuscrito10000-0003-1165-9786MansoPaulo HenriqueRedação do manuscritoRevisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo1GaliLuis GustavoObtenção de dados e Análise e interpretação dos dados1WadaDanilo TadaoObtenção de dados e Análise e interpretação dos dados10000-0002-1090-8165SchmidtAndréRedação do manuscritoRevisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo1USPHospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão PretoRibeirão PretoSPBrasilUnidade de Cardiopatia Congênita no Adulto, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Ribeirão Preto, SP – BrasilFernando Amaral • Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto – Rua Ten. Catão Roxo, 3900. CEP 14015-010, Ribeirão Preto, SP – Brasil E-mail: ftamaral@cardiol.br
Após uma experiência inicial relatada neste Jornal em 20101 e uma análise mais detalhada publicada em 2020,2 agora há mais de 1.600 pacientes registrados em nossa clínica ambulatorial. Essa experiência adquirida ao longo de dezoito anos nos permitiu enfrentar diversas situações relacionadas à dinâmica da unidade e aos problemas individuais dos pacientes, as quais acreditamos serem úteis tanto para os responsáveis pelas novas unidades emergentes quanto para as já estabelecidas. Pacientes com cardiopatia congênita em adultos (CCA) apresentam uma prevalência de 4 a 6/1.000 indivíduos,3,4 e a maioria deles apresenta o perfil peculiar de uma doença de longa duração, frequentemente iniciada ao nascimento e frequentemente submetida a intervenção cardiovascular. O Dr. Joseph Perloff, em um artigo marcante de 1973,5 enfatizou que pacientes com CCA jamais seriam curados e que sequelas e resíduos após tratamento invasivo deveriam ser esperados na maioria deles. De fato, ao longo dos anos subsequentes, estudos demonstraram que a incidência de lesões residuais é quase uniforme, justificando a vigilância de rotina, exceto para uma minoria de indivíduos com lesões muito simples.6 Como a alta é rara, se espera que o número de pacientes aumente progressivamente, o que pode interferir no cuidado adequado. Quatro tópicos parecem ser cruciais para nós em relação ao seguimento e são brevemente relembrados a seguir.
Onde esses pacientes devem ser acompanhados?
Um artigo notável publicado em 2010 mostrou que mais de 90% dos pacientes europeus com CCA não eram acompanhados em uma unidade especializada.7 Outros relatórios também divulgaram esse tipo de informação e contribuíram para o necessário maior interesse no manejo desses pacientes, embora muito ainda precise ser feito. Idealmente, todos eles deveriam ser atendidos em uma clínica para adultos de uma unidade terciária multidisciplinar, onde recursos diagnósticos completos, não invasivos e invasivos, estejam disponíveis e a intervenção e cirurgia percutânea sejam realizadas por profissionais com experiência em cardiopatia congênita, os chamados centros de nível I.8 Cuidados adequados devem estar disponíveis para tratar gravidez de alto risco, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca refratária, reabilitação, bem como questões genéticas, cuidados paliativos e psicológicas. Como se espera que a carga de trabalho aumente progressivamente9 (Figura 1), se recomenda que pacientes com cardiopatia congênita de complexidade leve sejam acompanhados em unidades secundárias anexas ao centro terciário, permitindo que mais tempo seja dedicado aos casos complexos.8 A excelência desse modelo de seguimento, no entanto, nem sempre se verifica. Em muitas regiões de vários países, a probabilidade de uma unidade especializada disponível é pequena, e a assistência geralmente é fornecida em clínicas cardiológicas gerais para adultos.
Número de consultas e novos casos durante 18 anos na clínica de CCA do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto.
INTERVENÇÃO: tentativa de reduzir o número de consultas de rotina seguindo decisão do grupo e sugestões de diretrizes; COVID: redução significativa no número de consultas durante a pandemia.
As clínicas de extensão, onde um cardiologista especializado em CCA visita periodicamente uma unidade secundária, podem reduzir a carga de trabalho dos centros terciários.10 Eletrocardiogramas e ecocardiogramas geralmente podem ser obtidos localmente, e investigações adicionais, bem como tratamento invasivo, podem ser realizados no centro terciário. Embora esse padrão de assistência pareça ser uma boa opção, faltam estudos relacionados.
A teleconsulta tem sido utilizada em muitos centros. Embora a interação presencial entre paciente e médico seja uma característica bem reconhecida das boas práticas médicas, a tecnologia pode, pelo menos em parte, superar a ausência desse princípio médico básico, particularmente em indivíduos assintomáticos. Até onde sabemos, protocolos específicos para esse método de consulta não foram desenvolvidos, e as opiniões relatadas se baseiam na experiência e no bom senso do médico.
Quem deve atender esses pacientes?
O cardiologista ou pediatra responsável pela clínica precisa de profundo conhecimento em cardiopatia congênita. O número de médicos responsáveis pela CCA deve estar relacionado às atividades da unidade e à carga de trabalho de rotina, mas um especialista certificado deve estar sempre disponível.8 Algumas unidades em alguns países começaram a oferecer treinamento específico para CCCA11 na esperança de preparar o jovem cardiologista ou pediatra.
Com que frequência esses pacientes devem comparecer à clínica?
Não existe uma regra única. Pacientes com a mesma complexidade de doença podem apresentar quadros clínicos distintos. As diretrizes da CCA publicadas recentemente fornecem recomendações que levam em consideração a complexidade da cardiopatia congênita (I, II, III), que se baseiam nas características anatômicas e, recentemente introduzidas, no estágio fisiológico do paciente (A, B, C, D).8 Essa classificação anatômica/fisiológica (AP) permite que pacientes em bom estado clínico sejam acompanhados em intervalos maiores, enquanto aqueles mais gravemente acometidos sejam observados mais de perto em um ambiente menos sobrecarregado. Embora essas medidas possam ser geralmente tomadas e aceitas, se deve enfatizar que a decisão final sobre o intervalo de consulta deve levar em consideração o paciente individual.
As figuras mostram exemplos de diferentes políticas em pacientes com as mesmas características anatômicas de complexidade moderada e grave. Como pode ser observado, eles apresentam diferentes estágios fisiológicos relacionados às lesões associadas, tratadas ou não, levando a diferentes recomendações de seguimento (Figuras 2-4).
Tetralogia de Fallot.
Bom desfecho: mulher, 29 anos, anastomose de Blalock modificada em 4 meses, correção total por atriotomia em 2 anos, assintomática, bloqueio de ramo direito incompleto (BRD) (QRS 110 mseg) e fragmentação ausente no ECG (A), índice cardiotorácico (ICT) 0,58 na radiografia de tórax (B); ressonância magnética cardíaca (RMC): fração de regurgitação pulmonar (FRP) 24%, volumes diastólico final (VDFVD) e sistólico final (VSFVD) indexados do ventrículo direito de 83 e 34 ml, respectivamente, fração de ejeção (FE) ventricular direita e esquerda de 58% e 64%, respectivamente, realce tardio (RTG) (C-E) septal discreto (setas) com gadolínio. Estadiamento AP classificado como IIB. Recomendações de seguimento: consulta/ECG anualmente, HOLTER conforme necessário, RMC/TOMO 2-3 anos.
Tetralogia de Fallot.
Desfecho comprometido: Homem de 47 anos, correção por ventriculotomia aos 8 anos, substituição da valva pulmonar biológica aos 25 anos, assintomático, BRD (QRS 180 mseg) com fragmentação grave no ECG (A), ICT 0,55 na radiografia de tórax (B), VO2 de pico 85% previsto no teste de exercício cardiopulmonar; RMC: VDFVD e VSFVD 183 e 128 ml, respectivamente, FRP 21%, FE ventricular direita e esquerda 30% e 59%, respectivamente, RTG anterosseptal (setas) com discinesia (C-E). Estadiamento AP classificado como IIC. Recomendações de seguimento: consulta de 6 a 12 meses, ECG-ECO anualmente, HOLTER/RMC/TOMO de 1 a 2 anos.
Transposição congênita corrigida das grandes artérias (não operada).
Bom desfecho: Homem, 31 anos, assintomático, onda q presente em V1 e ausente em V6 (A), coração de tamanho normal mais abaulamento do lado esquerdo (seta) na radiografia de tórax (B); RMC: discordância atrioventricular (AV) e ventrículo-arterial (VA), regurgitação tricúspide (RT) leve/moderada, fração de ejeção ventricular direita e esquerda de 42% e 69%, respectivamente (C). Estágio AP classificado como IIIB. Recomendações de seguimento: consulta, ECG/ECO anualmente, HOLTER: 1-5 anos, RMC/TOMO: 3-5 anos. Desfecho comprometido: Homem, 71 anos, recusou cirurgia, classe funcional III em furosemida/espironolactona, dextrocardia/CTI 0,73 na radiografia de tórax (D), ECG/HOLTER fibrilação atrial; RMC: discordância AV/VA, comunicação interventricular perimembranosa de 20 mm, estenose pulmonar grave (seta em E) e regurgitação mitral, FE direita e esquerda de 31% e 39%, respectivamente, realce tardio com gadolínio (setas em F) (E/F). Estadiamento AP classificado como IIID. Recomendações de seguimento: consulta a cada 3-6 meses, ECG/ECO/HOLTER anualmente, RMC/TOMO a cada 1-2 anos.
Busca ativa
A perda de seguimento é uma situação preocupante na prática médica, ocorrendo também em pacientes com CCA. Sua definição (também relacionada à classificação AP), prevalência, motivos, estratégia de busca e possíveis benefícios foram amplamente discutidos.12 Aparentemente, contrariando o necessário processo de alta ambulatorial discutido acima, essa política é recomendada e, em nossa opinião, deve ser considerada uma obrigação do médico responsável.
Considerações finais
As informações apresentadas acima visam chamar a atenção para alguns aspectos do seguimento ambulatorial da CCA, com foco especial na classificação AP e seu potencial impacto na melhoria do atendimento. Essa prática pode evitar visitas hospitalares desnecessárias para pacientes com bom prognóstico e proporcionar melhor atendimento aos mais acometidos. O número de publicações sobre CCA está aumentando. No entanto, artigos específicos relacionados ao manejo ambulatorial adequado são necessários. As unidades emergentes podem se beneficiar da experiência de unidades mais antigas e oferecer melhor atendimento aos pacientes.
Os conteúdos subjacentes ao texto da pesquisa estão contidos no manuscrito.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto sob o número de protocolo 77711223.6.0000.5440. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.
Os autores não utilizaram ferramentas de inteligência artificial no desenvolvimento deste trabalho.
ReferênciasAmaralFMansoPHGranzottiJAVicenteWVSchmidtACongenital Heart Disease in Adults: Outpatient Clinic Profile at the Hospital das Clínicas of Ribeirão PretoArq Bras Cardiol201094670771310.1590/s0066-782x20100050000531 Amaral F, Manso PH, Granzotti JA, Vicente WV, Schmidt A. Congenital Heart Disease in Adults: Outpatient Clinic Profile at the Hospital das Clínicas of Ribeirão Preto. Arq Bras Cardiol. 2010;94(6):707-13. doi: 10.1590/s0066-782x2010005000053.AmaralFMansoPHJacobMFBSchmidtAAdult Congenital Heart Disease Outpatient Clinic. Descriptive Analysis of A 12-Year Experience in BrazilBraz J Cardiovasc Surg202035325426410.21470/1678-9741-2019-00472 Amaral F, Manso PH, Jacob MFB, Schmidt A. Adult Congenital Heart Disease Outpatient Clinic. Descriptive Analysis of A 12-Year Experience in Brazil. 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Follow-Up Pattern of Care0000-0003-2843-2350AmaralFernandoConception and design of the researchAcquisition of data and Analysis and interpretation of the dataWriting of the manuscriptCritical revision of the manuscript for content1FigueiredoGeraldo LuizAcquisition of data and Analysis and interpretation of the dataWriting of the manuscript1PavãoRafael B.Acquisition of data and Analysis and interpretation of the dataWriting of the manuscript10000-0003-1165-9786MansoPaulo HenriqueWriting of the manuscriptCritical revision of the manuscript for content1GaliLuis GustavoAcquisition of data and Analysis and interpretation of the data1WadaDanilo TadaoAcquisition of data and Analysis and interpretation of the data10000-0002-1090-8165SchmidtAndréWriting of the manuscriptCritical revision of the manuscript for content1Ribeirão PretoSPBrazilUnidade de Cardiopatia Congênita no Adulto, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Ribeirão Preto, SP – BrazilFernando Amaral • Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirao Preto – Rua Ten. Catão Roxo, 3900. Postal Code 14015-010, Ribeirão Preto, SP – Brazil E-mail: ftamaral@cardiol.br
Vitor Guerra
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
KeywordsCongenital Heart DefectsAssistência AmbulatorialAdultSources of funding There were no external funding sources for this study
After an early experience reported in this Journal in 20101 and a more detailed analysis published in 2020,2 there are now over 1600 patients registered in our outpatient clinic. This acquired eighteen years’ experience allowed us to face several situations related to the unit dynamics and to individual patient problems, which we believe might be useful for those particularly in charge of the new emerging unities and also for those already established. Adult congenital heart disease (ACHD) patients have a prevalence of 4 to 6/1.000 individuals3,4 and most of them have the peculiar profile of a long-standing disease frequently started at birth and often submitted to a cardiovascular intervention. Dr Joseph Perloff, in a landmark article in 1973,5 emphasized that ACHD patients would never be cured and sequelae and residua after invasive treatment should be expected in most of them. In fact, over the subsequent years, studies have shown that the incidence of residual lesions is almost uniform, justifying routine surveillance, except for a minority of individuals with very simple lesions.6 As discharge is rare, the number of patients is expected to increase progressively, which might interfere with proper care. Four topics seem to be crucial for us regarding follow-up and are briefly reminded below.
Where should these patients be followed up?
A remarkable article published in 2010 showed that more than 90% of ACHD European patients were not followed in a specialized unit.7 Other reports have also released this sort of information and have contributed to the necessary greater interest in the management of these patients, although much has yet to be done. Ideally, they should all be seen in an adult clinic of a multidisciplinary tertiary unit where full non-invasive and invasive diagnostic resources are available and percutaneous intervention and surgery are provided by practitioners with CHD expertise, the so-called level I centers.8 Appropriate care must be available to address high-risk pregnancy, pulmonary hypertension, refractory heart failure, rehabilitation, as well as genetics, palliative care, and psychological issues. As workload is expected to increase progressively9 (Figure 1), it has been recommended that patients with CHD of mild complexity be followed in secondary unities attached to the tertiary center, allowing more time to be devoted to the complex cases.8 The excellence of this pattern of follow-up, however, is not always the case. In many regions of several countries, the likelihood of a specialized unit available is small, and assistance is usually provided in general adult cardiological clinics.
Number of patient visits and new cases during 18 years at the Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto ACHD clinic.
INTERVENTION: attempt to reduce the number of routine visits following group decision and guidelines suggestions; COVID: significant decrease in consultation numbers during the pandemic.
The outreach clinics, where a specialized ACHD cardiologist periodically visits a secondary unit, may reduce the tertiary centers’ workload.10 Electrocardiograms and echocardiograms can usually be locally obtained, and additional investigation, as well as invasive treatment, can be done at the tertiary center. Although this pattern of assistance seems to be a good option, related studies are lacking.
Teleconsultation has been employed in many centers. Albeit face to face patient-doctor interaction is a well-recognized characteristic of good medical practice, technology may at least in part overcome the absence of this basic medical principle, particularly in the asymptomatic individual. As far as we know, specific protocols regarding this consultation method have not been developed, and reported opinions are based on the physician's experience and common sense.
Who should see these patients?
Deep CHD knowledge is required for either the cardiologist or pediatrician in charge at the clinic. The number of ACHD physicians in charge should be related to the unit activities and routine workload, but a board-certified specialist should always be available.8 A few unities in a few countries started to provide ACHD-specific training,11 hoping to prepare the young cardiologist or pediatrician.
How often should these patients attend the clinic?
There is not a single rule. Patients with the same disease complexity may present distinct clinical pictures. The recently published ACHD guidelines provide recommendations taking into consideration the complexity of the CHD (I, II, III), which is based on the anatomical features and, newly introduced, the patient's physiologic stage (A, B, C, D).8 This anatomic/physiologic (AP) classification allows patients in good clinical status to be followed at greater intervals, while those more severely afflicted to be seen more closely in a setting not so overloaded. Although these measures can be generally taken and accepted, it should be emphasized that the final decision regarding the consultation interval should take into consideration the individual patient.
The figures show examples of different policies in patients with the same anatomical features of moderate and severe complexity. As can be seen, they have different physiological stages related to treated or not treated associated lesions, leading to different follow-up recommendations (Figures 2-4).
Tetralogy of Fallot.
Good outcome: female, 29-year-old, modified Blalock anastomosis at 4 months, total correction by atriotomy at 2 years, asymptomatic, incomplete right bundle branch block (RBBB) (QRS 110 mseg) and absent fragmentation on the EKG (A), cardiothoracic index (CTI) 0.58 on chest X-ray (B); cardiac magnetic resonance (CMR): pulmonary regurgitant fraction (PRF) 24%, indexed right ventricular end-diastolic (IRVEDV) and end-systolic (IRVESV) volumes 83 and 34 ml respectively, ventricular right and left ejection fraction (EF) 58% and 64% respectively, discrete (arrows) septal late gadolinium enhancement (LGE) (C-E). AP stage rated IIB. Follow-up recommendations: consultation/EKG yearly, HOLTER as needed, CMR/TOMO 2-3 years.
Tetralogy of Fallot.
Impaired outcome: male 47-year-old, correction by ventriculotomy at 8 years, biological pulmonary valve replacement age 25 years, asymptomatic, RBBB (QRS 180 mseg) with severe fragmentation on EKG (A), CTI 0.55 on chest X-ray (B), peak VO2 85% predicted on cardiopulmonary exercise test; CMR: IRVEDV and IRVESV 183 and 128 ml respectively, PRF 21%, ventricular right and left EF 30% and 59% respectively, antero-septal LGE (arrows) with dyskinesia (C-E). AP stage rated IIC. Follow-up recommendations: consultation 6-12 months, EKG-ECHO every year, HOLTER/CMR/TOMO 1-2 years.
Congenitally corrected transposition of the great arteries (not operated).
Good outcome: male, 31-year-old, asymptomatic, q wave present in V1 and absent in V6 (A), normal size heart plus left sided bulge (arrow) on chest X-ray (B); CMR: atrioventricular (AV) and ventriculoarterial (VA) discordance, mild/moderate tricuspid regurgitation (TR), ventricular right and left ejection fraction 42% and 69% respectively (C). AP stage rated IIIB. Follow-up recommendations: consultation, EKG/ECHO yearly, HOLTER: 1-5 years, CMR/TOMO: 3-5 years. Impaired outcome: male, 71-year-old refused surgery, functional class III on furosemide/spironolactone, dextrocardia/CTI 0.73 on chest X-ray (D), EKG/HOLTER atrial fibrillation; CMR: AV/VA discordance, 20 mm perimembranous ventricular septal defect, severe pulmonary stenosis (arrow in E) and mitral regurgitation, right and left EF 31% and 39% respectively, late gadolinium enhancement (arrows in F) (E/F). AP stage rated IIID. Follow-up recommendations: consultation every 3-6 months, EKG/ECHO/HOLTER yearly, CMR/TOMO 1-2 years.
Active search
Loss of follow-up is a worrisome situation in medical practice, also occurring in ACHD patients. Its definition (also related to the AP classification), prevalence, reasons, search strategy, and possible benefits have been well discussed.12 Apparently, going against the necessary outpatient unloading process discussed above, this policy is recommended and, in our view, should be considered a physician in charge obligation.
Final considerations
The information presented above was meant to draw attention to some aspects of ACHD outpatient follow-up with a special focus on the AP classification and its potential impact on better care. This practice may avoid unnecessary hospital visits for patients with a good outcome and will provide better care to the more afflicted ones. The number of ACHD publications is increasing. However, specific articles related to adequate outpatient management are needed. The emerging unities may benefit from older units’ experience and provide better patient care.
The underlying content of the research text is contained within the manuscript.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
This study was approved by the Ethics Committee of the Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto under the protocol number 77711223.6.0000.5440. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.
The authors did not use any artificial intelligence tools in the development of this work.