A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa rara, negativa para o cromossomo Filadélfia, caracterizada pela proliferação clonal de células-tronco multipotentes da medula óssea, levando à eritrocitose e ao aumento da massa de glóbulos vermelhos.¹ Pode coexistir com outros distúrbios hematológicos.² A PV resulta em hiperviscosidade sanguínea, o que predispõe os pacientes à trombose — a complicação mais comum e clinicamente significativa da doença.¹ A mielofibrose pós-PV (MF pós-PV) representa um estágio avançado na progressão natural da PV.³ Em pacientes com MF pós-PV, a trombose também continua sendo uma das principais complicações.³ Apresentamos aqui um caso de múltiplos eventos trombóticos, incluindo síndrome coronariana aguda, trombose arterial digital e acidente vascular encefálico isquêmico, em uma paciente com PV.

Mulher de 74 anos com diagnóstico de PV desde 2018, baseado em níveis elevados de hemoglobina e na presença da mutação JAK2, foi internada com dor torácica intensa. Seu histórico médico incluía suspeita de MF pós-PV (aguardando confirmação por biópsia de medula óssea), além de hipertensão arterial, hepatite C tratada e hepatite autoimune.

O eletrocardiograma (ECG) na admissão mostrou depressão do segmento ST nas derivações I, II e V2–V6 (Figura 1A). Exames laboratoriais revelaram troponina T de alta sensibilidade em 311 ng/L (valor de referência < 14 ng/L). Diante da suspeita de síndrome coronariana aguda, a paciente foi submetida a angiografia coronariana de emergência, que revelou artérias coronárias normais (Figura 2). Assim, foi estabelecido o diagnóstico de infarto do miocárdio com artérias coronárias não obstrutivas (MINOCA).

Os exames laboratoriais também mostraram anemia moderada e trombocitose. A ecocardiografia transtorácica revelou fração de ejeção do ventrículo esquerdo discretamente reduzida (40%-42%), com hipocinesia das paredes lateral, inferolateral e inferior. A ressonância magnética cardíaca (RMC) confirmou lesões isquêmicas novas nessas regiões e evidenciou obstrução microvascular (Figura 3).

Durante a internação, a paciente desenvolveu edema agudo de pulmão, necessitando de tratamento intensivo. Devido à elevação adicional dos níveis de troponina T (6562 ng/l), piora das alterações no ECG (Figura 1B) e queda na fração de ejeção do ventrículo esquerdo, foi realizada uma segunda angiografia coronariana, que novamente não mostrou doença obstrutiva.

Após estabilização clínica, a paciente relatou dor e cianose visível no segundo dedo da mão direita, sugestivos de embolia arterial digital. Iniciou-se heparina de baixo peso molecular. Pouco depois, ela desenvolveu tonturas, alterações visuais e cefaleia. A tomografia computadorizada de crânio confirmou um acidente vascular encefálico isquêmico no lobo frontal esquerdo (Figura 4A), manejado de forma conservadora. A ressonância magnética do encéfalo revelou múltiplas lesões isquêmicas agudas e subagudas em diferentes territórios vasculares (Figura 4B).

A hemoglobina da paciente caiu para 7,7 g/dL, sendo necessária transfusão sanguínea. Diante da ocorrência de múltiplos eventos trombóticos e da anemia persistente, o esquema anticoagulante foi ajustado para associação de clopidogrel com apixabana em dose reduzida (2,5 mg duas vezes ao dia). Após melhora do estado clínico, incluindo queda nos níveis de troponina T (3944 ng/l) (Material Supplementar, Figura 1) e estabilização geral, a paciente recebeu alta após 16 dias de internação.

As neoplasias mieloproliferativas estão associadas a maior risco de eventos trombóticos, que variam de distúrbios microcirculatórios leves até tromboses arteriais e venosas graves. Além disso, a progressão da anemia agrava a lesão miocárdica devido ao desequilíbrio entre oferta e demanda de oxigênio, podendo levar ao infarto do miocárdio mesmo na ausência de obstrução arterial coronariana.⁴

O MINOCA é mais frequentemente observado em pacientes com câncer do que naqueles sem a doença.⁵ A presença do câncer piora o prognóstico tanto no MINOCA quanto no infarto com artérias coronárias obstruídas.⁵ Quando a angiografia coronariana funcional não identifica a causa subjacente do infarto, os exames de imagem não invasivos — especialmente a RMC — desempenham papel fundamental no diagnóstico.