Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC PTwSq7dswBQq6DZ8K7QLbMj S0066-782X2025000300301 00301 10.36660/abc.20230731 Artigo Original Manejo das Lesões Circulatórias Sistêmicas Dependentes do Canal no Período Neonatal: Uma Experiência de Dez Anos 0000-0003-2634-2562 Dilli Dilek Concepção e desenho da pesquisa Análise e interpretação dos dados e Redação do manuscrito Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 1 0000-0002-3101-1496 Akduman Hasan Concepção e desenho da pesquisa Análise e interpretação dos dados e Redação do manuscrito Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 1 Çitli Rumeysa Obtenção de dados 1 Örun Utku Arman Obtenção de dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 2 Doğan Vehbi Obtenção de dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 2 Taşar Mehmet Obtenção de dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 3 Yoldaş Tamer Obtenção de dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 2 Fettah Nurdan Dinlen Obtenção de dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 1 Özyazıcı Ahmet Obtenção de dados 1 Zenciroğlu Ayşegül Obtenção de dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo 1 University of Health Sciences of Turkey Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital Department of Neonatology Ankara Turquia University of Health Sciences of Turkey, Ministry of Health of Turkey, Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital, Department of Neonatology, Ankara – Turquia University of Health Sciences of Turkey Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital Department of Pediatric Cardiology Ankara Turquia University of Health Sciences of Turkey, Ministry of Health of Turkey, Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital, Department of Pediatric Cardiology, Ankara – Turquia University of Health Sciences of Turkey Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital Department of Pediatric Cardiovascular Surgery Ankara Turquia University of Health Sciences of Turkey, Ministry of Health of Turkey, Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Ankara – Turquia : Dilek Dilli • SBU Ankara Dr Sami Ulus Maternity Child Health and Diseases Training and Research Hospital – Neonatology - Bestepe/ankara Ankara 06560 – Turquia E-mail: drdilekdilli@gmail.com

Vitor Guerra

Não há conflito com o presente artigo.

 31 03 2025 03 2025 122 3 e20230731 20 10 2023 19 07 2024 06 12 2024 Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da licença de atribuição pelo Creative Commons Resumo Fundamento

Em lesões cardíacas do lado esquerdo dependentes do canal, a circulação sistêmica depende do fluxo da direita para a esquerda através do canal arterial. Essas lesões podem ocorrer como um defeito isolado ou uma doença complexa.

 Objetivo

Neste estudo, objetivamos investigar os resultados neonatais de lesões circulatórias sistêmicas dependentes do canal, especialmente coarctação da aorta (CoA) e arco aórtico interrompido (AAI).

 Métodos

Um total de 159 pacientes com lesões sistêmicas dependentes de canal foram acompanhados na UTIN Cardíaca de nossa instituição de 2012 a 2022. Revisamos retrospectivamente os prontuários médicos de todos os pacientes do banco de dados do hospital. Eles foram analisados para desfechos clínicos e cirúrgicos. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

 Resultados

De 159 pacientes, CoA foi detectada em 120 (75,4%) e AAI em 39 (24,5%) pacientes. Cateterismo cardíaco foi realizado em 74 (61,6%) pacientes com CoA no período neonatal; 49 (40,8%) foram submetidos a procedimentos terapêuticos e 25 (20,8%) diagnósticos. Cento e um pacientes com CoA (84,1%) foram submetidos à cirurgia com idade mediana de 14 dias (9-23). Trinta e quatro de 39 pacientes com AAI (87,1%) foram submetidos à cirurgia; reparo em estágio único foi realizado em 13 pacientes (38,2%), enquanto reparo em dois estágios foi aplicado a 21 (61,7%) pacientes. A taxa geral de mortalidade neonatal foi de 19,5% (n=31). Na análise multivariada, as categorias STAT mais altas (OR:2,3, IC:95%, 1,1-5,1, p=0,03) e a presença de complicações pós-operatórias graves (OR:9,8, IC:95%, 2,1-35,1, p=0,003) aumentaram o risco de mortalidade neonatal.

 Conclusão

Recém-nascidos com anomalias aórticas congênitas dependentes do canal necessitam de cuidados perioperatórios meticulosos devido ao risco elevado de morbidade e mortalidade.

: Manejo das Lesões Circulatórias Sistêmicas Dependentes do Canal no Período Neonatal: Uma Experiência de Dez Anos CoA: Coarctação da aorta, Arco aórtico interrompido, SDMO: Síndrome de disfunção de múltiplos órgãos, UTIN: Unidade de terapia intensiva neonatal, CEC: Circulação extracorpórea, ECMO: Oxigenação por membrana extracorpórea, STAT: The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery.

Recém-nascido Coração Ferimentos e Lesões Aorta Torácica Anormalidades Cardiovasculares Introdução

Lesões congênitas dependentes do canal que afetam o lado esquerdo do coração dependem do canal arterial patente (CAP) com um shunt da direita para a esquerda para o fluxo sanguíneo sistêmico. Condições notáveis incluem coarctação da aorta (CoA) e arco aórtico interrompido (AAI), que são proeminentes no período neonatal precoce. Essas lesões exibem um espectro de complexidade, variando de CoA isolada à síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH). As abordagens de tratamento estão intrinsecamente ligadas à gravidade da patologia subjacente.1-6 CoA refere-se a um estreitamento distinto na aorta, levando à obstrução do fluxo sanguíneo. No AAI, falta continuidade luminal e anatômica entre as partes ascendente e descendente da aorta.7 Defeitos do septo ventricular isolados (DSVs) são as lesões associadas mais frequentes (72%) tanto no CoA quanto no AAI. Além disso, podem ser acompanhados por obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE), truncus arteriosus, janela aortopulmonar (JAP), dupla saída do ventrículo direito (DSVD)/dupla entrada do ventrículo esquerdo (DEVE) ou transposição das grandes artérias (TGA).8 Estreitamentos aórticos podem ser efetivamente tratados por meio de angioplastia com balão e/ou cirurgia. Dado que o AAI é considerado uma emergência cardíaca, a intervenção cirúrgica imediata é imperativa para reconstruir a aorta e restaurar a função cardíaca normal.9-11 Embora o método tradicional de dois estágios12 tenha sido historicamente empregado para correção do AAI, a introdução do reparo em estágio único em 197513 ganhou preferência em inúmeras instituições, mesmo para cirurgias complexas, desde que não haja contraindicações para circulação extracorpórea (CEC). Várias modalidades de tratamento para patologias do arco aórtico apresentam vantagens e desvantagens distintas em relação à mortalidade e morbidade.14-16

Este estudo apresenta uma análise retrospectiva de dez anos de nossa experiência no tratamento de CoA e AAI, com foco específico nos resultados neonatais.

 Métodos

Este estudo clínico retrospectivo investiga neonatos (com idade <30 dias) apresentando lesões circulatórias sistêmicas dependentes de canal. Os indivíduos foram acompanhados na seção de Unidade de Terapia Intensiva Neonatal Cardíaca (UTIN) do nosso Centro Cardíaco Pediátrico de janeiro de 2012 a agosto de 2022. A aprovação ética para o estudo foi obtida do Comitê de Ética em Pesquisa Clínica Local (E-21/02-090).

Durante o período do estudo, 917 neonatos consecutivos com defeitos cardíacos congênitos (DCC) foram admitidos em nossa UTIN Cardíaca. Entre eles, 326 foram diagnosticados com anomalias congênitas do arco aórtico. As exclusões compreenderam 75 pacientes que não necessitavam de prostaglandina E1, 74 com SCEH isolada e 18 com estenose ou atresia da valva aórtica isolada. Finalmente, o estudo se concentrou em 159 pacientes com CoA e AAI isolados ou complexos (Figura 1).

– Tipos de anomalias aórticas congênitas em todos os pacientes do estudo. CoA: coarctação da aorta; AAI: aArco aórtico interrompido; DSV: defeito do septo ventricular; JAP: janela aortopulmonar; DSVD: dupla saída do ventrículo direito; SCEH: síndrome do coração esquerdo hipoplásico; VE: ventrículo esquerdo; OVSVE: obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo; TGA: transposição da grande artéria.

Todos os pacientes do estudo receberam cuidados abrangentes em nossa UTIN Cardíaca antes e depois do cateterismo e/ou cirurgia, em estreita colaboração com a equipe de cardiologia pediátrica. Nossos especialistas em cardiologia pediátrica realizaram ecocardiografia transtorácica (ECO) e cateterismos. A infusão intravenosa de prostaglandina E1 (PGE1) foi administrada antes da angioplastia com balão e/ou cirurgia para garantir a perfusão adequada dos órgãos terminais. O conselho cardíaco, composto por um anestesiologista, um cardiologista e um cirurgião cardiovascular, determinou a seleção dos tipos de cateterismo e procedimentos cirúrgicos.

Na CoA, a angioplastia com balão foi estrategicamente utilizada para criar uma janela temporal, permitindo tempo para intervenção cirúrgica subsequente para pacientes que não puderam ser submetidos imediatamente à cirurgia devido à coagulopatia, insuficiência renal aguda, insuficiência hepática ou instabilidade hemodinâmica. No AAI, a angiografia diagnóstica foi predominantemente realizada para avaliar a estrutura anatômica detalhada.

Coarctação da aorta

A CoA isolada foi identificada em casos caracterizados por um estreitamento discreto da aorta. A CoA foi classificada como “complexa” se associada a outras DCCs, como DSV, DSVD, DEVE ou TGA. Hipoplasia do arco aórtico foi definida por um escore z do diâmetro do arco aórtico menor que -2.6,17,18

A intervenção por cateter ou cirurgia foi recomendada para pacientes com CoA quando o gradiente de pressão ultrapassou 20 mmHg. A técnica cirúrgica preferida envolveu anastomose estendida ou ponta a ponta entre o arco aórtico e a aorta torácica descendente (reparo direto da anastomose) via toracotomia. A esternotomia mediana foi reservada para pacientes selecionados com arco transverso estreito. A aortoplastia de retalho foi favorecida apenas em um número limitado de casos, conforme decidido por cirurgiões cardiovasculares.

A recoarctação foi definida por um gradiente maior que 20 mmHg entre as extremidades superiores e inferiores em repouso, com ou sem gradiente de pressão ístmica média maior que 20 mmHg, e a presença de uma cauda diastólica no Doppler pulsado na aorta abdominal, conforme detectado durante o acompanhamento por ECO por cardiologistas pediátricos. A hipertensão paradoxal foi caracterizada por pressão arterial igual ou maior que o percentil 95 para a idade pós-natal.19

 Arco aórtico interrompido

O AAI foi definido como uma descontinuidade completa ou um cordão fibroso não patente no arco transverso ou istmo aórtico. As características anatômicas do arco aórtico e a localização da interrupção foram classificadas de acordo com o sistema proposto por Celoria e Patton.20 Anomalias complexas associadas, como TGA, JAP, DSVD ou DEVE, foram documentadas. O reparo cirúrgico foi programado após estabilização hemodinâmica.

No reparo de estágio único,13 o segmento distal da aorta foi anastomosado com a aorta proximal, e defeitos intracardíacos foram simultaneamente abordados sob CEC. Se a aortoplastia e o reparo de DSV fossem realizados como procedimentos separados, era denominado uma operação de estágio duplo. No primeiro estágio, o reparo do arco, a divisão do CAP e a bandagem pulmonar foram conduzidos para controlar a hipercirculação pulmonar. Após a paliação cirúrgica inicial, uma correção total foi realizada entre três e nove meses de idade. Essa abordagem de reparo em estágios foi favorecida em bebês pequenos ou pacientes hemodinamicamente instáveis, incapazes de tolerar CEC.12

 Dados clínicos

O conjunto de dados médicos detalhados abrangeu várias variáveis demográficas e clínicas, incluindo idade gestacional, peso ao nascer, sexo, prematuridade (definida como <37 semanas de idade gestacional), sintomas de apresentação, idade pós-natal no diagnóstico de DCC e a presença de condições médicas concomitantes, como hemorragia intracraniana, insuficiência renal aguda e disfunção tireoidiana.21 Dados de acompanhamento sobre a necessidade de ventilação mecânica e a administração de medicamentos inotrópicos foram meticulosamente extraídos de registros clínicos. Outros detalhes incluíram lesões cardíacas associadas, idade no cateterismo e/ou cirurgia, os tipos de cateterismo e reparo cirúrgico, abordagem cirúrgica (toracotomia vs. esternotomia), a utilização de CEC, a necessidade de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO), o escore de risco em cirurgia cardíaca (The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery; STAT),22 recoarctação após angioplastia ou cirurgia, complicações pós-operatórias precoces (<30 dias de vida), duração da internação na UTIN e a taxa de mortalidade neonatal.

Complicações pós-operatórias graves com risco de vida foram meticulosamente definidas, abrangendo síndrome de baixo débito cardíaco (SBDC; marcada por oligúria, taquicardia, má perfusão ou parada cardíaca necessitando de suporte inotrópico de alta dose), sepse, síndrome de disfunção de múltiplos órgãos (SDMO; envolvendo ≥2 disfunções orgânicas), parada cardíaca súbita, hemorragia pulmonar e arritmia. As características clínicas dos participantes do estudo foram cuidadosamente analisadas com foco na mortalidade neonatal. A sobrevida global foi meticulosamente documentada em prontuários médicos, culminando no final do período do estudo em agosto de 2022.

 Análise estatística

A análise estatística foi conduzida usando o SPSS Statistics para Windows (IBM SPSS Statistics para Windows, versão 24.0. Armonk, NY: IBM Corp). A normalidade da distribuição foi avaliada usando o teste de Kolmogorov-Smirnov. As variáveis quantitativas foram apresentadas como média ± desvio padrão (DP) ou mediana com intervalo interquartil (IIQ), dependendo da normalidade dos dados. Valores de frequência e porcentagem (n, %) foram fornecidos para variáveis qualitativas. Análises comparativas foram realizadas nos dados clínicos de pacientes com CoA e AAI. Além disso, todos os pacientes foram estratificados com base na mortalidade neonatal, e uma análise comparativa de seus dados foi conduzida.

O teste qui-quadrado foi usado para análises de variáveis qualitativas. Para comparar dois grupos independentes, o teste-t de Student foi empregado para variáveis que demonstravam uma distribuição normal, enquanto o teste U de Mann-Whitney foi utilizado para variáveis que não estavam em conformidade com uma distribuição normal. A análise de regressão múltipla foi executada para identificar fatores que afetam a mortalidade. Variáveis significativas em comparações pareadas (modo de parto, idade no diagnóstico, idade na primeira cirurgia, suporte inotrópico pré-operatório, necessidade de ventilação mecânica, categoria STAT, presença de complicações pós-operatórias importantes) foram inseridas no modelo. Cada variável preditora foi avaliada usando a razão de chances (OR) e o intervalo de confiança (IC) de 95%. A significância estatística foi definida como p < 0,05.

 Resultados

Os dados ecocardiográficos detalhados de 159 pacientes do estudo são mostrados na Figura 1 e na Ilustração Central. Alguns pacientes tinham mais de uma lesão.

As características demográficas e clínicas dos pacientes são apresentadas na Tabela 1. A maioria dos pacientes (n=139, 87,4%) foi transferida para nossa UTIN Cardíaca de outras UTINs na Turquia. Um total de 61 pacientes (38,3%) puderam ter um diagnóstico correto de DCC após a alta de UTINs de centros externos.

– As características demográficas e clínicas de todos os pacientes do estudo
Variáveis N=159 CoA (N=120) AAI (N=39) Valor-p
Idade gestacional, semana (média±DP) 37,7±2,2 37,7±2,3 37,8±2,06 0,69
Peso ao nascer, g (média±DP) 2920±586 2939±593 2863±565 0,48
Gênero masculino, n(%) 78 (49,1) 60 (50,0) 18 (46,2) 0,67
Tipo de entrega, C/S, n (%) 100 (62,9) 77 (64,2) 23 (59,0) 0,56
Prematuridade (<37 semanas), n(%) 29 (18,2) 24 (20,0) 5 (12,8) 0,31
Idade no diagnóstico, dia, mediana (IIQ) 3 (1-7) 4 (1-7) 2 (1-5) 0,04
Idade na admissão, dia, mediana (IIQ) 6,0 (3-10) 6 (3-9) 6 (2-12) 0,95
Diagnóstico pré-natal, n(%) 29 (18,2) 19 (15,8) 10 (25,6) 0,16
No período pré-operatório
Ventilação mecânica, n(%) 103 (64,8) 72 (60,0) 31 (79,5) 0,02
Suporte inotrópico, n(%) 113 (71,1) 81 (67,5) 32 (82,1) 0,08
Sepse, n(%) 61 (38,4) 40 (33,3) 21 (53,8) 0,02
Lesão renal aguda, n(%) 34 (21,4) 25 (20,8) 9 (23,1) 0,76
Enterocolite necrosante, n(%) 7 (4,4) 6 (5,0) 1 (2,6) 0,51
Cateterismo cardíaco, n(%)
1ª angiografia
Diagnóstico 42 (26,4) 25 (20,8) 17 (43,6)
Terapêutico 51 (32,1) 49 (40,8) 2 (5,1) 0,002
2ª angiografia
Diagnóstico 5 (3,1) 2 (1,6) 3 (7,6)
Terapêutico 12 (7,5) 11 (9,1) 1 (2,5) 0,02
Cirurgia Cardíaca, n(%)
1ª Cirurgia 135 (84,9) 101 (84,1) 34 (87,1)
Toracotomia 112 (83,0) 96 (95,0) 16 (47,1)
Esternotomia 23 (17,0) 5 (5,0) 18 (52,9) <0,001
CEC 15 (11,1) 3 (3,0) 12 (35,3) <0,001
ECMO 2 (1,5) 0 (0) 2 (5,9) 0,14
2ª Cirurgia 36 (22,6) 23 (19,1) 13 (33,3)
Toracotomia 17 (47,2) 13 (56,5) 4 (30,8)
Esternotomia 19 (52,8) 10 (43,5) 9 (69,2) 0,13
CEC 14 (38,9) 6 (26,1) 8 (61,5) 0,03
ECMO 4 (11,1) 1 (4,3) 3 (823,1) 0,08
Complicações com risco de vida, n(%) 52 (38,8) 29 (29,0) 23 (67,6) <0,001
Permanência na UTIN, mediana de dias (IIQ) 24 (13-43) 23 (13-43) 24 (13-57) 0,09
Tempo de acompanhamento, mediana (ano) (IIQ) 1 ano (2 meses-6 anos) 3 anos (2 meses-7 anos) 2 meses (1 mês-2 anos) 0,001
Mortalidade neonatal, n(%) 31 (19,5) 16 (13,3) 15 (38,5) 0,001

CEC: Circulação extracorpórea; ECMO: Oxigenação por membrana extracorpórea; UTIN: Unidade de terapia intensiva neonatal.

Quinze (9,4%) pacientes eram imigrantes (sírios ou iraquianos). A taxa de parto prematuro foi de 18,2% (n=29). No período pré-operatório, todos os pacientes receberam infusão de PGE1. Vinte pacientes apresentaram aparência sindrômica: síndrome de DiGeorge (n=6), síndrome de Down (n=5), síndrome de Turner (n=2) e trissomia 18 (Edwards) (n=1). O histórico médico materno foi significativo para diabetes gestacional (n=3) e hipotireoidismo (n=2). Terapia hormonal foi necessária para hipotireoidismo em seis pacientes.

No período neonatal, o cateterismo cardíaco foi realizado em 93 dos 159 pacientes (58,4%).

Trombose (n=16, 17,2%), hipotermia (n=9, 9,6%) e sangramento (n=4, 4,3%) foram as complicações mais comuns observadas após cateterismo. De 135 pacientes submetidos à cirurgia, complicações sérias com risco de vida foram observadas em 38,5% (n=52).

A duração média da internação na UTIN foi de 24 dias (13-43). As mortalidades neonatais (19,5%, n=31) foram atribuídas a fatores distintos, abrangendo insuficiência cardíaca pré-operatória e sepse (n=13), parada intraoperatória (n=8) e complicações pós-operatórias como sepse, pneumonia, SDMO e/ou instabilidade hemodinâmica (n=10).

Coarctação da Aorta

Durante o período neonatal, com idade mediana de 11 dias (6-28), 74 (61,6%) de 120 pacientes com CoA foram submetidos a cateterismo cardíaco pela artéria e/ou veia femoral. Entre eles, 49 (66,2%) foram submetidos a cateterismos terapêuticos (45 angioplastias com balão, quatro valvuloplastias com balão), enquanto 25 (33,7%) foram submetidos a cateterismos diagnósticos (ver Tabela 1). O gradiente de pressão mostrou uma diminuição significativa após a angioplastia [30 (20-40) mmHg vs. 10 (5-14) mmHg, p<0,001)].

Após a angioplastia inicial, 28 pacientes foram submetidos à cirurgia, e três necessitaram de uma segunda angioplastia com balão devido à recoarctação, resultando em uma taxa de recoarctação de 63,2% (n=31/49). Após a angioplastia, hipertensão paradoxal que exigiu tratamento foi observada em oito de 45 pacientes (16,3%).

Em uma idade média de 14 dias (9,2-23 dias), 101 pacientes com CoA (84,1%) foram submetidos à cirurgia (96-toracotomia e 5-esternotomia). Dezenove de 120 pacientes (15,8%) não foram submetidos à cirurgia; onze receberam angioplastia com balão e oito faleceram antes da cirurgia.

Entre 101 pacientes submetidos à cirurgia, anastomose término-terminal de ressecção estendida (n=66, 65,3%), anastomose término-terminal de ressecção (n=19, 18,8%) e reparo de enxerto (n=16, 15,8%) foram os procedimentos cirúrgicos. Três pacientes (2,9%) foram operados sob CEC e parada circulatória hipotérmica moderada. Após a cirurgia, hipertensão paradoxal se desenvolveu em 18 de 101 (17,8%) pacientes. As outras complicações frequentes foram sepse, SDMO, insuficiência renal aguda, quilotórax e paralisia do diafragma. Três pacientes morreram durante a cirurgia e cinco pacientes morreram devido a parada cardíaca súbita pós-operatória ou SDMO.

Com idade média de 88 dias (48-350), 13 pacientes com CoA foram submetidos ao segundo cateterismo; sete foram submetidos à angioplastia com balão, dois cateterismos diagnósticos, uma septostomia atrial e um fechamento de CIV com dispositivo Amplatzer Duct Occluder II (ADOII).

Na infância, 23 pacientes foram submetidos à segunda cirurgia com uma taxa de recoarctação de 22,7% em uma idade média de 148 dias (68-330). Nesse ponto, as cirurgias foram realizadas por toracotomia em 13 (56,5%) pacientes e esternotomia mediana em 10 (43,5%) pacientes. Os tipos de cirurgias foram anastomose término-terminal de ressecção estendida (n=16), reparo de enxerto (n=2), patch de DSV (n=2) e ressecção de OVSVE (n=3). Seis dos pacientes foram submetidos à CEC.

 Interrupção do arco aórtico

De 39 pacientes, cateterismos diagnósticos foram realizados em 17 (43,6%) com idade mediana de 7,5 dias (3-15). Cinco pacientes com AAI (12,8%) não puderam ser submetidos à cirurgia porque faleceram antes da cirurgia. Assim, 34 pacientes (87,1%) foram submetidos ao reparo de AAI com idade mediana de 14 dias (5-20) no período neonatal.

Dos 34 pacientes, 16 (47,1%) foram operados com toracotomia e 18 (52,9%) com esternotomia; 12 (35,3%) foram submetidos à CEC. Foi realizado reparo em estágio único em 12 pacientes: dois reparos de JAP e arco aórtico com enxerto, nove anastomoses término-terminais e reparo de patch de DSV. O reparo em dois estágios foi implementado em 22 pacientes: 10 foram submetidos ao reparo do arco aórtico com enxerto e bandagem pulmonar, nove foram submetidos à anastomose término-terminal com bandagem pulmonar e três foram submetidos à anastomose término-terminal sem bandagem pulmonar. No período pós-operatório imediato, dois pacientes (5,9%) necessitaram de ECMO. Os tipos de reparo e as taxas medianas de esternotomia foram semelhantes entre os pacientes com AAI tipo A e AAI tipo B (p > 0,05 para ambas as comparações). Na infância, em uma mediana de 150 dias (45-202), três pacientes necessitaram de cateterismo diagnóstico, e um foi submetido a cateterismo terapêutico (stent endovascular para estenose para-anastomótica).

Um total de 13 pacientes foram submetidos à segunda cirurgia com idade média de 177 dias (56-330). Nesta etapa, as cirurgias foram realizadas por toracotomia em quatro pacientes e esternotomia em nove pacientes. Os tipos de cirurgias foram seis reparos de patch de DSV, quatro trocas de enxerto e três re-bandagens pulmonares. Oito dos pacientes entraram em CEC, enquanto três pacientes precisaram de ECMO.

As complicações pós-operatórias mais comuns foram SBDC, sepse/SDMO, pneumonia, lesão renal aguda e arritmia. SBDC foi definida em cinco pacientes com AAI e está intimamente relacionada à disfunção ventricular esquerda pré-operatória. Dois pacientes faleceram durante a cirurgia, e oito morreram devido a SBDC ou SDMO pós-operatórias. A taxa de mortalidade foi menor pelo reparo em dois estágios, embora não significativamente (50,0% vs. 34,8%, respectivamente, p=0,38).

 Desfechos

A Figura Central e a Tabela 2 mostram as características clínicas dos pacientes do estudo de acordo com a mortalidade neonatal.

– Características clínicas dos pacientes do estudo segundo a mortalidade neonatal
Variáveis Sobreviveu (n=128) Faleceu (n=31) Valor-p
Idade gestacional, semana (média±DP) 37,8±2,2 37,5±2,3 0,48
Peso ao nascer, g (média±DP) 2945±580 2818±609 0,28
Gênero masculino, n(%) 64 (50,0) 14 (45,2) 0,62
Tipo de entrega, C/S, n (%) 86 (67,2) 14 (45,2) 0,02
Prematuridade, n(%) 22 (17,2) 7 (22,6) 0,48
Diagnóstico precoce, n(%) (<3 dias de vida) 60 (46,9) 23 (74,2) 0,006
Idade na 1ª cirurgia, dia, mediana (IIQ) 16 (10-25) 12 (5-15) 0,004
Diagnóstico pré-natal, n(%) 20 (15,6) 9 (29,0) 0,08
Permanência na UTIN (dia), mediana (IIQ) 28 (17-49) 5 (3-15) <0,001
Ventilação mecânica, n(%) 76 (59,4) 27 (87,1) 0,004
Suporte inotrópico, n(%) 86 (67,2) 27 (87,1) 0,02
Sepse, n(%) 51 (39,8) 10 (32,3) 0,43
SDMO, n(%) 23 (18,0) 11 (35,5) 0,03
Lesão renal aguda, n(%) 25 (19,5) 9 (29,0) 0,24
Diálise peritoneal, n(%) 6 (4,7) 3 (9,7) 0,28
Hemorragia intracraniana/alterações hipóxico-isquêmicas, n(%) 19 (14,8) 3 (9,7) 0,45
Cirurgia Cardíaca, n(%)
CEC, n(%) 8 (7,0) 7 (33,3) <0,001
ECMO, n(%) 0 (0) 2 (9,5) 0,001
Risco de cirurgia, mediana (IIQ) Categoria STAT 2 (2-4) 4 (4-4) <0,001
Complicações com risco de vida, n(%) 34 (30,1) 18 (85,7) <0,001

CoA: Coarctação da aorta, Arco aórtico interrompido; SDMO: Síndrome de disfunção de múltiplos órgãos; UTIN: Unidade de terapia intensiva neonatal; CEC: Circulação extracorpórea; ECMO: Oxigenação por membrana extracorpórea; STAT: The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery.

Na análise multivariada, as categorias STAT mais altas (OR:2,3, IC:95%, 1,1-5,1, p=0,03) e a presença de complicações pós-operatórias maiores (OR:9,8, IC:95%, 2,1-35,1, p=0,003) aumentaram o risco de mortalidade neonatal. As outras variáveis não afetaram o risco de mortalidade.

O tempo mediano de acompanhamento de todos os pacientes foi de um ano (2 meses-6 anos). A sobrevida global no final do período do estudo foi de 71,0% (n=113/159).

 Discussão

As apresentações clínicas da CoA variam amplamente, abrangendo bebês que apresentam insuficiência cardíaca a indivíduos assintomáticos que apresentam hipertensão sistêmica ou sopros detectados incidentalmente durante exames físicos de rotina em crianças e adultos.10,23 A CoA também pode estar associada a síndromes genéticas específicas, incluindo Síndrome de Down, Turner ou Williams-Beuren.24,25 Em nosso estudo, os sintomas de apresentação mais prevalentes foram sopros cardíacos, cianose, problemas respiratórios e comprometimento hemodinâmico. Alguns pacientes com CoA foram associados às síndromes de Down, Edwards e Turner.

O tratamento de lesões complexas envolvendo hipoplasia do arco pode ser feito por meio de toracotomia com anastomose término-terminal estendida, visando aumentar o crescimento do arco proximal pela eliminação da obstrução distal.26 Um método alternativo envolve esternotomia mediana e alargamento do arco aórtico para obter alívio ideal de qualquer obstrução ema saída do ventrículo esquerdo.27 Dharmapuram et al.28 relataram resultados positivos usando anastomose término-terminal estendida por meio de toracotomia com técnica cirúrgica modificada em casos de CoA associados à hipoplasia do arco proximal. Gropler et al.29 sugeriram que a esternotomia mediana deve ser considerada para pacientes com hipoplasia grave do arco. A aortoplastia com enxerto não é recomendada na infância devido ao risco associado de dilatação aneurismática.30

Em nosso estudo, um total de 101 pacientes com CoA foram submetidos à cirurgia, e a maioria dos casos foi tratada com toracotomia. O procedimento preferido para a maioria dos pacientes com CoA foi a ressecção com anastomose término-terminal estendida. Aproximadamente um terço dos pacientes com CoA estão associados à hipoplasia do arco aórtico. Para este subgrupo, a abordagem cirúrgica escolhida envolveu esternotomia com anastomose término-terminal estendida ou a aplicação de remendos aórticos. O reparo do enxerto foi realizado seletivamente em pacientes com hipoplasia de segmento longo. Notavelmente, nossa equipe não empregou esta técnica cirúrgica específica para reparo de CoA em bebês nos últimos cinco anos.

Resultados de médio a longo prazo destacam que a obstrução recorrente do arco aórtico no pós-operatório continua sendo uma preocupação significativa. No estudo de Onalan et al.,31 foi descoberto que 20,8% dos pacientes necessitaram de reintervenção devido à recoarctação distal, com sete tratados com sucesso por angioplastia aórtica com balão e três necessitando de reintervenção cirúrgica.

Após o reparo da CoA, a persistência ou recorrência da hipertensão pode estar relacionada a fatores como idade mais avançada no reparo, presença de obstrução residual, formato do arco aórtico subótimo e mecanismos neuro-humorais pouco claros iniciados antes do reparo. A incidência relatada de hipertensão após o reparo da CoA varia entre 17 e 48% em vários estudos.29-33 Em nosso estudo, a taxa de hipertensão após a cirurgia de coarctação foi de 17,8%.

Atualmente, a angioplastia com balão é a abordagem preferida para casos selecionados de CoA. No período neonatal, a angioplastia pode ser usada como primeira opção para ganhar tempo até a cirurgia, especialmente em casos de baixo peso ao nascer e instabilidade hemodinâmica. Em nosso estudo, aproximadamente 40% dos casos com CoA foram submetidos à angioplastia. Em um estudo de Oswal et al. envolvendo 44 bebês, o gradiente médio diminuiu de 48,05±15,26 mmHg para 10,97±5,8 mmHg, demonstrando resultados imediatos bem-sucedidos após angioplastia com balão para CoA.34No presente estudo, todos os lactentes apresentaram um gradiente de pico de mais de 20 mmHg antes da intervenção. Após a angioplastia, houve uma redução significativa no gradiente de pressão [30 (20-40) mmHg vs. 10 (5-14) mmHg].

Um AAI é um DCC raro e grave, que frequentemente coexiste com outros defeitos intracardíacos e extracardíacos.8 Em nosso estudo, oito dos pacientes com AAI tinham defeitos cardíacos complexos associados, como JAP, TGA, DSVD e atresia tricúspide. As taxas de mortalidade foram semelhantes entre os tipos de AAI complexos e isolados. Lidar com malformações complexas apresenta desafios cirúrgicos, exigindo procedimentos intrincados. Em tais casos, a paliação pode ser ineficaz, e o reparo completo precoce é frequentemente necessário após o nascimento.

Nos últimos anos, tem havido uma tendência global em promover o reparo em estágio único para AAI, mas isso requer habilidades técnicas complexas e cooperação multidisciplinar.12,13 Nosso estudo envolvendo 39 pacientes com AAI mostrou que 12 foram submetidos a reparo em estágio único, enquanto 22 necessitaram de reparo em estágio duplo.

No período neonatal, complicações pós-operatórias sérias como SBDC podem ocorrer após o reparo do arco aórtico, particularmente quando associadas à disfunção ventricular esquerda pré-operatória. Um estudo de Lim et al.35 relatou uma taxa de 5,7% de SBDC pós-operatória em neonatos ou bebês submetidos a reparo total de estágio único de anomalias do arco aórtico com condições pré-operatórias precárias. Nosso estudo também observou SBDC em cinco pacientes com AAI após a cirurgia, todos com disfunção ventricular esquerda pré-operatória. A presença de sepse pré-operatória pode ter impactado negativamente seus resultados.

Embora tanto CoA quanto AAI sejam patologias do arco aórtico,1,2 o prognóstico para AAI é mais grave.7 Ao comparar os dois grupos de pacientes, observou-se que os casos de AAI foram diagnosticados mais cedo do que os casos de CoA, possivelmente devido aos sintomas mais proeminentes. Da mesma forma, a necessidade de ventilação mecânica, a taxa de sepse e a frequência de IRA foram maiores nos casos de AAI. Na presença de CoA isolada, a angioplastia pode fornecer uma solução temporária, enquanto no AAI, a angiografia é usada para fins diagnósticos, com o tratamento sendo exclusivamente cirúrgico. Portanto, em nosso estudo, a frequência de angiografia terapêutica foi maior nos casos de CoA, enquanto a angiografia diagnóstica foi mais frequente nos casos de AAI.

Embora cirurgias para CoA isolada possam ser realizadas usando métodos minimamente invasivos e toracotomia, procedimentos de AAI são frequentemente realizados sob CEC e por esternotomia. Consequentemente, a frequência de esternotomia foi maior entre os casos de AAI. Além disso, como relatado anteriormente,8 devido à complexidade da cirurgia, a categoria STAT, a necessidade de ECMO e as taxas de mortalidade foram maiores em casos de AAI.

Ao comparar casos sobreviventes e falecidos, observou-se que aqueles que morreram receberam um diagnóstico mais precoce. Esse fenômeno foi atribuído à gravidade da doença, levando à manifestação precoce dos sintomas em bebês. Além disso, devido à intervenção cirúrgica mais precoce necessária para casos mais graves, a idade na cirurgia para pacientes falecidos foi menor, e suas categorias STAT foram maiores. Comparados aos sobreviventes, os pacientes falecidos tiveram maior necessidade de ventilação mecânica pré-operatória e suporte inotrópico, e a taxa de SDMO foi mais frequente. No grupo falecido, os requisitos para CEC e ECMO, bem como a frequência de complicações pós-operatórias com risco de vida, foram maiores. Na análise de regressão multivariada, os fatores que mais impactaram significativamente a mortalidade foram a categoria STAT, que reflete a complexidade da cirurgia e o desenvolvimento de complicações pós-operatórias graves.

Este estudo tem limitações, incluindo seu desenho retrospectivo e de centro único, dificultando a generalização dos resultados. Estudos multicêntricos com resultados de longo prazo são necessários para uma compreensão abrangente das anomalias congênitas do arco aórtico.

Concluindo, recém-nascidos com anomalias aórticas congênitas dependentes do canal requerem cuidados perioperatórios ideais devido ao seu risco aumentado de morbidade e mortalidade. Em países em desenvolvimento, melhorar os resultados de DCC neonatal parece possível por meio de vários fatores, incluindo maior conhecimento e experiência dos médicos, a curva de aprendizado alcançada, adaptação aos desenvolvimentos médicos e técnicos e manter os avanços na cirurgia cardíaca neonatal.

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Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Sami Ulus Maternity Child Health and Diseases Training and Research Hospital sob o número de protocolo E-21/02-090. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013.

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

 10.36660/abc.20230731i Original Article Management of Ductus-Dependent Systemic Circulatory Lesions in the Neonatal Period: A Ten-Year Experience 0000-0003-2634-2562 Dilli Dilek Conception and design of the research Analysis and interpretation of the data and Writing of the manuscript Critical revision of the manuscript for content 1 0000-0002-3101-1496 Akduman Hasan Conception and design of the research Analysis and interpretation of the data and Writing of the manuscript Critical revision of the manuscript for content 1 Çitli Rumeysa Acquisition of data 1 Örun Utku Arman Acquisition of data Critical revision of the manuscript for content 2 Doğan Vehbi Acquisition of data Critical revision of the manuscript for content 2 Taşar Mehmet Acquisition of data Critical revision of the manuscript for content 3 Yoldaş Tamer Acquisition of data Critical revision of the manuscript for content 2 Fettah Nurdan Dinlen Acquisition of data Critical revision of the manuscript for content 1 Özyazıcı Ahmet Acquisition of data 1 Zenciroğlu Ayşegül Acquisition of data Critical revision of the manuscript for content 1 Türkiye University of Health Sciences of Turkey, Ministry of Health of Turkey, Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital, Department of Neonatology, Ankara – Türkiye Türkiye University of Health Sciences of Turkey, Ministry of Health of Turkey, Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital, Department of Pediatric Cardiology, Ankara – Türkiye Türkiye University of Health Sciences of Turkey, Ministry of Health of Turkey, Ankara Dr Sami Ulus Maternity and Children Hospital, Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Ankara – Türkiye Dilek Dilli • SBU Ankara Dr Sami Ulus Maternity Child Health and Diseases Training and Research Hospital – Neonatology – Bestepe/ankara Ankara 06560 – Türkiye E-mail: drdilekdilli@gmail.com

Vitor Guerra

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Abstract Background

In ductus-dependent left-sided heart lesions, systemic circulation depends on right-to-left flow via the ductus arteriosus. These lesions may occur as an isolated defect or complex disease.

 Objective

In this study, we aimed to investigate the neonatal outcomes of duct-dependent systemic circulatory lesions, especially aortic coarctation (CoA) and interrupted aortic arch (IAA).

 Methods

A total of 159 patients with duct-dependent systemic lesions were followed up in the Cardiac NICU of our institution from 2012 to 2022. We retrospectively reviewed the medical charts of all patients from the hospital database. They were analyzed for clinical and surgical outcomes. A p-value of <0.05 was considered statistically significant.

 Results

Of 159 patients, CoA was detected in 120 (75.4%) and IAA in 39 (24.5%) patients. Cardiac catheterization was performed in 74 (61.6%) patients with CoA in the neonatal period; 49 (40.8%) underwent therapeutic and 25 (20.8%) diagnostic procedures. One hundred one patients with CoA (84.1%) underwent surgery at a median age of 14 days (9-23). Thirty-four of 39 patients with IAA (87.1%) underwent surgery; single-stage repair was performed on 13 patients (38.2%), while two-stage repair was applied to 21 (61.7%) patients. The overall neonatal mortality rate was 19.5% (n=31). In multivariate analysis, the higher STAT categories (OR:2.3, CI:95%, 1.1-5.1, p=0.03) and the presence of major postoperative complications (OR:9.8, CI:95%, 2.1-35.1, p=0.003) have increased the risk of neonatal mortality.

 Conclusion

Newborns with congenital duct-dependent aortic anomalies necessitate meticulous perioperative care due to their heightened risk of morbidity and mortality.

Management of Ductus-Dependent Systemic Circulatory Lesions in the Neonatal Period: A Ten-Year Experience CoA: Coarctation of the aorta, Interrupted aortic arch, MODS: Multi-organ dysfunction syndrome, NICU: Neonatal intensive care unit, CPB: Cardiopulmonary bypass, ECMO: Extracorporeal membrane oxygenation, STAT: The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery.

Newborn Heart Wounds and Injuries Thoracic Aorta Cardiovascular Abnormalities Introduction

Ductal-dependent congenital lesions affecting the left side of the heart rely on the patent ductus arteriosus (PDA) with a right-to-left shunt for systemic blood flow. Notable conditions include coarctation of the aorta (CoA) and interrupted aortic arch (IAA), which are prominent in the early neonatal period. These lesions exhibit a spectrum of complexity, ranging from isolated CoA to hypoplastic left heart syndrome (HLHS). Treatment approaches are intricately linked to the severity of the underlying pathology.1-6 CoA refers to a distinct narrowing in the aorta, leading to obstruction in the blood flow. In IAA, luminal and anatomical continuity is lacking between the ascending and descending parts of the aorta.7 Isolated ventricular septal defects (VSDs) are the most frequent associated lesions (72%) in both CoA and IAA. Additionally, they may be accompanied by left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO), truncus arteriosus, aortopulmonary window (APW), double-outlet right ventricle (DORV)/double-inlet left ventricle (DILV), or transposition of the great arteries (TGA).8Aortic narrowings can be effectively addressed through balloon angioplasty and/or surgery. Given that IAA is considered a cardiac emergency, immediate surgical intervention is imperative for reconstructing the aorta and restoring normal heart function.9-11 While the traditional double-stage method12 has historically been employed for IAA correction, the introduction of single-stage repair in 197513 has gained preference in numerous institutions, even for complex surgeries, provided there are no contraindications to cardiopulmonary bypass (CPB). Various treatment modalities for aortic arch pathologies exhibit distinct advantages and disadvantages concerning mortality and morbidity.14-16

This study presents a ten-year retrospective analysis of our experience in managing CoA and IAA, specifically focusing on neonatal outcomes.

 Methods

This retrospective clinical study investigates neonates (aged <30 days) presenting with duct-dependent systemic circulatory lesions. The subjects were followed up at the Cardiac Neonatal Intensive Care Unit (NICU) section of our Pediatric Heart Center from January 2012 to August 2022. Ethical approval for the study was obtained from the Local Clinical Research Ethics Committee (E-21/02-090).

Over the study period, 917 consecutive neonates with congenital heart defects (CHD) were admitted to our Cardiac NICU. Among them, 326 were diagnosed with congenital aortic arch anomalies. Exclusions comprised 75 patients not requiring prostaglandin E1, 74 with isolated HLHS, and 18 with isolated aortic valve stenosis or atresia. Finally, the study focused on 159 patients with isolated or complex CoA and IAA (Figure 1).

– Types of congenital aortic anomalies in all study patients. CoA: coarctation of aorta; IAA: interrupted aortic arch; VSD: ventricular septal defect; APW: aortopulmonary window; DORV: double outlet right ventricle; HLHS: hypoplastic left ventricle; LV: left ventricle; LVOTO: left ventricle outflow tract obstruction; TGA: transposition of the great arteria.

All study patients received comprehensive care at our Cardiac NICU before and after catheterization and/or surgery, in close collaboration with the pediatric cardiology team. Our pediatric cardiology specialists performed transthoracic echocardiography (ECHO) and catheterizations. Intravenous prostaglandin E1 (PGE1) infusion was administered prior to balloon angioplasty and/or surgery to ensure adequate perfusion of end organs. The cardiac council, consisting of an anesthesiologist, cardiologist, and cardiovascular surgeon, determined the selection of the types of catheterization and surgical procedures.

In CoA, balloon angioplasty was strategically utilized to create a temporal window, allowing time for subsequent surgical intervention for patients who could not immediately undergo surgery due to coagulopathy, acute renal failure, liver failure, or hemodynamic instability. In IAA, diagnostic angiography was predominantly performed to assess the detailed anatomical structure.

Coarctation of the aorta

Isolated CoA was identified in cases characterized by a discrete narrowing of the aorta. CoA was classified as “complex” if associated with other CHDs such as VSD, DORV, DILV, or TGA. Aortic arch hypoplasia was defined by a z score of the aortic arch diameter less than -2.6,17,18

Catheter intervention or surgery was recommended for patients with CoA when the pressure gradient surpassed 20 mmHg. The preferred surgical technique involved extended or end-to-end anastomosis between the aortic arch and descending thoracic aorta (direct anastomosis repair) via thoracotomy. Midline sternotomy was reserved for selected patients with a narrow transverse arch. Patch aortoplasty was only favored in a limited number of cases as decided by cardiovascular surgeons.

Recoarctation was defined by a gradient greater than 20 mmHg between the upper and lower extremities at rest, with or without a mean isthmic pressure gradient greater than 20 mmHg, and the presence of a diastolic tail in pulsed-wave Doppler in the abdominal aorta, as detected during ECHO follow-up by pediatric cardiologists. Paradoxical hypertension was characterized by blood pressure equal to or greater than the 95th percentile for postnatal age.19

 Interrupted aortic arch

IAA was defined as either a complete discontinuity or a nonpatent fibrous strand in the transverse arch or aortic isthmus. The anatomic features of the aortic arch and the location of the interruption were classified according to the system proposed by Celoria and Patton.20 Associated complex anomalies, such as TGA, APW, DORV, or DILV, were documented. Surgical repair was scheduled following hemodynamic stabilization.

In single-stage repair,13 the distal segment of the aorta was anastomosed with the proximal aorta, and intracardiac defects were concurrently addressed under CPB. If aortoplasty and VSD repair were performed as separate procedures, it was termed a double-stage operation. In the first stage, arch repair, PDA division, and pulmonary banding were conducted to control pulmonary overcirculation. Following initial surgical palliation, a total correction was carried out between three to nine months of age. This staged repair approach was favored in small infants or hemodynamically unstable patients unable to tolerate CPB.12

 Clinical data

The detailed medical dataset encompassed various demographic and clinical variables, including gestational age, birth weight, sex, prematurity (defined as <37 weeks of gestational age), presenting symptoms, postnatal age at the diagnosis of CHD, and the presence of concurrent medical conditions such as intracranial hemorrhage, acute renal failure, and thyroid dysfunction.21 Follow-up data regarding the requirement for mechanical ventilation and the administration of inotropic medications were meticulously extracted from clinical records. Further details included associated heart lesions, age at catheterization and/or surgery, the types of catheterization and surgical repair, surgical approach (thoracotomy vs. sternotomy), the utilization of CPB, the need for extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), the risk score in cardiac surgery (The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery; STAT),22 recoarctation after angioplasty or surgery, early postoperative complications (<30 days of life), length of NICU stay, and the rate of neonatal mortality.

Life-threatening serious postoperative complications were meticulously defined, encompassing low cardiac output syndrome (LCOS; marked by oliguria, tachycardia, poor perfusion, or cardiac arrest necessitating high-dose inotropic support), sepsis, multi-organ dysfunction syndrome (MODS; involving ≥2 organ dysfunctions), sudden cardiac arrest, pulmonary hemorrhage, and arrhythmia. The clinical characteristics of the study participants were thoroughly analyzed with a focus on neonatal mortality. Overall survival was meticulously documented in medical records, culminating at the end of the study period in August 2022.

 Statistical analysis

The statistical analysis was conducted using SPSS Statistics for Windows (IBM SPSS Statistics for Windows, version 24.0. Armonk, NY: IBM Corp). The normality of the distribution was assessed using the Kolmogorov-Smirnov test. Quantitative variables were presented as mean ± standard deviation (SD) or median with interquartile range (IQR), depending on the normality of the data. Frequency and percentage values (n, %) were provided for qualitative variables. Comparative analyses were performed on the clinical data of patients with CoA and IAA. Furthermore, all patients were stratified based on neonatal mortality, and a comparative analysis of their data was conducted.

The chi-square test was used for analyses of qualitative variables. To compare two independent groups, the Student’s t-test was employed for variables demonstrating a normal distribution, whereas the Mann-Whitney U test was utilized for variables that did not conform to a normal distribution. Multiple regression analysis was executed to identify factors affecting mortality. Variables significant in pairwise comparisons (mode of delivery, age at diagnosis, age at first surgery, preoperative inotropic support, need for mechanical ventilation, STAT category, presence of major postoperative complications) were entered into the model. Each predictor variable was assessed using the Odds Ratio (OR) and 95% Confidence Interval (CI). Statistical significance was defined as p < 0.05.

 Results

The detailed echocardiographic data of 159 study patients are shown in Figure 1 and Central Illustration. Some patients had more than one lesion.

The demographic and clinical characteristics of the patients are presented in Table 1. Most patients (n=139, 87.4%) were transferred to our Cardiac NICU from other NICUs in Turkey. A total of 61 patients (38.3%) could have a correct diagnosis of CHD after discharge from NICUs of external centers.

– The demographic and clinical characteristics of all study patients
Variables N=159 CoA (N=120) IAA (N=39) p-value
Gestational age, week (mean±SD) 37.7±2.2 37.7±2.3 37.8±2.06 0.69
Birth weight, g (mean±SD) 2920±586 2939±593 2863±565 0.48
Male gender, n(%) 78 (49.1) 60 (50.0) 18 (46.2) 0.67
Delivery type, C/S, n (%) 100 (62.9) 77 (64.2) 23 (59.0) 0.56
Prematurity (<37 wk), n(%) 29 (18.2) 24 (20.0) 5 (12.8) 0.31
Age at diagnosis, day, median (IQR) 3 (1-7) 4 (1-7) 2 (1-5) 0.04
Age at admission, day, median (IQR) 6.0 (3-10) 6 (3-9) 6 (2-12) 0.95
Prenatal diagnosis, n(%) 29 (18.2) 19 (15.8) 10 (25.6) 0.16
At preoperative period
Mechanical ventilation, n(%) 103 (64.8) 72 (60.0) 31 (79.5) 0.02
Inotropic support, n(%) 113 (71.1) 81 (67.5) 32 (82.1) 0.08
Sepsis, n(%) 61 (38.4) 40 (33.3) 21 (53.8) 0.02
Acute kidney injury, n(%) 34 (21.4) 25 (20.8) 9 (23.1) 0.76
Necrotizing enterocolitis, n(%) 7 (4.4) 6 (5.0) 1 (2.6) 0.51
Cardiac catheterization, n(%)
1st angiography
Diagnostic 42 (26.4) 25 (20.8) 17 (43.6)
Therapeutic 51 (32.1) 49 (40.8) 2 (5.1) 0.002
2st angiography
Diagnostic 5 (3.1) 2 (1.6) 3 (7.6)
Therapeutic 12 (7.5) 11 (9.1) 1 (2.5) 0.02
Cardiac Surgery, n(%)
1st Surgery 135 (84.9) 101 (84.1) 34 (87.1)
Thoracotomy 112 (83.0) 96 (95.0) 16 (47.1)
Sternotomy 23 (17.0) 5 (5.0) 18 (52.9) <0.001
CPB 15 (11.1) 3 (3.0) 12 (35.3) <0.001
ECMO 2 (1.5) 0 (0) 2 (5.9) 0.14
2nd Surgery 36 (22.6) 23 (19.1) 13 (33.3)
Thoracotomy 17 (47.2) 13 (56.5) 4 (30.8)
Sternotomy 19 (52.8) 10 (43.5) 9 (69.2) 0.13
CPB 14 (38.9) 6 (26.1) 8 (61.5) 0.03
ECMO 4 (11.1) 1 (4.3) 3 (823.1) 0.08
Life-threatening complications, n(%) 52 (38.8) 29 (29.0) 23 (67.6) <0.001
NICU stay, day median (IQR) 24 (13-43) 23 (13-43) 24 (13-57) 0.09
Follow-up time, median (yr) (IQR) 1yr (2 month-6 yr) 3yr (2 month-7 yr) 2 month (1 month-2 yr) 0.001
Neonatal mortality, n(%) 31 (19.5) 16 (13.3) 15 (38.5) 0.001

CPB: Cardiopulmonary bypass; ECMO: Extracorporeal membrane oxygenation; NICU: Neonatal intensive care unit.

Fifteen (9.4%) patients were immigrants (Syrian or Iraqi). The preterm birth rate was 18.2% (n=29). In the preoperative period, all patients received PGE1 infusion. Twenty patients had a syndromic appearance: DiGeorge syndrome (n=6), Down syndrome (n=5), Turner syndrome (n=2), and trisomy 18 (Edwards) (n=1). Maternal Medical history was significant for gestational diabetes (n=3) and hypothyroidism (n=2). Hormone therapy was required for hypothyroidism in six patients.

In the neonatal period, cardiac catheterization was performed in 93 of 159 patients (58.4%).

Thrombosis (n=16, 17.2%), hypothermia (n=9, 9.6%), and bleeding (n=4, 4.3%) were the most common complications observed after catheterization. Of 135 patients undergoing surgery, life-threatening serious complications were noted in 38.5% (n=52).

The median length of NICU stay was 24 days (13-43). Neonatal mortalities (19.5%, n=31) were attributed to distinct factors, encompassing preoperative heart failure and sepsis (n=13), intraoperative arrest (n=8), and postoperative complications like sepsis, pneumonia, MODS, and/or hemodynamic instability (n=10).

Coarctation of Aorta

During the neonatal period, at a median age of 11 days (6-28), 74 (61.6%) out of 120 patients with CoA underwent cardiac catheterization via the femoral artery and/or vein. Among them, 49 (66.2%) underwent therapeutic catheterizations (45 balloon angioplasty, four balloon valvuloplasty), while 25 (33.7%) underwent diagnostic catheterizations (see Table 1). The pressure gradient showed a significant decrease after angioplasty [30 (20-40) mmHg vs. 10 (5-14) mmHg, p<0.001)].

Following the initial angioplasty, 28 patients proceeded to surgery, and three required a second balloon angioplasty due to recoarctation, resulting in a recoarctation rate of 63.2% (n=31/49). Post-angioplasty, paradoxical hypertension requiring treatment was observed in eight of 45 patients (16.3%).

At a median age of 14 days (9.2-23 days), 101 patients with CoA (84.1%) underwent surgery (96-thoracotomy and 5-sternotomy). Nineteen of 120 patients (15.8%) did not undergo surgery; eleven received balloon angioplasty, and eight passed away before surgery.

Among 101 patients undergoing surgery, extended resection end-to-end anastomosis (n=66, 65.3%), resection end-to-end anastomosis (n=19, 18.8 %), and graft repair (n=16, 15.8%) were the surgical procedures. Three patients (2.9%) operated under CPB and moderate hypothermic circulatory arrest. Following surgery, paradoxical hypertension developed in 18 of 101 (17.8%) patients. The other frequent complications were sepsis, MODS, acute renal failure, chylothorax, and diaphragm paralysis. Three patients died during surgery, and five patients died due to postoperative sudden cardiac arrest or MODS.

At a median age of 88 days (48-350), 13 patients with CoA underwent the second catheterization; seven underwent balloon angioplasty, two diagnostic catheterizations, one atrial septostomy, and one VSD closure with Amplatzer Duct Occluder II (ADOII) device.

In infancy, 23 patients underwent second surgery with a recoarctation rate of 22.7% at a median age of 148 days (68-330). At this point, surgeries were performed via thoracotomy in 13 (56.5%) patients and median sternotomy in 10 (43.5%) patients. The types of surgeries were extended resection end-to-end anastomosis (n=16), graft repair (n=2), VSD patch (n=2), and LVOTO resection (n=3). Six of the patients underwent CPB.

 Interruption of the aortic arch

Of 39 patients, diagnostic catheterizations were performed in 17 (43.6%) at a median age of 7.5 days (3-15). Five patients with IAA (12.8%) were unable to have surgery because they passed away before surgery. Thus, 34 patients (87.1%) underwent IAA repair at a median age of 14 days (5-20) in the neonatal period.

Of 34 patients, 16 (47.1%) were operated on with thoracotomy and 18 (52.9%) with sternotomy; 12 (35.3%) underwent CPB. A single-stage repair was performed in 12 patients: two APW and aortic arch repairs with graft, nine end-to-end anastomoses, and VSD patch repair. Double-stage repair was implemented in 22 patients: 10 underwent aortic arch repair with graft and pulmonary banding, nine underwent end-to-end anastomosis with pulmonary banding, and three underwent end-to-end anastomosis without pulmonary banding. In the early postoperative period, two patients (5.9%) needed ECMO. The types of repair and median sternotomy rates were similar among patients with IAA type A and IAA type B (p >0.05 for both comparisons).

In infancy, at a median of 150 days (45-202), three patients required diagnostic catheterization, and one underwent therapeutic catheterization (endovascular stenting for para-anastomotic stenosis).

A total of 13 patients underwent second surgery at a median age of 177 days (56-330). At this step, surgeries were performed via thoracotomy in four patients and sternotomy in nine patients. Types of surgeries were six VSD patch repairs, four graft changes, and three pulmonary re-banding. Eight of the patients entered CPB, while three patients needed ECMO.

The most common postoperative complications were LCOS, sepsis/MODS, pneumonia, acute kidney injury, and arrhythmia. LCOS was defined in five patients with IAA and is closely related to preoperative left ventricular dysfunction. Two patients passed away during surgery, and eight died due to postoperative LCOS or MODS. The mortality rate was lower by double-stage repair, although not significantly (50.0% vs 34.8%, respectively, p=0.38).

 Outcomes

Central Illustration and Table 2 display the clinical features of the study patients according to neonatal mortality.

– Clinical characteristics of the study patients according to the neonatal mortality
Variables Survived (n=128) Died (n=31) p-value
Gestational age, week (mean±SD) 37.8±2.2 37.5±2.3 0.48
Birth weight, g (mean±SD) 2945±580 2818±609 0.28
Male gender, n(%) 64 (50.0) 14 (45.2) 0.62
Delivery type, C/S, n (%) 86 (67.2) 14 (45.2) 0.02
Prematurity, n(%) 22 (17.2) 7 (22.6) 0.48
Early diagnosis, n(%) (<3 day of life) 60 (46.9) 23 (74.2) 0.006
Age at 1st Surgery, day, median (IQR) 16 (10-25) 12 (5-15) 0.004
Prenatal diagnosis, n(%) 20 (15.6) 9 (29.0) 0.08
NICU stay (day), median (IQR) 28 (17-49) 5 (3-15) <0.001
Mechanical ventilation, n(%) 76 (59.4) 27 (87.1) 0.004
Inotropic support, n(%) 86 (67.2) 27 (87.1) 0.02
Sepsis, n(%) 51 (39.8) 10 (32.3) 0.43
MODS, n(%) 23 (18.0) 11 (35.5) 0.03
Acute kidney injury, n(%) 25 (19.5) 9 (29.0) 0.24
Peritoneal dialysis, n(%) 6 (4.7) 3 (9.7) 0.28
Intracranial hemorrhage/hypoxic-ischemic changes, n(%) 19 (14.8) 3 (9.7) 0.45
Cardiac Surgery, n(%)
CPB, n(%) 8 (7.0) 7 (33.3) <0.001
ECMO, n(%) 0 (0) 2 (9.5) 0.001
Risk of surgery, median (IQR) STAT category 2 (2-4) 4 (4-4) <0.001
Life-threatening complications, n(%) 34 (30.1) 18 (85.7) <0.001

CoA: Coarctation of the aorta, Interrupted aortic arch; MODS: Multi-organ dysfunction syndrome; NICU: Neonatal intensive care unit; CPB: Cardiopulmonary bypass; ECMO: Extracorporeal membrane oxygenation; STAT: The Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardio-Thoracic Surgery.

In multivariate analysis, the higher STAT categories (OR:2.3, CI:95%, 1.1-5.1, p=0.03) and the presence of major postoperative complications (OR:9.8, CI:95%, 2.1-35.1, p=0.003) have increased the risk of neonatal mortality. The other variables did not affect the risk of mortality.

The median follow-up time of all patients was one year (2 months-6 years). Overall survival at the end of the study period was 71.0% (n=113/159).

 Discussion

The clinical presentations of CoA vary widely, encompassing infants who present with heart failure to asymptomatic individuals who exhibit systemic hypertension or murmurs detected incidentally during routine physical examinations in children and adults.10,23 CoA can also be associated with specific genetic syndromes, including Down, Turner, or Williams-Beuren Syndrome.24,25 In our study, the most prevalent presenting symptoms were cardiac murmurs, cyanosis, respiratory issues, and hemodynamic impairment. Some patients with CoA were associated with Down, Edwards, and Turner syndromes.

The management of complex lesions involving arch hypoplasia can be approached through a thoracotomy with an extended end-to-end anastomosis, aiming to enhance proximal arch growth by eliminating the distal obstruction.26 An alternative method involves midline sternotomy and enlargement of the aortic arch to achieve optimal relief of any obstruction in the left ventricular outlet.27 Dharmapuram et al.28 reported positive outcomes using extended end-to-end anastomosis through a thoracotomy with a modified surgical technique in CoA cases associated with proximal arch hypoplasia. Gropler et al.29suggested that median sternotomy should be considered for patients with severe arch hypoplasia. Graft patch aortoplasty is not recommended in infancy due to the associated risk of aneurysmatic dilatation.30

In our study, a total of 101 patients with CoA underwent surgery, and most of the cases were treated with thoracotomy. The preferred procedure for the majority of CoA patients was resection with extended end-to-end anastomosis. Approximately one-third of the CoA patients are associated with aortic arch hypoplasia. For this subgroup, the chosen surgical approach involved sternotomy with extended end-to-end anastomosis or the application of aortic patches. Graft repair was selectively performed in patients with long-segment hypoplasia. Notably, our team has not employed this specific surgical technique for Coarctation of the Aorta (CoA) repair in infants over the last five years.

Mid-to-long-term results highlight that recurrent aortic arch obstruction postoperatively remains a significant concern. In the study by Onalan et al.,31 it was found that 20.8% of patients required reintervention due to distal recoarctation, with seven successfully treated via aortic balloon angioplasty and three requiring surgical reintervention.

Following CoA repair, the persistence or recurrence of hypertension can be linked to factors such as later age at repair, the presence of residual obstruction, suboptimal aortic arch shape, and unclear neuro-humoral mechanisms initiated before the repair. The reported incidence of hypertension after CoA repair varies between 17 and 48% in numerous studies.29-33In our study, the rate of hypertension after coarctation surgery was 17.8%.

Currently, balloon angioplasty is the preferred approach for selected cases of CoA. In the neonatal period, angioplasty can be used as the first option to gain time until surgery, especially in cases of low birth weight and hemodynamic instability. In our study, approximately 40% of cases with CoA underwent angioplasty. In a study by Oswal et al. involving 44 infants, the mean gradient decreased from 48.05±15.26 mmHg to 10.97±5.8 mmHg, demonstrating successful immediate results after balloon angioplasty for CoA.34In the present study, all infants exhibited a peak gradient of more than 20 mmHg before intervention. Following angioplasty, there was a significant reduction in the pressure gradient [30 (20-40) mmHg vs. 10 (5-14) mmHg].

An IAA is a rare and severe CHD, which frequently coexists with other intracardiac and extracardiac defects.8 In our study, eight of the patients with IAA had associated complex heart defects such as APW, TGA, DORV, and tricuspid atresia. Mortality rates were similar among complex and isolated IAA types. Dealing with complex malformations poses surgical challenges, requiring intricate procedures. In such cases, palliation may be ineffective, and early complete repair is often necessary after birth.

In recent years, there has been a global trend toward promoting single-stage repair for IAA, but it requires complex technical skills and multidisciplinary cooperation.12,13Our study involving 39 IAA patients showed that 12 underwent single-stage repair, while 22 required double-stage repair.

In the neonatal period, postoperative serious complications like LCOS may occur after aortic arch repair, particularly when associated with preoperative left ventricular dysfunction. A study by Lim et al.35 reported a 5.7% postoperative LCOS rate in neonates or infants undergoing single-stage total repair of aortic arch anomalies with poor preoperative conditions. Our study also observed LCOS in five patients with IAA after surgery, all with preoperative left ventricular dysfunction. The presence of preoperative sepsis may have negatively impacted their outcomes.

Although both CoA and IAA are aortic arch pathologies,1,2 the prognosis for IAA is more severe.7 When comparing the two patient groups, it was noted that IAA cases were diagnosed earlier than CoA cases, possibly due to the more prominent symptoms. Similarly, the need for mechanical ventilation, the rate of sepsis, and the frequency of AKI were higher in IAA cases. In the presence of isolated CoA, angioplasty can provide a temporary solution, whereas in IAA, angiography is used for diagnostic purposes, with treatment being solely surgical. Therefore, in our study, the frequency of therapeutic angiography was higher in CoA cases, while diagnostic angiography was more frequent in IAA cases.

While surgeries for isolated CoA can be performed using minimally invasive methods and thoracotomy, IAA procedures are frequently carried out under CPB and through sternotomy. Consequently, the frequency of sternotomy was higher among IAA cases. Besides, as previously reported,8 due to the complexity of the surgery, the STAT category, ECMO requirement, and mortality rates were found to be higher in IAA cases.

When comparing surviving and deceased cases, it was observed that those who died received an earlier diagnosis. This phenomenon was attributed to the severity of the disease, leading to earlier symptom manifestation in babies. Additionally, due to the earlier surgical intervention required for more severe cases, the age at surgery for deceased patients was lower, and their STAT categories were higher. Compared to survivors, deceased patients had a higher need for preoperative mechanical ventilation and inotropic support, and the rate of MODS was more frequent. In the deceased group, the requirements for CPB and ECMO, as well as the frequency of life-threatening postoperative complications, were higher. In multivariate regression analysis, the factors most significantly impacting mortality were the STAT category, which reflects the complexity of the surgery and the development of severe postoperative complications.

This study has limitations, including its retrospective and single-center design, hindering the generalizability of results. Multi-center studies with long-term outcomes are necessary for a comprehensive understanding of congenital aortic arch anomalies.

In conclusion, newborns with congenital duct-dependent aortic anomalies require optimal perioperative care due to their increased risk of morbidity and mortality. In developing countries, improving neonatal CHD outcomes seems possible via several factors, including increased knowledge and expertise of physicians, the reached learning curve, adaptation to medical and technical developments, and keeping up advances in neonatal cardiac surgery.

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

This study was approved by the Ethics Committee of the Sami Ulus Maternity Child Health and Diseases Training and Research Hospital under the protocol number E-21/02-090. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013.

There were no external funding sources for this study.