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        <journal-title>Arquivos Brasileiros de Cardiologia</journal-title>
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        <article-title>Diretriz Brasileira de Ergometria em Crian&#231;as e Adolescentes &#8211; 2024</article-title>
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            <named-content content-type="city">Salvador</named-content>
            <named-content content-type="state">BA</named-content>
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          <institution content-type="original">Hospital C&#225;rdio Pulmonar, Salvador, BA &#8211; Brasil</institution>
        </aff>
        <aff id="aff15">
          <label>15</label>
          <institution content-type="orgname">Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro</institution>
          <addr-line>
            <named-content content-type="city">Rio de Janeiro</named-content>
            <named-content content-type="state">RJ</named-content>
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          <institution content-type="original">Instituto Estadual de Cardiologia Aloysio de Castro, Rio de Janeiro, RJ &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff16">
          <label>16</label>
          <institution content-type="orgname">Faculdade de Ci&#234;ncias M&#233;dicas de S&#227;o Jos&#233; dos Campos</institution>
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            <named-content content-type="city">S&#227;o Jos&#233; dos Campos</named-content>
            <named-content content-type="state">SP</named-content>
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          <country country="BR">Brasil</country>
          <institution content-type="original">Faculdade de Ci&#234;ncias M&#233;dicas de S&#227;o Jos&#233; dos Campos, S&#227;o Jos&#233; dos Campos, SP &#8211; Brasil</institution>
        </aff>
        <aff id="aff17">
          <label>17</label>
          <institution content-type="orgname">Hospital S&#237;rio-Liban&#234;s</institution>
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            <named-content content-type="city">S&#227;o Paulo</named-content>
            <named-content content-type="state">SP</named-content>
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          <institution content-type="original">Hospital S&#237;rio-Liban&#234;s, S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff18">
          <label>18</label>
          <institution content-type="orgname">Faculdade Ci&#234;ncias M&#233;dicas de Minas Gerais</institution>
          <addr-line>
            <named-content content-type="city">Belo Horizonte</named-content>
            <named-content content-type="state">MG</named-content>
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          <institution content-type="original">Faculdade Ci&#234;ncias M&#233;dicas de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff19">
          <label>19</label>
          <institution content-type="orgname">Hospital Fel&#237;cio Rocho</institution>
          <addr-line>
            <named-content content-type="city">Belo Horizonte</named-content>
            <named-content content-type="state">MG</named-content>
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          <institution content-type="original">Hospital Fel&#237;cio Rocho, Belo Horizonte, MG &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff20">
          <label>20</label>
          <institution content-type="orgname">Universidade Vila Velha</institution>
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            <named-content content-type="city">Vila Velha</named-content>
            <named-content content-type="state">ES</named-content>
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          <institution content-type="original">Universidade Vila Velha, Vila Velha, ES &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff21">
          <label>21</label>
          <institution content-type="orgname">Universidade Metropolitana de Santos</institution>
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            <named-content content-type="city">Santos</named-content>
            <named-content content-type="state">SP</named-content>
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          <institution content-type="original">Universidade Metropolitana de Santos (UNIMES), Santos, SP &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff22">
          <label>22</label>
          <institution content-type="orgname">Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia</institution>
          <addr-line>
            <named-content content-type="city">S&#227;o Paulo</named-content>
            <named-content content-type="state">SP</named-content>
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          <institution content-type="original">Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brasil</institution>
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        <aff id="aff23">
          <label>23</label>
          <institution content-type="orgname">Hospital Israelita Albert Einstein</institution>
          <addr-line>
            <named-content content-type="city">S&#227;o Paulo</named-content>
            <named-content content-type="state">SP</named-content>
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          <country country="BR">Brasil</country>
          <institution content-type="original">Hospital Israelita Albert Einstein, S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brasil</institution>
        </aff>
      </contrib-group>
      <author-notes>
        <corresp id="c1"><label>Correspond&#234;ncia:</label> Sociedade Brasileira de Cardiologia &#8211; Av. Marechal C&#226;mara, 360/330 &#8211; Centro &#8211; Rio de Janeiro &#8211; CEP: <postal-code>20020-907</postal-code>. E-mail: <email>diretrizes@cardiol.br</email></corresp>
        <fn fn-type="edited-by">
          <label>Editores:</label>
          <p>Tales de Carvalho, Odilon Gariglio Alvarenga de Freitas, William Azem Chalela</p>
        </fn>
      </author-notes>
      <pub-date publication-format="electronic" date-type="pub">
        <day>23</day>
        <month>09</month>
        <year>2024</year>
      </pub-date>
      <pub-date publication-format="electronic" date-type="collection">
        <year>2024</year>
      </pub-date>
      <volume>121</volume>
      <issue>8</issue>
      <elocation-id>e20240525</elocation-id>
      <history>
        <date date-type="corrected">
          <day>15</day>
          <month>10</month>
          <year>2024</year>
        </date>
      </history>
      <permissions>
        <license license-type="open-access" xml:lang="en" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/">
          <license-p>This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License</license-p>
        </license>
      </permissions>
      <related-article related-article-type="correction-forward" id="r01" xlink:href="10.36660/abc.20240681" ext-link-type="doi"/>
      <abstract>
        <sec>
          <title>Classes de Recomenda&#231;&#227;o</title>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <p><bold>Classe I:</bold> Condi&#231;&#245;es para as quais h&#225; evid&#234;ncias conclusivas e, na sua falta, consenso geral de que o procedimento &#233; seguro e &#250;til/eficaz.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Classe II:</bold> Condi&#231;&#245;es para as quais h&#225; evid&#234;ncias conflitantes e/ou diverg&#234;ncia de opini&#227;o sobre a seguran&#231;a e utilidade/efic&#225;cia do procedimento.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Classe IIa:</bold> Peso ou evid&#234;ncia/opini&#227;o a favor do procedimento. A maioria aprova.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Classe IIb:</bold> Seguran&#231;a e utilidade/efic&#225;cia menos estabelecidas, havendo opini&#245;es divergentes.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Classe III:</bold> Condi&#231;&#245;es para as quais h&#225; evid&#234;ncias e/ou consenso de que o procedimento n&#227;o &#233; &#250;til/eficaz e, em alguns casos, pode ser prejudicial.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>N&#237;veis de Evid&#234;ncia</title>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <p><bold>N&#237;vel A:</bold> Dados obtidos a partir de m&#250;ltiplos estudos randomizados de bom porte, concordantes e/ou de metan&#225;lise robusta de estudos randomizados.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>N&#237;vel B:</bold> Dados obtidos a partir de metan&#225;lise menos robusta, a partir de um &#250;nico estudo randomizado e/ou de estudos observacionais.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>N&#237;vel C:</bold> Dados obtidos de opini&#245;es consensuais de especialistas.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </abstract>
      <counts>
        <fig-count count="18"/>
        <table-count count="98"/>
        <equation-count count="8"/>
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      </counts>
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  </front>
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          <col/>
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        </colgroup>
        <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
          <tr>
            <th align="center" valign="middle" colspan="2">Diretriz Brasileira de Ergometria em Crian&#231;as e Adolescentes &#8211; 2024</th>
          </tr>
          <tr>
            <th align="center" valign="middle" colspan="2">O relat&#243;rio abaixo lista as declara&#231;&#245;es de interesse conforme relatadas &#224; SBC pelos especialistas durante o per&#237;odo de desenvolvimento deste posicionamento, 2023-2024.</th>
          </tr>
          <tr>
            <th align="left" valign="middle">Especialista</th>
            <th align="left" valign="middle">Tipo de relacionamento com a ind&#250;stria</th>
          </tr>
        </thead>
        <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Andr&#233;a Maria Gomes Marinho Falc&#227;o</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Antonio Carlos Avanza J&#250;nior</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Carlos Alberto Cordeiro Hossri</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Carlos Alberto Cyrillo Sellera</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Jos&#233; Luiz Barros Pena</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Luiz Eduardo Fonteles Ritt</td>
            <td align="left" valign="middle">Declara&#231;&#227;o financeira<break/>A - Pagamento de qualquer esp&#233;cie e desde que economicamente apreci&#225;veis, feitos a (i) voc&#234;, (ii) ao seu c&#244;njuge/ companheiro ou a qualquer outro membro que resida com voc&#234;, (iii) a qualquer pessoa jur&#237;dica em que qualquer destes seja controlador, s&#243;cio, acionista ou participante, de forma direta ou indireta, recebimento por palestras, aulas, atua&#231;&#227;o como proctor de treinamentos, remunera&#231;&#245;es, honor&#225;rios pagos por participa&#231;&#245;es em conselhos consultivos, de investigadores, ou outros comit&#234;s, etc.<break/>Provenientes da ind&#250;stria farmac&#234;utica, de &#243;rteses, pr&#243;teses, equipamentos e implantes, brasileiras ou estrangeiras:<break/>- Boehringer Lilly: Jardiance; Novonordis: pesquisador em estudos; AstraZeneca; Novartis; Bayer; Bristol; Pfizer.<break/>B - Financiamento de pesquisas sob sua responsabilidade direta/pessoal (direcionado ao departamento ou institui&#231;&#227;o) provenientes da ind&#250;stria farmac&#234;utica, de &#243;rteses, pr&#243;teses, equipamentos e implantes, brasileiras ou estrangeiras:<break/>- MDI Medical.<break/>Outros relacionamentos<break/>Financiamento de atividades de educa&#231;&#227;o m&#233;dica continuada, incluindo viagens, hospedagens e inscri&#231;&#245;es para congressos e cursos, provenientes da ind&#250;stria farmac&#234;utica, de &#243;rteses, pr&#243;teses, equipamentos e implantes, brasileiras ou estrangeiras:<break/>- Novo Nordisk: Ozempic</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Maria Eul&#225;lia Thebit Pfeiffer</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Mauricio Milani</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Odilon Gariglio Alvarenga de Freitas</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Odwaldo Barbosa e Silva</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Ricardo Vivacqua Cardoso Costa</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Rodrigo Imada</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Susimeire Buglia</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">Tales de Carvalho</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
          <tr>
            <td align="left" valign="middle">William Azem Chalela</td>
            <td align="left" valign="middle">Nada a ser declarado</td>
          </tr>
        </tbody>
      </table>
    </table-wrap>
    <sec>
      <title>Parte 1 &#8211; Indica&#231;&#245;es, Aspectos Legais e Forma&#231;&#227;o em Ergometria</title>
      <sec sec-type="intro">
        <title>1. Introdu&#231;&#227;o</title>
        <p>O Teste Ergom&#233;trico ou Teste de Exerc&#237;cio (TE) &#233; um exame m&#233;dico complementar, no qual o indiv&#237;duo &#233; submetido a um esfor&#231;o f&#237;sico programado e individualizado, com a finalidade de avaliar as respostas cl&#237;nica, hemodin&#226;mica, auton&#244;mica, eletrocardiogr&#225;fica, metab&#243;lica indireta e eventualmente enzim&#225;tica. Recebe a denomina&#231;&#227;o de Teste Cardiopulmonar de Exerc&#237;cio (TCPE) quando s&#227;o adicionados ao TE par&#226;metros ventilat&#243;rios e a an&#225;lise dos gases no ar expirado. A denomina&#231;&#227;o Ergometria contempla o TE e o TCPE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
        <p>Em crian&#231;as e adolescentes, o TE e o TCPE s&#227;o m&#233;todos de avalia&#231;&#227;o diagn&#243;stica, progn&#243;stica e do desempenho cardiorrespirat&#243;rio em diversas situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas. S&#227;o procedimentos considerados seguros e de custo-efetividade comprovada na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
        <p>No Brasil, as anomalias cong&#234;nitas e as doen&#231;as cardiovasculares (DCV) representam nas crian&#231;as, respectivamente, a segunda e a nona causa de morte. Nos adolescentes, as DCV s&#227;o a terceira maior causa de morte, e as anomalias cong&#234;nitas s&#227;o a oitava causa. Esses dados demonstram a import&#226;ncia do cuidado da sa&#250;de cardiovascular (CV) na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup></p>
        <p>O Minist&#233;rio da Sa&#250;de do Brasil segue como defini&#231;&#227;o de adolesc&#234;ncia a prescrita pela Organiza&#231;&#227;o Mundial da Sa&#250;de (OMS), que caracteriza o per&#237;odo de vida entre 10 e 19 anos. Entretanto, a legisla&#231;&#227;o brasileira considera como adolescente a pessoa que estiver na faixa et&#225;ria entre 12 e 18 anos. Publica&#231;&#245;es cient&#237;ficas tamb&#233;m adotam outras faixas et&#225;rias para crian&#231;as (1 a 13 anos) e adolescentes (13 a 18 anos).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B3">3</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B5">5</xref></sup></p>
        <p>Esta diretriz buscou consolidar as informa&#231;&#245;es mais recentes das publica&#231;&#245;es cient&#237;ficas sobre TE/TCPE em crian&#231;as e adolescentes quanto &#224;s indica&#231;&#245;es, contraindica&#231;&#245;es, riscos, aspectos metodol&#243;gicos, respostas hemodin&#226;micas e eletrocardiogr&#225;ficas, crit&#233;rios diagn&#243;sticos e particularidades dos exames em doen&#231;as espec&#237;ficas na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. Adicionalmente, foram abordadas as vari&#225;veis ventilat&#243;rias e metab&#243;licas provindas da an&#225;lise dos gases expirados no TCPE e, tamb&#233;m, TE e TCPE associados a m&#233;todos de imagem.</p>
        <p>Ao longo do documento, enfatizamos as particularidades dos exames considerando a faixa et&#225;ria do paciente, sexo, composi&#231;&#227;o corporal, n&#237;veis de aptid&#227;o f&#237;sica e estados de sa&#250;de CV e pulmonar basais.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
        <p>A presente diretriz tem o potencial de se tornar forte refer&#234;ncia e relevante fonte de consultas para os cardiologistas, visando &#224; difus&#227;o do TE e do TCPE na perspectiva de aprimorar a sa&#250;de CV de crian&#231;as e adolescentes.</p>
      </sec>
      <sec>
        <title>2. Indica&#231;&#245;es e Contraindica&#231;&#245;es do TE e do TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
        <sec>
          <title>2.1. Indica&#231;&#245;es Gerais do TE</title>
          <p>O TE na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica &#233; uma ferramenta que contribui para o diagn&#243;stico e avalia&#231;&#227;o da repercuss&#227;o de DCV (cong&#234;nitas, gen&#233;ticas e adquiridas), estratifica&#231;&#227;o de risco, determina&#231;&#227;o de progn&#243;stico, ajustes terap&#234;uticos e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios, inclusive na reabilita&#231;&#227;o cardiovascular (RCV).</p>
          <p>As indica&#231;&#245;es e objetivos gerais do TE na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#227;o:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>Avaliar sintomas relacionados ao esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avaliar o comportamento hemodin&#226;mico [press&#227;o arterial (PA), frequ&#234;ncia card&#237;aca (FC), duplo-produto (DP), resist&#234;ncia arterial perif&#233;rica etc.].</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Identificar respostas anormais ao esfor&#231;o em crian&#231;as e adolescentes com DCV cong&#234;nitas e adquiridas (valvopatias, cardiomiopatias etc.), pulmonares ou de outros &#243;rg&#227;os.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Detectar isquemia mioc&#225;rdica decorrente de anomalias coron&#225;rias cong&#234;nitas, ateromatose (muito rara) ou no contexto da doen&#231;a de Kawasaki.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Reconhecer as arritmias card&#237;acas quanto ao tipo, densidade e complexidade.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avaliar o comportamento da pr&#233;-excita&#231;&#227;o e canalopatias ao esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Estabelecer o progn&#243;stico em determinadas DCV, inclusive atrav&#233;s de exames seriados.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Na indica&#231;&#227;o e ajustes terap&#234;uticos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avaliar a condi&#231;&#227;o aer&#243;bica, a toler&#226;ncia ao esfor&#231;o e o condicionamento f&#237;sico.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Fornecer subs&#237;dios para a libera&#231;&#227;o e prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos, incluindo RCV e atividades esportivas.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>2.2. Indica&#231;&#245;es do TE em Situa&#231;&#245;es Cl&#237;nicas Espec&#237;ficas</title>
          <p>Apresentaremos as situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas espec&#237;ficas nas quais o TE tem sua efetividade estudada e testada, permitindo determinar o grau de indica&#231;&#227;o e n&#237;vel de recomenda&#231;&#227;o estabelecidos na literatura.</p>
          <sec>
            <title>2.2.1. Na Suspeita de Isquemia Mioc&#225;rdica e Doen&#231;a Arterial Coronariana</title>
            <p>Em crian&#231;as e adolescentes, a isquemia mioc&#225;rdica e doen&#231;a arterial coronariana (DAC) apresentam etiologias diferentes das encontradas nos adultos. Nesse contexto, o TE apresenta reconhecida utilidade na investiga&#231;&#227;o diagn&#243;stica, no seguimento, em decis&#245;es terap&#234;uticas e na estratifica&#231;&#227;o de risco (<xref ref-type="table" rid="t1">Tabela 1</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B14">14</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t1">
              <label>Tabela 1</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE na suspeita de isquemia mioc&#225;rdica e doen&#231;a arterial coronariana em crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Na doen&#231;a de Kawasaki, para investiga&#231;&#227;o de arritmias esfor&#231;o-induzidas, avalia&#231;&#227;o funcional, quantifica&#231;&#227;o de repercuss&#227;o de les&#245;es coronarianas, estratifica&#231;&#227;o de risco e libera&#231;&#227;o para exerc&#237;cios.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Investiga&#231;&#227;o de queixa de dor tor&#225;cica anginosa t&#237;pica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B14">14</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B19">19</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de isquemia mioc&#225;rdica residual e toler&#226;ncia ao esfor&#231;o ap&#243;s o tratamento cir&#250;rgico para corre&#231;&#227;o da transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B21">21</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B23">23</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s cirurgia em art&#233;ria coron&#225;ria (opera&#231;&#227;o de troca arterial, procedimento de Ross, substitui&#231;&#227;o da aorta ascendente, corre&#231;&#227;o da s&#237;ndrome de Bland-White-Garland), para detec&#231;&#227;o de isquemia mioc&#225;rdica e arritmias esfor&#231;o-induzidas e libera&#231;&#227;o de exerc&#237;cios incluindo RCV.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B24">24</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B27">27</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Nas anomalias das art&#233;rias coron&#225;rias para triagem, investiga&#231;&#227;o de isquemia esfor&#231;o-induzida, indica&#231;&#227;o de corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica e libera&#231;&#227;o para exerc&#237;cios f&#237;sicos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B28">28</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B29">29</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da capacidade funcional e decis&#227;o terap&#234;utica de paciente em que outro m&#233;todo tenha detectado isquemia mioc&#225;rdica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B30">30</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Na ponte mioc&#225;rdica, para investiga&#231;&#227;o de sintomas e arritmias esfor&#231;o-induzidas e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B31">31</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B32">32</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Seguimento de pacientes com arterite de Takayasu ou l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico, para investiga&#231;&#227;o de doen&#231;a arterial coronariana secund&#225;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B33">33</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B34">34</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Diagn&#243;stico de DAC em pacientes com BRE, WPW, ritmo de MP e terap&#234;utica com digit&#225;licos.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Investiga&#231;&#227;o de dor tor&#225;cica tipicamente n&#227;o anginosa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B35">35</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B36">36</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Na doen&#231;a de Kawasaki, TE sem outro m&#233;todo associado, para avalia&#231;&#227;o de isquemia mioc&#225;rdica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN1">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; RCV: reabilita&#231;&#227;o cardiovascular; DAC: doen&#231;a arterial coronariana; BRE: bloqueio de ramo esquerdo; WPW: s&#237;ndrome de Wolff-Parkinson-White; MP: marca-passo; TE: teste ergom&#233;trico.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.2. Indica&#231;&#245;es na Hipertens&#227;o Arterial Sist&#234;mica</title>
            <p>O TE permite a avalia&#231;&#227;o do comportamento press&#243;rico ao esfor&#231;o e diagn&#243;stico de hipertens&#227;o arterial na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, com e sem cardiopatia cong&#234;nita (CC). O comportamento da press&#227;o arterial (PA) durante o TE tem poder preditivo adicional &#224;s medidas espor&#225;dicas no consult&#243;rio (<xref ref-type="table" rid="t2">Tabela 2</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t2">
              <label>Tabela 2</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE na hipertens&#227;o arterial sist&#234;mica em crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o do comportamento da PA ao esfor&#231;o (com ou sem cardiopatia) para diagn&#243;stico de HAS.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B43">43</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o de hipertensos para esporte competitivo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B44">44</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B45">45</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Suspeita de hipertens&#227;o do avental branco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B46">46</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da resposta terap&#234;utica e estratifica&#231;&#227;o de risco em hipertensos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B4">4</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B47">47</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B48">48</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s corre&#231;&#227;o de coarcta&#231;&#227;o da aorta, para avalia&#231;&#227;o do comportamento press&#243;rico, &#237;ndice tornozelo-braquial p&#243;s-esfor&#231;o e estratifica&#231;&#227;o de risco de hipertens&#227;o.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN3">*</xref> <sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B49">49</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B51">51</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Suspeita de hipertens&#227;o mascarada em adolescente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B52">52</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B53">53</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de pacientes com HAS descompensada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN2">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; PA: press&#227;o arterial; HAS: hipertens&#227;o arterial sist&#234;mica.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN3">
                  <label>*</label>
                  <p>Exame associado adicionalmente ao TE em esteira ergom&#233;trica com avalia&#231;&#227;o do &#237;ndice tornozelo-braquial em repouso e p&#243;s-esfor&#231;o.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>A hipertens&#227;o na inf&#226;ncia est&#225; relacionada ao risco elevado de DCV, aterosclerose, hipertrofia ventricular esquerda (HVE) e insufici&#234;ncia renal no adulto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B39">39</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B40">40</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.3. Indica&#231;&#245;es em Assintom&#225;ticos</title>
            <p>Estudos realizados nos &#250;ltimos anos v&#234;m elucidando o papel do TE na avalia&#231;&#227;o de pacientes pedi&#225;tricos assintom&#225;ticos e em rela&#231;&#227;o &#224; sua utilidade na estratifica&#231;&#227;o de risco e determina&#231;&#227;o progn&#243;stica (<xref ref-type="table" rid="t3">Tabela 3</xref>).</p>
            <table-wrap id="t3">
              <label>Tabela 3</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE em crian&#231;as e adolescentes assintom&#225;ticos</title>
              </caption>
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Triagem e acompanhamento nas hiperlipidemias gen&#233;ticas e/ou presen&#231;a de aterosclerose carot&#237;dea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B54">54</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B56">56</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Hist&#243;ria familiar de morte s&#250;bita inexplicada em indiv&#237;duos jovens.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B58">58</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Assintom&#225;ticos com fatores de risco cardiometab&#243;lico na avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN5">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B61">61</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Assintom&#225;ticos, aparentemente saud&#225;veis, em avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o de exerc&#237;cio f&#237;sico como lazer e/ou esporte recreacional.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN4">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN5">
                  <label>*</label>
                  <p>Vide estratifica&#231;&#227;o de risco pr&#233;-TE (Parte 2, Sess&#227;o 2).</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.4. Indica&#231;&#245;es em Atletas</title>
            <p>O TE em crian&#231;as e adolescentes atletas permite avaliar a aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria (ACR), o comportamento hemodin&#226;mico e o diagn&#243;stico/repercuss&#227;o de eventuais DCV (<xref ref-type="table" rid="t4">Tabela 4</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B63">63</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t4">
              <label>Tabela 4</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE em crian&#231;as e adolescentes atletas</title>
              </caption>
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Investiga&#231;&#227;o de sintomas relacionados ao esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Doen&#231;as e condi&#231;&#245;es de alto risco de morte s&#250;bita card&#237;aca.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B66">66</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Diagn&#243;stico e seguimento de asma esfor&#231;o-induzida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B67">67</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B68">68</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Diagn&#243;stico e seguimento de hipertens&#227;o arterial sist&#234;mica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B44">44</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B53">53</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B69">69</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Diabetes tipo I para investiga&#231;&#227;o de sintomas, avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B70">70</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B72">72</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Diagn&#243;stico e seguimento de cardiomiopatias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B73">73</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B74">74</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o de esporte competitivo em assintom&#225;ticos, sem fatores de risco e aparentemente saud&#225;veis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN6">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.5. Indica&#231;&#245;es nas Cardiopatias Cong&#234;nitas</title>
            <p>A preval&#234;ncia mundial de CC varia entre 2,4 e 13,7 por 1.000 nascidos vivos, sendo que a maioria (85%) atinge a idade adulta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B75">75</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B76">76</xref></sup> Habitualmente, as crian&#231;as com CC, mesmo quando reparadas, s&#227;o menos ativas fisicamente, inclusive por superprote&#231;&#227;o familiar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B77">77</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B78">78</xref></sup> At&#233; 15 a 20% dos pacientes com CC apresentam algum comprometimento valvar, sendo as valvopatias isoladas a&#243;rtica (bic&#250;spide, esten&#243;tica) e pulmonar as mais comuns.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B79">79</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref></sup></p>
            <p>O TE &#233; recomendado para avalia&#231;&#227;o cl&#237;nica, determina&#231;&#227;o da ACR, decis&#245;es terap&#234;uticas, seguimento, estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de programas de exerc&#237;cios, inclusive na RCV (<xref ref-type="table" rid="t5">Tabela 5</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B85">85</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t5">
              <label>Tabela 5</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE nas cardiopatias cong&#234;nitas em crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
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                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico na CC acian&#243;tica, pr&#233; e p&#243;s-operat&#243;rio de cirurgia corretiva.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B10">10</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B86">86</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico na CC cian&#243;tica ap&#243;s cirurgia corretiva.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B86">86</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o do comportamento de arritmia e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B83">83</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B88">88</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Prescri&#231;&#227;o e adequa&#231;&#227;o de programa de exerc&#237;cios, incluindo programa de reabilita&#231;&#227;o cardiovascular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B89">89</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B90">90</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s cirurgia de Fontan, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B84">84</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B91">91</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B92">92</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">IC compensada ap&#243;s tratamento intervencionista para ajustes terap&#234;uticos, estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de reabilita&#231;&#227;o cardiovascular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B93">93</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B94">94</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de sintomas desencadeados ou agravados pelo esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B95">95</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B96">96</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Em assintom&#225;ticos, ap&#243;s reparo de tetralogia de Fallot, para avalia&#231;&#227;o de eventual substitui&#231;&#227;o da valva pulmonar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B97">97</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B98">98</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Na tetralogia de Fallot reparada, para estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B99">99</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Na transposi&#231;&#227;o corrigida das grandes art&#233;rias, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B101">101</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B102">102</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Na doen&#231;a de Fabry, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B103">103</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B104">104</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o do grau de dessatura&#231;&#227;o com o esfor&#231;o na CC cian&#243;tica clinicamente est&#225;vel.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN8">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">CC com IC descompensada.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">CC cian&#243;tica descompensada.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN7">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; CC: cardiopatia cong&#234;nita; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN8">
                  <label>*</label>
                  <p>Recomenda-se realizar exame adicional de monitoriza&#231;&#227;o oxim&#233;trica n&#227;o invasiva concomitantemente ao TE.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.6. Indica&#231;&#245;es no Contexto das Arritmias e Dist&#250;rbios de Condu&#231;&#227;o</title>
            <p>O TE est&#225; indicado no contexto das arritmias e dist&#250;rbios de condu&#231;&#227;o em crian&#231;as e adolescentes para a avalia&#231;&#227;o de sintomas, diagn&#243;stico de arritmias, defini&#231;&#227;o de condutas terap&#234;uticas, estratifica&#231;&#227;o de risco e prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos (<xref ref-type="table" rid="t6">Tabela 6</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B109">109</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t6">
              <label>Tabela 6</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE no contexto das arritmias e dist&#250;rbios de condu&#231;&#227;o em crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
                <colgroup width="33%">
                  <col/>
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Palpita&#231;&#227;o, s&#237;ncope, pr&#233;-sincope, equivalente sincopal, mal-estar indefinido ou palidez relacionada ao esfor&#231;o f&#237;sico e/ou imediatamente ap&#243;s.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B110">110</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B111">111</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Na suspeita de taquicardia ventricular parox&#237;stica catecolamin&#233;rgica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B112">112</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B113">113</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">No BAVT cong&#234;nito, para avalia&#231;&#227;o da resposta ventricular e consequente indica&#231;&#227;o de implante de marca-passo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B114">114</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">No BAVT cong&#234;nito, para escolha do tipo de marca-passo atrav&#233;s da avalia&#231;&#227;o da resposta da frequ&#234;ncia atrial.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B116">116</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B117">117</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o e diagn&#243;stico de disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal secund&#225;ria a CC ou ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B118">118</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B119">119</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Efic&#225;cia da terap&#234;utica farmacol&#243;gica e/ou abla&#231;&#227;o de arritmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Arritmia conhecida e controlada, para libera&#231;&#227;o e prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos (incluindo reabilita&#231;&#227;o cardiovascular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B122">122</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B123">123</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Na s&#237;ndrome do QT longo, para confirma&#231;&#227;o diagn&#243;stica, estratifica&#231;&#227;o de risco, avalia&#231;&#227;o de potencial arritmog&#234;nico e ajustes terap&#234;uticos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B109">109</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B124">124</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Na suspeita de s&#237;ndrome de Brugada, para aux&#237;lio diagn&#243;stico e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B125">125</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B127">127</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da resposta da frequ&#234;ncia card&#237;aca em portador de marca-passo com biossensor.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B116">116</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B128">128</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o do comportamento de via an&#244;mala (pr&#233;-excita&#231;&#227;o) e do potencial arritmog&#234;nico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Portador de marca-passo de frequ&#234;ncia fixa.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">BAVT n&#227;o cong&#234;nito.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de extrass&#237;stoles atriais e/ou ventriculares isoladas em crian&#231;as e adolescentes aparentemente saud&#225;veis, sem comorbidades ou queixas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B129">129</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Arritmia n&#227;o controlada, sintom&#225;tica ou com comprometimento hemodin&#226;mico.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN9">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; BAVT: bloqueio atrioventricular total; CC: cardiopatia cong&#234;nita.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.7. Indica&#231;&#245;es em Valvopatias nas Crian&#231;as e Adolescentes</title>
            <p>As valvopatias representam importante porcentagem das doen&#231;as card&#237;acas na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, seja de origem cong&#234;nita ou adquirida. A doen&#231;a card&#237;aca reum&#225;tica (DCR) e seu comprometimento valvar &#233; uma das principais causas de morbidade e mortalidade card&#237;aca entre crian&#231;as nos pa&#237;ses subdesenvolvidos e em desenvolvimento. Em 2019, cerca de 40 milh&#245;es de casos de DCR foram relatados em todo o mundo, com 2.789.443 novos casos e 305.651 mortes anualmente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B130">130</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B131">131</xref></sup></p>
            <p>A valvopatia pode gerar dist&#250;rbios hemodin&#226;micos dependendo do grau de acometimento valvar e mioc&#225;rdico. As les&#245;es esten&#243;ticas geralmente cursam com sobrecarga de press&#227;o da c&#226;mara card&#237;aca envolvida, enquanto as les&#245;es regurgitantes acarretam sobrecarga de volume. Muitas les&#245;es s&#227;o mistas, resultando em sobrecarga de press&#227;o e volume, com potencial para desenvolvimento de insufici&#234;ncia card&#237;aca (IC). Tamb&#233;m &#233; comum a ocorr&#234;ncia de valvopatias secund&#225;rias &#224; cardiomiopatias adquiridas, miocardites e IC. Evolutivamente, o aumento do estresse da parede ventricular causa estiramento e fibrose mioc&#225;rdica, resultando em cicatrizes com potencial arritmog&#234;nico. As arritmias podem complicar o quadro cl&#237;nico da valvopatia e aumentar a morbimortalidade nas crian&#231;as e adolescentes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B132">132</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref></sup></p>
            <p>A <xref ref-type="table" rid="t7">Tabela 7</xref> apresenta as indica&#231;&#245;es do TE em valvopatias espec&#237;ficas em crian&#231;as e adolescentes e os respectivos graus de recomenda&#231;&#227;o.</p>
            <table-wrap id="t7">
              <label>Tabela 7</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE em valvopatias nas crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Em valvopatia discreta/moderada para avalia&#231;&#227;o de sintomas, arritmias, aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e libera&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B135">135</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">EAo, EAo supravalvular e estenose suba&#243;rtica, para avalia&#231;&#227;o de sintomas, na estratifica&#231;&#227;o de risco e defini&#231;&#227;o de interven&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B136">136</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">IAo compensada, moderada a grave, para avalia&#231;&#227;o de sintomas e aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria, indica&#231;&#227;o de interven&#231;&#227;o e libera&#231;&#227;o de exerc&#237;cios.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B137">137</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B138">138</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Valva a&#243;rtica bic&#250;spide, para avalia&#231;&#227;o da resposta inotr&#243;pica e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B139">139</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">P&#243;s-interven&#231;&#227;o valvar, para avalia&#231;&#227;o de sintomas, aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria, progn&#243;stico e libera&#231;&#227;o de exerc&#237;cios.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B140">140</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B141">141</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">EAo ou mitral grave sintom&#225;tica, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN10">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; IAo: insufici&#234;ncia a&#243;rtica; EAo: estenose a&#243;rtica.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.8. Indica&#231;&#245;es em Crian&#231;as e Adolescentes com Cardiopatias Adquiridas e Cardiomiopatias</title>
            <p>As cardiomiopatias em crian&#231;as abrangem uma ampla gama de doen&#231;as que se manifestam como doen&#231;a prim&#225;ria ou secund&#225;ria a doen&#231;as sist&#234;micas (exemplos: dist&#250;rbio neuromuscular, secund&#225;ria a HIV e COVID-19).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B142">142</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B144">144</xref></sup></p>
            <p>As cardiomiopatias t&#234;m incid&#234;ncia anual estimada de 1,1 a 1,5 casos por 100.000 pacientes da faixa et&#225;ria de 0 a 18 anos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B145">145</xref></sup> Podem cursar com IC sist&#243;lica e/ou diast&#243;lica progressivas. A IC afeta 0,87 a 7,4 por 100.000 crian&#231;as e tem uma mortalidade em 5 anos de 40%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B146">146</xref></sup> Nesses pacientes e nos recuperados de miocardites, o TE &#233; indicado no acompanhamento cl&#237;nico, decis&#245;es terap&#234;uticas e prescri&#231;&#227;o/adequa&#231;&#227;o de programa de exerc&#237;cios (<xref ref-type="table" rid="t8">Tabela 8</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B143">143</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B147">147</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B148">148</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t8">
              <label>Tabela 8</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE em crian&#231;as e adolescentes com cardiopatias adquiridas e cardiomiopatias</title>
              </caption>
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Jovens recuperados de miocardite (incluindo viral), ap&#243;s 6 meses, para avalia&#231;&#227;o de arritmias esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B150">150</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">IC compensada secund&#225;ria a cardiopatia para avalia&#231;&#227;o progn&#243;stica, ajustes terap&#234;uticos e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios (incluindo reabilita&#231;&#227;o cardiovascular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B151">151</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B153">153</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia hipertr&#243;fica, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e de marcadores progn&#243;sticos (sintomas, arritmia ventricular e resposta inotr&#243;pica).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B154">154</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Nas cardiomiopatias compensadas (exemplos: doen&#231;a de Chagas e amiloidose), para seguimento e ajustes terap&#234;uticos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B158">158</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B159">159</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s transplante card&#237;aco, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria, libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de programa de exerc&#237;cios (incluindo reabilita&#231;&#227;o cardiovascular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B160">160</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B161">161</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Miocardite e pericardite agudas ou IC descompensada.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Diagn&#243;stico de insufici&#234;ncia card&#237;aca.</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                    <td align="left" valign="middle">Sele&#231;&#227;o para transplante card&#237;aco pelo TE (com base nos valores de VO<sub>2</sub> estimados e n&#227;o medidos).</td>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN11">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; VO<sub>2</sub>: consumo de oxig&#234;nio; TE: teste ergom&#233;trico.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2.9. Outras Situa&#231;&#245;es Cl&#237;nicas em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
            <p>H&#225; outras situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas em que o TE est&#225; indicado no diagn&#243;stico, avaliar a ACR e o estado hemodin&#226;mico, auxiliar nas decis&#245;es terap&#234;uticas e estratificar o risco em doen&#231;as espec&#237;ficas (<xref ref-type="table" rid="t9">Tabela 9</xref>).</p>
            <table-wrap id="t9">
              <label>Tabela 9</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do TE em outras situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas de crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Na suspeita de asma e obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea esfor&#231;o-induzidas e adequa&#231;&#227;o de programa de exerc&#237;cios.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B162">162</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B164">164</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s pelo menos 6 meses de miocardite ou pericardite recuperadas (incluindo por COVID-19), para avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o/libera&#231;&#227;o de pr&#225;tica de esportes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B150">150</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B165">165</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B166">166</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Anemia falciforme, para esclarecimento de sintomas, avaliar a aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e liberar/prescrever exerc&#237;cios f&#237;sicos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B167">167</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B168">168</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Na hipertens&#227;o arterial pulmonar prim&#225;ria, para avalia&#231;&#227;o de sintomas, aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B169">169</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B170">170</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Pacientes em hemodi&#225;lise e p&#243;s-transplante renal, para prescri&#231;&#227;o e adequa&#231;&#227;o de programa de exerc&#237;cios (incluindo reabilita&#231;&#227;o cardiovascular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B171">171</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B173">173</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de risco e progn&#243;stico em pacientes oncol&#243;gicos com suspeita de cardiotoxicidade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B104">104</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B174">174</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B175">175</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s pelo menos 6 meses de recupera&#231;&#227;o de s&#237;ndrome inflamat&#243;ria multissist&#234;mica (incluindo miocardite e pericardite) secund&#225;ria a COVID-19.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B150">150</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B165">165</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN12">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>2.3. Indica&#231;&#245;es do TCPE nas Crian&#231;as e Adolescentes</title>
          <p>O TCPE, al&#233;m das informa&#231;&#245;es obtidas no TE, possibilita a avalia&#231;&#227;o dos volumes pulmonares (ergoespirometria) e a an&#225;lise dos gases no ar expirado com a mensura&#231;&#227;o direta do consumo de oxig&#234;nio (VO<sub>2</sub>) e produ&#231;&#227;o de di&#243;xido de carbono (VCO<sub>2</sub>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup> Dessa forma, o TCPE pode ajudar a identificar a fisiopatologia da dispneia inexplic&#225;vel, identificar caracter&#237;sticas fisiopatol&#243;gicas espec&#237;ficas de doen&#231;as e fornecer informa&#231;&#245;es relevantes para decis&#245;es terap&#234;uticas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref></sup></p>
          <p>Temos como indica&#231;&#245;es gerais do TCPE em crian&#231;as e adolescentes:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref></sup></p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>Todas as indica&#231;&#245;es do TE descritas nesta diretriz em que seja necess&#225;ria a quantifica&#231;&#227;o das vari&#225;veis ventilat&#243;rias e metab&#243;licas de maneira direta.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Aprimoramento da avalia&#231;&#227;o de sinais e/ou sintomas cardiorrespirat&#243;rios esfor&#231;o-induzidos (dispneia, estridor lar&#237;ngeo, sibilos etc.).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avalia&#231;&#227;o aprimorada de doen&#231;as card&#237;acas (CC, valvopatias, IC, cardiomiopatias, arritmias), pulmonares e de outros &#243;rg&#227;os (anemia falciforme, insufici&#234;ncia renal, doen&#231;as neurodegenerativas etc.).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Contribui&#231;&#227;o para indica&#231;&#227;o e seguimento de tratamentos cir&#250;rgicos espec&#237;ficos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avalia&#231;&#227;o da efic&#225;cia e ajustes terap&#234;uticos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avalia&#231;&#227;o da ACR na indica&#231;&#227;o de transplante card&#237;aco.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o e seguimento no esporte competitivo.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avalia&#231;&#227;o progn&#243;stica nas doen&#231;as cardiovasculares, pulmonares e em outros &#243;rg&#227;os.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Pr&#233;-participa&#231;&#227;o e seguimento na RCV.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>As indica&#231;&#245;es espec&#237;ficas do TCPE e respectivos graus de recomenda&#231;&#227;o e n&#237;vel de evid&#234;ncia encontram-se na <xref ref-type="table" rid="t10">Tabela 10</xref>.</p>
          <table-wrap id="t10">
            <label>Tabela 10</label>
            <caption>
              <title>Principais indica&#231;&#245;es espec&#237;ficas para TCPE em crian&#231;as e adolescentes</title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="rows">
              <colgroup width="33%">
                <col/>
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                  <th align="center" valign="middle">GR</th>
                  <th align="center" valign="middle">NE</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">A</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Ajuste de intensidade de treinamento aer&#243;bico em esporte competitivo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B63">63</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B180">180</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">A</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Libera&#231;&#227;o e prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios em programa de reabilita&#231;&#227;o cardiovascular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B141">141</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B182">182</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B184">184</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">A</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Sele&#231;&#227;o de candidatos ao transplante card&#237;aco.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN14">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B185">185</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B186">186</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">A</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de dispneia ou asma esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B187">187</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">CC cian&#243;tica.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B189">189</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Seguimento ap&#243;s transplante card&#237;aco.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B190">190</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B192">192</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a de Kawasaki e arterite de Takayasu estabilizadas, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios, incluindo reabilita&#231;&#227;o cardiovascular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B17">17</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B193">193</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">I</td>
                  <td align="center" valign="middle">C</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Les&#245;es assintom&#225;ticas de <italic>shunt</italic> direita-esquerda.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B184">184</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B194">194</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B195">195</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">A</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Hipertens&#227;o arterial pulmonar.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B169">169</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B196">196</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B198">198</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">A</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Les&#245;es valvares regurgitantes moderadas a graves assintom&#225;tica.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B199">199</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Estenose a&#243;rtica grave assintom&#225;tica.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B199">199</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Fibrose c&#237;stica, para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B67">67</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B201">201</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B202">202</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Doen&#231;as neuromusculares (esclerose m&#250;ltipla, distrofia muscular de Becker e de Duchenne), para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios na reabilita&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B203">203</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B206">206</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia hipertr&#243;fica obstrutiva moderada assintom&#225;tica.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B207">207</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B209">209</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                  <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o de pacientes em tratamento oncol&#243;gico na suspeita de cardiotoxicidade, estratifica&#231;&#227;o de risco e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B104">104</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B174">174</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B175">175</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B210">210</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                  <td align="left" valign="middle">Les&#245;es obstrutivas leves a moderadas do cora&#231;&#227;o direito.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B199">199</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B211">211</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                  <td align="left" valign="middle">Ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica de CC, assintom&#225;tica, est&#225;vel hemodinamicamente.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN15">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B212">212</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B213">213</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                  <td align="center" valign="middle">B</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN13">
                <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia; CC: cardiopatia cong&#234;nita.</p>
              </fn>
              <fn id="TFN14">
                <label>*</label>
                <p>Em indiv&#237;duos com idade, tamanho corporal, capacidade de compreens&#227;o e adapta&#231;&#227;o/colabora&#231;&#227;o imprescind&#237;veis &#224; correta realiza&#231;&#227;o do exame.</p>
              </fn>
              <fn id="TFN15">
                <label>**</label>
                <p>Para avalia&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria, decis&#245;es terap&#234;uticas e progn&#243;stico.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </sec>
        <sec>
          <title>2.4. Indica&#231;&#245;es do TE e TCPE Associados a M&#233;todos de Imagem</title>
          <sec>
            <title>2.4.1. Cintilografia de Perfus&#227;o Mioc&#225;rdica</title>
            <p>A cintilografia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica tem seu papel estabelecido na avalia&#231;&#227;o de perfus&#227;o/viabilidade mioc&#225;rdica e fun&#231;&#227;o ventricular. Pode ser &#250;til na identifica&#231;&#227;o de isquemia induz&#237;vel ou residual, anormalidade do movimento de parede ventricular e estratifica&#231;&#227;o de risco (<xref ref-type="table" rid="t11">Tabela 11</xref>).</p>
            <table-wrap id="t11">
              <label>Tabela 11</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es da cintilografia mioc&#225;rdica em crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o tardia da doen&#231;a de Kawasaki com comprometimento coronariano (com ou sem sintomas).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B217">217</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Seguimento p&#243;s-operat&#243;rio da transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias, para pesquisa de isquemia mioc&#225;rdica, estratifica&#231;&#227;o de risco e indica&#231;&#227;o de reinterven&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B220">220</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B222">222</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o tardia da doen&#231;a de Kawasaki sem comprometimento coronariano.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B30">30</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B218">218</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B219">219</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia hipertr&#243;fica, para pesquisa de isquemia, estratifica&#231;&#227;o de risco e manejo terap&#234;utico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">P&#243;s-transplante card&#237;aco, para avalia&#231;&#227;o de doen&#231;a vascular do enxerto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B224">224</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B225">225</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Na tetralogia de Fallot, ap&#243;s cirurgia de Fontan, para identifica&#231;&#227;o de isquemia residual.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B225">225</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B226">226</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Identifica&#231;&#227;o de isquemia/fibrose mioc&#225;rdica em pacientes com origem an&#244;mala da art&#233;ria coron&#225;ria esquerda (origem na art&#233;ria pulmonar).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B225">225</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B227">227</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B228">228</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN16">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.4.2. Indica&#231;&#245;es da Ecocardiografia sob Estresse</title>
            <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, a ecocardiografia sob estresse (EcoE) &#233; mais comumente utilizada para a detec&#231;&#227;o de isquemia em pacientes com DAC, na doen&#231;a de Kawasaki e origem an&#244;mala de coron&#225;rias. Outras indica&#231;&#245;es pedi&#225;tricas incluem: p&#243;s-transplante card&#237;aco; cardiopatias cong&#234;nitas para avalia&#231;&#227;o da resposta hemodin&#226;mica e mioc&#225;rdica; detec&#231;&#227;o precoce de disfun&#231;&#227;o mioc&#225;rdica em popula&#231;&#245;es espec&#237;ficas (exemplo: uso de antraciclinas); avalia&#231;&#227;o da resposta funcional do ventr&#237;culo direito (VD) e press&#227;o da art&#233;ria pulmonar (<xref ref-type="table" rid="t12">Tabela 12</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B233">233</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t12">
              <label>Tabela 12</label>
              <caption>
                <title>Indica&#231;&#245;es do ecocardiograma sob estresse em crian&#231;as e adolescentes com sintomas ou DCV<sup><xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B235">235</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indica&#231;&#227;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">GR</th>
                    <th align="center" valign="middle">NE</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Pesquisa de insufici&#234;ncia coron&#225;ria em crian&#231;as p&#243;s-transplante card&#237;aco tardio.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B160">160</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B236">236</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B238">238</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o tardia da doen&#231;a de Kawasaki com comprometimento coronariano.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B239">239</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B240">240</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">No p&#243;s-operat&#243;rio de cirurgia de Jatene, de origem e trajetos anormais das art&#233;rias coron&#225;rias e de f&#237;stulas coron&#225;rio-cavit&#225;rias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B241">241</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B242">242</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o ventricular nas cardiomiopatias e nas insufici&#234;ncias valvares (mitral e a&#243;rtica).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B232">232</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Pacientes oncol&#243;gicos com suspeita de cardiotoxicidade, para avalia&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o ventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B233">233</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B244">244</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B245">245</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o ventricular no p&#243;s-transplante.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B160">160</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B237">237</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B238">238</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B246">246</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Pacientes sob risco de doen&#231;a coronariana ateroscler&#243;tica precoce (hipercolesterolemia familiar homozig&#243;tica, diabetes mellitus I etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B247">247</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B248">248</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Pesquisa de insufici&#234;ncia coron&#225;ria na atresia pulmonar com septo ventricular &#237;ntegro ou estenose a&#243;rtica supravalvar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B249">249</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o do gradiente de press&#227;o na cardiomiopatia hipertr&#243;fica e nas estenoses valvares (pulmonar e a&#243;rtica).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B231">231</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B250">250</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B251">251</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Avalia&#231;&#227;o p&#243;s-operat&#243;ria de cirurgias em plano atrial para transposi&#231;&#227;o dos grandes vasos e de corre&#231;&#227;o da tetralogia de Fallot.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B222">222</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B252">252</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B253">253</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN17">
                  <p>GR: grau de recomenda&#231;&#227;o; NE: n&#237;vel de evid&#234;ncia.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>2.5. Contraindica&#231;&#245;es Relativas e Absolutas do TE e TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
          <p>O TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica n&#227;o &#233; um exame isento de riscos de complica&#231;&#245;es ou eventos adversos. Em algumas situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas, o risco dos exames atinge uma magnitude que supera o benef&#237;cio das informa&#231;&#245;es obtidas, contraindicando-os. O TE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica tem baixa morbidade e mortalidade, sendo que a incid&#234;ncia geral de complica&#231;&#245;es varia entre 0,5 e 1,79%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B254">254</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B255">255</xref></sup> As complica&#231;&#245;es mais frequentes: dor tor&#225;cica (0,69%), tontura ou s&#237;ncope (0,29%), hipotens&#227;o (0,35%) e arritmias graves (0,46%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B254">254</xref></sup> Em crian&#231;as e adolescentes com CC, a incid&#234;ncia de taquicardia ventricular (TV) variou de 1,9 a 7,3%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B256">256</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B257">257</xref></sup></p>
          <sec>
            <title>2.5.1. Contraindica&#231;&#245;es Relativas do TE e TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
            <p>S&#227;o situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas de alto-risco (<xref ref-type="table" rid="t43">Quadro 1</xref>) para a execu&#231;&#227;o do TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e exigem a realiza&#231;&#227;o do exame em ambiente hospitalar (com pediatra emergencista de retaguarda) e ado&#231;&#227;o de cuidados especiais. Esses cuidados incluem: adequa&#231;&#227;o de protocolos e carga de esfor&#231;o a ser atingida; monitoriza&#231;&#227;o da satura&#231;&#227;o de oxig&#234;nio (oximetria); presen&#231;a de pessoal e equipamento para poss&#237;vel reprograma&#231;&#227;o de marca-passo (MP)/cardioversor-desfibrilador implant&#225;vel (CDI); etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t43">
              <label>Quadro 1</label>
              <caption>
                <title>Contraindica&#231;&#245;es relativas e precau&#231;&#245;es na realiza&#231;&#227;o do TE e TCPE em crian&#231;as e adolescentes<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="box" rules="none">
                <colgroup width="100%">
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                    <th align="left" valign="middle">Ambiente hospitalar + cuidados especiais</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Estenoses valvares graves em assintom&#225;ticos<xref ref-type="table-fn" rid="TFN59">*</xref></td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Insufici&#234;ncias valvares graves em assintom&#225;ticos<xref ref-type="table-fn" rid="TFN59">*</xref></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Cardiopatias cong&#234;nitas complexas (cian&#243;ticas ou acian&#243;ticas)</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Hipertens&#227;o pulmonar moderada/grave</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">S&#237;ndromes arr&#237;tmicas gen&#233;ticas (QT longo, taquicardia catecolamin&#233;rgica e s&#237;ndrome de Brudaga) documentadas</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Suspeita de arritmias complexas (taquiarritmias e bradiarritmias)</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">S&#237;ncope por prov&#225;vel etiologia arritmog&#234;nica ou suspeita de bloqueio atrioventricular de alto grau esfor&#231;o-induzido</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia arritmog&#234;nica de ventr&#237;culo direito<xref ref-type="table-fn" rid="TFN60">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B258">258</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B259">259</xref></sup></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Marca-passo e CDI</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia dilatada/restritiva com IC ou arritmia, quando est&#225;veis clinicamente</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia hipertr&#243;fica obstrutiva assintom&#225;tica, com gradiente de repouso grave<xref ref-type="table-fn" rid="TFN59">*</xref></td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Obstru&#231;&#227;o grave da via de sa&#237;da do ventr&#237;culo direito ou ventr&#237;culo esquerdo, quando assintom&#225;ticas<xref ref-type="table-fn" rid="TFN59">*</xref></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Insufici&#234;ncia card&#237;aca congestiva est&#225;vel (Classe II ou III da NYHA)</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">TCPE na sele&#231;&#227;o de candidatos ao transplante card&#237;aco</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Insufici&#234;ncia renal dial&#237;tica</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Suspeita de obstru&#231;&#227;o grave das vias a&#233;reas<xref ref-type="table-fn" rid="TFN59">*</xref></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">SpO<sub>2</sub> &gt;85% em repouso, em ar ambiente, em uso de oxig&#234;nio suplementar<xref ref-type="table-fn" rid="TFN59">*</xref></td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN58">
                  <p>NYHA: New York Heart Association; CDI: cardioversor-desfibrilador implant&#225;vel; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; TCPE: teste cardiopulmonar de exerc&#237;cio; SpO<sub>2</sub>: satura&#231;&#227;o arterial de oxig&#234;nio.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN59">
                  <label>*</label>
                  <p>Situa&#231;&#227;o onde o risco/benef&#237;cio do exame dever&#225; ser criteriosamente avaliada.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN60">
                  <label>**</label>
                  <p>Na suspeita e/ou para confirma&#231;&#227;o diagn&#243;stica e investiga&#231;&#227;o do desaparecimento da arritmia ventricular.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.5.2. Contraindica&#231;&#245;es Absolutas do TE e TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
            <p>As situa&#231;&#245;es apresentadas no <xref ref-type="table" rid="t44">Quadro 2</xref> s&#227;o consideradas contraindica&#231;&#245;es absolutas, n&#227;o devendo ser realizado o TE/TCPE em crian&#231;as e adolescentes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B260">260</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t44">
              <label>Quadro 2</label>
              <caption>
                <title>Contraindica&#231;&#245;es absolutas do TE e TCPE em crian&#231;as e adolescentes<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B260">260</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="box" rules="none">
                <colgroup width="100%">
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                    <th align="left" valign="middle">Contraindica&#231;&#245;es absolutas</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Enfermidade aguda, febril ou grave</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Defici&#234;ncia mental ou f&#237;sica com incapacidade de se exercitar adequadamente</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Intoxica&#231;&#227;o medicamentosa</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Deslocamento recente de retina, em fase de recupera&#231;&#227;o</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Dist&#250;rbios hidroeletrol&#237;ticos e metab&#243;licos n&#227;o corrigidos</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Hipertireoidismo descontrolado</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Diabetes mellitus descompensada</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Estenoses valvares graves sintom&#225;ticas</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Insufici&#234;ncias valvares graves sintom&#225;ticas</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Cardiopatia cong&#234;nita descompensada</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Insufici&#234;ncia card&#237;aca descompensada</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Infarto do mioc&#225;rdio recente</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Embolia pulmonar aguda ou infarto pulmonar<xref ref-type="table-fn" rid="TFN62">*</xref></td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Febre reum&#225;tica ativa, com ou sem cardite</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Miocardite, pericardite ou endocardite agudas</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a de Kawasaki na fase aguda</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Arritmia card&#237;aca n&#227;o controlada</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">S&#237;ndrome de Marfan com suspeita de dissec&#231;&#227;o a&#243;rtica</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Aneurisma de aorta ou em outras art&#233;rias com indica&#231;&#227;o de interven&#231;&#227;o</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Hipertens&#227;o arterial sist&#234;mica grave n&#227;o controlada</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Cardiomiopatia hipertr&#243;fica com hist&#243;ria de s&#237;ncope e/ou arritmia complexa</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Est&#225;gio final de fibrose c&#237;stica</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Marca-passo unicameral, ventricular, sem resposta de frequ&#234;ncia (VVI)</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">SpO<sub>2</sub> &#8804;85% em repouso, em ar ambiente, com ou sem uso de oxig&#234;nio suplementar</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN61">
                  <p>SpO<sub>2</sub>: satura&#231;&#227;o arterial de oxig&#234;nio.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN62">
                  <label>*</label>
                  <p>Recente ou na fase cr&#244;nica com grande repercuss&#227;o cl&#237;nica/hemodin&#226;mica.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>3. Aspectos Legais da Pr&#225;tica do TE e TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
        <p>Al&#233;m dos aspectos legais e &#233;ticos do TE e TCPE j&#225; apresentados na Diretriz Brasileira de Ergometria para popula&#231;&#227;o adulta, devem ser considerados os aspectos espec&#237;ficos para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica descritos a seguir.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
        <sec>
          <title>3.1. Aspectos Legais da Pr&#225;tica do TE e TCPE</title>
          <p>O TE e o TCPE s&#227;o m&#233;todos n&#227;o invasivos, com baixo risco de complica&#231;&#245;es em popula&#231;&#245;es n&#227;o selecionadas, f&#225;cil acessibilidade e reprodutibilidade. Por se tratarem de ato m&#233;dico, s&#227;o regidos pelo C&#243;digo de &#201;tica M&#233;dica e, assim, o m&#233;dico deve conhecer as poss&#237;veis implica&#231;&#245;es &#233;ticas e jur&#237;dicas devidamente abordadas no pr&#243;prio C&#243;digo de &#201;tica M&#233;dica do Conselho Federal de Medicina (CFM), C&#243;digo Civil Brasileiro, C&#243;digo de Prote&#231;&#227;o ao Consumidor e demais leis vigentes (<xref ref-type="app" rid="app1">Anexo 1</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B261">261</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref></sup></p>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.2. Condi&#231;&#245;es Imprescind&#237;veis &#224; Realiza&#231;&#227;o do TE e TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
          <p>Baseado no exposto, s&#227;o necess&#225;rias ado&#231;&#245;es de condi&#231;&#245;es imprescind&#237;veis &#224;s crian&#231;as e aos adolescentes:</p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>O TE e o TCPE s&#227;o atos m&#233;dicos, de exclusiva compet&#234;ncia do m&#233;dico habilitado, inscrito no Conselho Regional de Medicina e apto ao exerc&#237;cio profissional. O Departamento de Ergometria, Exerc&#237;cio, Cardiologia Nuclear e Reabilita&#231;&#227;o Cardiovascular da Sociedade Brasileira de Cardiologia (DERC/SBC) recomenda que o m&#233;dico possua T&#237;tulo de Especialista em Cardiologia e T&#237;tulo de Atua&#231;&#227;o em Ergometria da Associa&#231;&#227;o M&#233;dica Brasileira (AMB) devidamente registrados no CFM e tenha realizado treinamento em TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Em se tratando de exame com potencial risco de complica&#231;&#245;es (que embora raras, inclui morte), quando realizado em menores de idade ou legalmente incapazes, recomenda-se que um dos pais ou seu representante legal permane&#231;a na sala de exame. O m&#233;dico executante deve reconhecer o adolescente, entre 12 e 18 anos de idade, como indiv&#237;duo possivelmente capaz e atend&#234;-lo de forma diferenciada, respeitando sua individualidade, mantendo uma postura centrada na orienta&#231;&#227;o e participa&#231;&#227;o do adolescente.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>&#201; obrigat&#243;ria a obten&#231;&#227;o pr&#233;via de termo de consentimento livre e esclarecido (TCLE) assinado por um dos pais ou respons&#225;vel legal. No exame em adolescente, recomenda-se que o mesmo seja inclu&#237;do no processo de decis&#227;o, de forma a obter sua concord&#226;ncia na realiza&#231;&#227;o do exame dando seu assentimento livre e esclarecido (ALE). Caso haja recusa na assinatura do TCLE e/ou do ALE, o m&#233;dico executante n&#227;o poder&#225; realizar o exame. Quando se tratar de pesquisa cient&#237;fica, tanto o TCLE quanto o ALE s&#227;o obrigat&#243;rios. O termo assentimento &#233; empregado para diferenci&#225;-lo do consentimento, que &#233; fornecido por pessoas adultas e totalmente capazes para tomar decis&#245;es.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>O local destinado &#224; realiza&#231;&#227;o dos exames deve dispor dos equipamentos adaptados &#224; popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, bem como de equipamentos/medicamentos essenciais para o atendimento de emerg&#234;ncias nessa popula&#231;&#227;o, conforme recomenda esta diretriz.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B265">265</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B268">268</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>O m&#233;dico executante dever&#225; seguir expressamente as recomenda&#231;&#245;es das autoridades p&#250;blicas e sanit&#225;rias e das entidades m&#233;dicas referentes &#224;s poss&#237;veis endemias, epidemias e pandemias, assim como as normas dos n&#250;cleos de seguran&#231;a do paciente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B269">269</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B271">271</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Todos os procedimentos pertinentes ao TE e TCPE descritos nesta diretriz devem ser observados e cumpridos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>O TE e o TCPE somente devem ser realizados com a solicita&#231;&#227;o formal m&#233;dica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avaliar a presen&#231;a de contraindica&#231;&#245;es relativas e absolutas para a realiza&#231;&#227;o do exame.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Na eventualidade de eventos adversos de natureza grave decorrentes do exame, o m&#233;dico executante assumir&#225; o suporte ao paciente at&#233; contato efetivo com o m&#233;dico assistente e/ou eventual encaminhamento ao servi&#231;o de emerg&#234;ncia. Sugere-se, em casos de evento fatal, a comunica&#231;&#227;o e solicita&#231;&#227;o de parecer da comiss&#227;o de &#233;tica e do Conselho Regional de Medicina.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Orientar os pais/respons&#225;vel legal a retornar ao m&#233;dico solicitante para as devidas condutas. Caso seja arguido pelo paciente, pais ou seu representante legal sobre o resultado do exame, o m&#233;dico executante dever&#225; prestar as informa&#231;&#245;es pertinentes.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>A remunera&#231;&#227;o pelo exame realizado deve contemplar honor&#225;rios m&#233;dicos justos e todos os custos operacionais.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>A realiza&#231;&#227;o de TE e/ou TCPE envolve a obten&#231;&#227;o e o tratamento de dados sens&#237;veis dos pacientes, devendo os servi&#231;os de ergometria respeitarem a Lei Geral de Prote&#231;&#227;o de Dados (LGPD) e legisla&#231;&#245;es do CFM.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B272">272</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B274">274</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.3. Termo de Consentimento e de Assentimento para o TE e TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
          <p>O modelo e o processo de obten&#231;&#227;o de TCLE para a realiza&#231;&#227;o de TE e TCPE devem observar os crit&#233;rios norteadores do C&#243;digo de &#201;tica M&#233;dica e Recomenda&#231;&#227;o do CFM N&#176; 1/2016, assinado por um dos pais ou pelo representante legal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B275">275</xref></sup> No caso de adolescentes, &#233; tamb&#233;m recomendada a obten&#231;&#227;o do ALE.</p>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>4. Condi&#231;&#245;es Imprescind&#237;veis &#224; Capacita&#231;&#227;o em TE/TCPE em Popula&#231;&#227;o Pedi&#225;trica</title>
        <p>O TE/TCPE na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica &#233; diferente dos exames realizados em adultos devido &#224; preval&#234;ncia espec&#237;fica de DCV (incluindo cardiopatias cong&#234;nitas), &#224;s adequa&#231;&#245;es de protocolos e par&#226;metros necess&#225;rios aos exames, bem como &#224;s particularidades envolvidas na interpreta&#231;&#227;o, no diagn&#243;stico e defini&#231;&#227;o de progn&#243;stico.</p>
        <p>Recomenda-se que os cardiologistas passem por capacita&#231;&#227;o/treinamento espec&#237;fico em TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B276">276</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B277">277</xref></sup></p>
        <list list-type="order">
          <list-item>
            <p>O treinamento poder&#225; ocorrer durante (simult&#226;neo) ou ap&#243;s a forma&#231;&#227;o na &#225;rea de atua&#231;&#227;o em ergometria (consultar a Parte 1, Sess&#227;o 4 da Diretriz Brasileira de Ergometria em Popula&#231;&#227;o Adulta), de maneira adicional e complementar, incorporando as cargas hor&#225;rias e os requisitos abaixo descritos. Esse treinamento n&#227;o substitui a forma&#231;&#227;o na &#225;rea de atua&#231;&#227;o em ergometria, n&#227;o confere titula&#231;&#227;o adicional e n&#227;o cria nova &#225;rea de atua&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>O treinamento dever&#225; ocorrer em institui&#231;&#227;o com servi&#231;o de ergometria atuante na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, legalmente constitu&#237;do, com inscri&#231;&#227;o nos &#243;rg&#227;os p&#250;blicos, documenta&#231;&#227;o sanit&#225;ria e registros regulares e atualizados. Essa institui&#231;&#227;o poder&#225; ser submetida a processo de cadastramento, avalia&#231;&#227;o e credenciamento por parte do DERC/SBC.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>Como pr&#233;-requisito obrigat&#243;rio ao treinamento, o candidato dever&#225; ter conclu&#237;do Resid&#234;ncia M&#233;dica em Cardiologia ou ser detentor do T&#237;tulo de Especialista em Cardiologia da AMB/CFM e estar em forma&#231;&#227;o ou possuir o T&#237;tulo na &#193;rea de Atua&#231;&#227;o em Ergometria da AMB/CFM.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>O treinamento dever&#225; permitir que o cardiologista adquira experi&#234;ncia no TE e TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica (crian&#231;as e adolescentes), de modo a ser respons&#225;vel pela organiza&#231;&#227;o de servi&#231;os, realiza&#231;&#227;o e interpreta&#231;&#227;o desses exames. O programa dever&#225; ser te&#243;rico-pr&#225;tico, com carga hor&#225;ria m&#237;nima de 100 horas.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>O programa te&#243;rico poder&#225; ser feito na pr&#243;pria institui&#231;&#227;o ou em parceria com o DERC/SBC, devendo incluir no m&#237;nimo todos os t&#243;picos e assuntos abordados nesta diretriz. Recomenda-se conte&#250;do program&#225;tico te&#243;rico adicional:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Revis&#227;o das DCV em crian&#231;as e adolescentes (incluindo cardiopatias cong&#234;nitas), seus tratamentos e exames complementares.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Revis&#227;o das medica&#231;&#245;es utilizadas em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e ajustes posol&#243;gicos.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Fisiologia cardiovascular e fisiologia do exerc&#237;cio em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica saud&#225;vel e com doen&#231;as card&#237;acas (incluindo cardiopatias cong&#234;nitas n&#227;o reparadas, tratadas ou sob tratamento paliativo).</p>
              </list-item>
            </list>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>O treinamento pr&#225;tico dever&#225; corresponder a pelo menos 80% do per&#237;odo total do treinamento, devendo contemplar TE e TCPE. Deve ocorrer sob supervis&#227;o direta e presencial de preceptor que possua T&#237;tulo de Especialista em Cardiologia, T&#237;tulo da &#193;rea de Atua&#231;&#227;o em Ergometria e experi&#234;ncia na realiza&#231;&#227;o dos exames em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. O treinamento pr&#225;tico deve ter uma propor&#231;&#227;o de um preceptor para no m&#225;ximo dois alunos.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>&#201; recomendado o treinamento regular em atendimento de urg&#234;ncias correspondendo aos cursos de <italic>Pediatric Advanced Life Support</italic> (PALS) e de <italic>Advanced Cardiovascular Life Support</italic> (ACLS).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>A institui&#231;&#227;o dever&#225; se responsabilizar pela elabora&#231;&#227;o e submiss&#227;o da avalia&#231;&#227;o dos alunos, durante e/ou ao final do programa do treinamento. Recomenda-se transpar&#234;ncia nas avalia&#231;&#245;es, definindo previamente os crit&#233;rios objetivos que ser&#227;o exigidos. Caso n&#227;o haja aprova&#231;&#227;o, sugere-se que a institui&#231;&#227;o forne&#231;a op&#231;&#245;es de treinamento adicional para sanar pend&#234;ncias, seguido de nova avalia&#231;&#227;o. A institui&#231;&#227;o dever&#225; fornecer certificado oficial ao aluno aprovado e declara&#231;&#227;o de cumprimento de todos os itens correspondentes ao treinamento te&#243;rico-pr&#225;tico.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>&#201; imprescind&#237;vel que, ap&#243;s o t&#233;rmino da forma&#231;&#227;o, haja participa&#231;&#227;o peri&#243;dica em eventos cient&#237;ficos/programas de atualiza&#231;&#227;o em TE e TCPE em crian&#231;as e adolescente, em &#226;mbito nacional e/ou internacional, para aperfei&#231;oamento constante dos conhecimentos adquiridos.</p>
          </list-item>
        </list>
      </sec>
    </sec>
    <sec>
      <title>Parte 2 &#8211; Teste Ergom&#233;trico</title>
      <sec sec-type="methods">
        <title>1. Metodologia do TE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
        <sec>
          <title>1.1. Condi&#231;&#245;es B&#225;sicas para a Programa&#231;&#227;o do TE/TCPE</title>
          <sec>
            <title>1.1.1. Equipe</title>
            <p>O TE/TCPE deve ser realizado por m&#233;dico habilitado, com experi&#234;ncia no m&#233;todo em crian&#231;as e adolescentes e com treinamento em PALS.</p>
            <p>Profissionais da &#225;rea de sa&#250;de (auxiliar de enfermagem ou t&#233;cnica de enfermagem ou enfermeira) que estejam auxiliando o m&#233;dico executante dever&#227;o estar treinados no cuidado de crian&#231;as e adolescentes, bem como no aux&#237;lio ao atendimento de eventuais emerg&#234;ncias nessa popula&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B265">265</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B268">268</xref></sup></p>
            <p>Nos casos de TE/TCPE em pacientes com cardiopatias cong&#234;nitas complexas ou de risco aumentado de complica&#231;&#245;es (vide <xref ref-type="table" rid="t43">Quadro 1</xref>), recomenda-se a realiza&#231;&#227;o do exame em ambiente hospitalar com pediatra emergencista de retaguarda.</p>
            <p>A institui&#231;&#227;o e/ou o m&#233;dico executante dever&#227;o orientar e treinar adequadamente outros poss&#237;veis profissionais envolvidos no TE/TCPE na marca&#231;&#227;o/orienta&#231;&#227;o do exame, higieniza&#231;&#227;o de equipamentos, limpeza da &#225;rea f&#237;sica e cuidado/transporte de pacientes.</p>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.1.2. &#193;rea F&#237;sica</title>
            <p>Ambiente planejado, adequadamente iluminado e ventilado, com dimens&#245;es suficientes para a acomoda&#231;&#227;o de todos equipamentos do TE/TCPE (incluindo maca, cadeiras para paciente e acompanhante e carro de emerg&#234;ncia) e a aparelhagem adicional necess&#225;ria aos exames em crian&#231;as e adolescentes. Deve permitir circula&#231;&#227;o de pelo menos quatro pessoas (no m&#237;nimo de 10 m<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup>), com temperatura ambiente entre 18 e 22 <sup>o</sup>C, sendo desej&#225;vel umidade relativa do ar em pelo menos 40%. &#201; necess&#225;ria a presen&#231;a de um dos pais ou respons&#225;vel legal na sala de exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B284">284</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.1.3. Equipamentos</title>
            <p>Equipamentos b&#225;sicos recomendados: erg&#244;metro; sistema de ergometria com monitor para observa&#231;&#227;o do eletrocardiograma (ECG); impressora (ou acesso para servidor de impress&#227;o); esfigmoman&#244;metro calibrado e estetosc&#243;pio; term&#244;metro de parede e higr&#244;metro; ox&#237;metro digital; cadeiras destinadas ao paciente, acompanhante e m&#233;dico; maca ou cama; carro de emerg&#234;ncia (se sala &#250;nica); cilindro de oxig&#234;nio (junto ao carro de emerg&#234;ncia) ou ponto de oxig&#234;nio em cada sala de TE/TCPE; aspirador port&#225;til (junto ao carro de emerg&#234;ncia) ou ponto de aspira&#231;&#227;o em cala sala; lixeiras (lixo comum e hospitalar).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B285">285</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref></sup></p>
            <p>Os equipamentos devem ser customizados para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Os erg&#244;metros devem ser adaptados &#224; idade, estatura e peso da crian&#231;a/adolescente:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Esteira ergom&#233;trica com barras laterais de seguran&#231;a e barra frontal com altura ajust&#225;vel para permitir o apoio das m&#227;os de crian&#231;as de menor estatura. Deve permitir velocidade inicial menor para que as crian&#231;as mais novas se adaptem &#224; caminhada.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Colocar tapete acolchoado no ch&#227;o, logo ap&#243;s o final da esteira, para prote&#231;&#227;o da crian&#231;a.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>A bicicleta ergom&#233;trica deve permitir ajustes na altura do banco, na altura e posi&#231;&#227;o do guid&#227;o, no tamanho da al&#231;a do pedal e menor frenagem para adapta&#231;&#227;o ao ato de pedalar em crian&#231;as mais novas.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Sugere-se a utiliza&#231;&#227;o de arn&#234;s de seguran&#231;a em crian&#231;as mais novas, constitu&#237;do por conjunto de tiras ligadas entre si, envolvendo o tronco e a cintura, fixadas na esteira ou suporte pr&#243;prio.</p>
                  </list-item>
                </list>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>No TCPE, utilizar m&#225;scara facial ou sistema bucal para popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, que permita os necess&#225;rios ajustes.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Eletrodo de monitoriza&#231;&#227;o card&#237;aca infantil/pedi&#225;trico (em crian&#231;as mais novas). Em adolescentes com maior estatura e circunfer&#234;ncia tor&#225;cica, poder&#225; ser utilizado eletrodo de monitoriza&#231;&#227;o card&#237;aca para adultos.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Conjunto de manguitos de v&#225;rios tamanhos para aferi&#231;&#227;o da PA em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B287">287</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Sistema de ergometria que adote os crit&#233;rios e par&#226;metros para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e que permita amplia&#231;&#227;o do ECG para adequada visualiza&#231;&#227;o do sinal.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Em caso de realiza&#231;&#227;o de oximetria n&#227;o invasiva simultaneamente/adicionalmente ao TE/TCPE, utilizar sensores de modelo pedi&#225;trico.</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.1.4. Material e Medicamentos para Emerg&#234;ncia M&#233;dica</title>
            <p>O servi&#231;o dever&#225; manter dispon&#237;vel um carro de emerg&#234;ncia pedi&#225;trica, com material e medica&#231;&#227;o para suporte b&#225;sico e avan&#231;ado de vida, no local de realiza&#231;&#227;o do TE e/ou TCPE, conforme padroniza&#231;&#227;o do carro de emerg&#234;ncia da Diretriz de Ressuscita&#231;&#227;o Cardiopulmonar e Cuidados Cardiovasculares de Emerg&#234;ncia da Sociedade Brasileira de Cardiologia (Quadro 17.3 &#8211; Padroniza&#231;&#227;o do carro de emerg&#234;ncia pedi&#225;trica na unidade de interna&#231;&#227;o, terapia intensiva e pronto-socorro).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B266">266</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.1.5. Orienta&#231;&#245;es ao Paciente e Pais/Respons&#225;veis na Marca&#231;&#227;o do TE/TCPE</title>
            <p>&#201; necess&#225;rio fornecer &#224; fam&#237;lia e ao paciente orienta&#231;&#245;es no momento da marca&#231;&#227;o (idealmente por escrito) sobre o preparo pr&#233;-teste que permitir&#225; a execu&#231;&#227;o adequada do exame. Quando o exame for de crian&#231;as muito novas, sugere-se orientar os pais a explicarem as recomenda&#231;&#245;es de modo a obter uma maior coopera&#231;&#227;o.</p>
            <p>Recomenda&#231;&#245;es:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>O paciente dever&#225; vir descansado para o exame (evitar realizar esfor&#231;os f&#237;sicos no dia do exame).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Evitar jejum ou alimenta&#231;&#227;o excessiva antes do exame; fazer uma refei&#231;&#227;o leve 2 horas antes. N&#227;o consumir bebidas com cafe&#237;na (incluindo refrigerante) no dia do exame.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>O paciente dever&#225; comparecer com roupas confort&#225;veis para a pr&#225;tica de exerc&#237;cios f&#237;sicos: shorts (ou bermuda), camiseta e cal&#231;ado esportivo (de prefer&#234;ncia t&#234;nis; evitar sapatos abertos ou sand&#225;lias). Recomenda-se que adolescente do sexo feminino utilize suti&#227; ou <italic>top</italic>.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Trazer o pedido m&#233;dico do exame.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Sugere-se trazer TE/TCPE realizado anteriormente.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>A suspens&#227;o ou manuten&#231;&#227;o de uso de medica&#231;&#245;es ficar&#225; a crit&#233;rio do m&#233;dico assistente do paciente.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Um dos pais ou representante legal dever&#225; acompanhar a crian&#231;a/adolescente na realiza&#231;&#227;o do exame.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>No caso de TCPE, orientar o paciente que ser&#225; necess&#225;rio o uso de m&#225;scara facial durante o exame, o que n&#227;o interfere na respira&#231;&#227;o.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Observa&#231;&#227;o: no caso de adolescentes, verificar se fazem uso de bebida alco&#243;lica e/ou tabagismo (mesmo que esses sejam proibidos por lei) e, quando for o caso, orientar a interrup&#231;&#227;o para a realiza&#231;&#227;o do exame.</p>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.1.6. Orienta&#231;&#245;es ao Paciente e Pais/Respons&#225;veis no Momento da Realiza&#231;&#227;o do Exame</title>
            <p>Quando a crian&#231;a/adolescente e seus pais (ou representante legal) chegarem para a realiza&#231;&#227;o do exame, todo o procedimento deve ser explicado em linguagem e termos de modo que ambos possam entender. A crian&#231;a e os pais devem ter a oportunidade de realizar todas as perguntas que desejarem visando esclarecer qualquer poss&#237;vel d&#250;vida sobre o exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></p>
            <p>A equipe deve demonstrar &#224; crian&#231;a/adolescente o modo de utiliza&#231;&#227;o do erg&#244;metro e deixar claro que o exame normalmente n&#227;o provoca dor e pode ser at&#233; divertido. Orientar os pais de que a crian&#231;a/adolescente:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Realizar&#225; um esfor&#231;o f&#237;sico (andar na esteira ou pedalar), dentro das suas habilidades e capacidade, podendo interromper o esfor&#231;o a qualquer momento que ela desejar ou precisar.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>O m&#233;dico e a equipe realizar&#227;o v&#225;rios procedimentos necess&#225;rios &#224; monitoriza&#231;&#227;o e registro dos dados do exame.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Com o esfor&#231;o, poder&#227;o ocorrer sintomas como cansa&#231;o e outros associados &#224;s doen&#231;as da crian&#231;a/adolescente.</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.1.7. Orienta&#231;&#245;es quanto ao Uso de Medica&#231;&#245;es</title>
            <p>Diferentemente do que ocorre em adultos, s&#227;o raras as indica&#231;&#245;es de suspens&#227;o de medica&#231;&#245;es para a realiza&#231;&#227;o do TE/TCPE em crian&#231;as e adolescentes. Geralmente, a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#243; faz uso de medicamentos de comprovada necessidade para o controle e estabilidade cl&#237;nica de suas doen&#231;as. Quando necess&#225;ria, a suspens&#227;o deve ser indicada pelo m&#233;dico assistente da crian&#231;a/adolescente, levando em considera&#231;&#227;o os riscos envolvidos. Para determina&#231;&#227;o do per&#237;odo de suspens&#227;o considerar o tempo de elimina&#231;&#227;o de cada medicamento e suas varia&#231;&#245;es na faixa et&#225;ria pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
            <p>Nos pacientes com asma, a manuten&#231;&#227;o do uso de medicamentos deve considerar a indica&#231;&#227;o do exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B288">288</xref></sup> Na suspens&#227;o de outras medica&#231;&#245;es considerar poss&#237;veis interfer&#234;ncias no desempenho f&#237;sico, na resposta cronotr&#243;pica, no limiar de isquemia e angina, na resposta do segmento ST, nas arritmias esfor&#231;o-induzidas etc.</p>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.2. Procedimentos B&#225;sicos para a Realiza&#231;&#227;o do Exame</title>
          <p>O TE/TCPE em crian&#231;as &#233; mais desafiador do que em adolescentes, especialmente naquelas com comprometimento cr&#244;nico da sa&#250;de. As dificuldades em test&#225;-las surgem por tr&#234;s raz&#245;es:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B289">289</xref></sup></p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>Tamanho corporal muito pequeno mesmo quando o equipamento &#233; adaptado &#224; popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Capacidade f&#237;sica muito baixa, dificultando a adapta&#231;&#227;o, mesmo com a utiliza&#231;&#227;o de protocolos com pequenos incrementos da carga de esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Geralmente apresentam um menor per&#237;odo de aten&#231;&#227;o, menor motiva&#231;&#227;o durante exames longos e baixa colabora&#231;&#227;o, tornando dif&#237;cil diferenciar a limita&#231;&#227;o ao esfor&#231;o de falta de coopera&#231;&#227;o.</p>
            </list-item>
          </list>
          <sec>
            <title>1.2.1. Fase Pr&#233;-teste, Avalia&#231;&#227;o Inicial, Exame F&#237;sico Sum&#225;rio e Espec&#237;fico</title>
            <p>Recomenda-se ao m&#233;dico executante avaliar a indica&#231;&#227;o do exame e os sintomas atuais do paciente, constatar se as orienta&#231;&#245;es pr&#233;-teste foram cumpridas, realizar anamnese e exame f&#237;sico dirigidos aos sistemas cardiovascular e pulmonar (<xref ref-type="table" rid="t45">Quadro 3</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t45">
              <label>Quadro 3</label>
              <caption>
                <title>Recomenda&#231;&#245;es quanto &#224; anamnese e exame f&#237;sico dirigido em paciente pedi&#225;trico<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="box" rules="all">
                <colgroup width="50%">
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                    <th align="left" valign="middle">Anamnese</th>
                    <th align="left" valign="middle">Exame F&#237;sico</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Sintomas atuais<xref ref-type="table-fn" rid="TFN64">*</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle">Ectoscopia geral (anemia, faces sindr&#244;micas, palidez cut&#226;nea, cianose)</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Antecedentes patol&#243;gicos/cir&#250;rgicos<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65">**</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle">FC/PA<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65a">*3</xref></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Hist&#243;ria familiar de morte s&#250;bita ou doen&#231;a arterial coronariana precoce<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65">**</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle">Ausculta card&#237;aca e pulmonar</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                    <td align="left" valign="middle">Fatores de risco (vide Parte 2, Sess&#227;o 2 &#8211; Estratifica&#231;&#227;o de Risco Pr&#233;-TE)<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65">**</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle">Oximetria n&#227;o invasiva<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65b">*4</xref></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Medica&#231;&#245;es em uso<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65">**</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle">Pulsos perif&#233;ricos e &#237;ndice tornozelo-braquial<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65c">*5</xref></td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">Toler&#226;ncia ao esfor&#231;o f&#237;sico<xref ref-type="table-fn" rid="TFN64">*</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle" rowspan="2"/>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Realizou TE/TCPE anteriormente? Teve alguma anormalidade?<xref ref-type="table-fn" rid="TFN65">**</xref></td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN63">
                  <p>TE: teste ergom&#233;trico; TCPE: teste cardiopulmonar de esfor&#231;o; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; PA: press&#227;o arterial.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN64">
                  <label>*</label>
                  <p>Verificados tanto com a crian&#231;a/adolescentes quanto com seus pais/representante legal.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN65">
                  <label>**</label>
                  <p>Verificados principalmente atrav&#233;s de informa&#231;&#245;es dos pais/representante legal.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN65a">
                  <label>*3</label>
                  <p> Utilizar manguito adequado a circunfer&#234;ncia do membro superior.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN65b">
                  <label>*4</label>
                  <p>Exame adicional. Indicado principalmente nos casos de cardiopatia cong&#234;nita cian&#243;tica, insufici&#234;ncia card&#237;aca, valvopatas, p&#243;s-COVID.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN65c">
                  <label>*5</label>
                  <p>Exame adicional. Indicado na investiga&#231;&#227;o de coarcta&#231;&#227;o de aorta, s&#237;ndrome de Takotsubo e claudica&#231;&#227;o de membros inferiores.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>&#201; imprescind&#237;vel verificar a possibilidade de eventuais contraindica&#231;&#245;es relativas e absolutas para a realiza&#231;&#227;o do TE/TCPE, bem como informa&#231;&#245;es sobre tratamentos realizados anteriormente (especialmente nos casos de CC). N&#227;o &#233; recomendado o uso de escore cl&#237;nico pr&#233;-teste de adultos (n&#227;o s&#227;o validados para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica).</p>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2.2. Sistema de Monitora&#231;&#227;o e Registro Eletrocardiogr&#225;fico</title>
            <p>A monitoriza&#231;&#227;o cont&#237;nua do ECG e a realiza&#231;&#227;o de registros s&#227;o obrigat&#243;rios em todas as etapas do exame (repouso, esfor&#231;o e recupera&#231;&#227;o). Recomenda-se a utiliza&#231;&#227;o de sistema computadorizado de ergometria para a monitoriza&#231;&#227;o do ECG e de <italic>software</italic> que permita a obten&#231;&#227;o, registro e interpreta&#231;&#227;o de dados em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. Sugere-se utilizar eletrodo para monitoriza&#231;&#227;o de ECG de longa dura&#231;&#227;o, hipoalerg&#234;nico, extra-aderente e em crian&#231;as pequenas utilizar o eletrodo infantil/pedi&#225;trico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></p>
            <p>Recomenda-se seguir as orienta&#231;&#245;es da Diretriz Brasileira de Ergometria para a Popula&#231;&#227;o Adulta quanto ao n&#250;mero de deriva&#231;&#245;es a serem utilizadas (12 ou 13) e ao posicionamento dos eletrodos. Nos sistemas de 12 deriva&#231;&#245;es utilizar o posicionamento cl&#225;ssico de Mason-Likar ou sua vers&#227;o modificada preservando CM5. Nos sistemas de 13 deriva&#231;&#245;es utilizar o posicionamento das deriva&#231;&#245;es cl&#225;ssicas com adi&#231;&#227;o de CM5. N&#227;o &#233; mais recomendado o uso de sistemas de tr&#234;s deriva&#231;&#245;es, tendo em vista a superioridade dos sistemas com 12, 13 ou mais deriva&#231;&#245;es.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
            <p>Os procedimentos de preparo da pele s&#227;o similares aos dos adultos, inclusive quanto &#224; eventual necessidade de retirada de excesso de pelos nos adolescentes do sexo masculino nas regi&#245;es de fixa&#231;&#227;o dos eletrodos. Em crian&#231;as pequenas, no momento da limpeza da pele com &#225;lcool, devido &#224; maior sensibilidade, deve-se ter o cuidado de evitar o excesso de abras&#227;o da pele e, tamb&#233;m, assegurar que o procedimento n&#227;o indica recebimento de uma inje&#231;&#227;o (muitas crian&#231;as associam compressas com &#225;lcool a inje&#231;&#245;es). Pode-se utilizar um colete ou uma camisa de rede para ajudar a manter os eletrodos e fios firmemente no lugar.</p>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2.3. Erg&#244;metros</title>
            <p>A escolha do erg&#244;metro deve ser individualizada levando-se em conta a idade da crian&#231;a e adolescente, estatura, capacidade de adapta&#231;&#227;o, seguran&#231;a e eventuais limita&#231;&#245;es f&#237;sicas. S&#227;o tr&#234;s os principais tipos de erg&#244;metros utilizados no TE/TCPE: bicicleta ergom&#233;trica, esteira ergom&#233;trica e cicloerg&#244;metro de bra&#231;o. Tanto a bicicleta ergom&#233;trica quanto a esteira produzem cargas m&#225;ximas adequadas, confi&#225;veis e reprodut&#237;veis, permitindo a coleta de informa&#231;&#245;es diagn&#243;sticas e de desempenho f&#237;sico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B290">290</xref></sup></p>
            <sec>
              <title>1.2.3.1. Bicicleta Ergom&#233;trica</title>
              <p>A utiliza&#231;&#227;o de bicicleta ergom&#233;trica (cicloerg&#244;metro de membros inferiores) &#233; mais frequente em crian&#231;as a partir dos 6 anos de idade. Crian&#231;as que n&#227;o est&#227;o acostumadas ao ciclismo geralmente apresentam:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Fadiga muscular precoce nos membros inferiores, podendo n&#227;o atingir o esfor&#231;o m&#225;ximo.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Dificuldade em manter a cad&#234;ncia do pedalar entre 40 e 70 rota&#231;&#245;es por minuto (rpm).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Dificuldade em manter os p&#233;s nos pedais, mesmo quando ajustados para o tamanho da crian&#231;a.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Para acomodar adequadamente as crian&#231;as e adolescentes na bicicleta ergom&#233;trica, deve-se ajustar a altura do assento, a altura e a posi&#231;&#227;o do guid&#227;o e o tamanho da al&#231;a do pedal. Crian&#231;as e adolescentes com estatura &#8805;125 cm poder&#227;o realizar o TE/TCPE em bicicleta ergom&#233;trica padr&#227;o para adultos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref></sup> A utiliza&#231;&#227;o de bicicleta ergom&#233;trica &#233; preferida quando for necess&#225;ria uma avalia&#231;&#227;o mais precisa da PA.</p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.3.2. Esteira Ergom&#233;trica</title>
              <p>O TE/TCPE em esteira ergom&#233;trica &#233; poss&#237;vel em crian&#231;as a partir dos 3 anos de idade, pois as mesmas est&#227;o mais familiarizadas com o andar r&#225;pido ou at&#233; mesmo correr. Entretanto, o esfor&#231;o na esteira n&#227;o &#233; uma forma natural de caminhar, sendo recomend&#225;vel previamente avaliar a capacidade de adapta&#231;&#227;o e a coordena&#231;&#227;o ao erg&#244;metro. Recomenda-se ajustar a altura da barra frontal de apoio conforme a estatura da crian&#231;a.</p>
              <p>Em TE de crian&#231;as muito pequenas ou limitadas sugere-se:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Utiliza&#231;&#227;o de arn&#234;s de seguran&#231;a de modo a proteger a crian&#231;a em caso de mal s&#250;bito ou desequil&#237;brio.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Utiliza&#231;&#227;o de grades laterais e tapete acolchoado colocado no ch&#227;o ao final da esteira para prote&#231;&#227;o da crian&#231;a.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Perman&#234;ncia de um membro extra da equipe executora, posicionado imediatamente atr&#225;s da esteira, para aux&#237;lio e prote&#231;&#227;o da crian&#231;a durante o esfor&#231;o.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>O TE em esteira geralmente apresenta consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio (VO<sub>2</sub>max) &#8776;10% superior ao obtido na bicicleta ergom&#233;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B291">291</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B293">293</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.3.3. Cicloerg&#244;metro de Bra&#231;o</title>
              <p>Em nosso meio, o cicloerg&#244;metro de bra&#231;o &#233; raramente utilizado em crian&#231;as e adolescentes. Geralmente, &#233; empregado em pacientes com defici&#234;ncia de mobilidade nos membros inferiores causada por les&#227;o medular (tor&#225;cica ou lombar superior), amputa&#231;&#227;o de membro inferior, meningocele, espinha b&#237;fida etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B294">294</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B295">295</xref></sup></p>
              <p>O TE com cicloerg&#244;metro de bra&#231;o, usando um protocolo de rampa validado, permite avaliar adequadamente a aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria de crian&#231;as e adolescentes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B295">295</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B296">296</xref></sup></p>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2.4. Escolha do Protocolo</title>
            <p>A escolha do protocolo deve ser individualizada considerando a finalidade do exame, a pr&#225;tica de atividades f&#237;sicas di&#225;rias, eventuais limita&#231;&#245;es f&#237;sicas e visando tempo de esfor&#231;o de &#8776;10 minutos (entre 6 e 12 minutos). O protocolo tamb&#233;m dever&#225; respeitar as caracter&#237;sticas do paciente: idade, tamanho corporal, capacidade de adapta&#231;&#227;o ao incremento de carga de esfor&#231;o etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
            <p>Os protocolos s&#227;o divididos quanto &#224; forma do esfor&#231;o:</p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Incrementais (aumento gradativo de carga):</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Escalonado (em degraus): com aumento de cargas em est&#225;gio (etapas) em tempo predeterminado (a cada um ou mais minutos por est&#225;gio).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Rampa: com incrementos pequenos de carga, frequentes (tendendo a linear) e em curtos intervalos de tempo (incrementos em segundos, sempre inferiores a 1 minuto).</p>
                  </list-item>
                </list>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Sem incremento (carga fixa): sem aumento de cargas. Em esteira ergom&#233;trica, mant&#233;m velocidade e inclina&#231;&#227;o fixas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B285">285</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <sec>
              <title>1.2.4.1. Protocolos para Bicicleta Ergom&#233;trica</title>
              <p>Os principais protocolos para bicicleta ergom&#233;trica s&#227;o apresentados na <xref ref-type="table" rid="t13">Tabela 13</xref>. A carga de trabalho realizada na bicicleta normalmente &#233; expressa em watts (W). A maioria dos protocolos requer uma cad&#234;ncia de pedalar entre 50 e 60 rpm, limitando a varia&#231;&#227;o entre 40 e 70 rpm.</p>
              <table-wrap id="t13">
                <label>Tabela 13</label>
                <caption>
                  <title>Compara&#231;&#227;o dos principais protocolos para bicicleta ergom&#233;trica</title>
                </caption>
                <table frame="void" rules="none">
                  <colgroup width="25%">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Protocolo</th>
                      <th align="left" valign="middle">Indicado para</th>
                      <th align="left" valign="middle">Carga inicial</th>
                      <th align="left" valign="middle">Incremento de carga</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Balke</td>
                      <td align="left" valign="middle">Crian&#231;as e adolescentes saud&#225;veis</td>
                      <td align="left" valign="middle">25 W</td>
                      <td align="left" valign="middle">25 W a cada 2 minutos</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Astrand<sup><xref ref-type="bibr" rid="B299">299</xref></sup></td>
                      <td align="left" valign="middle">Crian&#231;as e adolescentes</td>
                      <td align="left" valign="middle">25 W</td>
                      <td align="left" valign="middle">25 W a cada 3 minutos</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">McMaster<xref ref-type="table-fn" rid="TFN18">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref></sup></td>
                      <td align="left" valign="middle">Crian&#231;as<xref ref-type="table-fn" rid="TFN19">**</xref> e adolescentes<xref ref-type="table-fn" rid="TFN20">***</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">12,5 W a 25 W</td>
                      <td align="left" valign="middle">5 modos de incremento, dependendo da estatura e do sexo, a cada 2 minutos</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">James<xref ref-type="table-fn" rid="TFN18">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B301">301</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref></sup></td>
                      <td align="left" valign="middle">Crian&#231;as e adolescentes, ativos</td>
                      <td align="left" valign="middle">33 W</td>
                      <td align="left" valign="middle">3 modos de incremento, dependendo da &#225;rea de superf&#237;cie corporal, a cada 3 minutos</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Godfrey<xref ref-type="table-fn" rid="TFN18">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B303">303</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B304">304</xref></sup></td>
                      <td align="left" valign="middle">Crian&#231;as* e adolescentes</td>
                      <td align="left" valign="middle">10 W a 20 W</td>
                      <td align="left" valign="middle">3 modos de incremento, dependendo da estatura, a cada 1 minuto</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Rampa<sup><xref ref-type="bibr" rid="B297">297</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B305">305</xref></sup></td>
                      <td align="left" valign="middle">Todas as popula&#231;&#245;es sendo o ideal para atletas</td>
                      <td align="left" valign="middle">10 W a 20 W</td>
                      <td align="left" valign="middle">5 a 20 W a cada 1 minuto. Subdividir o aumento em valores iguais e o incremento em intervalos regulares (&lt;60 segundos)<xref ref-type="table-fn" rid="TFN21">****</xref></td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN18">
                    <label>*</label>
                    <p>Vide <xref ref-type="table" rid="t14">Tabela 14</xref> para descri&#231;&#227;o detalhada dos protocolos;</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN19">
                    <label>**</label>
                    <p>Baseado na estatura, correspondendo a crian&#231;as a partir dos 6 anos de idade;</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN20">
                    <label>***</label>
                    <p>Pacientes com doen&#231;as card&#237;acas, pulmonares ou musculares podem exigir redu&#231;&#245;es na carga inicial de trabalho;</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN21">
                    <label>****</label>
                    <p>Exemplo: protocolo de rampa com incremento de carga de 15 W a cada 1 minuto = aumentar a carga em 5 W a cada 20 segundos.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>Os protocolos de Balke e de Astrand apresentam a desvantagem de serem fixos, n&#227;o considerarem o tamanho corporal, podendo ser muito intensos para crian&#231;as mais novas (principalmente as cardiopatas).</p>
              <p>Nos protocolos de McMaster, James e Godfrey, as cargas iniciais e os incrementos s&#227;o feitos de acordo com o tamanho corporal [estatura ou &#225;rea de superf&#237;cie corporal (ASC)] e/ou sexo (<xref ref-type="table" rid="t14">Tabela 14</xref>). Em adolescentes, utilizam-se elevadas cargas de esfor&#231;o, o que pode ser uma limita&#231;&#227;o para os sedent&#225;rios ou doentes (cardiopatas, pneumopatas etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B297">297</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B298">298</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t14">
                <label>Tabela 14</label>
                <caption>
                  <title>Descri&#231;&#227;o dos Protocolos de Godfrey, McMaster e James para bicicleta ergom&#233;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B304">304</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                      <th align="left" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FFFFFF;"/>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#7FA3D6;">Protocolo de Godfrey<break/> Est&#225;gio: 1 min<break/> Ritmo: 60 rpm</th>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="5" style="background-color:#FFD768;">Protocolo de McMaster<break/> Est&#225;gio: 2 min<break/> Ritmo: 50 rpm</th>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#9BD192;">Protocolo de James<break/> Est&#225;gio: 3 min<break/> Ritmo: 60-70 rpm</th>
                    </tr>
                    <tr>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Altura<break/> &lt;120 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Altura<break/> 120-150 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Altura<break/> &gt;150 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Altura<break/> &#8804;119,9 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Altura<break/> 120-139,9 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Altura<break/> 140-159,9 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Altura<break/> &#8805;160 cm (masc)</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Altura<break/> &#8805;160 cm (femin)</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">ASC &lt;1,0<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">ASC<break/> 1,0-1,2<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">ASC &gt;1,2<xref ref-type="table-fn" rid="TFN22a">*</xref></th>
                    </tr>
                    <tr>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D1D2D4;">Tempo (min)</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">10 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">15 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">20 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">12,5 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">25 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">50 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">50 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">25 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">16,5 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">33 W/est</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">49,5 W/est</th>
                    </tr>
                  </thead>
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                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>0</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">20 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">12,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">12,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">33 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">33 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">33 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>1</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">20 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>2</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">20 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">30 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">40 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">37,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">50 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">50 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>3</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">30 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">45 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">60 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">49,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">66 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">82,5 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>4</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">40 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">60 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">80 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">37,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">62,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>5</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">50 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">75 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">100 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>6</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">60 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">90 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">120 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">50 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">87,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">100 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">175 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">100 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">66 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">99 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">132 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>7</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">70 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">105 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">140 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>8</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">80 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">120 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">160 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">62,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">112,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">225 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>9</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">90 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">135 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">180 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">82,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">132 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">181,5 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>10</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">100 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">150 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">200 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">137,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">150 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">275 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">150 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>11</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">110 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">165 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">220 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>12</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">120 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">180 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">240 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">87,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">162,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">175 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">325 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">175 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">99 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">165 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">231 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>13</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">130 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">195 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">260 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>14</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">140 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">210 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">280 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">100 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">187,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">200 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">375 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">200 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>15</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">150 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">225 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">300 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">115,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">198 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">280,5 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>16</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">160 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">240 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">320 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">112,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">212,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">225 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">425 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">225 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>17</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">170 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">255 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">340 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>18</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">180 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">270 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">360 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">237,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">250 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">475 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">250 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">132 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">231 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">330 W</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>19</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">190 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">285 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">380 W</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                      <td align="center" valign="middle">
                        <bold>20</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">200 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">300 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">400 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">137,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">262,5 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">275 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">525 W</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">275 W</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN22">
                    <p>ASC: &#225;rea de superf&#237;cie corporal &#8211; metros quadrados (m<sup>2</sup>); W: Watts; min: minuto; rpm: rota&#231;&#245;es por minuto; est: est&#225;gio; cm: cent&#237;metro; masc: masculino; femin: feminino.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN22a">
                    <label>*</label>
                    <p>Para ambos os sexos.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.4.2. Protocolos para Esteira Rolante</title>
              <sec>
                <title>1.2.4.2.1. Protocolos Escalonados</title>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.1.1. Protocolo de Bruce</title>
                  <p>&#201; o protocolo escalonado mais utilizado (<xref ref-type="table" rid="t15">Tabela 15</xref>). &#201; mais apropriado para o TE em crian&#231;as sem cardiopatia grave e em adolescentes aparentemente saud&#225;veis, inclusive pr&#233;-escolares. Pode ser utilizado em TE seriados para a compara&#231;&#227;o de dados &#224; medida que a crian&#231;a cresce. Desvantagens potenciais:</p>
                  <table-wrap id="t15">
                    <label>Tabela 15</label>
                    <caption>
                      <title>Principais protocolos escalonados para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e suas caracter&#237;sticas<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B306">306</xref></sup></title>
                    </caption>
                    <table frame="hsides" rules="rows">
                      <colgroup width="5%">
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                      <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <th align="center" valign="bottom" rowspan="2" style="background-color:#D1D2D4;">Est&#225;gio</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#F7C6A5;">Bruce</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#FFE293;">Bruce modificado</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#A7BEE2;">Ellestad</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#B8DCB1;">Balke</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#E8E9E8;">Naugthon</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#CAD5DD;">Naugthon modificado</th>
                        </tr>
                        <tr>
                          <th align="left" valign="middle" style="background-color:#F7C6A5;">Min</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#F7C6A5;">mph/km/h</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#F7C6A5;">E%</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Min</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">mph/km/h</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">E%</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Min</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">mph/km/h</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">E%</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">Min</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">mph/km/h</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">E%</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">Min</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">mph/km/h</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">E%</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">Min</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">mph/km/h</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">E%</th>
                        </tr>
                      </thead>
                      <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>01</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">3</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">1,7/2,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">3</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">1,7/2,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">3</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">1,7/2,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">1</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">1</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">1,0/1,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">0</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>02</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">2,5/4,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">1,7/2,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">4</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">4</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">2,5</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>03</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">9</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">3,4/5,5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">14</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">9</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">1,7/2,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">4,0/6,4</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">3,5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">5,0</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>04</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">4,2/6,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">16</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">2,5/4,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">5,0/8,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">7,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">7,5</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>05</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">15</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">5,0/8,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">18</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">15</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">3,4/5,5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">14</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">6,0/9,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">10,5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">10</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">10</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>06</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">18</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">5,5/8,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">20</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">18</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">4,2/6,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">16</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">14</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">7,0/9,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">14,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">12</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">12,5</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>07</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">21</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">6,0/9,7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">22</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">21</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">5,0/8,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">18</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">16</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">8,0/11,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">7 a 21</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">+1%/min<xref ref-type="table-fn" rid="TFN23">*</xref></td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">14</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">17,5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">14</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">15,0</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>08</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">24</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">6,5/10,5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">24</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">24</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">5,5/8,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">20</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">18</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">9,0/12,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">22</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5/5,6</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">22,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">16</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2,0/3,2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">21,0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">16</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3,0/4,8</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">17,5</td>
                        </tr>
                      </tbody>
                    </table>
                    <table-wrap-foot>
                      <fn id="TFN22b">
                        <p>Min.: minutos; mph: milhas por hora; km/h: quil&#244;metros por hora; E%: eleva&#231;&#227;o/inclina&#231;&#227;o da esteira (em %); MET: metabolic equivalent of task (equivalente metab&#243;lico da tarefa).</p>
                      </fn>
                      <fn id="TFN23">
                        <label>*</label>
                        <p>Aumentar 1% na inclina&#231;&#227;o a cada minuto do exame (velocidade constante).</p>
                      </fn>
                    </table-wrap-foot>
                  </table-wrap>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Em crian&#231;as mais novas ou mais limitadas, os incrementos de esfor&#231;o entre os est&#225;gios podem ser muito grandes, levando frequentemente &#224; desist&#234;ncia no primeiro minuto de um novo est&#225;gio.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Pode ser demasiadamente longo em jovens treinados/atletas, causando, inclusive, t&#233;dio.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </sec>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.1.2. Protocolo de Bruce Modificado</title>
                  <p>O protocolo de Bruce modificado, sem inclina&#231;&#227;o inicial, &#233; mais adequado para crian&#231;as menores ou mais limitadas fisicamente. &#201; utilizado em crian&#231;as a partir de 3 anos, portadoras de cardiopatia ou pneumopatia. A maior limita&#231;&#227;o &#233; que ap&#243;s o terceiro est&#225;gio ocorrem incrementos abruptos de esfor&#231;o a cada est&#225;gio (semelhante ao Protocolo de Bruce).</p>
                </sec>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.1.3. Protocolo de Ellestad</title>
                  <p>Emprega aumentos expressivos de velocidade, sendo indicado preferencialmente para adolescentes fisicamente ativos e atletas. As principais limita&#231;&#245;es desse protocolo s&#227;o: altas velocidades em cargas iniciais, dificultando a adapta&#231;&#227;o de quem n&#227;o est&#225; acostumado a correr; dificuldade para realiza&#231;&#227;o de medi&#231;&#245;es press&#243;ricas.</p>
                </sec>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.1.4. Protocolo de Balke</title>
                  <p>O protocolo de Balke incorpora uma velocidade constante da esteira (3,5 mph) com inclina&#231;&#227;o crescente de 1% a cada minuto. &#201; mais adequado para crian&#231;as obesas, crian&#231;as muito novas, cronicamente doentes e/ou muito limitadas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B306">306</xref></sup></p>
                  <p>Uma desvantagem &#233; que, em pacientes fisicamente ativos, a dura&#231;&#227;o do exame &#233; muito longa. Para esses pacientes, &#233; prefer&#237;vel a vers&#227;o modificada do protocolo de Balke ("<italic>running Balke</italic>") utilizando velocidade constante mais r&#225;pida, visando a manter o tempo de esfor&#231;o entre 8 e 10 minutos.</p>
                </sec>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.1.5. Protocolo de Naughton</title>
                  <p>Existem v&#225;rias adapta&#231;&#245;es do protocolo de Naughton para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, variando a velocidade inicial e inclina&#231;&#227;o, envolvendo pequenos incrementos de carga por est&#225;gio, permitindo melhor adapta&#231;&#227;o de crian&#231;as menores e/ou com limita&#231;&#245;es f&#237;sicas. N&#227;o deve ser utilizado em crian&#231;as e adolescentes saud&#225;veis por prolongar demasiadamente o exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B307">307</xref></sup></p>
                </sec>
              </sec>
              <sec>
                <title>1.2.4.2.2. Protocolo em Rampa</title>
                <p>O protocolo em rampa pode ser totalmente individualizado &#224;s caracter&#237;sticas da crian&#231;a/adolescente, variando a velocidade, a inclina&#231;&#227;o (iniciais e finais) e a dura&#231;&#227;o do exame. Permite a melhor determina&#231;&#227;o do consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio (direto ou estimado), limiares ventilat&#243;rios, medi&#231;&#227;o ou estimativa da pot&#234;ncia m&#225;xima, avalia&#231;&#227;o das causas da limita&#231;&#227;o do esfor&#231;o, avalia&#231;&#227;o de isquemia e arritmias. Dever&#225; manter a meta de dura&#231;&#227;o do exame entre 8 e 12 minutos com a inclina&#231;&#227;o da rampa ajustada ao tamanho e &#224;s habilidades f&#237;sicas da crian&#231;a.</p>
                <p>Em crian&#231;as cardiopatas, sugere-se programar o protocolo com velocidade inicial de 1 km/hora (sem inclina&#231;&#227;o) e, posteriormente, realizar pequenos e constantes incrementos na intensidade do esfor&#231;o.</p>
                <p>A <xref ref-type="table" rid="t16">Tabela 16</xref> apresenta a individualiza&#231;&#227;o do protocolo de rampa baseada em estudo na popula&#231;&#227;o infanto-juvenil brasileira, que se mostrou mais confort&#225;vel do que o protocolo de Bruce.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></p>
                <table-wrap id="t16">
                  <label>Tabela 16</label>
                  <caption>
                    <title>Individualiza&#231;&#227;o do protocolo em rampa por sexo e faixa et&#225;ria, baseado em estudo na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica brasileira</title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="rows">
                    <colgroup width="9%">
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                    </colgroup>
                    <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="center" valign="bottom" rowspan="3" style="background-color:#D1D2D4;">Faixa et&#225;ria (anos)</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="5" style="background-color:#FEF0C5;">Sexo feminino</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="5" style="background-color:#B8DCB1;">Sexo masculino</th>
                      </tr>
                      <tr>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#FFF9E1;">Velocidade (km/h)</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#FFF9E1;">Inclina&#231;&#227;o (%)</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">VO<sub>2</sub>max</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#D9ECD4;">Velocidade (km/h)</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#D9ECD4;">Inclina&#231;&#227;o (%)</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#D9ECD4;">VO<sub>2</sub>max</th>
                      </tr>
                      <tr>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Inicial</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Final</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Inicial</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Final</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">M&#233;dia &#177; DP</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Inicial</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Final</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Inicial</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Final</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">M&#233;dia &#177; DP</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                          <bold>4-7</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">3,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">6,5</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">4,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">14,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">39,4&#177;4,7</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3,5</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">7,5</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">15,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">45,3&#177;9,2</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                          <bold>8-11</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">3,5</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">7,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">5,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">15,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">43,9&#177;6,2</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">8,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">15,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">48,6&#177;7,9</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                          <bold>12-14</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">4,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">8,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">5,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">15,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">48,3&#177;7,3</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">8,5</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">16,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">53,2&#177;9,0</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                          <bold>15-17</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">4,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">8,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">5,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">15,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">47,8&#177;10,1</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4,5</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">9,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">16,0</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">55,1&#177;9,4</td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                  <table-wrap-foot>
                    <fn id="TFN24">
                      <p>DP: desvio padr&#227;o; km/h: quil&#244;metros por hora; VO<sub>2</sub>max: consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio. Dura&#231;&#227;o final prevista de 10 minutos. Adaptado de: Silva et al. Teste ergom&#233;trico em crian&#231;as e adolescentes: maior toler&#226;ncia ao esfor&#231;o com o protocolo em rampa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></p>
                    </fn>
                  </table-wrap-foot>
                </table-wrap>
              </sec>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2.5. Monitoriza&#231;&#227;o da Frequ&#234;ncia Card&#237;aca</title>
            <p>A FC &#233; monitorada e medida diretamente do tra&#231;ado eletrocardiogr&#225;fico durante todas as fases do TE/TCPE. Recomenda-se o registro da FC, pelo menos no pr&#233;-esfor&#231;o, ao final de cada est&#225;gio de protocolo escalonado ou a cada 2 minutos em protocolo de rampa e na recupera&#231;&#227;o (1, 2, 4 e 6 minutos). Caso necess&#225;rio, o registro deve ser mantido por tempo maior na recupera&#231;&#227;o.</p>
            <p>Recomenda-se a realiza&#231;&#227;o de ECG convencional de 12 deriva&#231;&#245;es de forma adicional, precedendo o TE/TCPE. O ECG convencional &#233; um exame complementar que permite avaliar a condi&#231;&#227;o card&#237;aca, podendo, inclusive, contribuir para a eventual contraindica&#231;&#227;o do exame. O ECG convencional de 12 deriva&#231;&#245;es &#233; um procedimento m&#233;dico previsto na Classifica&#231;&#227;o Brasileira Hierarquizada de Procedimentos M&#233;dicos (C&#243;digo: 4.01.01.01-0).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup></p>
            <p>No TE, conceitua-se como:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B95">95</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>FC m&#225;xima (FCmax) &#233; aquela atingida em n&#237;vel de exaust&#227;o ao esfor&#231;o.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>FC de pico (FCpico) &#233; a maior FC observada no pico do esfor&#231;o, mesmo que n&#227;o haja exaust&#227;o.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>&#201; importante ressaltar que, em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis, a FCmax praticamente n&#227;o muda ao longo da inf&#226;ncia, sendo, portanto, limitado o uso das equa&#231;&#245;es de regress&#227;o para estimar a FCmax na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica (predi&#231;&#227;o menos precisa e dispers&#227;o m&#233;dia entre 5 e 10 bpm). Na adolesc&#234;ncia, por volta dos 16 anos, a FCmax come&#231;a a declinar a uma taxa de 0,7 ou 0,8 bpm por ano de idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
            <p>Sugere-se a ado&#231;&#227;o de um valor m&#233;dio de FC m&#225;xima prevista para toda a faixa et&#225;ria pedi&#225;trica (crian&#231;as e adolescentes) correspondendo a 197 bpm, e uma FC subm&#225;xima prevista de 180 bpm (valor correspondente a &#8722;2 desvios padr&#227;o).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B309">309</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B310">310</xref></sup></p>
            <p>Na eventualidade de uso de equa&#231;&#245;es para estimar a FCmax na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, considerar que:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B309">309</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B311">311</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Equa&#231;&#227;o de Karvonen (FCmax = 220 &#8211; idade) geralmente superestima a FCmax.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B312">312</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B313">313</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Equa&#231;&#227;o de Tanaka [FCmax = 208 &#8211; (0,7 x idade)] pode tanto subestimar quanto superestimar a FCmax, sendo considerada a equa&#231;&#227;o de melhor precis&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B311">311</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B314">314</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B315">315</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Equa&#231;&#227;o de Nikolaidis [FCmax = 223 &#8211; (1,44 x idade)], que foi elaborada para atletas adolescentes, tamb&#233;m n&#227;o se mostrou adequada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B315">315</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B316">316</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2.6. Monitoriza&#231;&#227;o da Press&#227;o Arterial Sist&#234;mica</title>
            <p>A medida da PA deve ser executada em todas as fases do TE (pr&#233;-teste, esfor&#231;o e recupera&#231;&#227;o) por m&#233;dico devidamente treinado e com experi&#234;ncia em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.</p>
            <p>A medi&#231;&#227;o manual com utiliza&#231;&#227;o de esfigmoman&#244;metro aneroide &#233; a mais utilizada. Medi&#231;&#245;es com equipamentos semiautom&#225;ticos e/ou autom&#225;ticos s&#227;o poss&#237;veis, entretanto podem n&#227;o fornecer medi&#231;&#245;es precisas em determinadas circunst&#226;ncias devido a:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B317">317</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B318">318</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Presen&#231;a de excesso de movimento e vibra&#231;&#227;o que ocorre comumente em crian&#231;as mais novas.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Alguns dispositivos funcionam medindo a PA m&#233;dia e calculando as PA sist&#243;lica (PAS) e diast&#243;lica (PAD) por meio de algoritmos, que podem apresentar limita&#231;&#245;es na avalia&#231;&#227;o da PAD em crian&#231;as por n&#227;o distinguirem as fases IV e V de Korotkoff.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B319">319</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B320">320</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A maioria dos equipamentos autom&#225;ticos n&#227;o foi validada na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica para medi&#231;&#245;es em repouso e esfor&#231;os intensos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B4">4</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Independentemente do m&#233;todo de medi&#231;&#227;o adotado, utilizar manguito de velcro com dimens&#245;es adequadas ao tamanho do bra&#231;o do paciente. A largura do manguito deve ser de pelo menos 40% da circunfer&#234;ncia do bra&#231;o e cobrir de 80 a 100% do comprimento do bra&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B4">4</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B321">321</xref></sup> Recomendamos a utiliza&#231;&#227;o das dimens&#245;es do manguito preconizadas nas "Diretrizes Brasileiras de Medidas da Press&#227;o Arterial Dentro e Fora do Consult&#243;rio &#8211; 2023" e "Diretrizes Brasileiras de Hipertens&#227;o Arterial &#8211; 2020" (<xref ref-type="table" rid="t17">Tabela 17</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B319">319</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t17">
              <label>Tabela 17</label>
              <caption>
                <title>Dimens&#245;es do manguito de acordo com a circunfer&#234;ncia do bra&#231;o</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Circunfer&#234;ncia do bra&#231;o</th>
                    <th align="center" valign="middle">Largura do manguito</th>
                    <th align="center" valign="middle">Comprimento da bolsa</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">&#8804;6 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">3 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">6 cm</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">6-15 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">5 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">15 cm</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">16-21 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">8 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">21 cm</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">22-26 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">10 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">24 cm</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">27-34 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">13 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">30 cm</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">35-44 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">16 cm</td>
                    <td align="center" valign="middle">38 cm</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN25">
                  <p>Adaptado de: Feitosa ADM et al. Brazilian Guidelines for In-office and Out-of-office Blood Pressure Measurement &#8211; 2023.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B319">319</xref></sup></p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>O esfigmoman&#244;metro e os manguitos devem ser limpos e inspecionados regularmente para evitar problemas t&#233;cnicos que limitem a qualidade e precis&#227;o das medidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B323">323</xref></sup></p>
            <p>Na medi&#231;&#227;o manual, deve-se observar os sons de Korotkoff considerando que:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A PAS corresponde ao reaparecimento do fluxo sangu&#237;neo (fase I de Korotkoff).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A PAD corresponde ao ponto em que o som se abafa (Korotkoff fase IV). A fase IV &#233; usada no lugar da fase V (desaparecimento dos sons) porque, em crian&#231;as, na maioria das vezes, os sons de Korotkoff s&#227;o percebidos at&#233; 0 mmHg.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>No pr&#233;-teste, preferencialmente realizar as medi&#231;&#245;es da PA:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Em repouso, em posi&#231;&#227;o sentada, com o bra&#231;o apoiado ao n&#237;vel do cora&#231;&#227;o.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Na posi&#231;&#227;o em que a crian&#231;a/adolescente realizar&#225; o esfor&#231;o f&#237;sico.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Recomenda-se a medi&#231;&#227;o da PA ao final de cada est&#225;gio de protocolo escalonado ou a cada 2 minutos em protocolo de rampa e na recupera&#231;&#227;o (1, 2, 4 e 6 minutos). Caso haja necessidade, realizar medi&#231;&#245;es por tempo maior na recupera&#231;&#227;o. Reavaliar sempre que houver discrep&#226;ncias ou d&#250;vidas em rela&#231;&#227;o &#224;s medi&#231;&#245;es.</p>
            <p>Contraindica-se a medi&#231;&#227;o da PA no membro superior com f&#237;stula arteriovenosa, esvaziamento ganglionar, trombose, linfedema e/ou coarcta&#231;&#227;o de aorta.</p>
          </sec>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>2. Estratifica&#231;&#227;o de Risco Pr&#233;-TE</title>
        <p>Estudos e diretrizes t&#234;m trazido novas informa&#231;&#245;es sobre fatores de risco CV na inf&#226;ncia, sua rela&#231;&#227;o com aterosclerose e DCV prematuras e tamb&#233;m &#237;ndices e escores de risco espec&#237;ficos para doen&#231;as [por exemplo: &#237;ndice de massa corporal (IMC);<sup><xref ref-type="bibr" rid="B324">324</xref></sup> doen&#231;a de Kawasaki;<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup> l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico (LES)<sup><xref ref-type="bibr" rid="B325">325</xref></sup>]. O risco em crian&#231;as e adolescentes tamb&#233;m pode ser descrito com base na magnitude do risco de doen&#231;a ateroscler&#243;tica na popula&#231;&#227;o geral.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B61">61</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B326">326</xref></sup></p>
        <p>No pr&#233;-teste, recomenda-se a estratifica&#231;&#227;o de risco para DCV em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica baseada na presen&#231;a de doen&#231;as (<xref ref-type="table" rid="t18">Tabela 18</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup> Os &#237;ndices e escores espec&#237;ficos para doen&#231;as devem ser utilizados quando julgados pertinentes.</p>
        <table-wrap id="t18">
          <label>Tabela 18</label>
          <caption>
            <title>Estratifica&#231;&#227;o de risco da popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica baseada na presen&#231;a de doen&#231;as</title>
          </caption>
          <table frame="hsides" rules="none">
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              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Categoria</th>
                <th align="left" valign="middle">Condi&#231;&#227;o</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Alto risco</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">HF homozig&#243;tica, DM1, DM2, doen&#231;a renal terminal, doen&#231;a de Kawasaki com aneurismas persistentes, vasculopatia de transplante de &#243;rg&#227;o s&#243;lido, sobrevivente de c&#226;ncer infantil (receptor de c&#233;lulas-tronco).</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Risco moderado</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Obesidade grave, HF heterozig&#243;tica, hipertens&#227;o confirmada, coarcta&#231;&#227;o de aorta, Lp(a) aumentada, DRC pr&#233;-dial&#237;tica, EAo, sobrevivente de c&#226;ncer infantil (radia&#231;&#227;o tor&#225;cica).</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Risco leve</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Obesidade, resist&#234;ncia &#224; insulina com comorbidades (dislipidemia, DHGNA, SOP), hipertens&#227;o do avental branco, CMH e outras cardiomiopatias, hipertens&#227;o pulmonar, condi&#231;&#245;es inflamat&#243;rias cr&#244;nicas (ARJ, LES, doen&#231;a inflamat&#243;ria intestinal, HIV), ap&#243;s cirurgia de corre&#231;&#227;o de art&#233;rias coron&#225;rias an&#244;malas ou transposi&#231;&#227;o dos grandes vasos da base, c&#226;ncer infantil (somente quimioterapia cardiot&#243;xica), doen&#231;a de Kawasaki com aneurismas regredidos (EzMax &#8805;5).</td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN26">
              <p>HF: hipercolesterolemia familiar; DM1: diabetes mellitus tipo 1; DM2: diabetes mellitus tipo 2; EAo: estenose a&#243;rtica; DRC: doen&#231;a renal cr&#244;nica; CMH: cardiomiopatia hipertr&#243;fica; ARJ: artrite reumatoide juvenil; Lp(a): lipoprote&#237;na (a); DHGNA: doen&#231;a hep&#225;tica gordurosa n&#227;o alco&#243;lica; SOP: s&#237;ndrome do ov&#225;rio polic&#237;stico; LES: l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico; HIV: s&#237;ndrome de imunodefici&#234;ncia adquirida; EzMax: pontua&#231;&#227;o z m&#225;xima no escore em qualquer momento durante o curso da doen&#231;a. Adaptado de: de Ferranti et al. Cardiovascular Risk Reduction in High-Risk Pediatric Patients: A Scientific Statement From the American Heart Association.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup></p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
        <p>Em adolescentes, al&#233;m da estratifica&#231;&#227;o de risco por doen&#231;a, sugere-se verificar a presen&#231;a de fatores de risco CV tradicionais: perfil lip&#237;dico; tabagismo; hist&#243;ria familiar de DAC precoce em parentes de 1&#176; grau (homens &#8804;55 anos; mulheres &#8804;65 anos); PA; IMC; glicemia de jejum; hist&#243;rico de atividade f&#237;sica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup></p>
        <p>Estudos t&#234;m refor&#231;ado a relev&#226;ncia de fatores de risco cardiometab&#243;lico na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica: PAS, PAD, circunfer&#234;ncia abdominal, IMC, soma das quatro dobras cut&#226;neas, triglicer&#237;deos (TG), colesterol total (CoT), colesterol ligado &#224;s lipoprote&#237;nas alta densidade (HDL-C), colesterol ligado &#224;s lipoprote&#237;nas de baixa densidade (LDL-C), rela&#231;&#227;o CoT/HDL-C, glicemia, insulinemia, escore de avalia&#231;&#227;o do modelo homeost&#225;tico (HOMA-score) e aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria (mL/kg/min; estimado ou medido).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B60">60</xref></sup> A determina&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria aumenta a precis&#227;o da quantifica&#231;&#227;o do risco, sendo preconizada principalmente quando presentes outros fatores.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B327">327</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B329">329</xref></sup></p>
        <p>Na maioria das doen&#231;as card&#237;acas cong&#234;nitas, existe um maior risco de DCV adquirida precocemente (desde a inf&#226;ncia at&#233; a fase adulta jovem), vide <xref ref-type="table" rid="t19">Tabela 19</xref>. As crian&#231;as e adolescentes nessas condi&#231;&#245;es apresentam maior risco de complica&#231;&#245;es durante o TE/TCPE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B83">83</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B88">88</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B119">119</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B330">330</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B333">333</xref></sup></p>
        <table-wrap id="t19">
          <label>Tabela 19</label>
          <caption>
            <title>Risco de desenvolvimento de doen&#231;as cardiovasculares associadas &#224;s doen&#231;as card&#237;acas cong&#234;nitas</title>
          </caption>
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="20%">
              <col/>
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            </colgroup>
            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">DCC</th>
                <th align="left" valign="middle">Doen&#231;a arterial coronariana</th>
                <th align="left" valign="middle">Doen&#231;a cerebrovascular</th>
                <th align="left" valign="middle">Doen&#231;a vascular perif&#233;rica</th>
                <th align="left" valign="middle">Arritmias card&#237;acas</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>CIA/CIV reparados</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Desconhecido se h&#225; aumento de risco.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco se houver <italic>shunt</italic> residual.</td>
                <td align="left" valign="middle">Desconhecido se h&#225; aumento de risco.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado de taquicardia juncional e arritmia ventricular.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Valva a&#243;rtica bic&#250;spide</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Risco potencial ap&#243;s procedimento de Ross com reimplante de art&#233;rias coron&#225;rias.</td>
                <td align="left" valign="middle">Desconhecido se h&#225; aumento de risco.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado ao aneurisma da aorta.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco potencial de arritmia ventricular.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Coarcta&#231;&#227;o da aorta</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado, relacionado &#224; aterosclerose acelerada e hipertens&#227;o tardia.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; hipertens&#227;o residual ou aneurismas intracranianos.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; coarcta&#231;&#227;o residual ou aneurisma da aorta.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco de arritmias malignas e morte s&#250;bita em seguimento de 10 anos.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Anomalia de Ebstein</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Desconhecido se h&#225; aumento de risco.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado se houver <italic>shunt</italic> interatrial.</td>
                <td align="left" valign="middle">Desconhecido se h&#225; aumento de risco.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado de taquicardia por reentrada atrioventricular.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Tetralogia de Fallot</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">O aumento do risco pode estar relacionado &#224;s anomalias coronarianas.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado se houver <italic>shunt</italic> intracard&#237;aco residual.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; dilata&#231;&#227;o da aorta.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado de taquiarritmias atriais, taquicardia juncional e arritmias ventriculares que podem surgir d&#233;cadas ap&#243;s a cirurgia.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>TGA</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; redu&#231;&#227;o da reserva de fluxo coronariano, espessamento da &#237;ntima proximal e anomalias coronarianas.</td>
                <td align="left" valign="middle">No <italic>switch</italic> atrial, aumento do risco se houver vazamento residual do reparo.</td>
                <td align="left" valign="middle">No <italic>switch</italic> atrial, o aumento do risco pode estar relacionado a cateteriza&#231;&#245;es anteriores. No <italic>switch</italic> arterial, aumento do risco relacionado &#224; dilata&#231;&#227;o neoa&#243;rtica.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco de arritmias malignas e morte s&#250;bita. Nos pacientes adultos com TGA corrigida, risco aumentado de arritmia ventricular e morte s&#250;bita card&#237;aca.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Fontan</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224;s anomalias coronarianas.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco se houver fenestra&#231;&#227;o do Fontan.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado a press&#245;es venosas do Fontan e cateteriza&#231;&#245;es anteriores.</td>
                <td align="left" valign="middle">Maior risco de <italic>flutter</italic> atrial nos primeiros 30 dias ap&#243;s cirurgia. No per&#237;odo p&#243;s-operat&#243;rio tardio, s&#227;o comuns taquicardias atriais por mecanismo de reentrada (<italic>flutter</italic> e FA, taquicardia reentrante intra-atrial). Risco aumentado de arritmia ventricular.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>CC cian&#243;tica</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Risco potencial reduzido.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; eritrocitose secund&#225;ria e s&#237;ndrome de hiperviscosidade.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; eritrocitose secund&#225;ria e s&#237;ndrome de hiperviscosidade.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco maior de QTc prolongado e de arritmia ventricular.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>S&#237;ndrome de Eisenmenger</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Risco potencial reduzido.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; eritrocitose secund&#225;ria e s&#237;ndrome de hiperviscosidade.</td>
                <td align="left" valign="middle">Aumento do risco relacionado &#224; eritrocitose secund&#225;ria e s&#237;ndrome de hiperviscosidade.</td>
                <td align="left" valign="middle">Risco aumentado de arritmias e morte s&#250;bita.</td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN27">
              <p>CC: cardiopatia cong&#234;nita; CIA: comunica&#231;&#227;o interatrial; CIV: comunica&#231;&#227;o interventricular; FA: fibrila&#231;&#227;o atrial; DCC: doen&#231;a card&#237;aca cong&#234;nita; QTc: intervalo QT corrigido; TGA: transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias. Adaptado de: Ferranti et al. Cardiovascular Risk Reduction in High-Risk Pediatric Patients: A Scientific Statement from the American Heart Association.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup></p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
      </sec>
      <sec>
        <title>3. Respostas Cl&#237;nicas, Hemodin&#226;micas, Eletrocardiogr&#225;ficas ao Esfor&#231;o</title>
        <sec>
          <title>3.1. Respostas Cl&#237;nicas</title>
          <sec>
            <title>3.1.1. Toler&#226;ncia ao Esfor&#231;o</title>
            <p>A determina&#231;&#227;o da toler&#226;ncia ao esfor&#231;o permite quantificar a intensidade do esfor&#231;o f&#237;sico e os sintomas (cansa&#231;o, dispneia, fadiga dos membros inferiores e outros sintomas). A toler&#226;ncia ao esfor&#231;o pode ser quantificada de forma objetiva, em qualquer faixa et&#225;ria, atrav&#233;s da pot&#234;ncia desenvolvida em watts, dura&#231;&#227;o do esfor&#231;o ou equivalente metab&#243;lico (do ingl&#234;s, <italic>metabolic equivalent of task</italic> &#8211; MET). Quando comparadas aos adultos, as crian&#231;as toleram melhor esfor&#231;o f&#237;sico de curta dura&#231;&#227;o e s&#227;o menos fatig&#225;veis durante exerc&#237;cios din&#226;micos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B334">334</xref></sup></p>
            <p>A quantifica&#231;&#227;o subjetiva pode ser feita atrav&#233;s da escala de esfor&#231;o percebido (EEP), como a escala de Borg, escala de Borg modificada, tabela de avalia&#231;&#227;o do esfor&#231;o infantil ilustrada (P-CERT) ou escala OMINI.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B335">335</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B336">336</xref></sup> Todas as escalas apresentam limita&#231;&#245;es relacionadas ao grau de desenvolvimento cognitivo das crian&#231;as e dos adolescentes:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B337">337</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B338">338</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Crian&#231;as de 0 a 3 anos n&#227;o conseguem avaliar adequadamente seu esfor&#231;o percebido mesmo durante atividades di&#225;rias.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Dos 4 aos 7 anos, as crian&#231;as progressivamente passam a ser capazes de avaliar as altera&#231;&#245;es sensoriais perif&#233;ricas dos exerc&#237;cios, entretanto a quantifica&#231;&#227;o de EEP &#233; menos precisa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B339">339</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Dos 8 aos 12 anos, as crian&#231;as s&#227;o capazes de estimar a intensidade de esfor&#231;o e distinguir a origem das altera&#231;&#245;es sensoriais referentes &#224;s diferentes partes do seu corpo. O tipo de exerc&#237;cio e a EEP utilizada podem influenciar na resposta relatada, principalmente em esfor&#231;os intensos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B337">337</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B340">340</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B342">342</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Durante a adolesc&#234;ncia, a EEP &#233; &#250;til, entretanto sua rela&#231;&#227;o com a FC atingida &#233; menos pronunciada do que em adultos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B341">341</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B343">343</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B344">344</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>A tabela P-CERT foi projetada para avaliar o esfor&#231;o percebido de crian&#231;as de 6 a 9 anos, utilizando escala perceptiva com texto e imagens ilustrativas, melhorando a correla&#231;&#227;o com a FC atingida, sendo de uso limitado em crian&#231;as sem condi&#231;&#245;es de leitura.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B345">345</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B347">347</xref></sup></p>
            <p>A escala de esfor&#231;o percebida OMNI utiliza ilustra&#231;&#245;es de crian&#231;as de ambos os sexos realizando exerc&#237;cios f&#237;sicos (andar, pedalar, subir escada, nadar etc.) em v&#225;rias intensidades, facilitando a compreens&#227;o e colabora&#231;&#227;o da crian&#231;a.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B348">348</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B350">350</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.1.2. Aptid&#227;o Cardiorrespirat&#243;ria/Capacidade Funcional</title>
            <p>A avalia&#231;&#227;o da ACR/capacidade funcional em crian&#231;as e adolescentes &#233; um importante instrumento cl&#237;nico para quantifica&#231;&#227;o de sintomas, avalia&#231;&#227;o progn&#243;stica e avalia&#231;&#227;o de resposta a tratamentos. Tamb&#233;m serve para quantificar as disfun&#231;&#245;es CV e pulmonares e suas repercuss&#245;es em crian&#231;as portadoras de CC ou adquiridas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref></sup></p>
            <p>A ACR pode ser avaliada:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>De maneira indireta no TE, atrav&#233;s do VO<sub>2</sub> m&#225;ximo (VO<sub>2</sub>max) estimado, expresso em METs e seu respectivo percentual em rela&#231;&#227;o ao previsto para a idade.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>De maneira direta no TCPE, atrav&#233;s da apresenta&#231;&#227;o do VO<sub>2</sub> mensurado e seu respectivo percentual em rela&#231;&#227;o ao valor previsto para a idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B351">351</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>As crian&#231;as saud&#225;veis apresentam respostas cardiorrespirat&#243;rias e metab&#243;licas diferentes das observadas em adultos. Normalmente, durante o esfor&#231;o m&#225;ximo, apresentam respostas cronotr&#243;picas maiores, inotr&#243;picas menores, menor efici&#234;ncia CV e ventilat&#243;ria. No entanto, as crian&#231;as apresentam maior efici&#234;ncia metab&#243;lica e n&#237;veis semelhantes de capacidade de esfor&#231;o quando comparadas aos adultos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B353">353</xref></sup></p>
            <p>A ACR &#233; influenciada por idade, sexo, n&#237;vel de atividade f&#237;sica di&#225;ria, obesidade, presen&#231;a de cardiopatias e pneumopatias, tratamentos institu&#237;dos etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B91">91</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B354">354</xref></sup></p>
            <p>Crian&#231;as com CC ou cardiopatias adquiridas frequentemente apresentam comprometimento de sua ACR, independentemente de estarem em pr&#233;-operat&#243;rio, p&#243;s-operat&#243;rio ou acompanhamento de longo prazo. Esse comprometimento pode estar associado &#224; cardiopatia prim&#225;ria, aos tratamentos dessa cardiopatia, &#224; hipoatividade/sedentarismo e fatores comportamentais (tal como a superprote&#231;&#227;o dos pais). Adolescentes com CC podem ter conceito err&#244;neo sobre n&#237;veis seguros e desej&#225;veis de atividade f&#237;sica, mantendo o c&#237;rculo vicioso de sedentarismo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B355">355</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B357">357</xref></sup></p>
            <p>A <xref ref-type="fig" rid="f1">Figura 1</xref> apresenta as doen&#231;as pedi&#225;tricas, fatores fisiopatol&#243;gicos e situa&#231;&#245;es cl&#237;nicas (comorbidades, tratamentos etc.) que comprometem os componentes espec&#237;ficos da equa&#231;&#227;o de Fick utilizada para a determina&#231;&#227;o da ACR (VO<sub>2</sub>max).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B355">355</xref></sup></p>
            <fig id="f1">
              <label>Figura 1</label>
              <caption>
                <title>Doen&#231;as pedi&#225;tricas que afetam componentes espec&#237;ficos da equa&#231;&#227;o de Fick, comprometendo a aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria. VSmax: volume sist&#243;lico m&#225;ximo durante o exerc&#237;cio; FCmax: frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima; (CaO<sub>2</sub>-CvO<sub>2</sub>)max: diferen&#231;a arteriovenosa do conte&#250;do de oxig&#234;nio; CaO<sub>2</sub>: conte&#250;do arterial de oxig&#234;nio; CvO<sub>2</sub>: conte&#250;do venoso de oxig&#234;nio; CC: cardiopatia cong&#234;nita; BAVT: bloqueio atrioventricular total; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; VE: ventr&#237;culo esquerdo. Adaptado de: Bar-Or O. Pathophysiological Factors Which Limit the Exercise Capacity of the Sick Child.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B355">355</xref></sup></title>
              </caption>
              <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf01.tif"/></fig>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.1.3. Sintomas, Ectoscopia e Ausculta</title>
            <p>A observa&#231;&#227;o cl&#237;nica de sintomas, a ectoscopia e o exame f&#237;sico durante o TE/TCPE s&#227;o fundamentais nas crian&#231;as e adolescentes (<xref ref-type="table" rid="t45">Quadro 3</xref>), pois:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Crian&#231;as mais novas apresentam limita&#231;&#245;es quanto ao esfor&#231;o percebido e &#224; interpreta&#231;&#227;o de suas altera&#231;&#245;es sensoriais perif&#233;ricas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B337">337</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B338">338</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B358">358</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A queixa de cansa&#231;o constitui a principal raz&#227;o de interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, requerendo correla&#231;&#227;o com os achados f&#237;sicos (padr&#227;o respirat&#243;rio, sinais de tiragem intercostal, dispneia etc.), inclusive para a determina&#231;&#227;o da toler&#226;ncia ao esfor&#231;o e classe funcional.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A ocorr&#234;ncia de dor tor&#225;cica esfor&#231;o-induzida requer avalia&#231;&#227;o e caracteriza&#231;&#227;o pormenorizadas, auxiliando no diagn&#243;stico diferencial de poss&#237;veis origens n&#227;o card&#237;acas (exemplo: asma esfor&#231;o-induzida). A dor anginosa t&#237;pica est&#225; geralmente associada &#224; origem an&#244;mala de coron&#225;rias, estenose a&#243;rtica e doen&#231;a de Kawasaki.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B35">35</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B359">359</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B360">360</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>No pr&#233;-teste, especialmente em crian&#231;as com CC e valvopatias, os pulsos femorais e perif&#233;ricos devem ser palpados para identificar altera&#231;&#245;es de amplitude, atraso radiofemoral e poss&#237;veis obstru&#231;&#245;es.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B361">361</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B362">362</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A ausculta card&#237;aca realizada logo ap&#243;s o pico do esfor&#231;o permitir&#225; avaliar a ocorr&#234;ncia de novos sopros card&#237;acos ou modifica&#231;&#245;es do padr&#227;o de sopros da ausculta pr&#233;-teste. Frequentemente, crian&#231;as e adolescentes t&#234;m B3 aud&#237;vel na ausculta basal, e caso surja durante o exerc&#237;cio, geralmente &#233; considerada adapta&#231;&#227;o fisiol&#243;gica sem correla&#231;&#227;o com cardiopatia estrutural.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B363">363</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B365">365</xref></sup> A ocorr&#234;ncia de sopro sist&#243;lico e/ou desdobramento de B3 est&#225; frequentemente associada &#224;s CC e valvopatias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B362">362</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B366">366</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Quanto &#224; ausculta do aparelho respirat&#243;rio, a ocorr&#234;ncia de roncos e sibilos pulmonares pode indicar broncoespasmo esfor&#231;o-induzido associado &#224; asma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B367">367</xref></sup> A ausculta de estridor inspirat&#243;rio e/ou sibilos na parte superior do t&#243;rax e tamb&#233;m na regi&#227;o da traqueia pode auxiliar no diagn&#243;stico de obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea esfor&#231;o-induzida. Nesses casos, recomenda-se a visualiza&#231;&#227;o das estruturas lar&#237;ngeas atrav&#233;s de laringoscopia, que contribui para o diagn&#243;stico do tipo de obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea e para a condu&#231;&#227;o da crise obstrutiva.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B368">368</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B369">369</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particularidades dos sintomas, ectoscopia e ausculta durante o TE e TCPE na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B361">361</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B362">362</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Crian&#231;as e adolescentes sedent&#225;rios podem apresentar aumento desproporcional da frequ&#234;ncia respirat&#243;ria (FR) em rela&#231;&#227;o &#224; intensidade de esfor&#231;o e dispneia. O exame f&#237;sico geralmente &#233; normal, sem sinais de causas restritivas ou obstrutivas para a dispneia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B371">371</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Crian&#231;as com anormalidades da parede tor&#225;cica (por exemplo: escoliose, <italic>pectus excavatum</italic> e <italic>pectus carinatum</italic>) podem apresentar dispneia esfor&#231;o-induzida e, dependendo da gravidade da deformidade, processo restritivo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B372">372</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B375">375</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Na distrofia muscular e outras miopatias, &#233; comum a ocorr&#234;ncia de dispneia e baixa toler&#226;ncia ao esfor&#231;o associada &#224; doen&#231;a pulmonar restritiva e ao comprometimento da musculatura respirat&#243;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B203">203</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B206">206</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Crian&#231;as com cardiomiopatia hipertr&#243;fica obstrutiva podem apresentar dor tor&#225;cica esfor&#231;o-induzida associada &#224; isquemia mioc&#225;rdica. Geralmente, na ausculta card&#237;aca realizada no pr&#233;-teste, observa-se um sopro card&#237;aco mais intenso na posi&#231;&#227;o ortost&#225;tica ou ap&#243;s manobra de Valsalva.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Crian&#231;as com hipertens&#227;o arterial pulmonar (HAP) podem apresentar dor tor&#225;cica esfor&#231;o-induzida, sendo esse o sintoma inicial mais comum da HAP na forma idiop&#225;tica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B196">196</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B376">376</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B377">377</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Nas cardiomiopatias dilatadas, pode ocorrer dor tor&#225;cica geralmente associada &#224; fadiga intensa ao esfor&#231;o. Tamb&#233;m &#233; necess&#225;ria aten&#231;&#227;o quanto &#224; possibilidade de dessatura&#231;&#227;o e ocorr&#234;ncia de cianose.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B378">378</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A estenose pulmonar grave pode produzir dor tor&#225;cica opressiva associada &#224; isquemia mioc&#225;rdica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B380">380</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B381">381</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>As estenoses valvar a&#243;rtica, supra-a&#243;rtica e suba&#243;rtica podem causar dor tor&#225;cica esfor&#231;o-induzida, tontura e fadiga. Essas crian&#231;as geralmente t&#234;m sopro de eje&#231;&#227;o rude, &#224;s vezes acompanhado por clique de eje&#231;&#227;o em v&#225;lvula a&#243;rtica bic&#250;spide.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B382">382</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B383">383</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Em crian&#231;as, as taquicardias supraventriculares e ventriculares geralmente se apresentam como palpita&#231;&#227;o, que pode ser exacerbada pelo esfor&#231;o e, tamb&#233;m, cursar com dor tor&#225;cica breve e aguda.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B361">361</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B384">384</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.2. Respostas Hemodin&#226;micas</title>
          <sec>
            <title>3.2.1. Frequ&#234;ncia Card&#237;aca</title>
            <sec>
              <title>3.2.1.1. Frequ&#234;ncia Card&#237;aca de Repouso</title>
              <p>A FC de repouso, em condi&#231;&#227;o basal, diminui com o aumento da idade e varia de uma m&#233;dia de 85 bpm aos 4 anos para 60 bpm aos 16 anos. Essa redu&#231;&#227;o da FC &#233; diretamente relacionada ao decl&#237;nio da taxa metab&#243;lica da crian&#231;a com o envelhecer.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B385">385</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B387">387</xref></sup> Os valores de FC de repouso (m&#237;nima e m&#225;xima) devem ser correlacionados aos previstos para as faixas et&#225;rias pedi&#225;tricas.</p>
              <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, a bradicardia em repouso geralmente &#233; observada em atletas altamente treinados, secund&#225;ria aos medicamentos (particularmente betabloqueadores), no hipotireoidismo e na disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B389">389</xref></sup> A taquicardia sinusal em repouso geralmente ocorre em: condi&#231;&#245;es de calor/clima quente; hipertireoidismo; anemia; obesidade; ansiedade pr&#233;-teste; taquicardia sinusal inapropriada, raramente estando associada &#224; taquiarritmia supraventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B390">390</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B393">393</xref></sup></p>
              <p>Em crian&#231;as com cardiomiopatia dilatada, a FC de repouso mais elevada associa-se ao risco de morte e &#224; necessidade de transplante card&#237;aco. O controle medicamentoso da FC associou-se &#224; melhora da fun&#231;&#227;o ventricular e evolu&#231;&#227;o da doen&#231;a.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B394">394</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B396">396</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.2.1.2. Resposta Cronotr&#243;pica</title>
              <p>A avalia&#231;&#227;o da resposta cronotr&#243;pica &#233; fundamental no esfor&#231;o e na fase de recupera&#231;&#227;o. Em crian&#231;as e adolescentes, durante um TE progressivo, a FC aumenta linear e proporcionalmente ao VO<sub>2</sub>, desde os n&#237;veis basais at&#233; a FCpico. A FC m&#225;xima geralmente n&#227;o &#233; afetada pelo n&#237;vel de aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria ou sexo, permanecendo constante ao longo dos anos pedi&#225;tricos. Entretanto, em TE seriado, &#224; medida que a crian&#231;a cresce, observa-se redu&#231;&#227;o da FC subm&#225;xima em determinada carga de trabalho.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B397">397</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref></sup></p>
              <p>Na recupera&#231;&#227;o, normalmente ocorre uma queda progressiva da FC com retorno ao padr&#227;o basal at&#233; o 6&#176; minuto. No 1<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o, adolescentes aparentemente saud&#225;veis do sexo masculino apresentam redu&#231;&#227;o de &#8776;44 bpm e do sexo feminino &#8776;36 bpm. Crian&#231;as do sexo masculino tamb&#233;m costumam apresentar maior redu&#231;&#227;o da FC no 1<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o do que as do sexo feminino.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B399">399</xref></sup> Crian&#231;as com excesso de peso e/ou com menor resist&#234;ncia ao esfor&#231;o geralmente apresentam recupera&#231;&#227;o mais lenta da FC no 1<underline>&#176;</underline> minuto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B400">400</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B401">401</xref></sup></p>
              <p>Pacientes com disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal (DNS) ou no p&#243;s-operat&#243;rio de CC podem n&#227;o aumentar adequadamente sua FC com o esfor&#231;o e terem FCpico menor. O aumento lento na FC &#224; medida que a intensidade do trabalho aumenta &#233; normalmente observado em jovens atletas treinados. A resposta cronotr&#243;pica deprimida na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica geralmente ocorre no elevado grau de t&#244;nus vagal, DNS, p&#243;s-operat&#243;rio de CC, uso de medicamentos como betabloqueadores, bloqueadores dos canais de c&#225;lcio e antiarr&#237;tmicos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B389">389</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B400">400</xref></sup></p>
              <p>A <xref ref-type="table" rid="t20">Tabela 20</xref> apresenta os termos referentes ao comportamento da FC no TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, bem como os respectivos crit&#233;rios e poss&#237;veis interpreta&#231;&#245;es.</p>
              <table-wrap id="t20">
                <label>Tabela 20</label>
                <caption>
                  <title>Defini&#231;&#245;es, crit&#233;rios e interpreta&#231;&#227;o do comportamento da FC no TE/TCPE em crian&#231;as e adolescentes</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
                  <colgroup width="33%">
                    <col width="1%"/>
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                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle" colspan="2">Termo</th>
                      <th align="left" valign="middle">Crit&#233;rios</th>
                      <th align="left" valign="middle">Interpreta&#231;&#227;o</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" colspan="4">
                        <bold>Comportamento da FC no ECG de repouso</bold>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Comportamento normal da FC</td>
                      <td align="left" valign="middle">ECG de repouso com FC entre a m&#237;nima e m&#225;xima prevista para a faixa et&#225;ria (<xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>).</td>
                      <td align="left" valign="middle">Crian&#231;as e adolescentes em ritmo sinusal.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Bradicardia sinusal em repouso</td>
                      <td align="left" valign="middle">ECG de repouso com FC abaixo da m&#237;nima esperada para a faixa et&#225;ria (<xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>).</td>
                      <td align="left" valign="middle">Comum em adolescentes atletas e vagot&#244;nicos, assintom&#225;ticos.<break/> Caso secund&#225;ria &#224; utiliza&#231;&#227;o de betabloqueador ou antiarr&#237;tmico, referir essa interfer&#234;ncia no laudo.<break/> Em pacientes que n&#227;o utilizam medica&#231;&#245;es inotr&#243;picas negativas, avaliar possibilidade de doen&#231;a do n&#243; sinusal ou outras causas secund&#225;rias (exemplo: hipotireoidismo).<break/> Afastar BAV de segundo grau e BAV avan&#231;ado.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Taquicardia sinusal em repouso</td>
                      <td align="left" valign="middle">ECG de repouso com FC acima da m&#225;xima esperada para a faixa et&#225;ria (<xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>).</td>
                      <td align="left" valign="middle">Usualmente encontrada em pacientes obesos, com elevado grau de ansiedade, no hipertireoidismo, na anemia e ap&#243;s ingest&#227;o excessiva de cafe&#237;na ou &#225;lcool.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle" colspan="4">
                        <bold>Comportamento da FC ao esfor&#231;o</bold>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Resposta cronotr&#243;pica normal</td>
                      <td align="left" valign="middle">Atingir pelo menos a FC subm&#225;xima prevista de 180 bpm (valor correspondente a &#8722;2 desvios padr&#227;o) entre 8 e 12 minutos de esfor&#231;o.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN29">*</xref><break/> ou<break/> Na eventualidade de uso de equa&#231;&#245;es para estimar a FCmax (equa&#231;&#227;o de Tanaka ou equa&#231;&#227;o de Karvonen), atingir &#8805;80% da FCmax prevista entre 8 e 12 minutos de esfor&#231;o.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN30">**</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">Os valores m&#233;dios previstos para toda a faixa et&#225;ria pedi&#225;trica (crian&#231;as e adolescentes) da FC m&#225;xima &#233; 197 bpm e da FC subm&#225;xima de 180 bpm, s&#227;o contantes, n&#227;o sendo afetados pelo n&#237;vel de ACR, sexo e idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B397">397</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B402">402</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B403">403</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Queda da FC intraesfor&#231;o</td>
                      <td align="left" valign="middle">Queda da FC com a progress&#227;o do esfor&#231;o associada a sinais e sintomas sugestivos de baixo d&#233;bito card&#237;aco (fadiga extrema, tontura, queda de PAS etc.).</td>
                      <td align="left" valign="middle">Crit&#233;rio de interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Resposta cronotr&#243;pica deprimida ou incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica <xref ref-type="table-fn" rid="TFN31">***</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="order">
                          <list-item>
                            <p>FC m&#225;xima atingida &lt;175 bpm (TE em esteira) e &lt;170 bpm (TE em bicicleta) <xref ref-type="table-fn" rid="TFN30">**</xref> ou</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>FC m&#225;xima &lt;80% da FC prevista para idade,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B404">404</xref></sup> ou</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>&lt; percentil 2,5 do &#237;ndice cronotr&#243;pico para idade e sexo,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B405">405</xref></sup> ou</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>&#237;ndice cronotr&#243;pico &lt;0,80.</p>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">Relativamente comum em crian&#231;as ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica de CC. Associa-se a redu&#231;&#227;o da toler&#226;ncia ao esfor&#231;o, pior ACR e maior morbidade em cardiopatas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B405">405</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B409">409</xref></sup> Em pacientes com Fontan, associa-se &#224; disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B401">401</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Plat&#244; da FC intraesfor&#231;o</td>
                      <td align="left" valign="middle">Manuten&#231;&#227;o assintom&#225;tica da FC (durante 1 a 2 est&#225;gios) e subsequente incremento com a continuidade do esfor&#231;o.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Pode ocorrer em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis, n&#227;o tendo significado cl&#237;nico.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" colspan="4">
                        <bold>Comportamento da FC na recupera&#231;&#227;o</bold>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Comportamento normal da FC na recupera&#231;&#227;o</td>
                      <td align="left" valign="middle">Na recupera&#231;&#227;o, normalmente ocorre uma queda progressiva da FC com retorno ao padr&#227;o basal at&#233; o 6<underline>&#176;</underline> minuto.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Quando em ritmo sinusal. Crian&#231;as do sexo masculino costumam apresentar maior redu&#231;&#227;o da FC no 1<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o do que as do sexo feminino.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B399">399</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="2">Recupera&#231;&#227;o lenta da FC (p&#243;s-esfor&#231;o)</td>
                      <td align="left" valign="middle">Avaliado atrav&#233;s do &#916;FC 1<underline>&#176;</underline> min = FCmax esfor&#231;o &#8211; FC no 1<underline>&#176;</underline> minuto recupera&#231;&#227;o.</td>
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="2">Comum ap&#243;s cirurgia de Fontan.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B410">410</xref></sup> Em crian&#231;as com CC, pode estar associada &#224; incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica. Pode ser explicada pela reativa&#231;&#227;o lenta da atividade vagal, retirada tardia da atividade simp&#225;tica e/ou baixa ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B410">410</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B415">415</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">N&#227;o h&#225; consenso sobre o valor do &#916;FC, geralmente considerado anormal se &#8804;35 bpm.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Queda s&#250;bita e acentuada da FC na recupera&#231;&#227;o</td>
                      <td align="left" valign="middle">Geralmente assintom&#225;tica. N&#227;o h&#225; consenso sobre o valor de refer&#234;ncia, mas geralmente corresponde a queda &gt;55 bpm no primeiro minuto da recupera&#231;&#227;o.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Achado comum em crian&#231;as mais novas e atletas pedi&#225;tricos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B416">416</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B417">417</xref></sup></td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN28">
                    <p>ECG: eletrocardiograma; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; bpm: batimentos por minuto; PAS: press&#227;o arterial sist&#243;lica; BAV: bloqueio atrioventricular; CC: cardiopatia cong&#234;nita; TE: teste ergom&#233;trico; ACR: aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN29">
                    <label>*</label>
                    <p>FC subm&#225;xima prevista para toda a faixa et&#225;ria pedi&#225;trica (crian&#231;as e adolescentes).</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN30">
                    <label>**</label>
                    <p>Os valores de FC m&#225;xima podem apresentar varia&#231;&#227;o individual significativa entre 5 e 10 bpm.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN31">
                    <label>***</label>
                    <p>Descrever o uso de medicamentos que possam afetar o comportamento da FC.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.2.2. Resposta da Press&#227;o Arterial</title>
            <p>O comportamento da PA &#233; uma vari&#225;vel importante do TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, por refletir as adapta&#231;&#245;es do d&#233;bito card&#237;aco e resist&#234;ncia vascular perif&#233;rica com o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B418">418</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B419">419</xref></sup></p>
            <p>Em rela&#231;&#227;o &#224; avalia&#231;&#227;o da PA no pr&#233;-teste, em repouso, recomenda-se a ado&#231;&#227;o dos crit&#233;rios de PA da <xref ref-type="table" rid="t21">Tabela 21</xref>, baseados na Diretriz Brasileira de Hipertens&#227;o, que consideram a idade, o sexo e o percentil de estatura das crian&#231;as e adolescentes (consultar <xref ref-type="app" rid="app2">Anexos 2</xref> e <xref ref-type="app" rid="app3">3</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t21">
              <label>Tabela 21</label>
              <caption>
                <title>Defini&#231;&#227;o da press&#227;o arterial em repouso no TE/TCPE de acordo com a faixa et&#225;ria<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
                <colgroup width="50%">
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Crian&#231;as de 1 a &lt;13 anos de idade</th>
                    <th align="left" valign="middle">Crian&#231;as com idade &#8805;13 anos</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D9ECD4;">
                    <td align="left" valign="middle" style="border-right: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000"><bold>PA em repouso normal:</bold> &lt;P90 para idade, sexo e estatura.</td>
                    <td align="center" valign="middle"><bold>PA em repouso normal:</bold> &lt;120/&lt;80 mmHg.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D9ECD4;">
                    <td align="left" valign="middle" style="border-right: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">
                      <bold>PA em repouso elevada:</bold>
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>PAS &#8805;P90 e/ou PAD &#8805;P95 para idade, sexo e estatura.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>PA em repouso elevada:</bold>
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>PA &#8805;120/&#8805;80 mmHg.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN32">
                  <p>PA: press&#227;o arterial; P: percentil; PAS: press&#227;o arterial sist&#243;lica; PAD: press&#227;o arterial diast&#243;lica. Consultar os percentis nos <xref ref-type="app" rid="app2">Anexos 2</xref> e <xref ref-type="app" rid="app3">3</xref>.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>Em rela&#231;&#227;o ao comportamento da PA com o esfor&#231;o, normalmente observa-se um aumento progressivo da PAS, que contribui para o aumento do d&#233;bito card&#237;aco, cuja magnitude est&#225; diretamente relacionada &#224; intensidade do esfor&#231;o. Os valores de PAS atingidos no pico do esfor&#231;o (PASpico), mesmo que n&#227;o estejam associados &#224; exaust&#227;o f&#237;sica (esfor&#231;o m&#225;ximo), tamb&#233;m s&#227;o proporcionais &#224; idade (quanto maior a idade, maior a PASpico), &#224; ASC (quanto maior a &#225;rea, maior a PASpico) e &#224; PAS no pr&#233;-teste. A PAS m&#225;xima (PASmax) &#233; considerada a PAS medida no esfor&#231;o m&#225;ximo. Entretanto, ocasionalmente, pacientes pedi&#225;tricos aparentemente saud&#225;veis podem apresentar apenas discreto aumento da PAS com o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B403">403</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B420">420</xref></sup></p>
            <p>A ASC tem sido utilizada como crit&#233;rio para defini&#231;&#227;o do percentil de normalidade e avalia&#231;&#227;o do comportamento da PAS. Por exemplo, crian&#231;as do mesmo sexo e idade com ASC diferentes ter&#227;o comportamento distintos da PASmax: a crian&#231;a com ASC de 1,25 m<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup> apresentar&#225; PASmax de 140 mmHg, enquanto outra com ASC de 1,75 m<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup> atingir&#225; 160 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B421">421</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B422">422</xref></sup></p>
            <p>A PASmax/PASpico, ou quando medida imediatamente ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o, s&#227;o consideradas padr&#227;o de avalia&#231;&#227;o da capacidade inotr&#243;pica card&#237;aca. Altera&#231;&#245;es do comportamento da PA s&#227;o &#250;teis para diagn&#243;stico, defini&#231;&#227;o terap&#234;utica e estratifica&#231;&#227;o de risco em crian&#231;as e adolescentes com CC, valvopatias, IC ou suspeita de hipertens&#227;o arterial sist&#234;mica (HAS).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B53">53</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B418">418</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B419">419</xref></sup></p>
            <p>No per&#237;odo de recupera&#231;&#227;o, observa-se um decl&#237;nio progressivo da PAS com retorno aos n&#237;veis de repouso em cerca de 6 minutos. Ap&#243;s esse per&#237;odo, a PAS geralmente permanece mais baixa do que os n&#237;veis pr&#233;-esfor&#231;o por v&#225;rias horas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B423">423</xref></sup></p>
            <p>A PAD normalmente permanece constante com o esfor&#231;o, independentemente de idade e sexo, devido &#224; vasodilata&#231;&#227;o esfor&#231;o-induzida. O limite de varia&#231;&#227;o da PAD situa-se em torno de &#177;10 mmHg. Pode ocorrer queda discreta da PAD em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B424">424</xref></sup></p>
            <p>Estudo em adolescentes brasileiros normotensos sobre o comportamento da PA no TE demonstrou aumento da PAS e queda da PAD durante o esfor&#231;o em todas as faixas et&#225;rias e ambos os sexos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B425">425</xref></sup> Outros estudos demonstraram que o incremento da PAS e a resposta cronotr&#243;pica foram significativamente menores em crian&#231;as portadoras de CC complexas e cardiomiopatia dilatada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B155">155</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B395">395</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B426">426</xref></sup></p>
            <p>A aus&#234;ncia de aumento adequado da PAS com o esfor&#231;o pode ser indicativa de poss&#237;vel disfun&#231;&#227;o card&#237;aca. A queda persistente da PAS com a progress&#227;o do esfor&#231;o pode estar relacionada &#224; IC ou obstru&#231;&#227;o de via de sa&#237;da do ventr&#237;culo esquerdo (exemplos: estenose a&#243;rtica grave, cardiomiopatia hipertr&#243;fica assim&#233;trica).</p>
            <p>Estudos nacionais e internacionais buscaram avaliar o comportamento da PA em crian&#231;as e adolescentes submetidas ao TE e definir valores de refer&#234;ncia e equa&#231;&#245;es preditivas desse comportamento. Devido &#224; grande heterogeneidade das popula&#231;&#245;es estudadas e dos resultados obtidos, ainda n&#227;o foi poss&#237;vel estabelecer um crit&#233;rio &#250;nico de normalidade para o comportamento da PA no TE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B305">305</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B403">403</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B419">419</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B422">422</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B425">425</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B427">427</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B428">428</xref></sup></p>
            <p>Para a avalia&#231;&#227;o da PASmax, sugerimos a utiliza&#231;&#227;o de:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Equa&#231;&#227;o de predi&#231;&#227;o baseada em sexo e idade (<xref ref-type="table" rid="t22">Tabela 22</xref>) para a faixa et&#225;ria de 7 a 17 anos; ou</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Normograma baseado no sexo e ASC (<xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref>) para a faixa et&#225;ria de 6 a 15 anos.</p>
              </list-item>
            </list>
            <table-wrap id="t22">
              <label>Tabela 22</label>
              <caption>
                <title>Valores preditos da PASpico baseados em modelo de regress&#227;o linear para idade e sexo</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
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                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="center" valign="middle" colspan="7">PASpico (mmHg)</th>
                  </tr>
                  <tr>
                    <th align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#D1D2D4;">Idade</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">Meninos</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#FEF0C5;">Meninas</th>
                  </tr>
                  <tr>
                    <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">P90</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">P95</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">M&#233;dia prevista</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">P90</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">P95</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">M&#233;dia prevista</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>7</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">161</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">167</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">132</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">169</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">174</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">142</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>8</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">166</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">171</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">136</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">170</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">175</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">143</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>9</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">170</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">176</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">141</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">172</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">177</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">145</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>10</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">175</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">180</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">145</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">173</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">178</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">146</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>11</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">179</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">185</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">150</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">174</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">179</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">147</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>12</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">184</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">189</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">154</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">176</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">181</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">149</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>13</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">188</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">194</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">159</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">177</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">182</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">150</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>14</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">192</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">198</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">163</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">178</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">184</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">151</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>15</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">197</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">203</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">168</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">180</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">185</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">153</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>16</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">201</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">207</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">172</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">181</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">186</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">154</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>17</bold>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">206</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">212</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">177</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">183</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">188</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">156</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                      <bold>F&#243;rmulas</bold>
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN34">*</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;" colspan="3">PAS P95 =<break/> 135,40 + 4,48 x idade<break/>PAS P90 =<break/> 129,75 + 4,48 x idade<break/>PAS m&#233;dia prevista =<break/> 100,39 + 4,48 x idade</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;" colspan="3">PAS P95 =<break/> 164,39 + 1,37 x idade<break/>PAS P90 =<break/> 159,21 + 1,37 x idade<break/>PAS m&#233;dia prevista =<break/> 132,27 + 1,37 x idade</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN33">
                  <p>P: percentil; PAS: press&#227;o arterial sist&#243;lica.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN34">
                  <label>*</label>
                  <p>Idade em anos. Adaptado de: Sasaki T et al. Blood Pressure Response to Treadmill Cardiopulmonary Exercise Test in Children with Normal Cardiac Anatomy and Function.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B424">424</xref></sup></p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <fig id="f2">
              <label>Figura 2</label>
              <caption>
                <title>Nomogramas de comportamento da press&#227;o arterial sist&#243;lica m&#225;xima em rela&#231;&#227;o ao sexo, ra&#231;a e &#225;rea de superf&#237;cie corporal. A linha cont&#237;nua representa o percentil 50 (P50) da press&#227;o arterial sist&#243;lica. A linha tracejada superior representa o percentil 95 (P95), enquanto a linha tracejada inferior representa o percentil 5 (P05). &#193;rea de superf&#237;cie corporal (m<sup>2</sup>). Adaptado de: Alpert BS et al. Responses to Ergometer Exercise in a Healthy Biracial Population of Children.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B422">422</xref></sup></title>
              </caption>
              <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf02.tif"/></fig>
            <p>Os crit&#233;rios recomendados para a avalia&#231;&#227;o e descri&#231;&#227;o do comportamento da PA no TE em crian&#231;as e adolescentes s&#227;o apresentados na <xref ref-type="table" rid="t23">Tabela 23</xref>.</p>
            <table-wrap id="t23">
              <label>Tabela 23</label>
              <caption>
                <title>Comportamento da press&#227;o arterial ao TE/TCPE em crian&#231;as e adolescentes</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
                <colgroup width="50%">
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Termo</th>
                    <th align="left" valign="middle">Crit&#233;rios <xref ref-type="table-fn" rid="TFN37">**</xref></th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>PA normal em repouso</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>1 a &lt;13 anos de idade: PA em repouso normal: &lt;P90 para idade, sexo e estatura.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>&#8805;13 anos: PA em repouso normal: &lt;120/&lt;80 mmHg (<xref ref-type="table" rid="t21">Tabela 21</xref>).<xref ref-type="table-fn" rid="TFN36">*</xref></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>PA elevada em repouso</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>1 a &lt;13 anos de idade: PAS &#8805;P90 e/ou PAD &#8805;P95 para idade, sexo e estatura.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>&#8805;13 anos: PA &#8805;120/&#8805;80 mmHg (<xref ref-type="table" rid="t21">Tabela 21</xref>).*</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>Resposta normal da PA ao esfor&#231;o e recupera&#231;&#227;o</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="order">
                        <list-item>
                          <p>PA normal em repouso.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <p>Esfor&#231;o:<xref ref-type="table-fn" rid="TFN38">***</xref></p>
                          <list list-type="simple">
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &#8804;P95 (baseado em tabelas de refer&#234;ncia ajustadas para idade e sexo), ou</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &#8804;P90 na faixa de 7 a 17 anos (<xref ref-type="table" rid="t22">Tabela 22</xref>), ou</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS menor que os valores m&#225;ximos previstos para idade e sexo: 12 a 13 anos = &#9792; e &#9794; 172; 14 a 15 anos = &#9792;174,7/&#9794;177,3; 16 a 17 anos = &#9792; 178,5/&#9794; 201,3 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref></sup></p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>Varia&#231;&#227;o m&#225;xima da PAD de &#177;10 mmHg (&#9792; e &#9794;).</p>
                            </list-item>
                          </list>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <p>Recupera&#231;&#227;o: queda da PAS gradativa at&#233; retorno aos padr&#245;es de repouso em torno dos 6 minutos.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>Hipertens&#227;o pr&#233;-teste com resposta normal da PA ao esfor&#231;o</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="order">
                        <list-item>
                          <p>PA elevada em repouso.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <p>Esfor&#231;o:<xref ref-type="table-fn" rid="TFN38">***</xref></p>
                          <list list-type="simple">
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &#8804;P95 (baseado em tabelas de refer&#234;ncia ajustadas para idade e sexo), ou</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &#8804;P90 na faixa de 7 a17 anos (<xref ref-type="table" rid="t22">Tabela 22</xref>), ou</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS menor que os valores m&#225;ximos previstos para idade e sexo: 12 a 13 anos = &#9792; e &#9794; 172; 14 a 15 anos = &#9792;174,7/&#9794;177,3; 16 a 17 anos = &#9792;178,5/&#9794;201,3 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref></sup></p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>Varia&#231;&#227;o m&#225;xima da PAD de &#177;10 mmHg (&#9792; e &#9794;).</p>
                            </list-item>
                          </list>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>Resposta hipertensiva/exagerada ao esfor&#231;o</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="order">
                        <list-item>
                          <p>PA em repouso poder&#225; estar normal ou elevada.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <p>Esfor&#231;o:<xref ref-type="table-fn" rid="TFN38">***</xref></p>
                          <list list-type="simple">
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &gt;P95 (baseado em tabelas de refer&#234;ncia da PA ao esfor&#231;o ajustadas para idade e sexo), ou</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &gt;P90 na faixa de 7 a 17 anos (<xref ref-type="table" rid="t22">Tabela 22</xref>), ou</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>PAS &#8805; que os valores m&#225;ximos previstos para idade e sexo: 12 a 13 anos = &#9792; e &#9794; 172; 14 a 15 anos = &#9792; 174,7/&#9794; 177,3; 16 a 17 anos = &#9792; 178,5/&#9794; 201,3 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref></sup></p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <label>&#8211;</label>
                              <p>Eleva&#231;&#227;o de PAD &#8805;15 mmHg (&#9792; e &#9794;).</p>
                            </list-item>
                          </list>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>Hipotens&#227;o/queda da PA intraesfor&#231;o</bold>
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN39">****</xref>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="order">
                        <list-item>
                          <p>PAS no esfor&#231;o com valor inferior ao da PAS de repouso,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref></sup> ou</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <p>PAS com aumento inicial no esfor&#231;o e subsequente queda &#8805;20 mmHg.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>Reserva press&#243;rica deprimida</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">&#916;PAS = PASpico esfor&#231;o &#8211; PAS repouso.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B424">424</xref></sup> <list list-type="order"><list-item><p>&#9794;: idade 7 a 11 anos = &#916;PAS &lt;10 mmHg; idade 12 a 17 anos = &#916;PAS &lt;20 mmHg;</p></list-item><list-item><p>&#9792;: &#916;PAS &lt;10 mmHg (7 a 17 anos).</p></list-item></list> </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <bold>Resposta normal da PA na recupera&#231;&#227;o</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>PAS apresenta redu&#231;&#227;o progressiva. Aos 6 minutos, a PAS e a PAD retornam aos valores de repouso.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN35">
                  <p>PA: press&#227;o arterial; PAS: press&#227;o arterial sist&#243;lica; PAD: press&#227;o arterial diast&#243;lica; &#916;PAS: varia&#231;&#227;o da PAS com o esfor&#231;o; P: percentil; &#9794; = masculino; &#9792; = feminino.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN36">
                  <label>*</label>
                  <p>Consultar os valores da PA em rela&#231;&#227;o aos percentis nos <xref ref-type="app" rid="app2">Anexos 2</xref> e <xref ref-type="app" rid="app3">3</xref>.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN37">
                  <label>**</label>
                  <p>Descrever se a resposta da PA &#233; em vig&#234;ncia de uso ou n&#227;o de anti-hipertensivos.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN38">
                  <label>***</label>
                  <p>Relatar a tabela de refer&#234;ncia e o valor do percentil utilizados.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN39">
                  <label>****</label>
                  <p>Raramente crian&#231;as e adolescentes sem doen&#231;a card&#237;aca clinicamente significativa apresentar&#227;o hipotens&#227;o esfor&#231;o-induzida; pode estar relacionada &#224; desidrata&#231;&#227;o, dose inadequada de anti-hipertensivo ou esfor&#231;o extenuante prolongado.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>Particularidades da resposta da PA no TE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Hipertens&#227;o do avental branco:</bold> geralmente apresentam resposta exagerada da PAS com o esfor&#231;o, podendo representar um estado pr&#233;-hipertensivo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B46">46</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Risco futuro de hipertens&#227;o:</bold> h&#225; evid&#234;ncias de que a resposta exagerada da PA ao esfor&#231;o em crian&#231;as e adolescentes aparentemente saud&#225;veis seja preditora de HAS futura.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B429">429</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B430">430</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Associa&#231;&#227;o com</bold><bold>HVE:</bold> resposta hipertensiva da PAS e/ou da PAD em crian&#231;as e adolescentes normotensos (principalmente naqueles com hist&#243;ria familiar de hipertens&#227;o) se correlacionam com grau de HVE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B47">47</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B431">431</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B433">433</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Estenose a&#243;rtica:</bold> &#224; medida que a estenose da valva a&#243;rtica (subvalvar ou supravalvar) se torna mais grave, o aumento da PAS ao esfor&#231;o &#233; significativamente menor. Na estenose grave, a eleva&#231;&#227;o da PAS geralmente situa-se entre 10 e 20 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B383">383</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B434">434</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B435">435</xref></sup> Raramente ocorre queda da PAS no esfor&#231;o, que se relaciona ao comprometimento da fun&#231;&#227;o ventricular (gradiente &gt;70 mmHg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B436">436</xref></sup> O &#916;PAS ao esfor&#231;o &#8805;35 mmHg demonstrou melhor progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B437">437</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Cardiomiopatia hipertr&#243;fica</bold> (CMH)<bold>:</bold> o &#916;PAS ao esfor&#231;o &lt;20 mmHg ou queda da PAS &gt;20 mmHg em crian&#231;as e adolescentes est&#227;o associados ao maior risco de morte card&#237;aca.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B155">155</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B438">438</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Coarcta&#231;&#227;o da aorta (</bold>CoAo<bold>):</bold> ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica bem-sucedida, at&#233; um ter&#231;o dos pacientes permanece ou se torna hipertenso. A reposta hipertensiva ao esfor&#231;o &#233; comum, mesmo na aus&#234;ncia de obstru&#231;&#227;o residual significativa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B49">49</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B439">439</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B440">440</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p><bold>Atletas:</bold> a eleva&#231;&#227;o da PAS em crian&#231;as e adolescentes fisicamente ativos costuma ser mais lenta do que em sedent&#225;rios e obesos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B441">441</xref></sup> Adolescentes aparentemente saud&#225;veis e altamente treinados geralmente apresentam &#916;PAS maior do que os n&#227;o treinados. Equa&#231;&#245;es para predi&#231;&#227;o da PAS em atletas (entre 10 e 18 anos) em qualquer momento do TE:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B442">442</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p><bold>Sexo masculino:</bold> PAS esfor&#231;o (mmHg) = &#8722;1,92 &#215; idade + 0,55 &#215; carga de trabalho + 120,84</p>
            <p><bold>Sexo feminino:</bold> PAS esfor&#231;o (mmHg) = &#8722;0,88 &#215; idade + 0,48 &#215; carga de trabalho + 111,22</p>
            <p>Observa&#231;&#227;o: idade em anos; carga de trabalho em watts (W).</p>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.2.3. Duplo-Produto</title>
            <p>O duplo-produto (DP) expressa o VO<sub>2</sub> mioc&#225;rdico, sendo calculado atrav&#233;s da multiplica&#231;&#227;o da FC pela PAS a qualquer momento do TE/TCPE:</p>
            <disp-formula id="eq1">
              <mml:math id="m1" display="block">
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                          <mml:mi>p</mml:mi>
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                          <mml:mi>m</mml:mi>
                          <mml:mi>H</mml:mi>
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                      <mml:mo>)</mml:mo>
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                      <mml:mi>F</mml:mi>
                      <mml:mi>C</mml:mi>
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                    <mml:mstyle mathvariant="bold" mathsize="normal">
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                    <mml:mtext> </mml:mtext>
                    <mml:mstyle mathvariant="bold" mathsize="normal">
                      <mml:mi>P</mml:mi>
                      <mml:mi>A</mml:mi>
                      <mml:mi>S</mml:mi>
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                </mml:menclose>
              </mml:math>
            </disp-formula>
            <p>Em crian&#231;as e adolescentes, o DP em repouso geralmente &#233; influenciado pelo sexo (menor no sexo feminino), pelos &#237;ndices antropom&#233;tricos (IMC, rela&#231;&#227;o cintura quadril e percentual de gordura corporal) e n&#237;vel de ACR. O <xref ref-type="app" rid="app4">Anexo 4</xref> apresenta informa&#231;&#245;es sobre valores do DP em repouso e no pico do esfor&#231;o de popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica aparentemente saud&#225;vel, com IC e com CoAo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B428">428</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B443">443</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B444">444</xref></sup></p>
            <p>Comportamento do DP:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis, correlacionou-se positivamente com a idade.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>No segundo est&#225;gio de protocolo incremental e no pico do esfor&#231;o, &#233; &#250;til na previs&#227;o de hipertens&#227;o sist&#243;lica na adolesc&#234;ncia, independentemente da PAS de repouso e dos fatores de risco CV convencionais.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B445">445</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Pacientes com doen&#231;a de Kawasaki apresentam DP m&#225;ximo significativamente menor.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.3. Respostas Eletrocardiogr&#225;ficas</title>
          <p>Para a adequada an&#225;lise, descri&#231;&#227;o e interpreta&#231;&#227;o das respostas eletrocardiogr&#225;ficas na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, recomenda-se:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Verificar o posicionamento e a correta fixa&#231;&#227;o dos eletrodos para minimizar erros e artefatos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B446">446</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B447">447</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Considerar os efeitos dos filtros de ECG que estiverem sendo utilizados (alta, m&#233;dia, baixa frequ&#234;ncia) para a estabiliza&#231;&#227;o da linha de base, redu&#231;&#227;o de artefatos musculares e de rede el&#233;trica. Em adolescentes, utilizar filtros de alta frequ&#234;ncia de no m&#237;nimo 150 Hz e, em crian&#231;as, at&#233; 250 Hz. Filtros com frequ&#234;ncias mais baixas podem interferir na capta&#231;&#227;o das esp&#237;culas de MP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B448">448</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B449">449</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Sugere-se utilizar sistemas de medi&#231;&#245;es automatizados para os intervalos, dura&#231;&#245;es e amplitudes das ondas e segmentos do ECG adaptados e validados para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B450">450</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Utilizar a normatiza&#231;&#227;o para a emiss&#227;o de laudos eletrocardiogr&#225;ficos da Diretriz da Sociedade Brasileira de Cardiologia sobre a An&#225;lise e Emiss&#227;o de Laudos Eletrocardiogr&#225;ficos &#8211; 2022 e os valores de refer&#234;ncia dos principais par&#226;metros eletrocardiogr&#225;ficos ajustados &#224;s diversas faixas et&#225;rias da popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica (<xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Revisar os valores das medidas automatizadas de modo a afastar erros por poss&#237;veis interfer&#234;ncias, artefatos ou anormalidades do tra&#231;ado subjacente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B452">452</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B453">453</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Descrever de maneira detalhada e contextualizada o registro eletrocardiogr&#225;fico para a popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e suas doen&#231;as.</p>
            </list-item>
          </list>
          <table-wrap id="t24">
            <label>Tabela 24</label>
            <caption>
              <title>Valores de refer&#234;ncia dos principais par&#226;metros eletrocardiogr&#225;ficos em repouso de crian&#231;as e adolescentes</title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
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              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="center" valign="middle" rowspan="2"/>
                  <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">1-3 anos</th>
                  <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">3-5 anos</th>
                  <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">5-8 anos</th>
                  <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">8-12 anos</th>
                  <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">12-16 anos</th>
                </tr>
                <tr style="background-color:#76B4CF; border-top: thin solid; border-color: #000000">
                  <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">M&#237;n</th>
                  <th align="center" valign="middle">M&#225;x</th>
                  <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">M&#237;n</th>
                  <th align="center" valign="middle">M&#225;x</th>
                  <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">M&#237;n</th>
                  <th align="center" valign="middle">M&#225;x</th>
                  <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">M&#237;n</th>
                  <th align="center" valign="middle">M&#225;x</th>
                  <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">M&#237;n</th>
                  <th align="center" valign="middle">M&#225;x</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">FC (bpm)</td>
                  <td align="center" valign="middle">89</td>
                  <td align="center" valign="middle">152</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">73</td>
                  <td align="center" valign="middle">137</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">65</td>
                  <td align="center" valign="middle">133</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">62</td>
                  <td align="center" valign="middle">130</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">60</td>
                  <td align="center" valign="middle">120</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">P Dll amplitude (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,07</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,25</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,03</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,25</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,04</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,25</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,03</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,25</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,03</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,25</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">P dura&#231;&#227;o (ms)</td>
                  <td align="center" valign="middle">63</td>
                  <td align="center" valign="middle">113</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">67</td>
                  <td align="center" valign="middle">102</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">73</td>
                  <td align="center" valign="middle">108</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">78</td>
                  <td align="center" valign="middle">117</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">78</td>
                  <td align="center" valign="middle">122</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">S&#226;P</td>
                  <td align="center" valign="middle">-12</td>
                  <td align="center" valign="middle">19</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-13</td>
                  <td align="center" valign="middle">69</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-54</td>
                  <td align="center" valign="middle">72</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-17</td>
                  <td align="center" valign="middle">76</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-24</td>
                  <td align="center" valign="middle">76</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">PRi Dll (ms)</td>
                  <td align="center" valign="middle">80</td>
                  <td align="center" valign="middle">150</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">80</td>
                  <td align="center" valign="middle">160</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">90</td>
                  <td align="center" valign="middle">160</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">90</td>
                  <td align="center" valign="middle">170</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">90</td>
                  <td align="center" valign="middle">180</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">S&#226;QRS</td>
                  <td align="center" valign="middle">7</td>
                  <td align="center" valign="middle">102</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">6</td>
                  <td align="center" valign="middle">104</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">10</td>
                  <td align="center" valign="middle">139</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">6</td>
                  <td align="center" valign="middle">116</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">9</td>
                  <td align="center" valign="middle">128</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">QRS V5 (ms)</td>
                  <td align="center" valign="middle">30</td>
                  <td align="center" valign="middle">80</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">30</td>
                  <td align="center" valign="middle">70</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">30</td>
                  <td align="center" valign="middle">80</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">40</td>
                  <td align="center" valign="middle">90</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">40</td>
                  <td align="center" valign="middle">90</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Q aVF (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,32</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,29</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,25</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,27</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,24</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Q V1 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Q V6 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,28</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,01</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,33</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,01</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,46</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,01</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,28</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,29</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">R V1 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,20</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,80</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,80</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,40</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,20</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,00</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">R V6 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,60</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,30</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,80</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,50</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,80</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,60</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,90</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,50</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,70</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,30</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">S V1 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,10</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,20</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,20</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,30</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,30</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,30</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,50</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,30</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,20</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">S V6 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,70</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,60</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,40</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,40</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,40</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">T V1 (mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">-0,60</td>
                  <td align="center" valign="middle">-0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0,60</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0,50</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,20</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0,40</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,30</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0,40</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,30</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">T V6(mV)</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,60</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,15</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,70</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,20</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,75</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,20</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,70</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,70</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">R/S V1</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,10</td>
                  <td align="center" valign="middle">4,30</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,03</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,70</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,02</td>
                  <td align="center" valign="middle">2,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,02</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,90</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,02</td>
                  <td align="center" valign="middle">1,80</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">R/S V6</td>
                  <td align="center" valign="middle">0,30</td>
                  <td align="center" valign="middle">27,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,60</td>
                  <td align="center" valign="middle">30,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0,90</td>
                  <td align="center" valign="middle">30,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">1,50</td>
                  <td align="center" valign="middle">33,00</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">1,40</td>
                  <td align="center" valign="middle">39,00</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">QTc (ms)</td>
                  <td align="center" valign="middle">381</td>
                  <td align="center" valign="middle">455</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">377</td>
                  <td align="center" valign="middle">448</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">365</td>
                  <td align="center" valign="middle">447</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">365</td>
                  <td align="center" valign="middle">447</td>
                  <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">362</td>
                  <td align="center" valign="middle">449</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN40">
                <p>M&#237;n: m&#237;nima; M&#225;x: m&#225;xima; ms: milissegundos; mV: milivolts; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; bpm: batimentos por minuto; PRi: intervalo PR; QTc: intervalo QT corrigido; S&#226;P: eixo da onda P; S&#226;QRS: eixo dos complexos QRS. Adaptado de: Samesima N et al. Diretriz da Sociedade Brasileira de Cardiologia sobre a An&#225;lise e Emiss&#227;o de Laudos Eletrocardiogr&#225;ficos &#8211; 2022.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup></p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
          <p>Quanto ao ECG na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Deve ser avaliado de acordo com a idade da crian&#231;a. Crian&#231;as menores apresentam padr&#227;o precordial com dom&#237;nio do VD e, com a progress&#227;o dos anos, assume padr&#227;o do ECG do adulto com predom&#237;nio fisiol&#243;gico do VE.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nas CC, o ECG reflete as altera&#231;&#245;es anat&#244;micas e suas repercuss&#245;es hemodin&#226;micas sobre as c&#226;maras card&#237;acas.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As deformidades tor&#225;cicas, m&#225; posi&#231;&#227;o card&#237;aca e/ou altera&#231;&#245;es do ritmo card&#237;aco limitam a interpreta&#231;&#227;o.</p>
            </list-item>
          </list>
          <sec>
            <title>3.3.1. ECG de Repouso</title>
            <p>Existem altera&#231;&#245;es no ECG de repouso em crian&#231;as e adolescentes que est&#227;o associadas a condi&#231;&#245;es patol&#243;gicas, maior risco de complica&#231;&#245;es durante o TE/TCPE e risco de morte s&#250;bita (<xref ref-type="table" rid="t25">Tabela 25</xref>). Essas altera&#231;&#245;es podem interferir na interpreta&#231;&#227;o de altera&#231;&#245;es esfor&#231;o-induzidas.</p>
            <table-wrap id="t25">
              <label>Tabela 25</label>
              <caption>
                <title>Altera&#231;&#245;es no ECG de repouso em crian&#231;as e adolescentes associadas a condi&#231;&#245;es patol&#243;gicas, maior risco de complica&#231;&#245;es ao TE/TCPE e risco de morte s&#250;bita<sup><xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B462">462</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
                  <col/>
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Componente do ECG</th>
                    <th align="left" valign="middle">Altera&#231;&#227;o</th>
                    <th align="left" valign="middle">Associa&#231;&#227;o</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle" rowspan="2">
                      <bold>Onda P</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">Aumento, sobrecarga do &#225;trio esquerdo: por&#231;&#227;o negativa da onda P na deriva&#231;&#227;o V1 com profundidade &#8805;0,1 mV e dura&#231;&#227;o &#8805;0,04 s.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Valvopatia; CC.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Aumento, sobrecarga do &#225;trio direito (SAD): onda P pontiaguda nas deriva&#231;&#245;es II e III ou V1 com amplitude &#8805;0,25 mV.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Valvopatia; CC.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle" rowspan="5">
                      <bold>Complexo QRS</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">Desvio do eixo do plano frontal: para direita &#8805; +120&#176; ou esquerda &#8722;30&#176; a -90&#176;.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CC; CMD; dist&#250;rbio da condu&#231;&#227;o intraventricular.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Aumento de amplitudes: amplitude da onda R ou S em uma das deriva&#231;&#245;es dos membros &#8805;2 mV, onda S na deriva&#231;&#227;o V1 ou V2 &#8805;3 mV, ou onda R na deriva&#231;&#227;o V5 ou V6 &#8805;3 mV.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CC; HVE; valvopatia.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Ondas Q anormais (dura&#231;&#227;o &#8805;0,04 s ou &#8805;25% da altura da onda R subsequente) ou padr&#227;o QS em duas ou mais deriva&#231;&#245;es.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CMH; CMD; VENC; miocardite; IAM pr&#233;vio.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Bloqueio de ramo direito ou esquerdo com dura&#231;&#227;o de QRS &#8805;0,12 s.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CMD; CMH; VENC; sarcoidose; miocardite; CC.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Onda &#233;psilon (deflex&#227;o positiva no final do QRS nas deriva&#231;&#245;es V1 e V2).</td>
                    <td align="left" valign="middle">CAVD.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle" rowspan="3">
                      <bold>Segmento ST, Onda T e QTc</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">Infradesnivelamento do segmento ST.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CC; CMH; CMD; VENC; CAVD; miocardite.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Invers&#227;o ou achatamento da onda T em duas ou mais deriva&#231;&#245;es (deriva&#231;&#245;es laterais).</td>
                    <td align="left" valign="middle">CMH; CMD; VENC; CAVD; miocardite.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Prolongamento do intervalo QT corrigido pela frequ&#234;ncia card&#237;aca &gt;0,44 s em no sexo masculino e &gt;0,46 s no sexo feminino.</td>
                    <td align="left" valign="middle">S&#237;ndrome do QT longo.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle" rowspan="5">
                      <bold>Anormalidades de ritmo e condu&#231;&#227;o</bold>
                    </td>
                    <td align="left" valign="middle">Batimentos ventriculares prematuros ou arritmias ventriculares mais graves.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CMH; CMD; VENC; CAVD; miocardite; sarcoidose.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Taquicardias supraventriculares, <italic>flutter</italic> atrial ou fibrila&#231;&#227;o atrial.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a mioc&#225;rdica ou el&#233;trica.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Intervalo PR curto (&lt;0,12 s) com ou sem onda "delta".</td>
                    <td align="left" valign="middle">WPW; s&#237;ndrome do PR curto.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Bradicardia sinusal com frequ&#234;ncia card&#237;aca de repouso &#8804;40 bpm.</td>
                    <td align="left" valign="middle">CC; doen&#231;a do n&#243; sinusal; doen&#231;a mioc&#225;rdica ou el&#233;trica.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Bloqueio atrioventricular de primeiro (PR &#8805;0,21 s), segundo ou terceiro grau.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a mioc&#225;rdica ou el&#233;trica; bloqueio atrioventricular cong&#234;nito.</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN41">
                  <p>BRE: bloqueio de ramo esquerdo; CAVD: cardiomiopatia arritmog&#234;nica do ventr&#237;culo direito; IAM: infarto agudo do mioc&#225;rdio; CMD: cardiomiopatia dilatada; CMH: cardiomiopatia hipertr&#243;fica; VENC: ventr&#237;culo esquerdo n&#227;o compactado; CC: cardiomiopatia cong&#234;nita; WPW: S&#237;ndrome de Wolff-Parkinson-White; HVE: hipertrofia ventricular esquerda; QTc: intervalo QT corrigido.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>O padr&#227;o de repolariza&#231;&#227;o precoce (PRP) &#233; comum na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, devendo ser contextualizado:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B454">454</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B455">455</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>O padr&#227;o ascendente difuso &#233; comum entre os jovens, naqueles de etnia europeia, sendo encontrado igualmente em ambos os sexos e sem correla&#231;&#227;o aparente com arritmias atriais ou ventriculares.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B456">456</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Atletas pedi&#225;tricos costumam apresentar ponto J com entalhe e segmento ST rapidamente ascendente e c&#244;ncavo, principalmente nas deriva&#231;&#245;es &#237;nfero-laterais. Outras altera&#231;&#245;es: bradicardia sinusal em repouso, aumento da voltagem da onda R em deriva&#231;&#245;es precordiais e perif&#233;ricas, aumento do &#237;ndice Sokolow.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B457">457</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Nos atletas com idade &#8805;14 anos, sugere-se utilizar os crit&#233;rios de Seattle para o aprimoramento diagn&#243;stico do PRP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B458">458</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B460">460</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Outras causas de PRP: padr&#227;o de ST juvenil, hipotermia ou hipertermia, hipocalcemia, hiperpotassemia, doen&#231;a peric&#225;rdica (pericardite, cisto peric&#225;rdico, tumor peric&#225;rdico), tumor do mioc&#225;rdio (lipoma), cardiomiopatia hipertensiva, isquemia mioc&#225;rdica, timoma, cardiomiopatia arritmog&#234;nica do VD, cardiomiopatia de Takotsubo, miocardite e doen&#231;a de Chagas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B458">458</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B459">459</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B461">461</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.3.2. Respostas ao Esfor&#231;o e Recupera&#231;&#227;o</title>
            <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica saud&#225;vel, as respostas eletrocardiogr&#225;ficas do TE/TCPE (esfor&#231;o e recupera&#231;&#227;o) s&#227;o geralmente diferentes das observadas em adultos, inclusive quanto aos crit&#233;rios de isquemia, cujas particularidades ser&#227;o apresentadas a seguir.</p>
            <sec>
              <title>3.3.2.1. Onda P e Intervalo PR</title>
              <p>No ECG de repouso, as ondas P representam a despolariza&#231;&#227;o atrial e s&#227;o melhor visualizadas em DII e V1. A condu&#231;&#227;o normal do n&#243; sinoatrial resultar&#225; em uma onda P positiva nas deriva&#231;&#245;es I, II e aVF. A amplitude m&#225;xima da onda P n&#227;o muda significativamente durante a inf&#226;ncia (<xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>), e sua dura&#231;&#227;o geralmente &#233; &lt;100 ms. &#201; considerada como anormal se amplitude &gt;0,25 mV (2,5 mm) em DII, em qualquer idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B450">450</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B463">463</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B465">465</xref></sup></p>
              <p>Em crian&#231;as, os crit&#233;rios de amplitude e dura&#231;&#227;o na hipertrofia atrial s&#243; devem ser aplicados quando o ritmo for sinusal com eixo de onda P entre 0 e 90&#176;. Onda P com amplitude &gt;0,25 mV (2,5 mm) sugere aumento do &#225;trio direito. Onda P entalhada e alargada (dura&#231;&#227;o &gt;110 ms) em DII e/ou bif&#225;sica em V1 com deflex&#227;o terminal negativa &gt;40 ms sugere aumento do &#225;trio esquerdo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B466">466</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B467">467</xref></sup></p>
              <p>A dispers&#227;o da onda P corresponde &#224; diferen&#231;a entre os valores m&#225;ximo e m&#237;nimo de dura&#231;&#227;o das ondas P nas deriva&#231;&#245;es do ECG. A dispers&#227;o da onda P e a dura&#231;&#227;o m&#225;xima da onda P no ECG de repouso s&#227;o &#250;teis para avaliar o padr&#227;o de distribui&#231;&#227;o do impulso sinusal, os tempos de condu&#231;&#227;o intra e interatrial, apresentando valor preditivo positivo (VPP) para arritmias em crian&#231;as com CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B468">468</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B469">469</xref></sup></p>
              <p>O intervalo PR (PRi) varia com a faixa et&#225;ria da crian&#231;a (vide <xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>). Seu limite inferior encontra-se entre 80 e 90 ms, e o limite superior entre 150 e 180 ms. Principais altera&#231;&#245;es quanto &#224; dura&#231;&#227;o do PRi:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Prolongado geralmente associado a CC, miocardite e hipercalemia.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Curto, associado a s&#237;ndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) e suas variantes, e doen&#231;a de armazenamento de glicog&#234;nio.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Durante o TE, geralmente observam-se:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Aumento da amplitude da onda P. Em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis, de ambos os sexos entre 5 e 12 anos (m&#233;dia 10,3 anos), a amplitude da onda P no pico do esfor&#231;o pode atingir 2,57&#177;0,76 mm (ECG de repouso: 1,84&#177;0,48 mm; p&lt;0,001).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Diminui&#231;&#227;o progressiva do PRi com o aumento da FC por acelera&#231;&#227;o na transmiss&#227;o dos potenciais atrav&#233;s dos &#225;trios e do n&#243; atrioventricular (ativa&#231;&#227;o simp&#225;tica). No pico do esfor&#231;o, o PRi geralmente situa-se entre 100 e 140 ms.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na recupera&#231;&#227;o, frequentemente observa-se aumento da dura&#231;&#227;o do PRi com diminui&#231;&#227;o da FC, que podem estar associadas a arritmia sinusal, curtos per&#237;odos de ritmo juncional e ritmo atrial ect&#243;pico.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Respostas anormais durante o TE:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Dura&#231;&#227;o prolongada da onda P, dura&#231;&#227;o m&#225;xima da onda P aumentada e aumento da dispers&#227;o da onda P no ECG de repouso t&#234;m sido descritas associadas &#224; comunica&#231;&#227;o interatrial <italic>ostium secundum</italic> em crian&#231;as saud&#225;veis, hipertrofia atrial, estenose pulmonar, tetralogia de Fallot, s&#237;ndrome de Eisenmenger, p&#243;s-cirurgia de Fontan, bloqueio interatrial, cardiomiopatia induzida pela quimioterapia, arritmias, hipertens&#227;o e infec&#231;&#245;es virais.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B464">464</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B468">468</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B471">471</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B475">475</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Ritmo atrial ect&#243;pico (ondas P invertidas nas deriva&#231;&#245;es II e/ou aVF) no ECG de repouso, normalmente retorna ao ritmo sinusal com o esfor&#231;o/aumento da FC. A persist&#234;ncia do ritmo atrial ect&#243;pico geralmente &#233; observada em pacientes com CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B476">476</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B477">477</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em crian&#231;as e adolescentes com bloqueio atrioventricular (BAV) de primeiro grau acentuado (PRi extremamente prolongado) no ECG de repouso e sua persist&#234;ncia com a progress&#227;o do esfor&#231;o, costumam ocorrer intoler&#226;ncia ao esfor&#231;o, palpita&#231;&#245;es, pr&#233;-s&#237;ncope e s&#237;ncope associados ao fen&#244;meno de dissocia&#231;&#227;o atrioventricular, diagnosticando a pseudoss&#237;ndrome do marca-passo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B478">478</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B479">479</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.2. Onda Q</title>
              <p>A onda Q apresenta comportamento distinto durante as fases de crescimento da crian&#231;a. Crian&#231;as na faixa et&#225;ria de 6 meses a 3 anos podem apresentar ondas Q anormais (em DIII e V6) de at&#233; 0,6 a 0,8 mV. A amplitude da onda Q atinge seu m&#225;ximo por volta dos 3 a 5 anos, com subsequente diminui&#231;&#227;o, mas sem normalizar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B450">450</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref>, <xref ref-type="bibr" rid="B463">463</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B480">480</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B481">481</xref></sup></p>
              <p>Em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis, entre 8 e 16 anos, as ondas Q em V6 podem atingir at&#233; 0,23 a 0,5 mV. Em adolescentes, sugere-se adotar os "Crit&#233;rios Internacionais" em detrimento dos "Crit&#233;rios de Seattle" quanto &#224;s ondas Q patol&#243;gicas, em que:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B482">482</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B483">483</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Nos "Crit&#233;rios de Seattle", ondas Q patol&#243;gicas s&#227;o definidas como &gt;3 mm de profundidade ou &gt;40 ms de dura&#231;&#227;o em duas ou mais deriva&#231;&#245;es (excluindo deriva&#231;&#245;es DIII e aVR).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B460">460</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Nos "Crit&#233;rios Internacionais", as ondas Q patol&#243;gicas s&#227;o definidas como uma rela&#231;&#227;o Q/R &#8805;0,25 ou uma onda Q &#8805;40 ms de dura&#231;&#227;o em duas ou mais deriva&#231;&#245;es (excluindo DIII e aVR).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A ado&#231;&#227;o dos "Crit&#233;rios Internacionais" resultou em redu&#231;&#227;o de &#8776;84% de ondas Q patol&#243;gicas falso-positivas, em consequ&#234;ncia do aumento da voltagem dos complexos QRS secund&#225;rios &#224; pr&#225;tica esportiva e/ou baixa imped&#226;ncia em adolescentes magros.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B485">485</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B486">486</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Particularidades da onda Q:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-teste, ondas Q anormais no ECG de repouso sugerem via acess&#243;ria a ser confirmada. Ondas Q patol&#243;gicas isoladas nas deriva&#231;&#245;es V1 e V2 geralmente s&#227;o decorrentes de posicionamento inadequado dos eletrodos. A ocorr&#234;ncia de ondas Q patol&#243;gicas em duas ou mais deriva&#231;&#245;es cont&#237;guas pode estar associada a cardiomiopatia dilatada, CMH, VE n&#227;o compactado e infarto pr&#233;vio (decorrente de doen&#231;a de Kawasaki, origem an&#244;mala de coron&#225;rias etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B476">476</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B487">487</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B488">488</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em estudo caso-controle com 44 pacientes com doen&#231;a de Kawasaki (DK), idade de 7,7&#177;4,8 anos, 22 pacientes foram submetidos a TE para investiga&#231;&#227;o de isquemia mioc&#225;rdica, dos quais 50% apresentaram altera&#231;&#245;es isqu&#234;micas (7 com onda Q anormal) com DAC significativa &#224; cineangiocoronariografia. O escore de gravidade das les&#245;es coronarianas no SPECT foi significativamente maior naquelas com ondas Q anormais (51,0&#177;38,8 <italic>versus</italic> 20,0&#177;12,1, p&lt;0,05).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B489">489</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.3. Onda R e Onda S</title>
              <p>Em crian&#231;as &gt;3 anos de idade (similarmente ao observado em adultos), observa-se ativa&#231;&#227;o ventricular normal no plano horizontal (deriva&#231;&#245;es precordiais), com onda S dominante em V1, amplitudes de R e S semelhantes em V2 e V3 e ondas R dominantes de V4 a V6.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B490">490</xref></sup></p>
              <p>Ao esfor&#231;o, em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis, a amplitude da onda R em deriva&#231;&#245;es nas quais &#233; normalmente proeminente (V5 e V6) geralmente diminui em m&#233;dia 5 mm, entretanto, a amplitude da onda R pode permanecer inalterada ou mesmo aumentar. As respostas da amplitude da onda R aparentemente n&#227;o t&#234;m significado diagn&#243;stico, diferentemente do que ocorre na popula&#231;&#227;o adulta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B491">491</xref></sup></p>
              <p>No ECG de repouso de crian&#231;as, a observa&#231;&#227;o de onda R &gt;25 mm em V6, onda Q &gt;5 mm em V6 e onda S &gt;20 mm em V1 sugere HVE. No esfor&#231;o, a onda S geralmente mant&#233;m sua amplitude ou apresenta pequeno aumento, enquanto, na recupera&#231;&#227;o, costuma ocorrer aumento.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref></sup></p>
              <p>Particularidades das ondas R e S na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Estudo em 170 crian&#231;as negras aparentemente saud&#225;veis de 7 a 14 anos (idade m&#233;dia de 10,5 anos; 56% do sexo feminino) para determinar o padr&#227;o de resposta eletrocardiogr&#225;fica infantil ao esfor&#231;o, demonstrou que a amplitude da onda R diminuiu de 27&#177;8 para 22&#177;8 mm (p&lt;0,01), e a amplitude da onda S aumentou de 6,9&#177;4,4 para 7,8&#177;5 mm (p&lt;0,01).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B491">491</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Estudo em 46 adolescentes (idade m&#233;dia 16,1 anos; sexo masculino) para avaliar a mudan&#231;a na amplitude da onda R (em V5) durante TE demonstrou que nos normotensos ocorreu redu&#231;&#227;o progressiva da amplitude da onda R (de at&#233; 3,8 mm), enquanto nos hipertensos n&#227;o houve redu&#231;&#227;o (p&lt;0,001).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B492">492</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Estudo em 55 adolescentes (idade m&#233;dia 15,9 anos; 29 com HAS) para avalia&#231;&#227;o do efeito de terapia farmacol&#243;gica no comportamento da amplitude da onda R durante TE demonstrou que, ap&#243;s 16 semanas de tratamento, a amplitude apresentou redu&#231;&#227;o com padr&#227;o similar ao dos normotensos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B493">493</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A dura&#231;&#227;o do QRS normalmente permanece est&#225;vel ou diminui ligeiramente durante o esfor&#231;o progressivo.</p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.4. Onda T e Onda U</title>
              <p>Na inf&#226;ncia, o padr&#227;o da onda T, particularmente nas deriva&#231;&#245;es precordiais, &#233; diferente dos adultos, havendo mudan&#231;a progressiva no eixo da onda T com a idade. A persist&#234;ncia de onda T positiva em V1 ou V3R al&#233;m da primeira semana de vida geralmente ocorre na hipertrofia ventricular direita (HVD). Geralmente, a onda T permanece negativa em V1 e V3R na faixa et&#225;ria de 12 a 16 anos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B494">494</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B495">495</xref></sup></p>
              <p>Na primeira inf&#226;ncia, a onda T &#233; frequentemente negativa nas deriva&#231;&#245;es V2 e V3, positivando com a progress&#227;o da idade. Na faixa et&#225;ria de 8 a 12 anos, apenas 5 a 10% apresentam ondas T negativas em V2.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B496">496</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B499">499</xref></sup> Em V5 e V6, a onda T geralmente &#233; positiva em todas as faixas et&#225;rias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B500">500</xref></sup></p>
              <p>Presen&#231;a de onda T negativa no ECG de repouso:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>S&#227;o consideradas anormais se em duas ou mais deriva&#231;&#245;es cont&#237;guas (excluindo V1, aVR e DIII) e com uma profundidade de &#8805;1 mm. Nas deriva&#231;&#245;es &#237;nfero-laterais (DII, DIII, aVF, V4-V6) geralmente est&#225; associada a CMH e HVE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B503">503</xref></sup> Nos atletas adolescentes, em deriva&#231;&#245;es laterais tamb&#233;m costuma associar-se a hipertrofia e deslocamento apical dos m&#250;sculos papilares, podendo ser normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B504">504</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B506">506</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Assim&#233;tricas ou bif&#225;sicas, sem depress&#227;o do segmento ST e nas deriva&#231;&#245;es V1&#8211;V4 s&#227;o relativamente comuns em adolescentes assintom&#225;ticos (idade &lt;16 anos) e atletas jovens negros.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B496">496</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B507">507</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em deriva&#231;&#245;es anteriores precedida de eleva&#231;&#227;o do ponto J com supradesnivelamento do segmento ST (SSTs) est&#227;o presentes em at&#233; 25% dos atletas jovens afro-caribenhos, sendo caracter&#237;stica do "cora&#231;&#227;o do atleta negro".<sup><xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B508">508</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B509">509</xref></sup> Entretanto, a ocorr&#234;ncia de SSTs sem eleva&#231;&#227;o do ponto J precedendo a onda T negativa pode estar associada a cardiomiopatia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B508">508</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B510">510</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em deriva&#231;&#245;es inferiores e anteriores (V1&#8211;V3) seguidas de ondas T positivas em V5 (fen&#244;meno da descontinuidade da onda T) est&#227;o geralmente associadas a cardiomiopatia arritmog&#234;nica do ventr&#237;culo direito (CAVD).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B511">511</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B512">512</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Particularidades da onda T no TE:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em crian&#231;as saud&#225;veis, a dura&#231;&#227;o da onda T diminui progressivamente com o esfor&#231;o. Enquanto a amplitude geralmente diminui no esfor&#231;o leve, subsequentemente aumenta com a progress&#227;o do esfor&#231;o, podendo ultrapassar a amplitude basal no pico do esfor&#231;o (em V5, de 4,8 mm em repouso para 7,3 mm).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B491">491</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B500">500</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>O TE &#233; normalmente utilizado para avalia&#231;&#227;o do comportamento da onda T negativa e sua associa&#231;&#227;o com arritmia esfor&#231;o-induzida, inclusive em atletas adolescentes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B462">462</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B504">504</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B513">513</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica com onda T negativa, assintom&#225;tica e sem cardiopatias, &#233; frequente a ocorr&#234;ncia de "pseudonormaliza&#231;&#227;o da onda T" (positiva&#231;&#227;o da onda T) de forma total (em todas as deriva&#231;&#245;es) ou parcial (em deriva&#231;&#245;es laterais). Esse comportamento &#233; geralmente benigno, n&#227;o estando associado a risco de eventos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B514">514</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B515">515</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em atletas jovens com onda T negativa, a ocorr&#234;ncia de TV ou aumento da densidade de extrass&#237;stoles ventriculares (EVs) esfor&#231;o-induzidas &#233; considerada sugestiva de cardiomiopatia arritmog&#234;nica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B516">516</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B517">517</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na s&#237;ndrome do QT longo cong&#234;nito (SQTL), pode ocorrer altern&#226;ncia da onda T associada a incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica, taquiarritmias ventriculares e comportamento paradoxal do QTi (aumentando em vez de diminuir).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.5. Segmento ST/Infradesnivelamento do Segmento ST</title>
              <p>As altera&#231;&#245;es esfor&#231;o-induzidas do segmento ST t&#234;m sido utilizadas para identificar isquemia mioc&#225;rdica em crian&#231;as, adolescentes e adultos. Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, o crit&#233;rio para isquemia &#233; diferente dos crit&#233;rios em adultos, correspondendo ao infradesnivelamento do segmento ST (ISTs), de morfologia horizontal (retificado) ou descendente &#8805;1 mm (&#8805;0,10 mV) medido no ponto Y (em 60 ms do ponto J) em rela&#231;&#227;o &#224; linha de base.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref></sup></p>
              <p>Nessa popula&#231;&#227;o, s&#227;o utilizados dois crit&#233;rios de defini&#231;&#227;o de linha de base para a medi&#231;&#227;o do ISTs (<xref ref-type="fig" rid="f3">Figura 3</xref>):<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></p>
              <fig id="f3">
                <label>Figura 3</label>
                <caption>
                  <title>M&#233;todos de defini&#231;&#227;o da linha de base isoel&#233;trica para medi&#231;&#227;o de altera&#231;&#245;es do segmento ST. Independentemente do m&#233;todo utilizado, as linhas de base encontradas possuem pontos semelhantes para a medi&#231;&#227;o/quantifica&#231;&#227;o de eventuais desnivelamentos do segmento ST. *Ponto no qual se deve basear a medi&#231;&#227;o do infradesnivelamento pelo m&#233;todo da linha isoel&#233;trica PR.</title>
                </caption>
                <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf03.tif"/></fig>
              <list list-type="order">
                <list-item>
                  <p>M&#233;todo da linha isoel&#233;trica PR: a linha de base (linha isoel&#233;trica PR) &#233; sobreposta ao segmento PR do complexo QRS para identificar o ponto J.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>M&#233;todo da linha isoel&#233;trica PQ-PQ: a linha de base &#233; estipulada conectando os pontos PQ de pelo menos tr&#234;s complexos QRS consecutivos para identificar o ponto J.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>O infradesnivelamento isolado do ponto J (sem ISTs) esfor&#231;o-induzido n&#227;o deve ser valorizado no diagn&#243;stico de isquemia. Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica assintom&#225;tica e aparentemente saud&#225;vel, o infradesnivelamento do ponto J pela linha isoel&#233;trica PQ foi observado em 9% dos meninos e em 18% das meninas, enquanto que, pela linha isoel&#233;trica PR, foi de 2,3% em ambos os sexos.</p>
              <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica aparentemente saud&#225;vel, &#233; considerado normal e n&#227;o isqu&#234;mico o infradesnivelamento do segmento ST esfor&#231;o-induzido (ISTE) (<xref ref-type="fig" rid="f4">Figura 4</xref>) com:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref></sup></p>
              <fig id="f4">
                <label>Figura 4</label>
                <caption>
                  <title>Comportamento do segmento ST e tipos de infradesnivelamento. Infrad.: infradesnivelamento; STs: segmento ST. O infradesnivelamento do segmento ST de qualquer morfologia (&lt;1 mm no ponto Y), principalmente se apresentar normaliza&#231;&#227;o precoce (no primeiro minuto da recupera&#231;&#227;o), &#233; considerado normal (n&#227;o isqu&#234;mico). *Ascendente (depress&#227;o do ponto J seguido de infradesn&#237;vel do segmento ST rapidamente ascendente e sem depress&#227;o no ponto Y medido em 60 ms do ponto J) ou ascendente lento (ponto J infradesnivelado com segmento ST ascendendo lentamente al&#233;m do ponto Y) s&#227;o considerados normais, n&#227;o isqu&#234;micos. **Horizontal (retificado) ou descendente, com ISTs &#8805;1 mm (&#8805;0,10 mV) medido no ponto Y, s&#227;o considerados alterados, isqu&#234;micos.</title>
                </caption>
                <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf04.tif"/></fig>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Morfologia ascendente (depress&#227;o do ponto J seguido de infradesn&#237;vel do segmento ST rapidamente ascendente e sem depress&#227;o no ponto Y, medido em 60 ms do ponto J) ou ascendente lento (ponto J infradesnivelado com segmento ST ascendendo lentamente al&#233;m do ponto Y).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Qualquer morfologia com infradesn&#237;vel &lt;1 mm no ponto Y, principalmente se apresentar normaliza&#231;&#227;o precoce (no primeiro minuto da recupera&#231;&#227;o).</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>As seguintes situa&#231;&#245;es invalidam a interpreta&#231;&#227;o de altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o quanto &#224; isquemia: s&#237;ndrome de WPW; variantes da s&#237;ndrome de pr&#233;-excita&#231;&#227;o; BRE; MP artificial estimulando o ventr&#237;culo; ISTs &#8805;1 mm no ECG de repouso; terap&#234;utica com digit&#225;licos; ECG com qualidade t&#233;cnica insatisfat&#243;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></p>
              <p>Particularidades do ISTE na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>ISTE n&#227;o associado &#224; isquemia por DAC pode ocorrer na hiperventila&#231;&#227;o, dist&#250;rbios hidroeletrol&#237;ticos, anemia, <italic>pectus excavatum</italic> e prolapso da v&#225;lvula mitral (PVM).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na estenose a&#243;rtica valvar adquirida, o ISTE ocorre em &#8776;83% dos pacientes, estando relacionado &#224; press&#227;o sist&#243;lica do VE, ao gradiente de sa&#237;da do VE e ao desequil&#237;brio entre oferta-consumo de O<sub>2</sub>. Ap&#243;s a corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica da estenose a&#243;rtica valvar grave, costuma ocorrer redu&#231;&#227;o ou desaparecimento do ISTE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B434">434</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B518">518</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B519">519</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na estenose a&#243;rtica cong&#234;nita, tamb&#233;m &#233; comum a ocorr&#234;ncia de ISTE. Entretanto, ap&#243;s cirurgia de Ross, n&#227;o ocorre redu&#231;&#227;o significativa do ISTE. Ap&#243;s valvotomia a&#243;rtica (cir&#250;rgica ou por bal&#227;o), tem sido observado aumento do ISTE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B140">140</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Ap&#243;s cirurgia de Fontan, na s&#237;ndrome do cora&#231;&#227;o esquerdo hipopl&#225;sico (SCEH), o ISTE que ocorre em &#8776;48% dos pacientes n&#227;o est&#225; associado &#224; disfun&#231;&#227;o ventricular, DAC ou anormalidades de origem coronariana.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B520">520</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A isquemia esfor&#231;o-induzida em pacientes com CMH associa-se ao maior risco de morte s&#250;bita card&#237;aca (MSC) [risco relativo (RR): 3,32; intervalo de confian&#231;a de 95% (IC95%): 1,27-8,70] e de morte por todas as causas e/ou transplante (RR: 4,86; IC95%: 1,69-13,99).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.6. Supradesnivelamento do Segmento ST</title>
              <p>O supradesnivelamento do segmento ST esfor&#231;o-induzido (SSTE) &#233; definido como uma eleva&#231;&#227;o do segmento ST &#8805;1,0 mm (&#8805;0,10 mV) em 60 ms ap&#243;s o ponto J, ocorrendo em duas ou mais deriva&#231;&#245;es, independentemente de presen&#231;a de onda Q (<xref ref-type="fig" rid="f5">Figura 5</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B521">521</xref></sup></p>
              <fig id="f5">
                <label>Figura 5</label>
                <caption>
                  <title>Padr&#245;es de supradesnivelamento do segmento ST incluindo a repolariza&#231;&#227;o precoce. STs: segmento ST; Suprad.: supradesnivelamento; SSTs: supradesnivelamento do segmento ST; ms: milissegundos. *Supradesnivelamento do segmento ST esfor&#231;o-induzido (&#8805;1,0 mm medido a 60 ms ap&#243;s o ponto J). **No padr&#227;o de repolariza&#231;&#227;o precoce, o supradesnivelamento do segmento ST deve ser medido a 100 ms ap&#243;s o ponto Jt, sendo tamb&#233;m utilizado para avaliar o padr&#227;o de supradesnivelamento (ascendente, horizontal/descendente).</title>
                </caption>
                <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf05.tif"/></fig>
              <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, o SSTE geralmente est&#225; associado a: isquemia mioc&#225;rdica grave (geralmente transmural) em pacientes com DK, origem an&#244;mala de coron&#225;rias, ap&#243;s cirurgia de reimplante de coron&#225;rias, entre outras; espasmo da art&#233;ria coron&#225;ria por angina vasoesp&#225;stica/Prinzmetal; aneurisma ventricular esquerdo; isquemia peri-infarto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B521">521</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B524">524</xref></sup></p>
              <p>Sugere-se a utiliza&#231;&#227;o da descri&#231;&#227;o das deriva&#231;&#245;es comprometidas por manifesta&#231;&#245;es isqu&#234;micas:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup></p>
              <list list-type="alpha-lower">
                <list-item>
                  <p>V1, V2, V3 (prov&#225;vel parede anterosseptal).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>V1, V2, V3 e V4 (prov&#225;vel parede anterior).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>V3, V4 ou V3-V5 (prov&#225;vel parede anterior localizada).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>V4, V5, V6, D1 e aVL (prov&#225;vel parede &#226;ntero-lateral).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>V1 a V6, D1 e aVL (prov&#225;vel parede anterior extensa).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>V5 e V6 (prov&#225;vel parede lateral).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>D1 e aVL (prov&#225;vel parede lateral alta).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>D2, D3 e aVF (prov&#225;vel parede inferior).</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Particularidades do SSTE:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B521">521</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>No ECG de repouso, a presen&#231;a de SSTs geralmente est&#225; associada a padr&#227;o de repolariza&#231;&#227;o precoce, s&#237;ndrome de Brugada (SBr), miocardite/pericardite e infarto pr&#233;vio (com onda Q patol&#243;gica).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Nos padr&#245;es de repolariza&#231;&#227;o precoce e de SBr, geralmente observa-se a redu&#231;&#227;o/desaparecimento do SSTs com o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B126">126</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B525">525</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B526">526</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>O SSTE &#8805;0,3 mV (3 mm) em deriva&#231;&#245;es sem ondas Q &#233; crit&#233;rio de interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o.</p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.7. Repolariza&#231;&#227;o Precoce</title>
              <p>A repolariza&#231;&#227;o precoce, na maioria dos pacientes, &#233; uma variante assintom&#225;tica e benigna do ECG, com eleva&#231;&#227;o do ponto J e supradesnivelamento caracter&#237;stico do segmento ST. Entretanto, parte dos pacientes apresenta quadro cl&#237;nico e padr&#245;es eletrocardiogr&#225;ficos espec&#237;ficos de repolariza&#231;&#227;o precoce que est&#227;o associados a MSC, configurando a s&#237;ndrome de repolariza&#231;&#227;o precoce. O padr&#227;o de repolariza&#231;&#227;o precoce (PRP) pode ser observado em 1 a 13% da popula&#231;&#227;o geral.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B527">527</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B528">528</xref></sup></p>
              <p>As particularidades do ECG de repouso no PRP s&#227;o:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B529">529</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B530">530</xref></sup></p>
              <list list-type="order">
                <list-item>
                  <p>Dura&#231;&#227;o dos complexos QRS &lt;120 ms.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Presen&#231;a de entalhe ou de ligadura no final do QRS em inclina&#231;&#227;o descendente de onda R proeminente. Se houver um entalhe, ele deve ficar totalmente acima da linha de base. O in&#237;cio de uma ligadura (Jo) tamb&#233;m deve estar acima da linha de base (<xref ref-type="fig" rid="f5">Figura 5</xref>).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>O ponto Jp (pico do entalhe do ponto J) deve ser &#8805;0,1 mV em duas ou mais deriva&#231;&#245;es cont&#237;guas do ECG, exceto de V1 a V3.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B531">531</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Atletas pedi&#225;tricos costumam apresentar ponto J com entalhe e segmento ST rapidamente ascendente e c&#244;ncavo, principalmente nas deriva&#231;&#245;es &#237;nfero-laterais. Outras altera&#231;&#245;es: bradicardia sinusal em repouso, aumento da voltagem da onda R em deriva&#231;&#245;es precordiais e perif&#233;ricas e aumento do &#237;ndice Sokolow.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B457">457</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Nos atletas com idade &#8805;14 anos, sugere-se utilizar os crit&#233;rios de Seattle para o aprimoramento diagn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B458">458</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B460">460</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B532">532</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>No PRP, o SSTs deve ser medido a 100 ms ap&#243;s o ponto Jt (final do entalhe do ponto J). Al&#233;m da magnitude do supradesnivelamento, deve ser descrito o seu padr&#227;o:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B454">454</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B455">455</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>"repolariza&#231;&#227;o precoce com segmento ST ascendente", quando o segmento ST estiver inclinado para cima e seguido por uma onda T vertical.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>"repolariza&#231;&#227;o precoce com segmento ST horizontal ou descendente", quando o segmento ST for horizontal ou descendente (inclinado descendente).</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Comportamento e significado do PRP no TE:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Comum em adolescentes, geralmente apresenta redu&#231;&#227;o progressiva com o esfor&#231;o, podendo ocorrer seu desaparecimento em cargas moderadas. O PRP com SSTs ascendente r&#225;pido, em deriva&#231;&#245;es &#226;ntero-laterais, tem sido encontrado em atletas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B533">533</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em TE realizado ap&#243;s MSC abortada, arritmia ventricular sustentada e/ou s&#237;ncope inexplicada, observou-se PRP persistente ao esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B534">534</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A ocorr&#234;ncia de TV polim&#243;rfica esfor&#231;o-induzida &#233; marcador de alto risco para MSC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B527">527</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B535">535</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na popula&#231;&#227;o em geral, o retorno do PRP na recupera&#231;&#227;o &#233; progressivo e lento.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B536">536</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B537">537</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2.8. Intervalo QT</title>
              <p>O intervalo QT (QTi) &#233; medido do in&#237;cio do QRS ao t&#233;rmino da onda T, representando a dura&#231;&#227;o total da atividade el&#233;trica ventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B538">538</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B540">540</xref></sup></p>
              <p>A avalia&#231;&#227;o do QTi durante o esfor&#231;o e recupera&#231;&#227;o apresenta v&#225;rios desafios em crian&#231;as e adolescentes:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A medi&#231;&#227;o precisa do QTi &#233;, muitas vezes, dificultada pelo retorno irregular da por&#231;&#227;o terminal da onda T &#224; linha de base.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em FC elevada, &#233; comum observar a fus&#227;o das ondas T e P, dificultando identificar o final da onda T.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>O aumento da velocidade de repolariza&#231;&#227;o mioc&#225;rdica ventricular associada ao esfor&#231;o se reflete na diminui&#231;&#227;o progressivamente do QTi at&#233; o esfor&#231;o m&#225;ximo, aumentando linearmente na recupera&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B541">541</xref></sup></p>
              <p>Devido &#224; varia&#231;&#227;o do QTi com a FC, recomenda-se corrigir o QTi pela FC (QTc) segundo a f&#243;rmula de Bazzet:</p>
              <boxed-text>
                <disp-formula id="eq2">
                  <mml:math id="m2" display="block">
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                  </mml:math>
                </disp-formula>
                <p>*QT medido em milissegundos e dist&#226;ncia entre RR em segundos.</p>
              </boxed-text>
              <p>A <xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref> apresenta os valores de refer&#234;ncia do QTc por faixa et&#225;ria pedi&#225;trica.</p>
              <p>A f&#243;rmula ideal de ajuste do QTc no TE permanece controversa. A interpreta&#231;&#227;o do QTc e sua compara&#231;&#227;o aos resultados dos estudos da literatura dependem da f&#243;rmula utilizada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B124">124</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref></sup></p>
              <p>Em estudos que investigam altera&#231;&#245;es de repolariza&#231;&#227;o (por exemplo, nas s&#237;ndromes do QT longo, defeitos card&#237;acos cong&#234;nitos ou na avalia&#231;&#227;o de novos medicamentos), a f&#243;rmula de Bazzet apresenta limita&#231;&#245;es para FC &lt;60 bpm ou &gt;90 bpm, situa&#231;&#245;es em que se sugere a utiliza&#231;&#227;o das f&#243;rmulas de Fridericia ou Framingham:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B546">546</xref></sup></p>
              <disp-formula id="eq3">
                <mml:math id="m3" display="block">
                  <mml:menclose notation="box">
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              <p>Em crian&#231;as de 1 a 15 anos, um QTc &gt;440 ms &#233; considerado o limite superior/lim&#237;trofe, enquanto o QTc &gt;460 ms &#233; considerado prolongado (independente do sexo). O QTc &#233; considerado curto quando &lt;340 ms.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref></sup></p>
              <p>A avalia&#231;&#227;o do comportamento do QTc tem import&#226;ncia no diagn&#243;stico da SQTL cong&#234;nita, na qual o seu aumento pode ocorrer durante o esfor&#231;o e a recupera&#231;&#227;o.</p>
              <p>Particularidades do QTi e do QTc na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>O QTi na recupera&#231;&#227;o aumenta &#224; medida que a FC diminui em &#8776;15 ms a cada redu&#231;&#227;o de 10 batimentos na FC, retornando ao padr&#227;o de repouso em torno de 4 a 5 minutos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B547">547</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Em crian&#231;as com QTc lim&#237;trofe/escore de Schwartz intermedi&#225;rio, o TE permite estratificar o risco, selecionando as que devem ser submetidas a testes gen&#233;ticos de modo seletivo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B547">547</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B549">549</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>O QTc absoluto &#8805;460 ms na recupera&#231;&#227;o ou com aumento paradoxal do QTc (&#916;QTc = QTc recupera&#231;&#227;o &#8211; QTc basal, com valor &#8805;30 ms), distinguiu pacientes com SQTL1 com fen&#243;tipo manifesto do tipo oculto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na triagem para SQTL em crian&#231;as, o uso da f&#243;rmula de Bazett associa-se a elevado n&#250;mero de falsos-positivos, especialmente se a FC estiver aumentada. Nesses casos, sugere-se utilizar a f&#243;rmula de Fridericia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.3.3. Dist&#250;rbios Condu&#231;&#227;o Atrioventricular, Intraventricular e da Forma&#231;&#227;o do Impulso na Popula&#231;&#227;o Pedi&#225;trica</title>
            <sec>
              <title>3.3.3.1. Dist&#250;rbios Condu&#231;&#227;o Atrioventricular</title>
              <p>Em crian&#231;as e adolescentes, o BAV de primeiro grau e o BAV de segundo grau Mobitz tipo I geralmente est&#227;o associados &#224; atividade parassimp&#225;tica acentuada, sendo comum em adolescentes altamente treinados e em indiv&#237;duos que possuem t&#244;nus vagal acentuado. No ECG de repouso, &#233; observado em 0,65 a 1,1% das crian&#231;as e em at&#233; 12% de adolescentes aparentemente saud&#225;veis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B550">550</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B551">551</xref></sup> Geralmente, desaparecem com o esfor&#231;o progressivo devido &#224; retirada da atividade vagal e o aumento da atividade simp&#225;tica. Raramente s&#227;o desencadeados pelo esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref></sup></p>
              <p>O BAV de segundo grau tipo II geralmente representa doen&#231;a do sistema de condu&#231;&#227;o AV (infranodal). Raramente &#233; encontrado em atletas jovens aparentemente saud&#225;veis. Pode estar associado ao bloqueio de ramo e ser secund&#225;rio &#224; cirurgia card&#237;aca pr&#233;via. O TE &#233; &#250;til na identifica&#231;&#227;o do n&#237;vel anat&#244;mico do bloqueio AV e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B552">552</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B553">553</xref></sup></p>
              <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, o BAV de terceiro grau ou completo:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B108">108</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B554">554</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B555">555</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>No bloqueio atrioventricular total (BAVT) cong&#234;nito, h&#225; indica&#231;&#227;o de MP definitivo: sintom&#225;ticos; FC de repouso &lt;55 bpm ou &lt;70 bpm quando associado &#224; cardiopatia estrutural. A <xref ref-type="table" rid="t28">Tabela 28</xref> apresenta as principais causas de BAVT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B114">114</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>O TE pode ser realizado no BAVT cong&#234;nito se n&#227;o houver doen&#231;as (cong&#234;nitas ou n&#227;o) que reduzam a seguran&#231;a do paciente.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>O TE &#233; empregado para documentar a sintomatologia, avaliar o aumento da resposta do escape ventricular, determinar eventual ocorr&#234;ncia de ectopias e sua repercuss&#227;o hemodin&#226;mica.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Muitos pacientes podem apresentar ACR normal.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>N&#227;o devem ser utilizadas equa&#231;&#245;es de predi&#231;&#227;o de VO<sub>2</sub>max e nem de FCmax.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Existe variabilidade consider&#225;vel na FC de escape que pode ser gerada pelo marca-passo ventricular intr&#237;nseco, normalmente entre 50 e 145 bpm.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A evolu&#231;&#227;o natural do BAVT cong&#234;nito consiste no decl&#237;nio progressivo das frequ&#234;ncias ventriculares ao longo da vida. No ECG de repouso, entre 6 e 10 anos, observa-se FC m&#233;dia de 50 bpm; entre 16 e 20 anos, de 45 bpm; e acima de 40 anos, de 38 bpm.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Fadiga, dispneia, tontura e ectopias ventriculares esfor&#231;o-induzidas foram respons&#225;veis por 26,5% dos implantes de MP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B556">556</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A ectopia esfor&#231;o-induzida &#233; frequente (50 a 70% dos pacientes) e associou-se ao aumento de risco de morte s&#250;bita.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Nos pacientes com BAVT e graves anormalidades estruturais card&#237;acas a morte s&#250;bita, geralmente est&#225; associada a arritmia ventricular complexa. O BAVT localizado no sistema His-Purkinje apresenta pior progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B116">116</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B557">557</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B558">558</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.3.2. Dist&#250;rbios da Condu&#231;&#227;o Intraventricular</title>
              <p>Anormalidades da condu&#231;&#227;o intraventricular podem estar associadas &#224; doen&#231;a sist&#234;mica ou cardiopatia subjacente.</p>
              <p>O bloqueio de ramo direito (BRD) &#233; comum em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis (entre 6 e 17 anos), com incid&#234;ncia variando de 0,16 a 2,9%, sendo mais comum no sexo feminino. O BRD pode tamb&#233;m ocorrer: na anomalia de Ebstein (preval&#234;ncia entre 80 e 95%); defeito do septo atrial (DSA) do tipo <italic>ostium secundum</italic> (entre &#8776;90 e 100%); na displasia arritmog&#234;nica do VD; ap&#243;s cirurgia de corre&#231;&#227;o da ToF (&#8776;11%) ou do defeito do septo ventricular (DSV; &#8776;6%). O BRD associado ao bloqueio divisional anterossuperior esquerdo (BDASE) ocorre principalmente nas CC com defeitos do coxim endoc&#225;rdico. A presen&#231;a de BRD no ECG de repouso invalida a interpreta&#231;&#227;o de altera&#231;&#245;es do segmento ST ao esfor&#231;o apenas nas deriva&#231;&#245;es de V1&#8211;V3.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B553">553</xref></sup></p>
              <p>No bloqueio do ramo esquerdo (BRE) no ECG de repouso deve ser feito o diagn&#243;stico diferencial com WPW (via acess&#243;ria de parede livre direita). Como achado isolado, o BRE em adolescente &#233; raro e pode estar associado a doen&#231;a progressiva do sistema de condu&#231;&#227;o intraventricular, com ou sem cardiomiopatia. Tamb&#233;m pode ser observado ap&#243;s cirurgia da via de sa&#237;da do VE. A presen&#231;a de BRE no ECG de repouso &#233; uma limita&#231;&#227;o para a an&#225;lise do segmento ST em rela&#231;&#227;o &#224; isquemia mioc&#225;rdica, com redu&#231;&#227;o da especificidade e acur&#225;cia do TE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B559">559</xref></sup></p>
              <p>Os dist&#250;rbios da condu&#231;&#227;o intraventricular esfor&#231;o-induzidos, caracterizados por bloqueio do ramo direito ou do ramo esquerdo, raramente ocorrem na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. Sua ocorr&#234;ncia tem sido observada tanto em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis quanto naquelas com cardiopatia estrutural.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.3.3. Dist&#250;rbios da Forma&#231;&#227;o do Impulso</title>
              <p>&#201; comum a ocorr&#234;ncia de anormalidades do ritmo card&#237;aco em pacientes pedi&#225;tricos, com e sem DCV. Frequentemente, as arritmias s&#227;o isoladas, transit&#243;rias, epis&#243;dicas e assintom&#225;ticas. As classifica&#231;&#245;es quanto a morfologia, interrela&#231;&#245;es e densidade s&#227;o similares &#224;s aplicadas para adultos e encontram-se descritas na Diretriz Brasileira de Ergometria em Popula&#231;&#227;o Adulta &#8211; 2024.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></p>
              <p>Principais marcadores de risco para desenvolvimento de arritmias esfor&#231;o-induzidas: disfun&#231;&#227;o grave do VE; MP; hist&#243;ria de arritmia ou dist&#250;rbio do ritmo; ritmo basal n&#227;o sinusal; CC; cirurgia de corre&#231;&#227;o de CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B560">560</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B561">561</xref></sup> Estudo demonstrou que 28% dos pacientes pedi&#225;tricos submetidos ao TE desenvolveram anormalidades do ritmo card&#237;aco, sendo 3% clinicamente importantes (TV, taquicardia supraventricular, BAV de segundo grau, fibrila&#231;&#227;o atrial etc.), associadas a disfun&#231;&#227;o grave de VE e hist&#243;ria pr&#233;via de arritmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref></sup></p>
              <sec>
                <title>3.3.3.3.1. Arritmias Ventriculares</title>
                <p>No ECG de repouso da popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, as EVs monom&#243;rficas isoladas ocorrem com uma frequ&#234;ncia de 0,3 a 2,2%. Nas crian&#231;as assintom&#225;ticas, sem doen&#231;a card&#237;aca subjacente, com ECG normal e sem hist&#243;ria familiar de MSC, essa arritmia &#233; quase sempre benigna. As EVs tendem a desaparecer com o crescimento da crian&#231;a.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B562">562</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B565">565</xref></sup></p>
                <p>O TE est&#225; indicado para avalia&#231;&#227;o de arritmias ventriculares em crian&#231;as e adolescentes com:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>EVs (isoladas ou pareadas) identificadas em ECG durante consulta.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Palpita&#231;&#227;o, taquicardia, s&#237;ncope, convuls&#245;es e/ou tonturas durante a pr&#225;tica de esportes ou outras atividades f&#237;sicas.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Suspeita de canalopatias, via an&#244;mala ou TV catecolamin&#233;rgica.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>O TE fornece informa&#231;&#245;es &#250;teis quanto ao comportamento das EVs e riscos associados. EVs s&#227;o consideradas benignas quando apresentarem redu&#231;&#227;o de sua densidade ou supress&#227;o com o esfor&#231;o em consequ&#234;ncia da taquicardia sinusal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B390">390</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B566">566</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B567">567</xref></sup></p>
                <p>Crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis ocasionalmente apresentam raras EVs isoladas esfor&#231;o-induzidas que podem ser consideradas benignas. Entretanto, a ocorr&#234;ncia de EVs frequentes, polim&#243;rficas ou complexas (pareadas e TV n&#227;o sustentadas) sugerem instabilidade el&#233;trica ventricular.</p>
                <p>A TV &#233; rara na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. Quando presente, geralmente est&#225; associada a cardiopatia estrutural (particularmente na HVE), heredit&#225;ria (TV polim&#243;rfica catecolamin&#233;rgica), relacionada a dist&#250;rbios el&#233;tricos (SQTL) ou idiop&#225;tica (em jovens aparentemente saud&#225;veis).</p>
                <p>As arritmias ventriculares malignas geralmente ocorrem precocemente no esfor&#231;o devido &#224; excita&#231;&#227;o el&#233;trica desencadeada pela atividade simp&#225;tica. Nesses casos, h&#225; risco aumentado de taquiarritmias hemodinamicamente inst&#225;veis e MSC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B565">565</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B566">566</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.3.3.2. Arritmias Supraventriculares</title>
                <p>As extrass&#237;stoles atriais isoladas no ECG de repouso geralmente s&#227;o benignas e desaparecem com o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B568">568</xref></sup> As extrass&#237;stoles supraventriculares (ESVs) isoladas ocorrem em &#8776;2% das crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis e em &#8776;4% das crian&#231;as com les&#245;es estruturais card&#237;acas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B569">569</xref></sup></p>
                <p>Paciente assintom&#225;ticos com ESVs isoladas esfor&#231;o-induzidas geralmente apresentam boa evolu&#231;&#227;o. Entretanto, extrass&#237;stoles atriais esfor&#231;o-induzidas em crian&#231;as com hist&#243;ria de s&#237;ncope ou taquicardia inexplicada requerem maior aten&#231;&#227;o, pois podem ser gatilho para epis&#243;dio de taquicardia supraventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B568">568</xref></sup></p>
                <p>A incid&#234;ncia de taquicardia parox&#237;stica supraventricular (TPSV) em crian&#231;as &#233; de 0,1 a 0,4%, e os principais tipos de apresenta&#231;&#227;o, de acordo com a idade, encontram-se na <xref ref-type="table" rid="t26">Tabela 26</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref></sup></p>
                <table-wrap id="t26">
                  <label>Tabela 26</label>
                  <caption>
                    <title>Preval&#234;ncia da TPSV em crian&#231;as e adolescentes de acordo com a idade<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref></sup></title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="none">
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                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle">Tipo</th>
                        <th align="center" valign="middle">&gt;1 a &lt;10 anos</th>
                        <th align="center" valign="middle">10 a 18 anos</th>
                        <th align="center" valign="middle">&gt;18 anos</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Via an&#244;mala</td>
                        <td align="center" valign="middle">60-65%</td>
                        <td align="center" valign="middle">50-60%</td>
                        <td align="center" valign="middle">40-50%</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Reentrada nodal</td>
                        <td align="center" valign="middle">15-20%</td>
                        <td align="center" valign="middle">20-50%</td>
                        <td align="center" valign="middle">50-70%</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Atrial ect&#243;pica</td>
                        <td align="center" valign="middle">4-6%</td>
                        <td align="center" valign="middle">3-4%</td>
                        <td align="center" valign="middle">3%</td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                </table-wrap>
                <p>Em crian&#231;as, a taquicardia supraventricular esfor&#231;o-induzida (TPSV-EI) &#233; rara, geralmente associada a reentrada por via de condu&#231;&#227;o ventricular dentro do n&#243; AV ou por via extranodal acess&#243;ria (pr&#233;-excita&#231;&#227;o ventricular, s&#237;ndrome de WPW). Em crian&#231;as e adolescentes sintom&#225;ticos, a TPSV-EI ocorreu em 12% dos TE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B569">569</xref></sup></p>
                <p>O correto diagn&#243;stico de TPSV-EI em FC elevadas &#233; desafiador pela dificuldade na identifica&#231;&#227;o de altera&#231;&#245;es nas ondas P, mesmo com complexos QRS normais (<xref ref-type="table" rid="t27">Tabela 27</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f6">Figura 6</xref>). Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, geralmente o achado inicial da TPSV associa-se ao aumento inesperado e abrupto da FC e/ou outras respostas inadequadas da FC com a modifica&#231;&#227;o da carga de esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B571">571</xref></sup></p>
                <table-wrap id="t27">
                  <label>Tabela 27</label>
                  <caption>
                    <title>Caracter&#237;sticas eletrocardiogr&#225;ficas das taquicardias (sinusal e supraventriculares) na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B571">571</xref></sup></title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="none">
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                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle">Tipo</th>
                        <th align="left" valign="middle">Onda P</th>
                        <th align="center" valign="middle">PR &gt; RP&#8217;</th>
                        <th align="left" valign="middle">FC (bpm)</th>
                        <th align="center" valign="middle">BAV</th>
                        <th align="center" valign="middle">Tipo</th>
                        <th align="center" valign="middle">Idade de in&#237;cio</th>
                        <th align="left" valign="middle">Particularidades</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Taquicardia sinusal</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Sim, padr&#227;o sinusal</td>
                        <td align="center" valign="middle">--</td>
                        <td align="left" valign="middle">&gt; FCmax prevista para idade</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">NP</td>
                        <td align="center" valign="middle">Qualquer</td>
                        <td align="left" valign="middle">Valores de refer&#234;ncia FCmax na <xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Taquicardia sinusal inapropriada</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Sim, padr&#227;o sinusal</td>
                        <td align="center" valign="middle">--</td>
                        <td align="left" valign="middle">&gt;100</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">P ou PE</td>
                        <td align="center" valign="middle">&gt;15 anos</td>
                        <td align="left" valign="middle">Com queixa de palpita&#231;&#245;es e associada &#224; ansiedade, tontura, pr&#233;-s&#237;ncope e s&#237;ncope.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Taquicardia atrial focal/TEA</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Onda P invertida/entalhada e dura&#231;&#227;o &gt;90 ms em V1</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="left" valign="middle">Frequ&#234;ncia atrial &gt;150% da FC m&#233;dia prevista</td>
                        <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                        <td align="center" valign="middle">I</td>
                        <td align="center" valign="middle">&#8776;7 anos</td>
                        <td align="left" valign="middle">Pode evoluir para taquicardiomiopatia, geralmente revers&#237;vel com o controle da arritmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B572">572</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B573">573</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Taquicardia atrial multifocal</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">V&#225;rias morfologias</td>
                        <td align="center" valign="middle">--</td>
                        <td align="left" valign="middle">&gt;100</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">P</td>
                        <td align="center" valign="middle">Qualquer</td>
                        <td align="left" valign="middle">Presen&#231;a de pelo menos tr&#234;s morfologias de ondas P e tr&#234;s intervalos PR diferentes.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"><bold>Taquicardia juncional</bold>*</td>
                        <td align="left" valign="middle">Pode apresentar-se sem onda P vis&#237;vel (dentro ou ap&#243;s o QRS)</td>
                        <td align="center" valign="middle">--</td>
                        <td align="left" valign="middle">&gt;100</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">P ou I</td>
                        <td align="center" valign="middle">&#8776;1 ano</td>
                        <td align="left" valign="middle">Cong&#234;nita &#233; rara e, nos pacientes sem cirurgia card&#237;aca pr&#233;via, pode ser refrat&#225;ria &#224; terapia com alta morbimortalidade. Ap&#243;s cirurgia card&#237;aca, ocorre em at&#233; 5% dos pacientes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B574">574</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Reentrada NS</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Padr&#227;o sinusal</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="left" valign="middle">170-300</td>
                        <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                        <td align="center" valign="middle">P</td>
                        <td align="center" valign="middle">Qualquer</td>
                        <td align="left" valign="middle">--</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Reentrada atrioventricular antidr&#244;mica</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">N&#227;o vis&#237;vel</td>
                        <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                        <td align="left" valign="middle">170-200</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">P</td>
                        <td align="center" valign="middle">&gt;6 anos</td>
                        <td align="left" valign="middle">ECG de repouso geralmente com onda delta. Complexos QRS durante a taquicardia s&#227;o alargados e aberrantes, podendo mimetizar taquicardia ventricular.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Reentrada atrioventricular ortodr&#244;mica</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Morfologia diversa, dependendo da localiza&#231;&#227;o da via acess&#243;ria</td>
                        <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                        <td align="left" valign="middle">220-360</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">P</td>
                        <td align="center" valign="middle">&lt;3 meses ou &gt;6 anos</td>
                        <td align="left" valign="middle">O QRS da taquicardia geralmente &#233; estreito e a onda P retr&#243;grada.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>TJRP</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Negativas em deriva&#231;&#245;es inferiores</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="left" valign="middle">&lt;170</td>
                        <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                        <td align="center" valign="middle">I</td>
                        <td align="center" valign="middle">&#8776;6 anos</td>
                        <td align="left" valign="middle">--</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Reentrada intra-atrial</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Oscilante tipo <italic>flutter</italic></td>
                        <td align="center" valign="middle">--</td>
                        <td align="left" valign="middle">160-220</td>
                        <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                        <td align="center" valign="middle">I</td>
                        <td align="center" valign="middle">&#8776;12 anos</td>
                        <td align="left" valign="middle">--</td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                  <table-wrap-foot>
                    <fn id="TFN42">
                      <p>BAV: bloqueio atrioventricular; NS: n&#243; sinusal; TJRP: taquicardia juncional reciprocante persistente; TEA: taquicardia ect&#243;pica atrial; NP: n&#227;o &#233; parox&#237;stica, acelera e termina gradualmente; P: parox&#237;stica; I: incessante; PE: persistente; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; FCmax: frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima; ECG: eletrocardiograma. *Tamb&#233;m denominada como taquicardia ect&#243;pica juncional.</p>
                    </fn>
                  </table-wrap-foot>
                </table-wrap>
                <fig id="f6">
                  <label>Figura 6</label>
                  <caption>
                    <title>Diagn&#243;sticos de ritmo taquic&#225;rdico n&#227;o sinusal na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B571">571</xref></sup> Taq.: taquicardia; Taq. sinusal inap.: taquicardia sinusal inapropriada; Taq. reent. nodal: taquicardia por reentrada nodal; Taq. reent. AV: taquicardia por reentrada atrioventricular; Taq. jncional RP: taquicardia juncional reciprocante persistente; Taq. reent. SA: taquicardia por reentrada sinoatrial (reentrante do n&#243;dulo sinusal).</title>
                  </caption>
                  <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf06.tif"/></fig>
                <p><italic>Flutter</italic> e fibrila&#231;&#227;o atrial (FA) s&#227;o relativamente comuns em crian&#231;as portadoras de cardiomiopatias e CC. O <italic>flutter</italic> atrial pode ser conduzido para os ventr&#237;culos na propor&#231;&#227;o de 1:1 (frequ&#234;ncia ventricular &gt;300 bpm) ou na propor&#231;&#227;o de 2:1 (frequ&#234;ncia entre 150 e 200 bpm). O <italic>flutter</italic> atrial at&#237;pico (com ondas P mais lentas, arredondadas, de menor voltagem e separadas por linha isoel&#233;trica) &#233; uma arritmia potencialmente letal, geralmente presente em cardiopatias complexas.</p>
                <p>A FA esfor&#231;o-induzida &#233; incomum em crian&#231;as, podendo ocorrer de forma parox&#237;stica e assintom&#225;tica nas cardiopatias.</p>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.3.3.3. Bradiarritmias/Disfun&#231;&#227;o do N&#243; Sinusal</title>
                <p>A bradiarritmia na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica &#233; definida como uma FC abaixo do menor valor normal para a idade (vide <xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref>). Manifesta-se, comumente, como bradicardia sinusal, ritmo juncional (de escape) ou ritmo decorrente de BAV (segundo grau, avan&#231;ado ou total).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B575">575</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref></sup></p>
                <p>Cerca de 15 a 25% das crian&#231;as assintom&#225;ticas saud&#225;veis podem apresentar arritmia sinusal, ritmo atrial ect&#243;pico, ritmo atrial multifocal e ritmo juncional. O ritmo juncional &#233; comum na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica com t&#244;nus vagal acentuado, ocorrendo em &#8776;45% das crian&#231;as entre 7 e 10 anos, em &#8776;13% dos meninos entre 10 e 13 anos (durante o sono) e em &#8776;20% dos adolescentes atletas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B579">579</xref></sup></p>
                <p>A DNS &#233; caracterizada pelo espectro de dist&#250;rbios eletrocardiogr&#225;ficos e eletrofisiol&#243;gicos que envolvem o n&#243; sino-atrial e suas conex&#245;es com uma ou mais das seguintes altera&#231;&#245;es do ECG: bradicardia sinusal, bradicardia juncional, parada ou pausa sinusal, bloqueio sino-atrial, ritmos de substitui&#231;&#227;o etc. Crian&#231;as com DNS podem ser completamente assintom&#225;ticas ou podem apresentar queixa de fraqueza, palidez, pr&#233;-s&#237;ncope/s&#237;ncope ou IC. A DNS sintom&#225;tica normalmente requer implante de MP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B576">576</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B580">580</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B582">582</xref></sup></p>
                <p>As principais causas de bradiarritmias na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#227;o apresentadas na <xref ref-type="table" rid="t28">Tabela 28</xref>. Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, as bradiarritmias podem desencadear aos esfor&#231;os: dor tor&#225;cica, dor precordial t&#237;pica, fadiga, dispneia, intoler&#226;ncia aos esfor&#231;os, palpita&#231;&#245;es, tontura, s&#237;ncope e IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B577">577</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B582">582</xref></sup></p>
                <table-wrap id="t28">
                  <label>Tabela 28</label>
                  <caption>
                    <title>Etiologia das bradiarritmias na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B575">575</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B583">583</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B585">585</xref></sup></title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="none">
                    <colgroup width="50%">
                      <col/>
                      <col/>
                    </colgroup>
                    <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">Bradicardia sinusal/juncional</th>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle">Origem</th>
                        <th align="left" valign="middle">Causas</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Adaptativa</td>
                        <td align="left" valign="middle">Hipervagotonia em atletas altamente treinados; indiv&#237;duos com t&#244;nus vagal acentuado.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Respirat&#243;ria</td>
                        <td align="left" valign="middle">Hip&#243;xia; apneia/bradicardia da prematuridade.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Card&#237;aca</td>
                        <td align="left" valign="middle">Disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal (heredit&#225;ria ou secund&#225;ria); cardiopatias cong&#234;nitas; defeito do septo atrial; ap&#243;s cirurgia card&#237;aca/reparo transcateter.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Gen&#233;tica</td>
                        <td align="left" valign="middle">Dist&#250;rbios heredit&#225;rios progressivos da condu&#231;&#227;o card&#237;aca: SCN5A, TBX5, SCN1B-LOF, CASQ2, HCN4 etc.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Neurocardiog&#234;nica</td>
                        <td align="left" valign="middle">Aumento do t&#244;nus vagal; reflexo de Bezold-Jarisch; situacional (tosse, crises de reten&#231;&#227;o da respira&#231;&#227;o, sono etc.); estimula&#231;&#227;o esof&#225;gica, nasofar&#237;ngea, peritoneal ou retal.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Neurol&#243;gica</td>
                        <td align="left" valign="middle">Aumento da press&#227;o intracraniana; malforma&#231;&#227;o de Chiari.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Psiqui&#225;trica</td>
                        <td align="left" valign="middle">Anorexia nervosa.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">End&#243;crina</td>
                        <td align="left" valign="middle">Hipotireoidismo.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Medicamentosa</td>
                        <td align="left" valign="middle">Betabloqueadores; agonistas alfa-2; fentanil; fenilefrina; metoxamina.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Miscel&#226;nia</td>
                        <td align="left" valign="middle">Hipotermia. Hipoglicemia. Anormalidades eletrol&#237;ticas: hipo/hipercalemia; hipo/hipercalcemia; hipomagnesemia.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <td align="left" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">
                          <bold>Bloqueio atrioventricular total/terceiro grau</bold>
                        </td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Origem</bold>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">
                          <bold>Causas</bold>
                        </td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Card&#237;aca</td>
                        <td align="left" valign="middle">Cong&#234;nito; cardiopatias cong&#234;nitas; dist&#250;rbios gen&#233;ticos; s&#237;ndrome do QT longo; transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias; cirurgia card&#237;aca; doen&#231;a arterial coronariana.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Imunol&#243;gica</td>
                        <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a do tecido conjuntivo materno; l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Infecciosa</td>
                        <td align="left" valign="middle">Miocardite; endocardite; doen&#231;a de Lyme; doen&#231;a de Chagas; difteria; rub&#233;ola; caxumba; triquinose; febre maculosa; v&#237;rus da imunodefici&#234;ncia humana; doen&#231;a reum&#225;tica aguda.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Metab&#243;lica</td>
                        <td align="left" valign="middle">S&#237;ndrome de Kearns-Sayre; defici&#234;ncia de carnitina; doen&#231;a de armazenamento de glicog&#234;nio.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Miscel&#226;nia</td>
                        <td align="left" valign="middle">Distrofia muscular; cardiomiopatia eosinof&#237;lica; idiop&#225;tica.</td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                </table-wrap>
                <p>Marcadores de risco elevado de morbimortalidade na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica com bradiarritmias:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B576">576</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B582">582</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Hist&#243;rico de sopro card&#237;aco ou CC.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>S&#237;ncope, especialmente desencadeada por esfor&#231;os, ru&#237;dos altos, medo ou estresse emocional extremo.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Lipotimia ou s&#237;ncope sem sintomas premonit&#243;rios ou fatores precipitantes.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Dor tor&#225;cica, palpita&#231;&#245;es ou dispneia.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Hist&#243;ria familiar de MSC, SQTL, perda auditiva neurossensorial e implante de MP.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Uso de medicamentos que podem resultar em bradicardia.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Particularidades do TE/TCPE nas bradiarritmias e DNS na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Fornece informa&#231;&#245;es sobre a capacidade do n&#243; sinusal e n&#243; AV de responderem ao aumento da atividade adren&#233;rgica com o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B43">43</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Permite avaliar sintomas esfor&#231;o-induzidos, a resposta cronotr&#243;pica ao esfor&#231;o, arritmias associadas, ACR e estratifica&#231;&#227;o de risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B43">43</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B404">404</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B586">586</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Em pacientes com bradicardia em repouso, a ocorr&#234;ncia de resposta cronotr&#243;pica normal auxilia afastar a DNS.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Pacientes com CC complexa geralmente apresentam DNS associada, incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica e comprometimento da ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B189">189</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B587">587</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B588">588</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Pacientes com defeito do septo atrial geralmente apresentam incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica ap&#243;s reparo transcateter ou cir&#250;rgico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B589">589</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B590">590</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Na ToF reparada &#233; frequente a incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica e a disfun&#231;&#227;o grave do n&#243; sinusal, que ocorrem em &#8776;4% dos pacientes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B591">591</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Na cirurgia de Fontan a incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica ocorre em at&#233; 62% dos pacientes e contribui para o comprometimento da ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B592">592</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B593">593</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
            </sec>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.4. Avalia&#231;&#227;o Metab&#243;lica Indireta</title>
          <sec>
            <title>3.4.1. VO<sub>2</sub>/Aptid&#227;o Cardiorrespirat&#243;ria/Classifica&#231;&#227;o Funcional</title>
            <p>No TE, a determina&#231;&#227;o indireta (estimativa) do consumo de oxig&#234;nio (VO<sub>2</sub>) &#233; considerada a principal avalia&#231;&#227;o metab&#243;lica ao esfor&#231;o. O VO<sub>2</sub> &#233; um dos principais par&#226;metros de gravidade das CC, sendo relevante para estratifica&#231;&#227;o de risco e progn&#243;stico. Recomenda-se a apresenta&#231;&#227;o dos resultados do VO<sub>2</sub> em mL/kg/min (tamb&#233;m aceit&#225;vel mL.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>). Tamb&#233;m pode ser expresso por meio do equivalente metab&#243;lico (do ingl&#234;s, <italic>metabolic equivalent of task</italic> - MET). Cada 1 MET corresponde a 3,5 mL/kg/min de VO<sub>2</sub>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
            <p>O consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio (VO<sub>2</sub>max) expressa a maior quantidade de oxig&#234;nio extra&#237;do do ar inspirado durante a realiza&#231;&#227;o de TE considerado de esfor&#231;o m&#225;ximo (exemplos: sinais ou sintomas de exaust&#227;o f&#237;sica; incapacidade de prosseguir o esfor&#231;o etc.). No TE em que n&#227;o houver as caracter&#237;sticas de um esfor&#231;o m&#225;ximo, o VO<sub>2</sub> obtido deve ser denominado VO<sub>2</sub>pico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
            <p>At&#233; os 12 anos de idade, n&#227;o h&#225; diferen&#231;as significativas no VO<sub>2</sub>max em rela&#231;&#227;o aos sexos. Ap&#243;s essa idade, os adolescentes do sexo masculino podem alcan&#231;ar valores de VO<sub>2</sub> at&#233; 25 a 30% maiores do que os observados no sexo feminino.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref></sup></p>
            <p>A aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria (ACR)/classifica&#231;&#227;o funcional &#233; uma estratifica&#231;&#227;o de desempenho f&#237;sico baseada no VO<sub>2</sub>max (estimado no TE e medido no TCPE). Quanto &#224; obten&#231;&#227;o do valor de VO<sub>2</sub>max previsto, sugere-se a ado&#231;&#227;o de tabelas de refer&#234;ncia espec&#237;ficas para a faixa et&#225;ria pedi&#225;trica (crian&#231;as e adolescentes), baseadas em sexo, idade e IMC. A utiliza&#231;&#227;o de tabelas de refer&#234;ncias espec&#237;ficas para CC e/ou doen&#231;a pulmonar &#233; &#250;til e contribui para a estratifica&#231;&#227;o de risco (<xref ref-type="app" rid="app4">Anexo 4</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref></sup></p>
            <p>Na eventualidade de uso de equa&#231;&#245;es para estimar o VO<sub>2</sub>max previsto na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, considerar:</p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Para bicicleta ergom&#233;trica, protocolo escalonado:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Masculino: VO<sub>2</sub>max previsto = peso x (50,75 &#8211; 0,372 x idade)</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Feminino: VO<sub>2</sub>max previsto = (peso + 43) x (22,78 &#8211; 0,17 x idade)</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Quando o peso real for maior que o previsto para idade e sexo, o peso previsto deve ser utilizado nas equa&#231;&#245;es: peso previsto para sexo masculino = (0,79 x estatura) &#8211; 60,7; peso previsto para sexo feminino = (0,65 x estatura) &#8211; 42,8. Idade em anos; estatura em cent&#237;metros; peso em kg.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Para esteira ergom&#233;trica (teste incremental):<sup><xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                <p>VO<sub>2</sub>max previsto = (0,046 x estatura) &#8211; (0,021 x idade) &#8211; (0,62 x sexo) &#8211; 4,31</p>
                <p>Sendo que: sexo masculino = 0 e sexo feminino = 1; idade em anos; estatura em cent&#237;metros.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Bicicleta ergom&#233;trica, protocolo de rampa. Crian&#231;as e adolescentes saud&#225;veis entre 12 e 17 anos:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B595">595</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B596">596</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Masculino: VO<sub>2</sub>max previsto = (&#8211; 0,297 x estatura<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup>) + (105,9 x estatura) + (36,6 x massa corporal) &#8211; 8.660</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Feminino: = VO<sub>2</sub>max previsto = (&#8211; 0,24 x estatura<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup>) + (86,8 x estatura) + (14,7 x massa corporal) &#8211; 6.424</p>
                  </list-item>
                </list>
              </list-item>
            </list>
            <p>Sendo a estatura em cent&#237;metros, e a massa corporal em quilogramas. Se o IMC for &#8804; ao percentil 85 para a idade, utilizar a massa corporal real. Se o IMC for &gt; que o percentil 85 para a idade, utilizar a massa corporal corrigida, atrav&#233;s da estimativa do valor da massa corporal correspondente ao percentil 85 para a idade.</p>
            <p>Devido &#224; grande heterogeneidade da popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, inclusive entre pa&#237;ses, ainda n&#227;o foi poss&#237;vel estabelecer uma classifica&#231;&#227;o unificada de normalidade para o VO<sub>2</sub> e o n&#237;vel de ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B595">595</xref></sup></p>
            <p>Em crian&#231;as portadoras de cardiomiopatia, CC, IC e valvopatias, sugere-se aplicar, no pr&#233;-teste, a avalia&#231;&#227;o para determina&#231;&#227;o da classifica&#231;&#227;o funcional de acordo com a faixa et&#225;ria: Ross modificada (crian&#231;as &lt;6 anos) ou a <italic>New York Heart Association</italic> (NYHA) (crian&#231;as &gt;6 anos) &#8211; vide <xref ref-type="table" rid="t29">Tabela 29</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B793">793</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t29">
              <label>Tabela 29</label>
              <caption>
                <title>Classifica&#231;&#245;es funcional baseada na hist&#243;ria cl&#237;nica, por faixa et&#225;ria<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B793">793</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="center" valign="middle">Classe</th>
                    <th align="left" valign="middle">Ross modificada para crian&#231;as &lt;6 anos</th>
                    <th align="left" valign="middle">NYHA para crian&#231;as &gt;6 anos</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="left" valign="middle">Sem limita&#231;&#245;es ou sintomas.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Sem limita&#231;&#245;es na atividade f&#237;sica.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="center" valign="middle">II</td>
                    <td align="left" valign="middle">Lactentes: taquipneia leve ou sudorese com alimenta&#231;&#227;o. Crian&#231;as maiores: dispneia aos esfor&#231;os.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Pode apresentar fadiga, palpita&#231;&#245;es, dispneia ou angina durante o exerc&#237;cio moderado, mas n&#227;o durante o repouso.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="center" valign="middle">III</td>
                    <td align="left" valign="middle">Lactentes: taquipneia ou sudorese acentuada com a alimenta&#231;&#227;o. Tempos de alimenta&#231;&#227;o prolongados com d&#233;ficits de crescimento. Crian&#231;as mais velhas: dispneia acentuada aos esfor&#231;os.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Sintomas com esfor&#231;o m&#237;nimo. Limita&#231;&#227;o acentuada da atividade f&#237;sica.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="center" valign="middle">IV</td>
                    <td align="left" valign="middle">Sintomas em repouso, tais como taquipneia, retra&#231;&#245;es, grunhidos ou sudorese.</td>
                    <td align="left" valign="middle">Incapaz de realizar qualquer atividade f&#237;sica porque normalmente apresentam sintomas de IC em repouso e que pioram com qualquer esfor&#231;o.</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN43">
                  <p>NYHA: New York Heart Association; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>A <xref ref-type="table" rid="t30">Tabela 30</xref> apresenta a proposta de classifica&#231;&#227;o da ACR para popula&#231;&#227;o brasileira, pelo VO<sub>2</sub>max, por sexo, para a faixa et&#225;ria de 10 a 14 anos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B597">597</xref></sup> A <xref ref-type="table" rid="t31">Tabela 31</xref> apresenta o comportamento da ACR nas principais cardiopatias e cardiomiopatias cong&#234;nitas na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.</p>
            <table-wrap id="t30">
              <label>Tabela 30</label>
              <caption>
                <title>Classifica&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria pelo VO<sub>2</sub> m&#225;ximo (mL/kg/min) medido diretamente no TCPE para a faixa et&#225;ria de 10 a 14 anos</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
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                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="center" valign="middle"/>
                    <th align="center" valign="middle">Sexo feminino</th>
                    <th align="center" valign="middle">Sexo masculino</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Muito fraca</td>
                    <td align="center" valign="middle">&lt;33,0</td>
                    <td align="center" valign="middle">&lt;38,7</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Fraca</td>
                    <td align="center" valign="middle">33,0-36,4</td>
                    <td align="center" valign="middle">38,7-43,3</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Regular</td>
                    <td align="center" valign="middle">36,5-38,7</td>
                    <td align="center" valign="middle">43,4-47,9</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Boa</td>
                    <td align="center" valign="middle">38,8-42,4</td>
                    <td align="center" valign="middle">48,0-52,2</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Excelente</td>
                    <td align="center" valign="middle">42,5</td>
                    <td align="center" valign="middle">52,3</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN44">
                  <p>Adaptado de: Rodrigues AN et al. Maximum oxygen uptake in adolescents as measured by cardiopulmonary exercise testing: a classification proposal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B597">597</xref></sup></p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <table-wrap id="t31">
              <label>Tabela 31</label>
              <caption>
                <title>Comportamento da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria nas cardiopatias e cardiomiopatias cong&#234;nitas em crian&#231;as e adolescentes<sup><xref ref-type="bibr" rid="B10">10</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B79">79</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B95">95</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="50%">
                  <col/>
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                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Cardiopatia/cardiomiopatia cong&#234;nita</th>
                    <th align="left" valign="middle">Aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">DSA ou DSV, pequenos e n&#227;o reparados</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">DSA grande, n&#227;o reparado</td>
                    <td align="left" valign="middle">Levemente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">DSA ou DSV, reparados</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal ou levemente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">DSA ou DSV, grandes e reparados</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal ou levemente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da ventr&#237;culo esquerdo</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal, exceto em casos graves.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">ToF reparada</td>
                    <td align="left" valign="middle">Leve a moderadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">TGA &#8211; cirurgia/interruptor arterial</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal ou levemente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">TGA &#8211; cirurgia/interruptor atrial</td>
                    <td align="left" valign="middle">Moderadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">PCA com HAP</td>
                    <td align="left" valign="middle">Moderada a acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">S&#237;ndrome de Eisenmenger</td>
                    <td align="left" valign="middle">Acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Ventr&#237;culo &#250;nico</td>
                    <td align="left" valign="middle">Moderada a acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Cirurgia de Fontan</td>
                    <td align="left" valign="middle">Moderada a acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">BAVT cong&#234;nito</td>
                    <td align="left" valign="middle">Pode ser normal ou leve a moderadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">CMH</td>
                    <td align="left" valign="middle">Leve a acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">EAo cong&#234;nita moderada/grave</td>
                    <td align="left" valign="middle">Leve a acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">V&#225;lvula a&#243;rtica bic&#250;spide<xref ref-type="table-fn" rid="TFN45a">*</xref></td>
                    <td align="left" valign="middle">Leve a acentuadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Prolapso da v&#225;lvula mitral</td>
                    <td align="left" valign="middle">Pode ser normal ou leve a moderadamente reduzida.</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN45">
                  <p>DSA: defeito do septo atrial; DSV: defeito do septo ventricular; ToF: tetralogia de Fallot; TGA: transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias; PCA: persist&#234;ncia do canal arterial; HAP: hipertens&#227;o arterial pulmonar; CMH: cardiomiopatia hipertr&#243;fica; BAVT: bloqueio atrioventricular total; EAo: estenose valvar a&#243;rtica.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN45a">
                  <label>*</label>
                  <p>Com EAo moderada/grave, com insufici&#234;ncia a&#243;rtica ou com CoAo associadas.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>4. Crit&#233;rios para Interrup&#231;&#227;o do Esfor&#231;o (Cl&#237;nicos, Hemodin&#226;micos, Eletrocardiogr&#225;ficos)</title>
        <p>Os principais crit&#233;rios de interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#227;o apresentados na <xref ref-type="table" rid="t32">Tabela 32</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup> A interrup&#231;&#227;o tamb&#233;m pode ocorrer em outras situa&#231;&#245;es n&#227;o descritas, mas consideradas de risco de intercorr&#234;ncias graves e que dever&#227;o ser detalhadas no laudo do exame.</p>
        <table-wrap id="t32">
          <label>Tabela 32</label>
          <caption>
            <title>Crit&#233;rios de interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o no TE/TCPE em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></title>
          </caption>
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="50%">
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            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Par&#226;metro</th>
                <th align="left" valign="middle">Crit&#233;rios</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Objetivo do exame</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Os achados diagn&#243;sticos foram atingidos, e a continua&#231;&#227;o do esfor&#231;o n&#227;o fornecer&#225; informa&#231;&#227;o adicional relevante.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Sintomatologia</bold>
                  <xref ref-type="table-fn" rid="TFN46a">*</xref>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Sinais ou sintomas indicam que a continua&#231;&#227;o do esfor&#231;o pode comprometer o bem-estar do paciente: <list list-type="simple"><list-item><label>&#8211;</label><p>Exaust&#227;o f&#237;sica.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Dor e/ou exaust&#227;o da musculatura dos membros inferiores.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Claudica&#231;&#227;o de membros inferiores (limitante), ataxia.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Vertigem persistente e limitante, n&#225;usea, pr&#233;-s&#237;ncope, s&#237;ncope.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Desconforto ou dor tor&#225;cica crescente com incremento das cargas do esfor&#231;o (limitante) ou angina t&#237;pica (moderada a forte intensidade).</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Dispneia precoce e desproporcional &#224; intensidade do esfor&#231;o.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Sensa&#231;&#227;o de taquicardia intoler&#225;vel.</p></list-item></list> </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Exame f&#237;sico/vari&#225;veis cardiovasculares e respirat&#243;rias</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Palidez cut&#226;nea e de mucosas, sudorese profusa e desproporcional, m&#225; perfus&#227;o perif&#233;rica.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Taquipneia desproporcional ao esfor&#231;o, broncoespasmo, estertores crepitantes em bases pulmonares.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Queda progressiva e persistente da PAS com aumento da carga de esfor&#231;o.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN46b">**</xref></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Eleva&#231;&#227;o acentuada da PAS &#8805;250 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B418">418</xref></sup><xref ref-type="table-fn" rid="TFN46c">***</xref></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Eleva&#231;&#227;o da PAD &#8805;125 mmHg.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN46c">***</xref></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Queda de 10 pontos em rela&#231;&#227;o &#224; satura&#231;&#227;o de repouso associada a sintomas ou SpO<sub>2</sub> &lt;85%.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Eletrocardiogr&#225;ficas</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Modifica&#231;&#245;es do segmento ST: infradesnivelamento (horizontal e descendente) ou supradesnivelamento do segmento ST de 0,3 mV (3,0 mm).</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Taquicardia supraventricular n&#227;o sustentada sintom&#225;tica ou com repercuss&#227;o hemodin&#226;mica.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Taquicardia supraventricular sustentada (&#8805;30 segundos) mesmo que assintom&#225;tica ou sem repercuss&#227;o.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Fibrila&#231;&#227;o atrial ou <italic>flutter</italic> atrial esfor&#231;o-induzidos.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Aumento da densidade e complexidade de arritmia ventricular com progress&#227;o do esfor&#231;o.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Taquicardia ventricular n&#227;o sustentada (&#8805;3 batimentos/&lt;30 segundos) ou epis&#243;dio polim&#243;rfico.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Taquicardia ventricular sustentada (&#8805;30 segundos).</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Fibrila&#231;&#227;o ventricular.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Bloqueio atrioventricular de 2<underline>&#176;</underline> e 3<underline>&#176;</underline> graus.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Prolongamento do QTc &gt;500 ms.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Bloqueio de ramo esfor&#231;o-induzido n&#227;o distingu&#237;vel de taquicardia ventricular.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Em paciente com CDI, interromper o esfor&#231;o 10 batimentos abaixo da FC de acionamento do desfibrilador.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Queda persistente da FC com o incremento de carga, principalmente em presen&#231;a de sintomas de baixo d&#233;bito card&#237;aco.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Outras</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>A pedido do paciente, independente da ocorr&#234;ncia de anormalidades.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Fal&#234;ncia dos sistemas de monitoriza&#231;&#227;o e/ou registro eletrocardiogr&#225;fico.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Inadapta&#231;&#227;o e/ou falta de coordena&#231;&#227;o ao erg&#244;metro.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN46">
              <p>PAS: press&#227;o arterial sist&#243;lica; PAD: press&#227;o arterial diast&#243;lica; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; CDI: cardioversor-desfibrilador implant&#225;vel; SpO<sub>2</sub>: satura&#231;&#227;o de oxig&#234;nio por oximetria digital.</p>
            </fn>
            <fn id="TFN46a">
              <label>*</label>
              <p>Crian&#231;as, principalmente entre 3 e 7 anos, podem apresentar limita&#231;&#245;es (associadas ao grau de desenvolvimento cognitivo) para avaliar adequadamente as altera&#231;&#245;es sensoriais perif&#233;ricas decorrentes do esfor&#231;o, sua intensidade e sintomas associados.</p>
            </fn>
            <fn id="TFN46b">
              <label>**</label>
              <p>Queda da press&#227;o arterial sist&#243;lica no esfor&#231;o com valor inferior ao da PAS de repouso ou aumento inicial da PAS no esfor&#231;o e subsequente queda &#8805;20 mmHg.</p>
            </fn>
            <fn id="TFN46c">
              <label>***</label>
              <p>Em crian&#231;as e adolescentes aparentemente saud&#225;veis e sem intercorr&#234;ncias ou sintomas durante o esfor&#231;o. Nas cardiomiopatias e CC, atentar para repercuss&#245;es hemodin&#226;micas e sintomas, principalmente se a PAS exceder 200 mmHg e a PAD exceder 110 mmHg.</p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
      </sec>
      <sec>
        <title>5. Elabora&#231;&#227;o do Laudo do TE</title>
        <p>O laudo do TE de crian&#231;as e adolescentes deve seguir o mesmo padr&#227;o de estrutura&#231;&#227;o e requisitos m&#237;nimos recomendados para o laudo do TE apresentado na Diretriz Brasileira de Ergometria em Popula&#231;&#227;o Adulta &#8211; 2024:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
        <list list-type="order">
          <list-item>
            <p>Descri&#231;&#227;o dos dados gerais do exame.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>Dados observados, mensurados e registrados.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>Relat&#243;rio descritivo do TE.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>Conclus&#245;es.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>Registros eletrocardiogr&#225;ficos.</p>
          </list-item>
        </list>
        <p>Adicionalmente, recomenda-se:</p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>N&#227;o utilizar escores de risco pr&#233;- e p&#243;s-teste espec&#237;ficos para popula&#231;&#227;o adulta em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, pois os mesmos n&#227;o s&#227;o v&#225;lidos ou extrapol&#225;veis.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Referir ajustes nos protocolos, crit&#233;rios e vari&#225;veis referentes &#224;s caracter&#237;sticas das crian&#231;as e adolescentes (tais como doen&#231;as, idade, sexo, IMC, superf&#237;cie corporal, medica&#231;&#245;es em uso etc.).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Preferencialmente, apresentar os valores de refer&#234;ncia utilizados para as vari&#225;veis medidas.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Quando pertinente e dispon&#237;vel, comentar os achados em rela&#231;&#227;o &#224;s doen&#231;as de base, incluindo progn&#243;stico e riscos.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Em caso de TE seriado, quando poss&#237;vel, realizar coment&#225;rio sobre a evolu&#231;&#227;o dos achados.</p>
          </list-item>
        </list>
      </sec>
      <sec>
        <title>6. TCPE de Crian&#231;as e Adolescentes</title>
        <sec>
          <title>6.1. Respostas Metab&#243;licas, Ventilat&#243;rias e de Trocas Gasosas em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
          <sec>
            <title>6.1.1. Metabolismo Celular, Resposta Fisiol&#243;gica e Hormonal ao Exerc&#237;cio</title>
            <p>Crian&#231;as e adolescentes apresentam respostas metab&#243;licas ao esfor&#231;o diferentes das dos adultos. As reservas de trifosfato de adenosina (ATP) e fosfocreatina n&#227;o est&#227;o relacionadas &#224; idade. Os n&#237;veis de glicog&#234;nio muscular em repouso s&#227;o menores em crian&#231;as, atingindo na adolesc&#234;ncia os n&#237;veis de adultos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B598">598</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref></sup></p>
            <p>Na compara&#231;&#227;o com adultos, a massa muscular em crian&#231;as &#233; menor, com diferente utiliza&#231;&#227;o de fontes de energia e distintas adapta&#231;&#245;es metab&#243;licas/hormonais e maior depend&#234;ncia da oxida&#231;&#227;o da gordura, repercutindo em grande mobiliza&#231;&#227;o de &#225;cidos graxos livres. A libera&#231;&#227;o de glicerol e o aumento do horm&#244;nio do crescimento em crian&#231;as pr&#233;-adolescentes corroboram esses achados.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B600">600</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B601">601</xref></sup></p>
            <p>A imaturidade do metabolismo anaer&#243;bico l&#225;tico em crian&#231;as, com atividade glicol&#237;tica reduzida, decorre de:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B598">598</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B602">602</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Diferen&#231;as na tipagem das fibras musculares esquel&#233;ticas com maiores propor&#231;&#245;es de fibras de contra&#231;&#227;o lenta (tipo I) do que em adultos n&#227;o treinados.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A via anaer&#243;bia l&#225;tica para ress&#237;ntese de ATP geralmente est&#225; reduzida em indiv&#237;duos jovens durante esfor&#231;os de alta intensidade.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Em crian&#231;as pr&#233;-p&#250;beres, observam-se atividade reduzida das enzimas fosfofrutoquinase-1 e lactato desidrogenase e produ&#231;&#227;o limitada de lactato muscular em rela&#231;&#227;o aos adultos.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Portanto, crian&#231;as e adolescentes adaptam-se bem ao exerc&#237;cio prolongado, moderado e intenso, apresentando r&#225;pida recupera&#231;&#227;o ap&#243;s o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B603">603</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B604">604</xref></sup></p>
            <p>Em crian&#231;as, as adapta&#231;&#245;es hormonais para a utiliza&#231;&#227;o do substrato energ&#233;tico durante exerc&#237;cio prolongado apresentam menor redu&#231;&#227;o dos n&#237;veis de insulina, com aumento das catecolaminas e glucagon. Essa resposta corresponde &#224; regula&#231;&#227;o menos efetiva da glicemia com maior risco de hipoglicemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B598">598</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B605">605</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B606">606</xref></sup></p>
            <p>Na fase do estir&#227;o de crescimento pubert&#225;rio, ocorre a libera&#231;&#227;o de horm&#244;nios (exemplo: somatotropina, fatores de crescimento semelhantes &#224; insulina e horm&#244;nios esteroides sexuais) respons&#225;veis por mudan&#231;as na composi&#231;&#227;o corporal e aumento da massa corporal magra, acarretando melhora da aptid&#227;o e desempenho f&#237;sico, particularmente de natureza anaer&#243;bica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B607">607</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B609">609</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2. Ventila&#231;&#227;o Pulmonar, Gases no Ar Expirado, Espirometria e Vari&#225;veis Derivadas</title>
            <p>As principais vari&#225;veis do TCPE (metab&#243;licas, ventila&#231;&#227;o pulmonar, gases no ar expirado, espirometria e vari&#225;veis derivadas) na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e suas respectivas unidades e interpreta&#231;&#245;es encontram-se na <xref ref-type="table" rid="t33">Tabela 33</xref>. As diferen&#231;as de comportamento das vari&#225;veis entre crian&#231;as e adultos constam na <xref ref-type="table" rid="t34">Tabela 34</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t33">
              <label>Tabela 33</label>
              <caption>
                <title>Principais vari&#225;veis do TCPE e respectivas interpreta&#231;&#245;es<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B611">611</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="25%">
                  <col/>
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                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Par&#226;metros do TCPE</th>
                    <th align="center" valign="middle">Sigla/abreviatura</th>
                    <th align="center" valign="middle">Unidade</th>
                    <th align="left" valign="middle">Interpreta&#231;&#245;es</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Consumo de oxig&#234;nio</td>
                    <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">&#201; definido como o volume de O<sub>2</sub> extra&#237;do do ar inspirado em um determinado per&#237;odo de tempo. Pode ser obtido pela equa&#231;&#227;o de Fick (<xref ref-type="fig" rid="f1">Figura 1</xref>).</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio previsto</td>
                    <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub>max previsto</td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">Sugere-se utiliza&#231;&#227;o de tabelas de VO<sub>2</sub>max previsto por faixa et&#225;ria e sexo, em popula&#231;&#227;o aparentemente saud&#225;vel ou com cardiopatia (<xref ref-type="app" rid="app4">Anexo 4</xref>).</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Consumo de oxig&#234;nio no pico do esfor&#231;o</td>
                    <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub>pico</td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">N&#237;vel m&#225;ximo de VO<sub>2</sub> medido durante o TCPE. Pode ser expresso como % do VO<sub>2</sub>max previsto (padr&#245;es de idade e sexo correspondentes). &#201; considerado normal quando &gt;20 mL/kg/min. Se &gt;80% do previsto, indica aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria adequada.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio</td>
                    <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub>max</td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">Plat&#244; de VO<sub>2</sub> obtido apesar do aumento da intensidade do esfor&#231;o (esfor&#231;o m&#225;ximo). Pode ser expresso como % do VO<sub>2</sub>max previsto.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Limiar ventilat&#243;rio 1 /limiar anaer&#243;bico</td>
                    <td align="center" valign="middle">LV1/LA</td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/kg/min ou<break/> % do VO<sub>2</sub>max previsto</td>
                    <td align="left" valign="middle">O LV1 corresponde ao valor do VO<sub>2</sub> acima do qual a produ&#231;&#227;o de energia passa a contar com crescente participa&#231;&#227;o do metabolismo anaer&#243;bico l&#225;tico. Pode ser expresso como % do VO<sub>2</sub>max previsto (normalmente ocorre &gt;40% do VO<sub>2</sub>pico). &#201; o ponto a partir do qual ocorre aumento desproporcional de VEmin e VCO<sub>2</sub> em rela&#231;&#227;o ao VO<sub>2</sub>.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Ventila&#231;&#227;o por minuto</td>
                    <td align="center" valign="middle">VEmin</td>
                    <td align="center" valign="middle">L/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">Ventila&#231;&#227;o (com base no volume corrente e frequ&#234;ncia respirat&#243;ria) durante o esfor&#231;o. Em indiv&#237;duos saud&#225;veis, o valor da VEmin &#233; mais do que suficiente para manter a PaCO<sub>2</sub> em qualquer carga de trabalho. Na insufici&#234;ncia card&#237;aca, a perfus&#227;o pulmonar &#233; alterada e a VEmin aumenta, o que se correlaciona com mau progn&#243;stico.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Equivalente ventilat&#243;rio de O<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub> corresponde ao n&#250;mero de litros de ar que est&#227;o sendo respirados para cada litro de absor&#231;&#227;o de O<sub>2</sub>.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Equivalente ventilat&#243;rio de CO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub> corresponde ao n&#250;mero de litros de ar que est&#227;o sendo respirados para eliminar 1 litro de CO<sub>2</sub>. Os valores normais s&#227;o geralmente &lt;30.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Efici&#234;ncia ventilat&#243;ria (ventila&#231;&#227;o/produ&#231;&#227;o de CO<sub>2</sub>)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Inclina&#231;&#227;o VE/VCO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="left" valign="middle">Durante o TCPE incremental normal, a VEmin se correlaciona linearmente com o VCO<sub>2</sub>. A inclina&#231;&#227;o VE/VCO<sub>2</sub> em indiv&#237;duos normais &#233; de cerca de 25 a 30. Tamb&#233;m chamada de efici&#234;ncia ventilat&#243;ria, aumenta na insufici&#234;ncia card&#237;aca, hipertens&#227;o pulmonar e/ou doen&#231;as pulmonares intr&#237;nsecas e se correlaciona com o progn&#243;stico.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Inclina&#231;&#227;o da efici&#234;ncia da capta&#231;&#227;o do oxig&#234;nio</td>
                    <td align="center" valign="middle">OUES</td>
                    <td align="center" valign="middle">L/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">Rela&#231;&#227;o logar&#237;tmica entre VO<sub>2</sub> e VEmin durante o TCPE (VO<sub>2</sub> = a log10 VEmin + b, onde a = valor de refer&#234;ncia de OUES calculado). Quanto mais acentuada a inclina&#231;&#227;o, melhor a efici&#234;ncia ventilat&#243;ria. O valor de OUES depende da idade e da &#225;rea de superf&#237;cie corporal. Sugere-se expressar esse valor para a &#225;rea de superf&#237;cie corporal ou peso corporal. OUES/&#225;rea de superf&#237;cie corporal &#8805;1.200 ou OUES &#8805;35/peso corporal (kg) correlaciona-se com o VO<sub>2</sub>pico &gt;80% do previsto. O valor de OUES diminui significativamente em crian&#231;as com CC e doen&#231;a vascular pulmonar.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Pulso de oxig&#234;nio</td>
                    <td align="center" valign="middle">PuO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/kg/min/bpm</td>
                    <td align="left" valign="middle">&#201; obtido pela divis&#227;o do VO<sub>2</sub> pela FC (VO<sub>2</sub>/FC), refletindo a quantidade de O<sub>2</sub> que &#233; transportada a cada s&#237;stole card&#237;aca, tendo rela&#231;&#227;o direta com o volume sist&#243;lico, permitindo avaliar a fun&#231;&#227;o do ventr&#237;culo esquerdo. O valor absoluto normal do PuO<sub>2</sub> &#233; &gt;80%.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Quociente respirat&#243;rio</td>
                    <td align="center" valign="middle">QR</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="left" valign="middle">Tamb&#233;m conhecido como raz&#227;o de trocas respirat&#243;rias, corresponde &#224; raz&#227;o entre VCO<sub>2</sub> e o VO<sub>2</sub>, permitindo identificar a intensidade do esfor&#231;o e o macronutriente utilizado para gerar energia. O TCPE pode ser considerado m&#225;ximo quando o QR &#233; &#8805;1,10.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Oximetria de pulso</td>
                    <td align="center" valign="middle">SpO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">%</td>
                    <td align="left" valign="middle">Deve ser &gt;95% ao longo do TE/TCPE. O decl&#237;nio nos n&#237;veis de oxigena&#231;&#227;o da hemoglobina &lt;90% indica capacidade prejudicada de aumentar adequadamente a transfer&#234;ncia de oxig&#234;nio alv&#233;olo-pulmonar para o capilar sangu&#237;neo durante o esfor&#231;o. A diminui&#231;&#227;o de &#8805;4% &#233; considerada dessatura&#231;&#227;o, ocorrendo mais comumente em pacientes com anormalidade de difus&#227;o pulmonar. Outras anormalidades como <italic>shunts</italic> da direita para a esquerda ou incompatibilidade entre ventila&#231;&#227;o e perfus&#227;o, podem resultar em dessatura&#231;&#227;o associada ao esfor&#231;o.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Rela&#231;&#227;o de consumo de oxig&#234;nio pela taxa de trabalho</td>
                    <td align="center" valign="middle">&#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR</td>
                    <td align="center" valign="middle">mL/min/W</td>
                    <td align="left" valign="middle">Reflete a capacidade muscular de extrair O<sub>2</sub> e gerar ATP. Em determinado momento do esfor&#231;o, o achatamento da curva e/ou queda do valor do &#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR (&lt;10 mL/min/W) sugerem problema no transporte de O<sub>2</sub> (isquemia mioc&#225;rdica/disfun&#231;&#227;o ventricular).</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Press&#227;o parcial expirat&#243;ria final de di&#243;xido de carbono</td>
                    <td align="center" valign="middle">PETCO<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">mmHg</td>
                    <td align="left" valign="middle">Obtida a partir da medida da FECO<sub>2</sub>, refletindo a PaCO<sub>2</sub>. Durante o esfor&#231;o, a PETCO<sub>2</sub> aumenta de 3 a 8 mm e, subsequentemente, diminui levemente at&#233; o esfor&#231;o m&#225;ximo. O seu valor varia de 36 a 42 mmHg na aus&#234;ncia de doen&#231;as pulmonares. A PETCO<sub>2</sub> medida no LV1 correlaciona-se com o DC, refletindo a gravidade da IC cr&#244;nica. Valores reduzidos indicam incompatibilidade ventila&#231;&#227;o/perfus&#227;o e pior progn&#243;stico. A PETCO<sub>2</sub> &lt;36 &#233; encontrada na CC com <italic>shunt</italic> direita-esquerda, padr&#227;o ventilat&#243;rio taquipneico e na IC com resposta atenuada do DC ao esfor&#231;o.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Ventila&#231;&#227;o volunt&#225;ria m&#225;xima</td>
                    <td align="center" valign="middle">VVM</td>
                    <td align="center" valign="middle">L/min</td>
                    <td align="left" valign="middle">&#201; o volume m&#225;ximo de ar em repouso mobilizado no esfor&#231;o volunt&#225;rio em um minuto. Pode ser calculada pelas f&#243;rmulas: no sexo feminino VVM = VEF1 X 35; no sexo masculino VVM = VEF1 X 40.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Reserva ventilat&#243;ria m&#225;xima</td>
                    <td align="center" valign="middle">RV m&#225;xima</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="left" valign="middle">&#201; a rela&#231;&#227;o entre a VVM em repouso e a VEmin m&#225;xima no esfor&#231;o. Crian&#231;as saud&#225;veis t&#234;m uma RV de pelo menos 11 L/min ou 20 a 40% de sua VVM. RV m&#225;xima &lt;30% sugere limita&#231;&#227;o ventilat&#243;ria, sendo &#250;til no diagn&#243;stico diferencial de dispneia relacionada &#224; IC e &#224;s doen&#231;as respirat&#243;rias cr&#244;nicas.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Volume expirado for&#231;ado no 1&#176; segundo</td>
                    <td align="center" valign="middle">VEF1</td>
                    <td align="center" valign="middle">%</td>
                    <td align="left" valign="middle">VEF1 &#233; o volume expirado medido no primeiro segundo durante a manobra de capacidade vital for&#231;ada (CVF &#8211; volume obtido em uma &#250;nica inspira&#231;&#227;o m&#225;xima seguida de uma expira&#231;&#227;o tamb&#233;m m&#225;xima). O VEF1 &#233; uma das principais vari&#225;veis no diagn&#243;stico de dist&#250;rbio ventilat&#243;rio obstrutivo (asma esfor&#231;o-induzido, broncoespasmo esfor&#231;o-induzido etc.).</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN47">
                  <p>TCPE: teste cardiopulmonar de exerc&#237;cio; O<sub>2</sub>: oxig&#234;nio; CO<sub>2</sub>: di&#243;xido de carbono; PaCO<sub>2</sub>: press&#227;o parcial de CO<sub>2</sub>; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; ATP: trifosfato de adenosina; VCO<sub>2</sub>: produ&#231;&#227;o de di&#243;xido de carbono; DC: d&#233;bito card&#237;aco; CC: cardiopatia cong&#234;nita; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; CFV: capacidade vital for&#231;ada.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <table-wrap id="t34">
              <label>Tabela 34</label>
              <caption>
                <title>Compara&#231;&#227;o das vari&#225;veis cardiovasculares, ventilat&#243;rias e metab&#243;licas do TCPE entre crian&#231;as e adultos, durante esfor&#231;os em qualquer intensidade (em n&#237;veis subm&#225;ximo e m&#225;ximo)<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="16%">
                  <col width="1%"/>
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                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle" rowspan="2" colspan="2">Vari&#225;vel</th>
                    <th align="center" valign="middle" rowspan="2">Compara&#231;&#227;o com adultos<xref ref-type="table-fn" rid="TFN49">*</xref></th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">Esfor&#231;o subm&#225;ximo</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">Esfor&#231;o m&#225;ximo</th>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="center" valign="middle">Crian&#231;as</th>
                    <th align="center" valign="middle">Adultos</th>
                    <th align="center" valign="middle">Crian&#231;as</th>
                    <th align="center" valign="middle">Adultos</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle" colspan="7">
                      <bold>Cardiovascular</bold>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>pico (mL/kg/min)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alto</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">FCpico (bpm)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alta</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Volume sist&#243;lico (mL/bpm)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixo</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">D&#233;bito card&#237;aco (L/min)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixo</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Diferen&#231;a arteriovenosa O<sub>2</sub></td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alta no esfor&#231;o subm&#225;ximo</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Press&#227;o arterial sist&#243;lica e diast&#243;lica</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixa</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle" colspan="7">
                      <bold>Pulmonar</bold>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Frequ&#234;ncia respirat&#243;ria (respira&#231;&#245;es/min)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alta</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Volume corrente (L)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixo</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">VEmin pico (L/min)</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixo</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub><xref ref-type="table-fn" rid="TFN50">**</xref></td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alta</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub><xref ref-type="table-fn" rid="TFN50">**</xref></td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alta</td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48a">&#8593;&#8593;</xref>
                    </td>
                    <td align="center" valign="middle">
                      <xref ref-type="table-fn" rid="TFN48">&#8593;</xref>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle" colspan="7">
                      <bold>Metab&#243;lica</bold>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Oxida&#231;&#227;o de gordura</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais alta</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Oxida&#231;&#227;o de carboidratos</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixa</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Pico de lactato sangu&#237;neo</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixo</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Capacidade glicol&#237;tica</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixa</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Capacidade al&#225;tica</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mais baixa</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle"/>
                    <td align="left" valign="middle">Depura&#231;&#227;o de lactato</td>
                    <td align="center" valign="middle">Mesma</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                    <td align="center" valign="middle">-</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN48">
                  <label>&#8593;</label>
                  <p>= aumento;</p>
                </fn>
                <fn id="TFN48a">
                  <label>&#8593;&#8593;</label>
                  <p>= aumento de maior magnitude;</p>
                </fn>
                <fn id="TFN48b">
                  <p>FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; VO<sub>2</sub>: consumo de oxig&#234;nio; O<sub>2</sub>: oxig&#234;nio; VEmin: ventila&#231;&#227;o por minuto; VE: ventila&#231;&#227;o pulmonar; VCO<sub>2</sub>: produ&#231;&#227;o de di&#243;xido de carbono.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN49">
                  <label>*</label>
                  <p>Independente da intensidade do esfor&#231;o.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN50">
                  <label>**</label>
                  <p>Equivalentes ventilat&#243;rios que determinam a efici&#234;ncia ventilat&#243;ria.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2.1. Consumo de Oxig&#234;nio (VO<sub>2</sub>)</title>
            <p>A ACR atrav&#233;s da medida direta do VO<sub>2</sub>pico ou VO<sub>2</sub>max no TCPE &#233; considerada a principal vari&#225;vel metab&#243;lica ao esfor&#231;o. O VO<sub>2</sub> nos limiares ventilat&#243;rios (principalmente no primeiro limiar ventilat&#243;rio &#8211; LV1) tem import&#226;ncia diagn&#243;stica e progn&#243;stica em crian&#231;as e adolescentes. O VO<sub>2</sub> no LV1 e o VO<sub>2</sub>max s&#227;o geralmente superiores aos observados em adultos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
            <p>No caso de um esfor&#231;o m&#225;ximo, a ACR da crian&#231;a pode ser avaliada atrav&#233;s do VO<sub>2</sub>pico (mL/kg/min), considerado dentro dos limites da normalidade quando &#8805;2 DP. Em adolescentes, n&#227;o se recomenda adotar o valor de 80% do VO<sub>2</sub>max previsto como limite inferior da normalidade, pois poderia estar superestimado.</p>
            <p>A capacidade anaer&#243;bica de crian&#231;as &#233; menor do que em adultos, mesmo que seja expressa por unidade de massa corporal total ou magra.</p>
            <p>Em testes subm&#225;ximos, nem sempre &#233; poss&#237;vel avaliar a ACR com base no VO<sub>2</sub>pico. Outros par&#226;metros do TCPE, como o LV1 e a inclina&#231;&#227;o da efici&#234;ncia do VO<sub>2</sub>, podem ser usados para fornecer uma melhor defini&#231;&#227;o da aptid&#227;o.</p>
            <p>O descondicionamento f&#237;sico geralmente &#233; caracterizado como capacidade reduzida de transporte de oxig&#234;nio pelo sistema CV e/ou efici&#234;ncia reduzida na extra&#231;&#227;o perif&#233;rica de oxig&#234;nio acarretando um LV1 precoce. A observa&#231;&#227;o de LV1 &lt;50% do VO<sub>2</sub>max previsto est&#225; associada ao descondicionamento f&#237;sico e &lt;40% geralmente est&#225; relacionada a doen&#231;a com comprometimento significativo da ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2.2. Pulso de Oxig&#234;nio (PuO<sub>2</sub>)</title>
            <p>O pulso de O<sub>2</sub> (PuO<sub>2</sub> = VO<sub>2</sub>/FC) &#233; uma vari&#225;vel n&#227;o invasiva que reflete o d&#233;bito card&#237;aco, sendo &#250;til na avalia&#231;&#227;o da disfun&#231;&#227;o ventricular, com ou sem isquemia associada. Normalmente, o PuO<sub>2</sub> aumenta com o esfor&#231;o devido ao incremento linear da FC e VO<sub>2</sub>, estabilizando-se em plat&#244; pr&#243;ximo ao esfor&#231;o m&#225;ximo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
            <p>A diminui&#231;&#227;o no PuO<sub>2</sub> (normal &#8805;2 DP) em cargas subm&#225;ximas sugere disfun&#231;&#227;o ventricular, sendo indicativo de um volume sist&#243;lico ejetado reduzido. Essa diminui&#231;&#227;o, associada &#224; queda no &#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR, indica disfun&#231;&#227;o ventricular grave, frequentemente de natureza isqu&#234;mica.</p>
            <p>No TCPE, a combina&#231;&#227;o de PuO<sub>2</sub> diminu&#237;do no pico do esfor&#231;o (&lt;2 DP do previsto), LV1 diminu&#237;do (&lt;40 a 50% do VO<sub>2</sub>max previsto), VO<sub>2</sub>pico diminu&#237;do e aumento r&#225;pido da FC, pode estar associada ao descondicionamento f&#237;sico.</p>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2.3. Quociente Respirat&#243;rio (Rela&#231;&#227;o VCO<sub>2</sub>/VO<sub>2</sub>)</title>
            <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica o quociente respirat&#243;rio (QR) em repouso varia de 0,70 a 0,85. Durante o esfor&#231;o progressivo, ap&#243;s LV1, o VCO<sub>2</sub> aumenta desproporcionalmente em rela&#231;&#227;o ao VO<sub>2</sub>, o que se traduz em um aumento no QR, em fun&#231;&#227;o das modifica&#231;&#245;es de substratos energ&#233;ticos. &#201; fundamental que o QR seja avaliado no ponto do VO<sub>2</sub>pico, pois os seus valores continuam a aumentar ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o, inclusive no in&#237;cio da fase de recupera&#231;&#227;o. Quando o QR &#233; &#8805;1,1, o TCPE preenche as condi&#231;&#245;es para ser considerado m&#225;ximo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
            <p>Em popula&#231;&#245;es pedi&#225;tricas, a FCpico e o QR no pico do esfor&#231;o (QRpico) s&#227;o recomendados como crit&#233;rios objetivos para avaliar a qualidade do esfor&#231;o realizado. Considera-se como ideal:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Atingir FC &#8805;180 bpm no VO<sub>2</sub>pico (ou pelo menos &#8805;95% da FCmax prevista).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Atingir QR de pelo menos 1,00 no VO<sub>2</sub>pico. Esse valor representa o limite inferior da normalidade no TCPE em bicicleta ergom&#233;trica.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>O QR no VO<sub>2</sub>pico &#8805;1,00 caracteriza utiliza&#231;&#227;o exclusiva de carboidrato (glicose), fornecendo energia por meio de metabolismo predominantemente anaer&#243;bico. Valores de QR &lt;1,00 no VO<sub>2</sub>pico podem indicar um esfor&#231;o subm&#225;ximo ou podem ser patol&#243;gicos (por exemplo: pneumopatia; CC cian&#243;tica descompensada; doen&#231;a de armazenamento de glicog&#234;nio). Em crian&#231;as e adolescentes aparentemente saud&#225;veis, os valores de QR diminuir&#227;o dentro de 2 a 3 minutos na recupera&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2.4. Inclina&#231;&#227;o da Efici&#234;ncia da Capta&#231;&#227;o do Oxig&#234;nio</title>
            <p>A inclina&#231;&#227;o da efici&#234;ncia da capta&#231;&#227;o do oxig&#234;nio (OUES: do ingl&#234;s <italic>oxygen uptake efficiency slope</italic>) &#233; uma rela&#231;&#227;o n&#227;o linear da resposta ventilat&#243;ria ao esfor&#231;o, correspondendo ao aumento absoluto do VO<sub>2</sub> associado ao aumento da ventila&#231;&#227;o pulmonar (VE). Expressa a efici&#234;ncia da extra&#231;&#227;o alveolar do O<sub>2</sub> no ar ventilado. Sugere-se apresentar os valores de OUES relativos &#224; ASC, peso ou &#224; massa livre de gordura.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B612">612</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B621">621</xref></sup> O <xref ref-type="app" rid="app4">Anexo 4</xref> apresenta informa&#231;&#245;es sobre os valores/percentis de OUES e equa&#231;&#245;es de predi&#231;&#227;o para popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica aparentemente saud&#225;vel.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B622">622</xref></sup></p>
            <p>Um estudo brasileiro envolvendo crian&#231;as saud&#225;veis e portadores de CC sugere o uso de OUES indexada ao peso (OUES/kg) e prop&#244;s que o valor de OUES &gt;35 est&#225; relacionado com capacidade funcional normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B623">623</xref></sup> Entretanto, estudo multic&#234;ntrico internacional encontrou pontos de corte do valor de OUES de 38,4 para meninos e 31,0 para meninas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B624">624</xref></sup></p>
            <p>O valor de OUES subm&#225;ximo correlaciona-se com o VO<sub>2</sub>pico, VEpico e VO<sub>2</sub> do LV1, sendo uma medida v&#225;lida para a determina&#231;&#227;o da ACR e a estratifica&#231;&#227;o de risco em testes subm&#225;ximos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B613">613</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B625">625</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B626">626</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2.5. Equivalente Ventilat&#243;rio de O<sub>2</sub> e CO<sub>2</sub></title>
            <p>No TCPE, os equivalentes ventilat&#243;rios de O<sub>2</sub> (VE/VO<sub>2</sub>) e de CO<sub>2</sub> (VE/VCO<sub>2</sub>) indicam, respectivamente, a ventila&#231;&#227;o por minuto (VEmin) necess&#225;ria para consumir 1 L/min de O<sub>2</sub> e produzir/eliminar 1 L/min de CO<sub>2</sub>. Durante o esfor&#231;o progressivo, a raz&#227;o VE/VO<sub>2</sub> diminui at&#233; o LV1, a partir do qual aumenta progressivamente, com inflex&#245;es positivas nas curvas no LV1 e LV2. A raz&#227;o VE/VCO<sub>2</sub> diminui at&#233; o LV2, aumentando em seguida.</p>
            <p>Os equivalentes ventilat&#243;rios contribuem para a avalia&#231;&#227;o da efici&#234;ncia cardiorrespirat&#243;ria, identifica&#231;&#227;o dos limiares ventilat&#243;rios, tendo valor diagn&#243;stico e progn&#243;stico na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica com CC, IC e HAP. Anormalidades cardiocirculat&#243;rias com baixo d&#233;bito card&#237;aco apresentam uma inclina&#231;&#227;o acentuada na curva de VE/VCO<sub>2</sub>. A rela&#231;&#227;o VE/VO<sub>2</sub> costuma estar elevada na IC.</p>
            <p>Em estudo com 700 pacientes (entre 5 e 18 anos), divididos em aparentemente saud&#225;veis e portadores de CC, a inclina&#231;&#227;o da curva de VE/VCO<sub>2</sub> foi significativamente maior nos cardiopatas (maior aumento nos pacientes com obstru&#231;&#227;o de via de sa&#237;da de VD). Esse estudo sugere 29 como ponto de corte de normalidade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B624">624</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B627">627</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.1.2.6. Outras Considera&#231;&#245;es sobre Vari&#225;veis Ventilat&#243;rias e Metab&#243;licas<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></title>
            <p>A ventila&#231;&#227;o por minuto (VEmin) aumenta com o progredir do esfor&#231;o, dependendo da intensidade da carga imposta, do condicionamento f&#237;sico e relacionando-se ao VO<sub>2</sub> e VCO<sub>2</sub>.</p>
            <p>A FR excessiva pode ser indicativa de sedentarismo ou de anormalidades na mec&#226;nica ventilat&#243;ria. A FR nas crian&#231;as costuma ser maior do que a observada nos adultos, sendo de &#8776;65 incurs&#245;es respirat&#243;rias/min em crian&#231;as de 5 a 8 anos e &#8776;50 a 55 incurs&#245;es respirat&#243;rias/min em crian&#231;as &gt;11 anos.</p>
            <p>Em compara&#231;&#227;o com os adultos, as crian&#231;as apresentam uma maior rela&#231;&#227;o entre a FR e o volume corrente (VC), geralmente associada &#224; redu&#231;&#227;o da ventila&#231;&#227;o/perfus&#227;o. Essa situa&#231;&#227;o &#233; comumente observada em algumas CC cian&#243;ticas.</p>
            <p>A limita&#231;&#227;o ventilat&#243;ria &#233; tradicionalmente definida por reserva ventilat&#243;ria (RV) &lt;20% durante o esfor&#231;o. Crian&#231;as saud&#225;veis t&#234;m RV &#8805;11 L/min ou de 20 a 40% de sua ventila&#231;&#227;o volunt&#225;ria m&#225;xima (VVM).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B628">628</xref></sup></p>
            <p>Equa&#231;&#245;es de predi&#231;&#227;o da RV:</p>
            <boxed-text>
              <disp-formula id="eq4">
                <mml:math id="m4" display="block">
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                </mml:math>
              </disp-formula>
              <p>VVM: ventila&#231;&#227;o volunt&#225;ria m&#225;xima</p>
              <p>VEF1: volume expirat&#243;rio for&#231;ado em um segundo</p>
              <p>RV: reserva ventilat&#243;ria</p>
              <p>VEmax: ventila&#231;&#227;o m&#225;xima de esfor&#231;o</p>
            </boxed-text>
            <p>A RV contribui para o diagn&#243;stico diferencial entre doen&#231;a card&#237;aca e doen&#231;a pulmonar. A RV baixa &#233; caracter&#237;stica de doen&#231;a pulmonar prim&#225;ria e doen&#231;a pulmonar obstrutiva, enquanto a RV elevada ocorre em condi&#231;&#245;es CV que limitam o desempenho f&#237;sico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B629">629</xref></sup></p>
            <p>Em geral, as crian&#231;as com doen&#231;as pulmonares restritivas t&#234;m capacidade de esfor&#231;o reduzida (baixo VO<sub>2</sub>pico e baixo VO<sub>2</sub> no LV1) e aumento do VC (50% da capacidade vital e/ou 80% da capacidade inspirat&#243;ria), com RV relativamente baixa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B630">630</xref></sup> Qualquer aumento adicional na VEmin &#233; devido a um aumento da FR. Se houver limita&#231;&#227;o ventilat&#243;ria durante o esfor&#231;o, a satura&#231;&#227;o arterial de oxig&#234;nio (SpO<sub>2</sub>) diminui com o aumento de carga de trabalho.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
            <p>Na HAP, ocorre redu&#231;&#227;o acentuada da efici&#234;ncia ventilat&#243;ria, com rela&#231;&#245;es VE/VO<sub>2</sub> e VE/VCO<sub>2</sub> elevadas, indicando trocas gasosas anormais nos pulm&#245;es.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B631">631</xref></sup></p>
            <p>O PETO<sub>2</sub> e PETCO<sub>2</sub> refletem as tens&#245;es gasosas arteriais. O PETCO<sub>2</sub> baixo associado a eleva&#231;&#245;es do PETO<sub>2</sub> e do QR indica hiperventila&#231;&#227;o.</p>
            <p>Queda &#8805;5% na SpO<sub>2</sub> durante o TE/TCPE &#233; definida como uma hipoxemia esfor&#231;o-induzida. Queda de 10 pontos em rela&#231;&#227;o &#224; satura&#231;&#227;o de repouso associada a sintomas ou SpO<sub>2</sub> &lt;85% s&#227;o crit&#233;rios para interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o. A dessatura&#231;&#227;o &#233; considerada grave quando a SpO<sub>2</sub> for &lt;80% e estiver acompanhada de sinais e sintomas de hipoxemia grave, ocorrendo geralmente em crian&#231;as com doen&#231;as pulmonares graves ou IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B260">260</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
          </sec>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>7. Elabora&#231;&#227;o do Laudo do TCPE em Crian&#231;as e Adolescentes</title>
        <p>O laudo do TCPE de crian&#231;as e adolescentes deve seguir o mesmo padr&#227;o de estrutura&#231;&#227;o do laudo de adulto apresentado na Diretriz Brasileira de Ergometria em Popula&#231;&#227;o Adulta &#8211; 2024.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
        <p>No TCPE, o laudo deve conter, resumidamente, as principais vari&#225;veis ergoespirom&#233;tricas (hemodin&#226;micas, ventilat&#243;rias e metab&#243;licas), com descri&#231;&#227;o das altera&#231;&#245;es que foram determinantes para a interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o e eventuais diagn&#243;sticos e progn&#243;sticos.</p>
        <p>No laudo, devem constar:</p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A apresenta&#231;&#227;o da FC, PA, comportamento eletrocardiogr&#225;fico, VO<sub>2</sub> e equivalente metab&#243;lico (MET), relacionando-os aos valores previstos para a faixa et&#225;ria e sexo.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A apresenta&#231;&#227;o do limiar anaer&#243;bio ventilat&#243;rio (LV1) normalizado para a massa corporal (expresso como porcentagem do VO<sub>2</sub>pico atingido e VO<sub>2</sub>max previsto), relacionando-o &#224; FC e carga de esfor&#231;o.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>ACR aferida e sua repercuss&#227;o em rela&#231;&#227;o &#224;s indica&#231;&#245;es e achados do exame.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Quando pertinente, apresentar os valores de normalidade utilizados em rela&#231;&#227;o ao sexo, idade, peso, IMC e presen&#231;a ou n&#227;o de doen&#231;as.</p>
          </list-item>
        </list>
        <p>Observa&#231;&#227;o: as informa&#231;&#245;es referidas nos itens anteriores t&#234;m grande relev&#226;ncia diagn&#243;stica e progn&#243;stica, sendo aplic&#225;veis na prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos, particularmente na RCV.</p>
      </sec>
    </sec>
    <sec>
      <title>Parte 3 &#8211; Particularidades do TE/TCPE em Condi&#231;&#245;es Cl&#237;nicas Espec&#237;ficas</title>
      <sec>
        <title>1. Cardiopatias Cong&#234;nitas e Cardiopatias Adquiridas</title>
        <p>Dentro das indica&#231;&#245;es mais comuns do TE/TCPE na popula&#231;&#227;o infantil e de adolescentes/adultos jovens, est&#227;o as abordagens cl&#237;nicas, hemodin&#226;micas e eletrocardiogr&#225;ficas em portadores de CC, especialmente ap&#243;s a corre&#231;&#227;o parcial ou completa do defeito card&#237;aco. A ACR pode estar baixa em pacientes com CC complexas (mesmo em pacientes supostamente assintom&#225;ticos), especialmente na hipertens&#227;o arterial pulmonar (HAP) e IC cr&#244;nica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B77">77</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B632">632</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B633">633</xref></sup></p>
        <p>A <xref ref-type="table" rid="t35">Tabela 35</xref> apresenta o comportamento das principais vari&#225;veis do TE/TCPE em rela&#231;&#227;o &#224;s doen&#231;as CV mais prevalentes na faixa et&#225;ria pedi&#225;trica.</p>
        <table-wrap id="t35">
          <label>Tabela 35</label>
          <caption>
            <title>Principais vari&#225;veis do TE/TCPE e seu comportamento nas doen&#231;as cardiovasculares na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica</title>
          </caption>
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="33%">
              <col/>
              <col/>
              <col/>
            </colgroup>
            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Vari&#225;vel</th>
                <th align="left" valign="middle">Interpreta&#231;&#227;o</th>
                <th align="left" valign="middle">Doen&#231;as cardiovasculares</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle" rowspan="2">FCmax</td>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51">&#8595;</xref> na incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica</td>
                <td align="left" valign="middle">CC corrigida; SQTL; transplante card&#237;aco.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51">&#8595;</xref> em uso de betabloqueador/antiarr&#237;tmico</td>
                <td align="left" valign="middle">CC/CM com insufici&#234;ncia card&#237;aca; arritmia.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle" rowspan="2">Press&#227;o arterial sist&#243;lica</td>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51">&#8595;</xref> na disfun&#231;&#227;o ventricular</td>
                <td align="left" valign="middle">CC; CM; CM hipertr&#243;fica; HAP.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51a">&#8593;</xref> na resposta hipertensiva</td>
                <td align="left" valign="middle">Coarcta&#231;&#227;o da aorta; hipertens&#227;o essencial.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle" rowspan="3">ECG</td>
                <td align="left" valign="middle">Arritmia esfor&#231;o-induzida</td>
                <td align="left" valign="middle">CC; arritmias prim&#225;rias; BAVT.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Altera&#231;&#245;es isqu&#234;micas da repolariza&#231;&#227;o</td>
                <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a de Kawasaki; anomalias coronarianas (cong&#234;nitas ou p&#243;s-reparo).</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Outras altera&#231;&#245;es induzidas pelo esfor&#231;o</td>
                <td align="left" valign="middle">SQTL; S&#237;ndrome de Brugada; WPW.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max/VO<sub>2</sub>pico</td>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51">&#8595;</xref> na disfun&#231;&#227;o cardiopulmonar e/ou descondicionamento f&#237;sico</td>
                <td align="left" valign="middle">CC; CM; HAP; potenciais receptores de transplante card&#237;aco; bloqueio atrioventricular total.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Pulso de oxig&#234;nio</td>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51">&#8595;</xref> na disfun&#231;&#227;o ventricular e isquemia mioc&#225;rdica</td>
                <td align="left" valign="middle">CC; IC; CCPT; CM; doen&#231;a de Kawasaki; anomalias coronarianas e valvares.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Satura&#231;&#227;o de oxig&#234;nio</td>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51">&#8595;</xref> na doen&#231;a pulmonar, <italic>shunts</italic> card&#237;acos e/ou pulmonares</td>
                <td align="left" valign="middle">CC cian&#243;tica; IC; asma br&#244;nquica; fibrose pulmonar.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub> e VE/VCO<sub>2</sub></td>
                <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN51a">&#8593;</xref> na inefici&#234;ncia ventilat&#243;ria (anormalidades da ventila&#231;&#227;o/perfus&#227;o)</td>
                <td align="left" valign="middle">CC com insufici&#234;ncia card&#237;aca ou <italic>shunt</italic> direita-esquerda; Fallot operado; HAP.</td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN51">
              <label>&#8595;</label>
              <p>= diminui;</p>
            </fn>
            <fn id="TFN51a">
              <label>&#8593;</label>
              <p>= aumenta;</p>
            </fn>
            <fn id="TFN51c">
              <p>CC: cardiopatia cong&#234;nita; CM: cardiomiopatia, ECG: eletrocardiograma; SQTL: s&#237;ndrome do QT longo; HAP: hipertens&#227;o arterial pulmonar; CCPT: conex&#227;o cavopulmonar total; VE: ventila&#231;&#227;o minuto; VCO<sub>2</sub>: produ&#231;&#227;o de di&#243;xido de carbono; VO<sub>2</sub>: consumo de oxig&#234;nio; WPW: S&#237;ndrome de Wolff-Parkinson-White; VO<sub>2</sub>max: consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio (mL/kg/min); VO<sub>2</sub>pico: VO<sub>2</sub> obtido nos exames que n&#227;o houver as caracter&#237;sticas de um esfor&#231;o m&#225;ximo; FCmax: frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima; VE/VCO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de di&#243;xido de carbono; VE/VO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de oxig&#234;nio; VO<sub>2</sub>max: BAVT: bloqueio atrioventricular total; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca. Adaptado de: Massin MM. The role of exercise testing in pediatric cardiology.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
        <sec>
          <title>1.1. Defeitos do Septo Atrial</title>
          <p>Nos defeitos do septo atrial/comunica&#231;&#227;o interatrial (DSA) a maioria dos pacientes permanece assintom&#225;tica durante a maior parte da inf&#226;ncia, mesmo em presen&#231;a de grande <italic>shunt</italic> esquerda para a direita (esquerda-direita). S&#227;o cinco os tipos principais de DSA: <italic>ostium secundum, ostium primum</italic>, seio venoso, defeitos do seio coron&#225;rio e forame oval patente. Esses defeitos ser&#227;o tratados como uma entidade &#250;nica (DSA) em rela&#231;&#227;o ao TE, pois os sintomas, comportamento das vari&#225;veis e interpreta&#231;&#245;es s&#227;o semelhantes, dependendo do predom&#237;nio do <italic>shunt</italic> (se direita-esquerda ou esquerda-direita), tamanho do defeito e presen&#231;a de HAP e/ou IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B634">634</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B635">635</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do ECG de repouso na DSA em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B636">636</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B637">637</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na maioria dos pacientes, a amplitude e a dura&#231;&#227;o da onda P s&#227;o normais. No <italic>ostium secundum</italic>, costumam ocorrer ondas P apiculadas em DII por aumento do &#225;trio direito.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>No <italic>ostium secundum</italic> e nos <italic>shunts</italic> esquerda-direita significativos, pode ocorrer prolongamento do PRi (BAV de 1<underline>&#176;</underline> grau) e atraso na condu&#231;&#227;o intraventricular (padr&#227;o de BRD) associado &#224; HVD.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s o reparo cir&#250;rgico de DSA tipo <italic>ostium secundum</italic>, geralmente ocorre diminui&#231;&#227;o da dura&#231;&#227;o e dispers&#227;o da onda P, sem atingir os n&#237;veis normais.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s reparo transcateter, observa-se regress&#227;o parcial ou completa das anormalidades do ECG na maioria dos pacientes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B638">638</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B639">639</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s reparo cir&#250;rgico de defeitos do tipo seio venoso, observa-se taxa relativamente alta de DNS (6%) e FA (14%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B640">640</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE no DSA n&#227;o corrigido:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Crian&#231;as geralmente t&#234;m ACR preservada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B641">641</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Adolescentes e adultos jovens podem apresentar redu&#231;&#227;o da ACR, principalmente quando sintom&#225;ticos. Nesses pacientes, observa-se redu&#231;&#227;o de at&#233; 60% do VO<sub>2</sub>max previsto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com DSA assintom&#225;ticos, sem sobrecarga de volume e fun&#231;&#227;o normal de VD em repouso, podem apresentar aumento significativo da p&#243;s-carga e/ou disfun&#231;&#227;o do VD esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B642">642</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A inclina&#231;&#227;o VE/VCO<sub>2</sub> geralmente &#233; normal. Entretanto, nos pacientes com DSA associado &#224; IC, disfun&#231;&#227;o do VD, HAP e/ou doen&#231;a pulmonar, a inclina&#231;&#227;o pode aumentar devido &#224; incompatibilidade ventila&#231;&#227;o-perfus&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B627">627</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE ap&#243;s o reparo do DSA:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>No reparo cir&#250;rgico precoce ap&#243;s 6 meses, observa-se ACR normal, que se mant&#233;m durante a vida adulta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B643">643</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B645">645</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Sintomas associados &#224;s arritmias e/ou dispneia esfor&#231;o-induzidas s&#227;o raros e determinantes da gravidade da CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B646">646</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B647">647</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ocorr&#234;ncia de resposta cronotr&#243;pica deprimida (incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica) &#233; mais frequente ap&#243;s reparo cir&#250;rgico do que ap&#243;s reparo transcateter.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B589">589</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B590">590</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s o reparo cir&#250;rgico, a capacidade aer&#243;bica geralmente &#233; reduzida e o desempenho do VD &#233; significativamente menor.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B648">648</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Reparos cir&#250;rgicos em idade mais avan&#231;ada (adolesc&#234;ncia) e/ou em presen&#231;a de HAP geralmente evoluem com menor ACR e maior incid&#234;ncia de arritmias atriais esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B649">649</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B650">650</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Arritmias esfor&#231;o-induzidas em crian&#231;as ap&#243;s reparo da DSA s&#227;o raras, podendo manifestar-se como bradicardia sinusal, taquicardia sinusal, taquicardia supraventricular, batimentos atriais prematuros, batimentos prematuros ventriculares, DNS, BAV, <italic>flutter</italic> atrial e FA.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B651">651</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B654">654</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Outras particularidades encontram-se na <xref ref-type="table" rid="t36">Tabela 36</xref>.</p>
            </list-item>
          </list>
          <table-wrap id="t36">
            <label>Tabela 36</label>
            <caption>
              <title>Comportamento das principais vari&#225;veis do TE/TCPE nos defeitos do septo atrial/comunica&#231;&#227;o interatrial reparados e n&#227;o reparados</title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="33%">
                <col/>
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Par&#226;metros TE/TCPE</th>
                  <th align="left" valign="middle">DSA n&#227;o reparado</th>
                  <th align="left" valign="middle">DSA reparado</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">ECG de repouso</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente, observam-se aumento da dura&#231;&#227;o e amplitude da onda P, aumento do PRi e dura&#231;&#227;o do QRS (padr&#227;o BRD).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B655">655</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B656">656</xref></sup> Raramente ocorre BAV (primeiro e segundo grau).</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>No reparo cir&#250;rgico e transcateter, observam-se: redu&#231;&#227;o da dura&#231;&#227;o da onda P, da dispers&#227;o da onda P, do PRi, da dura&#231;&#227;o QRS e dispers&#227;o QT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B656">656</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B660">660</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B661">661</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>BAV em 2 a 4% dos pacientes, incluindo BAVT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B662">662</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Reparo cir&#250;rgico frequentemente evolui com arritmias card&#237;acas (precoce e tardiamente), benignas e/ou significativas (requerendo terapia farmacol&#243;gica).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B663">663</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Sintomas esfor&#231;o-induzidos</td>
                  <td align="left" valign="middle">Raros em crian&#231;as, mas, quando presentes, est&#227;o relacionados &#224; gravidade de HAP e/ou IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B634">634</xref></sup><break/> Mais comuns em adolescentes e adultos, podendo comprometer a aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Geralmente, apresenta melhora dos sintomas.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>A persist&#234;ncia depende de HAP, IC residuais e/ou CC complexa parcialmente corrigida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B664">664</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max (mL/kg/min)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normal em crian&#231;as, a menos que tenham descondicionamento f&#237;sico.<break/> Diminu&#237;do, dependente da gravidade de HAP e/ou IC.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal ap&#243;s &gt;6 meses do reparo.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Melhora parcial na persist&#234;ncia de descondicionamento f&#237;sico, HAP e/ou IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B665">665</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B667">667</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">FCmax</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normal. Na muta&#231;&#227;o NKX 2.5 (rara), pode ocorrer bradiarritmia por disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal e/ou disfun&#231;&#227;o do n&#243; atrioventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B668">668</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Geralmente normal.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>A incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica &#233; rara, geralmente no reparo cir&#250;rgico ou na muta&#231;&#227;o NKX 2.5.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B589">589</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B651">651</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Arritmia esfor&#231;o-induzida</td>
                  <td align="left" valign="middle">Rara em crian&#231;as. Mais frequente em adolescentes e/ou na HAP.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Redu&#231;&#227;o nas corre&#231;&#245;es precoces.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B669">669</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Mantida mais frequentemente nas corre&#231;&#245;es em adolescentes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B670">670</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Oximetria de pulso (SpO<sub>2</sub>, %)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Diminu&#237;da no <italic>shunt</italic> direita-esquerda e/ou na HAP.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal, a menos que haja <italic>shunt</italic> residual com HAP.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Ventila&#231;&#227;o por minuto (VE, L/min)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Aumentada.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal, a menos que haja HAP ou IC.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Pulso de oxig&#234;nio (mL)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normal; diminu&#237;do na IC.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal; diminu&#237;do na persist&#234;ncia de IC.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle">Aumentada.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal, a menos que haja HAP ou IC.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle">Aumentada.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal, a menos que haja HAP ou IC.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Press&#227;o parcial de CO<sub>2</sub> expirado (PETCO<sub>2</sub>, mmHg)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normal; diminu&#237;do no <italic>shunt</italic> direita-esquerda.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal; diminu&#237;do no <italic>shunt</italic> direita-esquerda residual.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN52">
                <p>CC: cardiopatia cong&#234;nita; CM: cardiomiopatia, ECG: eletrocardiograma; HAP: hipertens&#227;o arterial pulmonar; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; BRD: bloqueio de ramo direito; VE/VCO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de di&#243;xido de carbono; VE/VO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de oxig&#234;nio; VO<sub>2</sub>max: consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio; PRi: intervalo PR; TE: teste ergom&#233;trico; TCPE: teste cardiopulmonar de exerc&#237;cio; DSA: defeito do septo atrial; BAV: bloqueio atrioventricular; BAVT: bloqueio atrioventricular total; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca. Adaptado de: Amedro et al. Atrial septal defect and exercise capacity: value of cardio-pulmonary exercise test in assessment and follow-up.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.2. Defeito do Septo Ventricular</title>
          <p>A ausculta card&#237;aca no pr&#233;-teste pode permitir a detec&#231;&#227;o dos defeitos do septo ventricular (DSV). Os sopros s&#227;o tipicamente descritos como holossist&#243;licos (pansist&#243;licos). O grau do sopro depende da velocidade do fluxo, com defeitos menores sendo mais ruidosos e podendo causar fr&#233;mito.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B671">671</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso geralmente reflete o grau de anormalidade hemodin&#226;mica do DSV:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B672">672</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B673">673</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Se normal, sugere pequeno DSV, isolado e com pequeno <italic>shunt</italic> esquerda-direita.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O padr&#227;o de HVE com aumento de &#225;trio esquerdo indica um <italic>shunt</italic> esquerda-direita moderado/grave, mas sem HAP.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O padr&#227;o combinado de HVE e HVD, com complexos QRS bif&#225;sicos, de grande amplitude nas deriva&#231;&#245;es perif&#233;ricas e precordiais m&#233;dias (padr&#227;o de Katz-Wachtel), &#233; frequentemente encontrado em pacientes com DSV grande e grau vari&#225;vel de HAP.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na HAP acentuada (exemplo: s&#237;ndrome de Eisenmenger), observa-se predom&#237;nio de padr&#227;o de HVD, desvio do eixo do QRS para direita e aumento do &#225;trio direito.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Aproximadamente 10% dos pacientes com DSV apresentam BRD (completo ou incompleto).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Mesmo em pacientes com pequenos DSV, o risco de arritmia grave e morte s&#250;bita &#233; maior do que em crian&#231;as aparentemente saud&#225;veis.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A minoria dos pacientes submetidos a reparo transcateter do DSV perimembranoso pode evoluir com BRD, BDASE e BAVT.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do DSV no TE/TCPE:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>DSV pequenos na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica geralmente apresentam <italic>shunt</italic> esquerda-direita hemodinamicamente insignificante, inclusive durante o esfor&#231;o, n&#227;o comprometendo significativamente a capacidade funcional.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B674">674</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Crian&#231;as com comunica&#231;&#227;o interventricular (CIV) patente ou reparada cirurgicamente geralmente t&#234;m ACR normal, apesar de discreto comprometimento da resposta cronotr&#243;pica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B675">675</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Adultos jovens com DSV pequenos n&#227;o reparados na inf&#226;ncia podem evoluir com ACR comprometida relacionada ao tamanho do <italic>shunt</italic> e disfun&#231;&#227;o biventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B676">676</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B677">677</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O reparo cir&#250;rgico de DSV importante nos primeiros 2 anos de vida reduz o risco de persist&#234;ncia de sintomas e de desenvolvimento de anormalidades cardiopulmonares, secund&#225;rios &#224; disfun&#231;&#227;o ventricular e/ou doen&#231;a vascular pulmonar progressiva.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B678">678</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>HAP antes do reparo e/ou persistente ap&#243;s o reparo reduz a toler&#226;ncia ao esfor&#231;o e piora a qualidade de vida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B679">679</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B680">680</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na s&#237;ndrome de Eisenmenger, geralmente observa-se comprometimento acentuado da ACR e risco aumentado de morte s&#250;bita.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B682">682</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Outras particularidades encontram-se na <xref ref-type="table" rid="t37">Tabela 37</xref>.</p>
            </list-item>
          </list>
          <table-wrap id="t37">
            <label>Tabela 37</label>
            <caption>
              <title>Comportamento das principais vari&#225;veis do TE/TCPE no defeito do septo ventricular reparado e n&#227;o reparado</title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="33%">
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              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Par&#226;metros TE/TCPE</th>
                  <th align="left" valign="middle">DSV n&#227;o reparado</th>
                  <th align="left" valign="middle">DSV reparado</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Altera&#231;&#245;es hemodin&#226;micas com maior risco de complica&#231;&#245;es esfor&#231;o-induzidas</td>
                  <td align="left" valign="middle">Grande <italic>shunt</italic> esquerda-direita; dilata&#231;&#227;o VE, com fun&#231;&#227;o de VE comprometida; insufici&#234;ncia a&#243;rtica; doen&#231;a vascular pulmonar/HAP; s&#237;ndrome de Eisenmenger.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p><italic>Shunt</italic> residual; IC; insufici&#234;ncia a&#243;rtica; obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da do VD ou VE; persist&#234;ncia de HAP; s&#237;ndrome de Eisenmenger.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">ECG de repouso</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente, reflete o grau de anormalidade hemodin&#226;mica do DSV (vide texto).</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Reparo transcateter do DSV perimembranoso, raramente evolui com BRD, BDASE e BAVT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B683">683</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B684">684</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>No reparo cir&#250;rgico, &#233; frequente a ocorr&#234;ncia de BRD relacionado &#224; disfun&#231;&#227;o de VD e disfun&#231;&#227;o diast&#243;lica do VE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B685">685</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B687">687</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>A arritmia ventricular &#233; frequente e sua preval&#234;ncia aumenta com a idade na &#233;poca do reparo e com tempo de seguimento;<sup><xref ref-type="bibr" rid="B688">688</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>O BAVT &#233; raro no reparo cir&#250;rgico e frequente no reparo transcateter.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Sintomas esfor&#231;o-induzidos</td>
                  <td align="left" valign="middle">O DSV pequeno* e sem insufici&#234;ncia a&#243;rtica geralmente &#233; assintom&#225;tico;<sup><xref ref-type="bibr" rid="B675">675</xref></sup><break/> Grandes defeitos, HAP, IC e/ou s&#237;ndrome de Eisenmenger s&#227;o sintom&#225;ticos.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Ap&#243;s reparo geralmente assintom&#225;tico.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Geralmente sintom&#225;tico na persist&#234;ncia da HAP, IC, insufici&#234;ncia a&#243;rtica, obstru&#231;&#227;o de via de sa&#237;da de VD ou VE e na s&#237;ndrome de Eisenmenger.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max</td>
                  <td align="left" valign="middle">Na CIV patente pequena geralmente normal;<break/> Reduzido nos defeitos grandes, HAP e/ou s&#237;ndrome de Eisenmenger.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Ap&#243;s reparo geralmente normal.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>O reparo transcateter em adolescentes assintom&#225;ticos ou minimamente sintom&#225;ticos previne a deteriora&#231;&#227;o da aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria e promove a remodela&#231;&#227;o reversa do VE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B689">689</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Reduzido na persist&#234;ncia da HAP, IC, insufici&#234;ncia a&#243;rtica, obstru&#231;&#227;o de via de sa&#237;da de VD ou VE e na s&#237;ndrome de Eisenmenger.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">FCmax</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente discreto comprometimento da resposta cronotr&#243;pica. A disfun&#231;&#227;o do n&#243; sinusal requerendo coloca&#231;&#227;o de marca-passo ocorre em 4% dos pacientes.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>No reparo transcateter geralmente normal.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>No reparo cir&#250;rgico, pode evoluir com menor FCmax e incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B407">407</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Arritmia esfor&#231;o-induzida</td>
                  <td align="left" valign="middle">Rara em defeitos pequenos. Frequente nos grandes defeitos, IC, HAP e s&#237;ndrome de Eisenmenger.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Redu&#231;&#227;o nas corre&#231;&#245;es precoces.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Frequente quando ocorre arritmia complexa ap&#243;s reparo transcateter, na HAP residual, na disfun&#231;&#227;o ventricular persistente e no BRE ap&#243;s o reparo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B683">683</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B690">690</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Oximetria de pulso</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normal nos pequenos defeitos. Diminu&#237;da nos grandes defeitos, no <italic>shunt</italic> direita-esquerda, na s&#237;ndrome de Eisenmenger e/ou na HAP.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normal, a menos que haja persist&#234;ncia da HAP ou na s&#237;ndrome de Eisenmenger.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">LV1</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente reduzido.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B691">691</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Ap&#243;s reparo apresenta aumento, podendo tornar-se normal.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Mant&#233;m-se reduzido na persist&#234;ncia da HAP, IC, insufici&#234;ncia a&#243;rtica e na s&#237;ndrome de Eisenmenger.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VEmin (L/min)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente reduzida.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Pode manter-se reduzida mesmo ap&#243;s reparo devido &#224; esternotomia com restri&#231;&#227;o da complac&#234;ncia da caixa tor&#225;cica, exposi&#231;&#227;o prolongada das pequenas vias a&#233;reas ao alto fluxo sangu&#237;neo pulmonar e altera&#231;&#245;es das propriedades viscoel&#225;sticas do pulm&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B691">691</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle">Aumentada nos grandes defeitos e na s&#237;ndrome de Eisenmenger.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normaliza, a menos que haja HAP ou IC.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle">Aumentada nos grandes defeitos e na s&#237;ndrome de Eisenmenger.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Normaliza, a menos que haja HAP ou IC.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN53">
                <p>FCmax: frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima; HAP: hipertens&#227;o arterial pulmonar; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; BRD: bloqueio de ramo direito; BRE: bloqueio de ramo esquerdo; VEmin: ventila&#231;&#227;o por minuto; VO<sub>2</sub>max: consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio; VE/VCO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de di&#243;xido de carbono; VE/VO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de oxig&#234;nio; VD: ventr&#237;culo direito; VE: ventr&#237;culo esquerdo; TE: teste ergom&#233;trico; TCPE: teste cardiopulmonar de exerc&#237;cio; DSV: defeito do septo ventricular; BDASE: bloqueio divisional anterossuperior esquerdo; BAVT: bloqueio atrioventricular total; CIV: comunica&#231;&#227;o interventricular; FC: frequ&#234;ncia card&#237;aca; LV1: primeiro limiar ventilat&#243;rio. *DSV pequenos com <italic>shunt</italic> esquerda-direita &lt;50%, sem sinais de sobrecarga de volume do VE e press&#227;o da art&#233;ria pulmonar normal.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.3. Persist&#234;ncia do Canal Arterial</title>
          <p>As manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas da persist&#234;ncia do canal arterial (PCA) dependem principalmente da quantidade de fluxo sangu&#237;neo da aorta para a art&#233;ria pulmonar e ocorr&#234;ncia de HAP secund&#225;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B692">692</xref></sup></p>
          <p>O TE/TCPE contribui com o acompanhamento cl&#237;nico e com as decis&#245;es terap&#234;uticas nas v&#225;rias formas e apresenta&#231;&#245;es da PCA:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B693">693</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B694">694</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nas "silenciosas" (inaud&#237;veis) e pequenas (pequeno <italic>shunt</italic> esquerda-direita, sem repercuss&#227;o hemodin&#226;mica), para confirma&#231;&#227;o da condi&#231;&#227;o assintom&#225;tica, esclarecimento de sintomas esfor&#231;o-induzidos e de altera&#231;&#245;es eletrocardiogr&#225;ficas.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nas com repercuss&#227;o hemodin&#226;mica ou com HAP leve/moderada, a cada 12 a 24 meses, como parte do acompanhamento cl&#237;nico seriado e adjuvante na decis&#227;o de interven&#231;&#245;es.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Caso haja HAP, realizar o exame para verificar a ocorr&#234;ncia de dessatura&#231;&#227;o dos membros inferiores, um crit&#233;rio de gravidade e poss&#237;vel contraindica&#231;&#227;o para o fechamento do canal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B695">695</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B697">697</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Adolescentes e adultos jovens com PCA grave (com aumento de c&#226;mara do lado esquerdo, HAP grave e contraindica&#231;&#227;o para o fechamento do canal arterial) e/ou s&#237;ndrome de Eisenmenger devem realizar o exame a cada 6 a 12 meses, para ajustes terap&#234;uticos da IC e/ou HAP.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nas crian&#231;as e adolescentes com PCA grave e que evolu&#237;ram para IC avan&#231;ada, o TCPE contribui particularmente na indica&#231;&#227;o de transplante card&#237;aco.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s corre&#231;&#227;o, visando avaliar a persist&#234;ncia de sintomas, PCA residual, HAP residual e complica&#231;&#245;es cir&#250;rgicas, tais como obstru&#231;&#227;o da art&#233;ria pulmonar esquerda e coarcta&#231;&#227;o de aorta.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o, para exerc&#237;cios e esportes em pacientes com PCA silenciosa/pequena ou ap&#243;s corre&#231;&#227;o evoluindo sem HAP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B695">695</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>O exame f&#237;sico pr&#233;-teste dos pacientes com PCA n&#227;o corrigida varia de acordo com o tamanho do canal arterial e sua repercuss&#227;o. Na PCA silenciosa o exame f&#237;sico &#233; normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B698">698</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso na PCA:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nos <italic>shunts</italic> menores, o ECG geralmente &#233; normal.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nos <italic>shunts</italic> moderados/grandes, geralmente observam-se taquicardia sinusal ou FA, sobrecarga atrial esquerda (SAE), HVE e ISTs.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B698">698</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Quando grande e com HAP, apresenta frequentemente sinais de dilata&#231;&#227;o do &#225;trio direito e hipertrofia biventricular.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Normalmente ocorre ritmo sinusal e BAV de I grau em &#8776;10% dos casos. Raramente observam-se BAV de II grau, BRE e BRD.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na PCA em crian&#231;as e adolescentes:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nas silenciosas, geralmente s&#227;o assintom&#225;ticos, sem sequelas hemodin&#226;micas ou anat&#244;micas, com fun&#231;&#227;o pulmonar e ACR normais. Raramente apresentam intoler&#226;ncia ao esfor&#231;o ou t&#234;m doen&#231;a reativa das vias a&#233;reas esfor&#231;o-induzida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B693">693</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>PCA com HAP geralmente apresenta comprometimento significativo da capacidade aer&#243;bica, queda da satura&#231;&#227;o de oxig&#234;nio com o esfor&#231;o (geralmente &gt;10%), <italic>redu&#231;&#227;o dos</italic> valores de VO<sub>2</sub>pico e menor inclina&#231;&#227;o de VE/VCO<sub>2</sub>, correlacionados diretamente com a gravidade da HAP. Os sintomas esfor&#231;o-induzidos mais frequentes s&#227;o dispneia, dor tor&#225;cica, tontura e palpita&#231;&#227;o (arritmia ventricular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B197">197</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B377">377</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B699">699</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; necess&#225;ria a monitoriza&#231;&#227;o da SpO<sub>2</sub> nas extremidades superiores e inferiores, inclusive para a confirma&#231;&#227;o de ocorr&#234;ncia de dessatura&#231;&#227;o dos membros inferiores esfor&#231;o-induzida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B695">695</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica, assintom&#225;ticos geralmente apresentam FCpico menor do que os aparentemente saud&#225;veis. Em alguns pacientes, pode ocorrer incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B700">700</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Assintom&#225;ticos ap&#243;s corre&#231;&#227;o (transcateter ou cir&#250;rgica), sem evid&#234;ncias de cardiopatia estrutural (doen&#231;a valvar, arritmia ou hipertrofia ventricular) e de doen&#231;a pulmonar, geralmente apresentam comportamento press&#243;rico normal e ACR preservada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B700">700</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica complicada por paralisia da prega vocal esquerda podem apresentar estridor lar&#237;ngeo grave e obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea esfor&#231;o-induzidos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B701">701</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B702">702</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nascidos extremamente prematuros (&lt;28 semanas de gesta&#231;&#227;o ou peso ao nascer &lt;1.000 g) e submetidos a corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica, quando adolescentes, podem apresentar, ao TCPE, fun&#231;&#227;o pulmonar e ACR reduzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B701">701</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.4. Tetralogia de Fallot</title>
          <p>A tetralogia de Fallot [(do ingl&#234;s <italic>tetralogy of Fallot</italic> (ToF)] cl&#225;ssica consiste em um grupo de quatro defeitos: CIV; estenose pulmonar; hipertrofia VD; aorta cavalgante conectada tanto no VE quanto no VD. Existem varia&#231;&#245;es da apresenta&#231;&#227;o, incluindo ToF com atresia pulmonar e com agenesia da v&#225;lvula pulmonar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B703">703</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B704">704</xref></sup></p>
          <p>Os desfechos de longo prazo na ToF reparada s&#227;o muitos e graves, exigindo acompanhamento regular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B705">705</xref></sup> A incid&#234;ncia de MSC arr&#237;tmica &#233; estimada em 1 a 5%. Os principais fatores associados s&#227;o: dura&#231;&#227;o do QRS &gt;180 ms; disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica ou diast&#243;lica do VE; ventriculectomia; press&#227;o diast&#243;lica final do VE &#8805;12 mmHg; hist&#243;ria de arritmia supraventricular; taquicardia ventricular n&#227;o sustentada (TVNS); TV induz&#237;vel no estudo eletrofisiol&#243;gico (EEF).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B706">706</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B708">708</xref></sup></p>
          <p>O TE/TCPE apresenta papel relevante no seguimento, estratifica&#231;&#227;o de risco, decis&#245;es terap&#234;uticas e avalia&#231;&#227;o da repercuss&#227;o das complica&#231;&#245;es p&#243;s-cir&#250;rgicas: insufici&#234;ncia pulmonar residual; insufici&#234;ncia a&#243;rtica (IAo); dilata&#231;&#227;o e/ou disfun&#231;&#227;o do VD; estenose residual da art&#233;ria pulmonar; obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da do VD; arritmias complexas; IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B709">709</xref></sup></p>
          <p>O exame f&#237;sico no pr&#233;-teste da ToF reparada &#233; importante para investiga&#231;&#227;o de les&#245;es anat&#244;micas residuais e avaliar condi&#231;&#245;es de risco potencial de complica&#231;&#245;es durante o exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do ECG de repouso na ToF reparada:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B706">706</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B708">708</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B710">710</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O aumento do &#225;trio direito &#233; observado em &#8776;30 a 50% dos pacientes.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O padr&#227;o mais prevalente &#233; o de BRD com ou sem BDASE. Geralmente, o BRD &#233; assintom&#225;tico e n&#227;o requer interven&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B711">711</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B712">712</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A dura&#231;&#227;o do QRS &gt;150 ms est&#225; associada &#224; disfun&#231;&#227;o de VD e insufici&#234;ncia valvar pulmonar significativa no p&#243;s-operat&#243;rio tardio.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Arritmias supraventriculares, incluindo dist&#250;rbios de condu&#231;&#227;o sinoatrial, FA e <italic>flutter</italic> atrial s&#227;o encontradas em um ter&#231;o dos pacientes.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>S&#227;o frequentes as arritmias ventriculares, incluindo TVNS.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na ToF (<xref ref-type="table" rid="t38">Tabela 38</xref>):</p>
          <table-wrap id="t38">
            <label>Tabela 38</label>
            <caption>
              <title>Comportamento das principais vari&#225;veis do TE/TCPE na ToF reparada e suas repercuss&#245;es<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B716">716</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="33%">
                <col/>
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              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Par&#226;metros TE/TCPE</th>
                  <th align="left" valign="middle">Comportamento</th>
                  <th align="left" valign="middle">Interpreta&#231;&#227;o/repercuss&#227;o</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Complica&#231;&#245;es p&#243;s-cir&#250;rgicas com maior risco de eventos no exame</td>
                  <td align="left" valign="middle">Insufici&#234;ncia pulmonar residual; insufici&#234;ncia a&#243;rtica; dilata&#231;&#227;o e/ou disfun&#231;&#227;o do VD; estenose residual da art&#233;ria pulmonar; obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da do VD; arritmias complexas; IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B717">717</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Associadas a sintomas esfor&#231;o-induzidos e risco de complica&#231;&#245;es no exame: dessatura&#231;&#227;o importante, hipotens&#227;o, congest&#227;o/IC, arritmias complexas, pr&#233;-s&#237;ncope e s&#237;ncope.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente, o VO<sub>2</sub>max e o VO<sub>2</sub> no LV1 est&#227;o reduzidos;*<break/> A m&#233;dia da %VO<sub>2</sub>pico prevista &#233; de 68&#177;2,8% (IC95%: 62,3-74%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B716">716</xref></sup><break/> Na resposta cronotr&#243;pica normal, o VO<sub>2</sub>max apresenta-se menos reduzido.<break/> Redu&#231;&#227;o mais acentuada &#233; observada na persist&#234;ncia da HAP, IC, insufici&#234;ncia a&#243;rtica, obstru&#231;&#227;o de via de sa&#237;da de VD.<break/> A insufici&#234;ncia pulmonar residual e a idade do reparo influenciam na redu&#231;&#227;o do VO<sub>2</sub>max.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B718">718</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>A aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria pode ser limitada, apesar da melhora na classe funcional (NYHA) ap&#243;s a corre&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B719">719</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Crian&#231;as do sexo masculino geralmente apresentam pior aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B720">720</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Disfun&#231;&#227;o do VD e do VE relacionam-se linearmente &#224; redu&#231;&#227;o do VO<sub>2</sub>max.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B721">721</xref></sup></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>VO<sub>2</sub>pico baixo ou lim&#237;trofe &#233; &#250;til na estratifica&#231;&#227;o de risco de adolescentes e adultos jovens assintom&#225;ticos considerados para a troca da v&#225;lvula pulmonar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente &#233; menor do que em crian&#231;as saud&#225;veis, sendo frequente a incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica. A disfun&#231;&#227;o grave do n&#243; sinusal ocorre em 4% dos pacientes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B591">591</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>A reposta cronotr&#243;pica normal associa-se com maior aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria, independentemente da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica de VD e/ou insufici&#234;ncia pulmonar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B252">252</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B714">714</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Arritmia ventricular esfor&#231;o-induzida</td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente relacionada ao reparo tardio e &#224; fun&#231;&#227;o ventricular direita deprimida.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Associa-se a altera&#231;&#245;es hemodin&#226;micas residuais importantes e risco aumentado de eventos cardiovasculares.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Oximetria de pulso</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normal nos pequenos defeitos residuais.<break/> Diminu&#237;da nos grandes defeitos, no <italic>shunt</italic> direita-esquerda, na s&#237;ndrome de Eisenmenger e/ou na HAP e IC.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Maior risco de eventos cardiovasculares e pior progn&#243;stico.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Pulso de O<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle">Geralmente, mant&#233;m-se diminu&#237;do (em &#8776;85,3% dos casos). Em &#8776;10,3% dos pacientes, aumenta; e em &#8776;4,4%, ocorre redu&#231;&#227;o adicional.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B715">715</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B716">716</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>A manuten&#231;&#227;o da redu&#231;&#227;o est&#225; associada a menor fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o do VD e aos menores volumes sist&#243;licos biventriculares.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B722">722</xref></sup></p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle">Normalmente, um pouco aumentada.<break/> Na IC observa-se grande aumento.</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>O aumento associa-se a redu&#231;&#227;o do d&#233;bito card&#237;aco, HAP e pior progn&#243;stico.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">OUES</td>
                  <td align="left" valign="middle">Normalmente o valor est&#225; pouco alterado, mas com redu&#231;&#227;o importante do VO<sub>2</sub>max.<break/> Valores de OUES mais baixos est&#227;o associados a disfun&#231;&#227;o ventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B715">715</xref></sup></td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Quando normal, indica razo&#225;vel capacidade subm&#225;xima de esfor&#231;o.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN54">
                <p>HAP: hipertens&#227;o arterial pulmonar; IC: insufici&#234;ncia card&#237;aca; VD: ventr&#237;culo direito; VO<sub>2</sub>max: consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio; VE/VCO<sub>2</sub>: equivalente ventilat&#243;rio de di&#243;xido de carbono; O<sub>2</sub>: oxig&#234;nio; VE: ventila&#231;&#227;o/minuto; OUES: inclina&#231;&#227;o da efici&#234;ncia da capta&#231;&#227;o do oxig&#234;nio (do ingl&#234;s <italic>oxygen uptake efficiency slope</italic>); VO<sub>2</sub>: consumo de oxig&#234;nio; VO<sub>2</sub>pico: VO<sub>2</sub> obtido nos exames nos quais n&#227;o houver as caracter&#237;sticas de um esfor&#231;o m&#225;ximo; LV1: limiar ventilat&#243;rio 1; IC95%: intervalo de confian&#231;a de 95%; NYHA: New York Heart Association. *Ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica completa e com bons resultados, sem CIV residual e gradiente de press&#227;o entre VD e art&#233;ria pulmonar &lt;20 mmHg.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica com bons resultados (sem CIV residual e gradiente de press&#227;o entre VD e a art&#233;ria pulmonar &lt;20 mmHg geralmente s&#227;o assintom&#225;ticos em repouso.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s a corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica completa, geralmente n&#227;o se observam grandes limita&#231;&#245;es f&#237;sicas nas atividades do cotidiano. Entretanto, frequentemente o TCPE mostra valores reduzidos de VO<sub>2</sub>max e de VO<sub>2</sub> no LV1.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B713">713</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Crian&#231;as e adolescentes que mant&#233;m resposta cronotr&#243;pica normal apresentam maior ACR e reserva da FC, mesmo quando com insufici&#234;ncia pulmonar e disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VD no repouso.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B714">714</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Adolescentes apresentam redu&#231;&#227;o na ACR relacionada aos volumes sist&#243;licos biventriculares e volume diast&#243;lico final do VE indexado &#224; ASC. O valor de OUES e do PuO<sub>2</sub>pico tamb&#233;m est&#227;o relacionados aos volumes sist&#243;licos biventriculares.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B715">715</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s a corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica, a PAS em membro superior, a PAS central e o &#237;ndice de rigidez arterial apresentam comportamento normal ao esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B591">591</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em pacientes assintom&#225;ticos ap&#243;s corre&#231;&#227;o da ToF, evoluindo com estenose pulmonar grave e diminui&#231;&#227;o da ACR, deve-se considerar a troca valvar.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pode ocorrer arritmia ventricular esfor&#231;o-induzida (AVEI), geralmente relacionada ao reparo tardio, disfun&#231;&#227;o do VD e risco aumentado de eventos CV.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.5. Transposi&#231;&#227;o das Grandes Art&#233;rias</title>
          <p>A transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias (TGA) &#233; uma CC cian&#243;tica grave, incompat&#237;vel com a vida, requerendo obrigatoriamente a exist&#234;ncia de <italic>shunt</italic> intracard&#237;aco (forame oval patente, comunica&#231;&#227;o interatrial ou CIV) e/ou <italic>shunt</italic> extracard&#237;aco (PCA ou circula&#231;&#227;o colateral broncopulmonar).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref></sup></p>
          <p>A TGA pode ser dividida em:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B725">725</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Simples, sem defeitos card&#237;acos adicionais ao <italic>shunt</italic>.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Complexa, com les&#227;o adicional associada: obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da do VE (&#8776;25% dos pacientes); anomalias das v&#225;lvulas mitral e tric&#250;spide; anomalias de art&#233;rias coron&#225;rias; nos pacientes com CIV (&#8776;50%), observam-se estenose ou atresia pulmonar, sobreposi&#231;&#227;o de uma v&#225;lvula atrioventricular ou CoAo.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>A TGA requer tratamento cir&#250;rgico logo ap&#243;s o nascimento ou no m&#225;ximo nos primeiros meses de vida. Desde o final da d&#233;cada de 1980, tem-se preconizado a realiza&#231;&#227;o de cirurgia de troca (CT) arterial (cirurgia de Jatene) em vez da cirurgia de troca atrial (Mustard/Senning). Nos casos de TGA complexa, podem ser necess&#225;rias outras formas de abordagem cir&#250;rgica (exemplos: Rastelli e Nikaidoh).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B726">726</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B727">727</xref></sup></p>
          <p>Os pacientes necessitam de acompanhamento a longo prazo, pois &#233; frequente a ocorr&#234;ncia de complica&#231;&#245;es: reinterven&#231;&#227;o em at&#233; 25% (devido a estenose da art&#233;ria pulmonar, obstru&#231;&#227;o de art&#233;ria coron&#225;ria, dilata&#231;&#227;o da raiz da aorta e/ou IAo); disfun&#231;&#227;o do VD; bradiarritmias e taquiarritmias; DAC; morte s&#250;bita.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B726">726</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B728">728</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B729">729</xref></sup></p>
          <p>O TE/TCPE apresenta papel relevante no acompanhamento ap&#243;s reparo:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B726">726</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B729">729</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B730">730</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Recomenda-se a realiza&#231;&#227;o a cada 3 a 5 anos, como parte da investiga&#231;&#227;o de isquemia mioc&#225;rdica assintom&#225;tica, principalmente nos pacientes submetidos a CT arterial.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Investiga&#231;&#227;o de epis&#243;dios de s&#237;ncope e palpita&#231;&#245;es, geralmente decorrentes de arritmias secund&#225;rias &#224; isquemia mioc&#225;rdica, obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da de VD e/ou disfun&#231;&#227;o do VE. As arritmias ocorrem em 2,4 a 9,6% dos pacientes e associam-se a risco de MSC.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Investiga&#231;&#227;o de queixa de altera&#231;&#245;es na toler&#226;ncia &#224;s atividades f&#237;sicas habituais ou sintomas de dor tor&#225;cica esfor&#231;o-induzida, geralmente associadas ao decl&#237;nio da fun&#231;&#227;o do VE, DAC e obstru&#231;&#227;o da art&#233;ria pulmonar.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Para a estratifica&#231;&#227;o de risco, progn&#243;stico e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de reabilita&#231;&#227;o cardiovascular.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>O ECG de repouso varia com a t&#233;cnica de reparo e sintomatologia do paciente. Na CT atrial &#233; comum a observa&#231;&#227;o de: DNS; ritmo juncional; dist&#250;rbios de condu&#231;&#227;o atrioventricular; hipertrofia do VD e desvio do eixo para a direita; ondas Q nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas. Na CT arterial, geralmente observa-se ritmo sinusal (91,1%) e, raramente, ritmo atrial ect&#243;pico (5,4%) ou ritmo juncional (3,6%). Tamb&#233;m n&#227;o se costumam evidenciar sinais de isquemia ou extrassistolia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B731">731</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE ap&#243;s reparo da TGA:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Independentemente do procedimento adotado no reparo, os pacientes geralmente apresentam algum grau de comprometimento da ACR (%VO<sub>2</sub>pico previsto de 87,5&#177;2,9%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B21">21</xref></sup> Entretanto, mesmo com a aptid&#227;o levemente reduzida, os pacientes geralmente encontram-se em classe funcional I da NYHA.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B728">728</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes submetidos a CT arterial t&#234;m melhor toler&#226;ncia ao esfor&#231;o em compara&#231;&#227;o com aqueles submetidos a CT atrial.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B732">732</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes submetidos a CT arterial e reparo de CIV ou com obstru&#231;&#227;o residual de via de sa&#237;da de VD apresentam maior comprometimento da ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B23">23</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B733">733</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na fase tardia da CT arterial, a FCmax geralmente &#233; normal ou levemente diminu&#237;da (FCmax: 92&#177;2% do previsto).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B21">21</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B23">23</xref></sup> A incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica na fase tardia ocorre entre &#8776;5 e 34% dos pacientes. A DNS geralmente &#233; secund&#225;ria ao comprometimento da art&#233;ria do n&#243; sinusal durante septostomia por bal&#227;o ou mesmo CT arterial.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B728">728</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B733">733</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na fase tardia da CT arterial, geralmente a PAS &#233; normal no repouso e no esfor&#231;o. A PAD geralmente apresenta valores menores no repouso e no pico do esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B731">731</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na fase tardia da CT arterial, geralmente observa-se redu&#231;&#227;o do pulso de O<sub>2</sub> com VO<sub>2</sub>pico normal (sem redu&#231;&#227;o da ACR). A boa correla&#231;&#227;o entre o valor de OUES e VO<sub>2</sub>pico permite o seu uso nos pacientes que n&#227;o atingiram o esfor&#231;o m&#225;ximo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B626">626</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B734">734</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na fase tardia da CT atrial (Mustard ou Senning): geralmente observam-se: arritmia ventricular (repouso e esfor&#231;o); redu&#231;&#227;o da fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o do VD (em at&#233; 84% dos pacientes); redu&#231;&#227;o do pulso de O<sub>2</sub> e do LV1; normaliza&#231;&#227;o lenta do pulso de O<sub>2</sub> na recupera&#231;&#227;o; reten&#231;&#227;o prolongada de CO<sub>2</sub> com subsequente hiperpneia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B729">729</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B735">735</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B736">736</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Exames seriados na fase tardia da CT atrial evidenciam redu&#231;&#227;o progressiva do VO<sub>2</sub>pico e pulso de O<sub>2</sub> na inf&#226;ncia e adolesc&#234;ncia, sugerindo incapacidade de aumentar o volume sist&#243;lico.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na fase tardia da CT atrial, o VO<sub>2</sub>pico e pulso de O<sub>2</sub> permanecem relativamente est&#225;veis nos adultos jovens. Entretanto, quando ocorre acentua&#231;&#227;o da disfun&#231;&#227;o do VD observam-se decl&#237;nio r&#225;pido no pulso de O<sub>2</sub>, piora da toler&#226;ncia ao esfor&#231;o, arritmias e deteriora&#231;&#227;o cl&#237;nica com IC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B737">737</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B738">738</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ocorr&#234;ncia de arritmias no p&#243;s-operat&#243;rio precoce de CT atrial representa risco de arritmias na fase tardia (RR: 3,8; IC95%: 1,5-9,5) e de desenvolvimento de IC (RR: 8,1; IC95%: 2,2-30,7).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B739">739</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na fase tardia da CT atrial, &#233; comum observar FCpico reduzida e a ocorr&#234;ncia de incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B735">735</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B740">740</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Independentemente da t&#233;cnica de reparo, o ISTE &#233; raro, mas, caso preencha os crit&#233;rios para isquemia mioc&#225;rdica, deve-se prosseguir na investiga&#231;&#227;o de DAC (geralmente assintom&#225;tica; acometendo 2 a 11,3% dos pacientes).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B741">741</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.6. Cirurgia de Fontan</title>
          <p>A cirurgia de Fontan &#233; um procedimento paliativo nas CC com um &#250;nico ventr&#237;culo funcional, permitindo uma quase normaliza&#231;&#227;o da satura&#231;&#227;o arterial e a remo&#231;&#227;o da sobrecarga cr&#244;nica de volume. A hist&#243;ria natural dos pacientes com cirurgia de Fontan &#233; caracterizada por aumento progressivo da resist&#234;ncia vascular perif&#233;rica, subsequente redu&#231;&#227;o do d&#233;bito card&#237;aco, hipertens&#227;o venosa cr&#244;nica, estase perif&#233;rica e congest&#227;o no sistema linf&#225;tico. As principais complica&#231;&#245;es s&#227;o: cianose, intoler&#226;ncia aos esfor&#231;os f&#237;sicos, IC, ascite, arritmias, disfun&#231;&#227;o hep&#225;tica, enteropatia perdedora de prote&#237;nas, bronquite e anormalidades da coagula&#231;&#227;o. A ocorr&#234;ncia de IC na cirurgia de Fontan &#233; comum e progressiva, podendo ser sist&#243;lica, diast&#243;lica ou ambas. Fatores contribuintes para desenvolvimento de IC: disfun&#231;&#227;o ventricular diast&#243;lica, resist&#234;ncia vascular pulmonar aumentada, taquicardia atrial, insufici&#234;ncia valvar e <italic>shunts</italic> com sobrecarga de volume.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B742">742</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B744">744</xref></sup></p>
          <p>O TE/TCPE &#233; &#250;til no acompanhamento dos pacientes com cirurgia de Fontan, tendo em vista:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B744">744</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Quantificar a ACR e inferir sobre fatores limitantes ao esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Avaliar reserva respirat&#243;ria, ventila&#231;&#227;o-perfus&#227;o, SpO<sub>2</sub>, resposta cronotr&#243;pica e arritmias, que contribuem para a limita&#231;&#227;o aos esfor&#231;os e complica&#231;&#245;es tardias.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ajustes terap&#234;uticos, inclusive o fechamento da fenestra&#231;&#227;o (por hip&#243;xia sist&#234;mica excessiva) e indica&#231;&#227;o de implante de MP (por doen&#231;a do n&#243; sinusal/incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica grave).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B745">745</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B746">746</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE contribui na sele&#231;&#227;o de candidatos ao transplante card&#237;aco.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A estratifica&#231;&#227;o de risco, progn&#243;stico e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de RCV.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B747">747</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B750">750</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Estrat&#233;gia de vigil&#226;ncia intensiva de adolescentes com realiza&#231;&#227;o do exame a cada 1 a 3 anos, devido ao alto risco de IC e morte precoce segundo a <italic>American Heart Association</italic>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B744">744</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na cirurgia de Fontan:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Nos pacientes com IC e/ou SpO<sub>2</sub> baixa em repouso, recomenda-se a realiza&#231;&#227;o do exame a n&#237;vel hospitalar com ado&#231;&#227;o de cuidados especiais: adequa&#231;&#227;o de protocolos/carga de esfor&#231;o, monitoriza&#231;&#227;o SpO<sub>2</sub> etc.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ACR &#233; predominantemente reduzida com VO<sub>2</sub>max atingindo &#8776;60 a 65% do previsto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B92">92</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B747">747</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B751">751</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ACR nos pacientes com cirurgia de Fontan pode ser classificada de acordo com a %VO2 prevista atingida: capacidade severamente prejudicada se &lt;50%; moderadamente prejudicada entre 50 e 60%; ligeiramente prejudicada entre 60 e 80%; lim&#237;trofe entre 80 e 90%; normal se &gt;90%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B752">752</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; comum a SpO<sub>2</sub> em repouso ser baixa (inclusive com n&#237;veis &lt;90%). A SpO<sub>2</sub> no esfor&#231;o geralmente cai para &lt;90% por descompensa&#231;&#227;o dos mecanismos de controle da cianose e aumento do retorno venoso de sangue dessaturado.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B588">588</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Crian&#231;as e adolescentes comumente apresentam, ao esfor&#231;o, incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica e reserva cronotr&#243;pica diminu&#237;da. O tipo de procedimento paliativo, o subtipo de ventr&#237;culo dominante e/ou a anatomia card&#237;aca subjacente afetam o grau de incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica. Geralmente, o comportamento da FC na recupera&#231;&#227;o &#233; normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B753">753</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B754">754</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A PAS repouso mant&#233;m-se inalterada, enquanto a PAD aumenta significativamente no p&#243;s-operat&#243;rio. No esfor&#231;o, os comportamentos da PAS e da PAD s&#227;o normais, consistentes com a carga de esfor&#231;o, atingindo geralmente &gt;85% da PAS predita para faixa et&#225;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B755">755</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O aumento na dura&#231;&#227;o e na dispers&#227;o da onda P no ECG de repouso associam-se ao risco de taquiarritmias atriais sustentadas (acometendo de 9,4 a 20% dos pacientes; incluindo FA e taquicardia reentrante intra-atrial).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B756">756</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B757">757</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ocorr&#234;ncia de extrassistolia ventricular &#233; rara, podendo ser decorrente de piora da fun&#231;&#227;o ventricular ou secund&#225;ria a dist&#250;rbios eletrol&#237;ticos/medicamentosos. Cerca de 3 a 12% dos pacientes evoluem tardiamente com TV.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B758">758</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B759">759</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As arritmias esfor&#231;o-induzidas s&#227;o raras e geralmente desaparecem com a suspens&#227;o do esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B751">751</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O ECG de repouso geralmente apresenta padr&#227;o de HVE, sobrecarga ventricular e ISTs significativo (&gt;1,0 mm). Frequentemente, observa-se aumento do ISTs com o esfor&#231;o, entretanto sem associa&#231;&#227;o com DAC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B520">520</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B760">760</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Geralmente, observa-se redu&#231;&#227;o do pulso de O<sub>2</sub>, do LV1, da ventila&#231;&#227;o pulmonar, do QR e incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica (em at&#233; 62% dos pacientes). Essas altera&#231;&#245;es associadas &#224; fun&#231;&#227;o ventricular sist&#243;lica comprometida se correlacionam com pior ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B588">588</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B592">592</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B593">593</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B761">761</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A diminui&#231;&#227;o de reserva card&#237;aca, VO<sub>2</sub>pico, OUES e incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica identificam pacientes com maior risco de morte e necessidade de transplante card&#237;aco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B91">91</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B748">748</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B749">749</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B762">762</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B763">763</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em adolescentes, a ventila&#231;&#227;o oscilat&#243;ria ao esfor&#231;o (EOV do ingl&#234;s, <italic>exercise oscilatory ventilation</italic>) est&#225; associada ao aumento do risco de morte/transplante (RR: 3,9; IC95%: 1,5-10,0).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B764">764</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em adolescentes, foram marcadores de risco de hospitaliza&#231;&#227;o em 2 anos (por IC, arritmia e outras complica&#231;&#245;es): OUES &#8804;45% (RR: 7,645; IC95%: 2,317-25,230); inclina&#231;&#227;o VE/VCO<sub>2</sub> &#8805;37 (RR: 10,777; IC95%: 1,378-84,259).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B765">765</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.7. Cardiomiopatia Hipertr&#243;fica</title>
          <p>A CMH &#233; uma doen&#231;a gen&#233;tica com padr&#227;o autoss&#244;mico dominante (penetr&#226;ncia incompleta e expressividade vari&#225;vel), apresentando mi&#243;citos hipertrofiados, desorganizados e separados por &#225;reas de fibrose intersticial. A hipertrofia card&#237;aca &#233; geralmente assim&#233;trica, envolvendo mais comumente o septo interventricular basal subjacente &#224; valva a&#243;rtica. Ocasionalmente, restringe-se a outras regi&#245;es card&#237;acas, como o &#225;pice, por&#231;&#227;o m&#233;dia e parede posterior do VE. A CMH pode ser classificada em prim&#225;ria, se a muta&#231;&#227;o nos genes sarcom&#233;ricos representar a causa da doen&#231;a, e em secund&#225;ria, se associada a causa n&#227;o sarcom&#233;rica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B766">766</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B767">767</xref></sup></p>
          <p>Na inf&#226;ncia, a idade m&#233;dia de in&#237;cio &#233; de 8,9 anos, sendo mais frequente no sexo masculino. O risco de MSC em pacientes pedi&#225;tricos &#233; de &#8776;1 a 7% ao ano. Em adolescentes com hist&#243;ria familiar de MSC, o tempo m&#233;dio ap&#243;s o diagn&#243;stico para evento card&#237;aco maior (incluindo morte, MSC) ou interven&#231;&#227;o card&#237;aca (miectomia e/ou CDI) &#233; de &#8776;18 meses.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B768">768</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B770">770</xref></sup></p>
          <p>Os sintomas geralmente resultam de quatro condi&#231;&#245;es fisiopatol&#243;gicas: disfun&#231;&#227;o ventricular diast&#243;lica, obstru&#231;&#227;o ao fluxo de sa&#237;da do VE, isquemia mioc&#225;rdica e arritmias card&#237;acas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B770">770</xref></sup></p>
          <p>Nesse contexto, o TE/TCPE &#233; &#250;til na estratifica&#231;&#227;o de risco e manejo cl&#237;nico, principalmente em crian&#231;as &gt;7 anos, por serem de maior risco. Aproximadamente um ter&#231;o dos pacientes com CMH apresenta obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da de ventr&#237;culo esquerdo (VSVE) em repouso intensificada com o esfor&#231;o, um ter&#231;o tem obstru&#231;&#227;o esfor&#231;o-induzida e o outro ter&#231;o tem HVE sem obstru&#231;&#227;o (em repouso ou esfor&#231;o-induzida).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B771">771</xref></sup></p>
          <p>Em pacientes com obstru&#231;&#227;o da VSVE, geralmente &#233; aud&#237;vel um sopro rude mesossist&#243;lico, de grau 3-4/6, mais alto entre o &#225;pice e a borda esternal esquerda. O sopro aumenta de intensidade quando o volume do VE diminui durante a manobra de Valsalva, ao assumir a posi&#231;&#227;o ereta e durante e imediatamente ap&#243;s o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B771">771</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do ECG de repouso na CMH:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B772">772</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Alterado em 75 a 95% dos pacientes, mesmo quando sem ou apenas leve obstru&#231;&#227;o da VSVE.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Presen&#231;a de SAE.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As anormalidades mais comuns s&#227;o o padr&#227;o de HVE, ondas Q profundas, ISTs e altera&#231;&#245;es da onda T.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>De 2 a 5% dos pacientes exibem pr&#233;-excita&#231;&#227;o e podem apresentar arritmias supraventriculares nodais AV e s&#237;ndrome de WPW.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B768">768</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na CMH:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Auxilia nas decis&#245;es sobre o escalonamento das terapias, principalmente se os sintomas n&#227;o forem claros baseados na hist&#243;ria cl&#237;nica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Geralmente evidencia baixa ACR.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com obstru&#231;&#227;o grave da VSVE geralmente apresentam press&#227;o diast&#243;lica ventricular elevada e dispneia esfor&#231;o-induzida. Nos casos mais graves, pode ocorrer franca IC aguda.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A s&#237;ncope esfor&#231;o-induzida ou no in&#237;cio da recupera&#231;&#227;o decorre de obstru&#231;&#227;o grave da VSVE, com ou sem arritmia ventricular associada.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Frequentemente ocorre dor tor&#225;cica isqu&#234;mica, que pode ou n&#227;o ter as caracter&#237;sticas anginosas t&#237;picas.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Resposta anormal da PA ao esfor&#231;o, caracterizada por aumento da PAS &lt;25 mmHg ou queda &gt;10 mmHg, est&#227;o associadas ao risco aumentado de MSC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B154">154</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B438">438</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B773">773</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TE anormal associa-se a maior risco de morte por todas as causas e/ou transplante: resposta isqu&#234;mica (RR: 4,86; IC95%: 1,69-13,99) e resposta press&#243;rica deprimida (RR: 3,19; IC95%: 1,32-7,71). A isquemia esfor&#231;o-induzida tamb&#233;m foi associada de forma independente com MSC (RR: 3,32; IC95%: 1,27-8,70).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>ESVs e EVs esfor&#231;o-induzidas s&#227;o frequentes, podendo ocorrer TVNS em 20 a 30% dos pacientes.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ocorr&#234;ncia de arritmia esfor&#231;o-induzida (atrial e/ou ventricular) em qualquer densidade est&#225; associada ao risco aumentado de transplante card&#237;aco, implante de CDI e MSC (RR: 5,8; IC95%: 1,3-26,7).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B773">773</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A FA &#233; encontrada em &#8776;25% dos pacientes com CMH, sendo mal tolerada e frequentemente respons&#225;vel por sintomas de IC ao esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ACR comprometida (%VO<sub>2</sub>pico geralmente &lt;80%) correlacionou-se com disfun&#231;&#227;o diast&#243;lica ao ecocardiograma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B207">207</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE mensura diretamente a ACR, sendo relevante na avalia&#231;&#227;o de pacientes com sintomas graves, particularmente para a indica&#231;&#227;o de transplante card&#237;aco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B774">774</xref></sup> A redu&#231;&#227;o do VO<sub>2</sub>pico &lt;50% dos valores previstos para idade e sexo deve ser considerada no processo de indica&#231;&#227;o do transplante.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B775">775</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O VO<sub>2</sub>pico, pulso de O<sub>2</sub> e FCpico geralmente est&#227;o reduzidos com piora gradual ao longo do tempo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B207">207</xref></sup> A %VO<sub>2</sub>pico prevista &#8804;60% &#233; marcadora de risco de IC e MSC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B770">770</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.8. Doen&#231;a de Kawasaki</title>
          <p>A doen&#231;a de Kawasaki (DK) &#233; uma vasculite sist&#234;mica aguda que afeta principalmente crian&#231;as &lt;5 anos do sexo masculino (propor&#231;&#227;o &#8776;1,5:1). &#201; a maior causa de DAC adquirida em crian&#231;as, sendo mais frequente no Jap&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B776">776</xref></sup></p>
          <p>A complica&#231;&#227;o mais relevante da DK aguda &#233; o desenvolvimento de anormalidades vasculares em art&#233;rias de pequeno a m&#233;dio calibre (principalmente no cora&#231;&#227;o), caracterizada por tr&#234;s processos interligados: arterite necrotizante; vasculite subaguda/cr&#244;nica; prolifera&#231;&#227;o miofibrobl&#225;stica luminal. A DAC pode se desenvolver durante a fase de cicatriza&#231;&#227;o do epis&#243;dio agudo ou mesmo tardiamente. Mesmo crian&#231;as com DK sem evid&#234;ncia de les&#245;es coronarianas apresentam menor reserva de fluxo coronariano, com maior resist&#234;ncia coronariana total.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B777">777</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B778">778</xref></sup></p>
          <p>O risco de desenvolvimento de aneurismas em art&#233;rias coron&#225;rias (AAC) &#233; de &#8776;25% dos casos n&#227;o tratados e 5% dos casos adequadamente tratados. Os AAC podem se manifestar inicialmente como uma ectasia e progredir para dilata&#231;&#227;o moderada (5 a 8 mm de di&#226;metro) ou mesmo na forma de grandes aneurismas (&gt;8 mm). Os AAC s&#227;o classificados comparando os di&#226;metros dos das art&#233;rias coron&#225;rias indexadas em unidades de desvio padr&#227;o da m&#233;dia pela &#225;rea de superf&#237;cie corporal (escore Z). Essa classifica&#231;&#227;o &#233; recomendada para o tronco da coron&#225;ria esquerda, descendente anterior (DA) e coron&#225;ria direita (CD). A classifica&#231;&#227;o considera o AAC como: ausente se o escore Z for &lt;2; dilata&#231;&#227;o isolada se 2 a &lt;2,5; aneurisma pequeno se &#8805;2,5 a &lt;5,0; m&#233;dio se &#8805;5,0 a &lt;10,0 e dimens&#227;o absoluta &lt;8 mm; grande ou gigante se for &#8805;10,0 (ou dimens&#227;o absoluta &#8805;8 mm). Os aneurismas grandes e/ou gigantes n&#227;o regridem, raramente se rompem e quase sempre cont&#234;m trombos, que podem inclusive calcificar ou se tornar oclusivos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B776">776</xref></sup></p>
          <p>Crian&#231;as com AAC podem evoluir na fase tardia da DK (FT-DK) com trombose, doen&#231;a isqu&#234;mica mioc&#225;rdica, infarto e morte s&#250;bita (&#8776;0,2 a 0,8% nos primeiros 10 anos ap&#243;s a DK). As complica&#231;&#245;es mais frequentes da FT-DK s&#227;o a doen&#231;a isqu&#234;mica mioc&#225;rdica (4,6 eventos/1.000 pessoas-ano) e arritmias ventriculares (4,5/1.000 pessoas-ano). Pacientes na FT-DK necessitam de acompanhamento regular e ado&#231;&#227;o de protocolos de estratifica&#231;&#227;o de risco e de preven&#231;&#227;o de complica&#231;&#245;es, sendo o TE/TCPE &#250;til nesse contexto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B779">779</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B781">781</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso varia conforme as complica&#231;&#245;es decorrentes da fase aguda da DK. Em pacientes com AAC ou ap&#243;s infarto agudo do mioc&#225;rdio (IAM) na fase aguda, &#233; comum a observa&#231;&#227;o de ondas Q patol&#243;gicas e altera&#231;&#245;es do segmento ST/onda T associadas &#224;s &#225;reas de isquemia e/ou de necrose. Recomenda-se avaliar a dispers&#227;o do QTi (QTd), que quando alterada est&#225; associada a sequelas coronarianas e maior risco de arritmia ventricular durante o seguimento.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B487">487</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B782">782</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B783">783</xref></sup></p>
          <p>Principais indica&#231;&#245;es do TE/TCPE na DK:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na FT-DK, para investiga&#231;&#227;o de sintomas sugestivos de isquemia (GR-NE: I-C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, n&#227;o devem ser indicados isoladamente para investiga&#231;&#227;o de isquemia mioc&#225;rdica esfor&#231;o-induzida. Nesses casos, recomenda-se a associa&#231;&#227;o com m&#233;todo de imagem.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em pacientes com AAC com suspeita de eventos isqu&#234;micos, sintomas esfor&#231;o-induzidos ou baixa toler&#226;ncia aos esfor&#231;os (GR-NE: I-C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em pacientes com AAC, na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o de esportes competitivos ou atividades de alta intensidade, buscando detectar arritmias esfor&#231;o-induzidas (GR-NE: IIa-C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>No acompanhamento de crian&#231;as e adolescentes submetidos a revasculariza&#231;&#227;o (cir&#250;rgica e/ou percut&#226;nea), para avalia&#231;&#227;o da ACR, ajustes terap&#234;uticos e progress&#227;o da DAC/reestenose.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B784">784</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Para estratifica&#231;&#227;o de risco/progn&#243;stico e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de RCV (GR-NE: I-B).</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na DK:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em pacientes sintom&#225;ticos, auxilia no processo de indica&#231;&#227;o de revasculariza&#231;&#227;o. S&#227;o considerados fatores de m&#225; evolu&#231;&#227;o as arritmias esfor&#231;o-induzidas e/ou baixa toler&#226;ncia ao esfor&#231;o (&lt;3 METs) associada a sintomas (angina e dispneia).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes na FT-DK e com DAC moderada a grave podem apresentar doen&#231;a do n&#243; sinusal e dist&#250;rbios da condu&#231;&#227;o atrioventricular.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B785">785</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes na FT-DK com escore Z &#8805;2,0 na DA proximal ou CD geralmente apresentam redu&#231;&#227;o dos METs atingidos proporcionalmente ao grau do escore, menores n&#237;veis de ACR, QR, PAS m&#225;xima e duplo-produto (DP) m&#225;ximo, quando comparados aos pacientes com escore Z &lt;2,0.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B786">786</xref></sup> A redu&#231;&#227;o da ACR geralmente &#233; mais grave em adolescentes com DK.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B16">16</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B17">17</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes na FT-DK com AAC e sem defeitos de perfus&#227;o mioc&#225;rdica apresentam respostas da FC, PAS e PAD ao esfor&#231;o similares &#224;s de pacientes sem AAC. Entretanto, os pacientes com AAC e defeitos de perfus&#227;o mioc&#225;rdica costumam apresentar menor FC no 1<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o e menor PAD (no 1<underline>&#176;</underline> e no 5<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o), que s&#227;o achados de pior progn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>ISTE &#233; comum na FT-DK, entretanto, com baixa sensibilidade e alta especificidade para les&#245;es coronarianas obstrutivas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B787">787</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes na FT-DK raramente apresentam arritmias ventriculares esfor&#231;o-induzidas (relacionadas ao escore Z &#8805;5). Arritmias ventriculares complexas e TV esfor&#231;o-induzidas est&#227;o associadas a AAC grandes, TV pr&#233;via, CDI, DAC, p&#243;s-IAM (geralmente ap&#243;s 10 anos) e p&#243;s-cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o do mioc&#225;rdio (CRVM).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B560">560</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B788">788</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A QTd ao esfor&#231;o geralmente &#233; alterada na FT-KD, independentemente da QTd em repouso ou de sequelas coron&#225;rias. Essa altera&#231;&#227;o representa risco de desenvolvimento de arritmias esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B789">789</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>2. Insufici&#234;ncia Card&#237;aca/Transplante Card&#237;aco</title>
        <p>No Brasil, em 2017, a preval&#234;ncia de IC na faixa et&#225;ria dos 5 a 14 anos foi de 34,1/100.000 crian&#231;as.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B790">790</xref></sup> Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica com CC, a preval&#234;ncia varia de 6,2% a 39%. A IC na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica apresenta alta morbidade e taxa de mortalidade intra-hospitalar variando entre 7 e 26%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B791">791</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B792">792</xref></sup></p>
        <p>As principais causas de IC na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#227;o apresentadas na <xref ref-type="table" rid="t39">Tabela 39</xref>. A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica da IC est&#225; relacionada &#224; idade: lactentes e crian&#231;as pequenas apresentam dificuldade na alimenta&#231;&#227;o, cianose, taquipneia, taquicardia sinusal e diaforese; crian&#231;as maiores e adolescentes apresentam fadiga, falta de ar, taquipneia e intoler&#226;ncia aos exerc&#237;cios, dor abdominal, olig&#250;ria e edema de membros inferiores. A gravidade da IC deve ser classificada de acordo com a faixa et&#225;ria atrav&#233;s das classifica&#231;&#245;es modificada de Ross (crian&#231;as &lt;6 anos) e/ou NYHA (crian&#231;as &gt;6 anos) &#8211; vide <xref ref-type="table" rid="t39">Tabela 39</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B793">793</xref></sup></p>
        <table-wrap id="t39">
          <label>Tabela 39</label>
          <caption>
            <title>Principais causas da insufici&#234;ncia card&#237;aca na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B794">794</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B795">795</xref></sup></title>
          </caption>
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="50%">
              <col/>
              <col/>
            </colgroup>
            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Tipo das causas</th>
                <th align="left" valign="middle">Exemplos</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Muta&#231;&#245;es gen&#233;ticas</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Lamin A-C; prote&#237;na C de liga&#231;&#227;o &#224; miosina; troponina I; tafazzin (s&#237;ndrome de Barth); distrofina; LAMP2 (doen&#231;a de Danon); dist&#250;rbios mitocondriais; titina; desmina.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Miocardite</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Enterov&#237;rus; parvov&#237;rus; adenov&#237;rus; influenza; v&#237;rus Epstein-Barr; v&#237;rus da imunodefici&#234;ncia humana; citomegalov&#237;rus; varicela; caxumba; doen&#231;a de c&#233;lulas gigantes; doen&#231;a de Lyme; micoplasma; doen&#231;a de Chagas.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Isquemia</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Origem an&#244;mala da art&#233;ria coron&#225;ria; doen&#231;a de Kawasaki com aneurismas coronarianos.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Dist&#250;rbios metab&#243;licos</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Dist&#250;rbios da oxida&#231;&#227;o de &#225;cidos graxos; dist&#250;rbios do armazenamento de glicog&#234;nio (por exemplo: Pompe); defici&#234;ncia de carnitina.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Doen&#231;a card&#237;aca estrutural</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a valvular; cardiopatia cong&#234;nita.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Dist&#250;rbios end&#243;crinos</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Hipotireoidismo; tireotoxicose; feocromocitoma; doen&#231;as de armazenamento de glicog&#234;nio.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Dist&#250;rbios hematol&#243;gicos</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Defici&#234;ncia de ferro; anemia falciforme; hemocromatose; talassemia.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Doen&#231;as autoimunes</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">L&#250;pus eritematoso sist&#234;mico; dermatomiosite; cardiomiopatia reum&#225;tica.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Agentes cardiot&#243;xicos</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Antraciclina; ciclofosfamida; radia&#231;&#227;o.</td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
        </table-wrap>
        <p>A IC direita n&#227;o &#233; comum em crian&#231;as, mas pode estar associada a CC, incluindo ToF, TGA, DSA, anomalia de Ebstein, cardiomiopatia arritmog&#234;nica do VD e disfun&#231;&#227;o ventricular na fisiopatologia do ventr&#237;culo &#250;nico. As duas principais causas de IC terminal na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#227;o as cardiomiopatias e CC, cada uma contribuindo com cerca de metade dos casos de transplante card&#237;aco (TCard). O TCard na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica representa 13% de todos os transplantes, e mais de 60% dos receptores sobrevivem por pelo menos 10 anos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B796">796</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B797">797</xref></sup></p>
        <p>Indica&#231;&#245;es do TE/TCPE na IC em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B182">182</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B797">797</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B800">800</xref></sup></p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A determina&#231;&#227;o da ACR e a avalia&#231;&#227;o do comportamento das vari&#225;veis do TCPE fornecem informa&#231;&#245;es objetivas sobre o estado funcional do cora&#231;&#227;o, pulm&#245;es e musculatura perif&#233;rica, evolu&#231;&#227;o da IC e auxiliam nas decis&#245;es terap&#234;uticas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE deve fazer parte da avalia&#231;&#227;o de pacientes (idade &#8805;6 a 8 anos) com cardiomiopatia e IC (GR-NE: IIa-C).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE deve ser usado para determinar a causa da limita&#231;&#227;o cardiorrespirat&#243;ria ao esfor&#231;o em pacientes com sintomas de IC (GR-NE: IIa-C).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Em pacientes com IC em est&#225;gio C, o VO<sub>2</sub>pico &lt;50% do previsto associado a grave limita&#231;&#227;o ao esfor&#231;o constitui a base para eventual indica&#231;&#227;o de TCard (GR-NE: IIa-C).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o e a estratifica&#231;&#227;o de risco precedendo programa de treinamento f&#237;sico/RCV (GR-NE: I-C).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Na avalia&#231;&#227;o em pacientes com dispositivo de suporte e/ou ap&#243;s TCard, para determina&#231;&#227;o da ACR, estratifica&#231;&#227;o de risco, avalia&#231;&#227;o seriada do enxerto e prescri&#231;&#227;o de programa de atividades (incluindo reabilita&#231;&#227;o e atividades f&#237;sicas escolares) (GR-NE: IIa-C).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Nos pacientes com suspeita de cardiotoxicidade (quimioterapia/radioterapia) no diagn&#243;stico diferencial de dispneia, rastreamento de disfun&#231;&#227;o card&#237;aca (inclusive subcl&#237;nica), estratifica&#231;&#227;o de risco, ajustes terap&#234;uticos e prescri&#231;&#227;o/libera&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos e reabilita&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B801">801</xref></sup></p>
          </list-item>
        </list>
        <p>O ECG de repouso na IC &#233; inespec&#237;fico, mas frequentemente anormal, podendo apresentar hipertrofia de VE, sobrecarga VD e/ou VE, altera&#231;&#245;es do segmento ST e/ou da onda T. Dist&#250;rbios do ritmo s&#227;o comuns, incluindo taquicardia sinusal, taquicardia supraventricular, FA/<italic>flutter</italic> atrial, BAV e TV. Os dist&#250;rbios da condu&#231;&#227;o intraventricular ou prolongamento do QTc geralmente est&#227;o associados &#224; disfun&#231;&#227;o ventricular, IC e cardiopatia estrutural (CC ou cardiomiopatia avan&#231;ada).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B559">559</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B802">802</xref></sup> Na cardiomiopatia idiop&#225;tica, a presen&#231;a de BRE e SAE correlacionam-se com risco aumentado de mortalidade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B803">803</xref></sup></p>
        <p>Particularidades do TE/TCPE na IC:</p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Normalmente, s&#227;o feitos em vig&#234;ncia de medica&#231;&#245;es em uso, inclusive antiarr&#237;tmicos e betabloqueadores. A suspens&#227;o pode desencadear piora do quadro cl&#237;nico e maior risco de complica&#231;&#245;es durante o exame. Pacientes em uso de antiarr&#237;tmico s&#227;o mais graves e apresentam maior risco de MSC em acompanhamento de 5 anos (RR: 3,0; IC95%: 1,1-8,3).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B803">803</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Crian&#231;as com IC secund&#225;ria a cardiomiopatia dilatada idiop&#225;tica apresentam no LV1 e no pico do esfor&#231;o: valores significativamente menores de PAS, VC, VO<sub>2</sub>, VCO<sub>2</sub> e VEmin; valores aumentados do VE/VO<sub>2</sub> e VE/CO<sub>2</sub>; anormalidade do pulso O<sub>2</sub>; inclina&#231;&#227;o do VE/VCO<sub>2</sub> no pico do esfor&#231;o significativamente maior. As vari&#225;veis permitem a quantifica&#231;&#227;o da redu&#231;&#227;o da ACR e os eventuais mecanismos limitantes ao esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B804">804</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE seriado em crian&#231;as com cardiomiopatia dilatada demonstrou risco de hospitaliza&#231;&#227;o por IC descompensada, suporte circulat&#243;rio/TCard e morte nas que apresentaram redu&#231;&#227;o de 10 mmHg na PASpico (RR: 1,41; IC95%: 1,12-1,79) ou redu&#231;&#227;o de 10% na %VO<sub>2</sub>pico previsto (RR: 1,59; IC95%: 1,16-2,17).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B805">805</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>VO<sub>2</sub>pico &lt;44% do previsto em crian&#231;as com circula&#231;&#227;o biventricular associou-se a risco maior de morte ou deteriora&#231;&#227;o da IC (RR: 5,1; IC95%: 1,9-13,5).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B806">806</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Embora rara, deve-se atentar para a possibilidade de desenvolvimento de IC descompensada aguda esfor&#231;o-induzida, com necessidade de interven&#231;&#227;o imediata/cuidados intensivos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B800">800</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Na fase tardia de quimioterapia (10 anos) com antraciclina (dose cumulativa &gt;300 mg/m<sup>2</sup>) &#8776;32% dos pacientes evolu&#237;ram com comprometimento da ACR (%VO<sub>2</sub>max previsto &lt;80%) e disfun&#231;&#227;o card&#237;aca subcl&#237;nica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B798">798</xref></sup></p>
          </list-item>
        </list>
        <p>Particularidades do TE/TCPE no TCard na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica:</p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Na avalia&#231;&#227;o dos receptores de TCard, sugere-se a convers&#227;o das vari&#225;veis (VO<sub>2</sub>, FCpico, carga de trabalho etc.) em porcentagem prevista para a idade, sexo e/ou peso, de modo a permitir compara&#231;&#245;es seriadas e aos dados dispon&#237;veis na literatura.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>VO<sub>2</sub>pico &#8804;62% do previsto em pacientes com IC est&#225; fortemente associado ao risco de TCard e morte em 2 anos (RR: 10,78; IC95%: 4,04-27,98).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B807">807</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Crian&#231;as com circula&#231;&#227;o biventricular apresentam risco de morte, necessidade de suporte circulat&#243;rio e TCard de urg&#234;ncia quando o VO<sub>2</sub>pico &lt;50% do previsto (RR: 4,7; IC95%: 1,8-12,3) e a inclina&#231;&#227;o de VE/VCO<sub>2</sub> &#8805;34 (RR: 3,2; IC95%: 1,2-8,4).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B806">806</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE faz parte da investiga&#231;&#227;o detalhada necess&#225;ria para a sele&#231;&#227;o de TCard, sendo o VO<sub>2</sub>pico &lt;50% do previsto indica&#231;&#227;o Classe I.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B808">808</xref></sup> Outras indica&#231;&#245;es s&#227;o VO<sub>2</sub> &lt;14 mL/kg/min (sem uso de betabloqueador) e VO<sub>2</sub> &lt;12 mL/kg/min (em uso de betabloqueador).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B809">809</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Ap&#243;s o TCard, geralmente observa-se comprometimento da ACR, tanto na fase imediata quanto 3 a 6 anos ap&#243;s o transplante, mas de maneira est&#225;vel. Quanto menor for a idade do paciente no momento do transplante, maiores ser&#227;o os valores de VO<sub>2</sub>pico. A carga m&#225;xima de trabalho diminu&#237;da (&lt;75% do valor previsto) &#233; frequentemente observada. O comportamento seriado da FC (repouso, pico e reserva cronotr&#243;pica), da PAS e VO<sub>2</sub>pico fornecem informa&#231;&#245;es quanto &#224; reinerva&#231;&#227;o (geralmente com estabilidade ou aumento de valores) e evolu&#231;&#227;o do enxerto, sendo a redu&#231;&#227;o progressiva do VO<sub>2</sub>pico associada &#224; perda do enxerto devido &#224; vasculopatia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B810">810</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B811">811</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A FC em receptores de TCard geralmente em repouso &#233; maior e, no pico do esfor&#231;o, &#233; menor (variando entre 66 e 86% da FCmax prevista). A FC no 1<underline>&#176;</underline> e 3<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o, est&#225; diminu&#237;da nos pacientes com denerva&#231;&#227;o persistente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Em m&#233;dia, 57% dos receptores apresentam evid&#234;ncias de reinerva&#231;&#227;o auton&#244;mica (predominantemente simp&#225;tica) associada a melhor ACR, maior sobrevida e estabilidade do enxerto. Pacientes com denerva&#231;&#227;o auton&#244;mica geralmente evoluem com incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica. O descondicionamento e efeitos secund&#225;rios do tratamento de imunossupress&#227;o tamb&#233;m podem afetar a ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B182">182</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B409">409</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B811">811</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE realizado no p&#243;s-operat&#243;rio imediato de TCard (1<underline>&#176;</underline> m&#234;s) em uma s&#233;rie de pacientes demonstrou valores reduzidos do VO<sub>2</sub> no LV1 e no pico do esfor&#231;o (ambos com valores abaixo do previsto).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B192">192</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE seriado em p&#243;s-operat&#243;rio tardio de TCard demonstrou que, no primeiro exame (&#8776;3 anos), a %VO<sub>2</sub> atingida foi de 59,3% e a %FCmax foi de 75,8%, permanecendo diminu&#237;da em exame subsequente (&#8776;5 anos).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B810">810</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Comportamento de outras vari&#225;veis do TCPE nos receptores TCard: a VEmin pico geralmente &#233; reduzida; a carga de trabalho &#233; menor (variando de 60 a 66%); o VO<sub>2</sub>pico variou em 56&#177;14% do previsto.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref></sup></p>
          </list-item>
        </list>
      </sec>
      <sec>
        <title>3. Arritmias Card&#237;acas</title>
        <sec>
          <title>3.1. S&#237;ndrome do QT Longo Cong&#234;nito</title>
          <p>A s&#237;ndrome do QT longo cong&#234;nito (SQTL) &#233; uma doen&#231;a gen&#233;tica caracterizada por prolongamento do intervalo QTc (QTc &gt;440 ms no sexo masculino e QTc &gt;460 ms no feminino), com preval&#234;ncia de 1:2.000 a 1:5.000. Pode causar s&#237;ncopes, arritmias ventriculares e parada card&#237;aca. A idade m&#233;dia de apresenta&#231;&#227;o da s&#237;ndrome &#233; de 14 anos, apresentando taxa anual de MSC entre 0,33% e 0,9%. A SQTL deve ser investigada em crian&#231;as e adolescentes com esse quadro cl&#237;nico, antecedentes familiares de morte s&#250;bita e/ou diagn&#243;stico de SQTL. Na SQTL tipo 1, o gatilho mais importante de arritmias &#233; o exerc&#237;cio f&#237;sico. Os crit&#233;rios de Schwartz s&#227;o recomendados para o diagn&#243;stico de SQTL em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica e adulta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B812">812</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B814">814</xref></sup></p>
          <p>&#201; recomendado que o QTi seja mensurado nas deriva&#231;&#245;es D2 e V5.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref></sup> O prolongamento do QTi em ECG de repouso &#233; a principal forma diagn&#243;stica da s&#237;ndrome. Entretanto, de 20 a 25% dos pacientes com SQTL confirmada t&#234;m intervalo QTc normal no repouso.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup> A f&#243;rmula ideal de ajuste do QTc no TE permanece controversa (vide sess&#227;o "3.3.2.8. Intervalo QT" desta diretriz). A interpreta&#231;&#227;o do QTc depende da f&#243;rmula utilizada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B124">124</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref></sup> A <xref ref-type="table" rid="t24">Tabela 24</xref> apresenta os valores de refer&#234;ncia do QTc por faixa et&#225;ria pedi&#225;trica.</p>
          <p>A Diretriz de Arritmias Card&#237;acas em Crian&#231;as e Cardiopatias Cong&#234;nitas indica o TE em:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref></sup></p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>Pacientes com escore de Schwartz igual a 3,0 (probabilidade intermedi&#225;ria), quando o prolongamento do intervalo QTc na recupera&#231;&#227;o do exame agrega valor para o diagn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Familiares assintom&#225;ticos com QTc de repouso &lt;440 ms.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Pacientes sem fen&#243;tipo ou gen&#243;tipo definido para adequa&#231;&#227;o terap&#234;utica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Avalia&#231;&#227;o de sintomas inespec&#237;ficos ao esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>O TE pode revelar incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica, altern&#226;ncia da onda T, taquiarritmias ventriculares ou comportamento paradoxal do QTi no esfor&#231;o e/ou recupera&#231;&#227;o (aumentando em vez de diminuir).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B813">813</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B815">815</xref></sup></p>
          <p>O QTc na fase de recupera&#231;&#227;o tem sido preconizado devido &#224; dificuldade da medi&#231;&#227;o do intervalo QT em FC elevadas. O QTc &#233; medido em 3 a 4 minutos da fase de recupera&#231;&#227;o, sendo o aumento de &#8805;30 ms considerado significativo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B109">109</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B548">548</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B816">816</xref></sup></p>
          <p>Na avalia&#231;&#227;o de efic&#225;cia terap&#234;utica (com betabloqueador) em pacientes com SQTL, o objetivo &#233; determinar se h&#225; redu&#231;&#227;o da resposta cronotr&#243;pica e/ou supress&#227;o de arritmias no esfor&#231;o m&#225;ximo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B817">817</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B819">819</xref></sup></p>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.2. S&#237;ndrome de Brugada</title>
          <p>A s&#237;ndrome de Brugada (SBr) &#233; uma canalopatia heredit&#225;ria autoss&#244;mica dominante (muta&#231;&#245;es principalmente no gene SCN5A) causada por um defeito dos canais de s&#243;dio no epic&#225;rdio do VD. Apresenta ECG com padr&#227;o t&#237;pico de eleva&#231;&#227;o do segmento ST nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas (V1-V3) com risco aumentado de morte s&#250;bita. A preval&#234;ncia da SBr na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica &#233; baixa (&#8776;1 em 20.000), sendo a maioria assintom&#225;tica. Alguns pacientes aparentemente saud&#225;veis apresentam express&#227;o precoce da doen&#231;a, sendo a manifesta&#231;&#227;o inicial a DNS e arritmias atriais. A SBr tamb&#233;m pode manifestar-se com s&#237;ncope, arritmias ventriculares potencialmente letais [TV polim&#243;rfica/fibrila&#231;&#227;o ventricular (FV)] e parada card&#237;aca (durante o sono e/ou desencadeada por hipertermia e/ou medica&#231;&#245;es).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B820">820</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B821">821</xref></sup></p>
          <p>S&#227;o fatores de risco para eventos arr&#237;tmicos recorrentes: hist&#243;ria pr&#233;via de morte s&#250;bita abortada ou s&#237;ncope; DNS; arritmias atriais; dist&#250;rbio na condu&#231;&#227;o intraventricular; grande onda S em DI; presen&#231;a de muta&#231;&#227;o SCN5A em adolescente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B822">822</xref></sup> Alguns medicamentos e subst&#226;ncias s&#227;o potencialmente desencadeadores de eventos arr&#237;tmicos: antiarr&#237;tmicos, bloqueadores dos canais de s&#243;dio, antidepressivos tric&#237;clicos, anest&#233;sicos locais, &#225;lcool, coca&#237;na etc. (consulte lista completa no site <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://www.brugadadrugs.org">www.brugadadrugs.org</ext-link>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B823">823</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B824">824</xref></sup></p>
          <p>Suspeitar da SBr quando, no ECG de repouso, for observado nas deriva&#231;&#245;es V1 e V2:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B825">825</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Tipo 1 &#8211; SSTs &#8805;2 mm, seguido de onda T descendente e negativa (semelhante a barbatana de tubar&#227;o). Esses achados s&#227;o diagn&#243;sticos para a SBr tipo 1.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Tipos 2 e 3 (tamb&#233;m denominadas n&#227;o-tipo I) &#8211; SSTs com onda T ascendente e positiva, respectivamente com 2 mm e &lt;2 mm, sugerem a presen&#231;a da canalopatia, por&#233;m exigem investiga&#231;&#227;o adicional.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Outro crit&#233;rio diagn&#243;stico da SBr &#233; escore de Shanghai &#8805;3,5 desde que inclua um ou mais crit&#233;rios eletrocardiogr&#225;ficos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B824">824</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B826">826</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na SBr:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A partir dos 6 ou 7 anos de idade, o exame est&#225; indicado para investigar incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica, considerada uma manifesta&#231;&#227;o de DNS. A incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica ocorre em &#8776;7% dos pacientes. Cerca de 30% das crian&#231;as sintom&#225;ticas apresentam hist&#243;ria de FA e DNS.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B820">820</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B827">827</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Geralmente, observa-se atenua&#231;&#227;o do SSTs no pico do esfor&#231;o, seguida de seu reaparecimento durante a fase de recupera&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B126">126</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B525">525</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B526">526</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Alguns pacientes (geralmente com muta&#231;&#227;o SCN5A) apresentam aumento na eleva&#231;&#227;o do segmento ST (&#8805;0,05 mV) no pico do esfor&#231;o e, principalmente, na fase inicial de recupera&#231;&#227;o (associada ao aumento do t&#244;nus parassimp&#225;tico). Esse aumento &#233; considerado fator de risco para eventos card&#237;acos, especialmente para pacientes com hist&#243;ria de s&#237;ncope e nos assintom&#225;ticos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B126">126</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B526">526</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B828">828</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pode ocorrer aumento da densidade e complexidade de arritmias ventriculares com o esfor&#231;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>No acompanhamento de crian&#231;as com SBr, os exames podem ser considerados para avaliar sintomas como s&#237;ncope e palpita&#231;&#245;es.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B824">824</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.3. Taquicardia Ventricular Polim&#243;rfica Catecolamin&#233;rgica</title>
          <p>A taquicardia ventricular polim&#243;rfica catecolamin&#233;rgica (TVPC) &#233; uma s&#237;ndrome arr&#237;tmica heredit&#225;ria (canalopatia) manifestada por TV bidirecional, TV polim&#243;rfica e/ou FV, desencadeada por est&#237;mulos adren&#233;rgicos (esfor&#231;o f&#237;sico ou estresse emocional). A TVPC normalmente ocorre em cora&#231;&#245;es estrutural e funcionalmente normais.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref></sup> A preval&#234;ncia &#233; de &#8776;1:5.000/10.000 pessoas, com ocorr&#234;ncia familiar de &#8776;30% dos casos. Ela pode ser autoss&#244;mica dominante (muta&#231;&#245;es do gene RyR2) e, mais raramente, recessiva (principalmente muta&#231;&#245;es nos genes CASQ2, TRDN e CALM1-3). A idade m&#233;dia de express&#227;o da doen&#231;a &#233; &#8776;10 anos, sendo os principais sintomas tontura, palpita&#231;&#245;es e pr&#233;-s&#237;ncope, que podem progredir para s&#237;ncope, hipotonia, convuls&#227;o e MSC. A morte s&#250;bita ocorre em 30 a 50% dos pacientes na faixa et&#225;ria entre 20 e 30 anos. At&#233; 30% dos pacientes com TVPC tem hist&#243;ria familiar de s&#237;ncope esfor&#231;o-induzida, convuls&#227;o ou morte s&#250;bita.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B830">830</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B832">832</xref></sup></p>
          <p>O TE/TCPE &#233; a ferramenta diagn&#243;stica mais relevante na suspeita de TVPC, tendo papel primordial na orienta&#231;&#227;o da terapia dos casos confirmados, inclusive quanto &#224; pr&#225;tica de exerc&#237;cios f&#237;sicos.</p>
          <p>O exame f&#237;sico pr&#233;-teste geralmente &#233; normal. Suspeitar de pacientes com hist&#243;ria pr&#233;via de epis&#243;dios de s&#237;ncope que foram caracterizados como eventos vasovagais ou de causa neurol&#243;gica (principalmente epilepsia), considerando que, nesses casos, pode ter ocorrido atraso no estabelecimento do diagn&#243;stico da TVPC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso geralmente apresenta ritmo sinusal com FC normal ou bradicardia sinusal (&#8776;20% dos pacientes), sem anormalidades da condu&#231;&#227;o atrioventricular ou intraventricular e QTc normal. Alguns pacientes podem apresentar ondas U proeminentes e arritmias supraventriculares acompanhadas de DNS.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B833">833</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B834">834</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na TVPC:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na suspeita, realizar em ambiente hospitalar e com cuidados especiais (contraindica&#231;&#227;o relativa ao exame &#8211; vide <xref ref-type="table" rid="t43">Quadro 1</xref>) devido &#224;s poss&#237;veis complica&#231;&#245;es esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B835">835</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ocorr&#234;ncia de sintomas esfor&#231;o-induzidos t&#237;picos (tontura, palpita&#231;&#245;es, pr&#233;-s&#237;ncope, s&#237;ncope e MSC) geralmente est&#225; associada a arritmia ventricular complexa.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Inicialmente, ocorrem EVs isoladas. &#192; medida que o esfor&#231;o continua, as EVs evoluem para bigeminismo ventricular seguido de complexos polim&#243;rficos. Se o esfor&#231;o for interrompido nesta fase, &#233; prov&#225;vel que os complexos ventriculares desapare&#231;am gradualmente. Essa arritmia pode ser a &#250;nica anormalidade observada em alguns pacientes com TVPC levemente afetados pela doen&#231;a. Caracteristicamente, a FC durante a qual ocorrem as EVs situa-se entre 100 e 130 bpm, sendo tipicamente reprodut&#237;veis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Certas caracter&#237;sticas das EVs podem, potencialmente, ajudar a distinguir a TVPC de arritmias ventriculares em controles saud&#225;veis: densidade maior de EVs; primeiras EVs em carga de esfor&#231;o intensa (&#8805;10 METs); EVs com padr&#227;o de BRE e eixo inferior; bigeminismo ou trigeminismo no pico de esfor&#231;o; dura&#231;&#227;o dos complexos QRS &gt;120 ms; intervalo de acoplamento &gt;400 ms; desaparecimento das EVs no primeiro minuto da recupera&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B836">836</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B837">837</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A complexidade e densidade da arritmia ventricular pode piorar com a progress&#227;o das cargas de esfor&#231;o, sendo a FC associada a ocorr&#234;ncia da TV geralmente de &#8776;192 bpm. A ocorr&#234;ncia de TV bidirecional esfor&#231;o-induzida, com rota&#231;&#227;o de 180&#176; no eixo dos complexos QRS (batimento a batimento), &#233; altamente caracter&#237;stica de TVPC. O desenvolvimento de TV polim&#243;rfica seguida de FV ocorre em &#8776;7% dos exames.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B838">838</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com TVPC e incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica apresentam arritmia ventricular com maior densidade e complexidade, s&#237;ncope e/ou parada card&#237;aca mais frequentemente quando comparados aos com resposta cronotr&#243;pica normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B408">408</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Alguns pacientes com TVPC podem apresentar taquiarritmias supraventriculares esfor&#231;o-induzidas (incluindo FA), as quais n&#227;o s&#227;o diagn&#243;sticas da s&#237;ndrome.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B839">839</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Exame com TV bidirecional ou polim&#243;rfica &#233; altamente preditivo de TVPC (especificidade de 97%), tendo associa&#231;&#227;o significativa com muta&#231;&#227;o gen&#233;tica. No entanto, a sensibilidade costuma ser de &#8776;50%, n&#227;o permitindo descartar o diagn&#243;stico de TVPC somente com um &#250;nico exame normal, principalmente em crian&#231;as na primeira inf&#226;ncia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B112">112</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B840">840</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em pacientes com suspeita de TVPC e TE/TCPE anterior normal, &#233; poss&#237;vel a utiliza&#231;&#227;o de protocolos modificados de "<italic>sprint</italic>" (alta carga de esfor&#231;o desde o in&#237;cio do exame em cicloerg&#244;metro e dura&#231;&#227;o de 3 a 6 minutos) ou de "<italic>burst</italic>" (esfor&#231;o de alta intensidade, desde o in&#237;cio do exame, equivalente ao est&#225;gio m&#225;ximo alcan&#231;ado no TE anterior) na tentativa de desmascarar a s&#237;ndrome. Apenas 28% dos portadores da variante patog&#234;nica RyR2 apresentam TE anormal em protocolo padr&#227;o. Entretanto, no protocolo modificado verificam-se 83% de exames anormais.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B113">113</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B839">839</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B841">841</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A realiza&#231;&#227;o do exame &#233; fundamental na triagem familiar de parentes de primeiro grau (e se poss&#237;vel de segundo grau), devido &#224; gravidade das manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas, progn&#243;stico desfavor&#225;vel e possibilidade de identifica&#231;&#227;o precoce de portadores assintom&#225;ticos que se beneficiariam de terap&#234;utica espec&#237;fica. O rastreamento geralmente &#233; feito em protocolo atenuado. &#201; importante observar que alguns pacientes com TVPC podem ter um exame normal na primeira inf&#226;ncia, que pode tornar-se positivo posteriormente. Portanto, &#233; indicado o acompanhamento regular e exames seriados.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B842">842</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B844">844</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O acompanhamento seriado com TE/TCPE &#233; obrigat&#243;rio para avaliar a efetividade da terap&#234;utica institu&#237;da no controle da arritmia ventricular e na manuten&#231;&#227;o da FC em n&#237;veis inferiores ao limiar desencadeante. Os exames s&#227;o feitos em vig&#234;ncia de medica&#231;&#227;o (inclusive betabloqueador). Em pacientes que mantenham arritmias ventriculares esfor&#231;o-induzidas na forma pareada, TV n&#227;o sustentada, TV polim&#243;rfica ou bidirecional, deve-se avaliar a terapia adicional (com flecainamida). Caso persista a AVEI e/ou os sintomas, deve-se considerar CDI, com ou sem denerva&#231;&#227;o simp&#225;tica card&#237;aca esquerda.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B842">842</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B845">845</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B847">847</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O exame tamb&#233;m deve ser feito na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos como lazer. Assintom&#225;ticos por um per&#237;odo m&#237;nimo de 3 meses (incluindo pacientes com CDI), com exame sem qualquer ectopia ventricular ou arritmia e mantendo o tratamento medicamentoso adequado, poder&#227;o ser liberados para exerc&#237;cios f&#237;sicos como lazer (de intensidade baixa a moderada). Durante os exerc&#237;cios f&#237;sicos, os pacientes dever&#227;o permanecer abaixo da FC correspondente ao limiar desencadeante das arritmias. Considerar tamb&#233;m a necessidade de evitar desidrata&#231;&#227;o, dist&#250;rbios eletrol&#237;ticos e hipertermia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B848">848</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.4. Cardiomiopatia Arritmog&#234;nica Ventricular/Displasia Arritmog&#234;nica do Ventr&#237;culo Direito</title>
          <p>A cardiomiopatia arritmog&#234;nica ventricular (CAV) &#233; uma cardiomiopatia heredit&#225;ria caracterizada pela substitui&#231;&#227;o fibroadiposa dos mi&#243;citos ventriculares, resultando em anormalidades el&#233;tricas, disfun&#231;&#227;o card&#237;aca, IC, arritmias ventriculares e/ou morte s&#250;bita. Embora se manifeste predominantemente no VD (displasia arritmog&#234;nica do VD &#8211; CAVD), &#233; uma doen&#231;a pancard&#237;aca. Nos adolescentes que se tornaram sintom&#225;ticos, o envolvimento biventricular &#233; o mais comum. A preval&#234;ncia na popula&#231;&#227;o geral &#233; de &#8776;1:5.000, afetando mais o sexo masculino (propor&#231;&#227;o &#8776;3:1). Representa uma das causas mais comuns de morte s&#250;bita juvenil, principalmente entre atletas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B849">849</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B851">851</xref></sup></p>
          <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, a apresenta&#231;&#227;o da CAV varia com a idade, sexo e heran&#231;a gen&#233;tica, sendo as principais manifesta&#231;&#245;es: FV/MSC, geralmente a primeira manifesta&#231;&#227;o da doen&#231;a em adolescentes; queixa de palpita&#231;&#245;es e s&#237;ncope; IC como primeira manifesta&#231;&#227;o cl&#237;nica nos pr&#233;-p&#250;beres (&#8776;37% com envolvimento biventricular) ou nos est&#225;gios avan&#231;ados da doen&#231;a (alta preval&#234;ncia).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B852">852</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B853">853</xref></sup></p>
          <p>A CAVD em crian&#231;as &#8804;12 anos apresenta evolu&#231;&#227;o desfavor&#225;vel com alta incid&#234;ncia de eventos card&#237;acos, incluindo transplante card&#237;aco e arritmias ventriculares graves. Em jovens, exerc&#237;cios f&#237;sicos extenuantes (estimula&#231;&#227;o adren&#233;rgica) podem atuar como modificador fenot&#237;pico da CAV, tornando-se gatilho para arritmias malignas e MSC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B854">854</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B855">855</xref></sup></p>
          <p>Nos casos suspeitos, recomenda-se a utiliza&#231;&#227;o dos crit&#233;rios diagn&#243;sticos da CAV revisados da For&#231;a-Tarefa Internacional de 2010 (FIT-2010) e tamb&#233;m os "crit&#233;rios de Padua" (CPa). Nas crian&#231;as, os crit&#233;rios eletrocardiogr&#225;ficos do FIT-2010 apresentam menor aplicabilidade, subestimando a ocorr&#234;ncia de CAV. Os CPa melhoram a acur&#225;cia nas crian&#231;as pelo uso da resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca (RMC), estratificando a doen&#231;a pelas variantes fenot&#237;picas (dominante direita, dominante esquerda e variante biventricular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B856">856</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B858">858</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na CAV:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Corrado et al. propuseram a atualiza&#231;&#227;o dos CPa, incluindo o TE como parte da avalia&#231;&#227;o cl&#237;nica n&#227;o invasiva, visando a registrar a densidade e morfologia das arritmias ventriculares. Portanto, caso ocorra arritmia ventricular durante o exame, recomenda-se registrar sua densidade, morfologia dos complexos QRS ect&#243;picos e o comportamento em cada fase (repouso, esfor&#231;o e recupera&#231;&#227;o).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B856">856</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Arritmias ventriculares esfor&#231;o-induzidas s&#227;o relativamente comuns, sendo consideradas t&#237;picas da CAVD a TV monom&#243;rfica com padr&#227;o de BRE. Entretanto, a aus&#234;ncia ou supress&#227;o de arritmias ventriculares ao esfor&#231;o n&#227;o exclui o diagn&#243;stico da CAVD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B258">258</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B859">859</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Outras indica&#231;&#245;es: na investiga&#231;&#227;o inicial; auxilio nas decis&#245;es terap&#234;uticas; em adolescentes na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o esportiva; diferencia&#231;&#227;o entre altera&#231;&#245;es mioc&#225;rdicas na CAV daquelas relacionadas ao remodelamento fisiol&#243;gico dos atletas; prescri&#231;&#227;o/restri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios nos pacientes com diagn&#243;stico firmado; otimiza&#231;&#227;o da vigil&#226;ncia m&#233;dica de portadores assintom&#225;ticos com genes da doen&#231;a.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B258">258</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B516">516</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B860">860</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B861">861</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Deve fazer parte da avalia&#231;&#227;o peri&#243;dica (a cada 6 meses) em adolescentes e adultos jovens com diagn&#243;stico firmado, que realizam exerc&#237;cios/esportes recreativos de baixa/moderada intensidade, para avalia&#231;&#227;o da capacidade funcional e estratifica&#231;&#227;o de risco. O exame n&#227;o deve ser realizado durante os per&#237;odos mais sintom&#225;ticos da doen&#231;a ("fases quentes"). A presen&#231;a de sintomas ou arritmias esfor&#231;o-induzidas devem resultar em recomenda&#231;&#245;es mais conservadoras e maiores restri&#231;&#245;es das atividades f&#237;sicas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B862">862</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na maioria dos pacientes, s&#227;o encontradas anormalidades no ECG de repouso que, em muitos casos, precedem as anormalidades estruturais. Pacientes sintom&#225;ticos geralmente apresentam ECG mais alterado do que os assintom&#225;ticos. Principais altera&#231;&#245;es em pacientes &gt;14 anos: presen&#231;a de ondas T invertidas nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas (de V1-V3 ou al&#233;m), na aus&#234;ncia de BRD; ondas &#233;psilon (entre 7 e 30% dos pacientes); arritmias ventriculares.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B863">863</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B864">864</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A intoler&#226;ncia aos esfor&#231;os &#233; uma das manifesta&#231;&#245;es dos pacientes com IC, sendo o exame indicado para avaliar a ACR e quantificar o grau de comprometimento.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B865">865</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Observou-se no TE em adolescentes e adultos jovens com CAVD: sintomas esfor&#231;o-induzidos (dor tor&#225;cica limitante, dispneia grave, pr&#233;-s&#237;ncope e palpita&#231;&#245;es) em 11,4%; pseudonormaliza&#231;&#227;o das ondas T em 40,0%; ISTE em 8,6%; aumento da densidade da ectopia ventricular em 31,4% e TV n&#227;o sustentada em 11,4%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B516">516</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com sintomas (palpita&#231;&#245;es e s&#237;ncope) e/ou TV esfor&#231;o-induzidas devem avan&#231;ar na investiga&#231;&#227;o diagn&#243;stica da CAV em car&#225;ter de urg&#234;ncia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B866">866</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes assintom&#225;ticos portadores de muta&#231;&#245;es no gene PKP2 e ECG de repouso normal podem apresentar ondas &#233;psilon esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B861">861</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B867">867</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Anormalidades esfor&#231;o-induzidas da despolariza&#231;&#227;o ventricular s&#227;o comuns em portadores assintom&#225;ticos de genes: ondas &#233;psilon (em 14%); aumento na dura&#231;&#227;o da ativa&#231;&#227;o terminal dos complexos QRS (&#8805;55 ms; em 32%); arritmias ventriculares esfor&#231;o-induzidas com eixo superior do QRS (em 57%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B861">861</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE &#233; &#250;til em crian&#231;as e adolescentes que evolu&#237;ram com IC (geralmente por envolvimento biventricular) para estratifica&#231;&#227;o progn&#243;stica, ajustes terap&#234;uticos e sele&#231;&#227;o de pacientes para terapias avan&#231;adas da IC (transplante card&#237;aco ou dispositivos de assist&#234;ncia ventricular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B852">852</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B868">868</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>3.5. Bloqueio Atrioventricular Total (Cong&#234;nito e na Inf&#226;ncia)</title>
          <p>O bloqueio atrioventricular total (BAVT) &#233; definido como cong&#234;nito se diagnosticado no &#250;tero, no nascimento ou no primeiro m&#234;s de vida; como BAVT na inf&#226;ncia se diagnosticado entre o primeiro m&#234;s e 18<underline>&#176;</underline> ano de vida. O BAVT adquirido decorre de situa&#231;&#227;o aguda, revers&#237;vel ou n&#227;o. A preval&#234;ncia do BAVT cong&#234;nito &#233; de 1 para 15.000 a 20.000 nascidos vivos (60% sexo feminino), com malforma&#231;&#227;o card&#237;aca em &#8776;25 a 50% dos casos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B869">869</xref></sup></p>
          <p>Mais da metade dos BAVTs cong&#234;nitos s&#227;o causados por autoanticorpos que, em fetos suscet&#237;veis, danificam os cardiomi&#243;citos e o tecido de condu&#231;&#227;o do n&#243; AV. As gestantes podem ser assintom&#225;ticas sendo que, &#8776;&#8531; tinham diagn&#243;stico pr&#233;vio de doen&#231;a reum&#225;tica (principalmente LES e artrite reumat&#243;ide). A preval&#234;ncia &#233; de 2 a 5% das gesta&#231;&#245;es com anticorpos anti-Ro/SSA positivos (o mais comum) e/ou anti-La/SSB. A taxa de recorr&#234;ncia em gravidez subsequente &#233; de 12 a 25%. O BAVT cong&#234;nito est&#225; associado a mortalidade de &#8776;16 a 30% (predominante intra&#250;tero e nos primeiros meses de vida) e ao desenvolvimento de cardiomiopatia dilatada (em 5 a 30% dos casos).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B870">870</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B871">871</xref></sup></p>
          <p>O BAVT na inf&#226;ncia geralmente decorre de BAVT cong&#234;nito n&#227;o diagnosticado anteriormente, BAVT adquirido, por doen&#231;a de condu&#231;&#227;o card&#237;aca progressiva heredit&#225;ria (associada a muta&#231;&#245;es nos genes SCN5A, SCN1B, SCN10A, TRPM4 e KCNK17) ou idiop&#225;tico. Na maioria dos casos, n&#227;o est&#225; associado com doen&#231;a card&#237;aca estrutural ou doen&#231;a autoimune.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B583">583</xref></sup></p>
          <p>Pacientes com BAVT cong&#234;nito isolado (sem malforma&#231;&#227;o card&#237;aca associada) requerem acompanhamento cl&#237;nico criterioso. Inicialmente, s&#227;o assintom&#225;ticos, podendo desenvolver cardiomiopatia dilatada por disfun&#231;&#227;o ventricular secund&#225;ria a bradicardia, sendo essa a principal causa de morbidade e mortalidade. A bradicardia significativa e/ou epis&#243;dios de Stokes-Adams s&#227;o as principais indica&#231;&#245;es para implante de MP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B872">872</xref></sup></p>
          <p>O BAVT adquirido geralmente &#233; decorrente de: trauma cir&#250;rgico (em 3 a 8% dos pacientes com CC) ou durante procedimento transcateter; processos infecciosos agudos ou cr&#244;nicos; miocardite; cardite reum&#225;tica aguda; febre reum&#225;tica aguda; doen&#231;a de Chagas; anormalidades metab&#243;licas (hipotireoidismo); processos infiltrativos; mecanismo neurocardiog&#234;nico patol&#243;gico. Embora o BAVT adquirido seja raro e potencialmente transit&#243;rio, o TE/TCPE &#233; &#250;til para a estratifica&#231;&#227;o de risco e no processo de indica&#231;&#227;o de MP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref></sup></p>
          <p>Nos pacientes com BAVT, o TE est&#225; indicado para investigar a sintomatologia, avaliar o aumento da resposta do escape ventricular, determinar eventual ocorr&#234;ncia de ectopias e documentar a repercuss&#227;o hemodin&#226;mica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B114">114</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B554">554</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE no BAVT:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>No ECG de repouso, observa-se, no BAVT de origem supra-hissiana, complexos QRS do escape ventricular com dura&#231;&#227;o normal (e nos casos adquiridos, semelhante ao do ECG anterior ao BAVT); nos de origem infra-hissiana, os complexos QRS s&#227;o largos. O prolongamento do QTi em pacientes com BAVT cong&#234;nito geralmente &#233; uma manifesta&#231;&#227;o fenot&#237;pica de SQTL cong&#234;nito latente, sendo fator de risco para s&#237;ncope e/ou morte s&#250;bita.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B873">873</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A evolu&#231;&#227;o natural do BAVT cong&#234;nito consiste no decl&#237;nio progressivo das frequ&#234;ncias ventriculares ao longo da vida. No ECG de repouso, entre 6 e 10 anos, observa-se FC m&#233;dia de 50 bpm e, entre 16 e 20 anos, de 45 bpm.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B556">556</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A ACR fornece informa&#231;&#245;es relevantes sobre o estado de sa&#250;de e a capacidade de realizar atividades f&#237;sicas adequadas &#224; idade. A ACR comprometida, com ou sem sintomas esfor&#231;o-induzidos, &#233; um dos crit&#233;rios para indica&#231;&#227;o de implante de MP.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Principais sintomas esfor&#231;o-induzidos: intoler&#226;ncia ao esfor&#231;o, dispneia, pr&#233;-s&#237;ncope, s&#237;ncope, Stokes-Adams (principalmente se o QTi for prolongado).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B556">556</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B874">874</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>N&#227;o s&#227;o recomendadas a utiliza&#231;&#227;o de equa&#231;&#245;es de predi&#231;&#227;o de VO<sub>2</sub>max e da FCmax.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O aumento da atividade simp&#225;tica sem o correspondente aumento efetivo da FC pelo ritmo de escape pode resultar em arritmias ventriculares complexas e complica&#231;&#245;es graves, principalmente se associado a CC ou IC. Reserva cronotr&#243;pica &lt;50 bpm associada ou n&#227;o a capacidade funcional reduzida (&lt;7 METs) associa-se com m&#225; evolu&#231;&#227;o e necessidade de implante de MP. A AVEI &#233; frequente (50 a 70% dos pacientes) com sua densidade e complexidade relacionadas &#224; dura&#231;&#227;o dos complexos QRS e ao aumento da idade (independente da resposta da FC ao esfor&#231;o). O BAVT localizado no sistema His-Purkinje est&#225; associado a ocorr&#234;ncia de ectopia ventricular esfor&#231;o-induzida, com maior risco de morte s&#250;bita.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B555">555</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B557">557</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Fadiga, dispneia, tontura e ectopias ventriculares esfor&#231;o-induzidas foram respons&#225;veis por &#8776;26,5% dos implantes de MP. Nos pacientes assintom&#225;ticos, outras indica&#231;&#245;es foram bradicardia pronunciada persistente (inclusive ao esfor&#231;o) e/ou QTc prolongado.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades do TE/TCPE ap&#243;s implante de MP no BAVT:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TE permite investigar sintomas esfor&#231;o-induzidos, avaliar a ACR, avaliar o comportamento da frequ&#234;ncia atrial do paciente, verificar a efetividade da programa&#231;&#227;o da resposta de frequ&#234;ncia de estimula&#231;&#227;o, avaliar poss&#237;veis falhas esfor&#231;o-induzidas do MP e contribuir para eventual atualiza&#231;&#227;o do MP dupla-c&#226;mara/transvenoso.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B872">872</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B875">875</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B876">876</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s o implante do MP, &#8776;20% das crian&#231;as permanecem sintom&#225;ticas e/ou com comprometimento da ACR. Essa situa&#231;&#227;o ocorre principalmente nos MP em modo de estimula&#231;&#227;o VVIR (epic&#225;rdico) no &#225;pice do VD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B877">877</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Geralmente, a defini&#231;&#227;o do local de estimula&#231;&#227;o (epic&#225;rdico ou transvenoso) depender&#225; do peso do paciente. A abordagem epic&#225;rdica ser&#225; necess&#225;ria se o peso for &lt;10 a 15 kg, enquanto a utiliza&#231;&#227;o da via transvenosa ser&#225; poss&#237;vel nos pacientes com &gt;20 kg. Em pacientes com peso entre 15 e 20 kg pode-se utilizar qualquer um dos dois locais de implante. A estimula&#231;&#227;o transvenosa em dupla-c&#226;mara apresenta melhores resultados quanto &#224; ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B872">872</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B878">878</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Crian&#231;as com MP com eletrodo &#250;nico posicionado no &#225;pice do VD podem evoluir com dessincroniza&#231;&#227;o da ativa&#231;&#227;o e contra&#231;&#227;o do VE, resultando em diminui&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o do VE, redu&#231;&#227;o da ACR e incompet&#234;ncia cronotr&#243;pica. A estimula&#231;&#227;o apical cr&#244;nica do VD pode evoluir para IC em &#8776;7% das crian&#231;as.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B879">879</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com estimula&#231;&#227;o apical do VE apresentam maiores VO<sub>2</sub>pico, tempo de esfor&#231;o, FCpico, &#237;ndice cronotr&#243;pico e menos sintomas esfor&#231;o-induzidos do que os pacientes com estimula&#231;&#227;o apical do VD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B877">877</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>4. Isquemia Mioc&#225;rdica</title>
        <p>A isquemia mioc&#225;rdica na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica geralmente &#233; parte de um conjunto de condi&#231;&#245;es e doen&#231;as (cong&#234;nitas ou adquiridas), que podem provocar obstru&#231;&#227;o da circula&#231;&#227;o coronariana (din&#226;mica ou fixa) e/ou disfun&#231;&#227;o da microcircula&#231;&#227;o (vide <xref ref-type="table" rid="t40">Tabela 40</xref>). Embora a isquemia n&#227;o seja frequente, &#233; um evento grave e com risco de morte, necessitando investiga&#231;&#227;o diagn&#243;stica adequada, monitoramento de sua evolu&#231;&#227;o e das doen&#231;as associadas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B19">19</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B880">880</xref></sup></p>
        <table-wrap id="t40">
          <label>Tabela 40</label>
          <caption>
            <title>Principais condi&#231;&#245;es para isquemia mioc&#225;rdica na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B19">19</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B880">880</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B882">882</xref></sup></title>
          </caption>
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="50%">
              <col/>
              <col/>
            </colgroup>
            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Mecanismos</th>
                <th align="left" valign="middle">Patologias</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle" rowspan="3">
                  <bold>Aterosclerose</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">DAC em sobreviventes de CC at&#233; idades mais avan&#231;adas.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">DAC em CC por aumento de fatores de risco coronariano, por exemplo, coarcta&#231;&#227;o de aorta reparada com hipertens&#227;o persistente.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">DAC precoce por hipercolesterolemia familiar, doen&#231;a renal cr&#244;nica avan&#231;ada/insufici&#234;ncia renal terminal e l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle" rowspan="4">
                  <bold>Cirurgia de reimplante coron&#225;rio</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Transposi&#231;&#227;o de grandes vasos com cirurgia de troca arterial.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Coron&#225;ria esquerda an&#244;mala da art&#233;ria pulmonar (ALCAPA) com reimplante coronariano.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Doen&#231;a da valva a&#243;rtica em pacientes submetidos &#224; cirurgia de Ross.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Aneurismas da aorta ascendente em pacientes que necessitam de substitui&#231;&#227;o da raiz da aorta proximal.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle" rowspan="4">
                  <bold>Compress&#227;o da art&#233;ria coron&#225;ria</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Origem an&#244;mala da art&#233;ria coron&#225;ria direita ou esquerda no seio oposto, com trajeto interarterial/intramural.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Coloca&#231;&#227;o de <italic>stent</italic> na art&#233;ria pulmonar proximal ou implante de v&#225;lvula pulmonar percut&#226;nea comprimindo uma art&#233;ria coron&#225;ria.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">V&#225;lvula percut&#226;nea (TAVI) na posi&#231;&#227;o a&#243;rtica, obstruindo o &#243;stio coron&#225;rio.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Ponte intramioc&#225;rdica.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle" rowspan="2">
                  <bold>VD sist&#234;mico</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">TGA corrigida.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">TGA com reparo de switch atrial (Mustard ou Senning).</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle" rowspan="2">
                  <bold>F&#237;stulas coronarianas</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">F&#237;stula coron&#225;ria.</td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Atresia pulmonar com septo ventricular &#237;ntegro, VD hipopl&#225;sico e f&#237;stula coronariana para VD.</td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>S&#237;ndrome de Williams</bold>
                </td>
                <td align="left" valign="middle">Aortopatia supra-a&#243;rtica com estreitamento da art&#233;ria coron&#225;ria.</td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN55">
              <p>CC: cardiopatia cong&#234;nita; VD: ventr&#237;culo direito: TGA: transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias; DAC: doen&#231;a arterial coronariana; TAVI: implante percut&#226;neo de v&#225;lvula.</p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
        <p>A DAC ateroscler&#243;tica na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica geralmente est&#225; associada a situa&#231;&#245;es que causam aterosclerose prematura:</p>
        <list list-type="order">
          <list-item>
            <p>Hipercolesterolemia familiar, dist&#250;rbio gen&#233;tico autoss&#244;mico dominante do metabolismo do colesterol. Afeta 1:250 indiv&#237;duos em sua forma heterozig&#243;tica, causando aterosclerose prematura em adolescentes e adultos jovens.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B883">883</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B884">884</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>Doen&#231;a renal cr&#244;nica (DRC) avan&#231;ada principalmente na insufici&#234;ncia renal terminal/dial&#237;tica. A calcifica&#231;&#227;o coronariana &#233; frequente, sendo associada a uremia, metabolismo anormal, aumento do fator de crescimento de fibroblastos 23 (FGF23) e defici&#234;ncia do fator Klotho. Crian&#231;as com DRC apresentam alta preval&#234;ncia de fatores de risco para DCV ateroscler&#243;tica, igualmente ao observado em adultos. A <italic>American Heart Association</italic> estratifica os pacientes pedi&#225;tricos com DRC na categoria de alto risco para o desenvolvimento de DCV precoce e DAC ateroscler&#243;tica manifesta antes dos 30 anos de idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B885">885</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B886">886</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <p>L&#250;pus eritematoso sist&#234;mico (LES) &#233; uma doen&#231;a autoimune com padr&#227;o de inflama&#231;&#227;o sist&#234;mica (em crises), sendo o dano tecidual causado por autoanticorpos, cria&#231;&#227;o de imunocomplexos e/ou deposi&#231;&#227;o de autoanticorpos. O LES est&#225; associado a aterosclerose acelerada, DAC, doen&#231;a arterial perif&#233;rica (DAP), valvopatia, miocardite, disfun&#231;&#227;o do VE (nas crian&#231;as com LES ativo) e risco aumentado de eventos CV. A aterosclerose precoce decorre da hiperleptinemia e de anormalidades da regula&#231;&#227;o imunol&#243;gica, da fun&#231;&#227;o das c&#233;lulas endoteliais e do reparo vascular. A DAC pode ocorrer em qualquer est&#225;gio do LES, sendo os indiv&#237;duos mais jovens os de maior risco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B887">887</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B890">890</xref></sup></p>
          </list-item>
        </list>
        <p>Marcadores de alto risco para isquemia mioc&#225;rdica em crian&#231;as/adolescentes com queixa de dor tor&#225;cica: exame f&#237;sico CV anormal (exemplos: sopro card&#237;aco, cianose, altera&#231;&#245;es de pulso perif&#233;rico etc.); dor tor&#225;cica ou s&#237;ncope aos esfor&#231;os; dor precordial associada a palpita&#231;&#245;es; anormalidades eletrocardiogr&#225;ficas; hist&#243;ria familiar de arritmias, morte s&#250;bita ou dist&#250;rbios gen&#233;ticos; hist&#243;rico de cirurgia ou interven&#231;&#245;es card&#237;acas; TCard; hist&#243;ria de DK; hist&#243;ria de hipercolesterolemia familiar; diagn&#243;stico de DRC e LES.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref></sup></p>
        <p>O ECG de repouso visa evidenciar arritmias, altera&#231;&#245;es da condu&#231;&#227;o e do segmento ST/onda T (podem sugerir pericardite, miocardite ou altera&#231;&#227;o coronariana) e sinais de HVE. A presen&#231;a de BRE, WPW e MP interferir&#227;o na an&#225;lise das altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o quanto &#224; isquemia durante o TE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></p>
        <p>Particularidades do TE/TCPE na isquemia mioc&#225;rdica:</p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Indicado na investiga&#231;&#227;o de dor tor&#225;cica em crian&#231;as e adolescentes com alto risco de eventos CV isqu&#234;micos (<xref ref-type="table" rid="t40">Tabela 40</xref>).</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Os par&#226;metros como VO<sub>2</sub>pico, anormalidades no pulso de O<sub>2</sub>, inclina&#231;&#227;o VE/VCO<sub>2</sub> e rela&#231;&#227;o VO<sub>2</sub>/carga de trabalho (&#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR) ajudam no diagn&#243;stico do comprometimento mioc&#225;rdico, decis&#245;es terap&#234;uticas e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de atividades f&#237;sicas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>As anomalias cong&#234;nitas das art&#233;rias coron&#225;rias s&#227;o causas conhecidas e frequentes de isquemia esfor&#231;o-induzida: origem an&#244;mala da aorta ou da art&#233;ria pulmonar, orif&#237;cio anormal, curso arterial intra ou intermural (entre a aorta e a art&#233;ria pulmonar).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B891">891</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica dessas anomalias, &#233; indicado para estratifica&#231;&#227;o de risco e ajustes terap&#234;uticos: aumento do orif&#237;cio coronariano, reimplante com e sem extens&#227;o das art&#233;rias coron&#225;rias, transloca&#231;&#227;o da art&#233;ria pulmonar e revasculariza&#231;&#227;o mioc&#225;rdica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B891">891</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Ap&#243;s procedimentos de troca arterial e procedimento de Ross, para estratifica&#231;&#227;o de risco de isquemia p&#243;s-operat&#243;ria precoce e disfun&#231;&#227;o mioc&#225;rdica. A isquemia coronariana tardia pode exigir reopera&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B891">891</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B892">892</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Em pacientes com s&#237;ndrome do cora&#231;&#227;o esquerdo hipopl&#225;sico e cirurgia de Fontan, a incid&#234;ncia de ISTE foi de 48%, sem registro de mortes em acompanhamento por &#8776;2 anos. Os pacientes investigados adicionalmente n&#227;o apresentaram defeitos de perfus&#227;o revers&#237;veis ou DAC obstrutiva.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B520">520</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Pacientes avaliados quanto a les&#227;o residual da art&#233;ria coron&#225;ria ap&#243;s cirurgia corretiva [devido a TGA, origem an&#244;mala ou origem an&#244;mala da art&#233;ria coron&#225;ria esquerda da art&#233;ria pulmonar (<italic>anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery</italic> &#8211; ALCAPA)], o ISTE apresentou sensibilidade de 100% e especificidade de 81% para les&#227;o grave residual (&gt;50%). Os marcadores de risco para les&#227;o grave foram dor tor&#225;cica esfor&#231;o-induzida (RR: 4,72; IC95%: 1,23-18,17) e via intramural inicial da coron&#225;ria (RR: 4,37; IC95%: 1,14-16,81).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B893">893</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Crian&#231;as com ponte mioc&#225;rdica e CMH apresentaram menor tempo de esfor&#231;o, menor PASpico (redu&#231;&#227;o m&#233;dia 17&#177;27 mmHg), maior dispers&#227;o do QTc (104&#177;46 ms) e ISTE (mediana 5 mm). No seguimento de 7,1&#177;5,4 anos, observou-se dor tor&#225;cica em 60% dos pacientes, TV em 80% e parada card&#237;aca com ressuscita&#231;&#227;o em 50%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B894">894</xref></sup></p>
          </list-item>
        </list>
      </sec>
      <sec>
        <title>5. Les&#245;es Valvares</title>
        <sec>
          <title>5.1. Estenose A&#243;rtica Cong&#234;nita</title>
          <p>A estenose valvar a&#243;rtica (EAo) cong&#234;nita &#233; um defeito card&#237;aco que causa obstru&#231;&#227;o hemodinamicamente fixa e significativa da via de sa&#237;da do VE. Corresponde a &#8776;3 a 6% das CC, sendo mais frequente no sexo masculino (propor&#231;&#227;o entre 3:1 e 5:1). Cerca de 15 a 20% dos pacientes com EAo apresentam outras CC associadas, sendo as principais a PCA, CoAo e DSV.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B895">895</xref></sup></p>
          <p>A valva a&#243;rtica unic&#250;spide &#233; frequentemente observada na EAo cr&#237;tica, possuindo um orif&#237;cio exc&#234;ntrico com comissura patente ou orif&#237;cio central sem comissura. As valvas a&#243;rticas bic&#250;spides geralmente est&#227;o associadas &#224; dilata&#231;&#227;o da aorta ascendente, ocorrendo aumento de tamanho e altera&#231;&#245;es degenerativas com o envelhecimento.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B896">896</xref></sup></p>
          <p>A EAo no in&#237;cio da inf&#226;ncia geralmente &#233; grave (cr&#237;tica) e est&#225; associada &#224; insufici&#234;ncia do VE, sinais de baixo d&#233;bito card&#237;aco, IC, cardiomegalia, edema pulmonar, palidez cut&#226;nea ou pele acinzentada, hipotens&#227;o e dispneia. A maioria das crian&#231;as e adolescentes com EAo discreta permanece assintom&#225;tica, apresentando crescimento e desenvolvimento normais. Sintomas de dispneia, angina ou s&#237;ncope, particularmente aos esfor&#231;os, ocorrem em &#8776;10% da popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica entre 5 e 15 anos. O in&#237;cio de sintomas requer avalia&#231;&#227;o imediata por causa do risco de morte s&#250;bita (&#8776;1 a 10% nos pacientes com EAo moderada/grave). Cerca de 2 a 4% de todos os atletas jovens com MSC apresentavam EAo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref></sup></p>
          <p>A EAo cong&#234;nita est&#225; associada ao desenvolvimento de HVE e ao aumento do risco de DCV. A EAo supravalvar, mais comumente associada &#224; s&#237;ndrome de Williams, pode conferir risco CV aumentado devido &#224; sua associa&#231;&#227;o com estenoses coronarianas, isquemia mioc&#225;rdica, s&#237;ncope esfor&#231;o-induzidas e estenose das art&#233;rias renais, que pode causar hipertens&#227;o secund&#225;ria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref></sup></p>
          <p>No ECG de repouso, as altera&#231;&#245;es eletrocardiogr&#225;ficas n&#227;o s&#227;o diagn&#243;sticas de EAo nem sens&#237;veis para determina&#231;&#227;o do seu grau de gravidade. Entretanto, a observa&#231;&#227;o de HVE e ISTs &#8805;2 mm &#233; indicadora relativamente sens&#237;vel de EAo grave. Na EAo moderada/grave, &#233; comum a observa&#231;&#227;o de arritmias ventriculares. A dispers&#227;o do QT &#233; prolongada em crian&#231;as (particularmente nas com arritmia), sendo o grau de prolongamento relacionado com o gradiente de press&#227;o e o &#237;ndice de massa do VE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B897">897</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B898">898</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na EAo cong&#234;nita:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na EAo moderada/grave sintom&#225;tica, est&#225; contraindicado.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; indicado na EAo que apresenta gradiente m&#233;dio em repouso &lt;30 mmHg ou gradiente de pico &lt;50 mmHg.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>EAo moderada para avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o de atividades esportivas devendo: atingir n&#237;vel de esfor&#231;o compat&#237;vel com a atividade desejada, demonstrar ACR satisfat&#243;ria, resposta normal da PAS e aus&#234;ncias de sintomas, de ISTs e de taquiarritmias ventriculares.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes assintom&#225;ticos com EAo moderada/grave geralmente apresentam comprometimento da ACR, principalmente se o gradiente sist&#243;lico do VE &#8805;30 mmHg. O grau de comprometimento relaciona-se com a &#225;rea valvar a&#243;rtica em repouso.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B436">436</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B899">899</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A maioria dos pacientes assintom&#225;ticos com EAo moderada apresenta aumento moderado na PAS (&lt;25 mmHg).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A varia&#231;&#227;o da PAS entre esfor&#231;o e basal (&#916;PAS) depende do grau da estenose, sendo menor na EA grave (&#916;PAS = 21,6 mmHg) do que na moderada (&#916;PAS = 32 mmHg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B900">900</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na EAo moderada/grave, pode ocorrer ISTE, queda ou aumento inadequado da PAS e arritmias esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B437">437</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A gravidade da EAo est&#225; associada ao ISTE com <italic>odds ratio</italic> (OR) 12,0 (IC95%: 3,0-49,0). O ISTE est&#225; relacionado &#224; press&#227;o sist&#243;lica do VE, ao gradiente de fluxo de sa&#237;da do VE (principalmente se &#8805;70 mmHg) e rela&#231;&#227;o comprometida da oferta-demanda de O<sub>2</sub>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B436">436</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B518">518</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B899">899</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na EAo supravalvar, geralmente ocorrem arritmias ventriculares complexas e acentua&#231;&#227;o de ISTs com o esfor&#231;o (indicativa de isquemia mioc&#225;rdica).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B434">434</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s tratamento cir&#250;rgico, observam-se redu&#231;&#227;o do ISTE, aumentos do &#916;PAS e da ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B519">519</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.2. Insufici&#234;ncia A&#243;rtica</title>
          <p>Na insufici&#234;ncia a&#243;rtica (IAo), ocorre aumento do volume diast&#243;lico final do VE, eleva&#231;&#227;o do estresse na parede e hipertrofia mioc&#225;rdica compensat&#243;ria. Raramente ocorre como les&#227;o isolada, estando frequentemente associada &#224; EAo (inclusive ap&#243;s interven&#231;&#227;o cir&#250;rgica ou transcateter) ou DSV. A v&#225;lvula a&#243;rtica bic&#250;spide &#233; a causa mais comum de IAo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B896">896</xref></sup></p>
          <p>A IAo cr&#244;nica geralmente &#233; bem tolerada, sendo que a maioria das crian&#231;as permanecem assintom&#225;ticas. Entretanto, na IAo moderada/grave, &#233; comum o desenvolvimento de sintomas significativos e/ou disfun&#231;&#227;o do VE, exigindo interven&#231;&#227;o cir&#250;rgica. A IAo grave resulta em volumes sist&#243;licos e diast&#243;licos finais do VE muito aumentados, geralmente evoluindo com disfun&#231;&#227;o progressiva. Na IAo grave, as press&#245;es diast&#243;licas reduzidas na raiz da aorta podem prejudicar o fluxo coron&#225;rio.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B901">901</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B905">905</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso na IAo moderada/grave geralmente apresenta padr&#227;o de HVE e, na fase cr&#244;nica, altera&#231;&#245;es do segmento ST e onda T.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na IAo:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B903">903</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B904">904</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B906">906</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Indicado para avalia&#231;&#227;o de sintomas, ACR, isquemia esfor&#231;o-induzida, ajustes terap&#234;uticos e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes que desenvolvem sinais ou sintomas de IC, isquemia esfor&#231;o-induzida e/ou decl&#237;nio da fun&#231;&#227;o do VE geralmente necessitam de interven&#231;&#227;o cir&#250;rgica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com IAo moderada ou grave apresentam comprometimento das respostas cronotr&#243;pica e press&#243;rica (inclusive com queda press&#243;rica intraesfor&#231;o). Verifica-se tamb&#233;m maior incid&#234;ncia de ectopias e ISTE.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em atletas, &#233; indicado para confirmar eventuais sintomas, avaliar a toler&#226;ncia ao esfor&#231;o e resposta da PA, sendo esses par&#226;metros relevantes para eventual libera&#231;&#227;o para pr&#225;tica esportiva. O TE deve pelo menos atingir n&#237;vel de atividade compat&#237;vel com a pr&#225;tica esportiva pretendida.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Atletas assintom&#225;ticos, com IAo discreta a moderada, VE sem disfun&#231;&#227;o e TE normal podem participar de todos os esportes competitivos (GR-NE: I-C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A participa&#231;&#227;o em atividades esportivas recreativas na IAo moderada/grave poder&#225; ser considerada para pacientes assintom&#225;ticos com a fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o do ventr&#237;culo esquerdo (FEVE) &gt;50%, VE n&#227;o dilatado (&lt;35 mm/m<sup>2</sup>) e TE normal (GR-NE: IIB-C).</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.3. V&#225;lvula A&#243;rtica Bic&#250;spide</title>
          <p>A v&#225;lvula a&#243;rtica bic&#250;spide (VAoB) &#233; uma malforma&#231;&#227;o cong&#234;nita que pode ocorrer tanto como les&#227;o isolada quanto em associa&#231;&#227;o com CC. A preval&#234;ncia de VAoB isolada na popula&#231;&#227;o geral &#233; de cerca de 1 a 2%, enquanto, nos pacientes com CoAo, &#233; de 50 a 85% e, na s&#237;ndrome de Turner, de 15 a 30%. A VAoB &#233; comum em doen&#231;as cromoss&#244;micas tais como a s&#237;ndrome de Down (trissomia 21), DiGeorge (22q11), s&#237;ndrome de Edwards (trissomia 18) e tamb&#233;m em outras s&#237;ndromes gen&#233;ticas: s&#237;ndrome de Williams, de Holt-Oram, Marfan (4,7%) e de Loeys-Dietz (8,8%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B139">139</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B330">330</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B907">907</xref></sup></p>
          <p>Anormalidades da raiz a&#243;rtica, jun&#231;&#227;o sinotubular e aorta ascendente ocorrem como parte dessa malforma&#231;&#227;o. As dilata&#231;&#245;es da raiz e da aorta ascendente s&#227;o comuns, mesmo em pacientes que n&#227;o apresentam estenose ou insufici&#234;ncia. Na EAo, &#233; maior o risco de desenvolver dilata&#231;&#227;o a&#243;rtica grave na adolesc&#234;ncia e in&#237;cio da idade adulta. Na s&#237;ndrome de Marfan com VAoB e dilata&#231;&#227;o da aorta, h&#225; maior risco de ruptura a&#243;rtica espont&#226;nea. A maioria das crian&#231;as com VAoB &#233; assintom&#225;tica at&#233; a vida adulta. Em coortes pedi&#225;tricas selecionadas com VAoB, mas sem estenose grave ou CC concomitante, &lt;5% requerem interven&#231;&#245;es valvares antes da vida adulta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B139">139</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B330">330</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B907">907</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na VAoB:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Est&#225; indicado para avalia&#231;&#227;o de sintomas e ACR de pacientes que evolu&#237;ram com EAo moderada/grave, IAo ou CoAo associadas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Adolescentes com VAoB e s&#237;ndrome de Williams geralmente apresentam: tempo total de esfor&#231;o reduzido; resposta cronotr&#243;pica acelerada; resposta hipertensiva da PAS ao esfor&#231;o; aus&#234;ncia de ISTE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B908">908</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As indica&#231;&#245;es para valvoplastia por bal&#227;o incluem EAo grave, pico do gradiente sist&#243;lico em repouso &#8805;50 mmHg sem sintomas ou &#8805;40 mmHg com angina, s&#237;ncope e altera&#231;&#245;es do segmento ST em repouso ou esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B909">909</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.4. Estenose Pulmonar</title>
          <p>A estenose pulmonar (EP) &#233; um estreitamento da v&#225;lvula pulmonar, geralmente por fus&#227;o dos seus folhetos, com obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da do VD e redu&#231;&#227;o do fluxo sangu&#237;neo para as art&#233;rias pulmonares. &#201; a forma mais comum de obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da do VD (90% dos casos).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B910">910</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref></sup></p>
          <p>A gravidade da EP determina as condutas terap&#234;uticas, inclusive necessidade de interven&#231;&#227;o cir&#250;rgica e/ou transcateter. Classifica&#231;&#227;o da EP atrav&#233;s do gradiente de press&#227;o do VD para a art&#233;ria pulmonar: discreta entre 10 e 30 mmHg; moderada entre &gt;30 e 60 mmHg; grave &gt;60 mmHg ou press&#227;o em VD maior que a press&#227;o sist&#234;mica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B910">910</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B912">912</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B913">913</xref></sup></p>
          <p>Crian&#231;as com EP discreta, com septo interventricular &#237;ntegro (EP isolada), geralmente n&#227;o apresentam sintomas, mant&#234;m ACR normal, podendo ocorrer regress&#227;o espont&#226;nea da estenose com a idade. Pacientes com EP moderada, especialmente sintom&#225;ticos, evoluem com piora da hipertrofia de VD, da obstru&#231;&#227;o da via de sa&#237;da e disfun&#231;&#227;o ventricular, necessitando tratamento intervencionista. A EP grave ocorre principalmente na inf&#226;ncia, frequentemente evoluindo com disfun&#231;&#227;o do VD, IC, insufici&#234;ncia tric&#250;spide e cianose, requerendo tratamento intervencionista precoce.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref></sup> Na EP isolada, em acompanhamento por 13,5 anos, ocorreu aumento de mortalidade geral (RR: 4,67; IC95%: 3,61-5,99). Pacientes com diagn&#243;stico precoce (0 a 1 ano) tiveram o maior risco de mortalidade (RR: 10,99; IC95%: 7,84-15,45).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B910">910</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B912">912</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B913">913</xref></sup></p>
          <p>Ap&#243;s interven&#231;&#227;o valvular, a sobrevida livre de eventos a longo prazo &#233; &gt;90%. As complica&#231;&#245;es incluem insufici&#234;ncia valvar pulmonar com poss&#237;vel sobrecarga de volume do VD (&#8776;&#8531; dos pacientes) e reestenose em 5 a 10% dos pacientes, especialmente no primeiro ano ap&#243;s a interven&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B914">914</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B915">915</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso na EP isolada discreta geralmente &#233; normal, entretanto, crian&#231;as podem apresentar invers&#227;o de ondas T nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas. Na moderada/grave, geralmente observa-se padr&#227;o de hipertrofia do VD, sobrecarga atrial direita (onda P <italic>pulmonale</italic>), desvio do eixo QRS para direita e BRD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na EP isolada:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; &#250;til na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o em programas de exerc&#237;cios f&#237;sicos, auxilia na avalia&#231;&#227;o de sintomas fornecendo informa&#231;&#245;es diretas sobre a capacidade do VD em manter o d&#233;bito card&#237;aco durante condi&#231;&#245;es de aumento da carga de trabalho. A press&#227;o sist&#243;lica do VD, avaliada atrav&#233;s de ecocardiografia de estresse f&#237;sico, normalmente &#233; elevada em repouso, aumentando durante o esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B906">906</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Quanto &#224; ACR geralmente: na estenose discreta est&#225; normal; na moderada cursa com redu&#231;&#227;o; na grave evolui com redu&#231;&#227;o acentuada, sendo sintom&#225;tica e com pior qualidade de vida; melhora ap&#243;s a interven&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B916">916</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B918">918</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A resposta cronotr&#243;pica geralmente &#233; normal, independente da gravidade da estenose.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; muito rara a ocorr&#234;ncia de ISTE e podem ocorrer arritmias esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B919">919</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE ap&#243;s &#8776;8 anos de valvoplastia pulmonar por bal&#227;o em EP grave demonstrou comportamento normal do VO<sub>2</sub>pico (32,63&#177;8,38 mL/kg/min), FCpico (174,88&#177;5,01 bpm), queda da FC 1<underline>&#176;</underline> minuto da recupera&#231;&#227;o (28,04&#177;4,70 bpm), PASpico (164,02&#177;11,03 mmHg), PADpico (84,42&#177;7,63 mmHg), CVF (2,56&#177;0,39 L) e VEF1 (2,43&#177;0,34 L).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B380">380</xref></sup> Arritmia ventricular monom&#243;rfica esfor&#231;o-induzida ocorreu em 10,9% e nenhuma crian&#231;a apresentou altera&#231;&#227;o do segmento ST.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B900">900</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.5. Insufici&#234;ncia Pulmonar</title>
          <p>A insufici&#234;ncia pulmonar (IP) costuma ser assintom&#225;tica e bem tolerada na inf&#226;ncia. Entretanto, raramente, a IP pode agravar-se progressivamente causando dilata&#231;&#227;o e disfun&#231;&#227;o do VD, intoler&#226;ncia aos exerc&#237;cios, TV e MSC. Pacientes com IP discreta/moderada geralmente s&#227;o assintom&#225;ticos. Na IP grave, frequentemente observa-se intoler&#226;ncia aos esfor&#231;os com dispneia, devido &#224; incapacidade em aumentar o d&#233;bito do VD. Se houver insufici&#234;ncia do VD, pode ocorrer congest&#227;o hep&#225;tica, ascite e edema de membros inferiores. A remodela&#231;&#227;o atrial e ventricular direita confere maior risco de arritmia com tontura e/ou s&#237;ncope. Sintomas esfor&#231;o-induzidos, intoler&#226;ncia progressiva aos esfor&#231;os, IC e arritmias sustentadas s&#227;o marcadores de m&#225; evolu&#231;&#227;o que indicam a necessidade de interven&#231;&#227;o/reparo da v&#225;lvula.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B97">97</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B709">709</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B920">920</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso pode revelar desvio do eixo dos complexos QRS para direita, padr&#227;o de hipertrofia do VD e BRD. Na IP grave, &#233; comum a ocorr&#234;ncia de arritmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
          <p>Particularidades TE/TCPE na IP:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em coorte retrospectiva, crian&#231;as submetidas &#224; cirurgia de troca valvar pulmonar e/ou revis&#227;o do conduto valvulado, com melhor ACR no pr&#233;-operat&#243;rio (VO<sub>2</sub>pico previsto &#8805;70%), evolu&#237;ram com menor tempo de interna&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B921">921</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em coorte retrospectiva, a substitui&#231;&#227;o da v&#225;lvula pulmonar ap&#243;s a corre&#231;&#227;o tardia de ToF demonstrou melhora do volume do VD. Cerca de 28% dos pacientes atingiram a normaliza&#231;&#227;o do volume sist&#243;lico final do VD, mas sem melhora significativa da ACR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B712">712</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s implante percut&#226;neo da v&#225;lvula pulmonar, em pacientes com IP associada a outras CC, foi demonstrado que n&#227;o houve melhora do VO<sub>2</sub>pico, QR e pulso de O<sub>2</sub>. Na an&#225;lise multivariada, a redu&#231;&#227;o do gradiente da via de sa&#237;da do ventr&#237;culo direito foi o &#250;nico preditor de melhora do VO<sub>2</sub>pico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B922">922</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com IP grave, assintom&#225;ticos, sem sobrecarga significativa do volume do VD, sem arritmias, com fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VD e TE normal podem ser considerados para a pr&#225;tica esportiva recreativa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.6. Estenose Mitral</title>
          <p>Os defeitos espec&#237;ficos da v&#225;lvula mitral na estenose valvar mitral (EM) s&#227;o divididos com base na rela&#231;&#227;o com seu anel, incluindo componentes valvares, supravalvares e subvalvares (cordas tend&#237;neas e m&#250;sculos papilares). A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica varia com base no grau da obstru&#231;&#227;o valvar e sua associa&#231;&#227;o com insufici&#234;ncia mitral (IM), HAP secund&#225;ria, doen&#231;as pulmonares e/ou outras les&#245;es card&#237;acas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B923">923</xref></sup></p>
          <p>A EM cong&#234;nita raramente ocorre na forma isolada, geralmente associando-se com CoAo, EAo e CC (anomalia de Ebstein, <italic>cor triatriatum</italic>, ToF etc.). Se a estenose for moderada a grave, os sintomas geralmente aparecer&#227;o no primeiro ou segundo ano de vida: d&#233;ficit de crescimento, sibil&#226;ncia e grau variado de dispneia e palidez.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B924">924</xref></sup></p>
          <p>No ECG de repouso, geralmente observam-se padr&#227;o de hipertrofia VD, desvio do eixo dos complexos QRS para direita e ondas P b&#237;fidas ou pontiagudas indicativas de SAE. A ocorr&#234;ncia de FA &#233; muito rara.</p>
          <p>Particularidades TE/TCPE na EM:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com EM discreta a moderada podem ser assintom&#225;ticos mesmo em exerc&#237;cios extenuantes.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na EM n&#227;o corrigida, &#233; indicado na avalia&#231;&#227;o pr&#233;-participa&#231;&#227;o para a confirma&#231;&#227;o do estado assintom&#225;tico, devendo atingir pelo menos o n&#237;vel da atividade compat&#237;vel com a pr&#225;tica esportiva pretendida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na EM moderada, para a libera&#231;&#227;o de atividades de baixa e moderada intensidade, o TE deve ser normal. Recomenda-se acompanhamento anual com o TE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em EM moderada/grave, o aumento da FC e do d&#233;bito card&#237;aco ao esfor&#231;o podem acarretar aumento do gradiente, das press&#245;es dos capilares pulmonares e da HAP, causando baixa toler&#226;ncia ao esfor&#231;o, piora de sintomas e, eventualmente, edema agudo de pulm&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B46">46</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s 6 meses de valvoplastia, verificou-se melhora na ACR e aumento do d&#233;bito card&#237;aco.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B47">47</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.7. Insufici&#234;ncia Mitral</title>
          <p>A insufici&#234;ncia mitral (IM) &#233; uma les&#227;o valvar com fluxo retr&#243;grado sangu&#237;neo do VE para o &#225;trio esquerdo e subsequente sobrecarga de volume no VE. Para a manuten&#231;&#227;o do d&#233;bito card&#237;aco, podem ocorrer altera&#231;&#245;es compensat&#243;rias, como aumento da for&#231;a contr&#225;til e HVE. A IM pode progredir, causar remodelamento ventricular e, eventualmente, dilata&#231;&#227;o difusa e disfun&#231;&#227;o do VE. A sobrecarga cr&#244;nica do &#225;trio e VE prejudica a drenagem sangu&#237;nea pelas veias pulmonares, causando congest&#227;o pulmonar e sintomas de IC. A IM cong&#234;nita &#233; uma doen&#231;a rara na inf&#226;ncia, com frequente associa&#231;&#227;o a outras les&#245;es card&#237;acas (em at&#233; 60% dos casos).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B132">132</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B925">925</xref></sup></p>
          <p>A IM discreta n&#227;o produz sintomas, sendo o &#250;nico sinal anormal a ausculta de sopro holossist&#243;lico apical. A insufici&#234;ncia grave resulta em sintomas que podem aparecer em qualquer idade, incluindo baixo desenvolvimento f&#237;sico, infec&#231;&#245;es respirat&#243;rias frequentes, fadiga aos esfor&#231;os, edema pulmonar e IC congestiva.</p>
          <p>A libera&#231;&#227;o/recomenda&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos/pr&#225;tica esportiva depende da gravidade da IM, do grau de dilata&#231;&#227;o do VE, da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VE e da HAP. Exerc&#237;cios est&#225;ticos com grandes aumentos da PA podem resultar em aumento do volume regurgitante e das press&#245;es capilares pulmonares, sendo potencialmente delet&#233;rios.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B926">926</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso na IM moderada/grave geralmente mostra ondas P b&#237;fidas (SAE) e sinais de HVE. Nos casos mais graves, &#233; poss&#237;vel observar padr&#227;o de HVD.</p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na IM:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Discreta, geralmente n&#227;o provoca comprometimento da ACR.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Discreta/moderada compensada, geralmente os pacientes s&#227;o assintom&#225;ticos, com boa toler&#226;ncia aos esfor&#231;os e ACR normal, podendo permanecer assim por anos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B927">927</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Adolescentes com IM grave, assintom&#225;ticos, poder&#227;o ser liberados para atividades de baixa intensidade, caso apresentem TE normal, fun&#231;&#227;o do VE preservada em repouso, press&#227;o arterial pulmonar &lt;50 mmHg e aus&#234;ncia de arritmia ventricular esfor&#231;o-induzida.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>IM grave com disfun&#231;&#227;o de VE cursa com sintomas de IC, intoler&#226;ncia ao esfor&#231;o e baixa ACR. O TCPE auxilia na estratifica&#231;&#227;o de risco, ajustes terap&#234;uticos e na eventual indica&#231;&#227;o de transplante card&#237;aco.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Ap&#243;s troca ou reparo valvar para avalia&#231;&#227;o da ACR, ajustes terap&#234;uticos e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de atividades f&#237;sicas incluindo reabilita&#231;&#227;o.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5.8. Prolapso da V&#225;lvula Mitral</title>
          <p>O prolapso da v&#225;lvula mitral (PVM) caracteriza-se por protrus&#227;o sist&#243;lica dos folhetos da v&#225;lvula mitral no &#225;trio esquerdo, com ou sem IM. Tem predisposi&#231;&#227;o gen&#233;tica, podendo ser prim&#225;rio ("n&#227;o sindr&#244;mico") ou secund&#225;rio ("sindr&#244;mico") a dist&#250;rbios do tecido conjuntivo: s&#237;ndrome de Marfan, s&#237;ndrome de Loeys-Dietz, s&#237;ndrome de Ehlers-Danlos, osteog&#234;nese imperfeita, pseudoxantoma el&#225;stico e s&#237;ndrome de osteoartrite. Pode ser tamb&#233;m observado na CMH. Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, &#233; frequentemente considerado benigno e assintom&#225;tico. Quando sintom&#225;tico, as principais queixas s&#227;o: palpita&#231;&#245;es, tontura, dor tor&#225;cica, dispneia, pr&#233;-s&#237;ncope e s&#237;ncope.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B132">132</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B928">928</xref></sup></p>
          <p>O PVM em atletas adolescentes e adultos jovens, com degenera&#231;&#227;o mixomatosa da v&#225;lvula, &#233; causa relevante de MSC arritmog&#234;nica (PVM arritmog&#234;nico), com incid&#234;ncia anual de &#8776;0,2 a 1,9%. A presen&#231;a de prolapso nos dois folhetos da valva, IM moderada/grave e arritmia ventricular s&#227;o marcadores de maior risco de eventos. Adolescentes e mulheres jovens com espessamento dos folhetos mitrais e/ou prolapso de ambos os folhetos podem apresentar predisposi&#231;&#227;o aumentada para arritmias complexas e MSC arritmog&#234;nica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B929">929</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B931">931</xref></sup></p>
          <p>O ECG de repouso &#233; normal na maioria dos pacientes, entretanto, pode apresentar ondas T negativas em deriva&#231;&#245;es de parede inferior, EVs com padr&#227;o de BRD e prolongamento do QTi (principalmente em atletas). Nos pacientes com IM cr&#244;nica, pode ser observado padr&#227;o de SAE, sobrecarga ventricular esquerda (SVE) e ISTs.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B931">931</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B933">933</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE no PVM:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; &#250;til para avalia&#231;&#227;o de sintomas, determina&#231;&#227;o da toler&#226;ncia ao esfor&#231;o, detec&#231;&#227;o de arritmias esfor&#231;o-induzidas e libera&#231;&#227;o/prescri&#231;&#227;o de exerc&#237;cios f&#237;sicos (incluindo atividades esportivas competitivas).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B926">926</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B934">934</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Intoler&#226;ncia ao esfor&#231;o e ACR reduzida s&#227;o frequentes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B935">935</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Mesmo quando a ACR &#233; normal, pacientes apresentam menor DP no pico do esfor&#231;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B935">935</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B936">936</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As arritmias ventriculares esfor&#231;o-induzidas com padr&#227;o de BRD e/ou complexas s&#227;o marcadores de risco nos pacientes com suspeita de PVM arritmog&#234;nico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B934">934</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B937">937</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Cerca de 38% dos adolescentes atletas com arritmias ventriculares apresentaram EVs com morfologia do BRD em repouso e/ou esfor&#231;o-induzidas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B938">938</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na IM moderada/grave associada, h&#225; risco aumentado de morbimortalidade quando a fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VE e a ACR est&#227;o comprometidas. Nesses pacientes, deve ser considerado o reparo ou substitui&#231;&#227;o da v&#225;lvula.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>6. Dispneia e Intoler&#226;ncia aos Esfor&#231;os</title>
        <sec>
          <title>6.1. Dispneia Esfor&#231;o-Induzida</title>
          <p>A dispneia esfor&#231;o-induzida (DEI) &#233; uma manifesta&#231;&#227;o cl&#237;nica muito comum em crian&#231;as e adolescentes, caracterizada por falta de ar, esfor&#231;o respirat&#243;rio, aumento da FR e desconforto tor&#225;cico. &#201; uma sensa&#231;&#227;o subjetiva que pode ter v&#225;rias etiologias subjacentes mesmo na aus&#234;ncia de doen&#231;as detect&#225;veis. Representa motivo para interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o em &#8776;52% das crian&#231;as. Mais de 14% dos adolescentes aparentemente saud&#225;veis experimenta epis&#243;dio de DEI anualmente.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B939">939</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B941">941</xref></sup></p>
          <p>Os mecanismos e a fisiopatologia da dispneia envolvem intera&#231;&#245;es entre o sistema cardiorrespirat&#243;rio e respostas neurais. Acredita-se que a dispneia seja causada pela discord&#226;ncia entre a ventila&#231;&#227;o e o impulso respirat&#243;rio neural. Inicialmente, as altera&#231;&#245;es respirat&#243;rias decorrentes do esfor&#231;o ocorrem predominantemente por meio de aumentos do volume corrente (VC) e ap&#243;s atingir aproximadamente 50% da capacidade vital pelo aumento da FR. A taquipneia inicia-se quando se atinge o plat&#244; do VC. Fatores ventilat&#243;rios, incluindo desconforto tor&#225;cico, trabalho respirat&#243;rio intenso e dist&#250;rbios ventilat&#243;rios (com ru&#237;dos aud&#237;veis como estridor e chiado) podem contribuir para a sensa&#231;&#227;o de dispneia e sua gravidade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B78">78</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B939">939</xref></sup></p>
          <p>Principais causas de DEI: asma, broncoespasmo, obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea e disfun&#231;&#227;o das cordas vocais esfor&#231;o-induzidas; anormalidades restritivas da parede tor&#225;cica; doen&#231;as metab&#243;licas (exemplos: doen&#231;a de McArdle, hipotireoidismo etc.); miastenia grave; doen&#231;as CV incluindo CC, cardiomiopatias, IC, HAS, valvopatias e arritmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B78">78</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B939">939</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B942">942</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na DEI:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Indicado para esclarecimento de sintomas e mecanismos envolvidos na dispneia, avalia&#231;&#227;o da ACR, decis&#245;es terap&#234;uticas e para liberar/prescrever exerc&#237;cios f&#237;sicos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Sugere-se a utiliza&#231;&#227;o de escala visual de dispneia de Dalhousie e escala de percep&#231;&#227;o de esfor&#231;o, visando quantificar o grau de comprometimento e repercuss&#227;o da dispneia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B943">943</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B944">944</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A percep&#231;&#227;o da dispneia deve ser correlacionada com a carga de esfor&#231;o, VO<sub>2</sub> e ventila&#231;&#227;o pulmonar em que surgiram e tamb&#233;m no momento de sua intensidade m&#225;xima.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B945">945</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>No TCPE, para investiga&#231;&#227;o diagn&#243;stica, deve-se realizar espirometria basal seguida de protocolo de esfor&#231;o incremental m&#225;ximo, com repeti&#231;&#227;o da espirometria na recupera&#231;&#227;o.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A satura&#231;&#227;o arterial de oxig&#234;nio deve ser monitorada continuamente via oximetria de pulso (SpO<sub>2</sub>), sendo as redu&#231;&#245;es &gt;5% indicativas de hipoxemia esfor&#231;o-induzida.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Se associada a sibil&#226;ncia ou ru&#237;do respirat&#243;rio aud&#237;vel, a DEI est&#225; frequentemente associada a asma ou broncoespasmo esfor&#231;o-induzido.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>DEI com dor tor&#225;cica, redu&#231;&#227;o acentuada da efici&#234;ncia ventilat&#243;ria, com rela&#231;&#245;es VE/VO<sub>2</sub> e VE/VCO<sub>2</sub> elevadas, indica trocas gasosas anormais, geralmente associadas a HAP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B631">631</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>DEI devido a doen&#231;as pulmonares restritivas associam-se a ACR reduzida (VO<sub>2</sub> baixo no LV1 e no pico do esfor&#231;o) e reserva ventilat&#243;ria relativamente baixa.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B630">630</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Dispneia inexplicada com sensa&#231;&#227;o de sufocamento, associada &#224; hiperventila&#231;&#227;o, sem dessatura&#231;&#227;o ou altera&#231;&#245;es das trocas gasosas, geralmente est&#225; associada a dist&#250;rbio psicog&#234;nico e/ou transtorno do p&#226;nico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B629">629</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B946">946</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>6.2. Broncoespasmo Esfor&#231;o-Induzido</title>
          <p>O broncoespasmo esfor&#231;o-induzido (BEI) &#233; um fen&#244;meno obstrutivo agudo e transit&#243;rio do fluxo a&#233;reo. Manifesta-se, geralmente, 5 a 15 minutos ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o. Os sintomas s&#227;o inespec&#237;ficos e de leve a moderada intensidade: aperto no peito, dor tor&#225;cica, dor abdominal, tosse isolada, sibil&#226;ncia e dispneia. Muito raramente, ocorrem epis&#243;dios graves com insufici&#234;ncia respirat&#243;ria que pode causar morte.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref></sup></p>
          <p>Embora anteriormente tenha se usado o termo "asma esfor&#231;o-induzida" (AEI) como sin&#244;nimo da BEI, n&#227;o &#233; mais recomendado faz&#234;-lo, pois tratam-se de entidades diferentes, inclusive quanto aos crit&#233;rios de diagn&#243;stico e tratamento. Na AEI, ocorre hiperatividade br&#244;nquica e inflama&#231;&#227;o cr&#244;nicas, enquanto o BEI representa o estreitamento transit&#243;rio das vias a&#233;reas (sempre associado aos esfor&#231;os f&#237;sicos), podendo ocorrer, inclusive, em pacientes n&#227;o asm&#225;ticos. A AEI se beneficia do tratamento com corticosteroides para controlar a inflama&#231;&#227;o cr&#244;nica subjacente, enquanto o BEI, na maioria dos casos, requer administra&#231;&#227;o de um &#946;2-agonista de a&#231;&#227;o curta antes dos esfor&#231;os f&#237;sicos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B949">949</xref></sup></p>
          <p>Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, os fatores de risco para BEI s&#227;o: dermatite at&#243;pica; sensibiliza&#231;&#227;o a al&#233;rgenos internos; n&#237;veis elevados de IgE (sazonal e perene); fatores ambientais (exposi&#231;&#227;o ao ar frio, altas press&#245;es atmosf&#233;ricas, umidade e poluentes); em crian&#231;as asm&#225;ticas, a inflama&#231;&#227;o eosinof&#237;lica das vias a&#233;reas e os n&#237;veis de fra&#231;&#227;o de &#243;xido n&#237;trico exalado [FeNO &gt;20 part&#237;culas por bilh&#227;o (ppb) em pacientes sem uso de corticoide e &gt;12 ppb nos que est&#227;o em uso].<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B950">950</xref></sup></p>
          <p>O BEI &#233; observado em 40 a 90% das crian&#231;as asm&#225;ticas, especialmente naquelas com asma grave n&#227;o controlada farmacologicamente. A preval&#234;ncia na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica varia entre 7% e 35% e, nos adolescentes atletas, &#233; de &#8776;23,1%. A associa&#231;&#227;o de BEI e obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea esfor&#231;o-induzida ocorre em 4,8% dos adolescentes, sendo mais prevalente no sexo masculino (64,7%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B164">164</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B951">951</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE no BEI:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE est&#225; indicado para diagn&#243;stico do BEI, avalia&#231;&#227;o da ACR e determina&#231;&#227;o dos fatores limitantes ao esfor&#231;o, avalia&#231;&#227;o da gravidade da hiperinsufla&#231;&#227;o din&#226;mica e avalia&#231;&#227;o da resposta &#224;s interven&#231;&#245;es terap&#234;uticas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B952">952</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE realizado com a finalidade espec&#237;fica de diagn&#243;stico do BEI &#233; tamb&#233;m conhecido como teste de provoca&#231;&#227;o br&#244;nquica por exerc&#237;cio. Geralmente, &#233; realizado em esteira ergom&#233;trica, na qual h&#225; maior propens&#227;o ao BEI.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Recomenda-se utilizar protocolo com carga fixa de esfor&#231;o em alta intensidade para provocar aumento r&#225;pido da ventila&#231;&#227;o e evitar a refratariedade ao desenvolvimento de broncoespasmo. Inicia-se com uma inclina&#231;&#227;o de 5,5% e aumento r&#225;pido da velocidade para atingir em 2 minutos pelo menos 80% da capacidade m&#225;xima prevista, devendo ent&#227;o ser mantida a carga de esfor&#231;o. Esfor&#231;o incremental utilizado nos protocolos de Bruce (esteira) ou Godfrey (bicicleta) s&#227;o menos efetivos para desencadear o BEI.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B953">953</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Buscar atingir a carga m&#225;xima de esfor&#231;o e/ou 80 a 90% da FCmax estimada entre 6 e 8 minutos. Em rela&#231;&#227;o &#224;s condi&#231;&#245;es do ambiente da sala, manter a temperatura entre 20 e 25 &#176;C e a umidade relativa &lt;50% (ar seco).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B952">952</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B954">954</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Cerca de 50% dos pacientes asm&#225;ticos sem hist&#243;ria de BEI e &#8776;40% de at&#243;picos (sem asma) podem apresentar BEI ao TE.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; recomend&#225;vel o uso de broncodilatadores antes do TE/TCPE nos casos de avalia&#231;&#227;o terap&#234;utica.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O diagn&#243;stico e a quantifica&#231;&#227;o da gravidade do BEI s&#227;o estabelecidos pelas altera&#231;&#245;es da fun&#231;&#227;o pulmonar esfor&#231;o-induzidas, independentemente da ocorr&#234;ncia de sintomas.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O VEF1 deve ser medido no repouso e na recupera&#231;&#227;o (em 5, 10, 15 e 30 minutos ap&#243;s o esfor&#231;o). Diferen&#231;a &gt;10% entre o valor de VEF1 de repouso e o menor valor de VEF1 nos primeiros 30 minutos ap&#243;s o esfor&#231;o estabelece o diagn&#243;stico de BEI.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B163">163</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A gravidade do BEI pode ser classificada baseada na queda percentual do VEF1 em rela&#231;&#227;o ao n&#237;vel de repouso: leve, se for &#8805;10% mas &lt;25%. Moderada se &#8805;25% mas &lt;50%; grave se &#8805;50%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B163">163</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com BEI leve geralmente necessitam de mais de um exame para confirmar o diagn&#243;stico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B950">950</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B955">955</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Caso ocorram sintomas moderados/intensos durante ou ap&#243;s o esfor&#231;o, mesmo na aus&#234;ncia de queda significativa do VEF1, preconiza-se o uso de broncodilatador, o qual tamb&#233;m pode ser necess&#225;rio ao final do exame caso o VEF1 n&#227;o retorne a um valor de queda menor que 10% do VEF1 de repouso.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B953">953</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>6.3. Obstru&#231;&#227;o Lar&#237;ngea Esfor&#231;o-Induzida</title>
          <p>A obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea esfor&#231;o-induzida (OLEI) &#233; caracterizada como obstru&#231;&#227;o transit&#243;ria das vias a&#233;reas superiores, que ocorre tipicamente a n&#237;vel supragl&#243;tico, seguida frequentemente por acometimento gl&#243;tico, causando redu&#231;&#227;o do fluxo de ar e dispneia aos esfor&#231;os. A causa da OLEI &#233; desconhecida, sendo os fatores de risco mais relevantes: asma; doen&#231;a do refluxo gastroesof&#225;gico; doen&#231;as/fatores anat&#244;micos das vias a&#233;reas superiores (exemplo: disfun&#231;&#227;o de cordas vocais); hereditariedade; fatores ambientais (piora em ar frio e &#250;mido); estresse psicol&#243;gico; atividade f&#237;sica/esportiva em alta intensidade. &#201; causa importante de problemas respirat&#243;rios e disfun&#231;&#227;o das vias a&#233;reas superiores em atletas adolescentes. Para o manejo e tratamento adequados, &#233; necess&#225;rio afastar outras poss&#237;veis causas dos sintomas, tais como asma, BEI e hiper-reatividade das vias a&#233;reas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B958">958</xref></sup></p>
          <p>Em geral, a preval&#234;ncia de OLEI varia com a idade (mais frequente entre 11 e 18 anos), sexo (maior no sexo feminino na propor&#231;&#227;o 3:1) e n&#237;vel atl&#233;tico (maior em atletas competitivos de alto rendimento). Em adolescentes atletas, a preval&#234;ncia &#233; de 8,1%, sendo comum a associa&#231;&#227;o com AEI (em 14 a 38% dos atletas).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B164">164</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B951">951</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B959">959</xref></sup></p>
          <p>Os pacientes geralmente apresentam aos esfor&#231;os: dispneia; desconforto respirat&#243;rio; aperto na garganta; sensa&#231;&#227;o de asfixia; aperto na parte superior do t&#243;rax; dor tor&#225;cica; respira&#231;&#227;o ruidosa e com estridor; altera&#231;&#245;es na voz e rouquid&#227;o; tosse; inspira&#231;&#227;o prolongada; ataques de hiperventila&#231;&#227;o; rea&#231;&#245;es de p&#226;nico. Atletas podem referir apenas a sensa&#231;&#227;o de "respira&#231;&#227;o mais dif&#237;cil".<sup><xref ref-type="bibr" rid="B960">960</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B961">961</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na OLEI:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em rela&#231;&#227;o aos exames para confirma&#231;&#227;o diagn&#243;stica de OLEI, recomenda-se a realiza&#231;&#227;o em ambiente hospitalar com equipe multidisciplinar (incluindo otorrinolaringologista) e condi&#231;&#245;es adequadas para atendimento das poss&#237;veis complica&#231;&#245;es.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>TE com laringoscopia nasal flex&#237;vel, cont&#237;nua e em esfor&#231;o de alta intensidade &#233; reconhecido como o "padr&#227;o-ouro" para o diagn&#243;stico da OLEI. Envolve a coloca&#231;&#227;o de um videolaringosc&#243;pio flex&#237;vel (com grava&#231;&#227;o cont&#237;nua) para a visualiza&#231;&#227;o da laringe em tempo real. Al&#233;m do diagn&#243;stico, permite avaliar a gravidade do fechamento lar&#237;ngeo no momento mais sintom&#225;tico e avaliar a efic&#225;cia terap&#234;utica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B962">962</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B963">963</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Idealmente em atletas, o erg&#244;metro e protocolo de esfor&#231;o devem ser o mais compat&#237;vel com a atividade esportiva praticada, visando a alcan&#231;ar a capacidade m&#225;xima de esfor&#231;o, atingindo a maior ventila&#231;&#227;o poss&#237;vel.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O exame ser&#225; positivo se o paciente reproduzir seus sintomas lar&#237;ngeos (associado idealmente a um plat&#244; no VO<sub>2</sub> e/ou da resposta da FC &#8211; teste m&#225;ximo) e imagem registrando a presen&#231;a, o local e o grau da obstru&#231;&#227;o lar&#237;ngea. Na presen&#231;a de obstru&#231;&#227;o supragl&#243;tica e gl&#243;tica concomitante, o local em que a obstru&#231;&#227;o ocorrer primeiro deve ser especificado.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B964">964</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE combinado com a laringoscopia cont&#237;nua permite a avalia&#231;&#227;o simult&#226;nea das vari&#225;veis respirat&#243;rias e metab&#243;licas, contribuindo para o diagn&#243;stico diferencial de outras causas de DEI.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B958">958</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B965">965</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Principais vari&#225;veis no TCPE a serem registradas na suspeita de OLEI: ventila&#231;&#227;o pulmonar, VO<sub>2</sub>pico, QR e <italic>loops</italic> de volume de fluxo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Geralmente, os sintomas ocorrem pr&#243;ximo ao pico do esfor&#231;o, s&#227;o mais evidentes durante a fase inspirat&#243;ria, podendo estar associados a estridor (sibil&#226;ncia/assobio ao inspirar). Geralmente desaparecem dentro de 2 a 3 minutos ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o, podendo persistir por mais tempo nos pacientes que mantiverem a hiperventila&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B963">963</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Caso os sintomas/sinais iniciais n&#227;o sejam reconhecidos ou haja atraso na interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o, pode ocorrer laringoespasmo, que resulta do fechamento exacerbado da glote, impedindo totalmente a ventila&#231;&#227;o. &#201; uma situa&#231;&#227;o muito rara, ocorrendo tardiamente aos sintomas da OLEI que cursa com dessatura&#231;&#227;o, bradicardia e cianose central, requerendo tratamento imediato.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>6.4. Asma Esfor&#231;o-Induzida</title>
          <p>A asma &#233; uma doen&#231;a inflamat&#243;ria cr&#244;nica heterog&#234;nea caracterizada por uma limita&#231;&#227;o do fluxo das vias a&#233;reas, revers&#237;vel espontaneamente ou ap&#243;s tratamento. As principais queixas s&#227;o chiado/sibil&#226;ncia, falta de ar, aperto no peito e tosse, sendo frequentemente desencadeados por emo&#231;&#245;es, poeira e/ou exposi&#231;&#227;o a al&#233;rgenos. Frequentemente, tamb&#233;m se observa redu&#231;&#227;o da ACR, DEI, fadiga e redu&#231;&#227;o da qualidade de vida. A preval&#234;ncia de sintomas de asma entre adolescentes no Brasil &#233; de &#8776;20 a 23%, uma das mais elevadas do mundo, sendo que apenas 12% t&#234;m diagn&#243;stico pr&#233;vio de asma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B966">966</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B968">968</xref></sup></p>
          <p>A asma esfor&#231;o-induzida (AEI) &#233; uma restri&#231;&#227;o das vias a&#233;reas em pacientes que j&#225; apresentam uma hiperatividade br&#244;nquica e inflama&#231;&#227;o persistente (pacientes asm&#225;ticos), enquanto, no BEI, a restri&#231;&#227;o das vias a&#233;reas &#233; tempor&#225;ria, principalmente em n&#227;o asm&#225;ticos. A AEI &#233; desencadeada pelo ar frio e seco durante exerc&#237;cios, causando desidrata&#231;&#227;o da mucosa das vias a&#233;reas com o aumento da osmolaridade, contra&#231;&#227;o da musculatura lisa br&#244;nquica, influxo de eosin&#243;filos/mast&#243;citos e libera&#231;&#227;o de mediadores inflamat&#243;rios (leucotrienos, histamina, IL- 8, triptase e prostaglandinas). A AEI &#233; observada em &#8776;40 a 90% das crian&#231;as asm&#225;ticas, especialmente naquelas com asma grave n&#227;o controlada farmacologicamente. Principais queixas: tosse, chiado, aperto no peito e falta de ar incomum ou excesso de muco ocorrendo ap&#243;s exerc&#237;cio aer&#243;bico extenuante e cont&#237;nuo. Os sintomas geralmente come&#231;am a se manifestar 5 a 8 minutos ap&#243;s o in&#237;cio do exerc&#237;cio cont&#237;nuo ou em 2 a 5 minutos nos casos de exerc&#237;cios de alta intensidade. A AEI costuma ser confirmada em espirometria, realizada antes e ap&#243;s o TE/TCPE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B949">949</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
          <p>A AEI frequentemente acarreta limita&#231;&#245;es significativas nas atividades f&#237;sicas/esportes, entretanto, o exerc&#237;cio regular nos pacientes com controle adequado da asma &#233; recomendado, inclusive para evitar a obesidade e outros fatores agravantes da asma. Em pacientes com AEI, &#233; aconselh&#225;vel o uso de um &#946;2-agonista de a&#231;&#227;o curta, 5 a 20 minutos antes dos exerc&#237;cios. Adicionalmente, para o tratamento da asma, pode ser necess&#225;rio o uso di&#225;rio de corticosteroides inalados, antagonistas dos receptores de leucotrienos ou drogas estabilizadoras de mast&#243;citos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
          <p>Particularidades do TE/TCPE na asma e AEI:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A resposta dos asm&#225;ticos ao esfor&#231;o depende do grau de obstru&#231;&#227;o das vias a&#233;reas e da reversibilidade. Durante o esfor&#231;o, a VEmin sofre aumento para atender as demandas metab&#243;licas musculares. O aumento no VC &#233; o mecanismo dominante na ventila&#231;&#227;o baixa a moderada. Aumentos adicionais da VEmin em altos n&#237;veis de esfor&#231;o s&#227;o devidos principalmente ao aumento na FR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Na asma controlada, o esfor&#231;o geralmente &#233; interrompido devido &#224; fadiga perif&#233;rica, embora certo grau de limita&#231;&#227;o do fluxo expirat&#243;rio tamb&#233;m possa ocorrer. Normalmente, a RV n&#227;o &#233; esgotada e o fluxo m&#225;ximo n&#227;o &#233; alcan&#231;ado, mesmo durante o esfor&#231;o m&#225;ximo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B970">970</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Em &#8776;30% dos pacientes com asma grave ocorre restri&#231;&#227;o ventilat&#243;ria significativa e comprometimento da ACR. Pacientes com VEF1 &lt;80% apresentam menor RV. A queda percentual do VEF1 correlaciona-se com valores aumentados do VE/VO<sub>2</sub> e VE/VCO<sub>2</sub>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B967">967</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B971">971</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B972">972</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A maioria dos pacientes n&#227;o apresenta hipoxemia ou hipercapnia clinicamente significativa.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Os aumentos da desigualdade ventila&#231;&#227;o/perfus&#227;o, da tens&#227;o alv&#233;olo-arterial de oxig&#234;nio e do espa&#231;o morto fisiol&#243;gico parecem estar associados &#224; presen&#231;a de broncoespasmo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com obstru&#231;&#227;o grave e pouco revers&#237;vel das vias a&#233;reas podem apresentar restri&#231;&#227;o mec&#226;nica na ventila&#231;&#227;o e sintomas esfor&#231;o-induzidos que mimetizam doen&#231;a pulmonar obstrutiva cr&#244;nica (DPOC).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B954">954</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pacientes com asma e/ou BEI associado geralmente apresentam estridor/sibilos expirat&#243;rios com a dispneia/sintomas atingindo sua maior intensidade entre 3 e 15 minutos ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o. Por essa raz&#227;o, altera&#231;&#245;es anormais da fun&#231;&#227;o pulmonar necess&#225;rias para estabelecer o diagn&#243;stico de asma e/ou BEI s&#227;o avaliadas em espirometria na fase p&#243;s-esfor&#231;o atrav&#233;s principalmente do VEF1.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O TCPE &#233; realizado como parte do teste de provoca&#231;&#227;o br&#244;nquica por exerc&#237;cio. Geralmente, &#233; realizado em esteira ergom&#233;trica, na qual h&#225; maior propens&#227;o &#224; AEI. Na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica, tem-se preferido o crit&#233;rio de redu&#231;&#227;o do VEF1 &#8805;12% (em vez de &#8805;10%) por sua maior especificidade, com VPP do exame de 94% e acur&#225;cia de 70%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B966">966</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B968">968</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>7. Anemia/Doen&#231;a Falciforme</title>
        <p>Doen&#231;a falciforme (DF) &#233; uma hemoglobinopatia gen&#233;tica, autoss&#244;mica recessiva, resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb), associados ou n&#227;o a defeitos em sua s&#237;ntese. As muta&#231;&#245;es herdadas podem ser: homozig&#243;ticas (SS, gen&#243;tipo denominado como anemia falciforme); heterozig&#243;tico simples (tra&#231;o falciforme) com um gene normal da Hb associado a um gene variante; heterozig&#243;tico composto com gene variante (SC, SD, SE, S betatalassemia, S alfatalassemia ou S mut) em combina&#231;&#227;o com defeito estrutural ou de s&#237;ntese da Hb, denominada genericamente de talassemia. Estima-se que 4% da popula&#231;&#227;o brasileira tenha o tra&#231;o falciforme e que 25.000 a 30.000 pessoas tenham a anemia falciforme (SS) ou talassemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B973">973</xref></sup></p>
        <p>Na DF, a Hb defeituosa hipossol&#250;vel (HbS), quando desoxigenada nos leitos capilares leva &#224; falciza&#231;&#227;o dos gl&#243;bulos vermelhos, causando hem&#243;lise, anemia cr&#244;nica normoc&#237;tica e epis&#243;dios de vaso-oclus&#227;o com isquemia associada. A DF apresenta alta taxa de morbimortalidade, com eventos agudos potencialmente letais: crises vaso-oclusivas (crises falc&#234;micas) com dor intensa, les&#245;es isqu&#234;micas teciduais e poss&#237;veis danos em todos os &#243;rg&#227;os, incluindo acidente vascular cerebral (AVC), nefropatia, retinopatia, &#250;lceras em membros inferiores, priapismo, necrose avascular etc.; e a s&#237;ndrome tor&#225;cica aguda (STA), cujas principais causas no adulto s&#227;o embolia gordurosa, infec&#231;&#227;o pulmonar, crise asm&#225;tica, infarto do arcabou&#231;o &#243;sseo tor&#225;cico e trombose in situ/embolia da art&#233;ria pulmonar, que geralmente precede os desfechos fatais.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B974">974</xref></sup></p>
        <p>Nas crian&#231;as, &#233; comum a observa&#231;&#227;o de hipoxemia cr&#244;nica persistente com SpO<sub>2</sub> &lt;94%. Quando adequadamente diagnosticadas e tratadas, quase todas as crian&#231;as com anemia falciforme sobrevivem at&#233; a idade adulta, mas com redu&#231;&#227;o na expectativa de vida (&#8776;20 anos).</p>
        <p>A DF geralmente cursa com intoler&#226;ncia aos exerc&#237;cios e redu&#231;&#227;o da ACR devido a:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B168">168</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B975">975</xref></sup></p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Baixos n&#237;veis de atividade f&#237;sica por dores articulares cr&#244;nicas.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Exacerba&#231;&#227;o de resposta pr&#243;-inflamat&#243;ria em consequ&#234;ncia de exerc&#237;cios intensos.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Redu&#231;&#227;o da capacidade de transporte de O<sub>2</sub> relacionada ao baixo n&#237;vel de Hb.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Disfun&#231;&#227;o card&#237;aca resultante de anemia cr&#244;nica.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Disfun&#231;&#227;o do par&#234;nquima pulmonar causada por epis&#243;dios repetidos de STA.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Doen&#231;a vascular pulmonar e HAP.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Doen&#231;a vascular perif&#233;rica/miopatia devido &#224; oclus&#227;o microvascular frequente e repetida.</p>
          </list-item>
        </list>
        <p>A DF pode evoluir com cardiomiopatia restritiva (CMR), caracterizada por disfun&#231;&#227;o diast&#243;lica do VE com fun&#231;&#227;o sist&#243;lica normal e dilata&#231;&#227;o do &#225;trio esquerdo. Essa combina&#231;&#227;o resulta em HAP secund&#225;ria leve, velocidade elevada do jato regurgitante da valva tric&#250;spide e aumento de mortalidade. Les&#245;es isqu&#234;micas do sistema de condu&#231;&#227;o, fibrose e extensa dilata&#231;&#227;o das c&#226;maras card&#237;acas s&#227;o potenciais etiologias para arritmia e MSC na CMR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B976">976</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B977">977</xref></sup></p>
        <p>Indica&#231;&#245;es do TE/TCPE na DF em crian&#231;as e adolescentes:</p>
        <list list-type="simple">
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>O TCPE permite avaliar ACR, eventuais limita&#231;&#245;es aos esfor&#231;os e prescrever exerc&#237;cios f&#237;sicos, inclusive na RCV.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B978">978</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B979">979</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A avalia&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o pulmonar (incluindo o VEF1 e rela&#231;&#227;o VEF1/CVF) deve ser feita a cada 1 a 3 anos devido &#224; alta preval&#234;ncia de disfun&#231;&#227;o pulmonar restritiva (em &#8776;26% dos pacientes), obstrutiva (em &#8776;35 a 39%) e hiper-reatividade das vias a&#233;reas (em 70%). Intervalos mais curtos de repeti&#231;&#227;o devem ser adotados, especialmente nos pacientes com dispneia persistente, hist&#243;ria de asma e/ou sibilos recorrentes ou eleva&#231;&#245;es acentuadas dos marcadores hemol&#237;ticos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B980">980</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B981">981</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Epis&#243;dios dolorosos agudos durante o exame s&#227;o raros (0,43 a 1% dos pacientes).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B979">979</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>&#201; comum a ocorr&#234;ncia de altera&#231;&#245;es isqu&#234;micas transit&#243;rias e dessatura&#231;&#227;o durante o exame, mas que n&#227;o resultam em arritmias ou outras complica&#231;&#245;es.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B979">979</xref></sup> Geralmente, metade dos pacientes apresenta ISTE, dos quais 31% com DAC.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Pacientes com anemia geralmente apresentam FC elevada, VE/VCO<sub>2</sub> aumentado, anormalidade do pulso de O<sub>2</sub>, redu&#231;&#245;es VO<sub>2</sub> no LV1 e no pico do esfor&#231;o.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Em &#8532; dos pacientes que evoluem com doen&#231;a vascular pulmonar apresentam limita&#231;&#227;o ao esfor&#231;o com anormalidades nas trocas gasosas: diferen&#231;a alv&#233;olo-arterial da tens&#227;o de oxig&#234;nio (PaO<sub>2</sub>) &gt;30 mmHg, rela&#231;&#227;o anormal entre espa&#231;o morto e VC (VD/VT) e valores muito altos de VE/VCO<sub>2</sub>.</p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Observa-se decl&#237;nio do VEF1 de 0,3% a cada ano, independente do sexo, presen&#231;a de asma, concentra&#231;&#227;o de Hb, incid&#234;ncia de dor aguda intensa, epis&#243;dios de STA e de terapia com hidroxiur&#233;ia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B982">982</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Crian&#231;as com STA geralmente apresentam menor capacidade pulmonar total (CPT) e redu&#231;&#227;o de VEF1. A idade e o sexo masculino est&#227;o associados a menores valores de VEF1 e da rela&#231;&#227;o VEF1/CVF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B981">981</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Geralmente, observa-se recupera&#231;&#227;o lenta da FC no 1<underline>&#176;</underline> ao 5<underline>&#176;</underline> minutos p&#243;s-esfor&#231;o, independentemente da ACR. A recupera&#231;&#227;o lenta da FC sugere comprometimento da atividade vagal, que piora com o aumento da idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B983">983</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>Pacientes com Hb-SS apresentaram satura&#231;&#227;o m&#233;dia de oxig&#234;nio, CVF e %VEF1 menores, sendo o resultado anormal da espirometria em &#8776;70,4% dos pacientes causado por defeitos predominantemente restritivos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B984">984</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A oximetria de pulso geralmente subestima a satura&#231;&#227;o arterial, mas em valores clinicamente insignificantes. Esse achado em parte &#233; devido &#224; carboxiemoglobina (COHb) e metemoglobina (MetHb) elevadas na DF. A co-oximetria de pulso n&#227;o invasiva pode auxiliar na medi&#231;&#227;o dos n&#237;veis de COHb e MetHb e melhorar a precis&#227;o da determina&#231;&#227;o da satura&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B985">985</xref></sup></p>
          </list-item>
          <list-item>
            <label>&#8211;</label>
            <p>A dessatura&#231;&#227;o de oxig&#234;nio esfor&#231;o-induzida &#233; observada em &#8776;18% das crian&#231;as com talassemia e em &#8776;34% das crian&#231;as com anemia falciforme.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B986">986</xref></sup></p>
          </list-item>
        </list>
      </sec>
    </sec>
    <sec>
      <title>Parte 4 &#8211; Teste Ergom&#233;trico Associado aos M&#233;todos de Imagem em Cardiologia</title>
      <sec>
        <title>1. Estresse Cardiovascular Associado aos M&#233;todos de Imagem em Cardiologia</title>
        <sec>
          <title>1.1. Imagem Nuclear/Cintilografia Perfusional Mioc&#225;rdica</title>
          <p>A cardiologia nuclear permite a avalia&#231;&#227;o de perfus&#227;o e viabilidade mioc&#225;rdica, fun&#231;&#227;o ventricular, perfus&#227;o pulmonar e detec&#231;&#227;o de processos inflamat&#243;rios na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B987">987</xref></sup></p>
          <p>A utiliza&#231;&#227;o da cintilografia perfusional mioc&#225;rdica (CPM; do ingl&#234;s <italic>Single Photon Emission Computed Tomography "SPECT")</italic> &#233; limitada devido &#224; radia&#231;&#227;o ionizante e seu potencial impacto ao longo da vida, particularmente em portadores de CC. O aumento de risco de c&#226;ncer d&#225;-se pela radiossensibilidade inerente &#224;s crian&#231;as.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B988">988</xref></sup></p>
          <p>A evolu&#231;&#227;o tecnol&#243;gica na &#250;ltima d&#233;cada e o desenvolvimento de protocolos com baixas doses de radia&#231;&#227;o dedicados &#224;s crian&#231;as abrem novas perspectivas para o uso de imagem nuclear em pediatria.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref></sup></p>
          <p>&#201; cada vez mais crescente o emprego da resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca (RMC) associada &#224; perfus&#227;o mioc&#225;rdica na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. A RMC &#233; considerada o m&#233;todo de escolha para quantifica&#231;&#227;o dos volumes biventriculares e da fun&#231;&#227;o ventricular, especialmente do VD. A viabilidade e a isquemia tamb&#233;m podem ser avaliadas pela tomografia por emiss&#227;o de p&#243;sitrons/tomografia card&#237;aca (PET/CT).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B988">988</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B989">989</xref></sup></p>
          <p>A hist&#243;ria do paciente e o planejamento da aquisi&#231;&#227;o das imagens s&#227;o essenciais para garantir a viabilidade e valor diagn&#243;stico dos exames. Detalhes da anatomia card&#237;aca, procedimentos cir&#250;rgicos e percut&#226;neos pr&#233;vios ajudam a distinguir achados normais dos patol&#243;gicos. A dose de radionucl&#237;deo &#233; baseada no peso da crian&#231;a, no protocolo e nos m&#233;todos de aquisi&#231;&#227;o de imagem. Preferencialmente, deve-se realizar primeiro a gera&#231;&#227;o de imagens de estresse. Recomenda-se a utiliza&#231;&#227;o de c&#226;meras para SPECT, PET ou imagem h&#237;brida de &#250;ltima gera&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B987">987</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B990">990</xref></sup></p>
          <p>Em nosso meio, s&#227;o utilizadas as modalidades de estresse f&#237;sico ou farmacol&#243;gico (dipiridamol, adenosina ou dobutamina), que apresentam sensibilidade e especificidade semelhantes na an&#225;lise das imagens de perfus&#227;o. A escolha da modalidade de estresse depende principalmente da idade da crian&#231;a e de limita&#231;&#245;es ou contraindica&#231;&#245;es para a realiza&#231;&#227;o de esfor&#231;o f&#237;sico (<xref ref-type="fig" rid="f7">Figura 7</xref>). As principais contraindica&#231;&#245;es das modalidades de estresse s&#227;o apresentadas na <xref ref-type="table" rid="t41">Tabela 41</xref>. O monitoramento por oximetria de pulso &#233; recomendado nos pacientes com CC, particularmente nos casos de <italic>shunt</italic> direita-esquerda e/ou malforma&#231;&#245;es arteriovenosas pulmonares.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B991">991</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B992">992</xref></sup></p>
          <fig id="f7">
            <label>Figura 7</label>
            <caption>
              <title>Sele&#231;&#227;o do m&#233;todo de imagem cardiovascular e protocolo de estresse em pacientes pedi&#225;tricos com cardiopatia cong&#234;nita e suspeita de isquemia. Exemplos de causa de obstru&#231;&#227;o din&#226;mica: art&#233;rias coron&#225;rias an&#244;malas, compress&#227;o de stents, pontes mioc&#225;rdicas e vasoespasmo. Exemplos de causa de obstru&#231;&#227;o fixa: obstru&#231;&#227;o coron&#225;ria ateroscler&#243;tica, estreitamento cir&#250;rgico dos &#243;stios coron&#225;rios e espessamento da &#237;ntima. Exemplos de causa de disfun&#231;&#227;o microvascular: manipula&#231;&#227;o cir&#250;rgica das art&#233;rias coron&#225;rias na cirurgia de troca arterial, hipercolesterolemia familiar e l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico. * M&#233;todos de imagem cardiovascular apresentados sequencialmente, conforme a escolha do estressor. ** Dispon&#237;vel no Brasil somente em pesquisa; *** N&#227;o dispon&#237;vel no momento no Brasil. Eco estresse: ecocardiografia sob estresse; RMC: resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca; PET: tomografia por emiss&#227;o de p&#243;sitrons; SPECT: tomografia computadorizada por emiss&#227;o de f&#243;ton (do ingl&#234;s Single Photon Emission Computed Tomography); N-13 = am&#244;nia N-13; Rb-82: rub&#237;dio-82; Tc-99m: tecn&#233;cio 99m; Gad: gadol&#237;nio. Adaptado de: Partington SL et al. Clinical applications of radionuclide imaging in the evaluation and management of patients with congenital heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B987">987</xref></sup></title>
            </caption>
            <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf07.tif"/></fig>
          <table-wrap id="t41">
            <label>Tabela 41</label>
            <caption>
              <title>Contraindica&#231;&#245;es das modalidades de estresse cardiovascular em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B991">991</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B992">992</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="50%">
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Estresse</th>
                  <th align="left" valign="middle">Contraindica&#231;&#245;es</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Estresse f&#237;sico</td>
                  <td align="left" valign="middle">Vide contraindica&#231;&#245;es absolutas para TE/TCPE &#8211; Quadro 2.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Vasodilatadores (dipiridamol/adenosina)</td>
                  <td align="left" valign="middle">Bloqueios atrioventriculares avan&#231;ados; hipotens&#227;o; hipertens&#227;o acentuada; bradicardia sinusal; doen&#231;a broncoconstritiva ou broncoesp&#225;stica ativa com uso regular de inaladores; hipersensibilidade conhecida aos vasodilatadores.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Dobutamina</td>
                  <td align="left" valign="middle">Hipertens&#227;o grave; angina inst&#225;vel; estenose valvar a&#243;rtica grave; arritmias complexas; cardiomiopatia hipertr&#243;fica obstrutiva; miocardite; endocardite; pericardite.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Atropina</td>
                  <td align="left" valign="middle">Glaucoma de &#226;ngulo estreito; miastenia grave; uropatia obstrutiva; dist&#250;rbios gastrointestinais.</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
          </table-wrap>
          <p>Metodologia do estresse f&#237;sico para a CPM:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B993">993</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#201; feito atrav&#233;s do TE ou TCPE, adicionando maior valor diagn&#243;stico e progn&#243;stico aos m&#233;todos de imagem por abordar par&#226;metros cl&#237;nicos, hemodin&#226;micos, metab&#243;licos e eletrocardiogr&#225;ficos.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As escolhas do erg&#244;metro e do protocolo seguem os mesmos crit&#233;rios utilizados nos exames de TE/TCPE em crian&#231;as e adolescentes, que constam nesta diretriz.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Metodologia dos estresses farmacol&#243;gicos para a CPM:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>As doses dos estressores farmacol&#243;gicos (dipiridamol, dobutamina e adenosina) para crian&#231;as s&#227;o as mesmas utilizadas em adultos. A realiza&#231;&#227;o dos estresses deve seguir as orienta&#231;&#245;es gerais para adultos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Independentemente do estressor, deve-se monitorizar os sinais e sintomas cl&#237;nicos e registrar ECG, PA e FC durante todo o exame.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A adenosina &#233; um estressor farmacol&#243;gico que causa vasodilata&#231;&#227;o coronariana, administrado por via intravenosa (infus&#227;o cont&#237;nua, 140 &#956;g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>, por 4 a 6 min). Seus efeitos colaterais geralmente s&#227;o leves e desaparecem rapidamente ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o/t&#233;rmino da infus&#227;o: broncoespasmo, devido &#224; ativa&#231;&#227;o dos receptores A2B e A3; BAV, devido &#224; ativa&#231;&#227;o de receptores A1; vasodilata&#231;&#227;o perif&#233;rica, por ativa&#231;&#227;o dos receptores A2B; rubor, dispneia e n&#225;usea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B990">990</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B994">994</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup> A metil-xantina (cafe&#237;na) contida em alimentos, bebidas e medicamentos interfere com a adenosina (vide <xref ref-type="app" rid="app5">Anexo 5</xref>), devendo ser suspensa pelo menos 12 horas antes do exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>O dipiridamol &#233; um vasodilatador coronariano que age por inibi&#231;&#227;o da enzima adenosina-deaminase, degrada a adenosina end&#243;gena, bloqueia a recapta&#231;&#227;o da adenosina pela membrana celular com aumento da concentra&#231;&#227;o extracelular, causando a vasodilata&#231;&#227;o coron&#225;ria e sist&#234;mica. A dose preconizada &#233; de 0,56 mg.kg<sup>-1</sup>, at&#233; o m&#225;ximo de 60 mg dilu&#237;dos em 50 mL de soro fisiol&#243;gico, com administra&#231;&#227;o intravenosa em 4 minutos, podendo ser realizada manualmente (sem bomba de infus&#227;o). Sua meia-vida biol&#243;gica &#233; de &#8776;45 minutos. Os principais efeitos colaterais s&#227;o a dor tor&#225;cica, cefaleia e tontura, podendo ser revertidos com a administra&#231;&#227;o de aminofilina intravenosa, feita somente 2 minutos ap&#243;s a inje&#231;&#227;o do radiotra&#231;ador.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B993">993</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B998">998</xref></sup> As metil-xantinas (vide <xref ref-type="app" rid="app5">Anexo 5</xref>) devem ser suspensas pelo menos 24 horas antes do exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A dobutamina promove a eleva&#231;&#227;o do consumo de oxig&#234;nio mioc&#225;rdico, com administra&#231;&#227;o intravenosa em bomba de infus&#227;o. A dose inicial &#233; de 5 a 10 &#956;g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> em 3 minutos, sendo seguida por doses incrementais de 20 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>, 30 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> at&#233; o m&#225;ximo de 40 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B999">999</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1000">1000</xref></sup> Nos pacientes que n&#227;o alcan&#231;arem a FC subm&#225;xima e sem evid&#234;ncias de isquemia, pode-se associar atropina intravenosa na dose de 0,01 mg.kg<sup>-1</sup> (dose unit&#225;ria m&#225;xima de 0,25 mg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B996">996</xref></sup> O radiotra&#231;ador deve ser injetado na FC alvo (geralmente definida como 85% da FCmax para a idade) mantendo-se a infus&#227;o de dobutamina por mais 1 minuto. A revers&#227;o dos efeitos adversos &#233; feita com betabloqueadores de a&#231;&#227;o curta (por exemplo: metoprolol ou esmolol), injetados via intravenosa ap&#243;s o primeiro minuto da administra&#231;&#227;o do radiotra&#231;ador.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1001">1001</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Avaliar a necessidade de restri&#231;&#227;o de volume a ser infundido em paciente com IC, cardiomiopatias, CC complexas e insufici&#234;ncia renal.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Al&#233;m do m&#233;dico habilitado respons&#225;vel pelo exame, sugere-se o acompanhamento por pediatra.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particularidades na perfus&#227;o mioc&#225;rdica:</p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p><bold>TGA:</bold> as mortalidades precoce e tardia est&#227;o associadas &#224;s complica&#231;&#245;es coronarianas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1002">1002</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1003">1003</xref></sup> No seguimento p&#243;s-operat&#243;rio, a indica&#231;&#227;o de reinterven&#231;&#227;o baseia-se mais na presen&#231;a de isquemia pela CPM do que nos achados angiogr&#225;ficos.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B220">220</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1004">1004</xref></sup></p>
              <p>Defeitos de perfus&#227;o diagnosticados pela CPM ocorrem em 5 a 24% dos pacientes ap&#243;s corre&#231;&#227;o cir&#250;rgica, podendo persistir por mais de 10 anos (<xref ref-type="fig" rid="f7">Figura 7</xref>). Les&#245;es angiogr&#225;ficas ap&#243;s corre&#231;&#227;o nem sempre est&#227;o associadas a processo esten&#243;tico em evolu&#231;&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1005">1005</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1006">1006</xref></sup></p>
              <p>A CPM inicial permite triar os pacientes quanto &#224; evolu&#231;&#227;o: se normal, geralmente ocorre estabiliza&#231;&#227;o/resolu&#231;&#227;o da isquemia com o tempo; se anormal geralmente corresponde &#224; piora da isquemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1007">1007</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1008">1008</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>DK:</bold> a CPM &#233; &#250;til e segura no seguimento da progress&#227;o da estenose coronariana, com sensibilidade de 90% e especificidade entre 85 e 100% na detec&#231;&#227;o de isquemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B218">218</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B998">998</xref></sup> Cerca de 12 a 19% das crian&#231;as com aneurismas coron&#225;rios t&#234;m padr&#227;o perfusional anormal (fibrose e/ou isquemia).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B216">216</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B219">219</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref></sup></p>
              <p>A CPM est&#225; indicada no acompanhamento tardio (de 1 a 5 anos) de crian&#231;as com aneurismas coronarianos (incluindo aneurismas pequenos e/ou resolvidos) e/ou sintomas/disfun&#231;&#227;o ventricular (<xref ref-type="fig" rid="f7">Figura 7</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref></sup></p>
              <p>Em adolescentes com hist&#243;ria de DK na inf&#226;ncia, a PET com am&#244;nia N-13 demonstrou diminui&#231;&#227;o na reserva coronariana por disfun&#231;&#227;o endotelial de longo prazo.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1009">1009</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1010">1010</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>
                <bold>Cardiomiopatias:</bold>
              </p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na CMH, a CPM auxilia na pesquisa de isquemia, estratifica&#231;&#227;o de risco e manejo terap&#234;utico.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref></sup> A isquemia mioc&#225;rdica pode estar relacionada &#224; diminui&#231;&#227;o da perfus&#227;o subendoc&#225;rdica nos segmentos hipertrofiados, compress&#227;o de pequenos vasos intramurais e ponte mioc&#225;rdica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1011">1011</xref></sup> Acredita-se que a isquemia microvascular esteja envolvida na disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica e diast&#243;lica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1012">1012</xref></sup> Os defeitos de perfus&#227;o mioc&#225;rdica na CPM com 99mTc-MIBI podem refletir um processo isqu&#234;mico, sendo importante preditor de eventos cl&#237;nicos adversos e morte.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Na cardiomiopatia dilatada, a CPM &#233; raramente empregada, pois a etiologia isqu&#234;mica &#233; rara em crian&#231;as. Em situa&#231;&#245;es especiais, como na anemia falciforme, a avalia&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o microvascular pode auxiliar na identifica&#231;&#227;o do poss&#237;vel mecanismo de dano ventricular (dilata&#231;&#227;o e/ou disfun&#231;&#227;o do VE).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1013">1013</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Transplante card&#237;aco:</bold> a principal complica&#231;&#227;o a longo prazo ap&#243;s o transplante &#233; a doen&#231;a vascular do enxerto (DVE), causa relevante de morte e retransplante. Na DVE, a CPM permite avaliar o envolvimento de art&#233;rias coron&#225;rias (distais e proximais) na disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica e o aumento das press&#245;es de enchimento do VE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B224">224</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1014">1014</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>1.2. Ecocardiografia sob Estresse</title>
          <p>A ecocardiografia sob estresse (EcoE) &#233; uma t&#233;cnica de imagem cardiovascular que fornece imagens card&#237;acas em tempo real permitindo avaliar: anatomia card&#237;aca; fun&#231;&#227;o sist&#243;lica e diast&#243;lica; &#225;reas de isquemia mioc&#225;rdica; reserva coronariana; e estratificar o risco nas valvopatias, IC e CC (reparadas ou n&#227;o). As principais indica&#231;&#245;es da EcoE na pr&#225;tica da cardiologia pedi&#225;trica encontram-se na <xref ref-type="table" rid="t12">Tabela 12</xref>.</p>
          <p>Vantagens da EcoE: dispon&#237;vel em nosso meio; na maioria dos pacientes, pode ser realizada sem seda&#231;&#227;o; n&#227;o gera exposi&#231;&#227;o &#224; radia&#231;&#227;o, situa&#231;&#227;o relevante no monitoramento peri&#243;dico de CC. Principais limita&#231;&#245;es: janelas ac&#250;sticas inadequadas em crian&#231;as com d&#233;ficit de crescimento (secund&#225;rio a CC) ou por altera&#231;&#245;es tor&#225;cicas p&#243;s-cir&#250;rgicas; arritmias card&#237;acas complexas (exemplos: TV, BAVT etc.); necessidade de uso de medicamentos que podem afetar os par&#226;metros do exame (betabloqueadores, diur&#233;ticos, antiarr&#237;tmicos etc.). A <xref ref-type="table" rid="t41">Tabela 41</xref> apresenta as principais contraindica&#231;&#245;es das modalidades de estresse CV utilizados na EcoE.</p>
          <p>Para a adequada aquisi&#231;&#227;o e interpreta&#231;&#227;o das imagens ecocardiogr&#225;ficas, recomenda-se avaliar a exist&#234;ncia de cardiopatias (principalmente CC), o quadro cl&#237;nico do paciente, hist&#243;ria pr&#233;via de cirurgias e utiliza&#231;&#227;o de MP/CDI.</p>
          <p>Os principais estressores utilizados na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica s&#227;o o f&#237;sico (TE) e o farmacol&#243;gico. O agente farmacol&#243;gico (dobutamina) &#233; mais utilizado em crian&#231;as menores, enquanto o exerc&#237;cio f&#237;sico &#233; preferido em crian&#231;as &#8805;8 anos, cooperativas e com habilidades para se exercitar em esteira ou bicicleta (<xref ref-type="table" rid="t42">Tabela 42</xref>). Independente do estressor, deve-se monitorizar os sinais e sintomas cl&#237;nicos, bem como registrar ECG, PA e FC durante todo o exame.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B235">235</xref></sup></p>
          <table-wrap id="t42">
            <label>Tabela 42</label>
            <caption>
              <title>Vantagens e desvantagens das diferentes modalidades de estresse em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica<sup><xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B235">235</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="33%">
                <col/>
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle"/>
                  <th align="center" valign="middle">Esfor&#231;o (TE) <xref ref-type="table-fn" rid="TFN56">*</xref></th>
                  <th align="center" valign="middle">Dobutamina</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Idade preconizada</td>
                  <td align="center" valign="middle">&#8805;8 anos</td>
                  <td align="center" valign="middle">Qualquer idade</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Anestesia/seda&#231;&#227;o</td>
                  <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                  <td align="center" valign="middle">Se indispens&#225;vel, em &lt;6 anos</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Resposta da frequ&#234;ncia card&#237;aca</td>
                  <td align="center" valign="middle">Geralmente subm&#225;xima</td>
                  <td align="center" valign="middle">FC alvo (geralmente subm&#225;xima)</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Resposta da press&#227;o arterial</td>
                  <td align="center" valign="middle">Resposta m&#225;xima</td>
                  <td align="center" valign="middle">Vari&#225;vel</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Inotropismo m&#225;ximo</td>
                  <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                  <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Retorno venoso</td>
                  <td align="center" valign="middle">Aumento</td>
                  <td align="center" valign="middle">Sem aumento/diminui&#231;&#227;o</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Aquisi&#231;&#227;o de imagens</td>
                  <td align="center" valign="middle">Possibilidade de artefatos<xref ref-type="table-fn" rid="TFN57">**</xref></td>
                  <td align="center" valign="middle">Mais f&#225;cil</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria</td>
                  <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                  <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Repercuss&#227;o funcional</td>
                  <td align="center" valign="middle">Sim</td>
                  <td align="center" valign="middle">N&#227;o</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Risco de complica&#231;&#245;es</td>
                  <td align="center" valign="middle">Baixo</td>
                  <td align="center" valign="middle">Baixo</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Disponibilidade da modalidade de estresse</td>
                  <td align="center" valign="middle">Moderada</td>
                  <td align="center" valign="middle">Alta</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN56">
                <label>*</label>
                <p>Teste ergom&#233;trico em esteira, cicloerg&#244;metro de mesa ou bicicleta ergom&#233;trica.</p>
              </fn>
              <fn id="TFN57">
                <label>**</label>
                <p>Artefatos respirat&#243;rios e por movimenta&#231;&#227;o.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
          <p>Achados indicativos para interrup&#231;&#227;o do estresse: aparecimento de sintomas (exemplo: angina limitante); ocorr&#234;ncia ou piora de anormalidade contr&#225;til da parede ventricular; ISTs &#8805;2 mm; queda da PAS &gt;15 mmHg; arritmia complexa e/ou com repercuss&#227;o hemodin&#226;mica; alcan&#231;ar FC alvo; atingir a dose m&#225;xima do estressor farmacol&#243;gico; outros efeitos adversos de agente farmacol&#243;gico.</p>
          <sec>
            <title>1.2.1. Metodologia do Estresse Farmacol&#243;gico</title>
            <sec>
              <title>1.2.1.1. Dobutamina<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1015">1015</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1016">1016</xref></sup></title>
              <p>A dobutamina &#233; o agente farmacol&#243;gico mais utilizado na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica. Tem efeito inotr&#243;pico e cronotr&#243;pico positivo, aumentando a demanda de O<sub>2</sub> pelo mioc&#225;rdio. Quando essa demanda n&#227;o &#233; atendida, causa isquemia mioc&#225;rdica e anormalidades da motilidade da parede ventricular. Em contraste com o estresse f&#237;sico, n&#227;o acarreta aumentos do retorno venoso e da pr&#233;-carga, gerando maior altera&#231;&#227;o nas dimens&#245;es diast&#243;licas finais do VE. Permite uma recupera&#231;&#227;o mais lenta da FC, com aquisi&#231;&#227;o de imagens por tempo maior.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref></sup></p>
              <p>Em crian&#231;as &lt;8 anos, a EcoE com dobutamina pode requerer anestesia geral ou seda&#231;&#227;o profunda. As imagens s&#227;o adquiridas no repouso e ap&#243;s cada aumento na dose do estressor.</p>
              <p>Os protocolos da EcoE com dobutamina s&#227;o semelhantes aos protocolos para adultos. Geralmente, a infus&#227;o de dobutamina come&#231;a com 5 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> com aumento da dose em intervalos de 3 a 5 minutos (para 10, 20, 30, 40 e 50 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>). A FC alvo geralmente &#233; definida como 85% da FCmax para a idade. Caso n&#227;o se atinja a FC alvo com a dose m&#225;xima de dobutamina, pode-se administrar simultaneamente, a cada 1 a 2 minutos, atropina na dose de 0,01 mg.kg<sup>-1</sup> (limites: 0,25 mg por dose; dose m&#225;xima total de 1 a 2 mg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref></sup> Na avalia&#231;&#227;o da reserva contr&#225;til card&#237;aca, a dobutamina pode ser usada em doses baixas/moderadas (entre 5 e 20 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>) em infus&#227;o cont&#237;nua.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref></sup></p>
              <p>Os efeitos colaterais incluem: palpita&#231;&#245;es, n&#225;useas, cefaleia, calafrios, urg&#234;ncia urin&#225;ria, ansiedade, angina, hipotens&#227;o, hipertens&#227;o e arritmia. Os efeitos colaterais geralmente desaparecem com o t&#233;rmino/suspens&#227;o da infus&#227;o, devido &#224; meia-vida curta da dobutamina. Esmolol (dose de 0,5 mg.kg<sup>-1</sup>) deve estar dispon&#237;vel para reverter rea&#231;&#245;es adversas mais intensas e/ou isquemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B249">249</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.1.2. Vasodilatadores<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1016">1016</xref></sup></title>
              <p>A EcoE com vasodilatador (adenosina ou dipiridamol) induz o aumento do fluxo coronariano, sendo utilizada na avalia&#231;&#227;o de motilidade mioc&#225;rdica, isquemia e viabilidade mioc&#225;rdica. A adenosina &#233; infundida em uma dose m&#225;xima de 140 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>, com imagens simult&#226;neas durante 4 minutos.</p>
              <p>O dipiridamol &#233; administrado em duas etapas, com imagens cont&#237;nuas: a primeira etapa com uma dose de 0,56 mg.kg<sup>-1</sup> durante 4 min; a segunda etapa &#233; realizada se n&#227;o houver efeitos adversos, utilizando dose de 0,28 mg.kg<sup>-1</sup> em 2 minutos. A aminofilina deve estar dispon&#237;vel para reverter rea&#231;&#245;es adversas ao dipiridamol.</p>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2.2. Metodologia do Estresse F&#237;sico<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1015">1015</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1017">1017</xref></sup></title>
            <p>A EcoE com estresse f&#237;sico &#233; realizada em crian&#231;as &#8805;8 anos, capazes de realizar o TE. O esfor&#231;o f&#237;sico &#233; um estressor fisiol&#243;gico, devendo ser o m&#233;todo preferencial, sempre que poss&#237;vel.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref></sup> O estresse f&#237;sico permite aumentar a FC, a fun&#231;&#227;o contr&#225;til, a PA e o retorno venoso ao cora&#231;&#227;o e determinar o VO<sub>2</sub> e d&#233;bito card&#237;aco.</p>
            <p>Os erg&#244;metros mais utilizados na EcoE s&#227;o a esteira ergom&#233;trica e cicloerg&#244;metro (vertical, supino e semissupino) utilizando protocolos espec&#237;ficos. A ecocardiografia basal deve ser obtida em dec&#250;bito dorsal e tamb&#233;m na posi&#231;&#227;o em que ser&#225; realizado o estresse f&#237;sico. Quando utilizada a esteira, a aquisi&#231;&#227;o de imagens ecocardiogr&#225;ficas &#233; realizada antes do esfor&#231;o e imediatamente ap&#243;s o t&#233;rmino do esfor&#231;o (dentro de 60 a 90 s). No caso do cicloerg&#244;metro, &#233; realizada antes e durante todas as fases do esfor&#231;o (incluindo o pico). A aquisi&#231;&#227;o de imagens durante o esfor&#231;o &#233; mais desafiadora em rela&#231;&#227;o a artefatos de movimento e respira&#231;&#227;o.</p>
            <p>Al&#233;m disso, como a FC em crian&#231;as pode cair muito rapidamente durante a recupera&#231;&#227;o, a interpreta&#231;&#227;o dos resultados pode ser comprometida. Para obter informa&#231;&#245;es durante o esfor&#231;o, o teste em bicicleta &#233; mais adequado.</p>
            <p>Al&#233;m dos achados indicativos para interrup&#231;&#227;o do estresse apresentados no in&#237;cio desta sess&#227;o, recomenda-se observar os crit&#233;rios de interrup&#231;&#227;o do esfor&#231;o constantes na <xref ref-type="table" rid="t42">Tabela 42</xref>.</p>
          </sec>
        </sec>
      </sec>
    </sec>
  </body>
  <back>
    <fn-group>
      <fn fn-type="other" id="fn1">
        <label>Realiza&#231;&#227;o:</label>
        <p>Departamento de Ergometria, Exerc&#237;cio, Cardiologia Nuclear e Reabilita&#231;&#227;o Cardiovascular (DERC) da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)</p>
      </fn>
      <fn fn-type="other" id="fn2">
        <label>Conselho de Normatiza&#231;&#245;es e Diretrizes respons&#225;vel:</label>
        <p>Carisi Anne Polanczyk (Coordenadora), Humberto Graner Moreira, M&#225;rio de Seixas Rocha, Jose Airton de Arruda, Pedro Gabriel Melo de Barros e Silva &#8211; Gest&#227;o 2022-2023</p>
      </fn>
      <fn fn-type="other" id="fn3">
        <label>Nota:</label>
        <p>Estas Diretrizes se prestam a informar e n&#227;o a substituir o julgamento cl&#237;nico do m&#233;dico que, em &#250;ltima an&#225;lise, deve determinar o tratamento apropriado para seus pacientes.</p>
      </fn>
      <fn fn-type="other">
        <label>Errata</label>
        <p>Arq Bras Cardiol. 2024; 121(8):e20240525</p>
        <p>Na &#8220;Diretriz Brasileira de Ergometria em Crian&#231;as e Adolescentes &#8211; 2024&#8221;, com n&#250;mero de DOI: https://doi.org/10.36660/abc.20240525, publicado no peri&#243;dico Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Arq Bras Cardiol. 2024; 121(8):e20240525, na p&#225;gina 1, foi inclu&#237;do, na autoria, nome e institui&#231;&#245;es, conforme abaixo. E, na p&#225;gina 3, acrescentamos o conflito de interesse da autora: Nada a ser declarado.</p>
        <p>Ana Lu&#237;za Guimar&#227;es Ferreira<sup>22,23</sup></p>
        <p>https://orcid.org/0000-0003-4535-4884</p>
        <p>Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia,<sup>22</sup>S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brasil</p>
        <p>Hospital Israelita Albert Einstein,<sup>23</sup>S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brasil</p>
      </fn>
    </fn-group>
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      <title>Refer&#234;ncias</title>
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          <pub-id pub-id-type="doi">10.5935/2359-4802.20190057</pub-id>
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            <etal/>
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          <article-title>Cardiopulmonary exercise testing in healthy children and adolescents at moderately high altitude</article-title>
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            <etal/>
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          <article-title>Exercise Capacity in a Cohort of Children with Congenital Heart Disease</article-title>
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          <article-title>A Comparison of VO2(peak) Between Patients with Congenital Heart Disease and Healthy Subjects, all Aged 8-17 Years</article-title>
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        <mixed-citation>1032 Fredriksen PM, Ingjer F, Nystad W, Thaulow E. A Comparison of VO2(peak) Between Patients with Congenital Heart Disease and Healthy Subjects, all Aged 8-17 Years. Eur J Appl Physiol Occup Physiol. 1999;80(5):409-16. doi: 10.1007/s004210050612.</mixed-citation>
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        <label>1033</label>
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          <article-title>Prognostic value of cardiopulmonary exercise testing in children with heart failure secondary to idiopathic dilated cardiomyopathy in a non-&#946;-blocker therapy setting</article-title>
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        <mixed-citation>1033 Guimar&#227;es GV, d&#8217;Avila VM, Camargo PR, Moreira LFP, Luces JRL, Bocchi EA. Prognostic value of cardiopulmonary exercise testing in children with heart failure secondary to idiopathic dilated cardiomyopathy in a non-&#946;-blocker therapy setting. Eur J Heart Fail 2008;10:560&#8211;5. doi: 10.1016/j.ejheart.2008.04.009.</mixed-citation>
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    <app-group>
      <title>ANEXOS</title>
      <app id="app1">
        <label>Anexo 1</label>
        <title>Principais leis e resolu&#231;&#245;es pertinentes ao TE e TCPE em crian&#231;as e adolescentes</title>
        <table-wrap id="t46">
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="50%">
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            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Aspectos legais</th>
                <th align="left" valign="middle">Refer&#234;ncia</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">O m&#233;dico guardar&#225; sigilo a respeito das informa&#231;&#245;es de que detenha conhecimento no desempenho de suas fun&#231;&#245;es, com exce&#231;&#227;o dos casos previstos em lei.<break/> &#201; vedado: <list list-type="simple"><list-item><label>&#8211;</label><p>Delegar a outros profissionais atos ou atribui&#231;&#245;es exclusivas da profiss&#227;o m&#233;dica.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Deixar de assumir responsabilidade sobre procedimento m&#233;dico que indicou ou do qual participou, mesmo quando v&#225;rios m&#233;dicos tenham assistido o paciente.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Acumpliciar-se com os que exercem ilegalmente a medicina ou com profissionais ou institui&#231;&#245;es m&#233;dicas com pr&#225;tica de atos il&#237;citos.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Deixar de obter consentimento do paciente ou de seu representante legal ap&#243;s esclarec&#234;-lo sobre o procedimento a ser realizado, salvo em caso de risco iminente de morte.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Deixar de garantir ao paciente o exerc&#237;cio do direito de decidir livremente sobre sua pessoa ou seu bem-estar, bem como exercer sua autoridade para limit&#225;-lo.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Deixar de elaborar prontu&#225;rio leg&#237;vel para cada paciente.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Revelar sigilo profissional relacionado a paciente crian&#231;a ou adolescente, desde que esses tenham capacidade de discernimento, inclusive a seus pais ou representantes legais, salvo quando a n&#227;o revela&#231;&#227;o possa acarretar dano ao paciente.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Deixar de obter do paciente ou de seu representante legal o termo de consentimento livre e esclarecido para a realiza&#231;&#227;o de pesquisa envolvendo seres humanos, ap&#243;s as devidas explica&#231;&#245;es sobre a natureza e as consequ&#234;ncias da pesquisa.</p></list-item></list> &#167; 1&#176; No caso de o paciente participante de pesquisa ser crian&#231;a, adolescente, pessoa com transtorno ou doen&#231;a mental, em situa&#231;&#227;o de diminui&#231;&#227;o de sua capacidade de discernir, al&#233;m do consentimento de seu representante legal, &#233; necess&#225;rio seu assentimento livre e esclarecido na medida de sua compreens&#227;o.</td>
                <td align="left" valign="middle">C&#243;digo de &#201;tica M&#233;dica &#8211; Resolu&#231;&#245;es N<underline>&#176;</underline> 2.217/2018, 2.222/2018 e 2.226/2019 do CFM.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1018">1018</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B1020">1020</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Determina que, para a &#225;rea de atua&#231;&#227;o em ergometria, &#233; necess&#225;ria: forma&#231;&#227;o de 1 (um) ano; ter conclu&#237;do Resid&#234;ncia M&#233;dica em Cardiologia para realizar a forma&#231;&#227;o; ap&#243;s forma&#231;&#227;o, realizar concurso da AMB/Sociedade Brasileira de Cardiologia para obten&#231;&#227;o do T&#237;tulo de Atua&#231;&#227;o; pr&#233;-requisito para o concurso, al&#233;m da forma&#231;&#227;o, ter o T&#237;tulo de Especialista em Cardiologia da AMB.</td>
                <td align="left" valign="middle">Resolu&#231;&#227;o N<underline>&#176;</underline> 2.380/2024 do CFM/Portaria CME N<underline>&#176;</underline> 1/2024.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1021">1021</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Considerando ser recomend&#225;vel a obten&#231;&#227;o pr&#233;via de termo de consentimento livre e esclarecido assinado pelo paciente ou seu representante legal, no caso de menores de 18 anos de idade.<break/> Considerando que, em se tratando de menores de idade, o seu representante legal deva permanecer na sala de exame.<break/> O teste ergom&#233;trico deve ser individualizado e realizado, em todas as suas etapas, por m&#233;dico habilitado e capacitado para atender a emerg&#234;ncias cardiovasculares, tornando imprescind&#237;vel, para tal, sua presen&#231;a f&#237;sica na sala. <break/> Por ser ato m&#233;dico privativo, caracteriza-se como falta &#233;tica a delega&#231;&#227;o para outros profissionais da realiza&#231;&#227;o do teste ergom&#233;trico. <break/> As condi&#231;&#245;es adequadas para a realiza&#231;&#227;o do teste ergom&#233;trico est&#227;o previstas no Manual de Fiscaliza&#231;&#227;o do CFM.</td>
                <td align="left" valign="middle">Resolu&#231;&#227;o N<underline>&#176;</underline> 2.021/13 do CFM.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1022">1022</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Crit&#233;rios norteadores da propaganda em medicina, conceituando os an&#250;ncios, a divulga&#231;&#227;o de assuntos m&#233;dicos, o sensacionalismo, a autopromo&#231;&#227;o e as proibi&#231;&#245;es referentes &#224; mat&#233;ria.</td>
                <td align="left" valign="middle">Resolu&#231;&#227;o N<underline>&#176;</underline> 2.336/2023 do CFM.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1023">1023</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Garantir a privacidade e a confidencialidade dos dados e informa&#231;&#245;es armazenadas digitalmente dos pacientes; organizar bancos de dados seguros e confi&#225;veis; garantir a transmiss&#227;o de dados e informa&#231;&#245;es em seguran&#231;a; fazer c&#243;pia de seguran&#231;a na medida da possibilidade.</td>
                <td align="left" valign="middle">Resolu&#231;&#227;o N<underline>&#176;</underline> 1.821/2007 do CFM.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B272">272</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Art. 226. A fam&#237;lia, base da sociedade, tem especial prote&#231;&#227;o do Estado.<break/> &#167; 4&#176; Entende-se, tamb&#233;m, como entidade familiar a comunidade formada por qualquer dos pais e seus descendentes.<break/> Art. 229. Os pais t&#234;m o dever de assistir, criar e educar os filhos menores, e os filhos maiores t&#234;m o dever de ajudar e amparar os pais na velhice, car&#234;ncia ou enfermidade.</td>
                <td align="left" valign="middle">Constitui&#231;&#227;o da Rep&#250;blica Federativa do Brasil.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1024">1024</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">"Art. 5. A menoridade cessa aos 18 anos completos, quando a pessoa fica habilitada &#224; pr&#225;tica de todos os atos da vida civil.<break/> Par&#225;grafo &#250;nico. Cessar&#225;, para os menores, a incapacidade: <list list-type="roman-upper"><list-item><p>pela concess&#227;o dos pais, ou de um deles na falta do outro, mediante instrumento p&#250;blico, independentemente de homologa&#231;&#227;o judicial, ou por senten&#231;a do juiz, ouvido o tutor, se o menor tiver 16 anos completos;</p></list-item><list-item><p>pelo casamento;</p></list-item><list-item><p>pelo exerc&#237;cio de emprego p&#250;blico efetivo;</p></list-item><list-item><p>pela cola&#231;&#227;o de grau em curso de ensino superior;</p></list-item><list-item><p>pelo estabelecimento civil ou comercial, ou pela exist&#234;ncia de rela&#231;&#227;o de emprego, desde que, em fun&#231;&#227;o deles, o menor com dezesseis anos completos tenha economia pr&#243;pria."</p></list-item></list> "Art. 186. Aquele que, por a&#231;&#227;o ou omiss&#227;o volunt&#225;ria, neglig&#234;ncia ou imprud&#234;ncia, violar direito e causar dano a outrem, ainda que exclusivamente moral, comete ato il&#237;cito."</td>
                <td align="left" valign="middle">C&#243;digo Civil Brasileiro &#8211; Lei 10.406 de 2002.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1025">1025</xref></sup></td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Cap&#237;tulo III, Art. 6&#176; &#8211; S&#227;o direitos b&#225;sicos do consumidor: <list list-type="roman-upper"><list-item><p>A prote&#231;&#227;o da vida, sa&#250;de e seguran&#231;a contra os riscos provocados por pr&#225;ticas no fornecimento de produtos e servi&#231;os considerados perigosos ou nocivos;</p></list-item><list-item><p>A educa&#231;&#227;o e divulga&#231;&#227;o sobre o consumo adequado dos produtos e servi&#231;os, asseguradas a liberdade de escolha e a igualdade nas contrata&#231;&#245;es;</p></list-item><list-item><p>A informa&#231;&#227;o adequada e clara sobre os diferentes produtos e servi&#231;os, com especifica&#231;&#227;o correta de quantidade, caracter&#237;sticas, composi&#231;&#227;o, qualidade, tributos incidentes e pre&#231;o, bem como sobre os riscos que apresentem.</p></list-item></list></td>
                <td align="left" valign="middle">C&#243;digo de Prote&#231;&#227;o ao Consumidor &#8211; Direitos B&#225;sicos do Consumidor &#8211; Lei N<underline>&#176;</underline> 8.078 de 11 de setembro de 1990.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1026">1026</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1027">1027</xref></sup></td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN66">
              <p>Art.: artigo; CFM: Conselho Federal de Medicina; CME: Comiss&#227;o Mista de Especialidades; AMB: Associa&#231;&#227;o M&#233;dica Brasileira.</p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
      </app>
      <app id="app2">
        <label>Anexo 2</label>
        <title>Quadro de valores da press&#227;o arterial de repouso para meninos de acordo com idade e percentil de estatura<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></title>
        <fig id="f8">
          <attrib>PA: press&#227;o arterial; P: percentil. Adaptado de: Barroso WKS et al. Brazilian Guidelines of Hypertension &#8211; 2020.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></attrib>
          <alternatives>
            <graphic xlink:href="https://minio.scielo.br/documentstore/1678-4170/xbWHHVKX8LtxkgVf8xFqmVN/89f006e98e159d31a06af4957c69b2ee4266a916.tif"/>
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          </alternatives>
        </fig>
      </app>
      <app id="app3">
        <label>Anexo 3</label>
        <title>Quadro de valores da press&#227;o arterial de repouso para meninas de acordo com idade e percentil de estatura</title>
        <fig id="f9">
          <attrib>PA: press&#227;o arterial; P: percentil. Adaptado de: Barroso WKS et al. Brazilian Guidelines of Hypertension &#8211; 2020.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></attrib>
          <alternatives>
            <graphic xlink:href="https://minio.scielo.br/documentstore/1678-4170/xbWHHVKX8LtxkgVf8xFqmVN/a2ca51817c80d0ada346619e9786e5c0f6a2c378.tif"/>
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          </alternatives>
        </fig>
      </app>
      <app id="app4">
        <label>Anexo 4</label>
        <title>Dados relacionados &#224; aptid&#227;o cardiorrespirat&#243;ria (VO2max previsto), duplo-produto e OUES em popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica aparentemente saud&#225;vel e com cardiopatia</title>
        <table-wrap id="t47">
          <table frame="hsides" rules="none">
            <colgroup width="20%">
              <col/>
              <col/>
              <col/>
              <col/>
              <col/>
            </colgroup>
            <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <th align="left" valign="middle">Material</th>
                <th align="center" valign="middle">Faixa et&#225;ria (anos)</th>
                <th align="center" valign="middle">Localiza&#231;&#227;o na publica&#231;&#227;o</th>
                <th align="center" valign="middle">DOI da publica&#231;&#227;o</th>
                <th align="left" valign="middle">Dispon&#237;vel em</th>
              </tr>
            </thead>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <td align="left" valign="middle" colspan="5">
                  <bold>Aparentemente saud&#225;vel:</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Gr&#225;ficos de percentis de VO<sub>2</sub>max por sexo e idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">8-18</td>
                <td align="center" valign="middle">
                  <xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref>
                </td>
                <td align="center" valign="middle">10.1513/AnnalsATS.201611-912FR</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.atsjournals.org/doi/10.1513/AnnalsATS.201611-912FR">https://www.atsjournals.org/doi/10.1513/AnnalsATS.201611-912FR</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Gr&#225;ficos de percentis de VO<sub>2</sub>max por sexo e idade.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1028">1028</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">12-18</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f3">Figura 3</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1016/j.amepre.2011.07.005</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0749-3797(11)00491-0">https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0749-3797(11)00491-0</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Tabela de VO<sub>2</sub>max por sexo e faixa et&#225;ria na popula&#231;&#227;o brasileira.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1029">1029</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">7-12<break/> e<break/> 13-19</td>
                <td align="center" valign="middle">
                  <xref ref-type="table" rid="t6">Tabela 6</xref>
                </td>
                <td align="center" valign="middle">10.5935/2359-4802.20190057</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.scielo.br/j/ijcs/a/x8bB3qQHQKCXHRbZRbpXMrm/?lang=en">https://www.scielo.br/j/ijcs/a/x8bB3qQHQKCXHRbZRbpXMrm/?lang=en</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Tabela DP em repouso e DP pico em altitude moderadamente elevada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1030">1030</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">4-18</td>
                <td align="center" valign="middle">
                  <xref ref-type="table" rid="t3">Tabela 3</xref>
                </td>
                <td align="center" valign="middle">10.1016/j.acmx.2013.04.003</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardiologia-mexico-293-articulo-cardiopulmonary-exercise-testing-in-healthy-S1405994013000621">https://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardiologia-mexico-293-articulo-cardiopulmonary-exercise-testing-in-healthy-S1405994013000621</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Gr&#225;fico de percentis de OUES (por sexo e idade) e equa&#231;&#245;es de previs&#227;o.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B622">622</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">8-19</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref> e <xref ref-type="table" rid="t2">Tabela 2</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1177/2047487315611769</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487315611769">https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487315611769</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Gr&#225;fico do comportamento m&#233;dio de OUES (por sexo e idade).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B614">614</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">7-18</td>
                <td align="center" valign="middle">
                  <xref ref-type="fig" rid="f1">Figura 1</xref>
                </td>
                <td align="center" valign="middle">10.1123/pes.22.3.431</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://journals.humankinetics.com/doi/10.1123/pes.22.3.431">https://journals.humankinetics.com/doi/10.1123/pes.22.3.431</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#76B4CF;">
                <td align="left" valign="middle" colspan="5" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">
                  <bold>Cardiopata:</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Gr&#225;fico e tabelas por sexo dos percentis de VO<sub>2</sub>max/VO<sub>2</sub>pico e %VO<sub>2</sub> previsto em pacientes com cora&#231;&#245;es univentriculares, tetralogia de Fallot, transposi&#231;&#227;o das grandes art&#233;rias e outras cardiopatias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1031">1031</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">6-18</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t1">Tabela 1</xref>, <xref ref-type="table" rid="t2">Tabela 2</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1007/s00431-022-04648-9</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9829639/">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9829639/</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Tabela e gr&#225;ficos de associa&#231;&#227;o entre VO<sub>2</sub>max e FCmax em crian&#231;as e adolescentes com CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">6-18</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t1">Tabela 1</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f4">Figura 4</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.5935/abc.20170125</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/28876372/">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/28876372/</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Tabela e gr&#225;ficos do VO<sub>2</sub>pico de crian&#231;as e adolescentes saud&#225;veis e com CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1032">1032</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">8-16</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t7">Tabela 7</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f3">Figura 3</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f4">Figura 4</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1007/s004210050612</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://link.springer.com/article/10.1007/s004210050612">https://link.springer.com/article/10.1007/s004210050612</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Gr&#225;fico e equa&#231;&#227;o de predi&#231;&#227;o de valores de DP nas duas primeiras d&#233;cadas de vida e em compara&#231;&#227;o com pacientes com coarcta&#231;&#227;o de aorta reparada.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B428">428</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">12,6&#177;2,96<break/> e<break/> 13,0&#177;3,2 anos</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t2">Tabela 2</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f3">Figura 3</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1080/14779072.2017.1385392</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.tandfonline.com/doi/epdf/10.1080/14779072.2017.1385392?needAccess=true">https://www.tandfonline.com/doi/epdf/10.1080/14779072.2017.1385392?needAccess=true</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Tabela com comportamento do DP (repouso e pico do esfor&#231;o) em rela&#231;&#227;o a sobrevida de crian&#231;as com insufici&#234;ncia card&#237;aca secund&#225;ria &#224; cardiomiopatia dilatada idiop&#225;tica.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1033">1033</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">8,6&#177;1,9 anos</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t2">Tabelas 2</xref> e <xref ref-type="table" rid="t3">3</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1016/j.ejheart.2008.04.009</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1016/j.ejheart.2008.04.009">https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1016/j.ejheart.2008.04.009</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                <td align="left" valign="middle">Tabela e gr&#225;ficos do comportamento de OUES por sexo e corrigido pelo peso na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica aparentemente saud&#225;vel e em 10 cardiopatias cong&#234;nitas.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B624">624</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">5-18</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t2">Tabela 2</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f2">Figura 2</xref> e <xref ref-type="fig" rid="f3">Figura 3</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1136/archdischild-2019-317724</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://adc.bmj.com/lookup/pmidlookup?view=long&amp;pmid=32732318">https://adc.bmj.com/lookup/pmidlookup?view=long&amp;pmid=32732318</ext-link>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">Tabela de valores de refer&#234;ncia de OUES/kg por idade na diferencia&#231;&#227;o entre capacidade funcional preservada ou anormal, em crian&#231;as e adolescentes, com e sem CC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B623">623</xref></sup></td>
                <td align="center" valign="middle">4-21</td>
                <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t5">Tabela 5</xref> e <xref ref-type="table" rid="t6">Tabela 6</xref></td>
                <td align="center" valign="middle">10.1177/2047487318807977</td>
                <td align="left" valign="middle">
                  <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487318807977">https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487318807977</ext-link>
                </td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN67">
              <p>VO<sub>2</sub>max: consumo m&#225;ximo de oxig&#234;nio; DP: duplo-produto; DP pico: duplo-produto no pico do esfor&#231;o; OUES: inclina&#231;&#227;o da efici&#234;ncia da capta&#231;&#227;o do oxig&#234;nio (OUES: do ingl&#234;s oxygen uptake efficiency slope); FCmax: frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima; CC: cardiopatia cong&#234;nita ; VO<sub>2</sub>pico: maior VO<sub>2</sub> obtido no teste ergom&#233;trico que n&#227;o houver as caracter&#237;sticas de um esfor&#231;o m&#225;ximo.</p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
      </app>
      <app id="app5">
        <label>Anexo 5</label>
        <title>Principais bebidas, alimentos e medicamentos que cont&#234;m cafe&#237;na</title>
        <table-wrap id="t48">
          <table frame="box" rules="all">
            <colgroup width="100%">
              <col/>
            </colgroup>
            <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Caf&#233;s</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Caf&#233;</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Expresso</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Caf&#233; mocha</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Caf&#233; descafeinado</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Ch&#225;s - em geral</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Ch&#225; preto</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Iced Tea</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Ch&#225; verde</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Lemon Iced Tea garrafa</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Lipton ch&#225; descafeinado (preto ou verde)</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Refrigerantes e sucos</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Pepsi</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Coca-Cola, Coca Zero ou Diet Pepsi</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Coca-Cola Plus</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Diet Coke</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Fanta, Sprite, 7-Up</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Guaran&#225;</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Suco de acerola</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Energ&#233;ticos &#8211; em geral</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Monster Energy</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Red Bull</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Fusion</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>TNT</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Petiscos Cafeinados</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Bolacha de chocolate</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Alguns tipos de batata chips</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Algumas balas e gomas</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Sorvetes</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Starbucks ice cream caf&#233;</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Sorvetes de caf&#233;</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Sorvete de caf&#233; H&#228;agen-Dazs</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Chocolates e bebidas</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Chocolate quente</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Barra de chocolate</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Barra de chocolate ao leite</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
              <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                <td align="left" valign="middle">
                  <bold>Medicamentos</bold>
                </td>
              </tr>
              <tr>
                <td align="left" valign="middle">
                  <list list-type="bullet">
                    <list-item>
                      <p>Tylenol DC</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Ormigrein</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Dipirona + cafe&#237;na</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Neosaldina</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Miorrelax</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Miosan cafe&#237;na</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Dorflex</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Benegrip</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <p>Suplementos e p&#237;lulas de cafe&#237;na</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </td>
              </tr>
            </tbody>
          </table>
          <table-wrap-foot>
            <fn id="TFN68">
              <p>Nota: Os produtos e marcas listados s&#227;o os mais frequentemente dispon&#237;veis no mercado brasileiro. Os mesmos cuidados se aplicam a produtos similares brasileiros. Adaptado de: Henzlova MJ et al. ASNC imaging guidelines for SPECT nuclear cardiology procedures: Stress, protocols, and tracers.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup></p>
            </fn>
          </table-wrap-foot>
        </table-wrap>
      </app>
    </app-group>
  </back>
  <sub-article article-type="translation" id="S1" xml:lang="en">
    <front-stub>
      <article-id pub-id-type="doi">10.36660/abc.20240525i</article-id>
      <article-categories>
        <subj-group subj-group-type="heading">
          <subject>Guidelines</subject>
        </subj-group>
      </article-categories>
      <title-group>
        <article-title>Brazilian Guideline for Exercise Testing in Children and Adolescents &#8211; 2024</article-title>
      </title-group>
      <contrib-group>
        <contrib contrib-type="author">
          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0002-8817-1255</contrib-id>
          <name>
            <surname>Carvalho</surname>
            <given-names>Tales de</given-names>
          </name>
          <xref ref-type="aff" rid="aff24">
            <sup>1</sup>
          </xref>
          <xref ref-type="aff" rid="aff25">
            <sup>2</sup>
          </xref>
        </contrib>
        <contrib contrib-type="author">
          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0002-9332-8261</contrib-id>
          <name>
            <surname>Freitas</surname>
            <given-names>Odilon Gariglio Alvarenga de</given-names>
          </name>
          <xref ref-type="aff" rid="aff26">
            <sup>3</sup>
          </xref>
        </contrib>
        <contrib contrib-type="author">
          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0003-3751-0728</contrib-id>
          <name>
            <surname>Chalela</surname>
            <given-names>William Azem</given-names>
          </name>
          <xref ref-type="aff" rid="aff27">
            <sup>4</sup>
          </xref>
          <xref ref-type="aff" rid="aff28">
            <sup>5</sup>
          </xref>
        </contrib>
        <contrib contrib-type="author">
          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0002-2023-1143</contrib-id>
          <name>
            <surname>Hossri</surname>
            <given-names>Carlos Alberto Cordeiro</given-names>
          </name>
          <xref ref-type="aff" rid="aff29">
            <sup>6</sup>
          </xref>
          <xref ref-type="aff" rid="aff30">
            <sup>7</sup>
          </xref>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0001-7823-3507</contrib-id>
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            <surname>Buglia</surname>
            <given-names>Susimeire</given-names>
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            <surname>Falc&#227;o</surname>
            <given-names>Andr&#233;a Maria Gomes Marinho</given-names>
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            <surname>Costa</surname>
            <given-names>Ricardo Vivacqua Cardoso</given-names>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0001-9320-7999</contrib-id>
          <name>
            <surname>Ritt</surname>
            <given-names>Luiz Eduardo Fonteles</given-names>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0009-0002-9210-7165</contrib-id>
          <name>
            <surname>Pfeiffer</surname>
            <given-names>Maria Eul&#225;lia Thebit</given-names>
          </name>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0002-2975-0433</contrib-id>
          <name>
            <surname>Silva</surname>
            <given-names>Odwaldo Barbosa e</given-names>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0001-5786-6620</contrib-id>
          <name>
            <surname>Imada</surname>
            <given-names>Rodrigo</given-names>
          </name>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0001-8920-5173</contrib-id>
          <name>
            <surname>Pena</surname>
            <given-names>Jos&#233; Luiz Barros</given-names>
          </name>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0002-7902-8596</contrib-id>
          <name>
            <surname>Avanza</surname>
            <given-names>Ant&#244;nio Carlos</given-names>
            <suffix>J&#250;nior</suffix>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0003-4596-2484</contrib-id>
          <name>
            <surname>Sellera</surname>
            <given-names>Carlos Alberto Cyrillo</given-names>
          </name>
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          <contrib-id contrib-id-type="orcid">0000-0003-4535-4884</contrib-id>
          <name>
            <surname>Ferreira</surname>
            <given-names>Ana Lu&#237;za Guimar&#227;es</given-names>
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          <label>1</label>
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            <named-content content-type="city">Florian&#243;polis</named-content>
            <named-content content-type="state">SC</named-content>
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          <country country="BR">Brazil</country>
          <institution content-type="original">Cl&#237;nica de Preven&#231;&#227;o e Reabilita&#231;&#227;o Cardiosport, Florian&#243;polis, SC &#8211; Brazil</institution>
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          <label>2</label>
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            <named-content content-type="state">SC</named-content>
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          <country country="BR">Brazil</country>
          <institution content-type="original">Universidade do Estado de Santa Catarina, Florian&#243;polis, SC &#8211; Brazil</institution>
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          <institution content-type="original">Minascor Centro M&#233;dico, Belo Horizonte, MG &#8211; Brazil</institution>
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          <label>4</label>
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          <institution content-type="original">Instituto do Cora&#231;&#227;o do Hospital das Cl&#237;nicas da Faculdade de Medicina da Universidade de S&#227;o Paulo (InCor-HCFMUSP), S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brazil</institution>
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          <label>5</label>
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          <institution content-type="original">Sociedade Beneficente de Senhoras do Hospital S&#237;rio-Liban&#234;s, S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brazil</institution>
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          <institution content-type="original">Universidade de Bras&#237;lia (UnB), Bras&#237;lia, DF &#8211; Brazil</institution>
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          <institution content-type="original">Universidade Metropolitana de Santos (UNIMES), Santos, SP &#8211; Brazil</institution>
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      <author-notes>
        <corresp id="c2"><label>Correspondence:</label> Sociedade Brasileira de Cardiologia &#8211; Av. Marechal C&#226;mara, 360/330 &#8211; Centro &#8211; Rio de Janeiro &#8211; Postal Code: <postal-code>20020-907</postal-code>. E-mail: <email>diretrizes@cardiol.br</email></corresp>
        <fn fn-type="edited-by">
          <label>Editors:</label>
          <p>Tales de Carvalho, Odilon Gariglio Alvarenga de Freitas, William Azem Chalela</p>
        </fn>
      </author-notes>
      <related-article related-article-type="correction-forward" id="r01_en" xlink:href="10.36660/abc.20240681i" ext-link-type="doi"/>
      <abstract>
        <sec>
          <title>Classes of Recommendation</title>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <p><bold>Class I:</bold> Conditions for which there is conclusive evidence and, failing that, general agreement that a given procedure is safe and useful/effective.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Class II:</bold> Conditions for which there is conflicting evidence and/or a divergence of opinion about the safety and usefulness/efficacy of a procedure.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Class IIa:</bold> Weight or evidence/opinion in favor of the procedure. Most approve.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Class IIb:</bold> Safety and usefulness/efficacy less well established, with divergence of opinions.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Class III:</bold> Conditions for which there is evidence and/or general agreement that a procedure is not useful/effective and, in some cases, may be harmful.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>Levels of Evidence</title>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <p><bold>Level A:</bold> Data derived from multiple large, concordant randomized trials and/or robust meta-analyses of randomized trials.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Level B:</bold> Data derived from less robust meta-analyses, from a single randomized trial and/or from observational studies.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p><bold>Level C:</bold> Data derived from consensus opinion of experts.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </abstract>
    </front-stub>
    <body>
      <table-wrap id="t48b">
        <table frame="hsides" rules="rows">
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          <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
            <tr>
              <th align="center" valign="middle" colspan="2">Brazilian Guideline for Exercise Testing in Children and Adolescents &#8211; 2024</th>
            </tr>
            <tr>
              <th align="center" valign="middle" colspan="2">The report below lists declarations of interest as reported to the SBC by the experts during the period of the development of these statement, 2023-2024</th>
            </tr>
            <tr>
              <th align="left" valign="middle">Expert</th>
              <th align="left" valign="middle">Type of relationship with industry</th>
            </tr>
          </thead>
          <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Andr&#233;a Maria Gomes Marinho Falc&#227;o</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Antonio Carlos Avanza J&#250;nior</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Carlos Alberto Cordeiro Hossri</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Carlos Alberto Cyrillo Sellera</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Jos&#233; Luiz Barros Pena</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Luiz Eduardo Fonteles Ritt</td>
              <td align="left" valign="middle">Financial declaration<break/>A - Economically relevant payments of any kind made to (i) you, (ii) your spouse/partner or any other person living with you, (iii) any legal person in which any of these is either a direct or indirect controlling owner, business partner, shareholder or participant; any payments received for lectures, lessons, training instruction, compensation, fees paid for participation in advisory boards, investigative boards or other committees, etc. From the Brazilian or international pharmaceutical, orthosis, prosthesis, equipment and implants industry:<break/>- Boehringer Lilly: Jardiance; Novonordis: researcher in studies; AstraZeneca; Novartis; Bayer; Bristol; Pfizer.<break/>B - Research funding under your direct/personal responsibility (directed to the department or institution) from the Brazilian or international pharmaceutical, orthosis, prosthesis, equipment and implants industry:<break/>- MDI Medical. Other relationships Funding of continuing medical education activities, including travel, accommodation and registration in conferences and courses, from the Brazilian or international pharmaceutical, orthosis, prosthesis, equipment and implants industry:<break/>- Novo Nordisk: Ozempic.</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Maria Eul&#225;lia Thebit Pfeiffer</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Mauricio Milani</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Odilon Gariglio Alvarenga de Freitas</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Odwaldo Barbosa e Silva</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Ricardo Vivacqua Cardoso Costa</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Rodrigo Imada</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Susimeire Buglia</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">Tales de Carvalho</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
            <tr>
              <td align="left" valign="middle">William Azem Chalela</td>
              <td align="left" valign="middle">Nothing to be declared</td>
            </tr>
          </tbody>
        </table>
      </table-wrap>
      <sec>
        <title>Part 1 - Indications, Legal Aspects, and Training in Exercise Testing</title>
        <sec sec-type="intro">
          <title>1. Introduction</title>
          <p>Exercise testing (ET) is a diagnostic modality in which a person is subjected to a planned, individualized degree of physical effort with the purpose of evaluating their clinical, hemodynamic, autonomic, electrocardiographic, indirect metabolic and, occasionally, enzymatic responses to physical exertion. When ET also includes the assessment of ventilatory parameters and analysis of exhaled gases, it is called cardiopulmonary exercise testing (CPET or CPX). The term <italic>cardiac stress test</italic> encompasses both ET and CPET.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
          <p>In children and adolescents, ET and CPET are useful for diagnostic and prognostic evaluation as well as for assessment of cardiorespiratory performance in a wide range of clinical scenarios. These procedures are considered safe and have proven cost-effective in the pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
          <p>In Brazil, congenital disorders and cardiovascular diseases (CVD) are, respectively, the second and ninth leading causes of death in children. In adolescents, CVD are the third leading cause of death, and congenital disorders, the eighth leading cause. These data highlight the importance of cardiovascular (CV) health care for the pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B2">2</xref></sup></p>
          <p>The Brazilian Ministry of Health follows the definition of adolescence proposed by the World Health Organization (WHO), which characterizes it as the period of the life cycle between the ages of 10 and 19 years. However, Brazilian legislation considers all persons from the ages of 12 to 18 to be adolescents. The scientific literature also adopts other age ranges for children (1-13 years) and adolescents (13-18 years).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B3">3</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B5">5</xref></sup></p>
          <p>This Guideline seeks to consolidate the most recent information from the scientific literature on ET/CPET in children and adolescents, covering indications, contraindications, risks, methodology, hemodynamic and electrocardiographic responses, diagnostic criteria, as well as particular aspects in specific diseases which afflict the pediatric population. Ventilatory and metabolic variables derived from exhaled breath analysis in CPET and ET/CPET combined with imaging methods are also addressed.</p>
          <p>Throughout the document, we highlight the particularities of exams depending on the patient's age range, sex, body composition, physical fitness level, and baseline cardiovascular and pulmonary health status.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
          <p>This Guideline should become a relevant work of reference for the general cardiologist and, we hope, encourage widespread uptake of pediatric ET/CPET with a view to improving the CV health of children and adolescents.</p>
        </sec>
        <sec>
          <title>2. Indications and Contraindications for ET and CPET in Children and Adolescents</title>
          <sec>
            <title>2.1. General Indications for ET</title>
            <p>In the pediatric population, ET is a tool that contributes to the diagnosis and assessment of the impact of CVD (congenital/genetic and acquired), risk stratification, prognostication, optimization of therapy, and medical clearance for physical activity/exercise prescription, including cardiovascular rehabilitation (CVR).</p>
            <p>The general indications and purposes of ET in the pediatric population are:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Assessment of exercise-induced symptoms.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Assessment of hemodynamic parameters (blood pressure, heart rate, double product, peripheral arterial resistance, etc.).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Detection of abnormal responses to exertion in children and adolescents with congenital and acquired cardiovascular diseases (valvular heart disease, cardiomyopathies, etc.), lung disease, or diseases of other organ systems.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Detection of myocardial ischemia resulting from congenital anomalies of the coronary arteries, atheromatosis (very rare), or in the context of Kawasaki disease.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Recognition of cardiac arrhythmias and elucidation of their type, density, and complexity.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Assessment the behavior of pre-excitation and channelopathies during exercise.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Establishment of prognosis for certain CVD, including through serial ET/CPET.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Indication and optimization of therapy.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Assessment of aerobic fitness, exercise tolerance, and physical conditioning.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>To inform medical clearance for physical activity/exercise prescription, including CVR and participation in sports.</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.2. Specific Clinical Indications for ET</title>
            <p>The following section describes specific clinical settings in which ET has its effectiveness studied, tested, and proven, allowing us to determine the class of recommendation and level of evidence established in the literature.</p>
            <sec>
              <title>2.2.1. Suspected Myocardial Ischemia and Coronary Artery Disease</title>
              <p>In children and adolescents, myocardial ischemia and coronary artery disease (CAD) have different etiologies than in adults. In this setting, ET has recognized utility to support the initial diagnostic workup, follow-up, therapeutic decision-making, and risk stratification (<xref ref-type="table" rid="t49">Table 1</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B14">14</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t49">
                <label>Table 1</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in suspected myocardial ischemia and coronary artery disease in children and adolescents</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="33%">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In Kawasaki disease, for investigation of exercise-induced arrhythmias, functional assessment, quantification of the impact of coronary lesions, risk stratification, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Diagnostic investigation of typical (anginal) chest pain.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B14">14</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B19">19</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of residual myocardial ischemia and exercise tolerance after surgical correction of transposition of the great arteries.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B21">21</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B23">23</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">After coronary artery surgery (arterial switch procedure, Ross procedure, ascending aorta replacement, repair of Bland-White-Garland syndrome), for detection of myocardial ischemia and exercise-induced arrhythmias or medical clearance/exercise prescription (including CVR).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B24">24</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B27">27</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In anomalous coronary arteries, for screening, investigation of stress-induced ischemia, indication of surgical repair, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B28">28</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B29">29</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of functional capacity and therapeutic decision-making for patients in whom myocardial ischemia has been detected by another diagnostic modality.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B30">30</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In myocardial bridging, to investigate symptoms and exercise-induced arrhythmias and for risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B31">31</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B32">32</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In the follow-up of patients with Takayasu arteritis or systemic lupus erythematosus, to investigate secondary coronary artery disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B33">33</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B34">34</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Diagnosis of CAD in patients with LBBB, WPW, pacemaker rhythm, and under digitalis therapy.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Investigation of non-anginal typical<break/> chest pain.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B35">35</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B36">36</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">In Kawasaki disease, to evaluate<break/> myocardial ischemia (ET alone).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN69">
                    <p>CAD: coronary artery disease; LBBB: left bundle branch block; WPW: Wolff-Parkinson-White syndrome; ET: exercise test; CVR: cardiovascular rehabilitation.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.2. Indications for ET in Hypertension</title>
              <p>ET allows assessment of the blood-pressure (BP) response to exercise and diagnosis of hypertension (HTN) in pediatric patients with and without CHD. BP behavior during ET has additional predictive power over office measurements (<xref ref-type="table" rid="t50">Table 2</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t50">
                <label>Table 2</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in children and adolescents with hypertension</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of<break/> recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of<break/> evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of BP response to exercise<break/> (in patients with or without heart disease) for diagnosis of HTN.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B43">43</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Preparticipation physical assessment of patients with known HTN seeking to engage in competitive sports.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B44">44</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B45">45</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Suspected white coat hypertension.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B46">46</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of treatment response and risk stratification in patients with known HTN.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B4">4</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B47">47</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B48">48</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">After correction of coarctation of the aorta, for assessment of BP behavior, post-exercise ankle-brachial index<xref ref-type="table-fn" rid="TFN71">*</xref>, and stratification of HTN risk. <sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B49">49</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B51">51</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Suspected masked hypertension in adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B52">52</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B53">53</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of patients with decompensated HTN.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN70">
                    <p>BP: blood pressure; HTN: hypertension.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN71">
                    <label>*</label>
                    <p>Diagnostic test performed additionally with ET on a treadmill to assessment of the ankle-brachial index at rest and post-exercise.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>Pediatric hypertension is associated with increased risk of CVD, atherosclerosis, left ventricular hypertrophy (LVH), and renal failure in adulthood.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B39">39</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B40">40</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.3. Indications for ET in Asymptomatic Patients</title>
              <p>Studies carried out in recent years have elucidated the role of ET in the assessment of asymptomatic pediatric patients, specifically its utility for risk stratification and prognostication (<xref ref-type="table" rid="t51">Table 3</xref>).</p>
              <table-wrap id="t51">
                <label>Table 3</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in asymptomatic children and adolescents</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of<break/> recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of<break/> evidence</th>
                    </tr>
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                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Screening and monitoring of genetic hyperlipidemias and/or carotid atherosclerosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B54">54</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B56">56</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Family history of sudden unexplained death in young individuals.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B58">58</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness in asymptomatic patients with cardiometabolic risk factors.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN72">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B61">61</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Preparticipation physical assessment of asymptomatic, apparently healthy children and adolescents seeking to engage in leisure exercise and/or recreational sports.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN72">
                    <label>*</label>
                    <p>See Pre-ET Risk Stratification (see part 2, section 2).</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.4. Indications for ET in Athletes</title>
              <p>In child and adolescent athletes, ET allows assessment of cardiorespiratory fitness (CRF) and the hemodynamic response to exercise, as well as diagnosis of CVD and their potential implications (<xref ref-type="table" rid="t52">Table 4</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B63">63</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t52">
                <label>Table 4</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in child and adolescent athletes</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of<break/> recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of<break/> evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Investigation of exercise-related symptoms.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">A</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Diseases and conditions with high risk of sudden cardiac death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B66">66</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Diagnosis and follow-up of exercise-induced asthma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B67">67</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B68">68</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Diagnosis and follow-up of hypertension.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B44">44</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B53">53</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B69">69</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In type I diabetes, for symptom investigation, assessment of cardiorespiratory fitness, and risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B70">70</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B72">72</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Diagnosis and follow-up of cardiomyopathies.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B73">73</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B74">74</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Pre-participation screening of competitive sport, in asymptomatic, without risk factors and apparently healthy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.5. Indications for ET in Congenital Heart Disease</title>
              <p>The worldwide prevalence of congenital heart disease (CHD) ranges from 2.4 to 13.7 per 1,000 live births, with the majority of patients (85%) reaching adulthood.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B75">75</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B76">76</xref></sup> Usually, children with CHD &#8211; even after repair &#8211; are less physically active, including due to family overprotection.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B77">77</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B78">78</xref></sup> Up to 15-20% of patients with CHD have some valve involvement, with the most common (when occurring in isolation) being aortic (bicuspid, stenotic) and pulmonary.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B79">79</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref></sup></p>
              <p>ET is recommended for clinical assessment, determination of cardiorespiratory fitness, treatment decision-making, follow-up, risk stratification/prognosis and medical clearance/prescription of exercise programs, including CVR (<xref ref-type="table" rid="t53">Table 5</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B85">85</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t53">
                <label>Table 5</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in children and adolescents with congenital heart disease</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness and risk stratification/prognosis in acyanotic CHD, before and after corrective surgery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B10">10</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B86">86</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness and risk stratification/prognosis in cyanotic CHD, after corrective surgery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B86">86</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of arrhythmia behavior and risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B83">83</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B88">88</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Prescription and optimization of an exercise program, including a cardiovascular rehabilitation program.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B89">89</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B90">90</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness and risk stratification/prognosis after Fontan procedure.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B84">84</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B91">91</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B92">92</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In compensated HF after interventional treatment, to optimization of therapy, risk stratification/prognosis, and clearance/prescription of cardiopulmonary rehabilitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B93">93</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B94">94</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of symptoms triggered or worsened by exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B95">95</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B96">96</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In asymptomatic patients after tetralogy of Fallot repair, to assess the possibility of pulmonary valve replacement.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B97">97</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B98">98</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Risk stratification/prognosis after tetralogy of Fallot repair.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B99">99</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness and risk stratification/prognosis after correction of transposition of the great arteries.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B101">101</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B102">102</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness in Fabry disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B103">103</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B104">104</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of the degree of desaturation with exertion in clinically stable cyanotic CHD.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN74">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">CHD with decompensated HF.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Decompensated cyanotic CHD.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN73">
                    <p>CHD: congenital heart disease; HF: heart failure.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN74">
                    <label>*</label>
                    <p>Additional non-invasive oximetry monitoring performed additionally/concomitantly with the ET is advised.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.6. Indications for ET in Arrhythmias and Conduction Disorders</title>
              <p>In the setting of arrhythmias and conduction disorders in children and adolescents, ET is indicated for evaluation of symptoms, diagnosis of arrhythmias, definition of management approaches, risk stratification, and prescription of physical exercise (<xref ref-type="table" rid="t54">Table 6</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B109">109</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t54">
                <label>Table 6</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in the context of arrhythmias and conduction disorders in children and adolescents</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="33%">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Palpitations, syncope, pre-syncope, syncope equivalents, undefined malaise, or pallor associated with physical exertion and/or immediately following exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B110">110</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B111">111</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Suspicion of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B112">112</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B113">113</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In congenital heart block, for assessment of ventricular response and subsequent indication of pacemaker placement.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B114">114</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In congenital heart block, for selection of pacemaker type according to the atrial rate response.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B116">116</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B117">117</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment and diagnosis of sinus node dysfunction secondary to CHD or after surgical correction of CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B118">118</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B119">119</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of pharmacotherapy responses and/or ablation for stress-induced arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In patients with known and controlled arrhythmia, to medical clearance/exercise prescription (including cardiovascular rehabilitation).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B122">122</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B123">123</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In long QT syndrome, for diagnostic confirmation, risk stratification, assessment of arrhythmogenic potential, and optimization of therapy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B109">109</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B124">124</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In suspected Brugada syndrome, to aid diagnosis and risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B125">125</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B127">127</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of heart rate response in patients with a rate-adaptive pacemaker.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B116">116</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B128">128</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of accessory pathway behavior (pre-excitation) and arrhythmogenic potential.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Patients with fixed-rate pacemakers.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Non-congenital complete heart block.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of isolated atrial and/or ventricular ectopic beats in apparently healthy children and adolescents with no comorbidities or complaints.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B120">120</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B129">129</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Uncontrolled arrhythmia, symptomatic or with hemodynamic instability.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN75">
                    <p>CHD: congenital heart disease.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.7. Indications for ET in Children and Adolescents with Valvular Heart Disease</title>
              <p>Valvular heart disease accounts for a significant percentage of heart diseases in the pediatric population, whether congenital or acquired. Rheumatic heart disease (RHD) with subsequent valvular involvement is one of the leading causes of cardiac morbidity and mortality among children in underdeveloped and developing countries. In 2019, approximately 40 million cases of RHD are known worldwide, with 2,789,443 new cases and 305,651 deaths reported annually.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B130">130</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B131">131</xref></sup></p>
              <p>Valvular heart disease can cause hemodynamic disorders, depending on the severity of valvular and myocardial involvement. Stenotic lesions generally result in pressure overload of the affected chamber, while regurgitant lesions cause volume overload. Many lesions, however, are mixed, resulting in both pressure and volume overload, with the potential for development of heart failure (HF). Valvular heart disease secondary to acquired cardiomyopathies, myocarditis, and HF is also common. Over time, increased stress on the ventricular wall causes myocardial stretching and fibrosis, resulting in formation of scar tissue with arrhythmogenic potential. Arrhythmias can complicate the clinical picture of valvular heart disease and increase morbidity and mortality in affected children and adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B132">132</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref></sup></p>
              <p><xref ref-type="table" rid="t55">Table 7</xref> lists the indications for ET in children and adolescents with specific forms of valvular heart disease and their respective classes of recommendation.</p>
              <table-wrap id="t55">
                <label>Table 7</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in children and adolescents with valvular heart disease</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In mild/moderate valvular heart disease, for assessment of symptoms, arrhythmias, cardiorespiratory fitness, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B135">135</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In AS, SVAS, and subaortic stenosis, for assessment of symptoms, risk stratification, and definition of interventional treatment.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B136">136</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In compensated, moderate to severe AI, for assessment of symptoms and cardiorespiratory fitness, indication of interventional treatment, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B137">137</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B138">138</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In bicuspid aortic valve, for assessment of the inotropic response and risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B139">139</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">After valve repair or replacement, for assessment of symptoms and cardiorespiratory fitness, prognosis, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B140">140</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B141">141</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Symptomatic patients with severe mitral or aortic stenosis, for assessment of cardiorespiratory fitness.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN76">
                    <p>AI: aortic insufficiency; AS: aortic stenosis; SVAS: supravalvular aortic stenosis.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.8. Indications for ET in Children and Adolescents with Acquired Heart Diseases and Cardiomyopathies</title>
              <p>Cardiomyopathies in children include a wide range of conditions that may be primary or secondary to systemic diseases (i.e. neuromuscular disorders, AIDS, COVID-19).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B142">142</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B144">144</xref></sup></p>
              <p>The estimated annual incidence of cardiomyopathy is 1.1 to 1.5 cases per 100,000 persons aged 0-18 years.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B145">145</xref></sup> These patients may present with progressive systolic and/or diastolic HF. HF affects 0.87 to 7.4 per 100,000 children, and has a 5-year mortality rate of 40%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B146">146</xref></sup> In these patients (and in those recovering from myocarditis), ET is indicated for clinical monitoring, therapeutic decision-making, and prescription or adaptation of an exercise program (<xref ref-type="table" rid="t56">Table 8</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B143">143</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B147">147</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B148">148</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t56">
                <label>Table 8</label>
                <caption>
                  <title>Indications for ET in children and adolescent with acquired heart disease and cardiomyopathies</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Young patients 6 months after recovery from myocarditis (including viral), for evaluation of exercise-induced arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B150">150</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In compensated HF secondary to cardiopathy for prognostic assessment, optimization of therapy, and medical clearance/exercise prescription (including cardiovascular rehabilitation).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B151">151</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B153">153</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In hypertrophic cardiomyopathy, for assessment of cardiorespiratory fitness and prognostic markers (symptoms, ventricular arrhythmias, inotropic response).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B154">154</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In compensated cardiomyopathies (i.e. Chagas disease and amyloidosis), for follow-up and optimization of therapy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B158">158</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B159">159</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">After heart transplantation, for assessment of cardiorespiratory fitness and medical clearance/exercise program (including cardiovascular rehabilitation).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B160">160</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B161">161</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">In acute myocarditis and pericarditis or decompensated HF.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">For diagnosis of HF.</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FAC3C1;">
                      <td align="left" valign="middle">Selection for heart transplantation (based on estimated, not measured, VO<sub>2</sub> values).</td>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN77">
                    <p>HF: heart failure; VO<sub>2</sub>: oxygen consumption; ET: exercise testing.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.2.9. Indications for ET in Other Clinical Scenarios</title>
              <p>ET is indicated to assist in diagnosis, assess cardiorespiratory fitness and hemodynamic status, inform therapeutic decision-making, and stratify risk in several other specific diseases and conditions (<xref ref-type="table" rid="t57">Table 9</xref>).</p>
              <table-wrap id="t57">
                <label>Table 9</label>
                <caption>
                  <title>Other indications for ET in children and adolescents</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In patients with suspected exercise-induced asthma and exercise-induced laryngeal obstruction, to adapt the exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B162">162</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B164">164</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">At least 6 months after recovery from myocarditis or pericarditis (including due to COVID-19), for preparticipation physical assessment/medical clearance to engage in sports.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B150">150</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B165">165</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B166">166</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In sickle-cell anemia, for elucidation of symptoms, assessment of cardiorespiratory fitness, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B167">167</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B168">168</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In primary pulmonary arterial hypertension, for assessment of symptoms, cardiorespiratory fitness and risk stratification/prognosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B169">169</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B170">170</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In patients on dialysis and renal transplant recipients, for exercise prescription and optimization (including cardiovascular rehabilitation programs).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B171">171</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B173">173</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Risk assessment and prognosis in cancer patients with suspected cardiotoxicity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B104">104</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B174">174</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B175">175</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">At least 6 months after recovery from multisystem inflammatory syndrome (including myocarditis and pericarditis) secondary to COVID-19.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B150">150</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B165">165</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
              </table-wrap>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.3. Indications for CPET in Children and Adolescents</title>
            <p>In addition to the information provided by conventional ET, CPET allows evaluation of lung volumes (ergospirometry) and analysis of gases in exhaled air, including direct measurement of oxygen consumption (VO<sub>2</sub>) and carbon dioxide production (VCO<sub>2</sub>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup> Thus, CPET can help elucidate the pathophysiology of unexplained dyspnea, identify specific pathophysiological features of certain diseases, and provide relevant information to inform therapeutic decision-making.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref></sup></p>
            <p>The general indications for CPET in children and adolescents are:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref></sup></p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>All indications for ET described elsewhere in this Guideline, when additional direct quantification of ventilatory and metabolic variables is necessary.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Improved assessment of exercise-induced cardiorespiratory signs and/or symptoms (dyspnea, laryngeal stridor, wheezing, etc.).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Improved assessment of heart diseases (CHD, valvular heart disease, HF, cardiomyopathies, arrhythmias), lung diseases, and diseases affecting other organ systems (sickle cell anemia, renal failure, neurodegenerative diseases, etc.).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Contribution in the indication and follow-up of specific surgical procedures.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Assessment of treatment efficacy and optimization of therapy.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Assessment of cardiorespiratory fitness when selecting candidates for heart transplantation.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Preparticipation physical assessment and follow-up of patients seeking to engage in competitive sports.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Prognostic assessment in cardiovascular, pulmonary, and other diseases.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Preparticipation physical assessment and follow-up of patients undergoing cardiovascular rehabilitation.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Specific indications for CPET and their respective classes of recommendation and levels of evidence are given in <xref ref-type="table" rid="t58">Table 10</xref>.</p>
            <table-wrap id="t58">
              <label>Table 10</label>
              <caption>
                <title>Key specific indications for CPET in children and adolescents</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="rows">
                <colgroup width="33%">
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                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                    <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                    <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Assessment of cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Adjustment of aerobic training intensity in competitive athletes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B63">63</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B180">180</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Medical clearance for and prescription of exercises within the context of a cardiovascular rehabilitation program.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B141">141</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B182">182</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B184">184</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Selection of candidates for heart transplantation.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN79">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B185">185</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B186">186</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Assessment of exercise-induced dyspnea or asthma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B187">187</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Cyanotic CHD.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B189">189</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Follow-up after heart transplantation.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B190">190</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B192">192</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">In stable Kawasaki disease and Takayasu arteritis, for assessment of cardiorespiratory fitness and medical clearance/exercise prescription, including cardiovascular rehabilitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B17">17</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B193">193</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">I</td>
                    <td align="center" valign="middle">C</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Asymptomatic right-to-left shunt.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B184">184</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B194">194</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B195">195</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Pulmonary arterial hypertension.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B169">169</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B196">196</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B198">198</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">A</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Patients with asymptomatic moderate to severe regurgitant valve lesions.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B199">199</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Patients with asymptomatic severe aortic stenosis.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B199">199</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">In cystic fibrosis, for assessment of cardiorespiratory fitness and prognosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B67">67</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B201">201</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B202">202</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">In neuromuscular diseases (multiple sclerosis, Becker and Duchenne muscular dystrophy), for assessment of cardiorespiratory fitness and exercise prescription within the context of rehabilitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B203">203</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B206">206</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">Patients with asymptomatic moderate hypertrophic obstructive cardiomyopathy.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B207">207</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B209">209</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                    <td align="left" valign="middle">In patients undergoing anticancer therapy, for assessment of suspected cardiotoxicity, risk stratification, and medical clearance/exercise prescription.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B104">104</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B174">174</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B175">175</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B210">210</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">Mild to moderate obstructive right heart lesions.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B199">199</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B211">211</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                    <td align="left" valign="middle">After surgical correction of CHD, in asymptomatic, hemodynamically stable patients.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN80">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B212">212</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B213">213</xref></sup></td>
                    <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                    <td align="center" valign="middle">B</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN78">
                  <p>CHD: congenital heart disease.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN79">
                  <label>*</label>
                  <p>In individuals with the age, body size, ability to understand and adapt/collaborate that are essential for the correct performance of the exam.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN80">
                  <label>**</label>
                  <p>For assessment of cardiorespiratory fitness, therapeutic decision-making, and determination of prognosis.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.4. Indications for Cardiac Stress Imaging</title>
            <sec>
              <title>2.4.1. Myocardial Perfusion Imaging</title>
              <p>Myocardial perfusion scintigraphy in the pediatric population has an established role in the assessment of myocardial perfusion/viability and ventricular function. It can be useful in identifying residual or inducible ischemia and ventricular wall motion abnormalities, as well as in risk stratification (<xref ref-type="table" rid="t59">Table 11</xref>).</p>
              <table-wrap id="t59">
                <label>Table 11</label>
                <caption>
                  <title>Indications for myocardial perfusion imaging in children and adolescents</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="33%">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Long-term follow-up of Kawasaki disease with coronary involvement (symptomatic or asymptomatic).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B217">217</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Postoperative follow-up of transposition of the great arteries for investigation of myocardial ischemia, risk stratification, and indication of reintervention.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B220">220</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B222">222</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Long-term follow-up of Kawasaki disease without coronary involvement.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B30">30</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B218">218</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B219">219</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In hypertrophic cardiomyopathy, for detection of ischemia, risk stratification, and therapeutic management.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">After heart transplantation, for evaluation of graft vascular disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B224">224</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B225">225</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In tetralogy of Fallot, after Fontan procedure, to identify residual ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B225">225</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B226">226</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Identification of myocardial ischemia/fibrosis in patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B225">225</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B227">227</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B228">228</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">C</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.4.2. Indications for Stress Echocardiography</title>
              <p>In the pediatric population, stress echocardiography is most commonly used to detect ischemia in patients with CAD, Kawasaki disease, or anomalous origin of coronary arteries. Other pediatric indications include: status post heart transplantation; congenital heart diseases (to evaluate hemodynamic and myocardial response); early detection of myocardial dysfunction in specific populations (i.e. patients receiving anthracyclines); and evaluation of the functional response of the right ventricle and pulmonary artery pressure (<xref ref-type="table" rid="t60">Table 12</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B233">233</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t60">
                <label>Table 12</label>
                <caption>
                  <title>Indications for stress echocardiography in children and adolescents with CVD or symptoms thereof<sup><xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B235">235</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="33%">
                    <col/>
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                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Indication</th>
                      <th align="center" valign="middle">Class of recommendation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Level of evidence</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Late follow-up of childhood heart transplant recipients, for detection of coronary insufficiency.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B160">160</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B236">236</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B238">238</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Long-term follow-up of Kawasaki disease with coronary involvement.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B239">239</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B240">240</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In patients who have undergone the Jatene procedure, for abnormal origin and course of the coronary arteries and coronary-cameral fistula.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B241">241</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B242">242</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">Assessment of ventricular function in cardiomyopathies and mitral and aortic regurgitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B232">232</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">In patients with suspected cardiotoxicity from anticancer therapy, for assessment of ventricular function.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B233">233</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B244">244</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B245">245</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D6E9D1;">
                      <td align="left" valign="middle">After heart transplantation, for assessment of ventricular function.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B160">160</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B237">237</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B238">238</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B246">246</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIa</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Patients at risk of early atherosclerotic coronary disease (homozygous familial hypercholesterolemia, type 1 diabetes mellitus, etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B247">247</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B248">248</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In pulmonary atresia with intact ventricular septum or supravalvular aortic stenosis, for detection of coronary insufficiency.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B249">249</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">In hypertrophic cardiomyopathy and pulmonic or aortic stenosis, for assessment of pressure gradient.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B231">231</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B250">250</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B251">251</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#FEF0C5;">
                      <td align="left" valign="middle">Postoperative evaluation of atrial switch procedures for transposition of the great vessels and correction of tetralogy of Fallot.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B222">222</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B252">252</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B253">253</xref></sup></td>
                      <td align="center" valign="middle">IIb</td>
                      <td align="center" valign="middle">B</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
              </table-wrap>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>2.5. Relative and Absolute Contraindications for ET and CPET in Children and Adolescents</title>
            <p>ET/CPET in the pediatric population is not risk-free; there is potential for complications or adverse events. In some clinical settings, the risk is such that it outweighs the benefit of any information that would be obtained, thus contraindicating ET/CPET. ET in the pediatric population has low morbidity and mortality; the overall incidence of complications ranges from 0.5 to 1.79%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B254">254</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B255">255</xref></sup> The most common are chest pain (0.69%), dizziness or syncope (0.29%), hypotension (0.35%), and serious arrhythmias (0.46%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B254">254</xref></sup> In children and adolescents with CHD, the incidence of ventricular tachycardia (VT) has ranged from 1.9 to 7.3%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B256">256</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B257">257</xref></sup></p>
            <sec>
              <title>2.5.1. Relative Contraindications for ET and CPET in Children and Adolescents</title>
              <p>These are high-risk clinical situations (<xref ref-type="table" rid="t91">Chart 1</xref>) in which ET/CPET must only be carried out in a hospital setting, with a specialist pediatric emergency physician on standby and additional special precautions. These precautions include: use of modified protocols and target loads; continuous monitoring of oxygen saturation; having personnel and equipment available if urgent pacemaker or implantable cardioverter-defibrillator (ICD) reprogramming is required, etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t91">
                <label>Chart 1</label>
                <caption>
                  <title>Relative contraindications and special precautions for ET and CPET in children and adolescents<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="box" rules="none">
                  <colgroup width="100%">
                    <col/>
                  </colgroup>
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                    <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                      <td align="left" valign="middle">Hospital setting + Special precautions</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Severe asymptomatic valve stenosis<xref ref-type="table-fn" rid="TFN130">*</xref></td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Severe asymptomatic valve regurgitation<xref ref-type="table-fn" rid="TFN130">*</xref></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Complex congenital heart defects (cyanotic or acyanotic)</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Moderate to severe pulmonary hypertension</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Known inherited arrhythmia syndromes (long QT, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and Brugada syndrome)</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Suspected complex arrhythmias (tachyarrhythmias and bradyarrhythmias)</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Syncope of probable arrhythmogenic etiology or suspected exercise-induced high-grade or third-degree (complete) AV block</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy<xref ref-type="table-fn" rid="TFN131">**</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B258">258</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B259">259</xref></sup></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Pacemaker or implantable cardioverter-defibrillator (ICD)</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Dilated/restrictive cardiomyopathy with HF or arrhythmia (if clinically stable)</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Asymptomatic patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy with resting gradient indicating severe disease<xref ref-type="table-fn" rid="TFN130">*</xref></td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Asymptomatic patients with severe right ventricular or left ventricular outflow tract obstruction<xref ref-type="table-fn" rid="TFN130">*</xref></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Stable congestive heart failure (NYHA Class II or III)</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">CPET for selection of candidates for heart transplantation</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Dialytic renal failure</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Suspected severe airway obstruction<xref ref-type="table-fn" rid="TFN130">*</xref></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">SpO<sub>2</sub> &gt;85% at rest, on room air (with supplemental oxygen)<xref ref-type="table-fn" rid="TFN130">*</xref></td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN129">
                    <p>NYHA: New York Heart Association; HF: heart failure; CPET: cardiopulmonary exercise testing; SpO<sub>2</sub>: arterial oxygen saturation.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN130">
                    <label>*</label>
                    <p>Risk/benefit ratio of CPET must be carefully evaluated.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN131">
                    <label>**</label>
                    <p>In case of suspicion and/or for diagnostic confirmation and further investigation of disappearance of ventricular arrhythmia.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
            <sec>
              <title>2.5.2. Absolute Contraindications for ET and CPET in Children and Adolescents</title>
              <p>Clinical situations presented in <xref ref-type="table" rid="t92">Chart 2</xref> are considered absolute contraindications, and ET/CPET should never be performed in children and adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B260">260</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t92">
                <label>Chart 2</label>
                <caption>
                  <title>Absolute contraindications for ET and CPET in children and adolescents<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B260">260</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="box" rules="none">
                  <colgroup width="100%">
                    <col/>
                  </colgroup>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                      <td align="left" valign="middle">Absolute contraindications</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Acute febrile or serious illness</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Mental or physical disability resulting in inability to adherence to the exercise protocol adequately</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Drug intoxication</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Recent retinal detachment (during recovery phase)</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Uncorrected fluid-electrolyte and metabolic disturbances</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Uncontrolled hyperthyroidism</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Decompensated diabetes mellitus</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Symptomatic patient with severe valve stenosis</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Symptomatic patient with severe valve regurgitation</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Decompensated congenital heart disease</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Decompensated heart failure</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Recent myocardial infarction</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Acute pulmonary embolism or infarction<xref ref-type="table-fn" rid="TFN133">*</xref></td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Active rheumatic fever, with or without carditis</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Acute myocarditis, pericarditis, or endocarditis</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Acute stage of Kawasaki disease</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Uncontrolled cardiac arrhythmia</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Marfan syndrome with suspected aortic dissection</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Aortic or other artery aneurysm requiring intervention</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Uncontrolled severe hypertension</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Hypertrophic cardiomyopathy with history of syncope and/or complex arrhythmia</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">End-stage cystic fibrosis</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Single-chamber, ventricular, non-rate response pacemaker (VVI pacing mode)</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">SpO<sub>2</sub> &#8804;85% at rest, on room air (with or without supplemental oxygen)</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN132">
                    <p>SpO<sub>2</sub>: arterial oxygen saturation.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN133">
                    <label>*</label>
                    <p>Recent or in chronic phase with major clinical/hemodynamic repercussions.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>3. Legal Aspects Involved in the Practice of ET and CPET in Children and Adolescents</title>
          <p>In addition to the legal and ethical aspects of ET and CPET already presented in the Brazilian Guideline for Exercise Test in the Adult Population, aspects specific to the pediatric population (described below) must also be considered.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
          <sec>
            <title>3.1. Legal Aspects Involved in the Practice of ET and CPET</title>
            <p>ET and CPET are widely accessible, reproducible, noninvasive methods with a low risk of complications in unselected populations. As their performance in Brazil is strictly limited to physicians, they are governed by the Code of Medical Ethics and, therefore, the physician must be aware of their possible ethical and legal implications, duly addressed in the Code of Medical Ethics of the Federal Medical Council (CFM; from portuguese: <italic>Conselho Federal de Medicina</italic>), Brazilian Civil Code, Consumer Protection Code, and other applicable laws (<xref ref-type="app" rid="app6">Appendix 1</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B261">261</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.2. Essential Conditions for Performing ET and CPET in Children and Adolescents</title>
            <p>Based on the foregoing, some essential conditions must be met when performing ET/CPET in children and adolescents:</p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Exercise testing and cardiopulmonary exercise testing are medical procedures under the exclusive responsibility of a qualified, board-registered physician, who must be fit to practice. The Department of Exercise Testing, Sports, Exercise, Nuclear Cardiology and Cardiovascular Rehabilitation of the Brazilian Society of Cardiology (SBC/DERC) recommends that the physician be board-certified in Cardiology by the Brazilian Medical Association and hold a focused practice designation in Exercise Testing, both duly registered with the Federal Medical Council, as well as additional training in ET/CPET in the pediatric population.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Whenever a test with potential risk of complications (including death, however rare) is performed on minors or legally incapacitated patients, one of the parents or legal guardians is advised to remain in the room. The performing physician must recognize adolescents &#8211; between 12 and 18 years of age &#8211; as having potential legal capacity and provide care to them accordingly, respecting their individuality and maintaining an attitude centered on providing guidance and ensuring the adolescent's participation.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Informed consent must be obtained in writing, via an informed consent form (ICF) signed by at least one parent or legal guardian. When the patient is an adolescent, he or she should preferably be included in the decision-making process by obtaining an appropriated informed assent form (IAF). If the patient and/or parent or legal guardian refuses to sign the ICF and/or IAF, the test cannot proceed. In scientific research settings, the ICF and IAF are mandatory. The term "assent" is used to distinguish this process from "consent", which can only be obtained from adults who are legally fully capable of making their own decisions.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Testing must be carried out on equipment adapted to the pediatric population, and the testing site must be stocked with all essential supplies (equipment/medicines) needed to provide emergency care to this population, as stated elsewhere in this Guideline.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B265">265</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B268">268</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>The physician performing the test must expressly follow all recommendations of public health authorities and medical societies regarding any ongoing endemics, epidemics, and pandemics, as well as the applicable rules and regulations of the patient safety system.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B269">269</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B271">271</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>All procedures relevant to ET and CPET described in this guideline must be followed and complied with.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>ET and CPET should only be performed upon formal medical request.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Relative and absolute contraindications to ET/CPET must be assessed.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>If serious adverse events arise during the test, the physician responsible for the test will provide the necessary support until the attending physician and/or emergency medical services are able to effectively take over or transfer to the emergency department can be completed. If the event is fatal, the physician responsible for the test is advised to notify the Regional Medical Council and request an opinion from its Ethics Committee.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>After the test, the patient's parent(s) or legal guardian(s) should be instructed to return to the requesting physician for further management. If the patient or his/her parents, legal guardian, or proxy inquires as to the result of the test, the physician performing the test must provide any relevant information.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Compensation for the test should include a fair physician's fee and cover all operating costs.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>ET and/or CPET involves obtaining and processing sensitive patient data, and exercise testing services must therefore respect the Brazilian General Data Protection Law (LGPD; from portuguese: <italic>Lei Geral de Prote&#231;&#227;o de Dados Pessoais</italic>) and other relevant legislation and CFM ordinances.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B272">272</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B274">274</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.3. Informed Consent and Assent for ET and CPET in Children and Adolescents</title>
            <p>Informed consent form (ICF) for ET/CPET and the consenting process itself must follow the guidelines of the Brazilian Code of Medical Ethics and CFM Recommendation No. 1/2016, and must be signed by at least one parent or legal guardian.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B275">275</xref></sup> As noted above, if the patient is an adolescent, obtaining informed assent is also recommended.</p>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>4. Essential Conditions for Training in Pediatric ET/CPET</title>
          <p>ET/CPET in the pediatric population is different from that performed in adults due to the specific prevalence of CVD (including CHD), the need for adjustment of protocols and parameters, and several age-specific aspects involved in interpretation, diagnosis, and prognosis.</p>
          <p>It is recommended that cardiologists undergo specific training in pediatric ET/CPET, as follows:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B276">276</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B277">277</xref></sup></p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>May take place during (concurrently) or after (consecutively) training in Exercise Testing as an area of focused practice (see part 1, section 4 of the Brazilian Guideline for Exercise Testing in the Adult Population &#8211; 2024), in an additional and complementary fashion, incorporating the workloads and requirements described below. Such training does not replace training in Exercise Testing as an area of focused practice, does not grant any additional qualifications, and does not constitute a new area of focused practice.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Must take place at an educational facility with an active, formally constituted pediatric Exercise Testing service, registered with all relevant public authorities, with regular and up-to-date paperwork (including Department of Health clearance). The facility may be subject to registration, assessment, and accreditation by DERC/SBC.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>As a mandatory prerequisite for training, candidates must have completed a medical residency in Cardiology or be board-certified in Cardiology and registered as such with the Brazilian Medical Association/CFM, and must either be in training or have completed training toward a focused practice designation in Exercise Testing in accordance with Brazilian Medical Association/CFM regulations.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Training should allow the cardiologist to acquire the necessary experience in ET and CPET in the pediatric population (children and adolescents) to be responsible for the performance, interpretation, and organization of pediatric ET/CPET services. Programs shall be theoretical and practical, with a minimum workload of 100 hours.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>The theoretical portion can be carried out at the facility itself or in partnership with DERC/SBC, and the theoretical syllabus must include, at a minimum, all topics and subjects covered in this Guideline. Furthermore, it is recommended that the theoretical syllabus include the following additional content:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A review of CVD in children and adolescents (including CHD), their treatment and workup.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A review of medications commonly used in the pediatric population and the necessary dosage adjustments.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A review of cardiovascular physiology and exercise physiology both in the healthy pediatric population and in children and adolescents with heart disease (including unrepaired, repaired, and palliatively treated CHD).</p>
                </list-item>
              </list>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>The practical portion shall correspond to at least 80% of the total program workload and must cover both ET and CPET. It must take place under the direct, on-site supervision of a preceptor, who must be board-certified in Cardiology, hold a focused practice designation in Exercise Testing and have experience in performing ET/CPET in the pediatric population. Practical training must have a minimum ratio of one preceptor to two participants or fewer.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Periodic training in emergency care is recommended. This training should correspond to completion of Pediatric Advanced Life Support (PALS) and Advanced Cardiovascular Life Support (ACLS) courses.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>The training facility shall be responsible for conducting and submitting evaluations of each participant, during and/or at the end of the training program. Transparency in assessments can be ensured by predefining a set of objective criteria that must be met by participants. When candidates fail the program, it is suggested that the training facility provide additional training options to remedy any pending issues, followed by a reassessment. The training facility must provide an official certificate to all approved candidates, as well as a declaration of compliance with all requirements of theoretical and practical training listed herein.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>After completion of the training program, periodic participation in scientific events/refresher programs in ET and CPET in children and adolescents, at the national and/or international level, is essential for continuous education and improvement of the knowledge acquired during training.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>Part 2 &#8211; The Exercise Test</title>
        <sec sec-type="methods">
          <title>1. ET Methodology in Children and Adolescents</title>
          <sec>
            <title>1.1. Core Conditions for ET/CPET</title>
            <sec>
              <title>1.1.1. Team</title>
              <p>ET/CPET must be performed by a qualified, experienced physician, with expertise in exercise testing of children and adolescents and PALS training.</p>
              <p>Any other health care providers (registered nurse, nurse technician, or nursing assistant) who are assisting the performing physician must have been specifically trained in the care of children and adolescents, as well as in how to manage emergencies in the pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B265">265</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B268">268</xref></sup></p>
              <p>In patients with complex CHD or at increased risk of complications (see <xref ref-type="table" rid="t91">Chart 1</xref>), it is recommended that ET/CPET be carried out in a hospital setting, with a specialist pediatric emergency physician on standby.</p>
              <p>The facility and/or the physician should properly guide and train any other providers potentially involved in the ET/CPET regarding the scheduling of the test, patient education, cleaning of equipment, cleaning of the examination room, and patient care/transport.</p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.1.2. Physical Infrastructure</title>
              <p>ET/CPET must be performed in a planned, well-lit and well-ventilated environment, large enough to accommodate all ET/CPET equipment (including an examination table or stretcher/gurney, patient chair, and a crash cart) and any additional equipment needed for exercise testing of children and adolescents, while also allowing circulation of at least four people (at least 10 m<sup>2</sup>), at a controlled ambient temperature of 18-22&#176;C and a relative humidity of at least 40%. A parent or legal guardian must be present in the exam room.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B284">284</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.1.3. Equipment</title>
              <p>Recommended essential equipment: ergometer; exercise testing system for monitoring electrocardiogram (ECG); printer (or print server access); calibrated sphygmomanometer; stethoscope; wall thermometer and hygrometer; fingertip pulse oximeter; armchairs for patient, chaperone, and physician; examination table or stretcher/gurney; crash cart (if there is only one examination room); oxygen cylinder (next to crash cart) or wall-mounted oxygen port in each ET/CPET room; portable suction device (next to crash cart) or wall-mounted suction in each ET/CPET room; waste receptacles (for common and hospital waste).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B285">285</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref></sup></p>
              <p>All equipment must be customized for the pediatric population:</p>
              <list list-type="order">
                <list-item>
                  <p>Ergometers must be adapted for the age, height, and weight of children/adolescents:</p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Treadmills should incorporate safety side handrails and a height-adjustable front rail to give smaller children somewhere to hold onto. They should also start at a lower speed, consistent with the walking pace of younger children.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>A padded mat should be placed on the floor immediately behind the treadmill to protect the child.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Cycle ergometers must allow adjustment of seat height, handlebar height and position, and pedal strap length, and should exert less braking force, consistent with the pedaling cadence of younger children.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>For the youngest children, use of a safety harness (consisting of a set of interconnected straps wrapped around the torso and waist and attached to the treadmill or to a secure attachment point) is recommended.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>For CPET, a special pediatric interface (face mask or mouthpiece) allowing for the necessary adjustments should be used.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Age-appropriate cardiac monitoring electrodes should be used. Pediatric electrodes/pads are appropriate for children and smaller adolescents; adult electrodes/pads are fine for taller adolescents and those with a larger chest circumference.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>A wide-ranging set of blood pressure (BP) cuffs of various sizes should be available for pediatric BP monitoring.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B287">287</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>The settings of the ergometry system should incorporate specific criteria and parameters for the pediatric population, and should allow magnification of the ECG waveform for adequate visualization.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>If noninvasive oximetry is performed simultaneously with or in addition to ET/CPET, pediatric sensors should be used.</p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.1.4. Emergency Supplies</title>
              <p>A pediatric crash cart stocked with basic and advanced life support supplies must be available on site wherever pediatric ET and/or CPET are performed. This guideline recommends that facilities adopt the standardized crash cart composition given in the Brazilian Society of Cardiology Guideline for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care (Chart 17.3 &#8211; <italic>Padroniza&#231;&#227;o do carro de emerg&#234;ncia pedi&#225;trica na unidade de interna&#231;&#227;o, terapia intensiva e pronto-socorro</italic>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B266">266</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.1.5. Guidelines for Patients and Parents/Guardians when Scheduling ET/CPET</title>
              <p>At the time of scheduling the ET/CPET, patients and their families should be provided guidance (preferably in writing) on the pre-test preparations needed to ensure proper conduct of the test. When very young children are to be tested, parents should be instructed to explain the recommendations to the child as necessary in order to obtain maximum cooperation.</p>
              <p>The recommendations are as follows:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
              <list list-type="order">
                <list-item>
                  <p>The patient must come to the facility well-rested (physical exertion is to be avoided on the day of the test).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Avoid fasting or eating to excess before the test; have a light meal 2 hours before. Refrain from drinking any caffeinated beverages (including soft drinks/sodas) on the day of the test.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>The patient should wear comfortable clothes: shorts, a T-shirt, and appropriate footwear (preferably sneakers/tennis shoes; open-toed shoes and sandals should be avoided). Female teenagers should wear a regular or sports bra.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Bring the ET request or order form.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Bring the reports of any previous ETs/CPETs.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Whether to withhold or continue any medication remains at the discretion of the patient's attending physician.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>One parent or legal guardian must serve as chaperone for the child/adolescent at all times.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>In case of CPET, the patient should be advised that they will have to wear a face mask/mouthpiece, but that it will not interfere with their breathing.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Note: adolescents should be screened for alcohol and/or tobacco intake (regardless of the legality of these substances for minors) and, when applicable, advised to discontinue use before the test.</p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.1.6. Guidelines for Patients and Parents/Guardians at the Time of ET/CPET</title>
              <p>When the child/adolescent and their parents (or legal guardian) arrive for the test, the entire procedure must be explained in language they can both understand. The child and parents must be allowed to ask as many questions as they wish to clarify any potential uncertainty regarding the test.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></p>
              <p>The team should then show the child/adolescent how to use the ergometer and make it clear that the examination usually does not cause any pain and can even be a fun experience. Parents should be informed that:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The child/adolescent will be asked to exercise (walk on a treadmill or cycle), within his or her abilities and capacities, and may stop at any time if he or she wishes or needs to stop.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The doctor and other team members will carry out various procedures needed to monitor the patient and record the test data.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The child/adolescent may experience symptoms such as fatigue resulting from exercise, as well as other symptoms associated with his or her underlying condition.</p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.1.7. Guidance Regarding Medication Intake</title>
              <p>Unlike in adults, discontinuation of medications before ET/CPET is rarely indicated in children and adolescents. The pediatric population generally only takes medications that are proven necessary to keep any underlying diseases under control. If discontinuation is deemed necessary, this should be indicated by the child/adolescent's attending physician, taking into account the risks involved. The timing of discontinuation must consider the washout time of each medication and the extent to which this can vary in the pediatric age group.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
              <p>In patients with asthma, whether or not to withhold medication depends on the indication for exercise testing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B288">288</xref></sup> Discontinuation of other medications must consider possible impacts on physical performance, chronotropic response, ischemia and angina thresholds, ST-segment response, exercise-induced arrhythmias, etc.</p>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2. Basic ET Procedure</title>
            <p>ET/CPET in children is more challenging than in adolescents, especially in those with chronic health conditions. Difficulties in testing children are mainly attributable to three reasons:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B289">289</xref></sup></p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Very small body size even when the equipment is adapted for the pediatric population.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Greatly reduced physical capacity, making adaptation difficult, even with the use of protocols with small increments in effort load.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Generally shorter attention span, reduced motivation during prolonged activities and poor cooperativeness, which make it difficult to distinguish limited exercise capacity from lack of cooperation.</p>
              </list-item>
            </list>
            <sec>
              <title>1.2.1. Pre-test Phase, Initial Assessment, and Targeted and Specific Physical Examination</title>
              <p>It is recommended that the performing physician evaluate the stated indication for the test and the patient's current symptoms, ascertain whether the pre-test recommendations were followed, obtain a detailed history, and perform a targeted physical examination focusing on the cardiovascular and respiratory systems (<xref ref-type="table" rid="t93">Chart 3</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t93">
                <label>Chart 3</label>
                <caption>
                  <title>Recommendations regarding targeted history and physical examination in pediatric patients<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="box" rules="all">
                  <colgroup width="50%">
                    <col/>
                    <col/>
                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                      <th align="left" valign="middle">History</th>
                      <th align="left" valign="middle">Physical Examination</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Current symptoms<xref ref-type="table-fn" rid="TFN135">*</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">General condition (anemia, syndromic facies, pallor, cyanosis)</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Past medical/surgical history<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136">**</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">HR/BP<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136a">*3</xref></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Family history of sudden death or early coronary artery disease<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136">**</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">Heart and lung auscultation</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#CDD8ED;">
                      <td align="left" valign="middle">Risk factors (see part 2, section 2: Pre-test risk stratification)<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136">**</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">Noninvasive oximetry<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136b">*4</xref></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Current medications<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136">**</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">Peripheral pulses and ankle-brachial index<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136c">*5</xref></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">Exercise tolerance<xref ref-type="table-fn" rid="TFN135">*</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="2"/>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Inquire if the patient has undergone ET/CPET before. If so, whether any abnormality was identified<xref ref-type="table-fn" rid="TFN136">**</xref></td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN134">
                    <p>ET: exercise test; CPET: cardiopulmonary exercise test; HR: heart rate; BP: blood pressure.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN135">
                    <label>*</label>
                    <p>Ask both the child/adolescent and his/her parents/legal guardian.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN136">
                    <label>**</label>
                    <p>Verified mainly through information given by parents/legal guardian.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN136a">
                    <label>*3</label>
                    <p>Use a cuff suitable for the upper arm circumference.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN136b">
                    <label>*4</label>
                    <p>Additional monitoring. Mainly indicated in cases of cyanotic congenital heart disease, heart failure, valvular heart disease, and post-COVID condition.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN136c">
                    <label>*5</label>
                    <p>Additional monitoring. Indicated as part of the diagnostic workup of coarctation of the aorta, Takotsubo syndrome, and lower-extremity claudication.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>It is critical that potential relative and absolute contraindications for ET/CPET be identified. Information on previous treatments must also be obtained (especially in cases of CHD). The use of adult pre-test clinical scores is not recommended, as they are not validated for the pediatric population.</p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.2. Electrocardiographic Monitoring and Recording System</title>
              <p>Continuous ECG monitoring and recording are mandatory at all stages of the ET: rest, stress, and recovery. Ideally, a computerized stress testing system, including software that allows continuous ECG monitoring, data collection, recording, and interpretation specific for the pediatric population, should be used. Hypoallergenic long-term monitoring electrodes with extra tacky (diaphoretic) adhesive are recommended; in young children, special pediatric electrodes should be used.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></p>
              <p>The number of leads to be used (12 or 13) and positioning of the electrode array should follow the Brazilian Guideline for Exercise Testing in the Adult Population &#8211; 2024. In 12-lead systems, use the classic Mason-Likar lead system or its modified version (without substitution of the CM5 lead). The 13-lead system is obtained using the classic Mason-Likar lead system by adding the CM5 bipolar lead. Three-lead systems are no longer recommended, given the established superiority of systems with 12, 13, or more leads.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
              <p>Skin preparation procedures are similar to those for adults, which, in male adolescents, can include shaving to remove excess body hair in areas where electrodes will be placed. In young children, alcohol skin prep should be performed with great care to avoid excess skin abrasion. It is also important to reassure the child that no injection will follow the procedure (many children associate alcohol pads with injections). A mesh vest or shirt can be used to help keep the electrodes and wires firmly in place.</p>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.3. Ergometers</title>
              <p>The choice of ergometer should be made on a case-by-case basis, taking into account the child or adolescent's age, height, ability to adapt, safety, and potential physical limitations. There are three main types of ergometer used in ET/CPET: cycle ergometer, treadmill, and upper body ergometer (arm machine or arm cycle). Both the cycle ergometer and treadmill produce adequate, reliable, and reproducible maximum loads, allowing the collection of diagnostic and physical performance information in the pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B290">290</xref></sup></p>
              <sec>
                <title>1.2.3.1. Conventional Cycle Ergometer</title>
                <p>The conventional lower-limb cycle ergometer (stationary bicycle) is most commonly used in children over 6 years of age. Children who are not used to cycling often experience:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Early muscle fatigue in the lower limbs, which may not reach maximum effort.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Difficulty maintaining a pedaling cadence between 40 and 70 rpm.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Difficulty keeping their feet on the pedals, even when these are appropriately child-sized.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>To properly accommodate the child or the adolescent, the cycle ergometer must have adjustable seat height, handlebar height and position, and pedal strap lengths. Children and adolescents with a height of &#8805;125 cm can perform ET/CPET on a standard adult cycle ergometer or stationary bicycle.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref></sup> Use of a cycle ergometer is preferred when a more accurate assessment of blood pressure is required.</p>
              </sec>
              <sec>
                <title>1.2.3.2. Treadmill</title>
                <p>ET/CPET on a treadmill is possible in children from 3 years of age, as they are more familiar with walking quickly and even running. However, exercise on a treadmill does not replicate natural walking, and clinicians are advised to first assess the child's capacity to adapt to and coordinate walking on the ergometer. The height of the front handrail should be adjusted as appropriate for the child's height.</p>
                <p>In ET of very young or limited children, the following special precautions are suggested:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Use of a safety harness to protect the child in the event of sudden collapse or loss of balance.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Safety side rails and a padded mat placed on the floor at the end of the treadmill to protect the child.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Having an extra team member positioned immediately behind the treadmill to assist and protect the child as necessary during the test.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Treadmill ET generally yields maximum oxygen consumption (VO<sub>2</sub>max) values &#8776;10% higher than those obtained on a cycle ergometer.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B291">291</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B293">293</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>1.2.3.3. Upper Body Ergometer</title>
                <p>Upper body ergometers are rarely used in children and adolescents. Their use is generally restricted in patients with impaired lower-body mobility caused by lesions of the thoracic or upper lumbar spine, lower-limb amputation, meningocele, spina bifida, etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B294">294</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B295">295</xref></sup></p>
                <p>Nevertheless, ET with an arm ergometer using a validated ramp protocol allows adequate assessment of cardiorespiratory fitness in children and adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B295">295</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B296">296</xref></sup></p>
              </sec>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.4. Choice of Protocol</title>
              <p>The choice of protocol should be individualized, taking into account the indication for ET, the patient's level of daily physical activity, and possible physical limitations, aiming at an ideal exercise time of approximately 10 minutes (ranging from 6 to 12 minutes). The protocol must also respect the patient's individual characteristics (age, body size, ability to adapt to incremental load, etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
              <p>Exercise testing protocols are divided according to the mode of effort exerted:</p>
              <list list-type="order">
                <list-item>
                  <p>Incremental (gradual increase in load):</p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Step (or stepwise): load is increased in stages (in a stepwise manner, as the name implies) at predetermined time points (every one or more minutes per stage).</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Ramp: small, frequent load increments (tending to a linear increase) at very short time intervals (increments in seconds, always less than 1 minute).</p>
                    </list-item>
                  </list>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>Fixed-load: there is no increase in load at any point during the test. When performed on a treadmill, speed and grade (incline) are simply kept constant.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B12">12</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B285">285</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <sec>
                <title>1.2.4.1. Cycle Ergometer Protocols</title>
                <p>The main ET protocols for cycle ergometers are listed in <xref ref-type="table" rid="t61">Table 13</xref>. The workload performed on a cycle ergometer is generally expressed in watts (W). Most protocols require a pedaling cadence between 50 and 60 rpm, with variation limited to 40-70 rpm.</p>
                <table-wrap id="t61">
                  <label>Table 13</label>
                  <caption>
                    <title>Comparison of major cycle ergometer protocols</title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="none">
                    <colgroup width="25%">
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                    <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle">Protocol</th>
                        <th align="left" valign="middle">Indications</th>
                        <th align="left" valign="middle">Initial load</th>
                        <th align="left" valign="middle">Load increase</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Balke</td>
                        <td align="left" valign="middle">Healthy children and adolescents<xref ref-type="table-fn" rid="TFN81">*</xref></td>
                        <td align="left" valign="middle">25W</td>
                        <td align="left" valign="middle">25W/2 minutes</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Astrand<sup><xref ref-type="bibr" rid="B299">299</xref></sup></td>
                        <td align="left" valign="middle">Children and adolescents</td>
                        <td align="left" valign="middle">25W</td>
                        <td align="left" valign="middle">25W/3 minutes</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">McMaster<xref ref-type="table-fn" rid="TFN81">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref></sup></td>
                        <td align="left" valign="middle">Children<xref ref-type="table-fn" rid="TFN82">**</xref> and adolescents<xref ref-type="table-fn" rid="TFN83">***</xref></td>
                        <td align="left" valign="middle">12.5W to 25W</td>
                        <td align="left" valign="middle">5 increment modes, depending on height and sex, at a regular interval of 2 minutes</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">James<xref ref-type="table-fn" rid="TFN81">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B301">301</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref></sup></td>
                        <td align="left" valign="middle">Active children and adolescents<xref ref-type="table-fn" rid="TFN81">*</xref></td>
                        <td align="left" valign="middle">33W</td>
                        <td align="left" valign="middle">3 increment modes, depending on BSA, at a regular interval of 3 minutes</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle">Godfrey<xref ref-type="table-fn" rid="TFN81">*</xref><sup><xref ref-type="bibr" rid="B303">303</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B304">304</xref></sup></td>
                        <td align="left" valign="middle">Children<xref ref-type="table-fn" rid="TFN81">*</xref> and adolescents</td>
                        <td align="left" valign="middle">10W to 20W</td>
                        <td align="left" valign="middle">3 increment modes, depending on height, at a regular interval of 1 minute</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle">Rampa<sup><xref ref-type="bibr" rid="B297">297</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B305">305</xref></sup></td>
                        <td align="left" valign="middle">All populations; ideal for athletes<xref ref-type="table-fn" rid="TFN82">**</xref></td>
                        <td align="left" valign="middle">10W to 20W</td>
                        <td align="left" valign="middle">5 to 20W/1 minute. Subdivide increment into equal amounts and increase at regular intervals (&lt;60 seconds)<xref ref-type="table-fn" rid="TFN84">****</xref></td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                  <table-wrap-foot>
                    <fn id="TFN81">
                      <label>*</label>
                      <p>See <xref ref-type="table" rid="t62">Table 14</xref> for a detailed description of each protocol.</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN82">
                      <label>**</label>
                      <p>Based on height, only for children aged 6 years and older.</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN83">
                      <label>***</label>
                      <p>Patients with heart, lung, or muscle diseases may require reductions in initial workload.</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN84">
                      <label>****</label>
                      <p>Example: ramp protocol with increment of 15 W/minute = increase load by 5W every 20 seconds.</p>
                    </fn>
                  </table-wrap-foot>
                </table-wrap>
                <p>The Balke and Astrand protocols have the disadvantage of not taking body size into account, and may be too intense for younger children (especially those with heart disease).</p>
                <p>Conversely, in the McMaster, James, and Godfrey protocols, initial loads and subsequent increments are dependent on body size (height or body surface area [BSA]) and/or sex (<xref ref-type="table" rid="t62">Table 14</xref>). In adolescents, their high loads can be a limiting factor for sedentary or very ill patients (i.e. cardiopaths, pneumopaths, etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B297">297</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B298">298</xref></sup></p>
                <table-wrap id="t62">
                  <label>Table 14</label>
                  <caption>
                    <title>Godfrey, McMaster, and James cycle ergometer protocols<sup><xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B304">304</xref></sup></title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="rows">
                    <colgroup width="8%">
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                    <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FFFFFF;"/>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#7FA3D6;">Godfrey Increments every: 1 min<break/> Pace: 60 rpm</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="5" style="background-color:#FFD768;">McMaster<break/> Increments every: 2 min<break/> Pace: 50 rpm</th>
                        <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#9BD192;">James<break/> Increments every: 3 min<break/> Pace: 60-70 rpm</th>
                      </tr>
                      <tr>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Height &lt;120 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Height 120-150 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Height &gt;150 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Height &#8804;119.9 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Height 120-139.9 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Height 140-159.9 cm<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Height &#8805;160 cm (male)</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Height &#8805;160 cm (female)</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">BSA &lt;1.0<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">BSA<break/> 1.0-1.2<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">BSA &gt;1.2<xref ref-type="table-fn" rid="TFN86">*</xref></th>
                      </tr>
                      <tr>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D1D2D4;">Time (min)</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">10 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">15 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">20 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">12.5 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">25 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">50 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">50 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">25 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">16.5 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">33 W/st</th>
                        <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">49.5 W/st</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>0</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">20 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">12.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">12.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">33 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">33 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">33 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>1</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">20 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>2</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">20 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">30 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">40 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">25 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">37.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">50 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">50 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>3</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">30 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">45 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">60 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">49.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">66 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">82.5 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>4</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">40 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">60 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">80 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">37.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">62.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>5</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">50 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">75 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">100 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>6</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">60 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">90 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">120 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">50 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">87.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">100 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">175 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">100 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">66 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">99 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">132 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>7</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">70 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">105 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">140 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>8</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">80 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">120 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">160 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">62.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">112.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">225 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>9</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">90 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">135 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">180 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">82.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">132 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">181.5 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>10</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">100 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">150 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">200 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">75 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">137.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">150 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">275 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">150 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>11</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">110 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">165 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">220 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>12</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">120 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">180 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">240 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">87.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">162.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">175 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">325 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">175 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">99 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">165 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">231 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>13</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">130 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">195 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">260 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>14</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">140 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">210 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">280 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">100 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">187.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">200 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">375 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">200 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>15</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">150 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">225 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">300 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">115.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">198 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">280.5 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>16</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">160 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">240 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">320 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">112.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">212.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">225 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">425 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">225 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>17</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">170 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">255 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">340 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>18</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">180 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">270 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">360 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">125 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">237.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">250 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">475 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#FEF0C5;">250 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">132 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">231 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" rowspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">330 W</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>19</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">190 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">285 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">380 W</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#E7E7E8;">
                        <td align="center" valign="middle">
                          <bold>20</bold>
                        </td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">200 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">300 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">400 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">137.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">262.5 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">275 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">525 W</td>
                        <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">275 W</td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                  <table-wrap-foot>
                    <fn id="TFN85">
                      <p>BSA: body surface area &#8211; square meters (m<sup>2</sup>); st: stage; W: watts; min: minute; rpm: revolutions per minute; cm: centimeter.</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN86">
                      <label>*</label>
                      <p>For both sexes.</p>
                    </fn>
                  </table-wrap-foot>
                </table-wrap>
              </sec>
              <sec>
                <title>1.2.4.2. Treadmill Protocols</title>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.1. Step Protocols</title>
                  <sec>
                    <title>1.2.4.2.1.1. Bruce Protocol</title>
                    <p>The Bruce protocol is most widely used step protocol (<xref ref-type="table" rid="t63">Table 15</xref>). It is most appropriate for ET in children without severe heart disease and (apparently) healthy children and adolescents, including preschoolers. It can also be used in serial exercise testing to compare data as the child grows. Potential disadvantages:</p>
                    <table-wrap id="t63">
                      <label>Table 15</label>
                      <caption>
                        <title>Most common graded exercise protocols for the pediatric population and their characteristics<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B306">306</xref></sup></title>
                      </caption>
                      <table frame="hsides" rules="rows">
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                        <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                          <tr style="background-color:#76B4CF;">
                            <th align="left" valign="bottom" rowspan="2" style="background-color:#D1D2D4;">Stage</th>
                            <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#F7C6A5;">Bruce</th>
                            <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#FFE293;">Modified Bruce</th>
                            <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#A7BEE2;">Ellestad</th>
                            <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#B8DCB1;">Balke</th>
                            <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#E8E9E8;">Naugthon</th>
                            <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#CAD5DD;">Modified Naugthon</th>
                          </tr>
                          <tr>
                            <th align="left" valign="middle" style="background-color:#F7C6A5;">Min</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#F7C6A5;">mph/km/h</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#F7C6A5;">%G</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">Min</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">mph/km/h</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFE293;">%G</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">Min</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">mph/km/h</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#A7BEE2;">%G</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">Min</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">mph/km/h</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#B8DCB1;">%G</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">Min</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">mph/km/h</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">%G</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">Min</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">mph/km/h</th>
                            <th align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">%G</th>
                          </tr>
                        </thead>
                        <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>01</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">3</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">1.7/2.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">3</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">1.7/2.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">3</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">1.7/2.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">1</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">1</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">1.0/1.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">0</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>02</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">2.5/4.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">1.7/2.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">4</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">4</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">2.5</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>03</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">9</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">3.4/5.5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">14</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">9</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">1.7/2.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">4.0/6.4</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">3.5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">5.0</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>04</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">4.2/6.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">16</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">2.5/4.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">5.0/8.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">7.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">7.5</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>05</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">15</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">5.0/8.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">18</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">15</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">3.4/5.5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">14</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">6.0/9.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">10.5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">10</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">10</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>06</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">18</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">5.5/8.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">20</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">18</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">4.2/6.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">16</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">14</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">7.0/9.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">14.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">12</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">12.5</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>07</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">21</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">6.0/9.7</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">22</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">21</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">5.0/8.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">18</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">16</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">8.0/11.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">7 to 21</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">+1%/min<xref ref-type="table-fn" rid="TFN88">*</xref></td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">14</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">17.5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">14</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">15.0</td>
                          </tr>
                          <tr>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                              <bold>08</bold>
                            </td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">24</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">6.5/10.5</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEE0CD;">24</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">24</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">5.5/8.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">20</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">18</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">9.0/12.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CDD8ED;">15</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">22</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5/5.6</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">22.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">16</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">2.0/3.2</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E8E9E8;">21.0</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">16</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">3.0/4.8</td>
                            <td align="center" valign="middle" style="background-color:#CAD5DD;">17.5</td>
                          </tr>
                        </tbody>
                      </table>
                      <table-wrap-foot>
                        <fn id="TFN87">
                          <p>Min: minute; mph: miles per hour; km/h: kilometers per hour; %G: treadmill grade/elevation (in %); MET: metabolic equivalent of task.</p>
                        </fn>
                        <fn id="TFN88">
                          <label>*</label>
                          <p>Grade/elevation is increased by 1% every minute (speed remains constant).</p>
                        </fn>
                      </table-wrap-foot>
                    </table-wrap>
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>In younger or more limited children, the load increments between stages can be very abrupt, which often leads to dropout within the first minute of a new stage.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Can be too long (to the point of boredom) for active children and adolescents/trained youth athletes.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </sec>
                  <sec>
                    <title>1.2.4.2.1.2. Modified Bruce Protocol</title>
                    <p>The modified Bruce protocol, which begins with no slope/grade, is more suitable for younger or more physically limited children. It can be used in children aged 3 years and older with known heart disease or lung disease. The most serious limitation is that it involves abrupt load increments (similar to those of the unmodified Bruce protocol) after the third stage.</p>
                  </sec>
                  <sec>
                    <title>1.2.4.2.1.3. Ellestad Protocol</title>
                    <p>This protocol employs marked increases in speed and is preferably reserved for physically active teenagers and trained athletes. The main limitations of this protocol are that it begins at fairly high speeds, making adaptation difficult for subjects who are not used to running, and that it hinders BP measurement somewhat.</p>
                  </sec>
                  <sec>
                    <title>1.2.4.2.1.4. Balke Protocol</title>
                    <p>Balke protocol incorporates a constant treadmill speed (3.5 mph) with an incremental grade (1% every minute). It is most suitable for obese, very young, chronically ill, or greatly physically limited children.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B306">306</xref></sup></p>
                    <p>One disadvantage is that, in physically active patients, the test duration is extremely long. For these patients, a modified ("running Balke") version of the protocol, which uses a faster constant speed aiming to keep the test duration between 8 and 10 minutes, is preferred.</p>
                  </sec>
                  <sec>
                    <title>1.2.4.2.1.5. Naughton Protocol</title>
                    <p>There are several adaptations of the Naughton protocol for the pediatric population, with variations in initial speed and grade and smaller load increments per stage, allowing better adaptation of younger children and/or those with physical limitations. The Naughton protocol should not be used in healthy children and adolescents, as it prolongs the test unnecessarily.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B307">307</xref></sup></p>
                  </sec>
                </sec>
                <sec>
                  <title>1.2.4.2.2. Ramp Protocol</title>
                  <p>Ramp protocols can be fully individualized in terms of speed, grade (initial and final), and duration to meet the needs of each child/adolescent. They allow better determination of maximum oxygen consumption (direct or estimated), ventilatory thresholds (direct), and maximum power (measured or estimated), as well as better assessment of the causes of exercise intolerance, ischemia, and arrhythmias. The target test duration should remain at 8 to 12 minutes, with the slope of the ramp adjusted to the child's size and physical abilities.</p>
                  <p>For children with heart disease, this guideline suggests starting the protocol at a speed of 1 km/h and 0% grade, with subsequent small, constant increments in intensity.</p>
                  <p><xref ref-type="table" rid="t64">Table 16</xref> presents an individualization of the ramp protocol based on a study of the Brazilian pediatric population, in which this protocol proved to be more comfortable than the Bruce protocol.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></p>
                  <table-wrap id="t64">
                    <label>Table 16</label>
                    <caption>
                      <title>Individualization of the ramp protocol by sex and age group based on a study of the Brazilian pediatric population</title>
                    </caption>
                    <table frame="hsides" rules="rows">
                      <colgroup width="9%">
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                      </colgroup>
                      <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <th align="center" valign="bottom" rowspan="3" style="background-color:#D1D2D4;">Age range (years)</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="5" style="background-color:#FEF0C5;">Females</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="5" style="background-color:#B8DCB1;">Males</th>
                        </tr>
                        <tr>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#FFF9E1;">Speed (km/h)</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#FFF9E1;">Grade (%)</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">VO<sub>2</sub>max</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#D9ECD4;">Speed (km/h)</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#D9ECD4;">Grade (%)</th>
                          <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="background-color:#D9ECD4;">VO<sub>2</sub>max</th>
                        </tr>
                        <tr>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Baseline</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Final</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Baseline</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Final</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">Mean &#177; SD</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Baseline</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Final</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Baseline</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Final</th>
                          <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Mean &#177; SD</th>
                        </tr>
                      </thead>
                      <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>4-7</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">3.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">6.5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">4.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">14.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">39.4&#177;4.7</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">3.5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">7.5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">15.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">45.3&#177;9.2</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>8-11</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">3.5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">7.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">5.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">15.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">43.9&#177;6.2</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">8.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">5.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">15.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">48.6&#177;7.9</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>12-14</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">4.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">8.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">5.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">15.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">48.3&#177;7.3</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">8.5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">16.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">53.2&#177;9.0</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                            <bold>15-17</bold>
                          </td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">4.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">8.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">5.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">15.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FFF9E1;">47.8&#177;10.1</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">4.5</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">9.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">6.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">16.0</td>
                          <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">55.1&#177;9.4</td>
                        </tr>
                      </tbody>
                    </table>
                    <table-wrap-foot>
                      <fn id="TFN89">
                        <p>km/h: kilometers per hour; VO<sub>2</sub>max: maximum oxygen consumption; SD: standard deviation. The expected test duration is 10 minutes. Adapted from: Silva OB et al. <italic>Teste ergom&#233;trico em crian&#231;as e adolescentes: maior toler&#226;ncia ao esfor&#231;o com o protocolo em rampa</italic>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B121">121</xref></sup></p>
                      </fn>
                    </table-wrap-foot>
                  </table-wrap>
                </sec>
              </sec>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.5. Heart Rate Monitoring</title>
              <p>Heart rate (HR) should be monitored and measured directly from the ECG waveform during all phases of ET/CPET. HR should be recorded (at the very least): before exercise; at the end of each stage of a step incremental protocol or every 2 minutes with a ramp incremental protocol; and during recovery (at 1, 2, 4, and 6 minutes). Measurements should be continued for as long as is necessary during the recovery period.</p>
              <p>Performing a conventional 12-lead ECG before the ET/CPET is also advised. Conventional ECG is a supplemental test for assessment of the patient's cardiac condition, and can even help uncover potential contraindications to ET/CPET. A conventional 12-lead ECG is considered a medical procedure, and as such is covered in the Brazilian Hierarchical Classification of Medical Procedures (code 4.01.01.01-0).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup></p>
              <p>In ET, HR is conceptualized as follows:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B95">95</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B264">264</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Maximal heart rate (HRmax): that reached at the point of exhaustion.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Peak heart rate (HRpeak): the highest HR observed at peak exertion, even if the subject has not reached the point of exhaustion.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>It is important to emphasize that, in apparently healthy children, HRmax remains essentially unchanged throughout childhood, and the use of regression equations to estimate HRmax in the pediatric population is limited (less accurate prediction, average dispersion 5-10 bpm). In adolescence, around the age of 16, HRmax begins to decline at a rate of 0.7 or 0.8 bpm per year of advancing age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
              <p>It is therefore suggested that an average predicted HRmax value of 197 bpm and a predicted submaximal HR of 180 bpm (which corresponds to -2 standard deviations) be adopted for the entire pediatric age group (children and adolescents).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B309">309</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B310">310</xref></sup></p>
              <p>If, nevertheless, equations are used to estimate HRmax in the pediatric population, the following factors should be taken into account:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B309">309</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B311">311</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The Karvonen equation (HRmax = 220 &#8211; age) generally overestimates HRmax.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B312">312</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B313">313</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The Tanaka equation (HRmax = 208 &#8211; [0.7 x age]) may underestimate or overestimate HRmax, but is considered the most precise equation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B311">311</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B314">314</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B315">315</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The Nikolaidis equation (HRmax = 223 &#8211; [1.44 x age]), which was developed for adolescent athletes, has proven inadequate.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B315">315</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B316">316</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.6. Blood Pressure Monitoring</title>
              <p>Blood pressure (BP) measurement must be performed during all stages of the ET (pre-test, exercise, and recovery) by a duly trained physician experienced in caring for pediatric patients.</p>
              <p>Manual measurement performed with an aneroid sphygmomanometer is still the most common. Semiautomated and/or automated devices are available, but may not provide accurate measurements under certain circumstances, due to:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B317">317</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B318">318</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Excess movement and vibration (especially in younger children).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Some devices work by measuring mean BP and calculating systolic and diastolic BP algorithmically. In younger children, this method may present limitations in the assessment of diastolic BP (DBP), as it fails to distinguish between Korotkoff sounds phases IV and V.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B319">319</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B320">320</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Most automated equipment has not been validated in the pediatric population for measurements at rest and during intense exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B4">4</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Regardless of the measurement method adopted, use a Velcro&#174; cuff of the appropriate size for the patient's arm circumference. The cuff width should be at least 40% of the upper-arm circumference and cover 80 to 100% of the arm length.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B4">4</xref>.<xref ref-type="bibr" rid="B321">321</xref></sup> We advise use of the cuff dimensions recommended in the "Brazilian Guidelines for In-Office and Out-of-Office Blood Pressure Measurement &#8211; 2023" and "Brazilian Guidelines of Hypertension &#8211; 2020" (<xref ref-type="table" rid="t65">Table 17</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B319">319</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t65">
                <label>Table 17</label>
                <caption>
                  <title>Cuff dimensions according to upper-arm circumference</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Upper-arm circumference</th>
                      <th align="center" valign="middle">Cuff width</th>
                      <th align="center" valign="middle">Bladder length</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">&#8804;6 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">3 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">6 cm</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">6-15 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">5 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">15 cm</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">16-21 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">8 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">21 cm</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">22-26 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">10 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">24 cm</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">27-34 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">13 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">30 cm</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">35-44 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">16 cm</td>
                      <td align="center" valign="middle">38 cm</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN90">
                    <p>Adapted from: Feitosa ADM et al. Brazilian Guidelines for In-office and Out-of-office Blood Pressure Measurement &#8211; 2023.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B319">319</xref></sup></p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>The sphygmomanometer and cuffs must be cleaned and inspected regularly to prevent technical issues that might affect the quality and accuracy of measurements.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B323">323</xref></sup></p>
              <p>When measuring manually, listen for Korotkoff sounds while bearing in mind that:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>SBP corresponds to the reappearance of blood flow (Korotkoff phase I).</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>DBP corresponds to the point at which sounds become muffled (Korotkoff phase IV). Phase IV is used instead of phase V (the point at which sounds disappear) because in children, most of the time, Korotkoff sounds can be heard all the way down to 0 mmHg.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Pre-test BP measurements should preferably be obtained:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>At rest, in the seated position, with the arm supported at heart level.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In whichever position the child/adolescent will perform the exercise.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>HR should be measured at the end of each stage of a step incremental protocol or every 2 minutes with a ramp incremental protocol, as well as during recovery (at 1, 2, 4, and 6 minutes). Measurements should be repeated for as long as is necessary during the recovery period. BP should be reassessed whenever there are any discrepancies or a measurement is deemed unreliable or otherwise questionable.</p>
              <p>Arm BP measurement is contraindicated in case of arteriovenous fistula, history of lymph node dissection, thrombosis, lymphedema, and/or coarctation of the aorta.</p>
            </sec>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>2. Pretest Risk Stratification</title>
          <p>Studies and guidelines have provided new evidence regarding cardiovascular risk factors in childhood, their relationship with atherosclerosis and premature CVD, and disease-specific risk scores (i.e. body mass index,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B324">324</xref></sup> Kawasaki disease,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup> systemic lupus erythematosus<sup><xref ref-type="bibr" rid="B325">325</xref></sup>). CV risk in children and adolescents can also be described in relation to the magnitude of the risk of atheriosclerotic disease in the overall population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B61">61</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B326">326</xref></sup></p>
          <p>Pretest CVD risk stratification in the pediatric population based on the presence of underlying diseases is recommended (<xref ref-type="table" rid="t66">Table 18</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup> Disease-specific indices and scores should be used when deemed relevant.</p>
          <table-wrap id="t66">
            <label>Table 18</label>
            <caption>
              <title>Risk stratification of the pediatric population based on the presence of underlying diseases</title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
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                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Category</th>
                  <th align="left" valign="middle">Condition</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>High risk</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Homozygous FH, T1DM, T2DM, end-stage renal disease, Kawasaki disease with persistent aneurysms, allograft vasculopathy, childhood cancer survivors (hematopoietic cell recipient recipients).</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Moderate risk</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Severe obesity, heterozygous FH, known hypertension, coarctation, high Lp(a), predialytic CKD, AS, childhood cancer survivors (history of radiation to chest).</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Low risk</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Obesity, insulin resistance with comorbidities (dyslipidemia, NAFLD, PCOS), white coat hypertension, HCM and other cardiomyopathies, pulmonary artery hypertension, chronic inflammatory conditions (JRA, SLE, IBD, HIV/AIDS), status post repair of anomalous origin of coronary artery or transposition of the great vessels, childhood cancer survivors (history of cardiotoxic chemotherapy only), Kawasaki disease with regressed aneurysms (zMax &#8805;5).</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN91">
                <p>FH: familial hypercholesterolemia; T1DM: type 1 diabetes mellitus; T2DM: type 2 diabetes mellitus; Lp(a): lipoprotein (a); CKD: chronic kidney disease; AS: aortic stenosis; NAFLD: non-alcoholic fatty liver disease; PCOS: polycystic ovary syndrome; HCM: hypertrophic cardiomyopathy; JRA: juvenile rheumatoid arthritis; SLE: systemic lupus erythematosus; IBD: inflammatory bowel disease; HIV/AIDS: human immunodeficiency virus/acquired immunodeficiency syndrome; zMax: maximum Z-score at any time during the course of the disease. Adapted from: de Ferranti et al. Cardiovascular Risk Reduction in High-Risk Pediatric Patients: A Scientific Statement From the American Heart Association.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup></p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
          <p>In adolescents, in addition to risk stratification by underlying disease, checking for traditional cardiovascular risk factors is also advised: lipid profile; smoking; family history of early CAD in first-degree relatives (men aged &#8804;55 years; women aged &#8804;65 years); blood pressure; body mass index (BMI); fasting blood glucose; and history of physical activity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup></p>
          <p>Studies have highlighted the relevance of several cardiometabolic risk factors in the pediatric population: SBP, DBP, waist circumference, BMI, sum of four skinfolds, triglycerides (TG), total cholesterol (TC), high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C), low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), TC/HDL-C ratio, blood glucose, insulinemia, homeostatic model assessment of insulin resistance score (HOMA-IR), and cardiorespiratory fitness (mL/kg/min, estimated or measured).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B60">60</xref></sup> Determining cardiorespiratory fitness increases the precision of risk stratification, and is recommended especially when other risk factors are present.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B327">327</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B329">329</xref></sup></p>
          <p>Most CHD are associated with an increased risk of early CVD (from childhood to young adulthood) (see <xref ref-type="table" rid="t67">Table 19</xref>). Children and adolescents with these conditions are at greater risk of complications during ET/CPET.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B83">83</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B88">88</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B119">119</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B330">330</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B333">333</xref></sup></p>
          <table-wrap id="t67">
            <label>Table 19</label>
            <caption>
              <title>Risk of developing cardiovascular disease associated with congenital heart diseases</title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
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                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">CHD</th>
                  <th align="left" valign="middle">Coronary artery disease</th>
                  <th align="left" valign="middle">Cerebrovascular disease</th>
                  <th align="left" valign="middle">Peripheral vascular disease</th>
                  <th align="left" valign="middle">Cardiac arrhythmia</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>ASD/VSD (repaired)</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Unknown if there is increased risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk if there is residual shunt.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Unknown if there is increased risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk of junctional tachycardia and ventricular arrhythmia.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Bicuspid aortic valve</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Potential risk after Ross procedure with coronary artery reimplantation.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Unknown if there is increased risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to aortic aneurysm.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Potential risk of ventricular arrhythmia.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Coarctation of the aorta</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to accelerated atherosclerosis and late hypertension.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to residual hypertension or intracranial aneurysms.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk associated with residual coarctation or aortic aneurysm.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Risk of malignant arrhythmias and sudden death at 10-year follow-up.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Ebstein anomaly</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Unknown if there is increased risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk if there is interatrial shunt.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Unknown if there is increased risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk of atrioventricular reentry tachycardia.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Tetralogy of Fallot</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk may be related to coronary anomalies.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk if there is residual intracardial shunt.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to aortic root dilation.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk of atrial tachyarrhythmias, junctional tachycardia, and ventricular arrhythmias, which can develop decades after surgery.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>TGA</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to reduced coronary flow reserve, proximal intimal thickening, and coronary anomalies.</td>
                  <td align="left" valign="middle">After atrial switch, increased risk if there is residual leakage from the repair.</td>
                  <td align="left" valign="middle">After atrial switch, increased risk may be related to previous catheterizations. After arterial switch, increased risk related to neoaortic root dilation.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Risk of malignant arrhythmias and sudden death Increased risk of ventricular arrhythmia and sudden cardiac death in adult patients with corrected TGA.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Fontan</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to coronary anomalies.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk if there is Fontan fenestration.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to Fontan venous pressures and previous catheterizations.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk of atrial flutter in the first 30 days after surgery In the late postoperative period, atrial tachycardias (flutter and fibrillation, intra-atrial reentrant tachycardia) are common due to a reentry mechanism Increased risk of ventricular arrhythmia.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Cyanotic CHD</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Reduced potential risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to secondary erythrocytosis and hyperviscosity syndrome.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to secondary erythrocytosis and hyperviscosity syndrome.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk of prolonged QTc and ventricular arrhythmia.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Eisenmenger syndrome</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Reduced potential risk.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to secondary erythrocytosis and hyperviscosity syndrome.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk related to secondary erythrocytosis and hyperviscosity syndrome.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Increased risk of arrhythmias and sudden death.</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN92">
                <p>ASD: atrial septal defect; VSD: ventricular septal defect; QTc: corrected QT Interval; CHD: congenital heart disease; TGA: transposition of the great arteries. Adapted from: Ferranti et al. Cardiovascular Risk Reduction in High-Risk Pediatric Patients: A Scientific Statement from the American Heart Association.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref></sup></p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </sec>
        <sec>
          <title>3. Clinical, Hemodynamic, and Electrocardiographic Responses to Exercise</title>
          <sec>
            <title>3.1. Clinical Responses</title>
            <sec>
              <title>3.1.1. Exercise Tolerance</title>
              <p>Determination of exercise tolerance allows the intensity of physical exertion and resulting symptoms (fatigue, dyspnea, lower limb fatigue, etc.) to be quantified. Exercise tolerance can be quantified objectively in any age group by the power generated in watts, by the duration of exercise or by the metabolic equivalent of task (MET) achieved. Compared to adults, children tolerate short-duration exercise better and are less susceptible to fatigue during dynamic exercises.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B334">334</xref></sup></p>
              <p>Exercise tolerance can be quantified subjectively using scales of perceived exertion, such as the Borg scale, modified Borg scale, Pictorial Children's Effort Rating Table (P-CERT), or OMNI scale.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B335">335</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B336">336</xref></sup> All such scales have limitations related to the degree of cognitive development of children and adolescents:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B337">337</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B338">338</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Children aged 0 to 3 years cannot adequately assess their perceived exertion, even during activities of daily living.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>From ages 4 through 7, children become progressively able to evaluate peripheral sensory changes resulting from exercise, but quantification of perceived exertion remains inaccurate.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B339">339</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>From ages 8 through 12, children are able to estimate the intensity of exertion and distinguish the origin of sensory changes relative to different parts of their bodies. The type of exercise and the scale of perceived exertion used can influence the reported response, especially in intense exercise.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B337">337</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B340">340</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B342">342</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>During adolescence, perceived exertion is a useful measure, but its relationship with actual achieved HR is less pronounced than in adults.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B341">341</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B343">343</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B344">344</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>The P-CERT was designed to evaluate perceived exertion in children aged 6 to 9 years, using a perceptual scale containing both text and illustrative pictures, to improve the correlation with achieved HR; however, it is of limited utility in children who cannot read.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B345">345</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B347">347</xref></sup></p>
              <p>The OMNI Picture System of Perceived Exertion uses illustrations of children, of both sexes, performing various physical exercises (walking, cycling, climbing stairs, swimming, etc.) at various intensities, which facilitates understanding and cooperation by the child.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B348">348</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B350">350</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.1.2. Cardiorespiratory Fitness/Functional Capacity</title>
              <p>The assessment of cardiorespiratory fitness (CRF)/functional capacity in children and adolescents is an important clinical tool for quantification of symptoms, prognostic assessment, and evaluation of treatment response. It can also quantify cardiovascular and pulmonary dysfunctions and their repercussions in children with congenital or acquired heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref></sup></p>
              <p>CRF can be assessed:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Indirectly in ET, through estimated VO<sub>2</sub>max (expressed in METs) and its respective percentage in relation to the predicted value for age.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Directly in CPET, through measured VO<sub>2</sub> and its respective percentage in relation to the predicted value for age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B351">351</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Healthy children exhibit cardiorespiratory and metabolic responses different from those observed in adults. Normally, during maximum exertion, they exhibit a higher chronotropic response, lower inotropic response, and lower cardiovascular and ventilatory efficiency. However, children have greater metabolic efficiency and similar levels of exercise capacity compared to adults.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B353">353</xref></sup></p>
              <p>CRF is influenced by age, sex, level of daily physical activity, obesity, presence of heart and lung diseases, current treatments, etc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B91">91</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B354">354</xref></sup></p>
              <p>Children with congenital or acquired heart disease often experience reduced CRF, regardless of their status (preoperative, postoperative, or long-term follow-up). This impairment may be associated with primary heart disease, treatments for said heart disease, reduced activity/sedentary lifestyle, and behavioral factors (such as overprotection by parents). Adolescents with CHD may have misconceptions about safe and desirable levels of physical activity, which perpetuates the vicious cycle of sedentariness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B355">355</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B357">357</xref></sup></p>
              <p><xref ref-type="fig" rid="f10">Figure 1</xref> presents pediatric diseases, pathophysiological factors and clinical situations (i.e. comorbidities, treatments, etc.) that compromise the specific components of the Fick equation used to determine CRF (VO<sub>2</sub>max).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B355">355</xref></sup></p>
              <fig id="f10">
                <label>Figure 1</label>
                <caption>
                  <title>Pediatric diseases that affect specific components of the Fick equation and thus compromise cardiorespiratory fitness. SVmax: maximum stroke volume during exercise; HRmax: maximum heart rate; (CaO<sub>2</sub>-CvO<sub>2</sub>)max: arteriovenous oxygen difference; CaO<sub>2</sub>: arterial oxygen content; CvO<sub>2</sub>: venous oxygen content; HF: heart failure; LV: left ventricular; CHD: congenital heart disease; AVB: atrioventricular block. Adapted from: Bar-Or O. Pathophysiological Factors Which Limit the Exercise Capacity of the Sick Child.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B355">355</xref></sup></title>
                </caption>
                <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf01-en.tif"/></fig>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.1.3. Symptoms, Inspection, and Auscultation</title>
              <p>Clinical observation of symptoms, visual inspection, and physical examination during ET/CPET are essential in children and adolescents (<xref ref-type="table" rid="t93">Chart 3</xref>) for the following reasons:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Younger children have limited ability to perceive exertion and interpret peripheral sensory changes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B337">337</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B338">338</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B358">358</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A complaint of fatigue is the main reason for cessation of exercise in the pediatric population, but correlation with physical findings (breathing pattern, accessory muscle use, dyspnea, etc.) is necessary, not least to determine exercise tolerance and functional class.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The development of exercise-induced chest pain requires detailed assessment and characterization to assist in the differential diagnosis of possible noncardiac origins (i.e. exercise-induced asthma). Typical chest pain is generally associated with anomalous origin of coronary arteries, aortic stenosis, and Kawasaki disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B35">35</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B359">359</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B360">360</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Before the test, especially in children with CHD and valvular heart disease, the femoral and peripheral pulses must be palpated to identify changes in amplitude, radiofemoral delay, and possible obstructions.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B361">361</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B362">362</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Cardiac auscultation performed immediately after peak exertion will allow assessment of new heart murmurs or changes in existing murmur patterns as compared to pre-test auscultation. Children and adolescents often have an audible third heart sound on baseline auscultation; if one appears during exercise, is generally considered a physiological adaptation which does not correlate with structural heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B363">363</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B365">365</xref></sup> Conversely, the occurrence of a systolic murmur and/or split S3 are generally associated with CHD and valvular heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B362">362</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B366">366</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>On auscultation of the respiratory system, rhonchi and lung wheezing may indicate exercise-induced bronchospasm associated with asthma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B367">367</xref></sup> Auscultation of inspiratory stridor and/or wheezing in the upper chest and trachea can aid in the diagnosis of exercise-induced laryngeal obstruction. In these cases, visualization of the laryngeal structures through laryngoscopy is recommended, as it contributes to diagnosis of the type of laryngeal obstruction and management of the obstructive crisis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B368">368</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B369">369</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Aspects of symptomatology, visual inspection, and auscultation during ET and CPET which are specific to the pediatric population:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B361">361</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B362">362</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Sedentary children and adolescents may present a disproportionate increase in respiratory frequency (RF) in relation to the intensity of exertion and dyspnea. Physical examination is usually unremarkable, with no signs of restrictive or obstructive causes of dyspnea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B371">371</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Children with chest wall abnormalities (i.e. scoliosis, <italic>pectus excavatum</italic>, <italic>pectus carinatum</italic>) may present with exercise-induced dyspnea and, depending on the severity of the deformity, a restrictive process.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B372">372</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B375">375</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In muscular dystrophy and other myopathies, dyspnea and low exercise tolerance associated with restrictive lung disease and respiratory muscle impairment are common.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B203">203</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B206">206</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Children with hypertrophic obstructive cardiomyopathy may experience exercise-induced chest pain associated with myocardial ischemia. Generally, during pre-test cardiac auscultation, a more perceptible heart murmur is heard in the standing position or after a Valsalva maneuver.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Children with pulmonary artery hypertension (PAH) may present with exercise-induced chest pain, which is the most common initial symptom of idiopathic PAH.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B196">196</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B376">376</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B377">377</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In dilated cardiomyopathies, chest pain may occur, generally associated with intense fatigue on exertion. Patients must also be watched closely for possible desaturation and cyanosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B378">378</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Severe pulmonic stenosis can cause crushing chest pain associated with myocardial ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B380">380</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B381">381</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Aortic, supra-aortic, and subaortic valve stenosis can cause exercise-induced chest pain, dizziness, and fatigue. These children usually have a harsh ejection murmur, sometimes accompanied by an ejection click, from a bicuspid aortic valve.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B382">382</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B383">383</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In children, supraventricular and ventricular tachycardias generally present as palpitations (which can be exacerbated by exertion), but may also present as brief, sharp chest pain.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B361">361</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B384">384</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.2. Hemodynamic Responses</title>
            <sec>
              <title>3.2.1. Heart Rate</title>
              <sec>
                <title>3.2.1.1. Resting Heart Rate</title>
                <p>Resting HR, at baseline, decreases with increasing age and varies from an average of 85 bpm at 4 years of age to 60 bpm at 16 years of age. This reduction in HR is directly related to the decline in metabolic rate as the child ages.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B385">385</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B387">387</xref></sup> Resting HR values (minimum and maximum) should be correlated with those predicted for pediatric age groups.</p>
                <p>In the pediatric population, resting bradycardia is often seen in highly trained athletes, secondary to medications (particularly beta-blockers), hypothyroidism, and sinus node dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B389">389</xref></sup> Resting sinus tachycardia usually occurs as a result of hot weather conditions, hyperthyroidism, anemia, obesity, pre-test anxiety, and inappropriate sinus tachycardia, rarely associated with supraventricular tachyarrhythmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B390">390</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B393">393</xref></sup></p>
                <p>In children with dilated cardiomyopathy, a higher resting HR is associated with risk of death and need for heart transplantation. Pharmacological control of HR has been associated with improvement in ventricular function and disease progression.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B394">394</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B396">396</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.2.1.2. Chronotropic Response</title>
                <p>Assessment of the chronotropic response is essential during exercise and in the recovery phase. In children and adolescents, during an incremental ET, HR increases linearly and proportionally to VO<sub>2</sub>, from baseline levels to peak HR. HRmax is generally not affected by cardiorespiratory fitness level or sex, remaining constant throughout childhood and adolescence. However, in serial ET, as the child grows, a reduction in submaximal HR is observed for a same given workload.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B397">397</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref></sup></p>
                <p>During recovery, there is normally a progressive decline in HR with a return to baseline by the sixth minute. In the 1<sup>st</sup> minute of recovery, apparently healthy adolescents show a reduction of &#8776;44 bpm (males) and &#8776;36 bpm (females). Boys also tend to have a greater reduction in HR in the 1<sup>st</sup> minute than girls.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B399">399</xref></sup> Children who are overweight and/or have less exercise tolerance generally exhibit a slower HR recovery in the 1<sup>st</sup> minute.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B400">400</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B401">401</xref></sup></p>
                <p>Patients with sinus node dysfunction (SND), or after CHD surgery, may not adequately increase their HR with exercise and may exhibit a lower peak HR. An slow increase in HR as work intensity increases is typically observed in young trained athletes. A blunted or depressed chronotropic response in the pediatric population generally occurs secondary to high vagal tone, sinus node dysfunction, status post CHD surgery, and certain medications (i.e. beta-blockers, calcium channel blockers, and antiarrhythmics).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B389">389</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B400">400</xref></sup></p>
                <p><xref ref-type="table" rid="t68">Table 20</xref> presents definitions referring to HR behavior during ET/CPET in the pediatric population, as well as the respective criteria and possible interpretations.</p>
                <table-wrap id="t68">
                  <label>Table 20</label>
                  <caption>
                    <title>Definitions, criteria, and interpretation of the HR response to ET/CPET in children and adolescents</title>
                  </caption>
                  <table frame="hsides" rules="none">
                    <colgroup width="33%">
                      <col width="1%"/>
                      <col/>
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                    </colgroup>
                    <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr style="background-color:#76B4CF;">
                        <th align="left" valign="middle" colspan="2">Term</th>
                        <th align="left" valign="middle">Criteria</th>
                        <th align="left" valign="middle">Interpretation</th>
                      </tr>
                    </thead>
                    <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle" colspan="4">
                          <bold>HR behavior on resting ECG</bold>
                        </td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Normal HR behavior</td>
                        <td align="left" valign="middle">HR ranging from minimum to maximum HR predicted for the corresponding age group (<xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>) on resting ECG.</td>
                        <td align="left" valign="middle">Children and adolescents in sinus rhythm.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Sinus bradycardia at rest</td>
                        <td align="left" valign="middle">HR below the minimum expected for the corresponding age group (<xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>) on resting ECG.</td>
                        <td align="left" valign="middle">Common in adolescent athletes and asymptomatic young adults with increased vagal tone.<break/> If secondary to beta-blockers or antiarrhythmics, mention in report.<break/> In patients not on negative inotropic medications, evaluate the possibility of sinus node dysfunction or other secondary causes (i.e. hypothyroidism).<break/> Rule out second-degree and high-grade AV block.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Sinus tachycardia at rest</td>
                        <td align="left" valign="middle">HR above the maximum expected for the corresponding age group (<xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>) on resting ECG.</td>
                        <td align="left" valign="middle">Usually found in obese patients, those with severe anxiety, hyperthyroidism, anemia, or after excess caffeine or alcohol intake.</td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle" colspan="4">
                          <bold>HR behavior on exertion</bold>
                        </td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Normal chronotropic response</td>
                        <td align="left" valign="middle">Predicted submaximal HR of 180 bpm (which corresponds to -2 standard deviations) reached between 8 and 12 minutes of exercise.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN94">*</xref><break/> or<break/> If, nevertheless, equations are used to estimate HRmax (by Tanaka equation or Karvonen equation), reach &#8805;80% of the estimated HRmax between 8 and 12 minutes of effort.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN95">**</xref></td>
                        <td align="left" valign="middle">The predicted mean values for the entire pediatric age group (children and adolescents) of maximum HR is 197 bpm and submaximal HR is 180 bpm, they are constant, not being affected by the level of cardiorespiratory fitness, sex and age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B397">397</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B402">402</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B403">403</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">HR drop during exercise</td>
                        <td align="left" valign="middle">HR decline with progression of exercise, associated with signs and symptoms suggestive of low cardiac output (extreme fatigue, dizziness, drop in SBP, etc.).</td>
                        <td align="left" valign="middle">This is a test cessation criterion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Impaired chronotropic response or chronotropic incompetence <xref ref-type="table-fn" rid="TFN96">***</xref></td>
                        <td align="left" valign="middle">
                          <list list-type="order">
                            <list-item>
                              <p>HRmax &lt;175 bpm (treadmill ET) or &lt;170 bpm (cycle ergometer ET),<xref ref-type="table-fn" rid="TFN95">**</xref> or</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <p>Failure to achieve 80% of predicted HR for age,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B404">404</xref></sup> or</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <p>&lt;2.5<sup>th</sup> percentile of chronotropic index for age and sex,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B405">405</xref></sup> or</p>
                            </list-item>
                            <list-item>
                              <p>Chronotropic index &lt;0,80.</p>
                            </list-item>
                          </list>
                        </td>
                        <td align="left" valign="middle">Relatively common in children after surgical correction of CHD. Associated with reduced exercise tolerance, worse quality of life, and higher morbidity in patients with heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B405">405</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B409">409</xref></sup> If occurring after Fontan procedure, it is associated with sinus node dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B401">401</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">HR plateau during exercise</td>
                        <td align="left" valign="middle">HR unchanged across 1 to 2 stages of ET (asymptomatic), subsequently increasing as exercise progresses.</td>
                        <td align="left" valign="middle">May occur in apparently healthy children; has no clinical significance.</td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle" colspan="4">
                          <bold>HR response during recovery</bold>
                        </td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Normal HR response to recovery</td>
                        <td align="left" valign="middle">During recovery, there is normally a progressive drop in HR with a return to the baseline pattern by the 6<sup>th</sup> minute.</td>
                        <td align="left" valign="middle">In sinus rhythm. Boys also tend to have a greater reduction in HR in the 1<sup>st</sup> minute than girls.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B399">399</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Slow HR recovery post-exercise</td>
                        <td align="left" valign="middle">Defined as &#916;HR 1<sup>st</sup> min = HRmax during exercise &#8211; HR in the 1<sup>st</sup> minute of recovery.<break/> There is no consensus value of &#916;HR; &#8804;35 bpm is generally considered abnormal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B302">302</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B352">352</xref></sup></td>
                        <td align="left" valign="middle">Common after Fontan surgery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B410">410</xref></sup> In children with CHD, may be associated with chronotropic incompetence. Can be explained by slow reactivation of vagal activity, late withdrawal of sympathetic activity, and/or poor cardiovascular fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B410">410</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B415">415</xref></sup></td>
                      </tr>
                      <tr>
                        <td align="left" valign="middle"/>
                        <td align="left" valign="middle">Sudden, sharp drop in HR during recovery</td>
                        <td align="left" valign="middle">Generally asymptomatic. There is no consensus reference value, but generally corresponds to a &gt;55 bpm drop in the 1<sup>st</sup> minute of recovery.</td>
                        <td align="left" valign="middle">Common finding in younger children and pediatric athlete.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B416">416</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B417">417</xref></sup></td>
                      </tr>
                    </tbody>
                  </table>
                  <table-wrap-foot>
                    <fn id="TFN93">
                      <p>ECG: electrocardiogram; ET: exercise test; HR: heart rate; HRmax: maximal heart rate; bpm: beats per minute; SBP: systolic blood pressure; AV: atrioventricular; CHD: congenital heart disease.</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN94">
                      <label>*</label>
                      <p>Submaximal HR predicted for the entire pediatric age range (children and adolescents).</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN95">
                      <label>**</label>
                      <p>Maximal HR values may present significant individual variation between 5 and 10 bpm.</p>
                    </fn>
                    <fn id="TFN96">
                      <label>***</label>
                      <p>Describe the use of medications that may affect HR response.</p>
                    </fn>
                  </table-wrap-foot>
                </table-wrap>
              </sec>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.2.2. Blood Pressure Response</title>
              <p>The blood pressure response is an important ET/CPET variable in the pediatric population, as it reflects the adaptations of cardiac output and peripheral vascular resistance to exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B418">418</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B419">419</xref></sup></p>
              <p>For pre-test (resting) BP measurement, this guideline recommends adoption of the BP criteria given in <xref ref-type="table" rid="t69">Table 21</xref>, based on the Brazilian Guidelines of Hypertension, which take into account the age, sex, and height of children and adolescents (see <xref ref-type="app" rid="app7">Appendices 2</xref> and <xref ref-type="app" rid="app8">3</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t69">
                <label>Table 21</label>
                <caption>
                  <title>Definitions of resting blood pressure for ET/CPET according to age group<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="50%">
                    <col/>
                    <col/>
                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Children aged 1 to &lt;13 years</th>
                      <th align="left" valign="middle">Children aged &#8805; 13 years</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#D9ECD4;">
                      <td align="left" valign="middle" style="border-right: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000"><bold>Normal resting BP:</bold> &lt;P90 for age, sex, and height</td>
                      <td align="left" valign="middle"><bold>Normal resting BP:</bold><break/> &lt;120/&lt;80 mmHg</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#D9ECD4;">
                      <td align="left" valign="middle" style="border-right: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000"><bold>Elevated resting BP:</bold><break/> - SBP &#8805;P90 and/or DBP &#8805;P95 for age, sex, and height</td>
                      <td align="left" valign="middle"><bold>Elevated resting BP:</bold><break/> - BP &#8805;120/&#8805;80 mmHg</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN97">
                    <p>BP: blood pressure; P: percentile; SBP: systolic blood pressure; DBP: diastolic blood pressure. See <xref ref-type="app" rid="app7">Appendices 2</xref> and <xref ref-type="app" rid="app8">3</xref> for percentiles.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>The normal BP response to exertion entails a progressive increase in systolic blood pressure (SBP), which contributes to the increase in cardiac output, the magnitude of which is directly related to the intensity of exercise. The SBP values reached at peak exertion (SBPpeak), even if not associated with physical exhaustion (maximum effort), are also proportional to age (the older the age, the higher the SBPpeak), body surface area (the larger the area, higher is the SBPpeak), and SBP in the pre-test phase (resting). Maximum SBP (SBPmax) is considered the SBP measured at maximum effort. Occasionally, apparently healthy pediatric patients may present only a slight increase in SBP with exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B403">403</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B420">420</xref></sup></p>
              <p>Body surface area (BSA) has been used as a criterion for defining percentiles of normality and evaluating SBP response to exercise. For example, children of the same sex and age with different BSAs will exhibit differences in maximum SBPmax behavior: a child with a BSA of 1.25m<sup>2</sup> will have a SBPmax of 140 mmHg, while another with a BSA of 1.75m<sup>2</sup> will reach 160 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B421">421</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B422">422</xref></sup></p>
              <p>SBPpeak/SBPmax, or that measured immediately after cessation of exertion, are considered the standard for assessing cardiac inotropic capacity. Changes in BP behavior are useful for diagnosis, definition of treatment, and risk stratification in children and adolescents with CHD, valvular heart disease, HF, or suspected hypertension.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B53">53</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B418">418</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B419">419</xref></sup></p>
              <p>During the recovery period, a progressive decline in SBP is observed, returning to resting levels in approximately 6 minutes. SBP generally remains below pre-exercise levels for several hours thereafter.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B423">423</xref></sup></p>
              <p>Diastolic blood pressure (DBP) normally remains unchanged with exertion, regardless of age and sex, due to exercise-induced vasodilation. Minor fluctuations (&#177;10 mmHg) may occur. In apparently healthy children, a slight drop in DBP may be observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B424">424</xref></sup></p>
              <p>A study on the BP response to ET in normotensive Brazilian adolescents found an increase in SBP and a decline in DBP during exercise in all age groups and both sexes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B425">425</xref></sup> Other studies found that the increase in SBP and chronotropic response were significantly lower in children with complex CHD and dilated cardiomyopathy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B155">155</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B395">395</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B426">426</xref></sup></p>
              <p>Failure of SBP to increase with exertion may be indicative of possible cardiac dysfunction. A persistent drop in SBP with progression of exercise may be secondary to HF or left ventricular outflow tract obstruction (i.e. severe aortic stenosis, asymmetric hypertrophic cardiomyopathy).</p>
              <p>National and international studies have sought to evaluate the BP response in children and adolescents undergoing ET and define reference values and predictive equations for BP behavior in this setting. Due to great heterogeneity across the studied populations and the results obtained, a single "normal" BP response to ET has, so far, proved impossible to define.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B305">305</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B403">403</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B419">419</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B422">422</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B425">425</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B427">427</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B428">428</xref></sup></p>
              <p>To assess SBPmax, we suggest using:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A predictive equation based on sex and age (<xref ref-type="table" rid="t70">Table 22</xref>) for the age group 7 to 17 years; or</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>A nomogram based on sex and body surface area (<xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref>) for the age group 6 to 15 years.</p>
                </list-item>
              </list>
              <table-wrap id="t70">
                <label>Table 22</label>
                <caption>
                  <title>Predicted peak SBP values based on a linear regression model for age and sex</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="14%">
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                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="center" valign="middle" colspan="7">SBP peak (mmHg)</th>
                    </tr>
                    <tr>
                      <th align="center" valign="middle" rowspan="2" style="background-color:#D1D2D4;">Age</th>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#D9ECD4;">Male</th>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="3" style="background-color:#FEF0C5;">Female</th>
                    </tr>
                    <tr>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">P90</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">P95</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">Predicted Mean</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">P90</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">P95</th>
                      <th align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">Predicted Mean</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>7</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">161</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">167</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">132</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">169</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">174</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">142</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>8</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">166</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">171</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">136</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">170</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">175</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">143</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>9</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">170</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">176</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">141</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">172</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">177</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">145</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>10</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">175</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">180</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">145</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">173</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">178</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">146</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>11</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">179</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">185</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">150</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">174</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">179</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">147</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>12</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">184</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">189</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">154</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">176</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">181</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">149</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>13</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">188</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">194</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">159</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">177</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">182</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">150</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>14</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">192</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">198</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">163</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">178</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">184</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">151</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>15</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">197</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">203</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">168</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">180</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">185</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">153</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>16</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">201</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">207</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">172</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">181</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">186</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">154</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>17</bold>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">206</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">212</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;">177</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">183</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">188</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;">156</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#E7E7E8;">
                        <bold>Formula</bold>
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN99">*</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#D9ECD4;" colspan="3">SBP P95 = 135.40 + 4.48 &#215; age<break/> SBP P90 = 129.75 + 4.48 &#215; age<break/> Predicted mean SBP = 100.39 + 4.48 &#215; age</td>
                      <td align="center" valign="middle" style="background-color:#FEF0C5;" colspan="3">SBP P95 = 164.39 + 1.37 &#215; age<break/> SBP P90 = 159.21 + 1.37 &#215; age<break/> Predicted mean SBP = 132.27 + 1.37 &#215; age</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN98">
                    <p>P: percentile; SBP: systolic blood pressure.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN99">
                    <label>*</label>
                    <p>Age in years. Adapted from: Sasaki et al. Blood Pressure Response to Treadmill Cardiopulmonary Exercise Test in Children with Normal Cardiac Anatomy and Function.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B424">424</xref></sup></p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <fig id="f11">
                <label>Figure 2</label>
                <caption>
                  <title>Nomograms of maximum systolic blood pressure behavior based on sex, ethnicity, and body surface area. The solid line represents the 50th percentile (P50) of systolic blood pressure. The upper dashed line represents the 95th percentile (P95), while the lower dashed line represents the 5th percentile (P05). Body surface area (m&#178;). Adapted from: Alpert et al. Responses to Ergometer Exercise in a Healthy Biracial Population of Children.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B422">422</xref></sup></title>
                </caption>
                <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf02-en.tif"/></fig>
              <p>Recommended criteria for evaluating and describing the BP response to ET in children and adolescents are given in <xref ref-type="table" rid="t71">Table 23</xref>.</p>
              <table-wrap id="t71">
                <label>Table 23</label>
                <caption>
                  <title>Blood pressure response to ET/CPET in children and adolescents</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="rows">
                  <colgroup width="50%">
                    <col/>
                    <col/>
                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Term</th>
                      <th align="left" valign="middle">Criteria <xref ref-type="table-fn" rid="TFN102">**</xref></th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Normal resting BP</bold>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="simple">
                          <list-item>
                            <label>&#8211;</label>
                            <p>Age 1 to &lt;13 years: Normal resting BP: &lt;P90 for age, sex, and height.</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <label>&#8211;</label>
                            <p>Age &#8805;13 years: Normal resting BP: &lt;120 / &lt;80 mmHg (Table 21).<xref ref-type="table-fn" rid="TFN101">*</xref></p>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Increased resting BP</bold>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="simple">
                          <list-item>
                            <label>&#8211;</label>
                            <p>Age 1 to &lt;13 years: - SBP &#8805;P90 and/or DBP &#8805;P95 for age, sex, and height.</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <label>&#8211;</label>
                            <p>Age &#8805;13 years: BP &#8805;120 / &#8805;80 mmHg (Table 21).<xref ref-type="table-fn" rid="TFN101">*</xref></p>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Normal BP response to exercise and recovery</bold>
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN102">**</xref>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="order">
                          <list-item>
                            <p>Normal resting BP.</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>During exercise:<xref ref-type="table-fn" rid="TFN103">***</xref></p>
                            <list list-type="simple">
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP &lt;P95 (according to age- and sex-based reference tables), or</p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP &lt;P90 in the 7-17 age range (Table 22), or</p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP lower than the maximum predicted values for age and sex: 12-13 years = &#9792; and &#9794; 172; 14-15 years = &#9792;174.7 / &#9794;177.3; 16-17 years = &#9792;178.5 / &#9794;201.3 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref></sup></p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>DBP variation no greater than &#177;10mmHg (&#9792; and &#9794;).</p>
                              </list-item>
                            </list>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>Normal BP during recovery: gradual drop in SBP to resting value at approximately 6 minutes.</p>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Pretest hypertension with normal BP response to exercise</bold>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="order">
                          <list-item>
                            <p>Normal resting BP.</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>During exercise:<xref ref-type="table-fn" rid="TFN103">***</xref></p>
                            <list list-type="simple">
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP &lt;P95 (according to age- and sex-based reference tables), or</p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP &lt;P90 in the 7-17 age range (Table 22), or</p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP lower than the maximum predicted values for age and sex: 12-13 years = &#9792; and &#9794; 172; 14-15 years = &#9792;174.7 / &#9794;177.3; 16-17 years = &#9792;178.5 / &#9794;201.3 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref></sup></p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>DBP variation no greater than &#177;10mmHg (&#9792; and &#9794;).</p>
                              </list-item>
                            </list>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Hypertensive/exaggerated response to exercise</bold>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="order">
                          <list-item>
                            <p>Resting BP may be normal or elevated.</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>During exercise:<xref ref-type="table-fn" rid="TFN103">***</xref></p>
                            <list list-type="simple">
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP &gt;P95 (according to age- and sex-based reference tables for BP during exercise), or</p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP &gt;P90 in the 7-17 age range (Table 22), or</p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>SBP equal to or greater than the maximum predicted values for age and sex: 12-13 years = &#9792; and &#9794; 172; 14-15 years = &#9792;174.7 / &#9794;177.3; 16-17 years = &#9792;178.5 / &#9794;201.3 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B38">38</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B41">41</xref></sup></p>
                              </list-item>
                              <list-item>
                                <label>&#8211;</label>
                                <p>DBP elevation &#8805;15mmHg (&#9792; and &#9794;).</p>
                              </list-item>
                            </list>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Hypotension drop in BP during exercise</bold>
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN104">****</xref>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <list list-type="order">
                          <list-item>
                            <p>SBP during exercise lower than the resting SBP,<sup><xref ref-type="bibr" rid="B8">8</xref></sup> or</p>
                          </list-item>
                          <list-item>
                            <p>Initial rise in SBP followed by a drop in SBP &#8805;20 mmHg.</p>
                          </list-item>
                        </list>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Depressed BP response</bold>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">The systolic pressure reserve (&#916;SBP) is defined as the difference between SBPpeak during exercise and resting SBP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B424">424</xref></sup><break/> <list list-type="order"><list-item><p>&#9794;: age 7-11 years = &#916;SBP &lt;10 mmHg; age 12-17 years = &#916;SBP&lt;20 mmHg.</p></list-item><list-item><p>&#9792;: &#916;SBP &lt;10 mmHg (age 7-17 years).</p></list-item></list></td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">
                        <bold>Normal recovery</bold>
                        <break/>
                        <bold>BP response</bold>
                      </td>
                      <td align="left" valign="middle">&#8211; Progressive reduction in SBP. SBP and DBP return to resting values by the 6th minute of recovery.</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN100">
                    <p>BP: blood pressure; SBP: systolic blood pressure; DBP: diastolic blood pressure; &#916;SBP: change in SBP with exertion; P: percentile; &#9794; = male; &#9792; = female.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN101">
                    <label>*</label>
                    <p>See <xref ref-type="app" rid="app7">Appendices 2</xref> and <xref ref-type="app" rid="app8">3</xref> for percentiles.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN102">
                    <label>**</label>
                    <p>Describe whether the BP response occurred during use of drugs with an antihypertensive effect.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN103">
                    <label>***</label>
                    <p>Note which reference table and percentile value were used.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN104">
                    <label>****</label>
                    <p>Rarely, children and adolescents without clinically significant cardiac disease will experience exercise-induced hypotension; this may be due to dehydration, an inadequate dose of antihypertensive therapy, or prolonged strenuous exercise.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>Particular features of the BP response to ET specific to the pediatric population:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>White coat hypertension:</bold> patients with this condition generally present with an exaggerated SBP response to exercise, which may represent a pre-hypertensive stage.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B46">46</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>Future risk of hypertension</bold>: there is evidence that an exaggerated BP response to exercise in apparently healthy children and adolescents is a predictor of future hypertension.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B429">429</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B430">430</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>Association with</bold><bold>left ventricular hypertrophy (LVH):</bold> a hypertensive SBP and/or DBP response in normotensive children and adolescents (especially those with a family history of hypertension) correlates with the degree of LVH.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B47">47</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B431">431</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B433">433</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>Aortic stenosis:</bold> As aortic valve stenosis (subvalvular or supravalvular) becomes more severe, the increase in SBP during exercise is significantly reduced. In severe stenosis, the increase in SBP is generally between 10 and 20 mmHg.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B134">134</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B383">383</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B434">434</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B435">435</xref></sup> Rarely, a drop in SBP during exercise may occur, which is associated with impaired ventricular function (gradient &gt;70 mmHg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B436">436</xref></sup> &#916;SBP on exertion &#8805;35 mmHg has been associated with better prognosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B437">437</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>Hypertrophic cardiomyopathy:</bold> &#916;SBP on exertion &lt;20 mmHg or a drop in SBP &gt;20 mmHg in children and adolescents is associated with increased risk of cardiac death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B155">155</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B438">438</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>Coarctation of the aorta:</bold> After successful surgical repair, up to one third of patients remain or become hypertensive. A hypertensive response to exercise is common, even in the absence of significant residual obstruction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B49">49</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B439">439</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B440">440</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p><bold>Athletes:</bold> in physically active children and adolescents, the increase in SBP in response to exertion is usually slower than in sedentary and obese subjects.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B441">441</xref></sup> Apparently healthy, highly trained adolescents generally have higher &#916;SBP than untrained youth. Equations for predicting SBP in athletes (aged 10 to 18 years) at any time during ET:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B442">442</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p><bold>Male:</bold> SBP during exercise (mmHg) = &#8211;1.92 &#215; age + 0.55 &#215; workload + 120.84</p>
              <p><bold>Female:</bold> SBP during exercise (mmHg) = &#8211;0.88 &#215; age + 0.48 &#215; workload + 111.22</p>
              <p>Note: age in years; workload in watts (W).</p>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.2.3. Double Product</title>
              <p>The double product (DP), or rate pressure product, expresses myocardial oxygen consumption. It is calculated by multiplying the HR by the SBP at any time during ET/CPET:</p>
              <disp-formula id="eq5">
                <mml:math id="m5" display="block">
                  <mml:menclose notation="box">
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                            <mml:mi>m</mml:mi>
                            <mml:mi>H</mml:mi>
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                      <mml:mstyle mathvariant="bold" mathsize="normal">
                        <mml:mi>S</mml:mi>
                        <mml:mi>B</mml:mi>
                        <mml:mi>P</mml:mi>
                      </mml:mstyle>
                    </mml:mrow>
                  </mml:menclose>
                </mml:math>
              </disp-formula>
              <p>In children and adolescents, resting DP is generally influenced by sex (lower in females), anthropometric parameters (BMI, waist-to-hip ratio, and body fat percentage), and level of CRF. Annex 4 presents information on DP values at rest and at peak exertion in an apparently healthy pediatric population, in patients with HF and with coarctation of the aorta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B428">428</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B443">443</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B444">444</xref></sup></p>
              <p>DP response:</p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In apparently healthy children, correlates positively with age.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In the second stage of incremental protocols and at peak exertion, it is a useful predictor of systolic hypertension in adolescence, regardless of resting SBP and conventional cardiovascular risk factors.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B445">445</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Patients with Kawasaki disease have a significantly lower maximum DP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.3. ECG Responses</title>
            <p>For proper analysis, description, and interpretation of ECG responses to ET in the pediatric population, the following factors should be taken into account:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Check proper electrode placement and attachment to minimize errors and artifacts.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B446">446</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B447">447</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Consider the effects of any ECG filters applied (high, medium, low) for baseline stabilization and reduction of muscle and electrical artifacts. For teenagers, use high-frequency filters (at least 150 Hz); for children, up to 250 Hz. Filters with lower frequencies may interfere with capture of pacemaker spikes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B448">448</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B449">449</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>It is suggested to use automated measurement systems for intervals, durations, and amplitudes of ECG waves and segments, adapted and validated for the pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B188">188</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B450">450</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Follow the standard ECG reporting guidance of the Brazilian Society of Cardiology Guidelines on the Analysis and Issuance of Electrocardiographic Reports &#8211; 2022 and the reference values for key ECG parameters adjusted for the various age ranges of the pediatric population (<xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Review any automated measurements to rule out errors due to possible interference, artifacts, or abnormalities in the underlying tracing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B452">452</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B453">453</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Provide a detailed, contextualized description in the ECG record, adapted for the pediatric population and its diseases.</p>
              </list-item>
            </list>
            <table-wrap id="t72">
              <label>Table 24</label>
              <caption>
                <title>Reference values of key ECG parameters at rest in children and adolescents</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="9%">
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                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="center" valign="middle" rowspan="2"/>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2">1-3 years</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">3-5 years</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">5-8 years</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">8-12 years</th>
                    <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">12-16 years</th>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#76B4CF; border-top: thin solid; border-color: #000000">
                    <th align="center" valign="middle">Min</th>
                    <th align="center" valign="middle">Max</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">Min</th>
                    <th align="center" valign="middle">Max</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">Min</th>
                    <th align="center" valign="middle">Max</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">Min</th>
                    <th align="center" valign="middle">Max</th>
                    <th align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">Min</th>
                    <th align="center" valign="middle">Max</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">HR (bpm)</td>
                    <td align="center" valign="middle">89</td>
                    <td align="center" valign="middle">152</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">73</td>
                    <td align="center" valign="middle">137</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">65</td>
                    <td align="center" valign="middle">133</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">62</td>
                    <td align="center" valign="middle">130</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">60</td>
                    <td align="center" valign="middle">120</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">P amplitude, lead III (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.07</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.25</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.03</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.25</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.04</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.25</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.03</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.25</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.03</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.25</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">P duration (ms)</td>
                    <td align="center" valign="middle">63</td>
                    <td align="center" valign="middle">113</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">67</td>
                    <td align="center" valign="middle">102</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">73</td>
                    <td align="center" valign="middle">108</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">78</td>
                    <td align="center" valign="middle">117</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">78</td>
                    <td align="center" valign="middle">122</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">S&#226;P</td>
                    <td align="center" valign="middle">-12</td>
                    <td align="center" valign="middle">19</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-13</td>
                    <td align="center" valign="middle">69</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-54</td>
                    <td align="center" valign="middle">72</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-17</td>
                    <td align="center" valign="middle">76</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-24</td>
                    <td align="center" valign="middle">76</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">PR interval, lead ll (ms)</td>
                    <td align="center" valign="middle">80</td>
                    <td align="center" valign="middle">150</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">80</td>
                    <td align="center" valign="middle">160</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">90</td>
                    <td align="center" valign="middle">160</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">90</td>
                    <td align="center" valign="middle">170</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">90</td>
                    <td align="center" valign="middle">180</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">S&#226;QRS</td>
                    <td align="center" valign="middle">7</td>
                    <td align="center" valign="middle">102</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">6</td>
                    <td align="center" valign="middle">104</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">10</td>
                    <td align="center" valign="middle">139</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">6</td>
                    <td align="center" valign="middle">116</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">9</td>
                    <td align="center" valign="middle">128</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">QRS V5 (ms)</td>
                    <td align="center" valign="middle">30</td>
                    <td align="center" valign="middle">80</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">30</td>
                    <td align="center" valign="middle">70</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">30</td>
                    <td align="center" valign="middle">80</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">40</td>
                    <td align="center" valign="middle">90</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">40</td>
                    <td align="center" valign="middle">90</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Q aVF (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.32</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.29</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.25</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.27</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.24</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Q V1 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Q V6 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.28</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.01</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.33</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.01</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.46</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.01</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.28</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.29</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">R V1 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.20</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.80</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.80</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.40</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.20</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.00</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">R V6 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.60</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.30</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.80</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.50</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.80</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.60</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.90</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.50</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.70</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.30</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">S V1 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.10</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.20</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.20</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.30</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.30</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.30</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.50</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.30</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.20</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">S V6 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.70</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.60</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.40</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.40</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.40</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">T V1 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">-0.60</td>
                    <td align="center" valign="middle">-0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0.60</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0.50</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.20</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0.40</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.30</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">-0.40</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.30</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">T V6 (mV)</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.60</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.15</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.70</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.20</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.75</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.20</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.70</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.70</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">R/S V1</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.10</td>
                    <td align="center" valign="middle">4.30</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.03</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.70</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.02</td>
                    <td align="center" valign="middle">2.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.02</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.90</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.02</td>
                    <td align="center" valign="middle">1.80</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">R/S V6</td>
                    <td align="center" valign="middle">0.30</td>
                    <td align="center" valign="middle">27.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.60</td>
                    <td align="center" valign="middle">30.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">0.90</td>
                    <td align="center" valign="middle">30.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">1.50</td>
                    <td align="center" valign="middle">33.00</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">1.40</td>
                    <td align="center" valign="middle">39.00</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">QTc (ms)</td>
                    <td align="center" valign="middle">381</td>
                    <td align="center" valign="middle">455</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">377</td>
                    <td align="center" valign="middle">448</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">365</td>
                    <td align="center" valign="middle">447</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">365</td>
                    <td align="center" valign="middle">447</td>
                    <td align="center" valign="middle" style="border-left: thin solid; border-color: #FFFFFF">362</td>
                    <td align="center" valign="middle">449</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN105">
                  <p>Min: minimum; Max: maximum; HR: heart rate; ms: milliseconds; mV: millivolts; bpm: beats per minute; QTc: corrected QT interval; S&#226;P: P wave axis; S&#226;QRS: axis of the QRS complexes. Adapted from: Samesima N et al. Brazilian Society of Cardiology Guidelines on the Analysis and Issuance of Electrocardiographic Reports &#8211; 2022.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup></p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>The following factors must be taken into account regarding ECG in the pediatric population:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The ECG must be interpreted according to the child's age. Younger children have a precordial pattern with right ventricular dominance; as they age, the waveform takes on the adult ECG pattern, with physiological left ventricular predominance.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In CHD, the ECG reflects any anatomic changes and their hemodynamic repercussions on the chambers of the heart.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Chest deformities, cardiac malposition, and/or changes in heart rhythm will hinder interpretation.</p>
              </list-item>
            </list>
            <sec>
              <title>3.3.1. Resting ECG</title>
              <p>In children and adolescents, certain resting ECG abnormalities are associated with pathological conditions, increased risk of complications during ET/CPET, and risk of sudden death (<xref ref-type="table" rid="t73">Table 25</xref>). These abnormalities can interfere with the interpretation of exercise-induced changes.</p>
              <table-wrap id="t73">
                <label>Table 25</label>
                <caption>
                  <title>Resting ECG abnormalities in children and adolescents known to be associated with pathological conditions, increased risk of complications during ET/CPET, and risk of sudden death<sup><xref ref-type="bibr" rid="B64">64</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B462">462</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
                  <colgroup width="33%">
                    <col/>
                    <col/>
                    <col/>
                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">ECG component</th>
                      <th align="left" valign="middle">Change</th>
                      <th align="left" valign="middle">Associations</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="2">P wave</td>
                      <td align="left" valign="middle">Enlargement, left atrial hypertrophy: negative portion of the P wave in lead V1 with depth &#8805;0.1 mV and duration &#8805;0.04 s.</td>
                      <td align="left" valign="middle">VHD; CHD.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Enlargement, right atrial hypertrophy: sharp P wave in leads II and III or V1 with amplitude &#8805;0.25 mV.</td>
                      <td align="left" valign="middle">VHD; CHD.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="5">QRS complex</td>
                      <td align="left" valign="middle">Frontal plane axis deviation: right &#8805;120&#176; or left &#8722;30&#176; to &#8722;90&#176;.</td>
                      <td align="left" valign="middle">CHD; DCM; intraventricular conduction disorders.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Increased amplitudes: R or S wave amplitude in limb leads &#8805;2 mV, S wave in lead V1 or V2 &#8805;3 mV, or R wave in lead V5 or V6 &#8805;3 mV.</td>
                      <td align="left" valign="middle">CHD; LVH; VHD.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Abnormal Q waves (duration &#8805;0.04 s or &#8805;25% of subsequent R wave height) or QS pattern in two or more leads.</td>
                      <td align="left" valign="middle">HCM; DCM; LVNC; myocarditis; history of IM.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Right or left bundle branch block with QRS duration &#8805;0,12 s.</td>
                      <td align="left" valign="middle">DCM; HCM; LVNC; sarcoidosis; myocarditis; CHD.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Epsilon wave (positive deflection at the end of QRS in leads V1 and V2).</td>
                      <td align="left" valign="middle">ARVC.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="3">ST segment, T wave and QTc interval</td>
                      <td align="left" valign="middle">ST segment depression.</td>
                      <td align="left" valign="middle">CHD; HCM; DCM; LVNC; ARVC; myocarditis.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">T wave inversion or flattening in two or more leads (lateral leads).</td>
                      <td align="left" valign="middle">HCM; DCM; LVNC; ARVC; myocarditis.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Prolongation of QTc (corrected for heart rate) &gt;0.44 s in males and &gt;0.46 s in females.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Long QT syndrome.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle" rowspan="5">Rhythm and conduction abnormalities</td>
                      <td align="left" valign="middle">Premature ventricular contractions or more serious ventricular arrhythmias.</td>
                      <td align="left" valign="middle">HCM; DCM; LVNC; ARVC myocarditis; sarcoidosis.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Supraventricular tachycardias, atrial flutter, or atrial fibrillation.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Cardiomyopathy or electrical heart disease.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Short PR interval (&lt;0.12 s) with or without delta wave.</td>
                      <td align="left" valign="middle">WPW; short PR syndrome.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Sinus bradycardia with resting heart rate &#8804;40 bpm.</td>
                      <td align="left" valign="middle">CHD; sinus node dysfunction; cardiomyopathy or electrical heart disease.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">First-degree (PR interval &#8805;0.21 s), second-, or third-degree AV block.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Cardiomyopathy or electrical heart disease; congenital atrioventricular block.</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN106">
                    <p>ARVC: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; MI: myocardial infarction; DCM: dilated cardiomyopathy; HCM: hypertrophic cardiomyopathy; LVNC: left ventricular noncompaction; CHD: congenital heart disease; VHD: valvular heart disease; WPW: Wolff-Parkinson-White syndrome; LVH: left ventricular hypertrophy; QTc: corrected QT interval.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p>The early repolarization pattern (ERP) is common in the pediatric population and must be interpreted in context:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B454">454</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B455">455</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>The diffuse ascending pattern is common among the young, in those of European ethnicity, found equally in both sexes and has no apparent correlation with atrial or ventricular arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B456">456</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Pediatric athletes often present with a notched J-point and a rapidly ascending, concave ST segment, especially in the inferolateral leads. Other changes include resting sinus bradycardia, increased R wave voltage in precordial and peripheral leads, and an increased Sokolow-Lyon index.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B457">457</xref></sup></p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In athletes aged &#8805;14 years, use of the Seattle criteria is recommended for improved diagnosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B458">458</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B460">460</xref></sup></p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Other causes of ERP include: juvenile T wave pattern; hypothermia or hyperthermia; hypocalcemia; hyperkalemia; pericardial disease (pericarditis, pericardial cyst, pericardial tumor); myocardial tumor (lipoma); hypertensive cardiomyopathy; myocardial ischemia; thymoma; arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Takotsubo cardiomyopathy; myocarditis; and Chagas disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B458">458</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B459">459</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B461">461</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.2. Responses to Exercise and Recovery</title>
              <p>In the healthy pediatric population, the ECG responses to ET/CPET (exercise and recovery) are generally different from those observed in adults, including in terms of criteria for diagnosis of ischemia; these differences will be presented below.</p>
              <sec>
                <title>3.3.2.1. P Wave and PR Interval</title>
                <p>On the resting ECG, P waves represent atrial depolarization and are best visualized in leads II and V1. Normal sinoatrial node conduction will result in a positive P wave in leads I, II, and aVF. The maximum amplitude of the P wave does not change significantly during childhood (<xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>), and its duration is usually &lt;100 ms. An amplitude &gt;0.25 mV (2.5 mm) in lead II is considered abnormal at any age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B450">450</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B463">463</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B465">465</xref></sup></p>
                <p>In children, the amplitude and duration criteria for atrial hypertrophy should only be applied in sinus rhythm with a P wave axis between 0 and 90&#176;. A P wave amplitude &gt;0.25 mV (2.5 mm) suggests right atrial enlargement. A broad, notched (bifid) P wave (duration &gt;110 ms) in lead II and/or a biphasic P wave in lead V1 with a terminal negative deflection &gt;40 ms suggests left atrial enlargement.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B466">466</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B467">467</xref></sup></p>
                <p>P wave dispersion (Pdis, Pd or PWD) corresponds to the difference between the maximum and minimum duration values of the P waves in the ECG leads. Pdis and maximum P wave duration on the resting ECG are useful for evaluating the sinus impulse propagation pattern and intra- and interatrial conduction times, and has PPV for arrhythmias in children with CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B468">468</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B469">469</xref></sup></p>
                <p>The PR interval varies with age range (see <xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>). Its lower limit is between 80 and 90 ms, and the upper limit, between 150 and 180 ms. Key changes in PRi duration:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Prolonged: generally associated with CHD, myocarditis, and hyperkalemia.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Short: associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome and its pre-excitation variations, and glycogen storage diseases.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>During ET, the following are generally observed:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Increased P wave amplitude. In apparently healthy children of both sexes aged 5 to 12 (mean age 10.3 years), the P wave amplitude at peak exertion can be as high as 2.57&#177;0.76 mm (resting ECG: 1.84&#177;0.48 mm; p&lt;0.001).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Progressive decrease in PRi with increasing HR, due to accelerating propagation of potentials through the atria and atrioventricular node (sympathetic activation). At peak exertion, the PRi generally ranges from 100 to 140 ms.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>During recovery, an increase in PRi duration is often observed, with a concomitant decrease in HR; this may be associated with sinus arrhythmia, short runs of junctional rhythm, and ectopic atrial rhythm.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Abnormal responses to ET:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Prolonged P wave duration, increased maximum P wave duration, and increased PDW on resting ECG have been described in association with ostium secundum atrial septal defect in otherwise healthy children, atrial hypertrophy, pulmonic stenosis, tetralogy of Fallot, Eisenmenger syndrome, status post Fontan procedure, interatrial block, chemotherapy-induced cardiomyopathy, arrhythmias, hypertension, and viral infections.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B464">464</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B468">468</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B471">471</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B475">475</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Ectopic atrial rhythm (inverted P waves in leads II and/or aVF) on resting ECG usually returns to sinus rhythm with exertion/increasing HR. Persistence of ectopic atrial rhythm is generally observed in patients with CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B476">476</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B477">477</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In children and adolescents with marked first-degree AV block (extremely prolonged PRi) on resting ECG and persistence of this abnormality as the test progresses, exercise intolerance, palpitations, and pre-syncope/syncope often occur; this is associated with atrioventricular dissociation and is diagnostic of the pseudo-pacemaker syndrome.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B478">478</xref>.<xref ref-type="bibr" rid="B479">479</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.2. Q Wave</title>
                <p>Q-wave behavior differs as the child grows. In newborns, it is normally absent or of small amplitude. Children aged 6 months to 3 years may have abnormal Q waves (in leads III and V6) of up to 0.6-0.8 mV. Q wave amplitude in the first months of life reaches peak around 3 to 5 years of age, with a subsequent decrease, but without normalizing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B450">450</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B463">463</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B480">480</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B481">481</xref></sup></p>
                <p>In apparently healthy children between 8 and 16 years of age, Q waves in lead V6 can reach up to 0.23-0.5 mV. In adolescents, it is suggested that, instead of the Seattle Criteria, the International Criteria for pathological Q waves be adopted:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B482">482</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B483">483</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In the Seattle Criteria, pathological Q waves are defined as those &gt;3 mm in depth or &gt;40 ms in duration in two or more leads (excluding leads III and aVR).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B460">460</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In the International Criteria, pathological Q waves are defined as a Q/R ratio &#8805;0.25 or a Q wave &#8805;40 ms in duration in two or more leads (excluding III and aVR).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Adoption of the International Criteria led to an &#8776;84% reduction in false-positive ECGs due to pathological Q waves, as they reduce the effects of increased QRS complex voltage secondary to athletic training and/or low impedance in lean adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B485">485</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B486">486</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Particular features of the Q wave:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>During pre-test evaluation, abnormal Q waves on a resting ECG suggest an accessory pathway to be confirmed. Isolated pathological Q waves in leads V1 and V2 are generally due to inadequate electrode placement. The finding of pathological Q waves in two or more contiguous leads may be associated with dilated cardiomyopathy, hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular noncompaction, and past myocardial infarction (due to Kawasaki disease, anomalous origin of coronary arteries, etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B476">476</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B487">487</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B488">488</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In a case-control study of 44 patients with Kawasaki disease (age 7.7&#177;4.8 years), 22 patients underwent ET to investigate myocardial ischemia, of whom 50% exhibited ischemic changes (7 with abnormal Q waves) with significant CAD on coronary angiography. The coronary lesion severity score on SPECT was significantly higher in those with abnormal Q waves (51.0&#177;38.8 versus 20.0&#177;12.1, p&lt;0.05).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B489">489</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.3. R Wave and S Wave</title>
                <p>In children &gt;3 years of age (as in adults), normal ventricular activation is observed in the horizontal plane (precordial leads), with a dominant S wave in V1, similar R and S amplitudes in V2 and V3, and dominant R waves from V4 to V6.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B490">490</xref></sup></p>
                <p>In apparently healthy children, the amplitude of the R wave in leads in which it is normally prominent (V5 and V6) generally decreases by an average of 5 mm with exercise. However, the amplitude of the R wave may remain unchanged or even increase.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B491">491</xref></sup> R wave amplitude responses appear to have no diagnostic significance, unlike in the adult population.</p>
                <p>On the pediatric resting ECG, the finding of an R wave &gt;25 mm in V6, a Q wave &gt;5 mm in V6, and an S wave &gt;20 mm in V1 suggests left ventricular hypertrophy.</p>
                <p>During exertion, S-wave amplitude generally remains unchanged or increases slightly, while during recovery there is usually an increase.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref></sup></p>
                <p>Particular features of R and S waves in the pediatric population:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>A study of 170 apparently healthy Black children aged 7 to 14 years (mean age 10.5 years; 56% female), designed to determine the pattern of ECG response to exertion, found that R wave amplitude decreased by 27&#177;8 to 22&#177;8mm (p&lt;0.01) while S-wave amplitude increased from 6.9&#177;4.4 to 7.8&#177;5 mm (p&lt;0.01).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B491">491</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>A study of 46 adolescents (average age 16.1 years; all male) designed to evaluate the change in R wave amplitude in lead V5 during ET found that, in normotensive subjects, there was a progressive reduction in R wave amplitude (up to &#8722;3.8mm), while in hypertensive patients there was no such reduction (p&lt;0.001).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B492">492</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>A study of 55 adolescents (average age 15.9 years; 29 with HTN), designed to evaluate the effect of pharmacotherapy on the R wave amplitude response during ET, found that, after 16 weeks of antihypertensive treatment, the amplitude showed reduction and pattern similar to that observed in normotensive subjects.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B493">493</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>QRS duration usually remains unchanged or decreases slightly during progressive exertion.</p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.4. T Wave and U Wave</title>
                <p>In childhood, the T wave pattern &#8211; particularly in the precordial leads &#8211; is different from that seen in adults, with a progressive change in the T wave axis with age. Persistence of a positive T wave in V1 or V3R beyond the first week of life usually occurs in right ventricular hypertrophy (RVH). The T wave generally remains inverted in V1 and V3R from age 12 to 16 years.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B494">494</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B495">495</xref></sup></p>
                <p>In early childhood, the T wave is often inverted in leads V2 and V3, progressing to positivity with advancing age. Only 5 to 10% of 8-to-12-year-olds have inverted T waves in V2. <sup><xref ref-type="bibr" rid="B496">496</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B499">499</xref></sup> In V5 and V6, the T wave is generally positive in all age groups.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B500">500</xref></sup></p>
                <p>Presence of negative T waves (NTW), or T wave inversion, on resting ECG:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Is considered abnormal if seen in two or more contiguous leads (excluding V1, aVR, and III) and with a depth of &#8805;1 mm. In lateral leads (II, III, aVF, V4-V6), it is usually associated with hypertrophic cardiomyopathy and LV hypertrophy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B503">503</xref></sup> In adolescent athletes, inverted T waves in lateral leads are also usually associated with hypertrophy and apical displacement of the papillary muscles, which can be considered normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B504">504</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B506">506</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Asymmetric or biphasic inverted T waves without ST-segment depression in leads V1-V4 are relatively common in asymptomatic adolescents (age &lt;16 years) and Black youth athletes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B496">496</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B507">507</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>NTW in anterior leads preceded by J-point elevation with ST-segment elevation are present in up to 25% of young Afro-Caribbean athletes and is considered particularly characteristic of "the Black athlete's heart".<sup><xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B508">508</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B509">509</xref></sup> However, the finding of ST-segment elevation without J-point elevation preceding inverted T waves may associate to cardiomyopathy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B508">508</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B510">510</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>NTW in inferior and anterior leads (from V1 to V3) followed by positive T waves in V5 (the T wave discontinuity phenomenon) are generally associated with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B511">511</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B512">512</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Particular features of the T wave in ET:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In healthy children, T wave duration decreases progressively with increasing exertion. While the amplitude generally decreases during light exercise, it subsequently increases with progression of exertion, and may exceed the baseline amplitude at peak exertion (in V5, 4.8mm at rest to 7.3mm at V5).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B470">470</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B491">491</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B500">500</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>ET is normally used to evaluate NTW behavior and associated exercise-induced arrhythmia, including in adolescent athletes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B462">462</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B504">504</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B513">513</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In the pediatric population with NTW, asymptomatic and in the absence of heart disease, pseudonormalization of the T wave (positive T wave) is common, either complete (in all leads) or partial (in lateral leads). This is a generally benign phenomenon and is not associated with a risk of cardiac events.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B514">514</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B515">515</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In young athletes with NTW, development of ventricular tachycardia or increased density of exercise-induced ventricular ectopic beats is considered suggestive of arrhythmogenic cardiomyopathy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B516">516</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B517">517</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In congenital long QT syndrome, T wave alternans may occur, with chronotropic incompetence, ventricular tachyarrhythmias, and paradoxical QTi behavior (increasing instead of decreasing).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.5. ST Segment/ST Segment Depression</title>
                <p>Exercise-induced ST segment changes have been used to identify myocardial ischemia in children, adolescents, and adults. In the pediatric population, the criteria for ischemia are different from those applied in adults, corresponding to ST-segment depression, horizontal or downsloping (&gt;1 mm below baseline), measured at the Y point (at 60 ms after the J point).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref></sup></p>
                <p>In this population, two baseline definition criteria are used to measure ST segment depression (<xref ref-type="fig" rid="f12">Figure 3</xref>):<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref></sup></p>
                <fig id="f12">
                  <label>Figure 3</label>
                  <caption>
                    <title>Isoelectric baseline definition methods for measuring ST segment changes. Regardless of the method used, the resulting baselines yield similar points for measuring/quantifying possible St-segment depression or elevation. * Point on which the measurement of depression or elevation should be based when using the PR isoelectric line method.</title>
                  </caption>
                  <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf03-en.tif"/></fig>
                <list list-type="order">
                  <list-item>
                    <p>PR method &#8211; the baseline (P-R isoelectric line) is superimposed on the P-R segment of the QRS complex to identify the J point.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>PQ-PQ method &#8211; the baseline is defined by connecting the P-Q points of at least three consecutive QRS complexes to identify the J point.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Exercise-induced isolated J-point depression (without ST depression) has no bearing in the diagnosis of ischemia. In the asymptomatic, apparently healthy pediatric population, J-point depression in relation to a PQ isoelectric line was observed in 9% of boys and 18% of girls, while by the PR isoelectric line method, it was seen in 2.3% of both sexes.</p>
                <p>In the apparently healthy pediatric population, exercise-induced ST depression is considered a normal, non-ischemic finding (<xref ref-type="fig" rid="f13">Figure 4</xref>) under the following circumstances:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B300">300</xref></sup></p>
                <fig id="f13">
                  <label>Figure 4</label>
                  <caption>
                    <title>ST segment behavior and types of ST depression. ST-seg.: ST segment; ms: milliseconds. ST segment depression &lt;1mm of any morphology, especially if there is early normalization (in the first minute of recovery), is considered a normal, non-ischemic finding. *Upsloping (J point depression followed by rapidly ascending depression of the ST segment and no depression at the Y point, measured at 60 ms from the J point) or slow ascending (decreased J point with the ST segment slowly ascending beyond the Y point) are considered normal and non-ischemic. **Horizontal or downsloping (ST segment depression &gt;1mm measured at point Y) is considered abnormal and indicative of ischemia.</title>
                  </caption>
                  <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf04-en.tif"/></fig>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Morphology upsloping (J point depression followed by rapidly ascending depression of the ST segment and no depression at the Y point, measured at 60 ms from the J point) or slow ascending (decreased J point with the ST segment slowly ascending beyond the Y point).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Any morphology if &lt;1 mm, especially if there is early normalization (in the 1<sup>st</sup> minute of recovery).</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>The following situations render interpretation of repolarization changes useless for diagnosis of ischemia: Wolff-Parkinson-White syndrome; variants of the pre-excitation syndromes; left bundle branch block; artificial ventricular pacemaker; ST segment depression &gt;1mm on resting ECG; digitalis therapy; and unsatisfactory technical quality of the ECG tracing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></p>
                <p>Particular features of ST-segment depression in the pediatric population:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Exercise-induced ST depression not associated with ischemia due to CAD may occur due to hyperventilation, fluid-electrolyte imbalance, anemia, <italic>pectus excavatum</italic>, and mitral valve prolapse.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In acquired aortic stenosis, exercise-induced ST-segment depression occurs in &#8776;83% of patients and is associated with LV systolic pressure, LV outflow gradient, and O<sub>2</sub> supply-demand imbalance. After surgical correction of severe aortic stenosis, exercise-induced ST-segment depression usually improves or disappears altogether.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B434">434</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B518">518</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B519">519</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Exercise-induced ST-segment depression is also common in congenital aortic stenosis. However, after Ross surgery there is no significant reduction in exercise-induced ST-segment depression. An increase in exercise-induced ST-segment depression has been observed after aortic valvuloplasty (surgical or balloon).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B140">140</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>After Fontan procedure in hypoplastic left heart syndrome (HLHS), exercise-induced ST depression &#8211; which occurs in &#8776;48% of patients &#8211; is not associated with ventricular dysfunction, CAD, or anomalous origin of coronary arteries.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B520">520</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Exercise-induced ischemia in patients with HCM is associated with a higher risk of sudden cardiac death (RR: 3.32; 95% CI: 1.27-8.70) and a composite of all-cause mortality and/or transplantation (RR: 4.86; 95% CI: 1.69-13.99).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.6. ST Segment Elevation</title>
                <p>Exercise-induced ST-segment elevation is defined as an ST-segment elevation &#8805;1.0 mm (&#8805;0.10 mV) at 60 ms after the J-point, occurring in two or more leads, regardless of the presence of a Q wave (<xref ref-type="fig" rid="f14">Figure 5</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B521">521</xref></sup></p>
                <fig id="f14">
                  <label>Figure 5</label>
                  <caption>
                    <title>ST-segment elevation patterns, including early repolarization. ST-seg.: ST segment; ms: milliseconds. * Exercise-induced ST-segment elevation (&#8805;1.0 mm measured at 60 ms after the J-point). ** In the early repolarization pattern, ST-segment elevation should be measured 100 ms after the Jt point, and the pattern of elevation (upsloping, horizontal, or downsloping) should also be assessed.</title>
                  </caption>
                  <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf05-en.tif"/></fig>
                <p>In the pediatric population, exercise-induced ST-segment elevation is generally associated with: severe myocardial ischemia (usually transmural) in patients with Kawasaki disease, anomalous origin of coronary arteries, and after coronary reimplantation surgery, among others; coronary artery spasm due to vasospastic or Prinzmetal angina; left ventricular aneurysm; and peri-infarction ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B521">521</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B524">524</xref></sup></p>
                <p>The following anatomic-topographic correspondences can be used when describing leads showing ischemic manifestations:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup></p>
                <list list-type="alpha-lower">
                  <list-item>
                    <p>V1, V2, V3 (likely anteroseptal wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>V1, V2, V3, and V4 (likely anterior wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>V3, V4, or V3-V5 (likely localized anterior wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>V4, V5, V6, lead I, and aVL (likely anterolateral wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>V1-V6, lead I, and aVL (likely extensive anterior wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>V5 and V6 (likely lateral wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>Lead I and aVL (likely high lateral wall).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>Lead II, III, and aVF (likely inferior wall).</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Particular features of exercise-induced ST segment elevation:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B521">521</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>On a resting ECG, the presence of ST segment elevation is generally associated with ERP, Brugada syndrome, myocarditis/pericarditis, and prior myocardial infarction (with pathological Q wave).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In ERP and Brugada syndrome, a reduction/disappearance of ST segment elevation is generally observed with exercise.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B126">126</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B525">525</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B526">526</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Exercise-induced ST segment elevation &#8805;0.3 mV (3 mm) in leads without Q waves mandates test cessation.</p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.7. Early Repolarization</title>
                <p>In most patients, early repolarization (ER) is an asymptomatic, benign ECG variant, with elevation of the J point and characteristic elevation of the ST segment. However, some patients exhibit clinical features and specific ER patterns on ECG that are associated with SCD, and thus constitute early repolarization syndrome (ERS). The early repolarization pattern (ERP) is seen in 1% to 13% of the general population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B527">527</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B528">528</xref></sup></p>
                <p>Particular features of the resting ECG with ERP include:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B529">529</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B530">530</xref></sup></p>
                <list list-type="order">
                  <list-item>
                    <p>QRS complex duration &lt;120 ms.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>Terminal QRS notching or slurring on the downstroke of a prominent R wave. If there is notching, it must be completely above the baseline. The point of J-wave onset (Jo) must also be above the baseline (<xref ref-type="fig" rid="f14">Figure 5</xref>).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>The peak of the J-point notch (Jp) must be &#8805;0.1 mV in two or more contiguous leads of ECG, except V1 through V3.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B531">531</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>Pediatric athletes often present with a notched J-point and a rapidly ascending, concave ST segment, especially in the inferolateral leads. Other changes include resting sinus bradycardia, increased R wave voltage in precordial and peripheral leads, and an increased Sokolow-Lyon index.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B457">457</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <p>In athletes aged &#8805;14 years, use of the Seattle criteria is recommended for improved diagnosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B458">458</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B460">460</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B484">484</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B501">501</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B532">532</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>In ERP, ST-segment elevation should be measured 100 ms after the Jt point (termination of the J-point notch). In addition to the magnitude of elevation, the pattern should be described:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B454">454</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B455">455</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>"Early repolarization with upsloping ST segment", when the ST segment is ascending (inclined upwards) and followed by a vertical T wave.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>"Early repolarization with horizontal or downsloping ST segment", when the ST segment is horizontal or descending (inclined downwards).</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>Behavior and significance of ERP in ET:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Common in adolescents. In this setting, usually reduces progressively with increasing exertion, and may disappear altogether at moderate loads. ERP with rapidly upsloping ST segment elevation in the anterolateral leads has been reported in athletes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B533">533</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Persistent ERP, sustained ventricular arrhythmia, and/or unexplained syncope has been observed in ET after aborted sudden cardiac death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B534">534</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Exercise-induced polymorphic VT is a marker of high risk for SCD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B527">527</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B535">535</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In the general population, the ERP usually reappears progressively and slowly during recovery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B536">536</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B537">537</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.2.8. QT Interval</title>
                <p>The QT interval (QTi) represents the total duration of ventricular electrical activity. It is measured from the start of the QRS complex to the end of the T wave.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B538">538</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B540">540</xref></sup></p>
                <p>Assessment of QTi during exercise and recovery is beset with challenges in children and adolescents:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Accurate measurement of QTi is often hindered by irregular return of the terminal portion of the T wave to baseline.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>At high HRs, fusion of the T and P waves is common, making the end of the T wave difficult to identify.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>The increase in ventricular myocardial repolarization velocity associated with exertion is reflected in the progressive shortening of QTi until maximum exertion and linear widening of the interval during recovery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B541">541</xref></sup></p>
                <p>Due to the variation of QTi with HR, correction of QTi for HR (QTc) by Bazett's formula is recommended:</p>
                <boxed-text>
                  <disp-formula id="eq6">
                    <mml:math id="m6" display="block">
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                          <mml:mi>Q</mml:mi>
                          <mml:mi>T</mml:mi>
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                              <mml:mi>Q</mml:mi>
                              <mml:mi>T</mml:mi>
                              <mml:mi>i</mml:mi>
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                                  <mml:mi>R</mml:mi>
                                </mml:mstyle>
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                    </mml:math>
                  </disp-formula>
                  <p>*QT measured in milliseconds and distance between RR in seconds.</p>
                </boxed-text>
                <p><xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref> presents QTc reference values for each pediatric age group.</p>
                <p>The ideal formula for QTc adjustment in the setting of ET remains controversial. Interpretation of the QTc and comparison of its values with results published in the literature depend on the formula used for correction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B124">124</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref></sup></p>
                <p>In studies investigating repolarization changes (for example, in long QT syndromes, congenital heart defects, or new drug safety trials), Bazett's formula has limitations for HR &lt;60 bpm or &gt;90 bpm; in these situations, use of the Fridericia or Framingham formulas is recommended instead:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B546">546</xref></sup></p>
                <disp-formula id="eq7">
                  <mml:math id="m7" display="block">
                    <mml:menclose notation="box">
                      <mml:mrow>
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                            <mml:mtd columnalign="left">
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                                  <mml:mi>Q</mml:mi>
                                  <mml:mi>T</mml:mi>
                                  <mml:mi>c</mml:mi>
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                                  <mml:mo stretchy="false">(</mml:mo>
                                  <mml:mi>F</mml:mi>
                                  <mml:mi>r</mml:mi>
                                  <mml:mi>i</mml:mi>
                                  <mml:mi>d</mml:mi>
                                  <mml:mi>e</mml:mi>
                                  <mml:mi>r</mml:mi>
                                  <mml:mi>i</mml:mi>
                                  <mml:mi>c</mml:mi>
                                  <mml:mi>i</mml:mi>
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                <p>In children aged 1 to 15 years, a QTc &gt;440 ms is considered borderline/upper limit of normal, while a QTc &gt;460 ms is considered prolonged (irrespective of sex). QTc is considered short when its duration is &lt;340 ms.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B451">451</xref></sup></p>
                <p>Assessment of QT behavior is important in the diagnosis of congenital long QT syndrome, in which QTc prolongation may occur during exercise and recovery alike.</p>
                <p>Particular features of the QTi and QTc in the pediatric population:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>During recovery, the QTi lengthens as HR decreases, by &#8776;15 ms for each 10-beat reduction in HR, returning to baseline (resting pattern) in approximately 4 to 5 minutes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B547">547</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In children with borderline QTc/intermediate Schwartz score, ET allows risk stratification, selecting those who should undergo selective genetic testing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B547">547</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B549">549</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Absolute QTc &#8805;460ms during recovery or a paradoxical increase in QTc (&#916;QTc = QTc recovery &#8211; QTc baseline, with value &#8805;30ms) can distinguish patients with LQT1 manifest vs. hidden.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In screening for LQTS in children, use of Bazett's formula is associated with a high number of false positives, especially if the HR is increased. In these cases, the Fridericia formula must be used instead.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
            </sec>
            <sec>
              <title>3.3.3. Disorders of Atrioventricular Conduction, Intraventricular Conduction, and Impulse Formation in the Pediatric Population</title>
              <sec>
                <title>3.3.3.1. Atrioventricular Conduction Disorders</title>
                <p>In children and adolescents, first-degree atrioventricular (AV) block and type I second-degree (Mobitz I) AV block are generally manifestations of marked parasympathetic activity. They are common in highly trained adolescents and individuals with increased vagal tone. It is observed on resting ECG in 0.65 to 1.1% of children and up to 12% of apparently healthy adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B550">550</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B551">551</xref></sup> These phenomena generally disappear with progressive exertion due to withdrawal of vagal activity and increased sympathetic activity. They are rarely triggered by exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref></sup></p>
                <p>Type II second-degree AV block usually represents disease of the AV (infranodal) conduction system. Rarely, it is found in apparently healthy young athletes. It may be associated with bundle branch block and occur secondary to cardiac surgery. ET may be useful in identifying the anatomical level of AV blockade, as well as in risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B552">552</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B553">553</xref></sup></p>
                <p>In the pediatric population, third-degree AV block (or complete heart block):<sup><xref ref-type="bibr" rid="B108">108</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B554">554</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B555">555</xref></sup></p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In congenital total atrioventricular block (CAVB), definitive PM is indicated: symptomatic; resting HR &lt;55 bpm or &lt;70 bpm when associated with structural heart disease. <xref ref-type="table" rid="t76">Table 28</xref> presents the main causes of CAVB.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B114">114</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>ET can be performed in individuals with congenital AV block if there are no comorbidities (congenital or otherwise) that would jeopardize patient safety.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>ET is used to document symptoms, assess increased ventricular escape response, ascertain whether ectopy is present, and assess the hemodynamic repercussions of the block.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Many patients may exhibit normal functional capacity.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>VO<sub>2</sub>max and HRmax prediction equations should not be used.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>There is considerable variability in the escape HR that can be generated by the ventricular pacemaker (usually between 50 and 145 bpm).</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>The natural history of congenital complete heart block consists of a progressive decline in ventricular rates throughout life. On resting ECG, between the ages of 6 and 10 years, the average HR is 50 bpm; between 16 and 20 years, 45 bpm; and over age 40 years, 38 bpm.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Fatigue, dyspnea, dizziness, and exercise-induced ventricular ectopy accounted for 26.5% of pacemaker placements.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B556">556</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>Exercise-induced ventricular ectopy is common (50-70% of patients) and is associated with an increased risk of sudden death.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In patients with complete heart block and severe cardiac structural abnormalities, sudden death is generally associated with complex ventricular arrhythmia. Complete heart block located within the His-Purkinje system carries a worse prognosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B116">116</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B557">557</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B558">558</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.3.2. Intraventricular Conduction Disorders</title>
                <p>Intraventricular conduction disorders may be associated with systemic disease or underlying heart disease.</p>
                <p>Right bundle branch block (RBBB) is common in apparently healthy children (between the ages of 6 and 17), with an incidence ranging from 0.16% to 2.9%, and is most common in females. RBBB can also occur in Ebstein's anomaly (prevalence 80-95%), ostium secundum ASD (prevalence &#8776;90-100%), arrhythmogenic RV dysplasia, and after surgery to correct ToF (&#8776;11%) or VSD (&#8776;6%). RBBB with left anterior fascicular block (LAFB) occurs mainly in CHD with endocardial cushion defects. RBBB on the baseline ECG invalidates the interpretation of ST changes on exertion, but only in leads V1 to V3.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B553">553</xref></sup></p>
                <p>Left bundle branch block (LBBB) on resting ECG must be distinguished from Wolff-Parkinson-White syndrome (right free wall accessory pathway). As an isolated finding, LBBB in adolescents is rare and may be associated with progressive disease of the intraventricular conduction system, with or without cardiomyopathy. It can also occur after left ventricular outflow tract surgery. LBBB on baseline ECG poses a challenge for the analysis of ST segment findings as indicative of myocardial ischemia, thus reducing the specificity and accuracy of ET.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B559">559</xref></sup></p>
                <p>Exercise-induced intraventricular conduction disorders, characterized by right bundle branch block or left bundle branch block, rarely occurs in the pediatric population. These phenomena can be observed both in apparently healthy children and in those with structural heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>3.3.3.3. Disorders of Impulse Formation</title>
                <p>Development of abnormal heart rhythms during ET is common in pediatric patients with and without CVD. These arrhythmias are often isolated, transient, episodic, and asymptomatic. Their classification in terms of morphology, interrelations, and density is similar to that employed in adults, as described in the Brazilian Guideline for Exercise Testing in the Adult Population &#8211; 2024.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B149">149</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B278">278</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B280">280</xref></sup></p>
                <p>Key markers for risk of development of exercise-induced arrhythmias include: severe LV dysfunction; artificial pacemaker; history of arrhythmia or rhythm disorder; non-sinus baseline rhythm; CHD; and CHD correction surgery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B560">560</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B561">561</xref></sup> One study found that 28% of pediatric patients undergoing ET developed abnormal heart rhythms, of which 3% were clinically important (ventricular tachycardia, supraventricular tachycardia, second-degree AV block, atrial fibrillation, etc.); this occurrence was associated with severe LV dysfunction and past history of arrhythmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B105">105</xref></sup></p>
                <sec>
                  <title>3.3.3.3.1. Ventricular Arrhythmias</title>
                  <p>In the pediatric population, isolated monomorphic premature ventricular contractions (PVCs) occur with a frequency of 0.3 to 2.2% on resting ECG. In asymptomatic children with no underlying heart disease, a normal ECG, and no family history of sudden cardiac death, this arrhythmia is almost always benign. PVCs tend to disappear as the child grows.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B562">562</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B565">565</xref></sup></p>
                  <p>ET is indicated for the assessment of ventricular arrhythmias in children and adolescents with:</p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>PVCs (isolated or paired) identified on an ECG performed during medical consultation.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Palpitation, tachycardia, syncope, seizures, or dizziness during sports or other physical activities.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Suspected channelopathies, anomalous pathway, or catecholaminergic ventricular tachycardia.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                  <p>ET provides useful information regarding the behavior and risk of PVCs. These are considered benign when their density is reduced (or they are suppressed altogether) with exertion, as a result of sinus tachycardia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B279">279</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B390">390</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B566">566</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B567">567</xref></sup></p>
                  <p>Apparently healthy children occasionally present with rare isolated exercise-induced PVCs, which could be considered benign. However, the occurrence of frequent, polymorphic, or complex ventricular ectopic beats (ventricular doublets and nonsustained ventricular tachycardia) suggests ventricular electrical instability.</p>
                  <p>Ventricular tachycardia (VT) is rare in the pediatric population. When present, it is generally associated with structural heart disease (particularly in left ventricular hypertrophy), hereditary conditions (catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), or electrical disturbances (long QT syndrome), although it may be idiopathic (in apparently healthy young people).</p>
                  <p>Malignant ventricular arrhythmias generally occur early during exercise, due to electrical excitation triggered by sympathetic activity. In these cases, there is an increased risk of hemodynamically unstable tachyarrhythmias and SCD.</p>
                </sec>
                <sec>
                  <title>3.3.3.3.2. Supraventricular Arrhythmias</title>
                  <p>Isolated premature atrial contractions on resting ECG are usually benign and disappear with exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B568">568</xref></sup> Isolated supraventricular extrasystoles (SVES) occur in &#8776;2% of apparently healthy children and in &#8776;4% of children with structural heart disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B569">569</xref></sup></p>
                  <p>Asymptomatic patients with isolated exercise-induced SVES generally have a good prognosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B568">568</xref></sup> However, exercise-induced premature atrial contractions in children with a history of syncope or unexplained tachycardia require closer investigation, as they may trigger an episode of supraventricular tachycardia.</p>
                  <p>The incidence of paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT) in children is 0.1 to 0.4%. The most common presentations, according to age, are described in <xref ref-type="table" rid="t74">Table 26</xref>.</p>
                  <table-wrap id="t74">
                    <label>Table 26</label>
                    <caption>
                      <title>Prevalence of PSVT in children and adolescents according to age<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref></sup></title>
                    </caption>
                    <table frame="hsides" rules="none">
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                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <th align="left" valign="middle">Type</th>
                          <th align="center" valign="middle">&gt;1 to &lt;10 years</th>
                          <th align="center" valign="middle">10 to 18 years</th>
                          <th align="center" valign="middle">&gt;18 years</th>
                        </tr>
                      </thead>
                      <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Anomalous pathway</td>
                          <td align="center" valign="middle">60-65%</td>
                          <td align="center" valign="middle">50-60%</td>
                          <td align="center" valign="middle">40-50%</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Nodal reentry</td>
                          <td align="center" valign="middle">15-20%</td>
                          <td align="center" valign="middle">20-50%</td>
                          <td align="center" valign="middle">50-70%</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Atrial ectopic</td>
                          <td align="center" valign="middle">4-6%</td>
                          <td align="center" valign="middle">3-4%</td>
                          <td align="center" valign="middle">3%</td>
                        </tr>
                      </tbody>
                    </table>
                  </table-wrap>
                  <p>In children, exercise-induced PSVT (EI-PSVT) is rare, generally associated with reentry via ventricular conduction within the AV node or via extranodal accessory pathways (ventricular pre-excitation, WPW syndrome). In symptomatic children and adolescents, PSVT occurs in 12% of ETs.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B569">569</xref></sup></p>
                  <p>Proper diagnosis of EI-PSVT on a background of elevated HR is challenging due to the difficulty in identifying changes in P waves, even with normal QRS complexes (<xref ref-type="table" rid="t75">Table 27</xref> and <xref ref-type="fig" rid="f15">Figure 6</xref>). In the pediatric population, the initial presentation of PSVT it is associated with the unexpected and abrupt increase in HR and/or other inadequate HR responses with changes in the exercise load.</p>
                  <table-wrap id="t75">
                    <label>Table 27</label>
                    <caption>
                      <title>Electrocardiographic characteristics of sinus and supraventricular tachycardias in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B571">571</xref></sup></title>
                    </caption>
                    <table frame="hsides" rules="none">
                      <colgroup width="12%">
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                      <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <th align="left" valign="middle">Type</th>
                          <th align="left" valign="middle">P wave behavior</th>
                          <th align="center" valign="middle">PR&gt;RP&#8217;</th>
                          <th align="left" valign="middle">HR (bpm)</th>
                          <th align="center" valign="middle">AV block</th>
                          <th align="center" valign="middle">Type</th>
                          <th align="center" valign="middle">Age at onset</th>
                          <th align="left" valign="middle">Particular features</th>
                        </tr>
                      </thead>
                      <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Sinus tachycardia</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Sinus</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                          <td align="left" valign="middle">&gt;HRmax predicted for age</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">NP</td>
                          <td align="center" valign="middle">Any</td>
                          <td align="left" valign="middle">HRmax reference values in <xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>IST</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Sinus pattern</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                          <td align="left" valign="middle">&gt;100</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">P or PE</td>
                          <td align="center" valign="middle">&gt;15 years</td>
                          <td align="left" valign="middle">Chief complaint of palpitations; associated with anxiety, dizziness, pre-syncope, and syncope.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Focal atrial tachycardia / EAT</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Inverted and notched P wave in V1 with P wave duration &gt;90 ms</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="left" valign="middle">Atrial rate &gt;150% predicted mean HR</td>
                          <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                          <td align="center" valign="middle">I</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8776;7 years</td>
                          <td align="left" valign="middle">May progress to tachycardiomyopathy, which is generally reversible with control of the arrhythmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B572">572</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B573">573</xref></sup></td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Multifocal atrial tachycardia</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Various morphologies</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                          <td align="left" valign="middle">&gt;100</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">P</td>
                          <td align="center" valign="middle">Any</td>
                          <td align="left" valign="middle">Presence of at least 3 P wave morphologies and 3 different PR intervals.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Junctional tachycardia</bold>
                            <xref ref-type="table-fn" rid="TFN108">*</xref>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">May present with no visible P waves (within or after the QRS)</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                          <td align="left" valign="middle">&gt;100</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">P or I</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8776;1 year</td>
                          <td align="left" valign="middle">Rarely congenital; is in patients with no history of cardiac surgery, can be treatment-refractory, with high morbidity and mortality rates. Occurs in up to 5% of patients after cardiac surgery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B574">574</xref></sup></td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>SANRT</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Sinus pattern</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="left" valign="middle">170-300</td>
                          <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                          <td align="center" valign="middle">P</td>
                          <td align="center" valign="middle">Any</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>AAVRT</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Not visible</td>
                          <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                          <td align="left" valign="middle">170-200</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">P</td>
                          <td align="center" valign="middle">&gt;6 years</td>
                          <td align="left" valign="middle">Resting ECG usually shows delta wave. QRS during tachycardia is widened, aberrant, and may mimic ventricular tachycardia.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Orthodromic atrioventricular reentry</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Diverse morphology depending on the location of the accessory pathway</td>
                          <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                          <td align="left" valign="middle">220-360</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">P</td>
                          <td align="center" valign="middle">&lt;3 months or &gt;6 years</td>
                          <td align="left" valign="middle">QRS of tachycardia is usually narrow and the P wave is retrograde.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>PJRT</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Negative in inferior leads</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="left" valign="middle">&lt;170</td>
                          <td align="center" valign="middle">No</td>
                          <td align="center" valign="middle">I</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8776;6 years</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Intra-atrial reentrant</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">Flutter-like</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                          <td align="left" valign="middle">160-220</td>
                          <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                          <td align="center" valign="middle">I</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8776;12 years</td>
                          <td align="center" valign="middle">&#8212;</td>
                        </tr>
                      </tbody>
                    </table>
                    <table-wrap-foot>
                      <fn id="TFN107">
                        <p>SANRT: sinoatrial nodal reentrant tachycardia; AAVRT: antidromic atrioventricular reentrant tachycardia; PJRT: permanent junctional reciprocating tachycardia; EAT: ectopic atrial tachycardia; NP: non-paroxysmal (accelerates and ends gradually); P: paroxysmal; I: incessant; PE: persistent.</p>
                      </fn>
                      <fn id="TFN108">
                        <label>*</label>
                        <p>Also known as junctional ectopic tachycardia (JET).</p>
                      </fn>
                    </table-wrap-foot>
                  </table-wrap>
                  <fig id="f15">
                    <label>Figure 6</label>
                    <caption>
                      <title>Diagnosis of non-sinus rhythm tachycardias in the pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B570">570</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B571">571</xref></sup> Tachyc.: tachycardia; Multif.: multifocal; Inap: inappropriate; AVNRT: atrioventricular nodal reentry tachycardia; AV: atrioventricular; PJRT: permanent junctional reciprocating tachycardia; SANRT: sinoatrial nodal reentrant tachycardia.</title>
                    </caption>
                    <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf06-en.tif"/></fig>
                  <p>Atrial flutter and atrial fibrillation are relatively common in children with cardiomyopathies and CHD. Atrial flutter can be conducted to the ventricles at a 1:1 ratio (ventricular rate &gt;300 bpm) or a 2:1 ratio (rate 150-200 bpm). Atypical atrial flutter (with slower, rounded, lower-voltage P waves separated by an isoelectric line) is a potentially lethal arrhythmia, generally present only in complex heart diseases.</p>
                  <p>Exercise-induced AF is uncommon in children; it can occur paroxysmally and asymptomatically in patients with heart disease.</p>
                </sec>
                <sec>
                  <title>3.3.3.3.3. Bradyarrhythmias and Sinus Node Dysfunction</title>
                  <p>Bradyarrhythmia in the pediatric population is defined as a HR below the lower limit of normal for age (see <xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref>). It commonly manifests as sinus bradycardia, junctional (escape) rhythm, or AV block (second-degree, advanced/high-grade, or complete).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B575">575</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref></sup></p>
                  <p>About 15-25% of healthy, asymptomatic children may present with sinus arrhythmia, ectopic atrial rhythm, multifocal atrial rhythm, and junctional rhythm. Junctional rhythm is common in children and adolescents with increased vagal tone, occurring in &#8776;45% of children aged 7-10 years, &#8776;13% of boys aged 10-13 years (during sleep), and &#8776;20% of adolescent athletes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B579">579</xref></sup></p>
                  <p>Sinus node dysfunction (SND) is characterized by the spectrum of electrocardiographic and electrophysiological disorders involving the sinoatrial node and its connections with one or more of the following ECG changes: sinus bradycardia, junctional bradycardia, sinus arrest or pause, sinoatrial block, substitution rhythms etc. Children with SND may be completely asymptomatic or may experience weakness, pallor, presyncope/syncope, or HF. Symptomatic SND typically requires pacemaker implantation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B576">576</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B580">580</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B582">582</xref></sup></p>
                  <p>The main causes of bradyarrhythmias in the pediatric population are given in <xref ref-type="table" rid="t76">Table 28</xref>. In the pediatric population, bradyarrhythmias can trigger chest pain (including typical chest pain), fatigue, dyspnea, exercise intolerance, palpitations, dizziness, syncope, and HF during exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B577">577</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B582">582</xref></sup></p>
                  <table-wrap id="t76">
                    <label>Table 28</label>
                    <caption>
                      <title>Etiology of bradyarrhythmias in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B575">575</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B583">583</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B585">585</xref></sup></title>
                    </caption>
                    <table frame="hsides" rules="none">
                      <colgroup width="50%">
                        <col/>
                        <col/>
                      </colgroup>
                      <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <th align="left" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">Sinus/Junctional bradycardia</th>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <th align="left" valign="middle">Origin</th>
                          <th align="left" valign="middle">Causes</th>
                        </tr>
                      </thead>
                      <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Adaptive</td>
                          <td align="left" valign="middle">Highly trained athletes and individuals with increased vagal tone.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Respiratory</td>
                          <td align="left" valign="middle">Hypoxia; apnea/bradycardia of prematurity.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Cardiac</td>
                          <td align="left" valign="middle">Sinus node dysfunction (hereditary or secondary); CHD; atrial septal defect; after cardiac surgery/transcatheter repair.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Genetics</td>
                          <td align="left" valign="middle">Progressive hereditary cardiac conduction disorders: SCN5A, TBX5, SCN1B-LOF, CASQ2, HCN4, etc.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Neurocardiogenic</td>
                          <td align="left" valign="middle">Increased vagal tone; Bezold-Jarisch reflex; situational (cough, breath-holding attacks, sleep, etc.); esophageal, nasopharyngeal, peritoneal, or rectal stimulation.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Neurological</td>
                          <td align="left" valign="middle">Increased intracranial pressure; Chiari malformation.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Psychiatric</td>
                          <td align="left" valign="middle">Anorexia nervosa.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Endocrine</td>
                          <td align="left" valign="middle">Hypothyroidism.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Pharmacological</td>
                          <td align="left" valign="middle">Beta-blockers; alpha-2 agonists; fentanyl; phenylephrine; methoxamine.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Miscellaneous</td>
                          <td align="left" valign="middle">Hypothermia. Hypoglycemia. Electrolyte abnormalities: hypo/hyperkalemia; hypo/hypercalcemia; hypomagnesemia.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <td align="left" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">
                            <bold>Third-degree AV block / Complete heart block</bold>
                          </td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#76B4CF;">
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Origin</bold>
                          </td>
                          <td align="left" valign="middle">
                            <bold>Causes</bold>
                          </td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Cardiac</td>
                          <td align="left" valign="middle">Congenital; CHD; genetic disorders; long QT syndrome; transposition of the great arteries; cardiac surgery; coronary artery disease.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Immune</td>
                          <td align="left" valign="middle">Maternal connective tissue disease; systemic lupus erythematosus; Sj&#246;gren's syndrome.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Infectious</td>
                          <td align="left" valign="middle">Myocarditis; endocarditis; Lyme disease; Chagas disease; diphtheria; rubella; mumps; trichinosis; Rocky Mountain spotted fever; HIV/AIDS; acute rheumatic fever.</td>
                        </tr>
                        <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                          <td align="left" valign="middle">Metabolic</td>
                          <td align="left" valign="middle">Kearns-Sayre syndrome; carnitine deficiency; glycogen storage diseases.</td>
                        </tr>
                        <tr>
                          <td align="left" valign="middle">Miscellaneous</td>
                          <td align="left" valign="middle">Muscular dystrophy; eosinophilic cardiomyopathy; idiopathic.</td>
                        </tr>
                      </tbody>
                    </table>
                  </table-wrap>
                  <p>Markers of high risk of morbidity and mortality in the pediatric population with bradyarrhythmias:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B576">576</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B578">578</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B582">582</xref></sup></p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>History of heart murmur or CHD.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Syncope, especially if triggered by exertion, loud noises (startle), fear, or extreme emotional stress.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Presyncope or syncope without premonitory symptoms or precipitating factors.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Chest pain, palpitations, or dyspnea.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Family history of SCD, long QT syndrome, sensorineural hearing loss, and pacemaker implantation.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Taking medications that may cause bradycardia.</p>
                    </list-item>
                  </list>
                  <p>Particular features of ET/CPET in bradyarrhythmias and SND in the pediatric population:</p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Provides information about the ability of the sinus node and AV node to respond to increased adrenergic activity in response to exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B43">43</xref></sup></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Allows assessment of exercise-induced symptoms, the chronotropic response to exertion, associated arrhythmias, cardiorespiratory fitness, and risk stratification.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B43">43</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B404">404</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B586">586</xref></sup></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>In patients with resting bradycardia, the finding of a normal chronotropic response helps rule out SND.</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Patients with complex CHD generally present with comorbid SND, chronotropic incompetence, and impaired CRF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B189">189</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B587">587</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B588">588</xref></sup></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Patients with ASD generally present with chronotropic incompetence after transcatheter or surgical repair.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B589">589</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B590">590</xref></sup></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>After ToF repair, chronotropic incompetence and severe sinus node dysfunction are common, occurring in &#8776;4% of patients.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B591">591</xref></sup></p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>After Fontain procedure, chronotropic incompetence occurs in up to 62% of patients and contributes to impaired CRF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B592">592</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B593">593</xref></sup></p>
                    </list-item>
                  </list>
                </sec>
              </sec>
            </sec>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.4. Indirect Metabolic Assessment</title>
            <sec>
              <title>3.4.1. VO<sub>2</sub>/Cardiorespiratory Fitness/Functional Classification</title>
              <p>In ET, the indirect determination (estimate) of oxygen consumption (VO<sub>2</sub>) is considered the main metabolic assessment of effort. VO<sub>2</sub> is one of the main parameters of CHD severity, being relevant for risk stratification and prognosis. It is recommended to present VO<sub>2</sub> results in mL/kg/min (mL.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> is also acceptable). It can also be expressed through the metabolic equivalent of task - MET. Each 1 MET corresponds to 3.5 mL/kg/min of VO<sub>2</sub>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
              <p>Maximum oxygen consumption (VO<sub>2</sub>max) expresses the greatest amount of oxygen extracted from the air inspired during the performance of ET considered maximal effort (examples: signs or symptoms of physical exhaustion; inability to continue the effort, etc.). In ET that do not have the characteristics of a maximum effort, the VO<sub>2</sub> obtained must be called VO<sub>2</sub>peak.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
              <p>Up to 12 years of age, there are no significant sex differences in VO<sub>2</sub>peak. After this age, male adolescents can reach VO<sub>2</sub> values up to 25-30% higher than those achieved by females.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref></sup></p>
              <p>Cardiorespiratory fitness (CRF)/functional classification by ET/CPET involves stratification of physical performance based on oxygen consumption, or uptake (estimated by ET; measured directly by CPET). Maximal oxygen consumption (VO<sub>2</sub>max) expresses the highest amount of oxygen extracted from inspired air during dynamic exercise involving a large muscle mass.</p>
              <p>To obtain the predicted VO<sub>2</sub>max, we suggest using reference tables specific for the pediatric age group (children and adolescents), based on sex, age and BMI. The use of specific reference tables in CHD and/or lung disease is also useful, and contributes to risk stratification in these conditions (<xref ref-type="app" rid="app9">Appendix 4</xref>).</p>
              <p>If equations are needed to estimate predicted VO<sub>2</sub>max in the pediatric population, the following are recommended:</p>
              <list list-type="order">
                <list-item>
                  <p>For cycle ergometer, step protocol:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Males: predicted VO<sub>2</sub>max = weight &#215; (50.75 &#8211; 0.372 &#215; age)</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Females: predicted VO<sub>2</sub>max = (weight + 43) &#215; (22.78 &#8211; 0.17 &#215; age)</p>
                    </list-item>
                  </list>
                  <p>Where: age is in years; height, in centimeters; weight, in kg. When the actual weight is greater than predicted for age and sex, the predicted weight should be used in the equations: predicted weight for sex: males = (0.79 &#215; height) &#8211; 60.7; females = (0.65 &#215; height) &#8211; 42.8.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>For treadmill, incremental protocol:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                  <p>predicted VO<sub>2</sub>max = (0.046 &#215; height) &#8211; (0.021 &#215; age) &#8211; (0.62 &#215; sex) &#8211; 4.31</p>
                  <p>Where: male = 0 and female = 1; age is in years; height, in centimeters.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <p>For cycle ergometer, ramp protocol: Healthy children and adolescents aged 12 to 17 years:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B595">595</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B596">596</xref></sup></p>
                  <list list-type="simple">
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Males: predicted VO<sub>2</sub>max = (&#8722;0.297 &#215; height<sup>2</sup>) + (105.9 &#215; height) + (36.6 &#215; body mass) &#8211; 8,660</p>
                    </list-item>
                    <list-item>
                      <label>&#8211;</label>
                      <p>Females: predicted VO<sub>2</sub>max = (&#8722;0.24 &#215; height<sup>2</sup>) + (86.8 &#215; height) + (14.7 &#215; body mass) &#8211; 6,424</p>
                    </list-item>
                  </list>
                  <p>Where: height is in centimeters and body mass in kilograms. If BMI is &#8804; the 85<sup>th</sup> percentile for age, use actual body mass. If BMI is &gt; the 85<sup>th</sup> percentile for age, use corrected body mass by estimating the body mass value corresponding to the 85<sup>th</sup> percentile for age.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Due to the great heterogeneity of the pediatric population, including across countries, it has not yet been possible to establish a unified classification of normality for VO<sub>2</sub> and cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B595">595</xref></sup></p>
              <p>In children with cardiomyopathy, CHD, HF, and VHD, a pre-test evaluation with one of the following scales is suggested to determine their functional status according to age group: modified Ross (children &lt;6 years old) or NYHA (children &gt;6 years old) &#8211; see <xref ref-type="table" rid="t77">Table 29</xref>.</p>
              <table-wrap id="t77">
                <label>Table 29</label>
                <caption>
                  <title>Functional classifications based on clinical manifestations, by age group<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B793">793</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="center" valign="middle">Class</th>
                      <th align="left" valign="middle">Modified Ross (for children aged &lt;6 years)</th>
                      <th align="left" valign="middle">NYHA (for children aged &gt;6 years)</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">I</td>
                      <td align="left" valign="middle">No limitations or symptoms.</td>
                      <td align="left" valign="middle">No limitations on physical activity.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="center" valign="middle">II</td>
                      <td align="left" valign="middle">Infants: mild tachypnea or sweating when feeding. Older children: dyspnea on exertion.</td>
                      <td align="left" valign="middle">May experience fatigue, palpitations, dyspnea, or angina on moderate exertion, but not at rest.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="center" valign="middle">III</td>
                      <td align="left" valign="middle">Infants: tachypnea or profuse sweating when feeding Prolonged feeding times, failure to thrive. Older children: marked dyspnea on exertion.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Symptoms with minimal exertion. Marked limitation of physical activity.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="center" valign="middle">IV</td>
                      <td align="left" valign="middle">Symptoms such as tachypnea, retractions, grunting or sweating at rest.</td>
                      <td align="left" valign="middle">Unable to perform any physical activity because of HF symptoms at rest, which worsen with even minimal exertion.</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN109">
                    <p>NYHA: New York Heart Association; HF: heart failure.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <p><xref ref-type="table" rid="t78">Table 30</xref> presents a proposal for a national classification of cardiorespiratory fitness by VO<sub>2</sub>max and sex for Brazilian population aged 10 to 14 years.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B597">597</xref></sup> <xref ref-type="table" rid="t79">Table 31</xref> describes the behavior of cardiorespiratory fitness in the most common CHD and cardiomyopathies in the pediatric population.</p>
              <table-wrap id="t78">
                <label>Table 30</label>
                <caption>
                  <title>Classification of cardiorespiratory fitness by VO<sub>2</sub> (mL/kg/min) measured directly in CPET for children aged 10 to 14 years</title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
                  <colgroup width="33%">
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                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="center" valign="middle"/>
                      <th align="center" valign="middle">Females</th>
                      <th align="center" valign="middle">Males</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Very poor</td>
                      <td align="center" valign="middle">&lt;33.0</td>
                      <td align="center" valign="middle">&lt;38.7</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Poor</td>
                      <td align="center" valign="middle">33.0-36.4</td>
                      <td align="center" valign="middle">38.7-43.3</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Fair</td>
                      <td align="center" valign="middle">36.5-38.7</td>
                      <td align="center" valign="middle">43.4-47.9</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Good</td>
                      <td align="center" valign="middle">38.8-42.4</td>
                      <td align="center" valign="middle">48.0-52.2</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Excellent</td>
                      <td align="center" valign="middle">42.5</td>
                      <td align="center" valign="middle">52.3</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN110">
                    <p>Adapted from: Rodrigues AN et al. Maximum oxygen uptake in adolescents as measured by cardiopulmonary exercise testing: a classification proposal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B597">597</xref></sup></p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <table-wrap id="t79">
                <label>Table 31</label>
                <caption>
                  <title>Cardiorespiratory fitness in children and adolescents with common congenital heart diseases and cardiomyopathies<sup><xref ref-type="bibr" rid="B10">10</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B79">79</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B95">95</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
                  <colgroup width="50%">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">Congenital heart disease/Cardiomyopathy</th>
                      <th align="left" valign="middle">Cardiorespiratory fitness</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">ASD or VSD, small and unrepaired</td>
                      <td align="left" valign="middle">Normal.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Large ASD, unrepaired</td>
                      <td align="left" valign="middle">Slightly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">ASD or VSD, repaired</td>
                      <td align="left" valign="middle">Normal or slightly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">ASD or VSD, large and repaired</td>
                      <td align="left" valign="middle">Normal or slightly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Left ventricular outflow tract obstruction</td>
                      <td align="left" valign="middle">Normal, except in severe cases.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">ToF, repaired</td>
                      <td align="left" valign="middle">Slightly to moderately reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">TGA, arterial switch</td>
                      <td align="left" valign="middle">Normal or slightly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">TGA, atrial switch</td>
                      <td align="left" valign="middle">Moderately reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">PDA with PAH</td>
                      <td align="left" valign="middle">Moderately to markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Eisenmenger syndrome</td>
                      <td align="left" valign="middle">Markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Univentricular heart</td>
                      <td align="left" valign="middle">Moderately to markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Status post Fontan procedure</td>
                      <td align="left" valign="middle">Moderately to markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Congenital complete AV block</td>
                      <td align="left" valign="middle">May be normal, or mildly to moderately reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">HCM</td>
                      <td align="left" valign="middle">Mildly to markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Moderate to severe congenital AS</td>
                      <td align="left" valign="middle">Mildly to markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Bicuspid aortic valve<xref ref-type="table-fn" rid="TFN112">*</xref></td>
                      <td align="left" valign="middle">Mildly to markedly reduced.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Mitral valve prolapse</td>
                      <td align="left" valign="middle">May be normal, or mildly to moderately reduced.</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN111">
                    <p>ASD: atrial septal defect; VSD: ventricular septal defect; ToF: tetralogy of Fallot; TGA: transposition of the great arteries; PDA: patent ductus arteriosus; PAH: pulmonary artery hypertension; HCM: hypertrophic cardiomyopathy; AV: atrioventricular; AS: aortic stenosis.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN112">
                    <label>*</label>
                    <p>With moderate/severe AS and associated aortic insufficiency or coarctation of the aorta.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
            </sec>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>4. Test Cessation Criteria (Clinical, Hemodynamic, and Electrocardiographic)</title>
          <p>The main test cessation criteria for the pediatric population are given in <xref ref-type="table" rid="t80">Table 32</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup> Test cessation may also be justified in other situations not described herein, but considered to pose a risk of serious complications; any such intercurrent events should be described in detail in the test report.</p>
          <table-wrap id="t80">
            <label>Table 32</label>
            <caption>
              <title>ET/CPET cessation criteria for the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="rows">
              <colgroup width="50%">
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Parameter</th>
                  <th align="left" valign="middle">Criteria</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Test objective met</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">The diagnostic findings have been established and continued exercise will not provide additional relevant information.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Symptoms</bold>
                    <xref ref-type="table-fn" rid="TFN114">*</xref>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">The following signs and symptoms indicate that continued exertion may be detrimental to the patient's welfare: <list list-type="simple"><list-item><label>&#8211;</label><p>Physical exhaustion.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Lower-limb muscle pain and/or exhaustion.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Lower-limb claudication (limiting), ataxia.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Persistent (limiting) vertigo, nausea, presyncope, syncope.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Increasing chest discomfort or chest pain with increasing work load (limiting), typical angina (moderate to severe).</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Early dyspnea disproportionate to the intensity of exertion.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Intolerable feeling of tachycardia.</p></list-item></list> </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Physical examination/cardiovascular and respiratory variables</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Pallor (skin and mucous membranes), diaphoresis (profuse, disproportionate sweating), poor peripheral perfusion.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Tachypnea (disproportionate to exertion), bronchospasm, bilateral basal crackles.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Progressive, persistent decline in systolic blood pressure with increasing load.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN115">**</xref></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Marked elevation of SBP (&#8805;250 mmHg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B200">200</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B418">418</xref></sup><xref ref-type="table-fn" rid="TFN116">***</xref></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Elevation of DBP &#8805;125 mmHg.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN116">***</xref></p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Symptomatic desaturation (a decline of at least 10 percentage points in relation to resting saturation) or SpO<sub>2</sub> &lt;85% regardless of symptoms.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>ECG findings</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>ST segment changes: depression (horizontal and downsloping) or elevation &#8805;0.3 mV (3.0 mm).</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Nonsustained supraventricular tachycardia, symptomatic or with hemodynamic repercussions.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Sustained supraventricular tachycardia (&#8805;30 seconds) even if asymptomatic or with no hemodynamic repercussions.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Exercise-induced paroxysmal atrial fibrillation or flutter.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Increased density and complexity of ventricular arrhythmias as the test progresses.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Nonsustained ventricular tachycardia (&#8805;3 beats/&lt;30 seconds) or any episode of polymorphic NSVT.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Sustained ventricular tachycardia (&#8805;30 seconds).</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Ventricular fibrillation.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>2<sup>nd</sup> or 3<sup>rd</sup> degree AV block.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>QTc prolongation &gt;500 ms.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Exercise-induced bundle branch block which cannot be distinguished from ventricular tachycardia.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Patients with ICDs (terminate test at 10 bpm below the defibrillator firing threshold).</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Persistent drop in HR with increasing load, especially in the presence of symptoms of low cardiac output.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Other</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="simple">
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>At the patient's request, regardless of the occurrence of any abnormal findings.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Failure or malfunction of the ECG monitoring/recording system.</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <label>&#8211;</label>
                        <p>Failure to adapt to and/or coordinate with the chosen ergometer.</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN113">
                <p>SBP: systolic blood pressure; DBP: diastolic blood pressure; HR: heart rate; ICD: implantable cardioverter/defibrillator; SpO<sub>2</sub>: oxygen saturation by fingertip oximetry.</p>
              </fn>
              <fn id="TFN114">
                <label>*</label>
                <p>Children, especially between the ages of 3 and 7, may have limited capacity (associated with the degree of cognitive development) to assess peripheral sensory changes resulting from exertion, the intensity of perceived exertion, and associated symptoms.</p>
              </fn>
              <fn id="TFN115">
                <label>**</label>
                <p>SBP drops during exercise with values below resting SBP or initial rise in SBP followed by a drop in SBP &#8805;20 mmHg.</p>
              </fn>
              <fn id="TFN116">
                <label>***</label>
                <p>In apparently healthy children and adolescents experiencing no complications or symptoms during exertion. In children and adolescents with heart disease (including CHD), special attention to hemodynamic repercussions and symptoms is warranted, especially if SBP exceeds 200 mmHg or DBP exceeds 110mmHg.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </sec>
        <sec>
          <title>5. ET Reporting</title>
          <p>ET reports for children and adolescents must follow the exact same structure and minimum requirements recommended for adults, as given in the Brazilian Guideline for Exercise Testing in the Adult Population &#8211; 2024:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>Description of general ET data.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Observed, measured, and recorded data.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Descriptive report of the ET.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Conclusions.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>ECG recordings.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Additionally, the following practices are recommended:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Do not use pre- and post-test risk scores designed for the adult population in pediatric patients; these scores have not been validated and cannot be extrapolated to the pediatric population.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Make note of any adjustments made to the ET protocol, test cessation criteria, and test variables due to patient characteristics such as underlying diseases, age, sex, BMI, body surface area, current medications, etc.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Preferably, present reference ranges or values for all measured variables.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>When relevant and available, comment on any findings in relation to the patient's underlying diseases, including prognostic impact and risk.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>In case of serial ETs, comment on the progression of test findings over time if possible.</p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>6. CPET in Children and Adolescents</title>
          <sec>
            <title>6.1. Metabolic, Ventilatory, and Gas-exchange Responses in Children and Adolescents</title>
            <sec>
              <title>6.1.1. Cell Metabolism, and Physiological and Hormonal Responses to Exercise</title>
              <p>Children and adolescents have metabolic responses to exercise that are different from those observed in adults. Adenosine triphosphate (ATP) and phosphocreatine reserves are unrelated to age. Muscle glycogen levels at rest are lower in children, reaching adult levels by adolescence.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B598">598</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref></sup></p>
              <p>Compared to adults, children have a smaller muscle mass, with differences in utilization of energy sources and metabolic/hormonal adaptations, such as a greater dependence on fat oxidation, resulting in greater mobilization of free fatty acids. The release of glycerol and increase in growth hormone in pre-adolescent children corroborate these findings.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B600">600</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B601">601</xref></sup></p>
              <p>The immaturity of anaerobic metabolism (reduced glycolytic activity) in children is due to:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B598">598</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B602">602</xref></sup></p>
              <list list-type="simple">
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Differences in skeletal muscle fiber types, with a greater proportion of slow-twitch (type I) fibers than in untrained adults.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>Anaerobic lactic pathway for ATP resynthesis is generally reduced in young individuals during high-intensity exercise.</p>
                </list-item>
                <list-item>
                  <label>&#8211;</label>
                  <p>In prepubertal children, there is reduced activity of the enzymes phosphofructokinase-1 and lactate dehydrogenase, with limited production of muscle lactate compared to adults.</p>
                </list-item>
              </list>
              <p>Therefore, children and adolescents adapt well to prolonged, moderate-to-intense exercise, showing rapid recovery after exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B603">603</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B604">604</xref></sup></p>
              <p>In children, hormonal adaptations in energy expenditure during prolonged exercise are associated with a smaller reduction in insulin levels and an increase in catecholamines and glucagon. This response corresponds to less effective regulation of blood glucose levels and a greater risk of hypoglycemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B598">598</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B605">605</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B606">606</xref></sup></p>
              <p>The pubertal growth spurt is characterized by release of hormones (i.e. somatotropin, insulin-like growth factors, and sex steroids) responsible for changes in body composition and an increase in lean body mass, resulting in improved fitness and physical performance, particularly for anaerobic exercise.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B607">607</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B609">609</xref></sup></p>
            </sec>
            <sec>
              <title>6.1.2. Pulmonary Ventilation, Expired Gas Analysis, Spirometry, and Derived Variables</title>
              <p>The key CPET variables (metabolism, pulmonary ventilation, expired air gases, spirometry) and derived variables in the pediatric population, as well as their respective units and interpretations, are given in <xref ref-type="table" rid="t81">Table 33</xref>. The differences in behavior, or response, of these variables to exercise between children and adults are described in <xref ref-type="table" rid="t82">Table 34</xref>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></p>
              <table-wrap id="t81">
                <label>Table 33</label>
                <caption>
                  <title>Key CPET variables and their respective interpretations<sup><xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B611">611</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
                  <colgroup width="25%">
                    <col/>
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                    <col/>
                  </colgroup>
                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle">CPET parameter</th>
                      <th align="center" valign="middle">Acronym/abbreviation</th>
                      <th align="center" valign="middle">Unit of measure</th>
                      <th align="left" valign="middle">Interpretation</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Oxygen consumption</td>
                      <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub></td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">Defined as the volume of O<sub>2</sub> extracted from the air inspired over a given period of time. Can be obtained by the Fick equation (<xref ref-type="fig" rid="f10">Figure 1</xref>).</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Predicted maximum oxygen consumption</td>
                      <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub>max predicted</td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">We suggest the use of predicted VO<sub>2</sub>max tables which have been compiled for each age group and sex, both in the apparently healthy population and in subjects with heart disease (<xref ref-type="app" rid="app9">Appendix 4</xref>).</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Peak oxygen consumption</td>
                      <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub>peak</td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">Peak VO<sub>2</sub> level measured during an incremental exercise test. Can be expressed as % of predicted VO<sub>2</sub>max for age and sex. Values &gt;20 mL/kg/min are considered normal. Values &gt;80% of predicted denote adequate cardiorespiratory fitness.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Maximal oxygen consumption</td>
                      <td align="center" valign="middle">VO<sub>2</sub>max</td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/kg/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">Plateau VO<sub>2</sub> reached despite increasing intensity of exertion (maximum effort). Can be expressed as % of predicted VO<sub>2</sub>max.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">First ventilatory threshold or anaerobic threshold</td>
                      <td align="center" valign="middle">VT1/AT</td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/kg/min or %VO<sub>2</sub>max predicted</td>
                      <td align="left" valign="middle">VT1 corresponds to the value of VO<sub>2</sub> above which energy production relies increasingly on anaerobic metabolism. Can be expressed as % of predicted VO<sub>2</sub>max (normally occurs at &gt;40% of VO<sub>2</sub>peak). Represents the point from which a disproportionate increase in VE and VCO<sub>2</sub> in relation to VO<sub>2</sub> occurs.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Minute ventilation</td>
                      <td align="center" valign="middle">VE</td>
                      <td align="center" valign="middle">L/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">Ventilation (based on tidal volume and respiratory frequency) during exertion. In healthy individuals, VE value is more than enough to maintain PaCO<sub>2</sub> under any workload. In heart failure, lung perfusion is altered and VE increases, which correlates with poor prognosis.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Ventilatory equivalent for oxygen</td>
                      <td align="center" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub></td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="left" valign="middle">Ventilatory equivalent of oxygen: the number of liters of air breathed for each 1 liter of O<sub>2</sub> absorbed.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Ventilatory equivalent for carbon dioxide</td>
                      <td align="center" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="left" valign="middle">Ventilatory equivalent of carbon dioxide: the number of liters of air breathed to dispose of 1 liter of CO<sub>2</sub>. Normal values are generally &lt;30.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Ventilatory efficiency (ventilation/CO<sub>2</sub> production)</td>
                      <td align="center" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub> slope</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="left" valign="middle">During normal incremental exercise testing, VE correlates linearly with VCO<sub>2</sub>. The VE/VCO<sub>2</sub> slope in normal individuals is approximately 25 to 30. Also known as ventilatory efficiency, this parameter is increased in heart failure, pulmonary artery hypertension, and/or intrinsic lung diseases, and correlates with prognosis.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Oxygen uptake efficiency slope</td>
                      <td align="center" valign="middle">OUES</td>
                      <td align="center" valign="middle">L/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">Logarithmic relationship between VO<sub>2</sub> and VE during incremental exercise (VO<sub>2</sub> = a log10 VE + b, where a = OUES). The steeper the slope, the better the ventilatory efficiency. OUES depends on age and body surface area. It is best expressed as a function of body surface area or body weight/mass. An OUES/BSA &#8805;1,200 or OUES &#8805;35/body weight (kg) correlates with VO<sub>2</sub>peak &gt;80% of predicted. OUES is decreased significantly in children with CHD and pulmonary vascular disease.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Oxygen pulse</td>
                      <td align="center" valign="middle">OP or O<sub>2</sub> pulse</td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/kg/min/bpm</td>
                      <td align="left" valign="middle">Obtained by dividing the VO<sub>2</sub> by the heart rate (VO<sub>2</sub>/HR). It reflects the amount of O<sub>2</sub> transported with each cardiac systole and is directly related to stroke volume, allowing assessment of LV function. The normal absolute O<sub>2</sub> pulse value is &gt;80%.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Respiratory quotient</td>
                      <td align="center" valign="middle">RQ</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="left" valign="middle">Also known as the respiratory exchange ratio (RER), this is the ratio between VCO<sub>2</sub> and VO<sub>2</sub>. It allows identification of exercise intensity and of which macronutrient is being consumed to generate energy: the RQ is generally &gt;1.1 during a maximal exercise test.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Pulse oximetry</td>
                      <td align="center" valign="middle">SpO<sub>2</sub></td>
                      <td align="center" valign="middle">%</td>
                      <td align="left" valign="middle">Must remain &gt;95% throughout the exercise test. A decline in oxyhemoglobin levels &lt;90% indicates impaired ability to adequately increase alveolar-pulmonary capillary oxygen transfer in response to exertion. A decrease &#8805;4% is known as desaturation, and occurs more commonly in patients with impaired pulmonary diffusion. Other lung abnormalities, such as right-to-left shunts or ventilation-perfusion mismatch, can also result in exertional desaturation.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Work rate to oxygen consumption ratio</td>
                      <td align="center" valign="middle">&#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR</td>
                      <td align="center" valign="middle">mL/min/W</td>
                      <td align="left" valign="middle">Reflects the capacity of the muscles to extract O<sub>2</sub> and generate ATP. A decline &lt;10 mL/min/W on exertion or sharp flattening of the &#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR curve at a particular point during exercise suggests impaired O<sub>2</sub> transport (myocardial ischemia or ventricular dysfunction).</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">End-expiratory partial pressure of carbon dioxide</td>
                      <td align="center" valign="middle">PETCO<sub>2</sub></td>
                      <td align="center" valign="middle">mmHg</td>
                      <td align="left" valign="middle">Derived from measurement of FECO<sub>2</sub>, this parameter reflects the alveolar and arterial partial pressure of carbon dioxide (PaCO<sub>2</sub>). PETCO<sub>2</sub> measured at VT1 correlates with cardiac output and, in patients with chronic HF, reflects disease severity. During exertion, PETCO<sub>2</sub> increases by 3 to 8 mm and subsequently decreases slightly until maximum exertion. In the absence of lung disease, PETCO<sub>2</sub> ranges from 36 to 42 mmHg. Lower values are indicative ventilation/perfusion mismatch, reflecting the severity of cardiac or pulmonary disease and portending a worse prognosis. PETCO<sub>2</sub> &lt;36 mmHg is found in CHD with right-to-left shunting, tachypneic ventilatory patterns, and in HF with a blunted cardiac output response to exercise.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Maximal voluntary ventilation</td>
                      <td align="center" valign="middle">MVV</td>
                      <td align="center" valign="middle">L/min</td>
                      <td align="left" valign="middle">MVV is the maximum volume of air at rest mobilized during voluntary exertion in 1 minute. It can also be calculated as follows: in females = FEV1 &#215; 35; in males = FEV1 &#215; 40.</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle">Ventilatory Reserve</td>
                      <td align="center" valign="middle">VR</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="left" valign="middle">Reflects the relationship of MVV at rest to maximal VE during exercise. Values &lt;30% suggest limited ventilatory capacity, and are useful in the differential diagnosis of dyspnea associated with HF and chronic respiratory diseases. Healthy children have a VR of at least 11 L/min or 20% to 40% of their MVV.</td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle">Forced expiratory volume in one second</td>
                      <td align="center" valign="middle">FEV1</td>
                      <td align="center" valign="middle">%</td>
                      <td align="left" valign="middle">FEV1 is the volume of exhaled air measured in the first second during a forced vital capacity (FVC) maneuver, which corresponds to the volume obtained in a single maximum inspiration followed by maximal forced expiration. FEV1 is one of the most important variables in the diagnosis of obstructive ventilation disorders (exercise-induced asthma, exercise-induced bronchospasm, etc.).</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
              </table-wrap>
              <table-wrap id="t82">
                <label>Table 34</label>
                <caption>
                  <title>Comparison of cardiovascular, ventilatory, and metabolic CPET variables between children and adults, during any exertion, submaximal exercise, and maximal exercise<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B11">11</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B599">599</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></title>
                </caption>
                <table frame="hsides" rules="none">
                  <colgroup width="14%">
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                  <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="left" valign="middle" rowspan="2" colspan="2">Variable</th>
                      <th align="center" valign="middle" rowspan="2">Comparison vs. adults<xref ref-type="table-fn" rid="TFN118">*</xref></th>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">Submaximal exertion</th>
                      <th align="center" valign="middle" colspan="2" style="border-bottom: thin solid; border-top: thin solid; border-color: #000000">Maximal exertion</th>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#76B4CF;">
                      <th align="center" valign="middle">Children</th>
                      <th align="center" valign="middle">Adults</th>
                      <th align="center" valign="middle">Children</th>
                      <th align="center" valign="middle">Adults</th>
                    </tr>
                  </thead>
                  <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" colspan="7">
                        <bold>Cardiovascular</bold>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>peak (ml/kg/min)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">HR peak (bpm)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Stroke volume (ml/bpm)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Cardiac output (l/min)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Arteriovenous O<sub>2</sub> difference</td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher in submaximal exertion</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Systolic and diastolic blood pressure</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle" colspan="7">
                        <bold>Pulmonary</bold>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Respiratory rate (bpm)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Tidal volume (L)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">VE peak (L/min)</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub><xref ref-type="table-fn" rid="TFN119">**</xref></td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub><xref ref-type="table-fn" rid="TFN119">**</xref></td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher</td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117a">&#8593;&#8593;</xref>
                      </td>
                      <td align="center" valign="middle">
                        <xref ref-type="table-fn" rid="TFN117">&#8593;</xref>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle" colspan="7">
                        <bold>Metabolic</bold>
                      </td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Fat oxidation</td>
                      <td align="center" valign="middle">Higher</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Carbohydrate oxidation</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Peak blood lactate</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Glycolytic capacity</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Alactic capacity</td>
                      <td align="center" valign="middle">Lower</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                    </tr>
                    <tr>
                      <td align="left" valign="middle"/>
                      <td align="left" valign="middle">Lactate clearance</td>
                      <td align="center" valign="middle">Same</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                      <td align="center" valign="middle">-</td>
                    </tr>
                  </tbody>
                </table>
                <table-wrap-foot>
                  <fn id="TFN117">
                    <label>&#8593;</label>
                    <p>= increased;</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN117a">
                    <label>&#8593;&#8593;</label>
                    <p>= markedly increased; HR: heart rate.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN118">
                    <label>*</label>
                    <p>Irrespective of the intensity of exertion.</p>
                  </fn>
                  <fn id="TFN119">
                    <label>**</label>
                    <p>Ventilatory equivalents that determine ventilatory efficiency.</p>
                  </fn>
                </table-wrap-foot>
              </table-wrap>
              <sec>
                <title>6.1.2.1. Oxygen Consumption (VO<sub>2</sub>)</title>
                <p>Assessment of cardiorespiratory fitness (CRF) through direct measurement of VO<sub>2</sub>peak or VO<sub>2</sub>max in a CPET is considered the main metabolic variable during exertion. The VO<sub>2</sub> at the ventilatory thresholds (particularly the first ventilatory threshold, VT1) has diagnostic and prognostic importance in children and adolescents. VO<sub>2</sub> at VT1 and VO<sub>2</sub>max are generally higher than those observed in adults.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                <p>In a maximal test, CRF can be assessed by the VO<sub>2</sub>peak (mL/kg/min), considered to be within normal limits when &#8805;2 SD. In adolescents, adoption of 80% of predicted VO<sub>2</sub>max as the lower limit of normality is not recommended, as this value may be overestimated.</p>
                <p>The anaerobic capacity of children is lower than that of adults, even when expressed per unit of total or lean body mass.</p>
                <p>It is not always possible to assess cardiorespiratory fitness based on VO<sub>2</sub>peak in submaximal tests. Other CPET parameters, such as VT1 and OUES, can be used to provide a better indication of fitness.</p>
                <p>Physical deconditioning is generally defined as reduced oxygen transport capacity by the cardiovascular system and/or reduced efficiency in peripheral oxygen extraction, leading to an early VT1. A VT1 at &lt;50% of predicted VO<sub>2</sub>max is associated with physical deconditioning; at &lt;40% of predicted, it generally denotes underlying disease with significant impairment of CRF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>6.1.2.2. Oxygen Pulse</title>
                <p>The oxygen pulse (OP or O<sub>2</sub> pulse; OP = VO<sub>2</sub>/HR) is a noninvasive variable that reflects cardiac output. It is useful in the assessment of ventricular dysfunction, with or without associated ischemia. Under normal circumstances, OP increases with exertion due to the linear increase in HR and VO<sub>2</sub>, plateauing close to maximum effort.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                <p>A decrease in OP (normal value: &#8805;2 SD) at submaximal loads suggests ventricular dysfunction, and is indicative of reduced stroke volume. When combined with a drop in &#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR, such a reduction indicates severe ventricular dysfunction, often of ischemic etiology.</p>
                <p>During CPET, the combination of decreased OP (&lt;2 SD of predicted) at peak exercise, early VT1 (&lt;40-50% of predicted VO<sub>2</sub>max), decreased VO<sub>2</sub>peak, and rapid increase in HR may be associated with physical deconditioning.</p>
              </sec>
              <sec>
                <title>6.1.2.3. Respiratory Quotient (VCO<sub>2</sub>/VO<sub>2</sub> Ratio)</title>
                <p>In the pediatric population, the respiratory quotient (RQ; also known as RER) at rest ranges from 0.70 to 0.85. During progressive exertion, once VT1 is crossed the VCO<sub>2</sub> increases disproportionately in relation to VO<sub>2</sub>, which translates into an increase in RQ due to changes in energy substrates. It is essential that RQ be evaluated at the point of VO<sub>2</sub>peak, as it continues to increase after cessation of exertion, including in the early recovery stage. Once the RQ is &#8805;1.1, the exercise test can be considered maximal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                <p>In pediatric populations, HRpeak and RQ at peak exertion (RQpeak) are recommended as objective criteria to assess the level of exertion achieved. The following are considered optimal:</p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>HR &#8805;180 beats/min (or at least at &#8805;95% of predicted HRmax) at VO<sub>2</sub>peak.</p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>RQ of at least 1.00 at VO<sub>2</sub>peak. This value represents the lower limit of normal for CPET performed on a conventional cycle ergometer.</p>
                  </list-item>
                </list>
                <p>RQ &#8805;1.00 at VO<sub>2</sub>peak denotes exclusive use of carbohydrate (glucose) as a source of energy, through predominantly anaerobic metabolism. RQ values &lt;1.00 at VO<sub>2</sub>peak may indicate submaximal exertion or may be pathological, indicating conditions such as lung disease, decompensated cyanotic CHD, or glycogen storage diseases. In apparently healthy children and adolescents, RQ values will decrease within 2 to 3 minutes of recovery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>6.1.2.4. Oxygen Uptake Efficiency Slope (OUES)</title>
                <p>The oxygen uptake efficiency slope (OUES) reflects a nonlinear relationship of the ventilatory response to exertion, corresponding to the absolute increase in VO<sub>2</sub> associated with increased VE. It expresses the efficiency of alveolar O<sub>2</sub> extraction in ventilated air. OUES values are best presented relative to body surface area, weight, or fat-free body mass.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B612">612</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B621">621</xref></sup> <xref ref-type="app" rid="app9">Appendix 4</xref> provides information on OUES values/percentiles and predictive equations for the apparently healthy pediatric population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B622">622</xref></sup></p>
                <p>A Brazilian study involving healthy children and children with CHD suggested the use of weight-indexed OUES (OUES/Kg), and proposed OUES values &gt;35 as indicative of normal functional capacity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B623">623</xref></sup> An international multicenter trial found cutoff points of 38.4 for boys and 31.0 for girls.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B624">624</xref></sup></p>
                <p>Submaximal OUES correlates with VO<sub>2</sub>peak, VEpeak, and VO<sub>2</sub> at VT1, and is thus a valid measure for determination of CRF and risk stratification in submaximal tests.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B613">613</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B625">625</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B626">626</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>6.1.2.5. Ventilatory Equivalents of Oxygen and Carbon Dioxide</title>
                <p>During CPET, the ventilatory equivalents of O<sub>2</sub> (VE/VO<sub>2</sub>) and of CO<sub>2</sub> (VE/VCO<sub>2</sub>) indicate, respectively, the VE required to consume 1 L/min of O<sub>2</sub> and produce/dispose of 1 L/min of CO<sub>2</sub>. During progressive exertion, the VE/VO<sub>2</sub> ratio decreases up to VT1, at which point it progressively increases, with positive inflections at VT1 and VT2. The VE/VCO<sub>2</sub> ratio decreases up to VT2, then increases thereafter.</p>
                <p>The ventilatory equivalents contribute to the assessment of cardiorespiratory efficiency, help identify ventilatory thresholds, and have diagnostic and prognostic value in pediatric patients with CHD, HF, and pulmonary artery hypertension. Cardiocirculatory conditions with low cardiac output are associated with a steeply sloping VE/VCO<sub>2</sub> curve. The VE/VO ratio<sub>2</sub> is usually elevated in pulmonic regurgitation and HF.</p>
                <p>In a study of 700 apparently healthy patients (aged 5 to 18 years) with CHD, the slope of the VE/VCO curve<sub>2</sub> was significantly higher in patients with heart disease (greatest increase seen in patients with RV outflow tract obstruction). This study suggests a value of 29 as the cutoff for normality.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B624">624</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B627">627</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>6.1.2.6. Other Considerations Regarding Ventilatory and Metabolic Parameters<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></title>
                <p>Minute ventilation (VE) increases with progressive exertion, in a manner dependent on the intensity of the effort exerted and the subject's physical fitness, and correlates with VO<sub>2</sub> and VCO<sub>2</sub>.</p>
                <p>An elevated respiratory frequency (RF) may be indicative of a sedentary lifestyle or abnormalities in ventilatory mechanics. The normal RF in children is usually higher than in adults: &#8776;65 breaths/min in children aged 5 to 8 years and &#8776;50-55 breaths/min in children &gt;11 years.</p>
                <p>Compared to adults, children have a closer relationship between RF and tidal volume (VT), generally associated with reduced ventilation/perfusion. This phenomenon is commonly observed in some forms of cyanotic CHD.</p>
                <p>Ventilatory limitation is traditionally defined as a ventilatory reserve (VR) &lt;20% during exertion. Healthy children have a VR &#8805;11 L/min, or 20% to 40% of their maximum voluntary ventilation (MVV).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B628">628</xref></sup></p>
                <p>VR prediction equations:</p>
                <boxed-text>
                  <disp-formula id="eq8">
                    <mml:math id="m8" display="block">
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                                    <mml:mi>F</mml:mi>
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                                    <mml:mo>&#215;</mml:mo>
                                    <mml:mn>3</mml:mn>
                                    <mml:mn>5</mml:mn>
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                                        <mml:mi>M</mml:mi>
                                        <mml:mi>V</mml:mi>
                                        <mml:mi>V</mml:mi>
                                        <mml:mo>-</mml:mo>
                                        <mml:mi>V</mml:mi>
                                        <mml:mi>E</mml:mi>
                                        <mml:mi>m</mml:mi>
                                        <mml:mi>a</mml:mi>
                                        <mml:mi>x</mml:mi>
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                                        <mml:mi>V</mml:mi>
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                                  <mml:mstyle mathvariant="bold" mathsize="normal">
                                    <mml:mi>x</mml:mi>
                                    <mml:mn>1</mml:mn>
                                    <mml:mn>0</mml:mn>
                                    <mml:mn>0</mml:mn>
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                            </mml:mtr>
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                      </mml:menclose>
                    </mml:math>
                  </disp-formula>
                  <p>MVV: maximal voluntary ventilation</p>
                  <p>FEV<sub>1</sub>: forced expiratory volume in one second</p>
                  <p>VR: ventilatory reserve</p>
                  <p>VEmax: maximal exercise ventilation</p>
                </boxed-text>
                <p>VR contributes to the differential diagnosis between heart disease and lung disease. Low VR is characteristic of primary lung disease and obstructive pulmonary disease, while elevated VR occurs in cardiovascular conditions that limit physical performance.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B629">629</xref></sup></p>
                <p>Generally, children with restrictive lung diseases have reduced exercise capacity (low VO<sub>2</sub>peak and low VO<sub>2</sub> at VT1) and increased tidal volume (50% of vital capacity and/or 80% of inspiratory capacity), with relatively low VR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B630">630</xref></sup> Any further increase in VE is due to an increase in RR. If there is ventilation limitation during exertion, SpO<sub>2</sub> decreases with increasing workload.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B286">286</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
                <p>In PAH, there is a marked reduction in ventilatory efficiency, with elevated VE/VO<sub>2</sub> and VE/VCO<sub>2</sub> ratios, indicating abnormal gas exchange in the lungs.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B631">631</xref></sup></p>
                <p>PETO<sub>2</sub> and PETCO<sub>2</sub> reflect arterial gas tensions. A combination of low PETCO<sub>2</sub> and elevated PETO<sub>2</sub> and RQ is indicative of hyperventilation.</p>
                <p>A &#8805;5% drop in SpO<sub>2</sub> during ET/CPET is defined as exercise-induced hypoxemia. A decline of at least 10 percentage points in relation to resting saturation plus symptoms or an SpO<sub>2</sub> &lt;85% regardless of symptoms are test cessation criteria. Desaturation is considered serious when SpO<sub>2</sub> is &lt;80% and accompanied by signs and symptoms of severe hypoxemia; this generally occurs in children with severe lung disease or HF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B260">260</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B594">594</xref></sup></p>
              </sec>
            </sec>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>7. CPET Reporting in Children and Adolescents</title>
          <p>CPET reports for children and adolescents must follow the same structure recommended for adults, as given in the Brazilian Guideline for Exercise Testing in the Adult Population &#8211; 2024.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
          <p>The CPET report must cover an overview of all main ergospirometric variables (hemodynamic, ventilatory, and metabolic), a description of any abnormalities that led to cessation of the test, and diagnostic and prognostic hypotheses.</p>
          <p>The report must include:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A description of the HR, BP, ECG behavior, VO<sub>2</sub>, and metabolic equivalents of task (MET) achieved, in relation to the predicted values for age and sex.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A description of the first ventilatory or anaerobic threshold (VT1), standardized for body mass (expressed as a percentage of actual VO<sub>2</sub>peak reached and predicted VO<sub>2</sub>max) and in relation to HR and work load.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Measured cardiorespiratory fitness and its repercussions, considering the indication for CPET and other test findings.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>When relevant, the normal (reference) values used for sex, age, weight, and BMI, as well as a note on the presence or absence of underlying diseases.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Note: the parameters listed above carry great diagnostic and prognostic relevance and can be used to inform the exercise prescription, particularly for CVR purposes.</p>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>Part 3 &#8211; Particular Aspects of ET/CPET in Specific Clinical Conditions</title>
        <sec>
          <title>1. Congenital and Acquired Heart Diseases</title>
          <p>Among the most common indications for ET/CPET in children, adolescents and young adults is the clinical, hemodynamic, and electrocardiographic workup of patients with CHD, especially after partial or complete correction or repair of a congenital heart defect. Cardiorespiratory fitness may be poor in patients with complex CHD (even in those apparently asymptomatic), especially if PAH and chronic HF are present.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B77">77</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B632">632</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B633">633</xref></sup></p>
          <p><xref ref-type="table" rid="t83">Table 35</xref> describes the behavior of key ET/CPET variables in the most prevalent CVD across the pediatric age group.</p>
          <table-wrap id="t83">
            <label>Table 35</label>
            <caption>
              <title>Key ET/CPET variables and their behavior in common cardiovascular diseases in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="33%">
                <col/>
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Variable</th>
                  <th align="left" valign="middle">Interpretation</th>
                  <th align="left" valign="middle">Cardiovascular diseases</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="2">HRmax</td>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120">&#8595;</xref> in chronotropic incompetence</td>
                  <td align="left" valign="middle">Corrected CHD, LQTS, heart transplant.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120">&#8595;</xref> beta-blocker/antiarrhythmic therapy</td>
                  <td align="left" valign="middle">CHD/CM with heart failure, arrhythmia.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="2">Systolic blood pressure</td>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120">&#8595;</xref> in ventricular dysfunction</td>
                  <td align="left" valign="middle">CHD, CM, HCM, PAH.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120a">&#8593;</xref> in hypertensive response</td>
                  <td align="left" valign="middle">Coarctation of the aorta, essential hypertension.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="3">ECG</td>
                  <td align="left" valign="middle">Exercise-induced arrhythmia</td>
                  <td align="left" valign="middle">CHD, primary arrhythmias, third-degree (complete) AV block.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Ischemic repolarization changes</td>
                  <td align="left" valign="middle">Kawasaki disease, coronary anomalies (congenital or post-repair).</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Other exercise-induced changes</td>
                  <td align="left" valign="middle">LQTS, Brugada syndrome, WPW.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>peak</td>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120">&#8595;</xref> in cardiopulmonary dysfunction and/or physical deconditioning</td>
                  <td align="left" valign="middle">CHD, CM, PAH, potential transplant recipients, third-degree (complete) AV block.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Oxygen pulse</td>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120">&#8595;</xref> in ventricular dysfunction and myocardial ischemia</td>
                  <td align="left" valign="middle">CHD, HF, TCPC, CM, Kawasaki disease, coronary and valve defects.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Oxygen saturation</td>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120">&#8595;</xref> in lung disease, cardiac and/or pulmonary shunts</td>
                  <td align="left" valign="middle">Cyanotic CHD, HF, bronchial asthma, pulmonary fibrosis.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub> and VE/VCO<sub>2</sub></td>
                  <td align="left" valign="middle"><xref ref-type="table-fn" rid="TFN120a">&#8593;</xref> in ventilatory inefficiency (ventilation/perfusion abnormalities)</td>
                  <td align="left" valign="middle">CHD with heart failure or right-to-left shunt, corrected ToF, PAH.</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN120">
                <label>&#8595;</label>
                <p>= decreased;</p>
              </fn>
              <fn id="TFN120a">
                <label>&#8593;</label>
                <p>= increased;</p>
              </fn>
              <fn id="TFN120b">
                <p>CHD: congenital heart disease; CM: cardiomyopathy; HRmax: maximal heart rate; ECG: electrocardiogram; LQTS: long QT syndrome; PAH: pulmonary arterial hypertension; TCPC: total cavopulmonary connection; VT1: ventilatory (anaerobic) threshold; VE: minute ventilation; VCO<sub>2</sub>: carbon dioxide production; VO<sub>2</sub>: oxygen consumption; WPW: Wolff-Parkinson-White syndrome. Adapted from: Massin MM. The role of exercise testing in pediatric cardiology.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
          <sec>
            <title>1.1. Atrial Septal Defects</title>
            <p>Most patients with atrial septal defects (ASD) remain asymptomatic throughout childhood, even in the presence of a major left-to-right shunt. There are five main types of ASD: ostium secundum, ostium primum, sinus venosus, coronary sinus defects, and patent foramen ovale. These defects will be treated as a single entity (DSA) for the purposes of this guideline because they share similar symptoms, behavior of variables during exercise, and interpretations of ET findings, depending on the predominance of the shunt (whether right-to-left or left-to-right), defect size, and presence of PAH and/or HF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B634">634</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B635">635</xref></sup></p>
            <p>Particular features of the resting ECG in pediatric patients with ASD:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B636">636</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B637">637</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In most patients, P wave amplitude and duration are within normal limits. In ostium secundum ASD, peaked P waves usually occur in lead II due to right atrial enlargement.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In ostium secundum ASD and significant left-to-right shunts, PRi prolongation (1<sup>st</sup> degree AV block) and intraventricular conduction delay (RBBB pattern) may occur in association with RVH.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After surgical repair of ostium secundum ASD, there is generally a decrease in P wave duration and dispersion, although not to the point of normality.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After transcatheter repair, partial or complete regression of ECG abnormalities is observed in most patients.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B638">638</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B639">639</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After surgical repair of sinus venosus ASD, relatively high rates of sinus node dysfunction (6%) and atrial fibrillation (14%) are observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B640">640</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features of ET/CPET in uncorrected ASD:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Children generally have preserved cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B641">641</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Adolescents and young adults may experience reduced cardiorespiratory fitness, especially when symptomatic. In these patients, reductions of up to 60% in predicted VO<sub>2</sub>max are observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Asymptomatic patients (with no volume overload and normal RV function at rest) may develop a significant increase in afterload and/or exercise-induced RV dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B642">642</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The VE/VCO<sub>2</sub> slope is generally normal. However, in patients with ASD and HF, RV dysfunction, PAH, and/or lung disease, the slope may increase due to ventilation/perfusion mismatch.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B627">627</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features seen in ET after ASD repair:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In early surgical repair, normal cardiorespiratory fitness is observed within 6 months and maintained throughout adult life.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B643">643</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B645">645</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Manifestations of exercise-induced arrhythmias and/or exercise-induced dyspnea are rare and determine the severity of CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B646">646</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B647">647</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Depressed chronotropic response (chronotropic incompetence) is more common after surgical repair than after transcatheter repair.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B589">589</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B590">590</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After surgical repair, aerobic capacity is generally reduced and right ventricular performance is significantly lowered.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B648">648</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Late surgical repair (i.e. in adolescence) and/or surgical repair once PAH is already established generally results in lower cardiorespiratory fitness and a higher incidence of exercise-induced atrial arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B649">649</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B650">650</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced arrhythmias in children after ASD repair are rare, but may manifest as sinus bradycardia, sinus tachycardia, supraventricular tachycardia, premature atrial contractions, premature ventricular contractions, sinus node dysfunction, atrioventricular block, atrial flutter, and atrial fibrillation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B651">651</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B654">654</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Additional features are noted in <xref ref-type="table" rid="t84">Table 36</xref>.</p>
              </list-item>
            </list>
            <table-wrap id="t84">
              <label>Table 36</label>
              <caption>
                <title>Behavior of key ET/CPET variables in repaired and unrepaired atrial septal defects</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
                  <col/>
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">ET/CPET parameters</th>
                    <th align="left" valign="middle">Unrepaired ASD</th>
                    <th align="left" valign="middle">Repaired ASD</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Resting ECG</td>
                    <td align="left" valign="middle">In general, increases in P wave duration and amplitude and in PRi and QRS duration (RBBB pattern) are observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B655">655</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B656">656</xref></sup> AV block (first- and second-degree) rarely occurs.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>After surgical and transcatheter repair: reductions in P wave duration, P wave dispersion, PRi, QRS duration, and QT dispersion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B656">656</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B660">660</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B661">661</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>AV block in 2 to 4% of patients, including complete heart block.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B662">662</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Surgical repair often results in cardiac arrhythmias (early and late), which may be benign and/or significant (requiring pharmacotherapy).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B663">663</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Exercise-induced symptoms</td>
                    <td align="left" valign="middle">Rare in children, but, when present, are associated with severity of PAH and/or HF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B634">634</xref></sup><break/>More common in adolescents and adults; may compromise cardiorespiratory fitness.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Symptoms generally improve.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Persistence depends on residual PAH and HF and/or partially corrected complex CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B664">664</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max (mL/kg/min)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal in children unless there is physical deconditioning.<break/> Decreases depending on the severity of PAH and/or HF.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal &gt;6 months after repair.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Partial improvement in persistent physical deconditioning, PAH, and/or HF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B665">665</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B667">667</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">HRmax</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal. In the NKX2.5 mutation (rare), bradyarrhythmia may occur due to sinus node dysfunction and/or atrioventricular node dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B668">668</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Generally normal.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Chronotropic incompetence is rare, occurring usually after surgical repair or in the NKX2.5 mutation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B589">589</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B651">651</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Exercise-induced arrhythmia</td>
                    <td align="left" valign="middle">Rare in children. More common in adolescents and/or PAH.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Reduced by early correction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B669">669</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Persists more often if correction done in adolescence.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B670">670</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Pulse oximetry (SpO<sub>2</sub>%)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Decreased in right-to-left shunt and/or PAH.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal unless there is residual shunting with PAH.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Minute ventilation (VE, L/min)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Increased.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal, unless there is PAH or HF.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Oxygen pulse (mL)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal; decreased in HF.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal; decreased if HF persists.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub></td>
                    <td align="left" valign="middle">Increased.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal, unless there is PAH or HF.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                    <td align="left" valign="middle">Increased.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal, unless there is PAH or HF.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">End-expiratory partial pressure of carbon dioxide (PETCO<sub>2</sub>, mmHg)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal; decreased in right-to-left shunt.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal; decreased in residual right-to-left shunt.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN121">
                  <p>CCHD: congenital heart disease; CM: cardiomyopathy; ECG: electrocardiogram; PAH: pulmonary arterial hypertension; HF: heart failure; RBBB: right bundle branch block; VE: minute ventilation; VCO<sub>2</sub>: carbon dioxide production; VO<sub>2</sub>: oxygen consumption. Adapted from: Amedro et al. <italic>Atrial septal defect and exercise capacity: value of cardio-pulmonary exercise test in assessment and follow-up</italic>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B610">610</xref></sup></p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2. Ventricular Septal Defect</title>
            <p>Pre-test cardiac auscultation may allow detection of ventricular septal defects (VSD). Murmurs are typically described as holosystolic (pansystolic). Murmur grade depends on the flow velocity, with smaller defects producing louder murmurs and potentially even a thrill.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B671">671</xref></sup></p>
            <p>Resting ECG generally reflects the degree of hemodynamic instability with VSD:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B672">672</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B673">673</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Normal ECG suggests a small, isolated VSD with a minor left-to-right shunt.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>LVH pattern with left atrial enlargement indicates a moderate-to-severe left-to-right shunt, but no PAH.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A combined LVH/RVH pattern, with large, biphasic QRS complexes in the peripheral and middle precordial leads (Katz-Wachtel pattern), is often found in patients with a large VSD and variable degrees of PAH.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In severe PAH (example: Eisenmenger syndrome), there is a predominance of RVH patterns, QRS axis deviation to the right, and evidence of right atrial enlargement.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Approximately 10% of patients with VSD have RBBB (complete or incomplete).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Even in patients with small VSDs, the risk of serious arrhythmia and sudden death is greater than in apparently healthy children.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>A minority of patients undergoing transcatheter repair of perimembranous VSD may develop RBBB, LAFB, and complete heart block.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular aspects of VSD in ET/CPET:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Small VSDs in the pediatric population generally present with hemodynamically insignificant left-to-right shunting, including during exercise, and no significant impairment of functional capacity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B674">674</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Children with patent or surgically repaired VSDs generally have normal cardiorespiratory fitness, despite slight impairment of the chronotropic response.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B9">9</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B675">675</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Young adults with small VSDs not repaired in childhood may develop poor cardiorespiratory fitness related to shunt size and biventricular dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B676">676</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B677">677</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Surgical repair of major VSDs in the first 2 years of life reduces the risk of symptom persistence and development of cardiopulmonary abnormalities secondary to ventricular dysfunction and/or progressive pulmonary vascular disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B678">678</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Development of PAH before repair and/or persistence of PAH after repair reduces exercise tolerance and worsens quality of life.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B679">679</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B680">680</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In Eisenmenger syndrome, there is generally marked impairment of cardiorespiratory fitness and increased risk of sudden death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B682">682</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Additional features are noted in <xref ref-type="table" rid="t85">Table 37</xref>.</p>
              </list-item>
            </list>
            <table-wrap id="t85">
              <label>Table 37</label>
              <caption>
                <title>Behavior of key ET/CPET variables in repaired and unrepaired VSD</title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
                  <col/>
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">ET/CPET parameters</th>
                    <th align="left" valign="middle">Unrepaired VSD</th>
                    <th align="left" valign="middle">Repaired VSD</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Hemodynamic changes with increased risk of exercise-induced complications</td>
                    <td align="left" valign="middle">Large left-right shunt; left ventricular enlargement with compromised LV function; aortic insufficiency; pulmonary vascular disease/PAH; Eisenmenger syndrome.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Residual shunt; HF; aortic regurgitation; right or left ventricular outflow tract obstruction; persistence of PAH; Eisenmenger syndrome.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Resting ECG</td>
                    <td align="left" valign="middle">Generally reflects the degree of hemodynamic abnormality due to VSD (see text).</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Transcatheter repair of perimembranous VSD rarely leads to RBBB, LAFB, and complete heart block.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B683">683</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B684">684</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>RBBB related to RV dysfunction and LV diastolic dysfunction are common after surgical repair.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B685">685</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B687">687</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Ventricular arrhythmias are common and their prevalence increases with age at the time of repair and follow-up time.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B688">688</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Complete heart block is rare after surgical repair and frequent after transcatheter repair.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Exercise-induced symptoms</td>
                    <td align="left" valign="middle">Small<xref ref-type="table-fn" rid="TFN123">*</xref> VSDs without aortic insufficiency are usually asymptomatic.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B675">675</xref></sup><break/> Large defects and those causing PAH, HF, and/or Eisenmenger syndrome are symptomatic.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Generally asymptomatic once repaired.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Generally symptomatic in case of persistent PAH, HF, aortic insufficiency, RV or LV outflow tract obstruction, and/or Eisenmenger syndrome.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max</td>
                    <td align="left" valign="middle">Generally normal in small, patent VSDs.<break/> Reduced in large defects, PAH, and/or Eisenmenger syndrome.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Generally normal once repaired.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Transcatheter repair in asymptomatic or minimally symptomatic adolescents prevents deterioration of cardiorespiratory fitness and promotes reverse LV remodeling.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B689">689</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Reduced in case of persistent PAH, HF, aortic insufficiency, RV or LV outflow tract obstruction, and/or Eisenmenger syndrome.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">HRmax</td>
                    <td align="left" valign="middle">There is usually slight impairment of the chronotropic response. Sinus node dysfunction requiring pacemaker placement occurs in 4% of patients.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Generally normal after transcatheter repair.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Surgical repair may result in lower peak HR and chronotropic incompetence.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B407">407</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Exercise-induced arrhythmia</td>
                    <td align="left" valign="middle">Rare in small defects. Common in large defects, HF, PAH, and Eisenmenger syndrome.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Reduced by early correction.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Common when complex arrhythmia occurs after transcatheter repair, in residual PAH, in persistent ventricular dysfunction, and in post-repair LBB.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B683">683</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B690">690</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Pulse oximetry</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal in small defects. Reduced in large defects, right-to-left shunt, Eisenmenger syndrome, and/or PAH.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal, unless there is persistent PAH or Eisenmenger syndrome.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Anaerobic threshold (VT1)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Usually reduced.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B691">691</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Increases after repair and may become normal.</p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Remains reduced in case of persistent PAH, HF, aortic insufficiency, and/or Eisenmenger syndrome.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Minute ventilation<break/> (VE, L/min)</td>
                    <td align="left" valign="middle">Usually reduced.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>May remain reduced even after repair due to post-sternotomy restriction of rib cage compliance, prolonged exposure of small airways to high pulmonary blood flow, and changes in the viscoelastic properties of the lung.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B691">691</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">VE/VO<sub>2</sub></td>
                    <td align="left" valign="middle">Increased in large defects and Eisenmenger syndrome.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Returns to normal unless there is PAH or HF.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub></td>
                    <td align="left" valign="middle">Increased in large defects and Eisenmenger syndrome.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Returns to normal unless there is PAH or HF.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN122">
                  <p>CHD: congenital heart disease; CM: cardiomyopathy; ECG: electrocardiogram; PAH: pulmonary arterial hypertension; HF: heart failure; LBBB: left bundle branch block; RBBB: right bundle branch block; VE: minute ventilation; VCO<sub>2</sub>: carbon dioxide production; VO<sub>2</sub>: oxygen consumption; WPW: Wolff-Parkinson-White syndrome.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN123">
                  <label>*</label>
                  <p>Small VSDs with left-to-right shunt &lt;50%, no signs of LV volume overload, and normal pulmonary artery pressure.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.3. Patent Ductus Arteriosus</title>
            <p>The clinical manifestations of patent ductus arteriosus (PDA) depend mainly on the amount of blood flow from the aorta to the pulmonary artery and whether secondary PAH is present.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B692">692</xref></sup></p>
            <p>ET/CPET contributes to clinical follow-up and therapeutic decision-making in the various forms and presentations of PDA: <sup><xref ref-type="bibr" rid="B693">693</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B694">694</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In "silent" (inaudible) and minor cases (slight left-to-right shunt with no hemodynamic repercussions), to confirm the patient is asymptomatic or elucidate any exercise-induced symptoms and ECG changes.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In those with hemodynamic repercussions or PDA with mild/moderate PAH, every 12-24 months as part of serial clinical follow-up and to inform therapeutic decision-making.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>If there is PAH, exercise testing can be used to check for occurrence of desaturation in the lower limbs, which constitutes a disease severity criterion and may contraindicate PDA closure.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B695">695</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B697">697</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Adolescents and young adults with severe PDA (left heart enlargement, severe PAH, and contraindications for ductus closure) and/or Eisenmenger syndrome should undergo exercise testing every 6-12 months for optimization of HF and/or PAH therapy.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In children and adolescents with significant PDA that has progressed to advanced HF, CPET is particularly helpful in ascertaining whether heart transplantation is indicated.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After PDA correction to test for persistence of symptoms, residual PDA, residual PAH, and surgical complications, such as obstruction of the left pulmonary artery and coarctation of the aorta.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>For preparticipation physical assessment of patients with silent/small PDAs or who have undergone successful correction, with no PAH, and wish to engage in exercise and sports.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B695">695</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>The pre-test physical examination findings of patients with uncorrected PDA vary according to the size of the defect and its repercussions. Silent PDAs present with a normal physical examination.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B698">698</xref></sup></p>
            <p>In PDA, the resting ECG:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Is usually normal in smaller shunts.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In moderate-to-large shunts, sinus tachycardia or atrial fibrillation, left atrial overload, left ventricular hypertrophy, and ST-segment depression are generally observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B698">698</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In large defects with established PAH, often shows evidence of right atrial enlargement and biventricular hypertrophy.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Sinus rhythm is the norm; first-degree AV block occurs in &#8776;10% of cases. Second-degree AV block, LBBB, and RBBB are only rarely observed.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features of ET/CPET in children and adolescents with PDA:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Silent cases are generally asymptomatic, with no hemodynamic or anatomical repercussions, normal lung function, and normal cardiorespiratory fitness. Rarely, these patients may present with exercise intolerance or exercise-induced reactive airway disease.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B693">693</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>PDA with PAH is generally associated with significant impairment of aerobic capacity, a drop in oxygen saturation with exertion (generally &gt;10%), reduction of VO<sub>2</sub>peak and VE/VCO<sub>2</sub> slope values correlating directly with the severity of PAH. The most common exercise-induced symptoms are dyspnea, chest pain, dizziness, and palpitations (ventricular arrhythmia).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B197">197</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B377">377</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B699">699</xref></sup> SpO<sub>2</sub> must be monitored in the upper and lower extremities, including to confirm the occurrence of exercise-induced desaturation of the lower limbs.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B695">695</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After surgical correction, asymptomatic patients generally have a lower HRpeak than apparently healthy subjects. Chronotropic incompetence may occur in some patients.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B700">700</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients who are asymptomatic after PDA correction (transcatheter or surgical), with no evidence of structural heart disease (valvular heart disease, arrhythmia, or ventricular hypertrophy) or pulmonary disease, generally exhibit normal a blood pressure response and normal cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B700">700</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>When surgical correction is complicated by left vocal fold paralysis, patients may present with severe laryngeal stridor and exercise-induced laryngeal obstruction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B701">701</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B702">702</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Extremely premature infants (gestational age &lt;28 weeks or birth weight &lt;1,000 g) who have undergone surgical correction may present with reduced lung function and cardiorespiratory fitness on CPET in adolescence.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B701">701</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.4. Tetralogy of Fallot</title>
            <p>As the name implies, classic tetralogy of Fallot (ToF) consists of a constellation of four defects: ventricular septal defect; pulmonic stenosis; RV hypertrophy; and an overriding aorta connected to both the left and right ventricles. There are also variant presentations, which include ToF with pulmonary atresia and pulmonary valve agenesis (absent pulmonary valve).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B703">703</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B704">704</xref></sup></p>
            <p>The long-term consequences of repaired ToF are many and serious; regular monitoring is required.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B705">705</xref></sup> The incidence of arrhythmic sudden cardiac death is estimated at 1 to 5%. The main associated factors are: QRS duration &gt;180ms; LV systolic or diastolic dysfunction; ventriculectomy; LV end-diastolic pressure &#8805;12mmHg; history of supraventricular arrhythmia; NSVT; and inducible VT on EP study.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B706">706</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B708">708</xref></sup></p>
            <p>ET/CPET plays a relevant role in follow-up, risk stratification, therapeutic decision-making and assessment of the impact of post-surgical complications (residual pulmonary insufficiency, aortic insufficiency, RV dilation and/or dysfunction, residual pulmonary artery stenosis, RV outflow tract obstruction, complex arrhythmias, HF).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>.<xref ref-type="bibr" rid="B709">709</xref></sup></p>
            <p>The pre-test physical examination in patients with repaired ToF is important for investigation to suspect residual anatomical lesions and allow evaluation of the potential risk of complications during ET/CPET.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
            <p>Particular features of the resting ECG in repaired ToF:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B706">706</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B708">708</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B710">710</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Right atrial enlargement is observed in &#8776;30 to 50% of patients.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The most prevalent pattern is RBBB with or without LAFB. RBBB is generally asymptomatic and does not require intervention.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B711">711</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B712">712</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>QRS duration &gt;150ms is associated with RV dysfunction and significant pulmonary valve insufficiency in the late postoperative period.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Supraventricular arrhythmias, including disturbances of SA conduction, atrial fibrillation, and atrial flutter, are found in one-third of patients.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Ventricular arrhythmias, including NSVT, are common.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features of ET/CPET in ToF (<xref ref-type="table" rid="t86">Table 38</xref>):</p>
            <table-wrap id="t86">
              <label>Table 38</label>
              <caption>
                <title>Behavior of key ET/CPET variables in repaired ToF and repercussions thereof<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B716">716</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
                  <col/>
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">ET/CPET parameters</th>
                    <th align="left" valign="middle">Behavior</th>
                    <th align="left" valign="middle">Interpretation/Repercussions</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Postoperative complications with increased risk of adverse events during ET/CPET</td>
                    <td align="left" valign="middle">Residual pulmonary insufficiency; aortic insufficiency; RV enlargement and/or dysfunction; residual pulmonary artery stenosis; RV outflow tract obstruction; complex arrhythmias; HF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B717">717</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Associated with exercise-induced symptoms and risk of complications during ET/CPET: significant desaturation, hypotension, congestion/HF, complex arrhythmias, pre-syncope and syncope.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max</td>
                    <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max and VO<sub>2</sub> at VT1 are usually reduced.<xref ref-type="table-fn" rid="TFN125">*</xref><break/> The average % of predicted VO2peak is 68&#177;2.8% (95% CI: 62.3-74%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B716">716</xref></sup><break/> When the chronotropic response is normal, VO2max appears to be less reduced.<break/> More pronounced reductions are observed when there is persistent PAH, HF, aortic insufficiency, or RV outflow tract obstruction.<break/> Residual pulmonary insufficiency and age at repair influence the reduction in VO<sub>2</sub>max.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B718">718</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Cardiorespiratory fitness may be limited despite improvement in functional class (NYHA) after correction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B719">719</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Males generally have worse cardiorespiratory fitness than girls.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B720">720</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>RV and LV dysfunction are linearly related to the reduction in VO<sub>2</sub>max.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B721">721</xref></sup></p>
                        </list-item>
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Low or borderline VO<sub>2</sub>peak is useful in risk-stratifying asymptomatic adolescents and young adults being considered for pulmonary valve replacement.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B100">100</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">HRmax</td>
                    <td align="left" valign="middle">Generally lower than in healthy children; chronotropic incompetence is common. Severe sinus node dysfunction occurs in 4% of patients.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B591">591</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Normal chronotropic response is associated with greater cardiorespiratory fitness, regardless of RV systolic function and/or pulmonary insufficiency.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B252">252</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B714">714</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Exercise-induced ventricular arrhythmias</td>
                    <td align="left" valign="middle">Generally due to delayed repair and depressed right ventricular function.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Associated with significant residual hemodynamic changes and an increased risk of cardiovascular events.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Pulse oximetry</td>
                    <td align="left" valign="middle">Normal in small residual defects.<break/> Reduced in large defects, right-to-left shunt, Eisenmenger syndrome, and/or PAH and HF.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Associated with higher risk of cardiovascular events and worse prognosis.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Oxygen pulse</td>
                    <td align="left" valign="middle">Generally remains reduced but stable (in &#8776;85.3% of cases). Increases in &#8776;10.3% of patients and reduces further in &#8776;4.4%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B715">715</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B716">716</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>Maintenance of reduction is associated with lower RVEF and smaller biventricular systolic volumes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B722">722</xref></sup></p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">VE/VCO<sub>2</sub> slope</td>
                    <td align="left" valign="middle">Usually slightly increased.<break/> Large increase if there is HF.</td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>This increase is associated with reduced cardiac output, PAH, and worse prognosis.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">OUES</td>
                    <td align="left" valign="middle">Usually only slightly abnormal, but with a significant reduction in VO<sub>2</sub>max.<break/> Lower OUES values are associated with ventricular dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B715">715</xref></sup></td>
                    <td align="left" valign="middle">
                      <list list-type="simple">
                        <list-item>
                          <label>&#8211;</label>
                          <p>When normal, denotes reasonable submaximal exercise capacity.</p>
                        </list-item>
                      </list>
                    </td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN124">
                  <p>CHD: congenital heart disease; CM: cardiomyopathy; ECG: electrocardiogram; PAH: pulmonary arterial hypertension; HF: heart failure; LBBB: left bundle branch block; RBBB: right bundle branch block; OUES: oxygen uptake efficiency slope; VE: minute ventilation; VCO<sub>2</sub>: carbon dioxide production; VO<sub>2</sub>: oxygen consumption.</p>
                </fn>
                <fn id="TFN125">
                  <label>*</label>
                  <p>After complete surgical correction with good outcomes (no residual VSD, RV-pulmonary artery pressure gradient &lt;20 mmHg).</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients who have undergone surgical correction with good outcomes (no residual VSD, RV-pulmonary artery pressure gradient &lt;20 mmHg) are generally asymptomatic at rest.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After complete surgical correction, there are generally no major physical limitations to activities of daily living. However, CPET often shows reduced VO<sub>2</sub>max and VO<sub>2</sub> at VT1 (anaerobic threshold).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B713">713</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Children and adolescents who maintain a normal chronotropic response have greater cardiorespiratory fitness and HR reserve, even when there is pulmonary insufficiency and RV systolic dysfunction at rest.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B714">714</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Adolescents present with reduced cardiorespiratory fitness relative to biventricular systolic volumes and LV end-diastolic volume indexed to body surface area. The OUES and peak oxygen pulse are also associated with biventricular stroke volumes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B715">715</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After surgical correction, SBP in the upper limbs, central SBP, and the arterial stiffness index show normal responses during exercise.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B591">591</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In patients who are initially asymptomatic after correction of tetralogy of Fallot and develop severe pulmonic stenosis with decreased cardiorespiratory fitness, valve replacement should be considered.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced ventricular arrhythmias may occur, generally associated with late repair, RV dysfunction, and increased risk of cardiovascular events.</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.5. Transposition of the Great Arteries</title>
            <p>Transposition of the great arteries (TGA) is a severe cyanotic CHD. It is incompatible with life, requiring the presence of an intracardiac shunt (patent foramen ovale, atrial septal defect, or ventricular septal defect) and/or extracardiac shunt (persistent ductus arteriosus or bronchopulmonary collateral circulation).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref></sup></p>
            <p>TGA can be classified as:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B725">725</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Simple, with no heart defects other than the shunt.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Complex, with additional associated lesions. These may include obstruction of the LV outflow tract (&#8776;25% of patients), anomalies of the mitral and tricuspid valves, and coronary artery anomalies; in patients with VSD (&#8776;50%), pulmonic stenosis or atresia, overriding or straddling atrioventricular valve, or coarctation of the aorta may be observed.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>TGA requires surgical treatment shortly after birth or within the first few months of life at the latest. Since the late 1980s, arterial switch operation (Jatene procedure) has been recommended instead of the atrial switch (Mustard/Senning) procedure. In cases of complex TGA, other surgical approaches may be necessary (i.e. Rastelli, Nikaidoh, etc.).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B726">726</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B727">727</xref></sup></p>
            <p>Patients require long-term follow-up, as complications are frequent: reintervention in up to 25% (due to pulmonic stenosis, coronary artery obstruction, aortic root dilation, and/or aortic insufficiency); RV dysfunction; bradyarrhythmias and tachyarrhythmias; CAD; and sudden death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B726">726</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B728">728</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B729">729</xref></sup></p>
            <p>ET/CPET plays a relevant role in follow-up after TGA repair:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B726">726</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B729">729</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B730">730</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Routinely every 3-5 years as part of ongoing monitoring for asymptomatic myocardial ischemia, especially in patients undergoing arterial switch.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Investigation of episodes of syncope and palpitations, which general resulting from arrhythmias secondary to myocardial ischemia, RV outflow tract obstruction, and/or LV dysfunction. Arrhythmias occur in 2.4 to 9.6% of these patients, and are associated with risk of sudden cardiac death.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Investigation of changes in tolerance to activities of daily living or symptoms of chest pain on exertion, which are generally associated with decline in LV function, CAD, and pulmonary artery obstruction.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>For risk stratification, prognostic assessment, and medical clearance/prescription of cardiopulmonary rehabilitation.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Resting ECG findings will vary depending on the repair technique and the patient's symptoms. Sinus node dysfunction, junctional rhythm, atrioventricular conduction disorders, RV hypertrophy, axis deviation to the right, and Q waves in the right precordial leads are commonly seen after atrial switch procedures. After arterial switch, sinus rhythm is generally observed (91.1%); rarely, ectopic atrial rhythm (5.4%) or junctional rhythm (3.6%) may develop. There is usually no evidence of ischemia or ectopic beats.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B724">724</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B731">731</xref></sup></p>
            <p>Particular features seen in ET/CPET after TGA repair:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Regardless of the procedure adopted, patients generally present with some impairment of cardiorespiratory fitness (87.5&#177;2.9% of predicted VO<sub>2</sub>peak).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B21">21</xref></sup> However, even with slightly reduced fitness, patients are generally in NYHA functional class I.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B728">728</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Arterial switch is associated with better exercise tolerance compared to atrial switch.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B723">723</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B732">732</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients undergoing arterial switch and VSD repair or who have residual RV outflow obstruction present with greater impairment of cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B23">23</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B733">733</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the late follow-up of arterial switch operations, HRmax is usually normal or slightly decreased (HRmax: 92&#177;2% of predicted).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B21">21</xref>.<xref ref-type="bibr" rid="B23">23</xref></sup> Chronotropic incompetence is a late complication in &#8776;5 to 34% of patients. Sinus node dysfunction is usually secondary to involvement of the sinus node artery during balloon septostomy or even arterial switch itself.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B728">728</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B733">733</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the late follow-up of arterial switch operations, SBP is generally normal at rest and during exercise. DBP is generally low at rest and at peak exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B731">731</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the late follow-up of arterial switch operations, a reduction in oxygen pulse is generally observed, with normal VO<sub>2</sub>peak (no impairment of cardiorespiratory fitness). The good correlation between OUES and VO<sub>2</sub>peak allows use of this parameter in patients who are unable to complete a maximal test.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B626">626</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B734">734</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the late follow-up of atrial switch (Mustard or Senning operation), ventricular arrhythmia (at rest and exertional) is usually observed, as are: reductions in RV ejection fraction (in up to 84% of patients); reduction of oxygen pulse and earlier VT1; slow normalization of the oxygen pulse during recovery; and prolonged CO<sub>2</sub> retention with subsequent hyperpnea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B729">729</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B735">735</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B736">736</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Serial exercise testing in the late follow-up of atrial switch operations shows a progressive reduction in VO<sub>2</sub>peak and oxygen pulse across childhood and adolescence, suggesting an inability to increase stroke volume.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the late follow-up of atrial switch operations, VO<sub>2</sub>peak and oxygen pulse remain relatively stable in young adulthood. However, when RV dysfunction increases, a rapid decline in oxygen pulse, worsening of exercise tolerance, arrhythmias, and clinical deterioration with HF are observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B737">737</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B738">738</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Onset of arrhythmias in the early postoperative period of atrial switch procedures represents a risk of arrhythmias as a late outcome (RR: 3.8; 95% CI: 1.5-9.5), as well as of development of HF (RR: 8.1; 95% CI: 2.2-30.7).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B739">739</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the late follow-up of atrial switch operations, reduced HRpeak and chronotropic incompetence are commonly observed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B735">735</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B740">740</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Regardless of the repair technique, exercise-induced ST-segment depression is rare, but if it occurs and meets criteria for myocardial ischemia, a thorough workup for CAD (generally asymptomatic, affecting 2 to 11.3% of patients) should be pursued.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B741">741</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.6. Fontan Circulation</title>
            <p>Fontan surgery is a palliative procedure for CHDs with a functionally univentricular heart, allowing near-normalization of arterial oxygen saturation and removal of chronic volume overload. The natural history of patients with a Fontan circulation is characterized by a progressive increase in peripheral vascular resistance (PVR), subsequent reduction in cardiac output, chronic venous hypertension, peripheral stasis, and lymphatic congestion. The main complications are cyanosis, exercise intolerance, HF, ascites, arrhythmias, liver dysfunction, protein-losing enteropathy (PLE), plastic bronchitis, and coagulation abnormalities. After a Fontan procedure, HF is common, progressive, and may be systolic, diastolic, or both. Contributing factors for the development of HF include diastolic ventricular dysfunction, increased pulmonary vascular resistance, atrial tachycardia, valve insufficiency, and shunting with volume overload.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B742">742</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B744">744</xref></sup></p>
            <p>ET/CPET has many uses in monitoring patients with a Fontan circulation:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B744">744</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Quantification of cardiorespiratory fitness and elucidation of exercise-limiting factors.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Assessment of respiratory reserve, ventilation/perfusion, SpO<sub>2</sub>, chronotropic response, and arrhythmias, which contribute to exercise intolerance and late complications.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Optimization of therapy, which includes ascertaining whether closure of fenestration (due to excess systemic hypoxia) and pacemaker implantation (due to sinus node dysfunction/severe chronotropic incompetence) are indicated.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B745">745</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B746">746</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Selection of candidates for heart transplantation.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>For risk stratification, prognostic assessment, and medical clearance/prescription of cardiopulmonary rehabilitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B747">747</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B750">750</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>As part of an American Heart Association-recommended intensive surveillance strategy for adolescents, with repeat testing every 1-3 years due to the high risk of HF and of death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B744">744</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features of ET/CPET in patients with a Fontan circulation:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In patients with HF and/or low SpO<sub>2</sub> at rest, it is recommended that testing be carried out in a hospital setting, with special measures in place (adapted protocol/work load, SpO<sub>2</sub> monitoring, etc.).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Cardiorespiratory fitness is largely reduced, with VO<sub>2</sub>max reaching &#8776;60 to 65% of predicted.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B92">92</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B747">747</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B751">751</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Cardiorespiratory fitness in patients with Fontan circulation can be classified according to the % of predicted VO<sub>2</sub> actually achieved: severely impaired if &lt;50%; moderately impaired, 50 to 60%; slightly impaired, 60 to 80%; borderline, 80 to 90%; normal if &gt;90%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B752">752</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Low SpO<sub>2</sub> at rest is common, with levels often &lt;90%. SpO<sub>2</sub> during exercise generally drops below 90% due to decompensation of cyanosis control mechanisms and increased venous return of desaturated blood.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B588">588</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Children and adolescents commonly present with chronotropic incompetence and reduced HR reserve during exertion. The type of palliative procedure, dominant ventricle subtype, and/or underlying cardiac anatomy all affect the degree of chronotropic incompetence. Generally, HR behavior during recovery is normal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B753">753</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B754">754</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Resting SBP remains unchanged, while DBP increases significantly postoperatively. During exercise, SBP and DBP responses are normal and consistent with the work load, generally reaching &gt;85% of predicted SBP for age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B755">755</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Increased P wave duration and dispersion on resting ECG are associated with risk of sustained atrial tachyarrhythmias (including atrial fibrillation and intra-atrial reentrant tachycardia), which affect 9.4 to 20% of patients.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B756">756</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B757">757</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>PVCs are rare and may be due to worsening ventricular function or secondary to electrolyte disorders/medication use. Around 3% to 12% of patients develop VT as a late postoperative complication.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B758">758</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B759">759</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced arrhythmias are rare and generally disappear with cessation of exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B751">751</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The resting ECG usually shows a pattern consistent with LVH, ventricular overload, and significant ST-segment depression (&gt;1.0mm). This ST-segment depression frequently becomes more pronounced with exertion, but is not associated with CAD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B520">520</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B760">760</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Reductions in oxygen pulse, VT1, pulmonary ventilation, and respiratory quotient (RQ), as well as chronotropic incompetence, are the norm (observed in up to 62% of patients). These changes, associated with impaired systolic ventricular function, correlate with worse functional capacity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B588">588</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B592">592</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B593">593</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B761">761</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Reduced cardiac reserve, VO<sub>2</sub>peak, OUES, and chronotropic incompetence identify patients at increased risk of death and need for heart transplantation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B91">91</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B748">748</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B749">749</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B762">762</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B763">763</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In adolescents, exercise oscillatory ventilation (EOV) is associated with an increased risk of death/transplantation (RR: 3.9; 95% CI: 1.5-10.0).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B764">764</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In adolescents, the following were markers of risk of hospitalization within 2 years (due to HF, arrhythmia, etc. RR: 7.645; 95% CI: 2.317-25.230); VE/VCO<sub>2</sub> slope &#8805;37 (RR: 10.777; 95% CI: 1.378-84.259).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B765">765</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.7. Hypertrophic Cardiomyopathy</title>
            <p>Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic disease with an autosomal dominant inheritance pattern (incomplete penetrance and variable expressivity) characterized by hypertrophied, disorganized myocytes separated by areas of interstitial fibrosis. Cardiac hypertrophy is generally asymmetric, most commonly involving the basal part of the interventricular septum, underlying the aortic valve. Occasionally, it is restricted to other cardiac regions, such as the apex, midportion, and posterior wall of the LV. HCM can be classified as primary, if caused by sarcomere gene mutations, or secondary, if associated with a non-sarcomeric cause.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B766">766</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B767">767</xref></sup></p>
            <p>The average age at onset is 8.9 years, and there is a male predominance. The risk of SCD in pediatric patients is &#8776;1 to 7% per year. In adolescents with a family history of SCD the average time after diagnosis to first major cardiac event (including death/SCD) or cardiac intervention (myectomy and/or ICD) is &#8776;18 months.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B768">768</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B770">770</xref></sup></p>
            <p>Symptoms generally result from four pathophysiological conditions: diastolic ventricular dysfunction, LVOT obstruction, myocardial ischemia, and cardiac arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B770">770</xref></sup></p>
            <p>In this context, ET/CPET is useful for risk stratification and optimization of clinical management, especially in children &gt;7 years, who are at higher risk. Approximately one-third of patients with HCM have LVOT obstruction at rest, which worsens with exertion. Another one-third have exercise-induced obstruction, and the remaining third have LVH without obstruction (at rest or exercise-induced).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B771">771</xref></sup></p>
            <p>In patients with LVOT obstruction, a harsh midsystolic murmur (grade 3-4/6, loudest between the apex and left sternal border) is usually audible. The murmur increases in intensity when LV volume decreases during a Valsalva maneuver, when assuming an upright position, and during and immediately after exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B771">771</xref></sup></p>
            <p>Particular features of the resting ECG in HCM:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B708">708</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B710">710</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Abnormal in 75-95% of patients, even when there is little or no LVOT obstruction.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Evidence of left atrial enlargement.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The most common abnormalities are the characteristic LVH pattern, deep Q waves, ST segment depression, and T wave changes.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>2 to 5% of patients exhibit pre-excitation ECG findings, and may present with AV nodal supraventricular arrhythmias and Wolff-Parkinson-White syndrome.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B768">768</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features of ET/CPET in HCM:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Informs the decision on whether to escalate therapy, especially if symptoms are unclear based on clinical history alone.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Generally shows poor cardiorespiratory fitness.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with severe LVOT obstruction generally present with high ventricular diastolic pressure and exercise-induced dyspnea. In the most serious cases, frank acute heart failure may develop.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Syncope, whether exercise-induced or at the onset of recovery, results from severe LVOT obstruction, with or without associated ventricular arrhythmia.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Ischemic chest pain is common, and may or may not be typical (anginal).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Abnormal BP response to exercise, characterized by an increase in SBP &lt;25 mmHg or a drop &gt;10 mmHg, is associated with increased risk of SCD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B154">154</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B438">438</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B773">773</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Abnormal ET findings are associated with a higher risk of all-cause mortality and/or transplantation: ischemic response (RR: 4.86; 95% CI: 1.69-13.99) and depressed BP response (RR: 3.19; 95% CI: 1.32-7.71). Exercise-induced ischemia is also independently associated with SCD (RR: 3.32; 95% CI: 1.27-8.70).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced supraventricular and ventricular ectopics are frequent, and NSVT can occur in up to 20-30% of patients.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced arrhythmia (atrial and/or ventricular), irrespective of density, is associated with an increased risk of heart transplantation, ICD implantation, and SCD (RR: 5.8; 95% CI: 1.3-26.7).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B157">157</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B773">773</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Atrial fibrillation occurs in &#8776;25% of patients with HCM, is poorly tolerated, and is often the culprit behind exertional HF symptoms.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Cardiorespiratory fitness is poor (VO<sub>2</sub>peak generally &lt;80% of predicted) and correlates with diastolic dysfunction on echocardiography.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B207">207</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET measures cardiorespiratory fitness directly and is relevant in the assessment of patients with severe symptoms, particularly to ascertain whether heart transplantation is indicated.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B774">774</xref></sup> A reduction in VO<sub>2</sub>peak &lt;50% of predicted values for age and sex should be considered in the heart transplant selection process.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B775">775</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>VO<sub>2</sub>peak, oxygen pulse, and HRpeak are generally reduced and worsen gradually over time.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B207">207</xref></sup> A VO<sub>2</sub>peak &#8804;60% of predicted is a marker of HF and SCD risk.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B770">770</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.8. Kawasaki Disease</title>
            <p>Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis that mainly affects male children (M:F ratio &#8776;1.5:1) under the age of 5. It is the leading cause of acquired CAD in children, and is most common in Japan.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B776">776</xref></sup></p>
            <p>The most feared complication of acute KD is the development of vascular abnormalities in small- to medium-sized arteries (mainly in the heart), characterized by three interconnected processes: necrotizing arteritis, subacute/chronic vasculitis, and luminal myofibroblastic proliferation. CAD can develop during the healing phase of the acute episode or later on in the course of the disease. Even children with KD who have no overt coronary lesions exhibit lower coronary flow reserve and greater total coronary resistance.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B777">777</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B778">778</xref></sup></p>
            <p>The risk of developing coronary artery aneurysms (CAA) is &#8776;25% in untreated cases and 5% in adequately treated cases. CAAs may initially manifest as enlargement and progress to moderate dilation (5 to 8 mm in diameter), or may even develop as large aneurysms (&gt;8 mm). CAAs are classified by comparing the diameters of coronary arteries indexed in units of standard deviation from the mean by body surface area (Z-score). This classification is recommended for the left main coronary artery, anterior descending artery, and right coronary artery. CAA Z-score define aneurysms as: absent if the score is &lt;2; isolated dilation if 2 to &lt;2.5; small if &#8805;2.5 to &lt;5.0; medium if &#8805;5.0 to &lt;10.0 and absolute dimension &lt;8 mm; and large or giant if &#8805;10.0 (or absolute dimension &#8805;8 mm). Large and/or giant aneurysms do not regress spontaneously, rarely ever rupture, and almost always contain thrombi, which may calcify or become occlusive.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B776">776</xref></sup></p>
            <p>Children with CAAs may progress to late-stage KD, with thrombosis, ischemic heart disease, myocardial infarction, and sudden death (&#8776;0.2 to 0.8% in the first 10 years after KD). The most common late complications of KD are ischemic heart disease (4.6 events/1,000 person-years) and ventricular arrhythmias (4.5/1,000 person-years). Patients in late-stage KD require regular monitoring and adoption of specific protocols for risk stratification and prevention of complications; ET/CPET is particularly useful in this context.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B779">779</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B781">781</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG varies depending on the complications resulting from the acute stage of KD. In patients who develop CAAs or MI in the acute stage, pathological Q waves and ST-segment/T wave changes associated with areas of ischemia and/or necrosis are common. QTi dispersion (QTd) should be assessed; when abnormal, it is associated with coronary artery sequelae and a greater risk of ventricular arrhythmia during follow-up.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B487">487</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B782">782</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B783">783</xref></sup></p>
            <p>Main indications for ET/CPET in KD:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In late-stage disease, to investigate symptoms suggestive of ischemia (Class of Recommendation: I; Level of Evidence: C).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the pediatric population, ET/CPET should not be relied on alone for investigation of exercise-induced myocardial ischemia. In such cases, combination with an imaging method is recommended.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In patients with CAA and suspected ischemic events, exercise-induced symptoms, or low exercise tolerance (Class of Recommendation: I; Level of Evidence: C).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In patients with CAA seeking to pursue competitive sports or high-intensity exercise, for preparticipation physical assessment, to detect exercise-induced arrhythmias (Class of Recommendation: IIa; Level of Evidence: C).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In the monitoring of children and adolescents who have undergone myocardial revascularization (surgical and/or percutaneous), for assessment of cardiorespiratory fitness, optimization of therapy, and detection of CAD progression/restenosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B784">784</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>For risk stratification, prognostic assessment, and medical clearance/prescription of cardiopulmonary rehabilitation (Class of Recommendation: I; Level of Evidence: B).</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features of ET/CPET in KD:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In symptomatic patients, helps inform the decision to pursue revascularization. Exercise-induced arrhythmias and/or low exercise tolerance (&lt;3 METs) in the presence of symptoms (angina and dyspnea) are considered poor prognostic factors.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients in late-stage KD with moderate to severe CAD may exhibit sinus node dysfunction and atrioventricular conduction disorders.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B785">785</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients in late-stage KD with CAA z-scores &#8805;2.0 in the proximal ADA or RCA generally exhibit a reduction in METs achieved proportional to the z-score, lower levels of cardiorespiratory fitness, RER, SBPmax and maximum double-product, when compared to patients with CAA z-scores &lt;2.0.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B15">15</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B786">786</xref></sup> Reduced cardiorespiratory fitness is generally more severe in adolescents with KD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B16">16</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B17">17</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients in late-stage KD with CAAs but no myocardial perfusion defects have HR, SBP, and DBP responses to exercise similar to those of patients without CAA. However, patients with CAAs and myocardial perfusion defects usually exhibit a lower HR in the 1<sup>st</sup> minute of recovery and lower DBP in the 1<sup>st</sup> and 5<sup>th</sup> minutes of recovery, which are findings associated with worse prognosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced ST depression is common in late-stage KD, with low sensitivity and high specificity for obstructive coronary lesions.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B787">787</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients in late-stage KD rarely exhibit exercise-induced ventricular arrhythmias (associated with CAA z-score &#8805;5). Complex ventricular arrhythmias and exercise-induced ventricular tachycardia are associated with large CAAs, previous VT, ICD placement, CAD, status post MI (generally &gt;10 years after MI) and status post CABG.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B560">560</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B788">788</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>QTi dispersion during exercise is generally altered in late-stage KD, regardless of QTd at rest or coronary sequelae. This phenomenon poses a risk of developing exercise-induced arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B789">789</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>2. Heart Failure and Heart Transplantation</title>
          <p>As of 2017, the prevalence of heart failure (HF) in the 5-14 age group in Brazil was 34.1/100,000 children.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B790">790</xref></sup> In the pediatric population with CHD, this prevalence ranges from 6.2% to 39%. HF in the pediatric population is associated with high morbidity, and in-hospital mortality rates ranging from 7-26%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B791">791</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B792">792</xref></sup></p>
          <p>The main causes of HF in the pediatric population are given in <xref ref-type="table" rid="t87">Table 39</xref>. The clinical presentation of HF is related to age: infants and young children present with difficulty feeding, cyanosis, tachypnea, sinus tachycardia, and diaphoresis; older children and adolescents have fatigue, shortness of breath, tachypnea, exercise intolerance, abdominal pain, oliguria, and edema of the lower limbs. The severity of HF should be classified according to age group, using the modified Ross (children &lt;6 years old) or NYHA (children &gt;6 years old) classifications (see <xref ref-type="table" rid="t77">Table 29</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B793">793</xref></sup></p>
          <table-wrap id="t87">
            <label>Table 39</label>
            <caption>
              <title>Leading causes of heart failure in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B794">794</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B795">795</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="50%">
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Broad class of etiology</th>
                  <th align="left" valign="middle">Examples</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Genetic mutations</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Lamin A-C, myosin-binding protein C, troponin I, taffazin (Barth syndrome), dystrophin, LAMP2 (Danon disease), mitochondrial disorders, titin, desmin.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Myocarditis</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Enterovirus, parvovirus, adenovirus, influenza, Epstein-Barr virus, human immunodeficiency virus, cytomegalovirus, varicella zoster virus (chickenpox), mumps, giant cell arteritis, Lyme disease, mycoplasma, Chagas disease.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Ischemia</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Anomalous origin of coronary artery, Kawasaki disease with coronary aneurysms.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Metabolic disorders</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Fatty acid oxidation disorders, glycogen storage disorders (i.e. Pompe disease), carnitine deficiency.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Structural heart disease</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Valvular heart disease, congenital heart disease.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Endocrine disorders</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Hypothyroidism, thyrotoxicosis, pheochromocytoma, glycogen storage diseases.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Blood disorders</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Iron deficiency, sickle cell anemia, hemochromatosis, thalassemia.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Autoimmune diseases</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatic heart disease.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Exposure to cardiotoxic agents</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Anthracyclines, cyclophosphamide, radiation.</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
          </table-wrap>
          <p>Right HF is not common in children, but may be associated with CHD including tetralogy of Fallot, TGA, ASD, Ebstein anomaly, arrhythmogenic RV cardiomyopathy, and ventricular dysfunction in the functionally univentricular heart. The two leading causes of end-stage HF in the pediatric population are cardiomyopathies and CHD, each accounting for approximately half of cases requiring heart transplantation (HTx). HTx in the pediatric population represents 13% of all transplants, and more than 60% of recipients survive for at least 10 years.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B796">796</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B797">797</xref></sup></p>
          <p>Particular features of ET/CPET in pediatric patients with HF:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B182">182</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B797">797</xref>&#8211; <xref ref-type="bibr" rid="B800">800</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Assessment of cardiorespiratory fitness and of the behavior of CPET variables provide objective information on the functional status of the heart, lungs, and peripheral muscles, elucidating the natural history of HF and informing therapeutic decision-making.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>CPET should be part of the workup of patients aged &#8805;6-8 years with cardiomyopathy and HF (Class of Recommendation: IIa; Level of Evidence: C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>CPET should be used to ascertain the cause of cardiorespiratory limitations to exercise in patients with symptoms of HF (Class of Recommendation: IIa; Level of Evidence: C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>In patients with stage C HF, the combination of VO<sub>2</sub>peak &lt;50% of predicted and severe exercise limitation constitute the basis for a possible indication of HTx (Class of Recommendation: IIa; Level of Evidence: C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Preparticipation medical assessment and risk stratification before a physical training/cardiorespiratory rehabilitation program (Class of Recommendation: I; Level of Evidence: C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>In patients with a circulatory assist device and/or after HTx for assessment of cardiorespiratory fitness, risk stratification, serial graft evaluation, and prescription of a physical activity program (including rehabilitation and physical education in school) (Class of Recommendation: IIa; Level of Evidence: C).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>In patients with suspected cardiotoxicity secondary to chemotherapy/radiotherapy, in the differential diagnosis of dyspnea, screening for cardiac dysfunction (including subclinical), risk stratification, optimization of therapy, and medical clearance/prescription of physical exercise and rehabilitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B801">801</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>The resting ECG in HF is nonspecific but often abnormal. LV hypertrophy, RV and/or LV overload, and ST-segment and/or T wave changes may be seen. Rhythm disturbances are common, including sinus tachycardia, supraventricular tachycardia, atrial fibrillation/flutter, atrioventricular block, and VT. Intraventricular conduction disorders or QTc prolongation are generally associated with ventricular dysfunction, HF, and structural heart disease (CHD or advanced cardiomyopathy).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B559">559</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B802">802</xref></sup> In idiopathic cardiomyopathy, the presence of LBBB and left atrial enlargement correlates with increased risk of mortality.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B379">379</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B803">803</xref></sup></p>
          <p>Particular features of ET/CPET in HF:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Usually performed with the patient on their usual medications, including antiarrhythmics and beta-blockers. Discontinuation may trigger clinical deterioration and increase the risk of complications during the test. Patients on antiarrhythmic agents have more severe disease and are at a higher risk of SCD during 5-year follow-up (RR: 3.0; 95% CI: 1.1-8.3).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B803">803</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Children with HF secondary to idiopathic dilated cardiomyopathy present with the following at VT1 and at peak exercise: significantly lower values of SBP, VT, VO<sub>2</sub>, VCO<sub>2</sub>, and minute ventilation; increased VE/VO<sub>2</sub> and VE/CO<sub>2</sub> values; abnormal oxygen pulse; and a significantly greater VE/VCO<sub>2</sub> slope at peak exertion. CPET variables allow quantification of the reduction in cardiorespiratory fitness and possible mechanisms of exercise limitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B804">804</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Serial CPET in children with dilated cardiomyopathy demonstrated an increased risk of hospitalization due to decompensated HF, circulatory assist/HTx, and death in those who experienced a 10mmHg reduction in SBPpeak (RR: 1.41; 95% CI: 1.12-1.79) or a 10% reduction in VO<sub>2</sub>peak from predicted (RR: 1.59; 95% CI: 1.16-2.17).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B805">805</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A VO<sub>2</sub>peak &lt;44% of predicted in children with biventricular circulation was associated with higher risk of death or deterioration of HF (RR: 5.1; 95% CI: 1.9-13.5).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B806">806</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Clinicians should always remain vigilant for the possibility of acute exercise-induced decompensated HF, which, although rare, requires immediate intervention/critical care.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B800">800</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>At late (10-year) follow-up of anthracycline chemotherapy (cumulative dose &gt;300mg/m2), &#8776;32% of patients had developed compromised cardiorespiratory fitness (VO<sub>2</sub>max &lt;80% of predicted) and subclinical cardiac dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B798">798</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Particular features of ET/CPET in the pediatric population requiring or undergoing HTx:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>When evaluating HTx recipients, it is suggested that variables (VO<sub>2</sub>, HRpeak, work load, etc.) be converted into percentages predicted for age, sex, and/or weight, so as to allow longitudinal comparisons with the patient's own serial tests, as well as with data available in the literature.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>VO<sub>2</sub>peak &#8804;62% of predicted in patients with HF is strongly associated with risk of HTx and death within 2 years (RR: 10.78; 95% CI: 4.04-27.98).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B807">807</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Children with biventricular circulation are at risk of death, requiring circulatory support, and urgent HTx when VO<sub>2</sub>peak is &lt;50% of predicted (RR: 4.7; 95% CI: 1.8-12.3) and VE/VCO<sub>2</sub> slope is &#8805;34 (RR: 3.2; 95% CI: 1.2-8.4).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B806">806</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>CPET is part of the detailed workup necessary for the indication of HTx, where VO<sub>2</sub>peak &lt;50% of predicted should be considered a Class I indication.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B808">808</xref></sup> Other indications include VO<sub>2</sub> &lt;14 ml/kg/min (off beta-blockers) or VO<sub>2</sub> &lt;12 ml/kg/min (on beta-blockers).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B809">809</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>After HTx, impairment of cardiorespiratory fitness is generally observed, both in the immediate postoperative period and 3 to 6 years after transplantation, but tends to remain stable. The younger the patient at the time of transplantation, the higher the VO<sub>2</sub>peak values achieved. A decreased maximum work load (Wmax) (&lt;75% of predicted value) is often observed. The serial response of HR (rest, peak, and chronotropic reserve), SBP, and VO<sub>2</sub>peak provide information regarding reinnervation (generally remaining stable or increasing) and graft outcomes; a progressive reduction in VO<sub>2</sub>peak is associated with graft loss due to vasculopathy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B810">810</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B811">811</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>HR in HTx recipients is generally higher at rest and lower at peak exertion (ranging from 66-86% of predicted HRmax). HR in the 1<sup>st</sup> and 3<sup>rd</sup> minutes of recovery is reduced in patients with persistent denervation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>On average, 57% of recipients show evidence of autonomic reinnervation (predominantly sympathetic), which is associated with better cardiorespiratory fitness, greater survival, and graft stability. Patients with autonomic denervation generally develop chronotropic incompetence. Deconditioning and side effects of immunosuppression can also affect cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B182">182</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B409">409</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B811">811</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>CPET performed in the immediate postoperative period of HTx (1<sup>st</sup> month) demonstrated reduced VO<sub>2</sub> at VT1 and at peak effort (both with values below predicted) in a case series.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B192">192</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Serial CPET in the late postoperative follow-up of HTx demonstrated that a VO<sub>2</sub> of 59.3% of predicted and an HRmax 75.8% of predicted were achieved at &#8776;3 years, and remained below normal in subsequent testing (&#8776;5 years).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B810">810</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Behavior of other CPET variables in HTx recipients: VEpeak is generally reduced, as is Wmax (ranging from 60-66%); peak aerobic power was on average 56&#177;14% of predicted.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B191">191</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>3. Cardiac Arrhythmia</title>
          <sec>
            <title>3.1. Congenital Long QT Syndrome</title>
            <p>Congenital long QT syndrome (LQTS) is a genetic disease characterized by prolongation of the QTc interval (QTc &gt;440 ms in males and QTc &gt;460 ms in females), with a prevalence of 1:2,000 to 1:5,000. It can cause syncope, ventricular arrhythmias, and cardiac arrest. The average age at presentation is 14 years, with an annual rate of sudden cardiac death between 0.33% and 0.9%. LQTS should be investigated in children and adolescents with this clinical picture, a family history of sudden death, and/or a diagnosis of long QT. In type 1 LQTS, the leading trigger of arrhythmias is physical exercise. The Schwartz criteria are recommended for the diagnosis of LQTS in pediatric and adult populations.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B812">812</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B814">814</xref></sup></p>
            <p>It is recommended that the QT interval be measured in leads II and V5.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref></sup> QTi prolongation on resting ECG is the most common way of diagnosing this syndrome. However, 20-25% of patients with confirmed LQTS have a normal QTc interval at rest.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B6">6</xref>.<xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref></sup> The ideal formula for adjusting QTc in ET remains controversial (see section "3.3.2.8. QT Interval" of this guideline). Interpretation of the QTc depends on the formula used.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B124">124</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B544">544</xref></sup> <xref ref-type="table" rid="t72">Table 24</xref> gives QTc reference values for different pediatric age groups.</p>
            <p>According to the Brazilian Guideline on Cardiac Arrhythmias in Children and Congenital Heart Diseases, ET is indicated in:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref></sup></p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p>Patients with a Schwartz score of 3.0 (intermediate probability), when prolongation of the QTc interval during the recovery phase of the test adds diagnostic value.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Asymptomatic family members with resting QTc &lt;440 ms.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Patients without a defined phenotype or genotype, for optimization of therapy.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>Assessment of nonspecific exertional symptoms.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>ET may reveal chronotropic incompetence, wave alternans, ventricular tachyarrhythmias, or paradoxical QT interval response to effort and/or recovery (increasing instead of decreasing).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B57">57</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B813">813</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B815">815</xref></sup></p>
            <p>Assessment of QTc in the recovery phase has been recommended due to the difficulty in measuring the QT interval at high HR. QTc is measured at 3-4 minutes of recovery; prolongation &#8805;30 ms is considered significant.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B109">109</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B542">542</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B548">548</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B816">816</xref></sup></p>
            <p>When evaluating efficacy of beta-blocker therapy in patients with LQTS, the objective is to ascertain whether there is a reduction in the chronotropic response and/or suppression of arrhythmias at maximum exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B817">817</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B819">819</xref></sup></p>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.2. Brugada Syndrome</title>
            <p>Brugada syndrome (BrS) is an autosomal dominant hereditary channelopathy caused by a defect in sodium channels in the right ventricular epicardium. Mutations in the <italic>SCN5A</italic> gene are the culprit in most cases. The ECG shows a typical pattern of ST-segment elevation in the right precordial leads (V1-V3), with an increased risk of sudden death. The prevalence of BrS in the pediatric population is low (&#8776;1 in 20,000), but the majority of cases are asymptomatic. Some apparently healthy patients present early expression of the disease with initial manifestations such as SND and atrial arrhythmias. BrS can also manifest with syncope, potentially lethal ventricular arrhythmias (polymorphic VT/VF), and cardiac arrest (often during sleep, and/or triggered by hyperthermia and/or medications).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B820">820</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B821">821</xref></sup></p>
            <p>Risk factors for recurrent arrhythmic events include: previous history of aborted sudden death or syncope; sinus node dysfunction; atrial arrhythmias; intraventricular conduction disorder; large S wave on ECG lead I; and presence of <italic>SCN5A</italic> mutations in adolescents.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B822">822</xref></sup> Some medications and substances are potentially triggering; these include antiarrhythmics, sodium channel blockers, tricyclic antidepressants, local anesthetics, alcohol, and cocaine. A full list is available online at &lt;www.brugadadrugs.org&gt;.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B823">823</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B824">824</xref></sup></p>
            <p>BrS should be suspected when the resting ECG observed in leads V1 and V2:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B825">825</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Type 1: ST-segment elevation &#8805;2 mm followed by a downsloping, negative T wave ("coved" ST elevation or "shark fin" sign). These findings are diagnostic for type 1 Brugada syndrome.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Types 2 and 3: ST-segment elevation with an upsloping, positive T wave ("saddleback" ST segment), 2 mm and &lt;2 mm respectively, suggest the presence of channelopathy. However, additional investigation is required.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Another diagnostic criterion for BrS is a Shanghai score &#8805;3.5, as long as one or more ECG criteria are met.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B824">824</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B826">826</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in BrS:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>As early as age 6-7, ET is indicated for detection of chronotropic incompetence, which is considered a manifestation of sinus node dysfunction. Chronotropic incompetence occurs in &#8776; 7% of patients. Approximately 30% of symptomatic children have a history of AFib and SND.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B820">820</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B827">827</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Attenuation of ST-segment elevation is generally observed at peak exertion, followed by reappearance during the recovery phase.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B126">126</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B525">525</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B526">526</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Some patients (usually with <italic>SCN5A</italic> mutation) experience an increase in ST-segment elevation (&#8805;0.05 mV) at peak exertion and, especially, in the initial phase of recovery, associated with increased parasympathetic tone. This phenomenon is considered a risk factor for cardiac events, especially in asymptomatic patients and in those with a history of syncope.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B126">126</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B526">526</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B828">828</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>There may be increased density and complexity of ventricular arrhythmias as the test progresses.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET/CPET can be considered as part of ongoing follow-up of children with BrS to evaluate symptoms such as syncope and palpitations.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B824">824</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.3. Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia</title>
            <p>Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT) is a hereditary arrhythmic syndrome (channelopathy) characterized by bidirectional ventricular tachycardia, polymorphic VT, and/or ventricular fibrillation, triggered by adrenergic stimuli (physical exertion or emotional stress). CPVT normally occurs in structurally and functionally normal hearts.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref></sup> Its prevalence is &#8776;1-5,000/10,000 persons; &#8776;30% of cases are familial. Its mode of inheritance may be autosomal dominant (mutations in the RyR2 gene) or, more rarely, recessive (mainly mutations in the CASQ2, TRDN, and CALM1-3 genes). The average age at onset is &#8776;10 years. The most common symptoms are dizziness, palpitations, and pre-syncope, which can progress to syncope, hypotonia, seizures, and sudden cardiac death. Sudden death occurs in 30-50% of patients between the ages of 20 and 30. Up to 30% of patients with CPVT have a family history of exercise-induced syncope, seizure, or sudden death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B830">830</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B832">832</xref></sup></p>
            <p>ET/CPET is the most relevant diagnostic tool in suspected CPVT, playing a key role in directing therapy of confirmed cases, including clearance for physical exercise.</p>
            <p>The pre-test physical examination is usually normal. Suspicion is warranted in patients with a previous history of syncopal episodes that were characterized as vasovagal event or neurological in nature (usually ascribed to epilepsy), considering that in these cases there may simply have been a delay in establishing the diagnosis of CPVT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG generally shows sinus rhythm with normal HR or sinus bradycardia (&#8776;20% of patients), without atrioventricular or intraventricular conduction abnormalities, and a normal QTc. Some patients may exhibit prominent U waves and supraventricular arrhythmias with sinus node dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B308">308</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B833">833</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B834">834</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in CPVT:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>If suspected, perform the test in a hospital setting, with special precautions (see <xref ref-type="table" rid="t91">Chart 1</xref> for contraindications) due to the possibility of exercise-induced complications.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B835">835</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The development of typical exercise-induced symptoms (dizziness, palpitations, pre-syncope, syncope, and sudden cardiac death) is generally associated with complex ventricular arrhythmias.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Initially, isolated PVCs occur. As the test progresses, PVCs evolve into ventricular bigeminy, followed by polymorphic complexes. If the test is stopped at this stage, the ventricular complexes are likely to disappear gradually. This arrhythmia may be the only abnormality observed in some patients with mild CPVT. Characteristically, the HR at which PVCs occur is between 100 and 130 bpm, and the arrhythmia is typically reproducible.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Certain characteristics of PVCs can potentially help distinguish CPVT from ventricular arrhythmias in healthy controls: higher density of PVCs; first onset of PVCs with intense exertion (&#8805;10 METs); PVCs with an LBBB pattern and inferior axis; bigeminy or trigeminy at peak exertion; duration of QRS complexes &gt;120ms; coupling interval &gt;400 ms; disappearance of PVCs in the first minute of recovery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B836">836</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B837">837</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The complexity and density of ventricular arrhythmia can worsen as exertion progresses, with VT generally developing when the HR reaches &#8776;192 bpm. The occurrence of exercise-induced bidirectional VT, with beat-to-beat 180&#176; rotation of the QRS axis (vector alternans), is highly characteristic of CPVT. Development of polymorphic VT followed by ventricular fibrillation occurs during &#8776;7% of exercise tests.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B838">838</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with CPVT and chronotropic incompetence present ventricular arrhythmias of greater density and complexity and experience syncope and/or cardiac arrest more frequently compared to those with a normal chronotropic response.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B408">408</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Some patients may present with exercise-induced supraventricular tachyarrhythmias (including AFib), but these are nondiagnostic of CPVT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B839">839</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Bidirectional or polymorphic VT during ET/CPET is highly predictive of CPVT (97% specificity), and has a significant association with genetic mutations. However, sensitivity is usually &#8776;50%, which means diagnosis of CPVT cannot be ruled out with a single normal exercise test, especially in early childhood.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B112">112</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B840">840</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In patients with suspected CPVT and previous normal ET/CPET, modified "sprint" (high work load from the very start of the test, performed on a cycle ergometer, lasting 3 to 6 minutes) or "burst" (high-intensity exercise from the very start of the test, equivalent to the maximum load achieved in the previous ET) protocols can be used in an attempt to uncover the syndrome. Only 28% of carriers of the pathogenic RyR2 variant exhibit abnormalities during ET with a standard protocol. With modified protocols, 83% of tests are abnormal.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B113">113</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B839">839</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B841">841</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET is essential for screening of first-degree (and, if possible, second-degree) relatives of persons with confirmed CPVT, due to the severity of clinical manifestations, unfavorable prognosis, and possibility of early identification of asymptomatic carriers who would benefit from specific therapy. Screening is generally done with an attenuated protocol. It is important to stress that some patients with CPVT may have a normal test in early childhood and only show abnormalities on subsequent ETs. Therefore, regular monitoring and serial tests are advised.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B842">842</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B844">844</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Serial monitoring with ET/CPET is mandatory to evaluate the effectiveness of established therapy in controlling ventricular arrhythmias and maintaining HR at levels below the triggering threshold. Tests should always be carried out while patients are on their usual medication (including beta-blockers). In patients who continue to show exercise-induced ventricular arrhythmias in doublets, NSVT, or polymorphic or bidirectional VT, the possibility of additional therapy (with flecainide) should be considered. If exercise-induced ventricular arrhythmia and/or symptoms persist, ICD placement with or without left cardiac sympathetic denervation should be considered.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B842">842</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B845">845</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B847">847</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET must also be carried out as part of preparticipation assessment to clear patients for leisure exercise. Patients who have been asymptomatic for a minimum period of 3 months (including patients with ICDs in place), with no evidence of ventricular ectopics or arrhythmias on ET, and stable on appropriate drug therapy may be allowed to engage in leisure exercise (low to moderate intensity). During physical exercise, patients must remain below the HR threshold known to trigger arrhythmias. The need to avoid dehydration, electrolyte disturbances, and hyperthermia must also be taken into account.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B829">829</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B848">848</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.4. Arrhythmogenic Ventricular Cardiomyopathy/Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia</title>
            <p>Arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy (ACM) is a hereditary cardiomyopathy characterized by fibrofatty replacement of ventricular myocytes, resulting in electrical conduction abnormalities, cardiac dysfunction, HF, ventricular arrhythmias, and/or sudden death. Although it manifests predominantly in the RV (ARVC or ARVD), it is in fact a pancardiac disease. In adolescents who become symptomatic, biventricular involvement is most common. The prevalence in the overall population is &#8776;1:5,000, and males are affected at a &#8776;3:1 ratio. ACM represents one of the most common causes of juvenile sudden death, especially among athletes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B849">849</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B851">851</xref></sup></p>
            <p>In the pediatric population, the presentation of ACM varies with age, sex, and genetic inheritance. The most common manifestations are ventricular fibrillation/sudden cardiac death (SCD), which is generally the presenting manifestation of the disease in adolescents; complaints of palpitations and syncope; and HF, which is generally the first clinical manifestation in prepubertal children (&#8776;37% have biventricular involvement) or at advanced stages of the disease (high prevalence).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B852">852</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B853">853</xref></sup></p>
            <p>ARVC in child age &#8804;12 years is associated with unfavorable outcomes, with a high incidence of cardiac events including heart transplantation and severe ventricular arrhythmias. In young people, strenuous physical exercise (adrenergic stimulation) can act as a phenotypic modifier of ACM, becoming a trigger for malignant arrhythmias and SCD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B854">854</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B855">855</xref></sup></p>
            <p>In equivocal cases, the revised 2010 International Task Force diagnostic criteria and the so-called "Padua criteria" should be applied. In children, the 2010 International Task Force ECG criteria are less applicable, underestimating the actual occurrence of ACM. The Padua criteria, in turn, improve accuracy in children through the use of CMR, stratifying the disease into phenotypic variants (right dominant, left dominant, and biventricular).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B856">856</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B858">858</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in ACM:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Corrado et al. proposed an update to the Padua criteria to include ET as part of noninvasive clinical assessment, aiming to record the density and morphology of ventricular arrhythmias. If ventricular arrhythmia occurs during the test, the clinician should record its density, the morphology of ectopic QRS complexes, and behavior during each phase of the test (rest, exercise, and recovery).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B856">856</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced ventricular arrhythmias are relatively common, with monomorphic VT with LBBB pattern being considered typical of ARVC. However, the absence or suppression of ventricular arrhythmias on exertion does not exclude the diagnosis of ARVC.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B258">258</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B859">859</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Further indications: in the initial workup; to inform treatment decisions; for preparticipation assessment of adolescents wishing to engage in sports; to distinguish myocardial changes of ACM from those related to physiological remodeling in athletes; to inform exercise prescription or restriction in patients with a confirmed diagnosis; and for optimization of medical surveillance of asymptomatic carriers of ACM-causing genes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B258">258</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B516">516</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B860">860</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B861">861</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET should be part of periodic assessment (every 6 months) of adolescents and young adults with a confirmed diagnosis who engage in low-to-moderate-intensity recreational sports/physical exercise, for assessment of functional capacity and risk stratification. Testing should not be carried out during the most symptomatic periods of the disease ("hot phases"). The presence of exercise-induced symptoms or arrhythmias should lead to conservative recommendations and greater restrictions on exertion activity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B62">62</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B862">862</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In most patients, abnormalities are found on the resting ECG, which in many cases precede structural changes. Symptomatic patients generally have more markedly altered ECGs than asymptomatic patients. Most common ECG findings in patients aged &gt;14 years: inverted T waves in the right precordial leads (V1-V3 or beyond) in the absence of RBBB, epsilon waves (between 7 and 30% of patients), and ventricular arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B863">863</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B864">864</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise intolerance is one of the manifestations of patients with HF, and ET is indicated to assess cardiorespiratory fitness and quantify the degree of impairment.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B865">865</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET of adolescents and young adults with ARVC presented: effort-induced symptoms (limiting chest pain, severe dyspnea, pre-syncope and palpitations) in 11.4%; pseudonormalization of T waves in 40.0%; ISTE at 8.6%; increased density of ventricular ectopy in 31.4% and non-sustained VT in 11.4%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B516">516</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In patients with exercise-induced palpitations and/or syncope and/or VT, diagnostic investigation for ACM should be pursued urgently.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B866">866</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Asymptomatic patients with mutations in the <italic>PKP2</italic> gene and normal resting ECG may develop exercise-induced epsilon waves.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B861">861</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B867">867</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercised-induced ventricular depolarization changes are common in asymptomatic carriers of ACM-associated genes: emergence of epsilon waves occurs in 14%; increased duration of terminal activation of QRS complexes (&#8805;55ms) in 32%; and exercise-induced ventricular arrhythmias with a superior QRS axis in 57%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B861">861</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET is useful in children and adolescents who develop HF (generally due to biventricular involvement) for prognostic stratification, optimization of therapy, and selection of patients for advanced HF therapies (HTx or ventricular assist devices).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B852">852</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B868">868</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>3.5. Complete Heart Block (Congenital and Childhood)</title>
            <p>Complete atrioventricular block (or third-degree AV block) is defined as congenital (CCAVB) if diagnosed in utero, at birth, or within the first month of life, whereas childhood AV block is diagnosed between the first month and 18<sup>th</sup> year of life. Acquired complete heart block results from an acute insult, reversible or otherwise. The prevalence of CCAVB is 1 in 15,000 to 20,000 live births (60% are females), with cardiac malformations seen in &#8776;25% to 50% of cases.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B869">869</xref></sup></p>
            <p>More than half of CCAVB cases is immune-mediated, caused by autoantibodies that, in susceptible fetuses, damage cardiomyocytes and AV node conduction tissue. Pregnancies may be asymptomatic and &#8776;&#8531; had a previous diagnosis of rheumatic disease (mainly SLE and rheumatoid arthritis). The mother may be asymptomatic; approximately one-third have a preexisting diagnosis of rheumatic disease (mainly SLE and rheumatoid arthritis). The recurrence rate in subsequent pregnancies is 12 to 25%. CCAVB is associated with a mortality rate of &#8776;16 to 30% (predominantly in utero and in the first months of life) and development of dilated cardiomyopathy (in 5 to 30% of cases).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B870">870</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B871">871</xref></sup></p>
            <p>Childhood complete AV block generally results from previously undiagnosed CCAVB, acquired AV block, or hereditary progressive cardiac conduction diseases (associated with mutations in the <italic>SCN5A</italic>, <italic>SCN1B</italic>, <italic>SCN10A</italic>, <italic>TRPM4</italic>, and <italic>KCNK17</italic> genes); some cases are idiopathic. In most cases, it is not associated with structural heart disease or autoimmunity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B583">583</xref></sup></p>
            <p>Patients with isolated CCAVB (i.e. with no associated cardiac malformation) require close clinical monitoring. They are initially asymptomatic but usually progress to dilated cardiomyopathy due to ventricular dysfunction secondary to bradycardia, which is the leading cause of morbidity and mortality. Significant bradycardia and/or Stokes-Adams attacks are the main indications for pacemaker (PM) implantation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B872">872</xref></sup></p>
            <p>Acquired complete heart block generally results from: iatrogenic trauma, whether surgical (occurring in 3 to 8% of patients with repaired CHD) or transcatheter; acute or chronic infectious processes; myocarditis; acute rheumatic carditis; acute rheumatic fever; Chagas disease; metabolic disorders (hypothyroidism); infiltrative processes; or a pathological neurocardiogenic mechanism. Although it is a rare and potentially transient finding, ET/CPET is useful for risk stratification and to inform indications for pacing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref></sup></p>
            <p>In patients with complete AV block, ET is indicated to help document symptoms, assess increased ventricular escape response, ascertain whether ectopy is present, and assess the hemodynamic repercussions of the block.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B114">114</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B554">554</xref></sup></p>
            <p>Particular aspects of ET in complete heart block:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>On resting ECG, in complete heart block of supra-Hisian origin, a ventricular escape pattern of QRS complexes with normal duration is observed (in acquired cases, it is similar to that seen on pre-block ECGs), in infra-Hisian blocks, the QRS complexes are wide. QTi prolongation in patients with CCAVB is generally a phenotypic manifestation of latent congenital LQTS, and constitutes a risk factor for syncope and/or sudden death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B873">873</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The natural history of congenital complete heart block consists of a progressive decline in ventricular rates throughout life. On resting ECG, between the ages of 6 and 10 years, the average HR is 50 bpm; between 16 and 20 years, 45 bpm.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B556">556</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Cardiorespiratory fitness provides relevant information about health status and the ability to perform age-appropriate physical activities. Impaired CVF, with or without stress-induced symptoms, is one of the criteria for PM implantation.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Key exercise-induced symptoms: exercise intolerance, dyspnea, pre-syncope, syncope, Stokes-Adams attacks (especially if the QTi is prolonged).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B556">556</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B874">874</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The use of VO<sub>2</sub>max and HRmax prediction equations is not recommended.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The increase in sympathetic activity without a corresponding effective increase in HR due to escape rhythm can result in complex ventricular arrhythmias and serious complications, especially on a background of CHD or HF. Chronotropic reserve &lt;50 bpm, whether with or without reduced functional capacity (&lt;7 METs), is associated with poor prognosis and need for PM implantation. Exercise-induced ventricular arrhythmia (EIVA) is common (50-70% of patients); its density and complexity are related to the duration of the QRS complexes and increasing age (independent of the HR response to exertion). Complete heart block located within the His-Purkinje system is associated with the occurrence of exercise-induced ventricular ectopics, with an increased risk of sudden death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B555">555</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B557">557</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Fatigue, dyspnea, dizziness, and exercise-induced ventricular ectopy accounted for approximately 26.5% of pacemaker placements. In asymptomatic patients, other indications were pronounced, persistent bradycardia (including on exertion) and/or prolonged QTc.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B107">107</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B115">115</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular features seen in ET/CPET after pacemaker implantation for complete heart block:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The ET allows investigation of exercise-induced symptoms, assessment of cardiorespiratory fitness, assessment of atrial rate response, verification of effectiveness of pacemaker programming (rate response), and assessment of potential exercise-induced pacemaker failure; it also helps inform the decision to upgrade the pacemaker (dual-chamber/transvenous).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B872">872</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B875">875</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B876">876</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After pacemaker implantation, &#8776;20% of children remain symptomatic and/or with impaired cardiorespiratory fitness. This occurs mainly with pacemakers in VVIR (epicardial) stimulation mode at the RV apex.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B877">877</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The choice of stimulation site (epicardial or transvenous) will generally depend on the patient's weight. The epicardial approach is necessary in patients weighing &lt;10-15 kg, while the transvenous route can be used in those weighing &gt;20 kg. For patients weighing 15-20 kg, either route is feasible. Dual-chamber transvenous pacing is associated with better outcomes in terms of cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B872">872</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B878">878</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Children with a single-lead pacemaker positioned at the RV apex may develop LV activation and contraction dyssynchrony, resulting in decreased LV function, reduced cardiorespiratory fitness, and chronotropic incompetence. Chronic RV apical pacing can lead to HF in &#8776;7% of children.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B879">879</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with LV apical pacing have higher VO<sub>2</sub>peak, HRpeak, chronotropic index, withstand longer exertion, and experience fewer effort-induced symptoms than patients with RV apical pacing.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B877">877</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>4. Myocardial Ischemia</title>
          <p>Myocardial ischemia in the pediatric population is generally a manifestation of one of many conditions and diseases (congenital or acquired) which can cause obstruction of the coronary circulation (dynamic or fixed) and/or microcirculatory dysfunction (see <xref ref-type="table" rid="t88">Table 40</xref>). Although infrequent, myocardial ischemia is a serious, life-threatening event, requiring proper diagnostic investigation, monitoring and follow-up of its natural history, and elucidation of underlying conditions.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B19">19</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B880">880</xref></sup></p>
          <table-wrap id="t88">
            <label>Table 40</label>
            <caption>
              <title>Main causes of myocardial ischemia in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B19">19</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B880">880</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B882">882</xref></sup></title>
            </caption>
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="50%">
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Mechanism</th>
                  <th align="left" valign="middle">Condition</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="3">
                    <bold>Atherosclerosis</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">CAD in CHD survivors to older ages.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">CAD in CHD due to increased coronary risk factors (i.e. repaired coarctation with persistent hypertension).</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Early CAD due to familial hypercholesterolemia, advanced chronic kidney disease/end-stage renal disease, and systemic lupus erythematosus.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="4">
                    <bold>Coronary reimplantation surgery</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Arterial switch surgery for transposition of the great vessels.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Coronary reimplantation for anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA).</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Aortic valve disease in patients undergoing Ross surgery.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Ascending aortic aneurysms in patients requiring proximal aortic root replacement.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="4">
                    <bold>Coronary artery compression</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Anomalous origin of the right or left coronary artery from the opposite sinus, with an interarterial/intramural course.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Proximal pulmonary artery stent placement or percutaneous pulmonary valve implantation compressing a coronary artery.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Transcatheter aortic valve (TAVI) placed in the aortic position, obstructing the coronary ostium.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Myocardial bridge.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="2">
                    <bold>Systemic RV</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Corrected TGA.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Atrial switch repair (Mustard or Senning) of TGA.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle" rowspan="2">
                    <bold>Coronary fistulas</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Coronary fistula.</td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Pulmonary atresia with intact ventricular septum, hypoplastic RV, and coronary fistula to RV.</td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Williams syndrome</bold>
                  </td>
                  <td align="left" valign="middle">Supra-aortic aortopathy with narrowing of the coronary artery.</td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN126">
                <p>CHD: congenital heart disease; RV: right ventricle: TGA: transposition of the great arteries.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
          <p>Atherosclerotic CAD in the pediatric population is generally associated with conditions that cause premature atherosclerosis:</p>
          <list list-type="order">
            <list-item>
              <p>Familial hypercholesterolemia, an autosomal dominant genetic disorder of cholesterol metabolism. In its heterozygous form, it affects 1:250 individuals, causing premature atherosclerosis in adolescents and young adults.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B59">59</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B883">883</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B884">884</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Advanced chronic kidney disease (CKD), especially end-stage renal disease (ESRD)/dialytic CKD. Coronary calcification is common in this setting and is associated with uremia, abnormal mineral metabolism, increased fibroblast growth factor (FGF)-23 levels, and Klotho factor deficiency. Children with CKD have a high prevalence of risk factors for atherosclerotic CVD, similar to those observed in adults with this condition. The American Heart Association stratifies pediatric patients with CKD into the high-risk category for developing early CVD and atherosclerotic CAD before the age of 30.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B885">885</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B886">886</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <p>Systemic lupus erythematosus (SLE), an autoimmune disease characterized by a relapsing-remitting pattern of systemic inflammation with tissue damage caused by formation of immune complexes and/or deposition of autoantibodies. SLE is associated with accelerated atherosclerosis, CAD, PAD, VHD, myocarditis, LV dysfunction (in children with active SLE), and increased risk of CV events. Early atherosclerosis occurs secondary to hyperleptinemia and abnormalities in immune regulation, endothelial cell function, and vascular repair. CAD can occur at any stage of SLE, with younger individuals being at the highest risk.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B887">887</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B890">890</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
          <p>Markers of high MI risk in children and adolescents complaining of chest pain include: abnormal cardiovascular findings on physical examination (i.e. heart murmur, cyanosis, peripheral pulse changes, etc.); chest pain or syncope on exertion; chest pain associated with palpitations; abnormal ECG; family history of arrhythmias, sudden death, or genetic disorders; history of cardiac surgery or interventional procedures; heart transplantation; history of Kawasaki disease; history of familial hypercholesterolemia; and a diagnosis of CKD and/or SLE.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B20">20</xref></sup></p>
          <p>The resting ECG should highlight any arrhythmias, conduction, and ST-segment/T wave changes (which may suggest pericarditis, myocarditis, or CAD), as well as evidence of LVH. The presence of LBBB, WPW, or an artificial pacemaker will hinder analysis of repolarization changes as markers of ischemia during ET.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B7">7</xref></sup></p>
          <p>Particular features of ET/CPET in myocardial ischemia:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Indicated as part of the chest pain workup in children and adolescents at high risk of ischemic cardiovascular events (<xref ref-type="table" rid="t88">Table 40</xref>).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Parameters such as VO<sub>2</sub>peak, oxygen pulse, VE/VCO<sub>2</sub> slope, and &#916;VO<sub>2</sub>/&#916;WR ratio aid in the diagnosis of myocardial function impairment, treatment decisions, and medical clearance for or prescription of physical activities.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B179">179</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Congenital anomalies of the coronary arteries are a known common cause of exercise-induced myocardial ischemia. They include: anomalous origin of the aorta or pulmonary artery, abnormal ostium, and intra- or intermural arterial course (between the aorta and the pulmonary artery).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B891">891</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>After surgical correction of these anomalies, ET is indicated for risk stratification and optimization of therapy (enlargement of the coronary ostia, reimplantation with or without prolongation of the coronary arteries, translocation of the pulmonary artery, myocardial revascularization).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B891">891</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>After arterial switch procedures and the Ross procedure, ET is indicated to stratify the risk of early postoperative ischemia and myocardial dysfunction. Late coronary ischemia may require reoperation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B891">891</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B892">892</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>In patients with hypoplastic left heart syndrome and Fontan palliation, the incidence of exercise-induced ST-segment depression was 48%, with no deaths recorded during &#8776;2 years of follow-up. Patients further investigated did not exhibit reversible perfusion defects or obstructive CAD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B520">520</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>In patients evaluated for residual coronary artery lesions after corrective surgery (due to TGA, anomalous origin, or ALCAPA), exercise-induced ST-segment elevation had 100% sensitivity and 81% specificity for severe residual lesions (&gt;50%). The risk markers for serious lesions were effort-induced chest pain (RR: 4.72; 95% CI: 1.23-18.17) and intramural pathway (RR: 4.37; 95% CI: 1.14-16.81).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B893">893</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Children with myocardial bridging and hypertrophic cardiomyopathy showed shorter exercise time, lower SBPpeak (mean reduction 17&#177;27 mmHg), greater QTc dispersion (104&#177;46 msec), and exercise-induced ST-segment depression (median 5 mm). During 7.1&#177;5.4 years of follow-up, chest pain was observed in 60% of patients, VT in 80%, and cardiac arrest with subsequent resuscitation in 50%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B894">894</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
        <sec>
          <title>5. Valvular Lesions</title>
          <sec>
            <title>5.1. Congenital Aortic Stenosis</title>
            <p>Congenital aortic stenosis (AS) is a heart defect that causes hemodynamically fixed, significant obstruction of the LV outflow tract. It accounts for &#8776;3-6% of CHD cases, and is more common in males (male-to-female ratio 3:1 to 5:1). Approximately 15 to 20% of patients with AS have other associated CHDs, most commonly PDA, coarctation of the aorta, or VSD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B895">895</xref></sup></p>
            <p>In critical AS, a unicuspid aortic valve is commonly seen, having either an eccentric orifice with a patent commissure or a central orifice with an absent commissure. Bicuspid aortic valves are generally associated with dilation of the ascending aorta, with enlargement and degenerative changes of the valve as the child grows.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B896">896</xref></sup></p>
            <p>AS in early childhood is usually severe (critical) and is associated with LV failure, signs of low cardiac output, HF, cardiomegaly, pulmonary edema, pallor or gray discoloration of the skin, hypotension, and dyspnea. Most children and adolescents with mild AS remain asymptomatic and have normal growth and development. Dyspnea, angina, or syncope, particularly on exertion, occur in &#8776;10% of the affected pediatric population aged 5-15 years. The onset of symptoms requires immediate assessment because of the risk of sudden death (&#8776;1-10% in patients with moderate-to-severe AS). Approximately 2 to 4% of all young athletes with SCD have AS.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref></sup></p>
            <p>Congenital AS is associated with development of LVH and an increased risk of CVD. Supravalvular aortic stenosis (most commonly associated with Williams syndrome) may confer increased CV risk due to its association with stenosis of the coronaries (with myocardial ischemia and exercise-induced syncope) and renal arteries (which may cause secondary hypertension).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B81">81</xref></sup></p>
            <p>Abnormal findings on resting ECG are nondiagnostic of AS and are not sensitive enough to determine the degree of severity. However, evidence of LVH and ST-segment depression &#8805;2mm are relatively sensitive indicators of severe AS. Ventricular arrhythmias are common in moderate/severe AS. QT dispersion is prolonged in children (particularly in those with arrhythmia), and the degree of prolongation is related to the pressure gradient and LV mass index.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B897">897</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B898">898</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in congenital AS:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Contraindicated in symptomatic moderate/severe AS.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Indicated for the assessment of children and adolescents with AS who have a mean gradient at rest &lt;30 mmHg or a peak gradient &lt;50 mmHg.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Indicated in moderate AS for preparticipation assessment of children and adolescents wishing to take pert in sporting activities. For medical clearance, the child must reach a level of effort during ET consistent with the desired activity, demonstrate satisfactory cardiorespiratory fitness, a normal SBP response to exercise, and complete absence of symptoms, ST-segment depression, or ventricular tachyarrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B181">181</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Asymptomatic patients with moderate/severe AS generally exhibit poor cardiorespiratory fitness, especially if the LV systolic gradient is &#8805;30 mmHg. The degree of impairment is related to the aortic valve area at rest.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B436">436</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B899">899</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Most asymptomatic patients with moderate AS have a moderate increase in SBP (&lt;25 mmHg).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The change in SBP from baseline during exertion (&#916;SBP) depends on the degree of stenosis, being less in severe AS (&#916;SBP = 21.6 mmHg) than in moderate AS (&#916;SBP = 32 mmHg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B900">900</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In moderate/severe AS, exercise-induced ST-segment depression, an inadequate drop or increase in SBP, and exercise-induced arrhythmias may occur.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B437">437</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The severity of AS is associated with exercise-induced ST-segment depression (odds ratio: 12.0; 95% CI: 3.0-49.0). Exercise-induced ST-segment depression is related to LV systolic pressure, LV outflow gradient (especially if &#8805;70 mmHg), and the oxygen supply-demand relationship.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B436">436</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B518">518</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B899">899</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In supravalvular AS, complex ventricular arrhythmias and worsening of ST-segment depression with exertion usually occur and are indicative of myocardial ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B434">434</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After surgical treatment of AS, there is a reduction in exercise-induced ST-segment depression and increases in &#916;SBP and cardiorespiratory fitness.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B519">519</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.2. Aortic Regurgitation</title>
            <p>Aortic regurgitation (AR), or aortic insufficiency (AI), is characterized by an increase in left ventricular end-diastolic volume, increased wall strain, and compensatory myocardial hypertrophy. AR rarely occurs as an isolated lesion; it is often comorbid with AS (including after surgical or transcatheter intervention) or VSD. A bicuspid aortic valve is the most common cause of AR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B896">896</xref></sup></p>
            <p>Chronic AR is generally well tolerated and most children remain asymptomatic, even with a major lesion. However, in moderate/severe AR, the development of significant symptoms and/or LV dysfunction is common, and surgical intervention is required. Severe AR results in greatly increased LV end-systolic and end-diastolic volumes, generally leading to progressive dysfunction. In severe AR, reduced diastolic pressures at the aortic root can impair coronary perfusion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B901">901</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B905">905</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG in moderate/severe AR usually presents a LVH pattern and, in the chronic stage, ST-segment and T wave changes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in AR:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B903">903</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B904">904</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B906">906</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Indicated for assessment of symptoms, CRF, exercise-induced ischemia, optimization of therapy, and medical clearance/prescription of physical exercise.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients who develop signs or symptoms of HF and/or exercise-induced ischemia or decline in LV function generally require surgical intervention.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with moderate or severe AR present with impairment of HRpeak, blood pressure (including intra-exercise pressure drop), and respiratory quotient (RQ). There is also a higher incidence of ectopy and exercise-induced ST-segment depression.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In athletes, ET it is indicated to confirm possible symptoms and evaluate exercise tolerance and the BP response to exercise, parameters which must be assessed before the patient can be cleared to practice sports. A level of activity comparable to that of the intended sport, or greater, must be achieved during the ET.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Asymptomatic athletes with mild to moderate AR, no LV dysfunction, and a normal ET can participate in all competitive sports (Class of Recommendation: I; Level of Evidence: C).</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Moderate/severe AI allows participation in recreational sporting activities only if LVEF &gt;50%, the LV is not enlarged (&lt;35 mm/m<sup>2</sup>), and the ET is normal (Class of Recommendation: IIb; Level of Evidence: C).</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.3. Bicuspid Aortic Valve</title>
            <p>Bicuspid aortic valve (BAV) is a congenital malformation that can occur both as an isolated lesion and in association with CHD. The prevalence of isolated BAV is approximately 1-2% in the general population, 15-30% in Turner syndrome, and 50-85% in patients with coarctation of the aorta. BAV is common in chromosomal diseases such as Down syndrome (trisomy 21), DiGeorge syndrome (22q11), Edwards syndrome (trisomy 18), and other genetic syndromes, such as Williams syndrome, Holt-Oram syndrome, Marfan syndrome (4.7%), and Loeys-Dietz syndrome (8.8%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B139">139</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B330">330</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B907">907</xref></sup></p>
            <p>Abnormalities of the aortic root, sinotubular junction, and ascending aorta occur as part of this lesion. Dilation of the aortic root and ascending aorta is common, even in patients with no stenosis or regurgitation. In AS, the risk of developing severe aortic dilation in adolescence and early adulthood is greater. In Marfan syndrome with BAV and aortic dilation, there is a greater risk of spontaneous rupture. Most children with BAV are asymptomatic until adulthood. In selected pediatric cohorts with BAV but no severe stenosis or concomitant CHD, &lt;5% require intervention on the valve before adulthood.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B139">139</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B330">330</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B907">907</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in BAV:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET is indicated for assessment of symptoms and of cardiorespiratory fitness in patients who have developed moderate/severe AS, AR, or coarctation of the aorta.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Adolescents with BAV and Williams syndrome generally present with reduced total exercise time; an accelerated chronotropic response; a hypertensive SBP response to exertion; and absence of exercise-induced ST-segment depression.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B908">908</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Indications for balloon valvuloplasty include severe AS, peak systolic gradient at rest &#8805;50 mmHg without symptoms or &#8805;40 mmHg with angina, syncope, and ST-segment changes, whether at rest or exercise-induced.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B909">909</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.4. Pulmonic Stenosis</title>
            <p>Pulmonic stenosis (PS) is a narrowing of the pulmonic (or pulmonary valve), usually due to fusion of its leaflets, with obstruction of the RV outflow tract and reduced blood flow to the pulmonary arteries. It is the most common form of RV outflow tract obstruction, accounting for 90% of cases.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B910">910</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref></sup></p>
            <p>The severity of PS determines the treatment strategy, which may include surgical and/or transcatheter intervention. PS is classified on the basis of the right ventricular to pulmonary arterial (RV-PA) pressure gradient: 10 to 30 mmHg, mild; &gt;30 to 60 mmHg, moderate; &gt;60 mmHg or RV pressure greater than systemic pressure, severe.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B910">910</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B912">912</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B913">913</xref></sup></p>
            <p>Children with discrete PS, with intact interventricular septum (isolated PS), are generally asymptomatic and exhibit normal CRF. Spontaneous regression of the stenosis may occur with advancing age. Conversely, patients with moderate PS &#8211; especially symptomatic ones &#8211; develop worsening RV hypertrophy, outflow tract obstruction, and ventricular dysfunction, requiring interventional treatment. Severe PS occurs mainly in childhood and often progresses to RV dysfunction, HF, tricuspid regurgitation, and cyanosis, requiring early interventional treatment.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref></sup> Over 13.5 years of follow-up, isolated PS (i.e. with an intact interventricular septum) was associated with an increase in overall mortality (RR: 4.67; 95% CI: 3.61-5.99). Patients with early diagnosis (within the first year of life) had the highest risk of mortality (RR: 10.99; 95% CI: 7.84-15.45).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B910">910</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B912">912</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B913">913</xref></sup></p>
            <p>After valve intervention, long-term event-free survival is &gt;90%. Complications include pulmonic regurgitation with possible RV volume overload (&#8776;&#8531; of patients) and restenosis (5-10% of patients), especially in the first year after intervention.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B914">914</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B915">915</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG in mild isolated PS is generally normal, but in children there may be T wave inversion in the right precordial leads. In moderate/severe cases, a pattern of RV hypertrophy and right atrial enlargement ("P pulmonale") is generally observed, as well as deviation of the QRS axis to the right and RBBB.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B388">388</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B911">911</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in isolated PS:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Is useful in preparticipation assessment before enrollment in a physical exercise program and aids in symptom assessment by providing direct information about the ability of the RV to maintain cardiac output during conditions of increased workload. RV systolic pressure, assessed through physical stress echocardiography, is normally elevated at rest, increasing further during exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B906">906</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In mild stenosis, CRF it is generally normal; in moderate cases, it is usually impaired; in severe cases, impairment is more pronounced and symptomatic, leading to a worse quality of life, but generally improves after intervention.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B916">916</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B918">918</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The chronotropic response is generally normal, regardless of the severity of the stenosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B87">87</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced ST depression is exceedingly rare and exercise-induced arrhythmias may occur.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B919">919</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET performed &#8776;8 years after balloon valvuloplasty of the pulmonic valve in patients with severe PS showed normal VO<sub>2</sub>peak (32.63&#177;8.38 ml/kg/min), HRpeak (174.88&#177;5.01 bpm), drop in HR in the first minute of recovery (28.04&#177;4.70 bpm), SBPpeak (164.02&#177;11.03 mmHg), peak DBP (84.42&#177;7.63 mmHg), FVC (2.56&#177;0.39 L), and FEV<sub>1</sub> (2.43&#177;0.34 L).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B380">380</xref></sup> Monomorphic exercise-induced ventricular arrhythmias occurred in 10.9% of children, and none exhibited any ST segment changes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B900">900</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.5. Pulmonic Regurgitation</title>
            <p>Pulmonic regurgitation (PR) or insufficiency (PI) is usually asymptomatic and well tolerated in childhood. However, in rare cases PR may worsen progressively, leading to RV enlargement and dysfunction, exercise intolerance, ventricular tachycardia, and SCD. Patients with mild/moderate PR are generally asymptomatic. In severe PR, exercise intolerance with dyspnea is often observed, due to the patient's inability to increase RV output. If there is right ventricular failure, patients may experience hepatic congestion, ascites, and lower-limb edema. Atrial and right ventricular remodeling confers a greater risk of arrhythmia with dizziness and/or syncope. Exercise-induced symptoms, progressive exercise intolerance, HF, and sustained arrhythmias suggest an unfavorable course and indicate valve intervention/repair.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B97">97</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B709">709</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B920">920</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG may reveal deviation of the QRS axis to the right, RV hypertrophy pattern, and RBBB. Arrhythmias are common in severe PR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B177">177</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in PR:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In a retrospective cohort, children undergoing pulmonary valve replacement surgery and/or conduit revision who had better CRF preoperatively (VO<sub>2</sub>peak &#8805;70% of predicted) had a shorter length of stay.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B921">921</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In a retrospective cohort, pulmonary valve replacement after delayed ToF correction was associated with improvement in RV volume. Approximately 28% of patients achieved normalization of RV end-systolic volume, but no significant improvement in CRF.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B712">712</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Percutaneous pulmonary valve replacement in patients with PR associated with other CHDs did not lead to improvement in VO<sub>2</sub>peak, RQ, or oxygen pulse. On multivariate analysis, reduction in the RVOT gradient was the only predictor of improvement in VO<sub>2</sub>peak.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B922">922</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with severe PR who are asymptomatic, with no significant RV volume overload, no arrhythmias, normal RV systolic function, and a normal ET can be medically cleared for recreational sports.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.6. Mitral Stenosis</title>
            <p>Specific mitral valve defects in mitral stenosis (MS) are classified based on their relationship to its annulus, including valvular, supravalvular, and subvalvular components (chordae tendineae and papillary muscles). The clinical presentation varies depending on the degree of valve obstruction and the presence of mitral regurgitation, secondary PAH, pulmonary diseases, and/or other cardiac lesions.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B923">923</xref></sup></p>
            <p>Congenital MS rarely occurs in isolation; it is usually associated with coarctation of the aorta, AS, and CHDs (Ebstein's anomaly, <italic>cor triatriatum</italic>, ToF, etc.). In moderate-to-severe stenosis, symptoms usually appear in the first or second year of life: failure to thrive, wheezing, and varying degrees of dyspnea and pallor.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B924">924</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG generally shows a pattern of RV hypertrophy, QRS axis deviation to the right, and notched/bifid or peaked P waves, indicative of left atrial enlargement. Atrial fibrillation is exceedingly rare.</p>
            <p>Particular features of ET/CPET in MS:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with mild to moderate MS may be asymptomatic even during strenuous exercise.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In uncorrected MS, ET is indicated as part of the preparticipation assessment to confirm asymptomatic status; subjects must be able to reach at least the level of exertion consistent with the activity they wish to pursue.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In moderate MS, the ET must be normal if patients are to be cleared for low-to-moderate-intensity exercise. Annual follow-up ET is recommended.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In moderate/severe MS, the increase in HR and cardiac output upon exertion can increase the gradient, pulmonary capillary pressures, and PAH, causing low exercise tolerance, worsening of symptoms, and, occasionally, acute pulmonary edema.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B46">46</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>6 months after valvuloplasty, improvement in CRF and cardiac output was noted.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B47">47</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.7. Mitral Regurgitation</title>
            <p>Mitral regurgitation (MR) is a valvular lesion characterized retrograde blood flow from the LV to the left atrium and subsequent LV volume overload. To maintain cardiac output, compensatory changes such as increased contractility and LVH may develop. MR can progress to ventricular remodeling and, eventually, diffuse LV enlargement and dysfunction. Chronic overload of the left atrium and ventricle impairs blood drainage through the pulmonary veins, causing pulmonary congestion and HF symptoms. Congenital MR (CMR) is a rare disease of childhood, and occurs in combination with other cardiac lesions in up to 60% of cases.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B132">132</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B925">925</xref></sup></p>
            <p>Mild MR produces no symptoms; the only abnormal sign is auscultation of an apical holosystolic murmur. Severe insufficiency, however, results in symptoms that can appear at any age, including physical underdevelopment, frequent respiratory infections, fatigue on exertion, pulmonary edema, and congestive HF.</p>
            <p>Clearance for or even recommendation of physical exercise/sport depends on the severity of MR, the degree of LV enlargement, LV systolic function, and PAH. Static exercises causing large increases in BP or HR can result in potentially harmful increases in regurgitant volume and pulmonary capillary pressures.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B926">926</xref></sup></p>
            <p>In moderate/severe MR, the resting ECG often shows bifid P waves (left atrial enlargement) and evidence of LVH. In the most severe cases, an RVH pattern is visible.</p>
            <p>Particular features of ET/CPET in MR:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Mild MR generally does not cause impairment of CRF.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Compensated mild/moderate MR is generally asymptomatic, with good exercise tolerance and normal CRF, and may remain so for years.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B927">927</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Adolescents with severe MR, asymptomatic, may be released for low-intensity activities if they have normal ET, preserved LV function at rest, pulmonary arterial pressure &lt;50 mmHg and absence of effort-induced ventricular arrhythmia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B681">681</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Severe MR with LV dysfunction presents with symptoms of HF, exercise intolerance, and poor CRF. CPET aids in risk stratification, optimization of therapy and, in severe cases, to decide if heart transplantation is indicated.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>After valve replacement or repair, for assessment of CRF, optimization of therapy, and medical clearance for physical activity/exercise prescription, including rehabilitation.</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>5.8. Mitral Valve Prolapse</title>
            <p>Mitral valve prolapse (MVP) is characterized by systolic protrusion of the mitral valve leaflets into the left atrium, with or without mitral regurgitation. A genetic predisposition is involved in the pathogenesis of MVP. It can be primary ("nonsyndromic") or secondary ("syndromic") to connective tissue disorders (Marfan syndrome, Loeys-Dietz syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, and osteoarthritis syndrome). It can also occur in hypertrophic cardiomyopathy. In the pediatric population, it is often considered benign and asymptomatic. When symptomatic, the chief complaints are palpitations, dizziness, chest pain, dyspnea, pre-syncope, and syncope.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B132">132</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B928">928</xref></sup></p>
            <p>MVP in adolescent and young adult athletes, with myxomatous valve degeneration, is a relevant cause of arrhythmic SCD (arrhythmogenic MVP), with an annual incidence of &#8776;0.2-1.9%. Prolapse in both valve leaflets, moderate/severe mitral regurgitation, and ventricular arrhythmia are markers of a higher risk of events. Adolescents and young women with mitral leaflet thickening and/or prolapse of both leaflets may have an increased predisposition to complex arrhythmias and arrhythmogenic SCD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B929">929</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B931">931</xref></sup></p>
            <p>The resting ECG is normal in most patients. However, it may show inverted T waves in inferior wall leads, PVCs with a RBBB pattern, and QTi prolongation (mainly in athletes). In patients with chronic mitral regurgitation, patterns consistent with LA and LV hypertrophy may be observed, as may exercise-induced ST depression.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B931">931</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B933">933</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET in MVP:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET is useful for assessment of symptoms, determination of exercise tolerance, detection of exertional arrhythmias, and medical clearance for physical activity/exercise prescription (including competitive sports).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B926">926</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B934">934</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise intolerance / impaired CRF are common.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B935">935</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Even when CRF is normal, patients have a lower peak double product.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B935">935</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B936">936</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Exercise-induced ventricular arrhythmias with a RBBB and/or complex pattern are markers of risk in patients with suspected arrhythmogenic MVP.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B934">934</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B937">937</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>During ET, around 38% of adolescent athletes with ventricular arrhythmias developed PVCs with RBBB morphology at rest or exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B938">938</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>If there is concomitant moderate/severe MR, there is an increased risk of morbidity and mortality when LV systolic function and CRF are compromised. In these patients, valve repair or replacement should be considered.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B370">370</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>6. Dyspnea and Exercise Intolerance</title>
          <sec>
            <title>6.1. Exercise-induced Dyspnea</title>
            <p>Exercise-induced dyspnea (EID) is a very common clinical manifestation in children and adolescents, characterized by shortness of breath, increased work of breathing, increased respiratory frequency, and chest discomfort. EID is a subjective sensation that can have several underlying etiologies, and may occur even in the absence of any detectable disease. It is the cause of discontinuation or cessation of effort in &#8776;52% of children. More than 14% of apparently healthy adolescents experience an episode of EID every year.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B939">939</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B941">941</xref></sup></p>
            <p>The mechanisms and pathophysiology of dyspnea involve interactions between the cardiorespiratory system and neural responses. Dyspnea is believed to be caused by a mismatch between ventilation and the neural respiratory drive. Initially, respiratory changes resulting from effort occur predominantly through increases in tidal volume (TV) and after reaching approximately 50% of vital capacity through an increase in RR. Tachypnea develops once the VT plateau is reached. Ventilatory factors including chest discomfort, intense work of breathing, and ventilatory disturbances (with audible manifestations such as stridor and wheezing) can contribute to the sensation of dyspnea and its perceived severity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B78">78</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B939">939</xref></sup></p>
            <p>The main causes of EID are: exercise-induced asthma; exercise-induced bronchospasm; exercise-induced laryngeal obstruction; exercise-induced vocal cord dysfunction; restrictive chest wall abnormalities; metabolic diseases (i.e. McArdle disease, hypothyroidism, etc.); myasthenia gravis; and cardiovascular diseases, including CHD, cardiomyopathies, HF, hypertension, VHD, and arrhythmias.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B78">78</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B939">939</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B942">942</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in EID:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET is indicated for elucidation of symptoms and mechanisms involved in dyspnea, assessment of cardiorespiratory fitness, to inform treatment decisions, and for medical clearance/prescription of physical exercise.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Use of the pictorial Dalhousie Dyspnea and Perceived Exertion Scales is recommended to quantify the degree of impairment and impact of dyspnea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B178">178</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B943">943</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B944">944</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The perception of dyspnea must be correlated with the actual work load, VO<sub>2</sub>, and ventilation at which it developed and also at the moment of maximum intensity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B945">945</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In CPET, for diagnostic investigation, baseline spirometry must be performed followed by a maximum incremental effort protocol, with spirometry repeated during recovery.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Arterial oxygen saturation must be monitored continuously via pulse oximetry (SpO<sub>2</sub>); reductions &gt;5% are indicative of exercise-induced hypoxemia.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>If associated with wheezing or audible adventitious sounds, EID is often associated with exercise-induced asthma or bronchospasm.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>EID with chest pain, marked reduction in ventilatory efficiency, and elevated VE/VO<sub>2</sub> and VE/VCO<sub>2</sub> ratios indicates abnormal gas exchange in the lungs, usually associated with PAH.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B631">631</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>EID due to restrictive lung diseases is associated with reduced cardiorespiratory fitness (low VO<sub>2</sub> at VT1 and at peak exertion), increased tidal volume (50% of vital capacity and/or 80% of inspiratory capacity), and relatively low VR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B630">630</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Unexplained dyspnea with a feeling of suffocation, hyperventilation, but no desaturation or changes in gas exchange is generally associated with psychogenic illness and/or panic disorder.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B629">629</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B946">946</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.2. Exercise-induced Bronchospasm</title>
            <p>Exercise-induced bronchospasm (EIB) is an acute, transient airflow obstruction phenomenon. It generally occurs 5 to 15 minutes after cessation of exertion. Symptoms are nonspecific and mild to moderate in intensity: chest tightness, chest pain, abdominal pain, cough (sometimes as the only symptom), wheezing, and dyspnea. Very rarely, severe episodes with life-threatening respiratory failure may occur.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref></sup></p>
            <p>Although the term "exercise-induced asthma" (EIA) was previously used as a synonym for EIB, this practice is no longer recommended as they are distinct entities, including in terms of diagnosis and treatment criteria. EIA is characterized by chronic bronchial hyperactivity and inflammation, while EIB represents transient narrowing of the airways (always associated with physical exertion) which can occur even in non-asthmatic patients. EIA benefits from corticosteroid therapy to control underlying chronic inflammation, while EIB, in most cases, requires administration of a short-acting beta2-agonist prior to any physical exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B949">949</xref></sup></p>
            <p>In the pediatric population, risk factors for EIB include: atopic dermatitis; sensitization to indoor allergens; high IgE levels (seasonal and perennial); environmental factors (exposure to cold air, high atmospheric pressure, humidity, and pollutants); and, in asthmatic children, eosinophilic inflammation of the airways and fraction of exhaled nitric oxide (FeNO) &gt;20 particles per billion (ppb) in patients not on corticosteroid therapy or &gt;12ppb in those on corticosteroids.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B950">950</xref></sup></p>
            <p>EIB is observed in 40-90% of children with asthma, especially in those with severe, uncontrolled asthma. The prevalence ranges from 7% to 35% in the pediatric population and is &#8776;23.1% in adolescent athletes. The combination of EIB and EILO occurs in 4.8% of adolescents, being most prevalent in males (64.7%).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B164">164</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B951">951</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in EIB:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET is indicated for the diagnosis of EIB, assessment of cardiorespiratory fitness, determination of effort-limiting factors, assessment of the severity of dynamic hyperinflation, and assessment of the response to therapeutic interventions.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B952">952</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET performed for the specific purpose of diagnosing EIB is also known as an exercise bronchial challenge test or bronchial provocation test. It is generally performed on a treadmill, as these protocols are more prone to EIB.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Clinicians are advised to use a protocol with a fixed, high-intensity load to cause a rapid increase in ventilation and avoid refractoriness to the development of bronchospasm. The starting grade/incline should be 5.5% and the speed should increase quickly, with subjects reaching at least 80% of their predicted maximum capacity at 2 minutes, after which the work load must be maintained. Incremental protocols, whether on a treadmill (Bruce) or cycle ergometer (Godfrey), are less effective in triggering EIB.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B953">953</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Aim to reach the maximum work load and/or 80 to 90% of the estimated HRmax between 6 and 8 minutes of the test. The temperature of the room should be kept between 20-25&#176;C, and relative humidity always &lt;50% (dry air).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B952">952</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B954">954</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Around 50% of asthmatic patients without a history of EIB and &#8776;40% of atopic patients without asthma may develop EIB during ET.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Administration of bronchodilators before ET/CPET should be considered when the test is being performed to assess treatment response.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Diagnosis and quantification of the severity of EIB are established by changes in lung function caused by exertion, regardless of the occurrence of symptoms.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The forced expiratory volume in the 1<sup>st</sup> second (FEV<sub>1</sub>) must be measured at rest and recovery (at 5, 10, 15, and 30 minutes after exertion). A &gt;10% difference between the resting FEV<sub>1</sub> value and the lowest FEV<sub>1</sub> reached in the first 30 minutes after exercise establishes the diagnosis of EIB.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B163">163</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The severity of EIB can be classified based on the percent drop in FEV<sub>1</sub> in relation to baseline (resting level): &#8805;10% but &lt;25%, mild; &#8805;25% but &lt;50%, moderate; and &#8805;50%, severe.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B163">163</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with mild EIB generally require more than one ET/CPET to confirm the diagnosis.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B950">950</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B955">955</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>If moderate/severe symptoms occur during or after exercise, even in the absence of a significant drop in FEV<sub>1</sub>, administration of a bronchodilator is recommended. This may also be necessary at the end of the test if FEV<sub>1</sub> does not return to a value no more than 10% below the resting FEV<sub>1</sub>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B953">953</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.3. Exercise-induced Laryngeal Obstruction</title>
            <p>Exercise-induced laryngeal obstruction (EILO) is defined as a transient obstruction of the upper airways, typically occurring at the supraglottic level and often followed by glottic involvement, which causes reduced airflow and dyspnea on exertion. The cause of EILO is unknown. The most relevant risk factors are asthma; gastroesophageal reflux disease; diseases or anatomical variants of the upper airways (i.e. vocal cord dysfunction); heredity; environmental factors (worse in cold, humid air); psychological stress; and high-intensity physical activity/sports. It is a major cause of respiratory problems and upper airway dysfunction in adolescent athletes. Adequate management and treatment require ruling out any other possible causes of symptoms, such as asthma, EIB, and airway hyperreactivity.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B958">958</xref></sup></p>
            <p>Overall, the prevalence of OLEI varies with age (more frequent between the ages of 11 and 18), sex (3:1 female-to-male ratio), and athletic level (more common in high-performance competitive athletes). Among adolescent athletes the prevalence is 8.1%, and an association with exercise-induced asthma is common (14 to 38% of affected athletes).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B164">164</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B951">951</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B959">959</xref></sup></p>
            <p>Patients generally present with exertional dyspnea; respiratory discomfort; tightness in the throat; feeling of suffocation; tightness in the upper chest; chest pain; noisy, stertorous breathing; changes in voice and hoarseness; cough; prolonged inspiration; hyperventilation episodes; and panic attacks. The only complaint may be a feeling of "labored breathing".<sup><xref ref-type="bibr" rid="B960">960</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B961">961</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in EILO:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Regarding tests to confirm the diagnosis of OLEI, it is recommended that they be carried out in a hospital environment with a multidisciplinary team (including an otorhinolaryngologist) and adequate conditions to deal with possible complications.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>ET with continuous flexible nasal laryngoscopy during high-intensity exercise is recognized as the "gold standard" for the diagnosis of EILO. This involves advancing a flexible video laryngoscope (with continuous recording) through the nose to view the larynx in real time. In addition to diagnosis, this allows assessment of the severity of laryngeal obstruction at the moment of greatest symptom severity, as well as evaluation of treatment efficacy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B962">962</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B963">963</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In athletes, the ergometer and effort protocol should ideally be selected so as to mimic their sport or activity as closely as possible, in order to ensure achievement of maximum effort and the best possible ventilation.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The test is positive if it reproduces the patient's laryngeal symptoms (ideally with a concomitant plateau in VO<sub>2</sub> and/or HR response in a maximal test) and video laryngoscopy records the presence, site, and severity of laryngeal obstruction. In the presence of concomitant supraglottic and glottic obstruction, the location where the obstruction first occurs must be determined and recorded.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B964">964</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET combined with continuous laryngoscopy allows simultaneous assessment of respiratory and metabolic variables, contributing to the differential diagnosis of other causes of exertional dyspnea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B958">958</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B965">965</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The main CPET variables to be recorded when EILO is suspected are pulmonary ventilation, VO<sub>2</sub>peak, RQ, and flow volume loops.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Symptoms generally occur close to peak exertion, are more evident during the inspiratory phase, and may be associated with stridor (wheezing/whistling on inhalation). They generally resolve within 2 to 3 minutes after cessation of exertion, but may persist for longer in patients who continue to hyperventilate during recovery.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B956">956</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B963">963</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>If the initial symptoms/signs go unrecognized or there is a delay in cessation of exertion, frank laryngospasm may occur due to exacerbated closure of the glottis, preventing ventilation altogether. This is an exceedingly rare situation occurring late in the course of an EILO episode, but will progress to desaturation, bradycardia, and central cyanosis and requires immediate emergency treatment.</p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>6.4. Exercise-induced Asthma</title>
            <p>Asthma is a heterogeneous, chronic inflammatory disease characterized by a reversible airway flow limitation, which resolves spontaneously or after treatment. Principal symptoms are wheezing, shortness of breath, chest tightness, and cough. Episodes are often triggered by emotions, dust, and/or exposure to allergens. Impaired cardiorespiratory fitness, exercise-induced dyspnea, fatigue, and a reduction in quality of life are common. The prevalence of asthma symptoms among adolescents in Brazil is &#8776;20-23%, one of the highest in the world, with only 12% having a known diagnosis of asthma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B966">966</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B968">968</xref></sup></p>
            <p>Exercise-induced asthma (EIA) is a condition of airway restriction in patients who already have bronchial hyperactivity and persistent inflammation (i.e. established asthma), while in EIB, the airway restriction is temporary and occurs mainly in non-asthmatics. EIA is triggered by inhalation of cold, dry air during exercise, which causes dehydration of the airway mucosa with increased osmolarity, contraction of bronchial smooth muscles, an influx of eosinophils/mast cells, and subsequent release of proinflammatory mediators (leukotrienes, histamine, IL-8, tryptase, and prostaglandins). EIA is observed in &#8776;40-90% of children with asthma, especially in those with severe, uncontrolled disease. The main symptoms are coughing, wheezing, chest tightness, and unusual shortness of breath or excess mucus production after strenuous, continuous aerobic exercise. Symptoms generally begin to appear 5 to 8 minutes after the start of continuous exercise, or within 2 to 5 minutes in particularly high-intensity exercise. EIA is usually confirmed by spirometry before and after ET/CPET.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B948">948</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B949">949</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
            <p>EIA often leads to significant limitations in physical activities and hinders participation in sports; however, in patients with adequately controlled asthma, regular exercise is recommended, not least to avoid obesity and other factors that actually make asthma worse. In patients with EIA, administration a short-acting beta2-agonist 5 to 20 minutes before exercise is advised. Additionally, daily use of inhaled corticosteroids, leukotriene receptor antagonists, or mast-cell stabilizers may be necessary for treatment of asthma.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
            <p>Particular features of ET/CPET in EIA:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Asthmatic patients&#8217; response to exertion depends on the degree of airway obstruction and its reversibility. During exertion, minute ventilation increases to meet muscular metabolic demands. An increase in tidal volume is the dominant mechanism in low to moderate ventilation. At high levels of exertion, additional increases in minute ventilation are primarily attributable to increases in RR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In controlled asthma, cessation of effort is generally due to peripheral fatigue, although a certain degree of expiratory flow limitation may also occur. The ventilatory reserve usually is not exhausted and maximal flow is not reached, even at maximal exertion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B970">970</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In severe asthma, significant ventilatory restriction and impaired CRF occur in &#8776;30% of patients. Patients with FEV<sub>1</sub> &lt;80% have a lower ventilatory reserve. The percent drop in FEV<sub>1</sub> correlates with increased VE/VO<sub>2</sub> and VE/VCO<sub>2</sub> values.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B967">967</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B971">971</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B972">972</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Most patients do not experience clinically significant hypoxemia or hypercapnia.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Increased ventilation/perfusion mismatch, alveolar-arterial oxygen tension, and physiological dead space appear to be associated with the presence of bronchospasm.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B947">947</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with severe and poorly reversible airway obstruction may present with mechanical restrictions to ventilation and exercise-induced symptoms that mimic those of COPD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B954">954</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B969">969</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Patients with asthma and/or comorbid EIB generally exhibit expiratory stridor/wheezing, with dyspnea/other symptoms reaching their greatest intensity between 3 and 15 minutes after cessation of exertion. Therefore, abnormal changes in lung function are evaluated in spirometry in the post-exercise phase, mainly through FEV<sub>1</sub>.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>CPET is performed as a so-called exercise bronchial challenge test. It is generally performed on a treadmill, as these protocols are more prone to EIA. In the pediatric population, the criterion of a &#8805;12% reduction in FEV1 (instead of &#8805;10%) has been preferred due to its greater specificity, with a PPV of 94% and test accuracy of 70%.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B966">966</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B968">968</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
        </sec>
        <sec>
          <title>7. Sickle Cell Anemia/Sickle Cell Disease</title>
          <p>Sickle cell disease (SCD) is a genetic, autosomal recessive hemoglobinopathy resulting from structural defects in hemoglobin (Hb), with or without defects in Hb synthesis. Inherited mutations may be homozygous (SS, a genotype known as sickle cell anemia); simple heterozygous (sickle cell trait), with a normal Hb gene combined with a variant gene; or compound heterozygous, with a variant gene (SC, SD, SE, S beta-thalassemia, S alpha-thalassemia, or S mut) combined with a structural or Hb synthesis defect, generically known as thalassemia. It is estimated that 4% of the Brazilian population has the sickle cell trait and that 25,000-30,000 people have frank sickle cell anemia (SCA) or thalassemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B973">973</xref></sup></p>
          <p>In SCD, defective hemoglobin (HbS), when deoxygenated in capillary beds, leads to sickling of red blood cells, causing hemolysis, chronic normocytic anemia, and vaso-occlusive crises with associated ischemia. SCD carries a high morbidity and mortality rate, with potentially lethal acute events including vaso-occlusive crises (sickle cell crises) with severe pain; ischemic tissue injury and possible damage to all organs (stroke, nephropathy, retinopathy, leg ulcers, priapism, avascular necrosis, etc.); and acute chest syndrome (ACS), whose main causes in adults are fat embolism, pulmonary infection, asthmatic crisis, infarction of the thoracic bone structure and in situ thrombosis/pulmonary artery embolism and which usually precedes lethal outcomes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B974">974</xref></sup></p>
          <p>In children, persistent chronic hypoxemia with SpO<sub>2</sub> &lt;94% is commonly observed. When properly diagnosed and treated, nearly all children with SCA survive to adulthood, though with a reduced life expectancy (&#8776;20 years).</p>
          <p>SCD patients usually present with exercise intolerance and reduced cardiorespiratory fitness due to:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B168">168</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B975">975</xref></sup></p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Low levels of physical activity due to chronic joint pain.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Exacerbation of the proinflammatory response as a result of intense exercise.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Reduced oxygen transport capacity due to low Hb levels.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Cardiac dysfunction resulting from chronic anemia.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pulmonary parenchymal dysfunction caused by repeated episodes of acute chest syndrome.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pulmonary vascular disease and PAH.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Peripheral vascular disease/myopathy due to frequent, repeated microvascular occlusions.</p>
            </list-item>
          </list>
          <p>SCD can lead to restrictive cardiomyopathy (RCM), characterized by LV diastolic dysfunction with normal systolic function and left atrial enlargement. This combination results in mild secondary PAH, increased velocity of the tricuspid valve regurgitant jet, and increased mortality. Ischemic lesions of the conduction system, fibrosis, and extensive enlargement of all chambers of the heart are potential etiologies of arrhythmia and SCD in CMR.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B976">976</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B977">977</xref></sup></p>
          <p>Indications for ET/CPET in children and adolescents with SCD:</p>
          <list list-type="simple">
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>CPET allows assessment of CRF, possible limitations to exercise, and prescription of physical exercise, including cardiopulmonary rehabilitation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B978">978</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B979">979</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Lung function tests (including FEV<sub>1</sub> and FEV<sub>1</sub>/FVC ratio) should be performed every 1 to 3 years due to the high prevalence of restrictive (&#8776;26% of patients), obstructive (&#8776;35-39%), pulmonary dysfunction and airway hyperreactivity (70%). Shorter intervals between tests should be adopted especially for patients with persistent dyspnea, history of asthma, and/or recurrent wheezing or marked elevations in hemolytic markers.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B980">980</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B981">981</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Acute painful episodes during ET/CPET are rare, occurring in 0.43 to 1% of patients.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B979">979</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Transient ischemic changes and desaturations during ET/CPET are common, but do not result in arrhythmias or other complications.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B979">979</xref></sup> Generally, half of patients present with exercise-induced ST-segment depression, of whom 31% have a definitive ischemic response (CAD).</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Patients with anemia generally have elevated HR and VE/VCO<sub>2</sub>, abnormal oxygen pulse, and reductions in VO<sub>2</sub> at VT1 and at peak effort.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>&#8532; of patients who develop pulmonary vascular disease have exercise limitation with abnormalities in gas exchange: alveolar-arterial oxygen tension [PAO<sub>2</sub>] &gt;30 mmHg, abnormal dead space to tidal volume ratio (VD/VT), and very high VE/VCO<sub>2</sub>.</p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>A study showed a 0.3% decline in predicted FEV<sub>1</sub> with each year, regardless of sex, presence of asthma, hemoglobin concentration, incidence of severe acute pain, episodes of acute chest syndrome, and hydroxyurea therapy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B982">982</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Children with ACS generally have lower total lung capacity (TLC) and reduced FEV<sub>1</sub>. Age and male sex are associated with lower FEV<sub>1</sub> values and a lower FEV<sub>1</sub>/FVC ratio.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B981">981</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>HR recovery is generally slow and occurs in the 1<sup>st</sup> to 5<sup>th</sup> minutes post-exercise, regardless of ACR. This slow recovery of HR suggests impairment of vagal activity, which worsens with increasing age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B983">983</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Patients with Hb-SS have a lower mean oxygen saturation, FVC, and %FEV<sub>1</sub>. According to one study, these, as well as abnormal spirometry results (found in 70.4% of patients), are due to predominantly restrictive defects.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B984">984</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Pulse oximetry generally underestimates arterial oxygen saturation, but the difference is clinically insignificant. This phenomenon occurs partly due to elevated carboxyhemoglobin (COHb) and methemoglobin (MetHb) levels in SCD. Non-invasive pulse co-oximetry can help measure COHb and MetHb levels and improve the accuracy of saturation determination.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B985">985</xref></sup></p>
            </list-item>
            <list-item>
              <label>&#8211;</label>
              <p>Exercise-induced desaturation is observed in &#8776;18% of children with thalassemia and in &#8776;34% of children with sickle cell anemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B986">986</xref></sup></p>
            </list-item>
          </list>
        </sec>
      </sec>
      <sec>
        <title>Part 4 &#8211; Exercise Testing Combined with Cardiac Imaging Methods</title>
        <sec>
          <title>1. Cardiovascular Stress Combined with Cardiac Imaging Methods</title>
          <sec>
            <title>1.1. Nuclear Imaging/Myocardial Perfusion Imaging</title>
            <p>In the pediatric population, nuclear cardiology allows assessment of myocardial perfusion and viability, ventricular function, and pulmonary perfusion, as well as detection of inflammatory processes.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B987">987</xref></sup></p>
            <p>The utility of myocardial perfusion scans is limited due to ionizing radiation exposure and its potential lifelong impact, particularly in patients with CHD. Cancer risk is increased, due to the inherent radiosensitivity of children.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B988">988</xref></sup></p>
            <p>Technological progress in the last decade and the development of low-dose irradiation protocols specific for use in children open new perspectives for the use of nuclear imaging in pediatrics.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref></sup></p>
            <p>The use of cardiac magnetic resonance (CMR) with myocardial perfusion imaging in the pediatric population is increasingly popular. CMR is considered the method of choice for quantifying ventricular volumes and function, especially of the RV. Myocardial viability and ischemia can also be assessed by PET/CT.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B988">988</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B989">989</xref></sup></p>
            <p>The patient's history and image acquisition planning are essential to ensure that scans are feasible and hold diagnostic value. Details of cardiac anatomy and previous surgical and percutaneous procedures help distinguish normal from pathological findings. The radionuclide dose is based on the child's weight and the image acquisition protocol/methods. Preferably, stress imaging should be performed first. The use of state-of-the-art SPECT, PET, or hybrid imaging cameras is recommended.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B987">987</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B990">990</xref></sup></p>
            <p>In Brazil, physical or pharmacological stress modalities (dipyridamole, adenosine, or dobutamine) are commonly used; both have similar sensitivity and specificity for analysis of perfusion scans. The choice of stress modality depends mainly on the child's age and limitations or contraindications for physical exercise (<xref ref-type="fig" rid="f16">Figure 7</xref>). The key contraindications for each stressor are given in <xref ref-type="table" rid="t89">Table 41</xref>. Additional pulse oximetry monitoring is recommended in patients with CHD, particularly in cases of right-to-left shunt and/or pulmonary arteriovenous malformations.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B991">991</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B992">992</xref></sup></p>
            <fig id="f16">
              <label>Figure 7</label>
              <caption>
                <title>Selection of cardiovascular imaging method and stress protocol for pediatric patients with congenital heart disease and suspected ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B987">987</xref></sup> Examples of causes of dynamic obstruction: anomalous coronary arteries, stent compression, myocardial bridging, vasospasm. Examples of causes of fixed obstruction: atherosclerotic coronary obstruction, surgical narrowing of the coronary ostia, thickening of the intima. Examples of causes of microvascular dysfunction: surgical manipulation of the coronary arteries in arterial switch surgery, familial hypercholesterolemia, systemic lupus erythematosus. Stress echo: stress echocardiography; CMR: cardiac magnetic resonance; PET: positron emission tomography; SPECT: single photon emission computed tomography; N-13: <sup><xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref></sup>N ammonia; Rb-82: <sup><xref ref-type="bibr" rid="B82">82</xref></sup>rubidium; Tc-99m: <sup>99m</sup>technetium; Gd: gadolinium. *Cardiovascular imaging methods presented sequentially according to the choice of stressor. **Available in Brazil only for research purposes. ***Not currently available in Brazil.</title>
              </caption>
              <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf07-en.tif"/></fig>
            <table-wrap id="t89">
              <label>Table 41</label>
              <caption>
                <title>Contraindications for cardiovascular stress modalities in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B991">991</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B992">992</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="50%">
                  <col/>
                  <col/>
                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle">Stressor</th>
                    <th align="left" valign="middle">Contraindications</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Physical stress (ET)</td>
                    <td align="left" valign="middle">See contraindications for ET/CPET - Chart 2.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Vasodilators (Dipyridamole / Adenosine)</td>
                    <td align="left" valign="middle">High-grade AV blocks; hypotension; marked hypertension; sinus bradycardia; bronchoconstrictive disease or active bronchospastic disease with regular use of inhalers; known hypersensitivity to vasodilators.</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Dobutamine</td>
                    <td align="left" valign="middle">Severe hypertension; unstable angina; severe aortic valve stenosis; complex arrhythmias; obstructive hypertrophic cardiomyopathy; myocarditis; endocarditis; pericarditis.</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Atropine</td>
                    <td align="left" valign="middle">Narrow-angle glaucoma; myasthenia gravis; obstructive uropathy; gastrointestinal disorders.</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
            </table-wrap>
            <p>Physical stress methods for MPI:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B993">993</xref></sup></p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Generally done as adjunct to ET/CPET, to increase the diagnostic and prognostic value of imaging methods by addressing clinical, hemodynamic, and ECG parameters.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The choice of ergometer and protocol should follow the same criteria used in ET/CPET for children and adolescents as listed elsewhere in this Guideline.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Pharmacological stress methods for MPI:</p>
            <list list-type="simple">
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>The doses of pharmacological stressors (dipyridamole, dobutamine, and adenosine) for children are the same as those used in adults. Stress imaging should follow the general guidelines for adults, adjusted as follows:<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1">1</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Throughout the test, clinical signs and symptoms should be monitored and ECG, BP, and HR recorded continuously, regardless of the stressor employed.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Adenosine is a pharmacological stressor that causes coronary vasodilation when administered intravenously (continuous infusion, 140 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>, over 4 to 6 min). Its side effects are generally mild and resolve quickly once the infusion is stopped or completed: bronchospasm, due to activation of A2B and A3 receptors; atrioventricular block, due to activation of A1 receptors; peripheral vasodilation, due to activation of A2B receptors; flushing, dyspnea, and nausea.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B990">990</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B994">994</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup> Caffeine (methylxanthine) contained in foods, beverages, and drugs interferes with adenosine (see <xref ref-type="app" rid="app10">Appendix 5</xref>), and must be withheld for at least 12 hours before the scan.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Dipyridamole is a coronary vasodilator that acts by inhibiting the enzyme adenosine deaminase, which degrades endogenous adenosine, in addition to blocking adenosine reuptake by the cell membrane and consequently increasing the extracellular adenosine concentration, which leads to coronary and systemic vasodilation. The recommended dose for MPI is 0.56 mg.kg<sup>-1</sup>, up to a maximum dose of 60 mg, administered intravenously over the course of 4 minutes, diluted in 50 mL of saline solution. Dipyridamole can be injected manually, without an infusion pump. Its biological half-life is &#8776;45 minutes. The main side effects are chest pain, headache, and dizziness, which can be reversed by administration of intravenous aminophylline, given just 2 minutes after injection of the radiotracer.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B993">993</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B998">998</xref></sup> Methylxanthines (see <xref ref-type="app" rid="app10">Appendix 5</xref>) must be withheld at least 24 hours before the scan.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Dobutamine promotes increased myocardial oxygen consumption. It is administered intravenously via an infusion pump at an initial dose of 5-10 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> over 3 minutes, followed by incremental doses of 20 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> and 30 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> up to a maximum of 40 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B999">999</xref>.<xref ref-type="bibr" rid="B1000">1000</xref></sup> In patients who do not reach submaximal HR and have no evidence of ischemia, intravenous atropine can be added at a dose of 0.01 mg.kg<sup>-1</sup> (maximum dose 0.25 mg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B996">996</xref></sup> The radiotracer should be injected at Target HR (generally defined as 85% of HRmax for age), and dobutamine infusion continued for 1 minute thereafter. For reversal of adverse effects, short-acting beta-blockers (i.e. metoprolol or esmolol) can be injected intravenously after the first minute of radiotracer administration.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1001">1001</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>Consider the need for restriction of the volume to be infused in patients with HF, cardiomyopathies, complex CHDs, and renal failure.</p>
              </list-item>
              <list-item>
                <label>&#8211;</label>
                <p>In addition to the qualified doctor responsible for the examination, it is suggested to be monitored by a pediatrician.</p>
              </list-item>
            </list>
            <p>Particular aspects of myocardial perfusion imaging:</p>
            <list list-type="order">
              <list-item>
                <p><bold>Transposition of the great arteries:</bold> early and late mortality are associated with coronary complications.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1002">1002</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1003">1003</xref></sup> At postoperative follow-up, the indication for reintervention is based more on the presence of ischemia on myocardial perfusion scans than on angiographic findings.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B220">220</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1004">1004</xref></sup></p>
                <p>Perfusion defects diagnosed by MPI occur in 5 to 24% of patients after surgical correction, and may persist for more than 10 years (<xref ref-type="fig" rid="f16">Figure 7</xref>). After correction, angiographic lesions are not always associated with a progressive stenotic process.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1005">1005</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1006">1006</xref></sup></p>
                <p>Initial SPECT allows patients to be screened for progression: if normal, ischemia will usually stabilize or resolve over time; if abnormal, it generally portends worsening ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B22">22</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1007">1007</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1008">1008</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p><bold>Kawasaki disease (KD):</bold> MPI is useful and safe in monitoring the progression of coronary stenosis. SPECT has 90% sensitivity and 85-100% specificity for detecting ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B218">218</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B998">998</xref></sup> About 12 to 19% of children with coronary aneurysms have an abnormal perfusion pattern (fibrosis and/or ischemia).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B216">216</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B219">219</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B398">398</xref></sup></p>
                <p>MPI is indicated for late follow-up (every 1 to 5 years) of children with coronary aneurysms (including small and/or resolved aneurysms) and/or ventricular symptoms/dysfunction (<xref ref-type="fig" rid="f16">Figure 7</xref>).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B18">18</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B37">37</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref></sup></p>
                <p>In adolescents with a history of KD in childhood, positron emission tomography (PET) with (<sup><xref ref-type="bibr" rid="B13">13</xref></sup>N)-ammonia demonstrated a decrease in coronary reserve due to long-term endothelial dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1009">1009</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1010">1010</xref></sup></p>
              </list-item>
              <list-item>
                <p>
                  <bold>Cardiomyopathies:</bold>
                </p>
                <list list-type="simple">
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In HCM, SPECT is useful for investigation of ischemia, risk stratification, and optimization of therapy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref></sup> Myocardial ischemia may be related to reduced subendocardial perfusion in hypertrophied segments, compression of small intramural vessels, and myocardial bridging.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1011">1011</xref></sup> Microvascular ischemia is believed to be implicated in systolic and diastolic dysfunction.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1012">1012</xref></sup> Myocardial perfusion defects on <sup>99m</sup>Tc-MIBI SPECT may reflect an ischemic process, and are an important predictor of adverse clinical events and death.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B223">223</xref></sup></p>
                  </list-item>
                  <list-item>
                    <label>&#8211;</label>
                    <p>In dilated cardiomyopathy, SPECT is rarely used, as ischemic etiology is rare in children. In exceptional circumstances, such as sickle cell anemia, assessment of microvascular function can help identify the potential mechanism of ventricular damage (LV enlargement and/or dysfunction).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B214">214</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1013">1013</xref></sup></p>
                  </list-item>
                </list>
              </list-item>
              <list-item>
                <p><bold>Heart transplantation:</bold> the main long-term complication of heart transplantation is graft vascular disease (GVD), a relevant cause of death and retransplantation. In GVD, MPI allows assessment of coronary artery involvement (distal and proximal) in systolic dysfunction and increased LV filling pressures.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B224">224</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1014">1014</xref></sup></p>
              </list-item>
            </list>
          </sec>
          <sec>
            <title>1.2. Stress Echocardiography</title>
            <p>Stress echocardiography is a cardiovascular imaging technique that provides real-time images of the heart, allowing assessment of cardiac anatomy, systolic and diastolic function, regional myocardial ischemia, and coronary reserve, as well as risk stratification in valvular heart disease, HF, and CHD (repaired or unrepaired). Key indications for stress echo in pediatric cardiology are given in <xref ref-type="table" rid="t60">Table 12</xref>.</p>
            <p>Main advantages: available in Brazil; can be performed without sedation in most patients; does not expose the patient to ionizing radiation (a relevant concern in periodic follow-up of patients with CHD). Main limitations: inadequate acoustic windows in children with failure to thrive secondary to CHD or post-surgical changes in chest anatomy; complex cardiac arrhythmias (i.e. VT, complete heart block, etc.); patient may need medications that can affect scan parameters (beta-blockers, diuretics, antiarrhythmics, etc.). <xref ref-type="table" rid="t89">Table 41</xref> describes the main contraindications for the various cardiovascular stressors used in stress echocardiography.</p>
            <p>Proper acquisition and interpretation of echocardiographic images requires evaluation of the patient for existing heart disease (especially CHD), clinical condition at the time of the scan, past surgical history, and pacemaker/ICD placement.</p>
            <p>The main stressors used in the pediatric population are physical (ET) and pharmacological. Pharmacological stress with dobutamine is more commonly used in younger children, while physical exercise is preferred in children over age 8 years who are cooperative and capable of exercising on a treadmill or stationary bicycle (<xref ref-type="table" rid="t90">Table 42</xref>). Throughout the test, clinical signs and symptoms should be monitored and ECG, BP, and HR recorded continuously, regardless of the stressor employed.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B235">235</xref></sup></p>
            <table-wrap id="t90">
              <label>Table 42</label>
              <caption>
                <title>Advantages and disadvantages of different cardiovascular stress modalities in the pediatric population<sup><xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B235">235</xref></sup></title>
              </caption>
              <table frame="hsides" rules="none">
                <colgroup width="33%">
                  <col/>
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                </colgroup>
                <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr style="background-color:#76B4CF;">
                    <th align="left" valign="middle"/>
                    <th align="center" valign="middle">Exercise<xref ref-type="table-fn" rid="TFN127">*</xref></th>
                    <th align="left" valign="middle">Dobutamine</th>
                  </tr>
                </thead>
                <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Recommended age</td>
                    <td align="center" valign="middle">&#8805;8 years</td>
                    <td align="center" valign="middle">Any age</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Anesthesia/sedation</td>
                    <td align="center" valign="middle">No</td>
                    <td align="center" valign="middle">Only if indispensable in children aged &lt;6 years</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Heart rate response</td>
                    <td align="center" valign="middle">Generally submaximal</td>
                    <td align="center" valign="middle">Target heart rate (generally submaximal)</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Blood pressure response</td>
                    <td align="center" valign="middle">Maximal</td>
                    <td align="center" valign="middle">Variable</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Maximal inotropism</td>
                    <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                    <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Venous return</td>
                    <td align="center" valign="middle">Increase</td>
                    <td align="center" valign="middle">No increase/decrease</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Image acquisition</td>
                    <td align="center" valign="middle">Artifacts possible<xref ref-type="table-fn" rid="TFN128">**</xref></td>
                    <td align="center" valign="middle">Easier</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Allows assessment of cardiorespiratory fitness</td>
                    <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                    <td align="center" valign="middle">No</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Allows assessment of functional impact</td>
                    <td align="center" valign="middle">Yes</td>
                    <td align="center" valign="middle">No</td>
                  </tr>
                  <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                    <td align="left" valign="middle">Risk of complications</td>
                    <td align="center" valign="middle">Low</td>
                    <td align="center" valign="middle">Low</td>
                  </tr>
                  <tr>
                    <td align="left" valign="middle">Availability</td>
                    <td align="center" valign="middle">Moderate</td>
                    <td align="center" valign="middle">High</td>
                  </tr>
                </tbody>
              </table>
              <table-wrap-foot>
                <fn id="TFN127">
                  <label>*</label>
                  <p>Treadmill, tabletop cycle ergometer or conventional cycle ergometer (stationary bicycle).</p>
                </fn>
                <fn id="TFN128">
                  <label>**</label>
                  <p>Respiratory and movement artifacts.</p>
                </fn>
              </table-wrap-foot>
            </table-wrap>
            <p>Findings which indicate test cessation: onset of symptoms (i.e. limiting angina); emergence or worsening of regional wall motion abnormalities; ST segment depression &#8805;2mm; drop in SBP &gt;15mmHg; complex arrhythmia and/or any arrhythmia with hemodynamic instability; target HR achieved; maximum dose of pharmacologic stressor reached; adverse events.</p>
            <sec>
              <title>1.2.1. Pharmacologic Stress Methods</title>
              <sec>
                <title>1.2.1.1. Dobutamine<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1015">1015</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1016">1016</xref></sup></title>
                <p>Dobutamine is the most widely used pharmacologic stressor in the pediatric population. It has a positive inotropic and chronotropic effect, increasing myocardial O<sub>2</sub> demand. When this demand is not met, myocardial ischemia and regional wall motion abnormalities arise. In contrast to physical stress, dobutamine does not lead to increases in venous return and preload, generating greater changes in LV end-diastolic dimensions. This allows slower HR recovery and a longer image acquisition time.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref></sup></p>
                <p>In children aged &lt;8 years, a dobutamine stress echo may require general anesthesia or deep sedation. Images are acquired at rest and after each increase in stressor dose.</p>
                <p>Dobutamine stress echo protocols for children are similar to those used in adults. Generally, the dobutamine infusion starts at 5 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> and is increased at 3-5 minute intervals to 10, 20, 30, 40, and 50 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>. The target HR is generally defined as 85% of HRmax for age. If the target HR is not achieved with the maximum dose of dobutamine, atropine 0.01 mg.kg<sup>-1</sup> can be administered simultaneously every 1-2 minutes (limits: 0.25 mg per dose; maximum cumulative dose 1-2 mg).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B243">243</xref></sup> When evaluating cardiac contractile reserve, dobutamine can be administered in low to moderate doses (5-20 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup>) as a continuous infusion.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref></sup></p>
                <p>Side effects include palpitations, nausea, headache, chills, urinary urgency, anxiety, angina, hypotension, hypertension, and arrhythmia. As dobutamine has a short half-life, these generally resolve upon termination/suspension of the infusion. Esmolol (0.5 mg.kg<sup>-1</sup>) should be available to reverse more severe adverse reactions and/or ischemia.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B249">249</xref></sup></p>
              </sec>
              <sec>
                <title>1.2.1.2. Vasodilators<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B234">234</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1016">1016</xref></sup></title>
                <p>Stress echo with a vasodilator (adenosine or dipyridamole) induces an increase in coronary flow and is used to evaluate myocardial motility, ischemia, and myocardial viability. Adenosine is infused at a maximum dose of 140 <italic>&#956;</italic>g.kg<sup>-1</sup>.min<sup>-1</sup> with simultaneous imaging over 4 minutes.</p>
                <p>Dipyridamole is administered in two stages, also with continuous imaging: the first stage at a dose of 0.56 mg.kg<sup>-1</sup> over 4 min; the second stage, carried out only if there are no adverse effects, at a dose of 0.28 mg.kg<sup>-1</sup> over 2 minutes. Aminophylline must be available to reverse adverse reactions to dipyridamole.</p>
              </sec>
            </sec>
            <sec>
              <title>1.2.2. Exercise Stress Methods<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1015">1015</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1017">1017</xref></sup></title>
              <p>Physical stress echocardiography can be done in children &#8805;8 years old who are capable of completing an ET. Physical exertion is a physiological stressor, and should be the preferred method whenever possible.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B229">229</xref></sup> Physical stress increases HR, contractile function, BP, and venous return to the heart, and determines VO<sub>2</sub> and cardiac output.</p>
              <p>The most commonly used ergometers for stress echo are the treadmill and cycle ergometer (vertical, supine, and semi-supine), with specific protocols. Baseline echocardiography should be obtained in the supine position and in the position in which physical stress will be performed. When using a treadmill, echocardiographic image acquisition is performed before the start of exercise and immediately (within 60-90 s) after the end of the test. When using a cycle ergometer, images are acquired before and during all phases of exercise (including peak exertion). Imaging during exertion is more challenging, due to movement and breathing artifacts.</p>
              <p>Furthermore, as HR in children can drop very rapidly during recovery, interpretation of results may be compromised. The cycle ergometer is a more suitable method to obtain information during exercise.</p>
              <p>In addition to the findings indicating test cessation listed at the beginning of this section, clinicians are advised to adhere to the test cessation criteria contained in <xref ref-type="table" rid="t80">Table 32</xref> as well.</p>
            </sec>
          </sec>
        </sec>
      </sec>
    </body>
    <back>
      <fn-group>
        <fn fn-type="other" id="fn4">
          <label>Development:</label>
          <p>Department of Exercise Test, Exercise, Nuclear Cardiology, and Cardiovascular Rehabilitation (DERC), Brazilian Society of Cardiology (SBC)</p>
        </fn>
        <fn fn-type="other" id="fn5">
          <label>SBC Clinical Practice Guidelines Committee:</label>
          <p>Carisi Anne Polanczyk (Coordinator), Humberto Graner Moreira, M&#225;rio de Seixas Rocha, Jose Airton de Arruda, Pedro Gabriel Melo de Barros e Silva &#8211; Period 2022-2023</p>
        </fn>
        <fn fn-type="other" id="fn6">
          <label>Note:</label>
          <p>These guidelines are for information purposes and should not replace the clinical judgment of a physician, who must ultimately determine the appropriate treatment for each patient.</p>
        </fn>
      </fn-group>
      <fn-group>
        <fn fn-type="other">
          <label>Erratum</label>
          <p>Arq Bras Cardiol. 2024; 121(8):e20240525</p>
          <p>In the &#8220;Brazilian Guideline for Exercise Testing in Children and Adolescents &#8211; 2024,&#8221; with DOI number: https://doi.org/10.36660/abc.20240525i, published in the journal Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Arq Bras Cardiol. 2024; 121(8):e20240525, on page 1, the author&#8217;s name and institutions were included as below. Additionally, on page 3, we added the author&#8217;s conflict of interest: Nothing to be declare.</p>
          <p>Ana Lu&#237;za Guimar&#227;es Ferreira<sup>22,23</sup></p>
          <p>https://orcid.org/0000-0003-4535-4884</p>
          <p>Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia,<sup>22</sup>S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brazil</p>
          <p>Hospital Israelita Albert Einstein,<sup>23</sup>S&#227;o Paulo, SP &#8211; Brazil</p>
        </fn>
      </fn-group>
      <app-group>
        <title>APPENDICES</title>
        <app id="app6">
          <label>Appendix 1</label>
          <title>Core legal and regulatory framework applicable to ET and CPET in children and adolescents in Brazil</title>
          <table-wrap id="t94">
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="50%">
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Legal aspects &#8211; translation realized from original in Brazilian portuguese.</th>
                  <th align="left" valign="middle">Reference</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle"><list list-type="simple"><list-item><label>&#8211;</label><p>The physician shall preserve the confidentiality of any information acquired in the performance of his or her duties, except when legally mandated otherwise.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>The physician is forbidden from:</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Delegating to other providers acts or duties restricted to the medical profession.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Shirking responsibility for a medical procedure he or she indicated or in which he or she participated, even when the patient was assisted by several physicians.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Aiding and abetting those who practice medicine illegally or with medical professionals or facilities which engage in illicit activities.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Failing to obtain consent from the patient or his or her legal representative after explaining the procedure to be performed, except in case of imminent risk of death.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Failing to safeguard the patient's right to decide freely about his or her person or well-being, or utilizing his or her authority to violate this right.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Failing to keep a legible medical record for each patient.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Breaching physician&#8211;patient confidentiality relative to a child or adolescent patient, as long as the patient has legal capacity to discern, including to their parents or legal guardians, except when nondisclosure could cause harm to the patient.</p></list-item><list-item><label>&#8211;</label><p>Failing to obtain from the patient or their legal guardian a written informed consent form before carrying out any research involving human beings, after the nature and consequences of the research have been duly explained.</p></list-item></list> &#167; 1 In the event that the research participant is a child, adolescent, person with a mental disorder or illness, or otherwise in a situation of diminished capacity, in addition to the consent of their legal guardian, the participant's free and informed assent to the fullest extent of their understanding is required.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Brazilian Code of Medical Ethics (<italic>C&#243;digo de &#201;tica M&#233;dica</italic>), CFM Resolutions No. 2217/2018, 2222/2018, and 2226/2019.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1018">1018</xref>&#8211;<xref ref-type="bibr" rid="B1020">1020</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Sets forth the requirements for Focused Practice Designation in Exercise Testing: 1 (one) year of training; having completed Medical Residency in Cardiology before such training; after training, take the Brazilian Medical Association/Brazilian Society of Cardiology board exam to obtain certification; as a prerequisite for sitting the aforementioned exam, in addition to training, holding a current Board Certification in Cardiology from the Brazilian Medical Association.</td>
                  <td align="left" valign="middle">CFM Resolution No. 2,380/2024; Ordinance No. 1/2024.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1021">1021</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Whereas, it is advisable that written informed consent be obtained from the patient or his/her legal guardian (for patients under 18 years of age);<break/> Whereas, in the case of underage patients, a legal guardian must remain in the examination room;<break/> The ET must be individualized and carried out, at all stages, by a qualified physician who has been trained to respond to cardiovascular emergencies, and must thus be physically present in the room at all times.<break/> As ET is a medical procedure under the sole responsibility of the performing physician, delegating its performance to other providers is considered a violation of medical ethics.<break/> The necessary and appropriate conditions for carrying out ET are listed in the CFM Inspection Manual.</td>
                  <td align="left" valign="middle">CFM Resolution<break/> No. 2021/13.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1022">1022</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Guiding criteria for advertising in medicine, conceptualizing advertisements, dissemination of medical matters, sensationalism, self-promotion, and prohibitions related thereto.</td>
                  <td align="left" valign="middle">CFM Resolution No. 2,336/2023.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1023">1023</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Ensuring the privacy and confidentiality of patients&#8217; data and digitally stored information; organizing secure and reliable databases; ensuring the secure transmission of data and information; maintaining backup copies to the fullest possible extent.</td>
                  <td align="left" valign="middle">CFM Resolution<break/> No. 1821/2007.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B272">272</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Art. 226. The family, which is the foundation of society, shall enjoy special protection from the State.<break/> Paragraph 4. The community formed by either parent and their descendants is also considered as a family entity.<break/> Art. 229. Parents have the responsibility to assist, up bring and educate their underage children, and adult children have the responsibility to help and assist their parents in old age, need, or sickness.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Constitution of the Federative Republic of Brazil.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1024">1024</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Art. 5. A Legal minority ends at the age of eighteen, at which point a person is entitled to perform all acts of civil life.<break/> Sole paragraph. Before said age, legal incapacity can end: <list list-type="roman-upper"><list-item><p>upon emancipation granted by the minor's parents, or by one parent in the absence of the other, by means of a public instrument, regardless of judicial approval, or by a sentence of emancipation issued by a judge, having heard the legal guardian, provided the minor is sixteen years of age;</p></list-item><list-item><p>through marriage;</p></list-item><list-item><p>through the discharge of one's duties as a public servant;</p></list-item><list-item><p>upon graduation from an institution of higher learning;</p></list-item><list-item><p>upon incorporation of a civil or commercial enterprise, or through the establishment of an employment relationship, provided that the minor is sixteen years of age and, as a result of either, achieves financial independence."</p></list-item></list> Art. 186. Anyone who, by willful action or inaction, negligence, or recklessness, violates a right and causes damage to others, even if exclusively moral, commits a wrongful act.</td>
                  <td align="left" valign="middle">Brazilian Civil Code (Law No. 10,406/2002).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1025">1025</xref></sup></td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Chapter III, Art. 6 &#8211; The following are basic consumer rights: <list list-type="roman-upper"><list-item><p>the protection of the consumer's life, health, and safety against any risks arising from any practices in the supply of products and services considered harmful or dangerous;</p></list-item><list-item><p>education and information about the adequate consumption of products and services, ensuring freedom of choice and equality in transactions;</p></list-item><list-item><p>adequate and clear information about different products and services, with correct specification of quantity, characteristics, composition, quality, price, and taxes, as well as the risks presented.</p></list-item></list></td>
                  <td align="left" valign="middle">Brazilian Consumer Protection Code. Basic Consumer Rights (Law No. 8,078 of September 11, 1990).<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1026">1026</xref>,<xref ref-type="bibr" rid="B1027">1027</xref></sup></td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN137">
                <p>CFM: Brazilian Federal Medical Council (CFM from portuguese: Conselho Federal de Medicina).</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </app>
        <app id="app7">
          <label>Appendix 2</label>
          <title>Resting BP values in males by age and height percentile</title>
          <fig id="f17">
            <attrib>BP: blood pressure; P: percentile. Adapted from: Barroso WKS et al. Brazilian Guidelines of Hypertension - 2020.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></attrib>
            <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf08-en.tif"/></fig>
        </app>
        <app id="app8">
          <label>Appendix 3</label>
          <title>Resting BP values in females by age and height percentile</title>
          <fig id="f18">
            <attrib>BP: blood pressure; P: percentile. Adapted from: Barroso WKS et al. Brazilian Guidelines of Hypertension - 2020.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B322">322</xref></sup></attrib>
            <graphic xlink:href="1678-4170-abc-121-08-e20240525-40525-gf09-en.tif"/></fig>
        </app>
        <app id="app9">
          <label>Appendix 4</label>
          <title>Markers of cardiorespiratory fitness (predicted VO2max) and OUES in an apparently healthy pediatric population with heart disease</title>
          <table-wrap id="t95">
            <table frame="hsides" rules="none">
              <colgroup width="20%">
                <col/>
                <col/>
                <col/>
                <col/>
                <col/>
              </colgroup>
              <thead style="border-top: thin solid; border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <th align="left" valign="middle">Material</th>
                  <th align="left" valign="middle">Age</th>
                  <th align="left" valign="middle">Location</th>
                  <th align="left" valign="middle">DOI</th>
                  <th align="left" valign="middle">Available at</th>
                </tr>
              </thead>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <td align="left" valign="middle" colspan="5">
                    <bold>Apparently healthy:</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max percentiles for sex and age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B176">176</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">8-18</td>
                  <td align="center" valign="middle">
                    <xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref>
                  </td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1513/AnnalsATS.201611-912FR</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.atsjournals.org/doi/10.1513/AnnalsATS.201611-912FR">https://www.atsjournals.org/doi/10.1513/AnnalsATS.201611-912FR</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max percentiles for sex and age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1030">1030</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">12-18</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref><break/> and <xref ref-type="fig" rid="f12">Figure 3</xref></td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1016/j.amepre.2011.07.005</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0749-3797(11)00491-0">https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0749-3797(11)00491-0</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">VO<sub>2</sub>max values for sex and age group in the Brazilian population.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1031">1031</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">7-12<break/> and<break/> 13-19</td>
                  <td align="center" valign="middle">
                    <xref ref-type="table" rid="t54">Table 6</xref>
                  </td>
                  <td align="center" valign="middle">10.5935/2359-4802.20190057</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.scielo.br/j/ijcs/a/x8bB3qQHQKCXHRbZRbpXMrm/?lang=en">https://www.scielo.br/j/ijcs/a/x8bB3qQHQKCXHRbZRbpXMrm/?lang=en</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">DP at rest and DPpeak at moderately high altitude.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1030">1030</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">4-18</td>
                  <td align="center" valign="middle">
                    <xref ref-type="table" rid="t51">Table 3</xref>
                  </td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1016/j.acmx.2013.04.003</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardiologia-mexico-293-articulo-cardiopulmonary-exercise-testing-in-healthy-S1405994013000621">https://www.elsevier.es/es-revista-archivos-cardiologia-mexico-293-articulo-cardiopulmonary-exercise-testing-in-healthy-S1405994013000621</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">OUES percentile chart (for sex and age) and OUES prediction equations.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B622">622</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">8-19</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref> and<break/> <xref ref-type="table" rid="t50">Table 2</xref></td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1177/2047487315611769</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487315611769">https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487315611769</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Graph of average OUES behavior by sex and age.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B614">614</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">7-18</td>
                  <td align="center" valign="middle">
                    <xref ref-type="fig" rid="f10">Figure 1</xref>
                  </td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1123/pes.22.3.431</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://journals.humankinetics.com/doi/10.1123/pes.22.3.431">https://journals.humankinetics.com/doi/10.1123/pes.22.3.431</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#76B4CF;">
                  <td align="left" valign="middle" colspan="5" style="border-top: thin solid; border-color: #000000">
                    <bold>In heart disease:</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Charts and tables, stratified by sex, of VO<sub>2</sub>max/VO<sub>2</sub>peak and %VO<sub>2</sub> predicted in patients with univentricular hearts, tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, and other heart diseases.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1032">1032</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">6-18</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t49">Table 1</xref>, <xref ref-type="table" rid="t50">Table 2</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref>.</td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1007/s00431-022-04648-9</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9829639/">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9829639/</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Charts and tables of association between VO<sub>2</sub>max and HRmax in children and adolescents with CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B80">80</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">6-18</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t49">Table 1</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f13">Figure 4</xref>.</td>
                  <td align="center" valign="middle">10.5935/abc.20170125</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/28876372/">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/pmid/28876372/</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Charts and tables of VO<sub>2</sub>peak for healthy children and adolescents and those with CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1033">1033</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">8-16</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t55">Table 7</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f12">Figure 3</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f13">Figure 4</xref>.</td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1007/s004210050612</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://link.springer.com/article/10.1007/s004210050612">https://link.springer.com/article/10.1007/s004210050612</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Graph and equation predicting DP values in the first two decades of life and in comparison with patients with repaired aortic coarctation.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B428">428</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">12.6&#177;2.96 and 13.0&#177;3.2 years</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t50">Table 2</xref> and <xref ref-type="fig" rid="f12">Figure 3</xref></td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1080/14779072.2017.1385392</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://www.tandfonline.com/doi/epdf/10.1080/14779072.2017.1385392?needAccess=true">https://www.tandfonline.com/doi/epdf/10.1080/14779072.2017.1385392?needAccess=true</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Table with DP behavior (rest and peak effort) in relation to the survival of children with heart failure secondary to idiopathic dilated cardiomyopathy.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B1033">1033</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">8.6&#177;1.9 years</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t50">Table 2</xref> and <xref ref-type="table" rid="t51">Table 3</xref></td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1016/j.ejheart.2008.04.009</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1016/j.ejheart.2008.04.009">https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1016/j.ejheart.2008.04.009</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#C7DFEC;">
                  <td align="left" valign="middle">Charts and tables of OUES behavior by sex and corrected for weight in the apparently healthy pediatric population and in 10 congenital heart diseases.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B624">624</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">5-18</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t50">Table 2</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f11">Figure 2</xref>, <xref ref-type="fig" rid="f12">Figure 3</xref>.</td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1136/archdischild-2019-317724</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://adc.bmj.com/lookup/pmidlookup?view=long&amp;pmid=32732318">https://adc.bmj.com/lookup/pmidlookup?view=long&amp;pmid=32732318</ext-link>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">Reference values for OUES/kg by age, stratified by normal vs. abnormal functional capacity, in children and adolescents with and without CHD.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B623">623</xref></sup></td>
                  <td align="center" valign="middle">4-21</td>
                  <td align="center" valign="middle"><xref ref-type="table" rid="t53">Table 5</xref> and <xref ref-type="table" rid="t54">Table 6</xref>.</td>
                  <td align="center" valign="middle">10.1177/2047487318807977</td>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487318807977">https://academic.oup.com/eurjpc/article-lookup/doi/10.1177/2047487318807977</ext-link>
                  </td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN138">
                <p>VO<sub>2</sub>max: maximum oxygen consumption; DP: double-product; DPpeak: double-product at peak effort; OUES: oxygen uptake efficiency slope; HRmax: maximum heart rate; CHD: congenital heart disease.</p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </app>
        <app id="app10">
          <label>Appendix 5</label>
          <title>Key caffeine-containing beverages, foods, and medications</title>
          <table-wrap id="t96">
            <table frame="box" rules="all">
              <colgroup width="100%">
                <col/>
              </colgroup>
              <tbody style="border-bottom: thin solid; border-color: #000000">
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Coffees</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Coffee</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Espresso</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Mocha</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Decaffeinated coffee</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Teas, general</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Black tea</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Iced tea</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Green tea</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Lemon iced tea (bottled)</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Lipton Decaffeinated Tea (black or green)</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Soft drinks and juices</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Pepsi</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Coca-Cola, Coca Zero, Diet Pepsi</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Coca-Cola Plus</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Diet Coke</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Fanta, Sprite, 7-Up</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Guaran&#225;</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Acerola juice</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Energy drinks</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Monster Energy</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Red Bull</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Fusion</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>TNT</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Caffeinated snack foods</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Chocolate cookies</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Some potato chips</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Some candies and gums</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Ice cream</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Starbucks coffee ice cream</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Coffee ice cream</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>H&#228;agen-Dazs coffee ice cream</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Cocoa and other beverages</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Hot chocolate</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Candy bars</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Milk chocolate bars</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
                <tr style="background-color:#7FA3D6;">
                  <td align="left" valign="middle">
                    <bold>Drugs</bold>
                  </td>
                </tr>
                <tr>
                  <td align="left" valign="middle">
                    <list list-type="bullet">
                      <list-item>
                        <p>Tylenol DC</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Ormigrein</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Metamizole/caffeine</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Neosaldina</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Miorrelax</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Miosan Caf</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Dorflex</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Benegrip</p>
                      </list-item>
                      <list-item>
                        <p>Caffeinated supplements/caffeine pills</p>
                      </list-item>
                    </list>
                  </td>
                </tr>
              </tbody>
            </table>
            <table-wrap-foot>
              <fn id="TFN139">
                <p>Note: The products and trademarks listed above are those most widely available in the Brazilian market. The same information applies to analogous products. Adapted from: Henzlova MJ et al. ASNC imaging guidelines for SPECT nuclear cardiology procedures: Stress, protocols, and tracers.<sup><xref ref-type="bibr" rid="B995">995</xref></sup></p>
              </fn>
            </table-wrap-foot>
          </table-wrap>
        </app>
      </app-group>
    </back>
  </sub-article>
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