Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC RhNmhs6YN6KFYTnVmfLzXgt S0066-782X2024000200502 00502 10.36660/abc.20230358 Carta Científica Morte Súbita em Lactante Portadora de Prolapso da Válvula Mitral Arritmogênico 0000-0002-9168-5513 Bragança Erika Olivier Vilela Concepção e desenho da pesquisa Obtenção de dados e Análise estatística Análise e interpretação dos dados e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Silva Fabio Luis Valério da Análise e interpretação dos dados e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 RitmoCheck São José dos Campos SP Brasil RitmoCheck, São José dos Campos, SP – Brasil Correspondência: Erika Olivier Vilela Bragança • RitmoCheck – Arritmia - Av Cassiano Ricardo, 319 sl 504. CEP 12246-870, Ed Patio das Americas, São José dos Campos, SP - Brasil. E-mail: oliviererika@hotmail.com

Editor responsável pela revisão: Nuno Bettencourt

Potencial conflito de interesse

Não há conflito com o presente artigo

 05 04 2024 2024 121 2 e20230358 20 06 2023 11 09 2023 25 10 2023 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Prolapso da Válvula Mitral Morte Súbita Arritmia Introdução

O prolapso da válvula mitral (PVM) é a doença cardíaca valvar mais comum, afetando de 2 a 3% da população geral e é definido pelo deslocamento sistólico de um ou ambos os folhetos da válvula mitral ≥2 mm acima do plano do anel mitral na visão sagital da válvula mitral ao ecocardiograma.1 Os desfechos do PVM sem regurgitação, em geral, são benignos; no entanto, um pequeno subgrupo mal definido de indivíduos apresenta alto risco de arritmias malignas e morte súbita (MS). Dados de autópsia mostram uma prevalência de 4 a 7% de PVM em jovens com MS.2 Devido à baixa taxa de evento e à falta de coortes com um número robusto de pacientes, acessar a incidência precisa de MS e PVM na população geral e em subgrupos de pacientes permanece um desafio. O diagnóstico de PVM arritmogênico (PVMA) é feito na presença de PVM e arritmia ventricular, considerando densidade de arritmia ventricular ≥5% em Holter de eletrocardiograma (ECG) de 24h ou a presença de arritmia complexa – taquicardia ventricular não sustentada (TVNS), taquicardia ventricular (TV) ou fibrilação ventricular (FV) e na ausência de outro substrato arritmogênico.3

Descrição

Relatamos o caso de JAS, paciente do sexo feminino, 27 anos, casada e internada 13 meses atrás após parada cardiorrespiratória (PCR) com relatório de alta hospitalar que informa “PCR em ritmo chocável e reanimada com sucesso”. O relatório informa ainda internação por 18 dias, realização de ECGs sem alterações significativas, ecocardiograma com dilatação leve a moderada de átrio esquerdo, válvula mitral mixomatosa com prolapso significativo de suas cúspides associada a insuficiência valvar moderada, dilatação ventricular esquerda moderada com função de ventrículo esquerdo preservada (diâmetro do átrio esquerdo de 45 mm, diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo de 66 mm e fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 67%) (Figura 1A) e cinecoronariografia sem lesões obstrutivas. O relatório conclui que “não há necessidade de prolongar internação para investigação adicional e PCR de causa indeterminada após investigação”. A paciente recebeu alta hospitalar sem medicações e foi orientada a procurar o posto de saúde para acompanhamento. Apresentou, como intercorrências durante a internação, pneumonia broncoaspirativa, insuficiência renal que exigiu hemodiálise, e acidente vascular cerebral isquêmico em região parietal esquerda.

– A) Ecocardiograma: doppler colorido da válvula mitral com importante regurgitação. Observa-se dilatação ventricular; B) Eletrocardiograma de 12 derivações: ritmo sinusal, bloqueio interatrial de 1 grau (duração de onda P 125 ms), fragmentação de onda R em derivações D1 e aVL, intervalo QTc de 420 ms, ectopia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo direito, com eixo superior (D2 e D3 negativos), complexo QRS da ectopia predominantemente negativo em derivação V5 e duração do QRS da ectopia de 195 ms - sugestivo de origem em músculo papilar posterior; C) Ressonância magnética de coração: importante dilatação esquerda, prolapso da válvula mitral com regurgitação severa e disjunção do anel mitral.

Após a alta, apresentou ciclos menstruais irregulares, não fazia controle de natalidade e engravidou. Era primípara, G1P0A0, e a gestação transcorreu sem anormalidades. Foi submetida a parto cesariana com 38 semanas por indicação do cardiologista, e deu à luz a um bebê do sexo feminino, pesando 2.600 gramas, com altura de 47 centímetros, e Apgar 8 e 10. A alta hospitalar ocorreu em 48 horas. Veio na primeira e única consulta com a lactente de 2 semanas, em aleitamento materno, acompanhada da sobrinha de 13 anos e com queixa de cansaço aos moderados esforços. Como antecedentes pessoais, relatou arritmia desde a infância e os demais supracitados em relatório de alta hospitalar. Não apresentava antecedentes familiares relevantes, não era tabagista e/ou etilista, não praticava exercícios, negava outras cirurgias, não teve COVID-19 e não fazia uso regular de medicação. No exame físico chamava a atenção que a paciente estava em aleitamento materno e à ausculta cardíaca detectou-se um sopro sistólico em foco mitral +/4+ com irradiação para axila e o restante era normal. O ECG mostrava um ritmo sinusal, bloqueio interatrial de 1 grau (duração de onda P 125 ms), fragmentação de onda R em derivações D1 e aVL, intervalo QTc de 420 ms, ectopia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo direito, com eixo superior (D2 e D3 negativos), complexo QRS da ectopia predominantemente negativo em derivação V5 e duração do QRS da ectopia de 195 ms, o que é sugestivo de origem em músculo papilar posterior (Figura 1B). Trazia o ecocardiograma transtorácico já descrito anteriormente e a imagem era sugestiva de regurgitação mitral importante com dilatação de ventrículo esquerdo (Figura 1A). Também portava um Holter de ECG de 24h com frequências que variaram mínima 42 bpm, média 68 bpm e máxima 113 bpm, 2.449 (3%) ectopias ventriculares bimórficas, das quais 2.428 eram isoladas, com 9 pares e 1 TVNS de 3 batimentos e frequência de 121 bpm, 1 ectopia atrial era isolada, com alterações difusas da repolarização ventricular com prolongamento do intervalo QTc (QTc máximo 500 ms) e sem correlação entre os sintomas e alterações eletrocardiográficas. A hipótese diagnostica foi de PVMA em paciente recuperada de MS e o cardiodesfibrilador (CDI) e reparo da válvula mitral foram indicados. A paciente recusou o tratamento, a despeito de todas as orientações dadas, e solicitou retornar com o marido em consulta agendada. Foi iniciado o tratamento com betabloqueador e foi solicitada ressonância magnética (RM) de coração. Na data da consulta, 1 mês depois, a paciente remarcou, solicitando mais um mês para retornar. Uma semana antes da data agendada a paciente apresentou novo quadro de PCR e tentou-se realizar a reanimação sem sucesso. Antes da consulta, a paciente havia realizado a RM de coração (Figura 1C). O laudo foi obtido post mortem na clínica que realizou o exame e mostrava aumento do átrio esquerdo, dilatação do ventrículo esquerdo associado a PVM e disjunção do anel mitral (DAM), regurgitação mitral grave e excêntrica, e aumento do trabeculado subendocárdico associado a fibrose subendocárdica ântero e inferolateral basal e medial.

 Discussão

Com a utilização da definição atual, o PVM tem prevalência de 0,6 a 3,1%, dependendo da idade da população examinada (aumenta com a idade), e leve predominância no sexo feminino.1 Os desfechos clínicos são primariamente determinados pela severidade da regurgitação e suas consequências no tamanho e função do ventrículo esquerdo. A estratificação de risco pode ser feita baseada no contexto clínico associada ao ECG e ao tipo de arritmia encontrado. Na ausência de TV, os achados de fenótipo de risco irão ditar a intensidade de screening para a arritmia. As arritmias consideradas de risco são a TV sustentada, a TV não sustentada polimórfica, as arritmias rápidas (Fc >180 bpm) ou aquelas resultando em síncope. A Figura 2 ilustra o esquema de estratificação de risco nessa população. A MS e as arritmias ventriculares (AVs) podem ocorrer na ausência da regurgitação com prevalência de 4 a 7% na origem mixomatosa e 13% no subgrupo de mulheres. As arritmias complexas estão relacionadas a mortalidade independentemente do grau de regurgitação.3 Foi observado prolongamento do intervalo QTc ao Holter ECG 24h que era normal no ECG, método considerado mais adequado para essa medida. Embora a presença do aumento do intervalo QTc possa estar relacionada à Síndrome do QT longo, uma doença arrítmica primária que ocorre por alteração nos canais iônicos que afetam a repolarização, levando a Torsades de Points mediado por estresse físico ou emocional resultando em síncope ou MS, o prolongamento do intervalo QT no PVM, em geral, se correlaciona com prolapsos mais graves e está independentemente associado a AVs nessa população, muito embora a correlação com mortalidade nessa população seja incerta.3,4 A fragmentação do complexo QRS é um outro achado eletrocardiográfico que está associado a arritmias complexas no PVM. A prevalência da DAM no PVM varia de 20 a 58% e, entre aqueles com origem mixomatosa, varia de 21,8% a 98%. A DAM é um marcador de doença grave, incluindo mais eventos arrítmicos e maior necessidade de intervenção da válvula mitral.3 A paciente descrita foi diagnosticada com prolapso de válvula mitral arritmogênico e apresentou o pior cenário possível, que foi a MS recuperada, tendo indicação classe I de implante de CDI de acordo com a mais recente diretriz sobre o assunto (figura 3).

– Esquema de estratificação de risco nos pacientes com PVM. EVs: ectopias ventriculares; PVM: prolapso da válvula mitral; MS: morte súbita; CDI: cardiodesfibrilador implantável; AE: átrio esquerdo; FEVE: fração de ejeção de ventrículo esquerdo; DAM: disjunção do anel mitral; RM: regurgitação mitral; EVs: ectopias ventriculares; TV: taquicardia ventricular; LI: Looper implantável; DAA: droga antiarrítmica. #Método adicional de monitorização pode ser usado como Looper implantável. (Modificado de EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex).3

– Indicação de implante de CDI na prevenção secundária de morte súbita no PVM arritmogênico. (Modificado de EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex).3 PVM: prolapso da válvula mitral; FV: fibrilação ventricular; TV: taquicardia ventricular; CDI: cardiodesfibrilador implantável.

Conclusão

O não reconhecimento da entidade PVMA na internação após MS recuperada levou a um atraso na indicação do CDI, possibilitou a paciente ter uma gestação, e sofrer nova MS dois meses após o parto com desfecho desfavorável.

 Referências 1. Freed LA, Levy D, Levine RA, Larson MG, Evans JC, Fuller DL, et al. Prevalence and Clinical Outcome of Mitral-Valve Prolapse. N Engl J Med. 1999;341(1):1-7. doi: 10.1056/NEJM199907013410101. Freed LA Levy D Levine RA Larson MG Evans JC Fuller DL et al Prevalence and Clinical Outcome of Mitral-Valve Prolapse N Engl J Med 1999 341 1 1 7 10.1056/NEJM199907013410101 2. Basso C, Marra MP, Rizzo S, De Lazzari M, Giorgi B, Cipriani A, et al. Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death. Circulation. 2015;132(7):556-66. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016291. Basso C Marra MP Rizzo S De Lazzari M Giorgi B Cipriani A et al Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death Circulation 2015 132 7 556 566 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016291 3. Sabbag A, Essayagh B, Barrera JDR, Basso C, Berni A, Cosyns B, et al. EHRA Expert Consensus Statement on Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Mitral Annular Disjunction Complex in Collaboration with the ESC Council on Valvular Heart Disease and the European Association of Cardiovascular Imaging Endorsed Cby the Heart Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm Society, and by the Latin American Heart Rhythm Society. Europace. 2022;24(12):1981-2003. doi: 10.1093/europace/euac125. Sabbag A Essayagh B Barrera JDR Basso C Berni A Cosyns B et al EHRA Expert Consensus Statement on Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Mitral Annular Disjunction Complex in Collaboration with the ESC Council on Valvular Heart Disease and the European Association of Cardiovascular Imaging Endorsed Cby the Heart Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm Society, and by the Latin American Heart Rhythm Society Europace 2022 24 12 1981 2003 10.1093/europace/euac125 4. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, Riva M, Winkel BG, Behr ER, Blom NA, et al. 2022 ESC Guidelines for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi: 10.1093/eurheartj/ehac262. Zeppenfeld K Tfelt-Hansen J Riva M Winkel BG Behr ER Blom NA et al 2022 ESC Guidelines for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death Eur Heart J 2022 43 40 3997 4126 10.1093/eurheartj/ehac262

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

 Research Letter Sudden Death in a Breastfeeding Woman with Arrhythmogenic Mitral Valve Prolapse 0000-0002-9168-5513 Bragança Erika Olivier Vilela Conception and design of the research Acquisition of data and Writing of the manuscript Analysis and interpretation of the data and Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Silva Fabio Luis Valério da Analysis and interpretation of the data and Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Brazil RitmoCheck, São José dos Campos, SP – Brazil Mailing Address: Erika Olivier Vilela Bragança • RitmoCheck – Arritmia - Av Cassiano Ricardo, 319 sl 504. Postal Code 12246-870, Ed Patio das Americas, São José dos Campos, SP - Brazil. E-mail: oliviererika@hotmail.com

Potential conflict of interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Editor responsible for the review: Nuno Bettencourt

 Mitral Valve Prolapse Sudden Death Cardiac Arrhythmias Introduction

Mitral valve prolapse (MVP) is the most common valvular heart disease, affecting 2-3% of the general population, and is defined by the systolic displacement of one or both mitral valve leaflets ≥2 mm above the plane of the mitral annulus in the sagittal view of the mitral valve via echocardiography.1 The outcomes of MVP without regurgitation are generally benign; however, a small, ill-defined subgroup of individuals is at high risk for malignant arrhythmias and sudden death (SD). Autopsy data show a 4% to 7% prevalence of MVP in young people with SD.2 Due to the low event rate and lack of cohorts with a robust number of patients, accessing the accurate incidence of SD and MVP in the general population and in patient subgroups remains a challenge. The diagnosis of arrhythmogenic MVP is made in the presence of MVP and ventricular arrhythmia, considering a ventricular arrhythmia density ≥5% on 24-hour electrocardiogram (ECG) Holter or the presence of complex arrhythmia – non-sustained ventricular tachycardia (NSVT), ventricular tachycardia (VT) or ventricular fibrillation (VF), as well as in the absence of any other arrhythmogenic substrate.3

Description

wWe report the case of JAS, a female, 27-year-old, married patient. Who was hospitalized 13 months ago after cardiorespiratory arrest (CPA), with a hospital discharge report that states “CPA in a shockable rhythm and successfully resuscitated”. The report also states hospitalization for 18 days, ECGs with no significant changes, echocardiogram with mild to moderate dilation of the left atrium, myxomatous mitral valve with significant prolapse of its leaflets associated with moderate valve insufficiency, moderate left ventricular dilation with left ventricular function preserved (left atrium diameter of 45 mm, left ventricular diastolic diameter of 66 mm and left ventricular ejection fraction of 67%) (Figure 1A) and coronary angiography with no obstructive lesions. The report concludes that “there is no need to prolong hospitalization for additional investigation and CPA of undetermined cause after investigation”. The patient was discharged from the hospital without medication and was advised to seek medical attention for follow-up. As complications during hospitalization, the patient presented bronchoaspiration pneumonia, renal failure that required hemodialysis, and ischemic stroke in the left parietal region.

– A) Echocardiogram: color Doppler of the mitral valve with significant regurgitation. Ventricular dilation is observed; B) 12-lead electrocardiogram: sinus rhythm, 1 degree interatrial block (P wave duration 125 ms), R wave fragmentation in leads D1 and aVL, QTc interval of 420 ms, ventricular ectopia with right bundle branch block morphology, with superior axis (D2 and D3 negative), ectopic QRS complex predominantly negative in lead V5, and ectopic QRS duration of 195 ms - suggestive of origin in the posterior papillary muscle; C) Magnetic resonance imaging of the heart: significant left dilatation, mitral valve prolapse with severe regurgitation and disjunction of the mitral annulus.

After hospital discharge, the patient presented irregular menstrual cycles, was not taking birth control, and became pregnant. She was primiparous, G1P0A0, and the pregnancy was uneventful. She underwent a Cesarean section at 38 weeks, as recommended by her cardiologist, and gave birth to a female baby, weighing 2,600 grams, with a height of 47 centimeters, and Apgar scores of 8 and 10. She was discharged from the hospital within 48 hours. She came to the first and only consultation with her 2-week-old breastfed baby, accompanied by her 13-year-old niece, complaining of tiredness with moderate exertion. As a personal medical history, she reported arrhythmia since childhood and the other medical conditions mentioned above in the hospital discharge report. She had no relevant family history, was not a smoker and/or alcohol drinker, did not exercise, refused other surgeries, did not have COVID-19, and did not regularly use medication. During the physical examination, it was noted that the patient was breastfeeding and on cardiac auscultation, a systolic murmur was detected in the mitral focus +/4+ radiating to the axilla, but the rest was normal. The ECG showed a sinus rhythm, 1 degree interatrial block (P wave duration 125 ms), R wave fragmentation in leads D1 and aVL, QTc interval of 420 ms, ventricular ectopy with right bundle branch block morphology, with superior axis (D2 and D3 negative), ectopic QRS complex predominantly negative in lead V5, and ectopic QRS duration of 195 ms, which is suggestive of origin in the posterior papillary muscle (Figure 1B). She presented her transthoracic echocardiogram, described above, and the image was suggestive of significant mitral regurgitation with dilation of the left ventricle (Figure 1A). She also presented a 24-hour ECG Holter with frequencies that varied from a minimum of 42 bpm, an average of 68 bpm, and a maximum of 113 bpm, 2,449 (3%) bimorphic ventricular ectopias, of which 2,428 were isolated, with 9 pairs and 1 NSVT of 3 beats and frequency of 121 bpm; 1 atrial ectopia was isolated, with diffuse changes in ventricular repolarization with prolongation of the QTc interval (maximum QTc 500 ms) and no correlation between symptoms and electrocardiographic changes. The diagnostic hypothesis was arrhythmogenic MVP (AMVP) in a patient recovered from SD and the implantable cardioverter defibrillator (ICD) and mitral valve repair were indicated. The patient refused treatment, despite all the instructions given, and requested to return with her husband for a scheduled appointment. Beta-blocker treatment was begun and magnetic resonance imaging (MRI) of the heart was requested. On the appointment date, one month later, the patient rescheduled, requesting another month to return. One week before the scheduled date, the patient developed a new cardiac arrest and resuscitation was attempted without success. Before the consultation, the patient had undergone heart MRI (Figure 1C). The report was obtained post-mortem at the clinic that performed the examination and showed enlargement of the left atrium, dilation of the left ventricle associated with MVP and disjunction of the mitral annulus (MAD), severe and eccentric mitral regurgitation, and increased subendocardial trabeculation associated with anterolateral and inferolateral basal and medial subendocardial fibrosis.

 Discussion

Using the current definition, MVP has a prevalence of 0.6 to 3.1%, depending on the age of the population examined (increases with age), and a slight predominance in females.1 Clinical outcomes are primarily determined by the severity of regurgitation and its consequences on the size and function of the left ventricle. Risk stratification can be done based on the clinical context associated with the ECG and the type of arrhythmia found. In the absence of VT, the risk phenotype findings will dictate the intensity of screening for the arrhythmia. The arrhythmias considered at risk are sustained VT, polymorphic non-sustained VT, rapid arrhythmias (HR >180 bpm), or those resulting in syncope. Figure 2 illustrates the risk stratification scheme in this population. SD and ventricular arrhythmias (VAs) can occur in the absence of regurgitation with a prevalence of 4% to 7% in myxomatous origin and 13% in the subgroup of women. Complex arrhythmias are related to mortality regardless of the degree of regurgitation.3Prolongation of the QTc interval was observed on the 24-hour ECG Holter, which was normal in the ECG, a method considered more appropriate for this measurement. Although the presence of an increase in the QTc interval may be related to Long QT Syndrome, a primary arrhythmic disease that occurs due to changes in ion channels that affect repolarization, leading to Torsades de Points mediated by physical or emotional stress, resulting in syncope or SD, QT interval prolongation in MVP generally correlates with more severe prolapses and is independently associated with VAs in this population, although the correlation with mortality in this population is uncertain.3,4 Fragmentation of the QRS complex is another electrocardiographic finding that is associated with complex arrhythmias in the MVP. The prevalence of mitral annular disjunction in MVP varies from 20% to 58% and, among those with myxomatous origin, it varies from 21.8% to 98%. MAD is a marker of serious disease, including more arrhythmic events and a greater need for mitral valve intervention.3 The patient described was diagnosed with AMVP and presented the worst possible scenario, which was recovered SD, indicating a class I ICD implantation according to the most recent guideline on the subject (Figure 3).

– Risk stratification scheme in patients with MVP. PVCs: premature ventricular contractions; MVP: mitral valve prolapse; SD: sudden death; ICD: implantable cardioverter defibrillator; LA: left atrium; LVEF: left ventricular ejection fraction; MAD: mitral annular disjunction; MR: mitral regurgitation; VEs: ventricular ectopias; VT: ventricular tachycardia; IL: Implantable looper; AAD: antiarrhythmic drug. #Additional monitoring method can be used as deployable Looper. (Modified from EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex).3

– Indication for ICD implantation in the secondary prevention of sudden death in arrhythmogenic MVP. (Modified from EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex).3 MVP: mitral valve prolapse; VF: ventricular fibrillation; VT: ventricular tachycardia; ICD: implantable cardioverter defibrillator.

Conclusion

The non-recognition of the AMVP entity upon admission after recovered SD led to a delay in the indication of the ICD, allowing the patient to have a pregnancy, and subsequently suffer a new SD two months after delivery with an unfavorable outcome.

Sources of funding

There were no external funding sources for this study.