Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCpWhNgytQKTRgFxKmgpR8jrwS0066-782X20230007005030050310.36660/abc.20220501Carta CientíficaDiagnóstico Errôneo de Angiossarcoma Cardíaco na Era COVID-19AminArashObtenção de dadosAnálise e interpretação dos dados1TaheriZohrehObtenção de dados1HesamiMahshidObtenção de dados2AlizahehaslAzinRevisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante20000-0002-0941-3333NorouziZeinabRedação do manuscrito2MohammadiNasibehAnálise e interpretação dos dados3Lorestan Heart CenterLorestan University of Medical SciencesKhorram-abadIrãLorestan Heart Center (Madani hospital), Lorestan University of Medical Sciences (LUMS), Khorram-abad – IrãCardio-Oncology Research CenterRajaie Cardiovascular, Medical & Research CenterIran University of Medical ScienceTehranIrãCardio-Oncology Research Center, Rajaie Cardiovascular, Medical & Research Center, Iran University of Medical Science (IUMS), Tehran – IrãMousavi HospitalZanjan University of Medical SciencesZanjanIrãMousavi Hospital, Zanjan University of Medical Sciences (ZUMS), Zanjan – Irã Correspondência: Zeinab Norouzi • Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center - Hashemi Rafsanjani Highway, Valiasr Avenue, Tehran – Irã E-mail: zeinab.norouzi.md@gmail.com
Potencial conflito de interesse
Não há conflito com o presente artigo
070820230720231207e20220501081020220602202305042023 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Resumo
Os últimos meses de 2019 foram marcados pelo surgimento de uma nova pandemia, denominada “COVID-19”. Desde então, essa infecção e suas complicações têm sido a prioridade de profissionais de saúde, com muitos sintomas atribuídos às suas apresentações precoces e tardias. Até o momento, outras doenças, mesmo em situações fatais, têm sido negligenciadas ou diagnosticadas incorretamente devido à atribuição dos sintomas do paciente à presença da infecção por COVID-19. Apresentamos aqui um caso de angiossarcoma cardíaco, em um menino que, cerca de 2 meses antes, havia sido infectado com COVID-19. Dado o histórico de infecção, a abordagem inicial foi o manejo da miopericardite pós-COVID-19. No entanto, o quadro do paciente piorou, exigindo reavaliação por multimodalidades com maior precisão. Por fim, o paciente foi diagnosticado com um tumor cardíaco. Este artigo procura enfatizar a importância da atenção a outras doenças e condições fatais na era COVID-19, com ênfase em evitar diagnósticos incorretos de outras doenças.
Erro de DiagnósticoAngiosarcoma/cirurgiaNeoplasias CardíacasCOVID-19/infecçãoImagem Multimodal/métodosDiagnóstico por Imagem/métodosIntrodução
Aproximadamente 90% dos tumores cardíacos são benignos e apenas alguns são malignos.1 A maioria dos tumores cardíacos malignos são sarcomas, incluindo o angiossarcoma.2 O angiossarcoma pode estar presente em qualquer idade, embora os pacientes geralmente tenham entre 40 e 50 anos.3 Este tumor, cuja origem é comumente o átrio direito (AD),4 pode ser totalmente assintomático, sendo frequentemente detectado de forma não intencional. Além disso, os pacientes podem apresentar dispneia, desconforto torácico, arritmia, derrame pericárdico (DP), tamponamento, insuficiência cardíaca (IC), pré-síncope ou síncope, sintomas constitucionais e eventos tromboembólicos. Um ecocardiograma mostrou uma massa heterogênea com áreas hemorrágicas ou necróticas. O prognóstico do angiossarcoma primário é ruim, mesmo com ressecção cirúrgica completa.5
Um novo coronavírus chamado “COVID-19” tem se alastrado pelo mundo desde o final de 2019 e início de 2020.6 Até o momento, outras doenças, mesmo em situações fatais, têm sido negligenciadas ou diagnosticadas incorretamente devido à atribuição dos sintomas do paciente à presença da infecção por COVID-19. Este artigo apresenta um caso de angiossarcoma cardíaco em um menino que recebeu um diagnóstico inadequado de complicação dessa infecção.
Relato de Caso
Um menino de 17 anos com histórico de infecção por COVID-19 dois meses antes apresentou palpitações paroxísticas, dispneia e fadiga que duraram duas semanas. Além disso, paciente referia dor torácica pleurítica localizada em hemitórax direito e hiperidrose.
Ao exame físico, o paciente apresentava aparência geral pálida, com pressão arterial de 95/65 mmHg, frequência cardíaca de 190 batimentos por minuto, frequência respiratória de 24 respirações por minuto e temperatura corporal de 38,6 °C. Um eletrocardiograma (ECG) revelou taquicardia paroxística supraventricular (TPSV) ( Figura 1A ), posteriormente tratada com injeção de adenosina. Exames laboratoriais demonstraram anemia, leucocitose e níveis elevados de reagentes de fase aguda ( Tabela 1 ). O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 55%, pressão arterial pulmonar de 40 mmHg e DP leve a moderado.
– As imagens mostram em A) complexos QRS de baixa tensão e TVPS com alternância elétrica, B) taquicardia sinusal com supradesnível ST inferior, C) ritmo de FA e D) complexos QRS de baixa tensão, ritmo atrial baixo (bradicardia) e alterações significativas de ST-T em V1-V3. TPSV: taquicardia supraventricular paroxística; FA: fibrilação atrial.
– Resultados dos exames laboratoriais iniciais do paciente
21900 cmm: WBC
70%: PMN
Linf.: 5%
Banda: 25%
AST: 18 U/L
ALT: 20 U/L
ALP: 478 U/L
T Bil: 0,6 µmol/L
D Bil: 0,24 µmol/L
Hb: 9,9 g/dl
Hct: : 33,1 L/L
RBC: 4130 milhões/mm3
VCM: 80,1µm3
HCM: 24 pg/célula
CHCM: 29,9 pg/célula
B/C x 2: Negativo
U/A: Normal
U/C: Negativo
Plt: 54500/µl
Troponina: 0,03 ng/ml
Ferritina: 889 µg/l
VHS: 74 mm/h
+: PCR
WBC: leucócitos; PMN: polimorfonuclear; Linf.: linfócitos; Banda: neutrófilos de banda; Hb: hemoglobina; Hct: hematócrito; RBC: hemácias; VCM: volume corpuscular médio; HCM: hemoglobina corpuscular média; CHCM: concentração média de hemoglobina corpuscular; Plt: teste de contagem de plaquetas; AST: aspartato aminotransferase; ALT: alanina transaminase; ALP: fosfatase alcalina; T Bil: bilirrubina total; D Bil: bilirrubina direta; B/C: hemocultura; U/A: urinálise; U/C: cultura de urina; VHS: velocidade de hemossedimentação; PCR: proteína C reativa; cmm: células por milímetro cúbico; g/dl: gramas por decilitro; L/L: litro de células por litro de sangue; milhão/mm3: milhões por milímetro cúbico; μm3: mícrons cúbicos; pg/célula: picogramas por célula; μl: microlitro; U/L: unidades por litro; µmol/L: micromol por litro; ng/ml: nanogramas por mililitro; μg/l: microgramas por litro; mm/h: milímetros por hora.
O paciente foi admitido com o diagnóstico inicial de miopericardite devido a uma infecção por COVID-19. Durante a internação, sua arritmia refratária ( Figura 1: B , C e D ) induziram a administração de outras medicações, incluindo verapamil. Uma avaliação mais aprofundada indicou anemia persistente e leucocitose exacerbada em medições seriadas. A contagem inicial de leucócitos (WBC) foi de 21.900 células/mm3, aumentando para 38.800 células/mm3 durante a internação. Outro ETT revelou massa extracardíaca invadindo o AD ( Figura 2 ). Posteriormente, uma ressonância magnética cardiovascular (RMC) mostrou uma grande massa pericárdica com diâmetro máximo de 77 × 62 mm ao redor da parte distal da veia cava superior (VCS). A RMC também evidenciou o estreitamento da VCS pelo efeito compressivo do tumor ( Figura 3 ) e uma consolidação pleural de 21,7 × 13,3 mm no lobo superior do pulmão esquerdo ( Figura 4 ). A massa apresentava-se homogeneamente isointensa em relação ao miocárdio normal, altamente suspeita de angiossarcoma. O paciente foi encaminhado para nova avaliação. Uma vez confirmado o diagnóstico, o plano de tratamento foi definido. Por fim, o paciente foi submetido a uma cirurgia cardíaca e o tumor foi ressecado. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico ( Figura 5 ), e um plano de tratamento adicional e acompanhamento foram considerados ( Figura 6 ).
– ETT por Doppler colorido, evidenciando uma massa extracardíaca invadindo o AD e exercendo efeitos compressivos sobre a parte distal da VCS. ETT: ecocardiograma transtorácico; AD: átrio direito; VCS: veia cava superior.
– As imagens A) e B) mostram uma massa intrapericárdica circundando a parte distal da VCS, com invasão mínima da massa até a borda superior do AD, e a imagem C) mostra o tumor e o estreitamento acentuado da VCS. VCS: veia cava superior; AD: átrio direito.
– A imagem A) mostra a ressonância magnética cardiovascular com consolidação de base pleural no lobo superior do pulmão esquerdo e estreitamento acentuado da VCS, e as imagens B) e C) ilustram o tumor e o estreitamento acentuado da VCS. VCS: veia cava superior.
– O exame microscópico (a e b) mostra espaços vasculares arborizados revestidos por células epitelioides pleomórficas e múltiplos espaços capilares com células endoteliais atípicas. Espaços vasculares anastomosados, extravasamento de hemácias, necrose maciça e mitoses frequentes estão presentes. Na coloração imunohistoquímica, as células tumorais foram positivas para CD34(c) e CD31(d) e negativas para CK, WT1, Calretinina e D2-4 (não mostrado).
– A linha do tempo da apresentação e tratamento do paciente. ETT: ecocardiograma transtorácico; RMC: ressonância magnética cardiovascular.
Discussão
O angiossarcoma cardíaco primário constitui o tipo mais comum de tumor cardíaco maligno.6 Os homens têm maior probabilidade de desenvolver esse tipo de tumor,7 especialmente na faixa dos 50 anos.3 Nosso paciente era um menino de 17 anos, sendo muito mais jovem do que a idade esperada.
O padrão do angiossarcoma cardíaco primário pode ser esporádico ou familiar, sendo a taxa de sobrevida significativamente menor em pacientes com o padrão familiar.8 Nosso paciente não tinha histórico de avaliação genética, nem relatou história familiar de doença semelhante. Recomendamos que a família imediata desse grupo de pacientes seja submetida a avaliação médica e genética.
O sítio mais comum de angiossarcoma é o AD.4 Hirai et al.,9 relataram um caso de oclusão da artéria coronária pelo efeito compressivo de um angiossarcoma cardíaco, que trataram com sucesso por meio de intervenção coronária percutânea (PCI). O angiossarcoma de nosso paciente se manifestou como uma massa extracardíaca, invadindo o AD e exercendo efeito de compressão sobre a parte distal da VCS, resultando em estreitamento severo deste vaso.
Pacientes com angiossarcoma podem apresentar dispneia, desconforto torácico, DP, tamponamento, IC, pré-síncope, síncope, sintomas constitucionais e eventos tromboembólicos.5 Os sintomas iniciais do nosso paciente foram fadiga, hiperidrose, palpitações paroxísticas e dor torácica pleurítica no hemitórax direito. Cerqueira et al,.10 descreveram um caso de angiossarcoma volumoso em ventrículo direito (VD) com apresentação inicial de hiporexia e IC.
O sistema condutivo pode ser lesado pela infiltração tumoral, gerando taquiarritmia ou bradiarritmia.11 O primeiro caso de angiossarcoma cardíaco com apresentação inicial de taquicardia atrial incessante foi relatado por Nguyen et al.,12 em 2021. Em nosso paciente, a invasão tumoral do sistema condutivo pode ter levado à TPSV refratária, taquicardia sinusal e fibrilação atrial. Até onde sabemos, essa apresentação com diferentes arritmias não é frequente em pacientes com angiossarcoma.
Em pacientes com angiossarcoma, os sinais vitais e mesmo o ECG podem se apresentar como normais; no entanto, radiografias de tórax (RXT) e ecocardiogramas podem visualizar DP e abaulamento tumoral.13 Luo et al.,14 relataram um caso de angiossarcoma no apêndice atrial direito, diagnosticado por ecocardiograma transesofágico. O DP do nosso paciente foi diagnosticado no primeiro ETT, mas o tumor não foi localizado. Diagnosticar angiossarcoma apenas por ETT não é fácil; portanto, é essencial focar em todas as câmaras cardíacas.
Nosso paciente tinha um histórico recente de infecção por COVID-19 e estava em estado crítico. Consequentemente, o foco inicial foi o diagnóstico das possíveis complicações da infecção, o que levou à desatenção a outros aspectos do ETT após a observação do DP. A ineficácia do tratamento do paciente e a exacerbação subsequente de sua condição exigiram uma reavaliação. Por fim, no segundo ETT realizado por outro operador, a massa foi identificada.
A tomografia computadorizada (TC) pode conferir dados adicionais sobre o tumor e desempenhar um papel significativo no diagnóstico de metástases.15 A RMC é mais valiosa para estudar anormalidades dos tecidos moles e descartar outras patologias, incluindo trombose.16 Em nosso caso, a RMC ajudou a confirmar a diagnóstico descrevendo as características do tumor e sua metástase para o lobo superior do pulmão esquerdo. Os pulmões são o órgão mais comumente metastatizado pelo angiossarcoma. Além disso, o envolvimento tumoral pode ocorrer em outros sítios, como linfonodos, fígado, ossos, baço e glândulas adrenais.17
Nosso caso mostra que o diagnóstico de uma suspeita de angiossarcoma requer um ecocardiograma, além de uma anamnese abrangente. No entanto, a RXT, a TC e a RMC podem ajudar a estabelecer um diagnóstico preciso. Arktout et al.,18 relataram um caso de malignidade cardíaca em um homem jovem com dor torácica no hemitórax direito e enfatizaram a importância da imagem multimodal no diagnóstico de tais tumores.
O primeiro passo no diagnóstico e tratamento de pacientes jovens com sintomas cardíacos na era COVID-19 deve ser a atenção adequada aos sintomas e a anamnese detalhada. A dispneia persistente e o desconforto torácico sem origem específica em pacientes jovens podem nos levar ao diagnóstico de tumor.19 No entanto, tumores cardíacos também devem ser considerados em pacientes idosos. Linfeng et al.,20 descreveram um homem de 65 anos com quadro de dispneia indeterminada, desconforto torácico, tontura e fraqueza em membros inferiores, finalmente diagnosticado como angiossarcoma.
Nosso paciente foi inicialmente diagnosticado erroneamente devido à anamnese incompleta e uso inadequado das modalidades de imagem disponíveis na primeira avaliação. Sua história recente de infecção por COVID-19 levou ao primeiro diagnóstico de miopericardite pós-COVID-19. No entanto, sua condição de piora exigiu avaliação adicional por RMC e ETT, o que ajudou a estabelecer o diagnóstico adequado. Na era COVID-19, outras doenças, e até mesmo condições com risco à vida, como doenças cardiovasculares, parecem ter sido ignoradas ou subestimadas.
Para concluirmos, a infeção por COVID-19 não deve ser motivo para diagnósticos incorretos ou adiamento de processos diagnósticos e terapêuticos relativos a outras doenças. Na realidade, as abordagens consagradas devem ser continuadas, embora com a devida atenção aos protocolos de proteção do COVID-19.
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Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação ética e consentimento informado
Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Lorestan University of Medical Sciences sob o número de protocolo IR.LUMS.REC.1402.094. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.
Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Research LetterMisdiagnosis of a Cardiac Angiosarcoma During the COVID-19 PandemicAminArashAcquisition of dataAnalysis and interpretation of the data1TaheriZohrehAcquisition of data1HesamiMahshidAcquisition of data2AlizahehaslAzinCritical revision of the manuscript for important intellectual content20000-0002-0941-3333NorouziZeinabWriting of the manuscript2MohammadiNasibehAnalysis and interpretation of the data3IranLorestan Heart Center (Madani hospital), Lorestan University of Medical Sciences (LUMS), Khorram-abad – IranIranCardio-Oncology Research Center, Rajaie Cardiovascular, Medical & Research Center, Iran University of Medical Science (IUMS), Tehran – IranIranMousavi Hospital, Zanjan University of Medical Sciences (ZUMS), Zanjan – IranMailing Address: Zeinab Norouzi • Rajaie Cardiovascular Medical and Research Center - Hashemi Rafsanjani Highway, Valiasr Avenue, Tehran - Irã E-mail: zeinab.norouzi.md@gmail.com
Potential conflict of interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Abstract
The final months of 2019 saw the emergence of a new pandemic termed “COVID-19”. Since then, this infection and its complications have been the priority of healthcare providers, with many symptoms attributed to its early and late presentations. Thus far, other diseases, even fatal situations, have been overlooked or misdiagnosed due to the attribution of patient symptoms to the presence of COVID-19 infection. We herein present a case of cardiac angiosarcoma in a young boy who had previously become infected with COVID-19 about two months earlier. Given the history of infection, the initial approach was post-COVID-19 myopericarditis management. However, the patient’s condition worsened, necessitating reevaluation via multimodalities with higher precision. Ultimately, the patient was diagnosed with a cardiac tumor. This article seeks to underscore the significance of taking heed of other diseases and fatal conditions during the COVID-19 pandemic with an emphasis on avoiding misdiagnosing other diseases.
Approximately 90% of cardiac tumors are benign, and only a few are malignant.1 Most malignant heart tumors are sarcomas, including angiosarcoma.2 Angiosarcoma can be present at any age, although patients are usually between 40 and 50 years old.3 This tumor, whose origin is commonly the right atrium (RA),4 may be completely asymptomatic and is often detected unintentionally. In addition, patients may have dyspnea, chest discomfort, arrhythmia, pericardial effusion (PE), tamponade, heart failure (HF), presyncope or syncope, constitutional symptoms, and thromboembolic events. An echocardiogram showed a heterogeneous mass with hemorrhagic or necrotic areas. The prognosis of primary angiosarcoma is poor, even with complete surgical resection.5
A new coronavirus called “COVID-19” has been sweeping the world since the end of 2019 and the beginning of 2020.6 Thus far, other diseases, even fatal situations, have been overlooked or misdiagnosed due to the attribution of patient symptoms to the presence of COVID-19 infection. This article presents a case of cardiac angiosarcoma in a young boy misdiagnosed as a complication of this infection.
Case Report
A 17-year-old boy with a history of COVID-19 infection two months earlier presented with paroxysmal palpitations, dyspnea, and fatigue that lasted two weeks. The patient also mentioned localized pleuritic chest pain in the right hemithorax and hyperhidrosis.
On physical examination, the patient was generally pale and had a blood pressure of 95/65 mmHg, a pulse rate of 190 beats per minute, a respiratory rate of 24 breaths per minute, and a body temperature of 38.6 °C. An electrocardiogram (ECG) revealed paroxysmal supraventricular tachycardia (PSVT) ( Figure 1 A ), subsequently managed with adenosine injection. Laboratory tests demonstrated anemia, leukocytosis, and elevated levels of acute-phase reactants ( Table 1 ). Transthoracic echocardiogram (TTE) showed a left ventricular ejection fraction (LVEF) of 55%, a pulmonary artery pressure of 40 mmHg, and mild-to-moderate PE.
– Images show in A) low-voltage QRS complexes and PSVT with electrical alternans, B) sinus tachycardia with inferior ST elevation, C) AF rhythm, and D) low-voltage QRS complexes, low atrial rhythm (bradycardia), and significant ST-T changes in V1-V3. PSVT: paroxysmal supraventricular tachycardia; AF: atrial fibrillation.
– The initial laboratory test results of the patient
21900 cmm: WBC
70%: PMN
Lymph.: 5%
Band: 25%
AST: 18 U/L
ALT: 20 U/L
ALP: 478 U/L
T Bil: 0,6 µmol/L
D Bil: 0,24 µmol/L
Hb: 9,9 g/dl
Hct: 33,1 L/L
RBC: 4130 million/mm3
MCV: 80.1µm3
MCH: 24 pg/cell
MCHC: 29.9 pg/cell
B/C x 2: Negative
U/A: Normal
U/C: Negative
Plt: 54500/µl
Troponin: 0.03 ng/ml
Ferritin: 889 µg/l
ESR: 74 mm/h
+: CRP
WBC: white blood cells; PMN: polymorphonuclear; Lymph: lymphocytes; Band: band cells; Hb: hemoglobina; Hct: hematocrit; RBC: red blood cells; MCV: mean corpuscular volume; MCH: mean corpuscular hemoglobina; MCHC: mean corpuscular hemoglobin concentration; Plt: platelet count test; AST: aspartate aminotransferase; ALT: alanine transaminase; ALP: alkaline phosphatase; T Bil: total bilirubin; D Bil: direct bilirubin; B/C: blood culture; U/A: urinalysis; U/C: urine culture; ESR: erythrocyte sedimentation rate; CRP: c-reactive protein; cmm: cells per cubic millimeter; g/dl: grams per decilitre; L/L: liter of cells per liter of blood; million/mm3: millions per cubic millimeter; μm3: cubic microns; pg/cell: picograms per cell; μl: microliter; U/L: units per liter; µmol/L: micromole per liter; ng/ml: nanograms per milliliter; μg/l: micrograms per liter; mm/h: millimeters per hour.
The patient was admitted with the initial diagnosis of myopericarditis due to a COVID-19 infection. During the hospitalization, his refractory arrhythmia ( Figure 1 B , C , and D ) prompted the administration of other medications, including verapamil. Further evaluation indicated persistent anemia and exacerbated leukocytosis in serial measurements. The initial white blood cell count (WBC) was 21,900 cells/mm3, which rose to 38,800 cells/mm3during the hospital stay. Another TTE examination revealed an extracardiac mass invading the RA ( Figure 2 ). Afterward, cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging showed a large pericardial mass with a maximum diameter of 77 × 62 mm surrounding the distal part of the superior vena cava (SVC). CMR also visualized the narrowing of the SVC by the compression effect of the tumor ( Figure 3 ) and a 21.7 × 13.3 mm pleural-based consolidation in the upper lobe of the left lung ( Figure 4 ). The mass appeared homogeneously isointense relative to the normal myocardium, highly suspicious of an angiosarcoma. He was referred for further evaluation. Once the diagnosis was confirmed, a treatment plan was devised. Finally, the patient underwent cardiac surgery, and the tumor was resected. The pathological study confirmed the diagnosis ( Figure 5 ), and further treatment planning and follow-up planning were considered ( Figure 6 ).
– TTE by Color Doppler study reveals an extracardiac mass invading the RA and exerting compression effects on the distal part of the SVC. TTE: transthoracic echocardiogram; RA: right atrium; SVC: superior vena cava.
– Images A) and B) show an intrapericardial mass surrounding the distal part of the SVC, with minimal invasion of the mass to the upper border of the RA, and image C) depicts the tumor and the severe narrowing of the SVC. SVC: superior vena cava; RA: right atrium.
– Image A) shows cardiovascular magnetic resonance imaging with a pleural-based consolidation in the left lung’s upper lobe and the SVC’s severe narrowing, and images B) and C) illustrate the tumor and the severe narrowing of the SVC. SVC: superior vena cava.
– Microscopic examination (a and b) shows arborizing vascular spaces lined by pleomorphic epithelioid cells and many capillary-like vascular spaces with atypical endothelial cells. Anastomosing vascular spaces, RBC extravasation, massive necrosis and frequent mitoses are present. On Immunohistochemical staining tumoral cells show positivity for CD34(c) and CD31(d) and negative for CK, WT1, Calretinin and D2- 4 (not shown).
– The timeline of the patient’s presentation and management. TTE: transthoracic echocardiogram; CMR: cardiovascular magnetic resonance.
Discussion
Primary cardiac angiosarcoma constitutes the most common type of malignant cardiac tumor.6 Males are more likely to develop this tumor,7 especially in their 50s.3 Our patient was a 17-year-old boy, much younger than the expected age.
The pattern of primary cardiac angiosarcoma may be sporadic or familial, with the survival rate being significantly lower in patients with the latter.8 Our patient had no history of genetic evaluation, nor did he report a family history of a similar disease. We recommend that the immediate family of this group of patients undergo genetic and medical assessments.
The most common site of angiosarcoma is the RA.4 Hirai et al.9 reported a case of coronary artery occlusion due to the compression effect of a cardiac angiosarcoma, which they successfully treated via percutaneous coronary intervention (PCI). Our patient’s angiosarcoma manifested itself as an extracardiac mass invading the RA and exerting compression effects on the distal part of the SVC, resulting in its severe narrowing.
Patients with angiosarcoma may present dyspnea, chest discomfort, PE, tamponade, HF, presyncope, syncope, constitutional symptoms, and thromboembolic events.5 Our patient’s initial symptoms were fatigue, hyperhidrosis, paroxysmal palpitations, and pleuritic chest pain in the right hemithorax. Cerqueira et al.10 described a case of a massive angiosarcoma in the right ventricle (RV) with the initial presentation of appetite loss and HF.
The conductive system may be injured by tumor infiltration, generating tachyarrhythmia or bradyarrhythmia.11 The first case of cardiac angiosarcoma with the initial presentation of incessant atrial tachycardia was reported by Nguyen et al.12 in 2021. In our patient, tumor invasion of the conductive system might have produced his refractory PSVT, sinus tachycardia, and atrial fibrillation. To our knowledge, this presentation with different arrhythmias is not frequent in patients with angiosarcoma.
In patients with angiosarcoma, vital signs or even ECG may become normal; nevertheless, chest X-rays (CXR) and echocardiograms can visualize PE and tumor bulging.13 Luo et al.14 reported a case of angiosarcoma in the RA appendage, diagnosed via transesophageal echocardiogram. Our patient’s PE was diagnosed on the first TTE, but the tumor was missed. Diagnosing angiosarcoma via TTE alone is not easy; it is, therefore, essential to focus on all cardiac chambers.
Our patient had a recent history of COVID-19 infection and was in critical condition. Consequently, the initial focus was on diagnosing the possible complications of the infection, which led to inattention to other aspects of the TTE examination after it revealed PE. The ineffectiveness of the patient’s treatment and the next exacerbation of his condition necessitated reevaluation. Finally, on the second TTE examination performed by another operator, the mass was diagnosed.
Computerized tomography (CT) scans can confer additional data regarding the tumor and play a significant role in diagnosing metastasis.15 CMR is more valuable for studying soft tissue abnormalities and ruling out other pathologies, including thrombosis.16 In our case, CMR helped confirm the diagnosis by depicting the features of the tumor and its metastasis to the upper lobe of the left lung. Lungs are the most common organ metastasized by angiosarcoma. Still, tumor involvement may occur in other sites, such as lymph nodes, liver, bone, spleen, and adrenal glands.17
Our case shows that the diagnosis of a suspected angiosarcoma needs an echocardiogram in addition to comprehensive history taking. Nonetheless, CXR, CT, and CMR can help establish a precise diagnosis. Arktout et al.18 reported a case of cardiac malignancy in a young man with chest pain in the right hemithorax and emphasized the significance of multimodal imaging in diagnosing such tumors.
The first step in diagnosing and managing young patients with cardiac symptoms during the COVID-19 pandemic should be adequate attention to symptoms and detailed history taking. Persistent dyspnea and chest discomfort in young patients without a specific source can lead us to the tumor diagnosis.19 However, cardiac tumors should be considered in elderly patients, too. Linfeng et al.20 described a 65-year-old man with undetermined dyspnea, chest discomfort, dizziness, and weakness of the lower limbs, finally diagnosed as angiosarcoma.
Our patient was initially misdiagnosed due to incomplete history taking and improper use of available imaging modalities in the first evaluation. His recent history of COVID-19 infection led to the first diagnosis of post-COVID-19 myopericarditis. Nevertheless, his worsening condition mandated further evaluation via CMR and TTE, which helped establish the appropriate diagnosis. It seems that during the COVID-19 pandemic, other diseases, even life-threatening conditions such as cardiovascular diseases, have been ignored or postponed.
In conclusion, COVID-19 infection should not be a reason for the misdiagnosis or postponement of diagnostic and therapeutic processes concerning other diseases. Indeed, time-honored approaches to patients should be continued, albeit with due attention to COVID-19 protective protocols.
Study association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Ethics approval and consent to participate
This study was approved by the Ethics Committee of the Lorestan University of Medical Sciences under the protocol number IR.LUMS.REC.1402.094. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.
Sources of funding: There were no external funding sources for this study.