Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC 3Cs8jnnnjrWWqHJ4ZvTMDtr S0066-782X2023000600502 00502 10.36660/abc.20220870 Carta Científica Dilatação Aneurismática Isolada do Átrio Direito, com Resolução Cirúrgica, em Adulta de 53 Anos 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Barreto Alessandra Costa Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Binotto Maria Angélica Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Jatene Marcelo B. Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina Universidade de São Paulo São Paulo SP Brasil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Correspondência: Edmar Atik • Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – Av. Doutor Enéas Carvalho de Aguiar, 255. CEP 05403900, São Paulo, SP – Brasil E-mail: edmaratik@uol.com.br

Potencial conflito de interesse

Não há conflito com o presente artigo

 19 06 2023 05 2023 120 6 e20220870 30 11 2022 01 02 2023 01 02 2023 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Anormalidades Congênitas/cirurgia Aneurisma Cardíaco Arritmias Cardíacas Cardiomegalia Anomalia de Ebstein/cirurgia Derrame Pericárdico Aneurisma Isolado do Átrio Direito Introdução

A dilatação aneurismática isolada do átrio direito é uma anomalia congênita rara. Sua identificação ocorre em vários grupos etários, desde o feto até a idade adulta. A manifestação clínica dessa anomalia é variada, conforme a magnitude da dilatação, desde pacientes assintomáticos, em geral em crianças e jovens, até presença de arritmias supraventriculares de difícil controle, insuficiência cardíaca direita, obstrução de vias aéreas, pneumonia e eventos tromboembólicos, em adultos. O diagnóstico é estabelecido após verificação de cardiomegalia em exames rotineiros radiográficos e confirmado posteriormente por ecocardiograma. Chama a atenção nesta patologia o tamanho desproporcional do átrio direito em relação às outras cavidades cardíacas, estando o anel tricúspide também dilatado, mas com valva tricúspide conservada. A insuficiência tricúspide que acompanha o quadro decorre assim da dilatação do anel valvar. A recomendação da correção cirúrgica daí passa a ser profilática na idade infantil dada a boa evolução verificada posteriormente.

O diagnóstico diferencial engloba a anomalia de Ebstein, o derrame pericárdico e tumores torácicos mediastinais.

O tratamento antiarrítmico e a medicação antitrombótica, representada por AAS, geralmente iniciam a conduta clínica, dada a presença de arritmias supraventriculares e de trombos cavitários, mais encontrados na idade adulta.1 - 12 A cirurgia de ressecção atrial, idealizada inicialmente por Morrow e Behrendt em 1968,13 foi orientada aos pacientes sintomáticos. O bom resultado cirúrgico foi atestado por esses autores em mulher de 23 anos, com flutter atrial e cardiomegalia, com aneurisma do átrio direito. Verificou-se nesta paciente boa evolução, em ritmo sinusal e sem sintomas após a correção efetuada. Desde esse início, tornou-se preconizada a conduta cirúrgica, tendo se estendido mesmo a pacientes assintomáticos, como procedimento eletivo e preventivo das complicações conhecidas.1 , 2 Seu diagnóstico durante a vida fetal tem orientado a conduta cirúrgica eletiva nos primeiros anos de vida.2 , 3 A evolução longa descrita em alguns casos não operados, com 69 e 88 anos de idade, não expressa benignidade em geral, como observado nesta doença com muitas complicações evolutivas.4 , 5

Poucos casos têm sido operados na idade adulta mais avançada,12 razão que nos motivou a demonstrar neste relato, em paciente feminina operada com 53 anos de idade.

 Descrição do caso

Dados clínicos: paciente de 53 anos relatava há 19 anos (a partir de 34 anos) crises de palpitações taquicárdicas, quando foi iniciado uso de amiodarona e diltiazen. Há 3 anos, cansaço progressivo e barriga inchada, com melhora após introdução de espironolactona, furosemida, atenolol e enalapril, além de warfarina e omeprazol.

Nesta época, o exame físico revelava bom estado geral, corada, hidratada, acianótica, Peso: 52,00 Kg, Altura:148 cm, IMC: 23,74, PA:100/65 mm Hg, FC: 78 bpm, em ritmo irregular.

Precórdio: impulsões nítidas na borda external esquerda com sopro sistólico na área tricúspide, 2+/6, rude, com irradiação à linha axilar direita. As bulhas eram hipofonéticas. Fígado a 3 cm do rebordo costal direito. Pulmões limpos.

Exames Complementares

Eletrocardiograma: Ritmo irregular em fibrilação atrial, com frequência cardíaca de 67 bpm, complexo QRS em baixa voltagem no plano frontal com amplitude máxima de 2 mm em todos os complexos. Baixa voltagem nas derivações também do plano horizontal com complexo qs em V1 e ondas S espessadas de V4 a V6, e complexo Rs em V6. Alterações difusas da repolarização ventricular com onda T negativa de V1 a V5. AQRS: -10o, e AT: 0o ( Figura 1 ).

– Radiografias de tórax e ECG´s salientam a área cardíaca exageradamente aumentada com baixa voltagem do complexo QRS em período prévio à cirurgia da dilatação aneurismática do átrio direito à esquerda em contraste com os achados do pós-operatório a longo prazo à direita, com diminuição da cardiomegalia e aumento dos potenciais elétricos.

Radiografia de tórax: Aumento acentuado da área cardíaca com arcos direito e esquerdo que se aproximam do quadril costal bilateral com índice cardiotorácico de 0,90. A trama vascular pulmonar era diminuída bilateralmente ( Figura 1 ).

Ecocardiograma: Mostrou acentuada dilatação do átrio direito em grande desproporção com as demais cavidades. As medidas principais corresponderam a: valva mitral: 25 mm, Valva tricúspide: 35, valva pulmonar: 21, valva aórtica: 14, APD: 21, APE: 20, AE: 33, Ao: 28, S=PP: 7, FEVE: 58%.

As conexões atrioventricular e ventrículo-arterial eram concordantes. Forame Oval Patente com shunt esquerda-direita e íntegro o septo ventricular. A valva tricúspide apresentava-se em anel valvar dilatado e com alteração da sua disposição devido à dilatação aneurismática do átrio direito. As cúspides eram discretamente espessadas, com falha de coaptação central e sem acolamento, causando regurgitação de grau importante. A dilatação aneurismática do átrio direito apresentava-se com área de 146 cm2 (102 cm/m2). O átrio esquerdo tinha dimensão normal. A área funcional do ventrículo direito era de 15 cm2 com disfunção sistólica de grau discreto à análise qualitativa. Ventrículo esquerdo era normal. Regurgitação valvar pulmonar de grau discreto e valva aórtica trivalvular sem disfunção. Artérias pulmonares confluentes com arco aórtico normal à esquerda. Na caracterização diagnóstica concluiu-se pela dilatação aneurismática do átrio direito e alterações da valva tricúspide com insuficiência tricúspide importante, secundárias à dilatação do anel valvar, afastando-se a impressão prévia de anomalia de Ebstein. A disfunção do ventrículo direito foi notada ser discreta ( Figura 2 ).

– Ecocardiogramas, em períodos prévios à esquerda e posteriores à cirurgia à direita salientam o acentuado aumento do átrio direito em contraste nítido com as demais cavidades cardíacas em presença da insuficiência tricúspide. Esses elementos quase se normalizaram nas imagens posteriores à intervenção cirúrgica à direita. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; IT: insuficiência tricúspide.

Holter: O ritmo de base era de taquicardia atrial com condução atrioventricular variável. A frequência cardíaca variou de 64 a 147 com média de 84 bpm. A condução ventricular (0,09) não mostrou alterações significativas. Não foram notadas arritmias ventriculares.

Ressonância nuclear magnética: mostrou acentuado aumento do átrio direito com diâmetro de 12,5 x 16,3 cm, sem trombos. A valva tricúspide se apresentava com implante valvar mais rebaixado, com acentuada insuficiência tricúspide. A função biventricular era normal e o ventrículo direito era menor, dada a acentuada atrialização ventricular ( Figura 3 ).

– RNM mostra o grande contraste da dilatação aneurismática do átrio direito em relação às demais cavidades que parecem até hipoplásicas e em decorrência, na cinecoronariografia as artérias coronárias se mostram alteradas, estando a coronária direita nitidamente alongada e a coronária esquerda desviada acentuadamente para a esquerda. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; CD: artéria coronária direita; CE: artéria coronária esquerda.

Cateterismo cardíaco e Angiocardiografia: o diagnóstico de insuficiência tricúspide foi confirmado com medidas semelhantes às do ecocardiograma, estando o átrio direito desproporcionalmente aumentado. A função biventricular era normal. As pressões correspondiam a: AD: 13, VD: 35/13, TP: 35/15-22, CP: 15, AE: 15, VE: 165/15, Ao: 165/75-105, RVP: 1,7W, RVS: 26,2 W, QP=QS: 3,5 l/min. As artérias coronárias se mostram alteradas estando a coronária direita muito alongada e a coronária esquerda desviada para a esquerda ( Figura 3 ).

Diagnóstico clínico: dilatação aneurismática do átrio direito com insuficiência tricúspide acentuada por dilatação do anel tricúspide e com disfunção discreta do ventrículo direito. Sintomas foram iniciados há 19 anos com arritmias supraventriculares.

Conduta: Em face da boa função ventricular direita foi orientada a conduta cirúrgica. Por esternotomia mediana verificada a grande dilatação aneurismática do átrio direito, que ocupava grande parte do hemitórax direito, deslocando a massa ventricular para a esquerda. Após instalação da CEC, com esfriamento a 30°C e cardioplegia sanguínea, foi aberto o átrio direito, e procedeu-se a ressecção de grande parte da parede livre desta cavidade (desde o sulco atrioventricular direito até próximo ao septo interatrial). Observou-se valva tricúspide muito displásica, não Ebstein, pois não havia acolamento de nenhum dos folhetos da valva tricúspide, e nem definição de alguma porção atrializada do ventrículo direito. Havia dilatação do ventrículo direito, com paredes finas e aparente redução da sua cavidade. Não foi possível estabelecer a adequada definição do anel valvar tricúspide. Realizada plástica da valva tricúspide, com redução do anel através de duas plásticas de DeVega . Após abertura do septo interatrial, notou-se valva mitral sem alterações.

Após fechamento do septo interatrial e do átrio direito observou-se redução muito importante do seu tamanho anterior. Tempo de CEC foi de 1:30 h e tempo de pinçamento de 60 minutos.

Reoperada após dois dias para retirada de grande quantidade de coágulos na loja pericárdica assim como da pleura direita. Realizada nesta ocasião ressecção parcial do pericárdio, além de plicatura e redução da dimensão do pericárdio, com consequente redução do espaço pericárdico.

Eletrocardiograma mostrou restituição do ritmo sinusal com frequência de 86 bpm, aumento discreto da amplitude dos complexos ventriculares, com bloqueio completo do ramo direito com complexo QRS de 0,13. A radiografia de tórax salientava diminuição nítida da área cardíaca.

Ecocardiograma no 18o dia de pós-operatório mostrou veia cava inferior de 13mm e átrio direito com dilatação de grau importante. Plastia tricúspide sem gradiente residual significativo (máximo de 6mmHg e médio de 3,4mmHg) e refluxo de grau discreto a moderado. PSVD estimada em 28 mmHg. Insuficiência mitral de grau discreto a moderado (2 jatos). Ventrículo direito com dilatação de grau moderado. Função sistólica deprimida em grau discreto, à custa de hipocinesia apical em análise qualitativa. Disfunção diastólica tipo alteração de relaxamento ao Doppler tecidual. Ventrículo esquerdo com função sistólica preservada e disfunção diastólica tipo alteração de relaxamento ao Doppler convencional. Valvas pulmonar e aórtica com insuficiência de grau mínimo. Derrame pericárdico laminar.

Alta hospitalar obtida no 40o dia pós-operatório com Captopril 12,5 mg, Digoxina 0,25mg, Espironolactona 25mg, Furosemida 20mg e Varfarina 5mg.

Na evolução a longo prazo, oito anos após a correção cirúrgica, observou-se boa evolução, em CF-I com cansaço a grandes esforços, com sopro sistólico ++/6 de intensidade na área tricúspide, e sem hepatomegalia. Estava em uso de losartana, varfarina e sinvastatina.

Eletrocardiograma mostrou a continuidade do ritmo sinusal com bloqueio do ramo direito com QRS de 0,13 de duração, complexos de maior voltagem e normalização da repolarização ventricular ( Figura 1 ).

Radiografia de tórax salientou aumento da área cardíaca à custa do arco atrial direito com índice cardiotorácico de 0,60. A trama vascular pulmonar era normal ( Figura 1 ).

Ecocardiograma mostrou: VD:43, VE:51, FEVE 67%. Plastia tricúspide com gradiente diastólico residual máximo de 4 mmHg e médio de 1 mmHg. Regurgitação tricúspide de grau importante (2 jatos), por falha de coaptação central. PSVD estimada em 39 mmHg. Átrio direito com dimensão aumentada em grau acentuado, com volume de 127 ml/m2. Ventrículo direito com dilatação moderada. Parede anterior media 5 mm. Via de saída dilatada medindo 45 mm. Função sistólica preservada à análise qualitativa, confirmada por TAPSE 1,7cm e FAC 40%. “Strain ” longitudinal de pico sistólico: 25%. Função diastólica preservada.

Gated mostrou funções ventriculares preservadas com VE: 58% e VD: 43%.

Holter mostrou frequência cardíaca variando de 32 a 105bpm com média de 50 bpm. Havia 78 extrassístoles supraventriculares e 6 ventriculares em 24h ( Figura 2 ).

 Discussão

A boa evolução do caso descrito nos surpreendeu em face da magnitude da dilatação do átrio direito verificada, em todos os parâmetros analisados de evolução, na clínica e na cirurgia. A radiografia de tórax com cardiomegalia extrema com índice cardiotorácico de 0,90, como expressão da grande repercussão da dilatação cardíaca, contrastava com a boa função ventricular direita. Este elemento motivou a indicação cirúrgica o que resultou em um evento de sucesso para a paciente na quinta década da vida e com outras complicações como arritmias e muito sintomática. Tal evolução tem sido mostrada em outros casos semelhantes, em adultos e em crianças.1 , 3 , 12

No entendimento dessa patologia, estudo anátomo-patológico foi obtido em um paciente com 88 anos de idade, que faleceu com insuficiência cardíaca e pneumonia, sendo o mais longevo descrito na literatura.4 Verificou-se que o átrio direito e o anel tricúspide eram muito dilatados e a parede atrial extremamente fina.4 Neste paciente, mesmo com tanta repercussão, havia descrição de fibrilação atrial, que se iniciara com 75 anos de idade. Em outra descrição patológica em paciente com 69 anos, que faleceu por câncer de pâncreas, havia cardiomegalia constatada há 19 anos, mantendo-se mesmo assim assintomático cardiovascular. O estudo mostrou acentuada dilatação atrial com degeneração muscular com necrose e fibrose difusa.5 Acrescenta-se outra descrição anatômica em evolução natural com 75 anos de idade, com características semelhantes.8 Chama a atenção de que a dilatação atrial direita pode se manter isolada, sem a ocorrência de dilatação do anel e assim sem insuficiência tricúspide, o que predispõe, no entanto, a arritmia supraventricular e a trombo interatrial, como ocorreu mesmo em um jovem de 17 anos.6

Nesta patologia, é de interesse notar também o caráter familiar descrito em dois adultos. Nesta família, o irmão faleceu com 40 anos com fibrilação atrial por morte súbita e a irmã, padecia da mesma dilatação do átrio direito, com 45 anos de idade.7

Na literatura, havia ainda outra descrição familiar dessa patologia em dois irmãos, ambos com bloqueio atrioventricular total associado, o que levantou a possibilidade de haver por isso nova síndrome clínica.9

Há ainda a descrita associação familiar da mãe de 53 anos com dois dos quatro filhos, descritos todos com aneurisma do átrio direito e ainda associados ao prolapso da valva mitral.10

Interessa ainda notar a associação familiar de dilatação de ambos os átrios, em relação à normalidade das outras estruturas cardíacas.11

As variantes anatômicas descritas salientam alguma diversidade de apresentação dessa patologia, sem poder se caracterizar como novas síndromes clínicas.

Poucos casos têm sido operados na literatura em idades mais avançadas, passadas quatro ou cinco décadas da vida, como apresentado no caso em discussão. Assim, encontra-se também descrito na literatura um caso similar, operado com 45 anos de idade, após sintomas terem surgido há 1 ano, tendo também mostrado boa evolução após ressecção parcial do átrio direito.12

Fica a recomendação nesta avaliação para que esses pacientes sejam corrigidos da dilatação isolada do átrio direito mais precocemente, ainda quando crianças e mesmo em pacientes assintomáticos, a se evitar o aparecimento de complicações que obscureçam a evolução posterior.

 Referências 1. Harder EE, Ohye RG, Knepp MD, Owens ST.Pediatric giant right atrial aneurysm: a case series and review of the literature Congenit Heart Dis. 2014; 9(3):70-7. doi: 10.1111/chd.12079 Harder EE Ohye RG Knepp MD Owens ST Pediatric giant right atrial aneurysm: a case series and review of the literature Congenit Heart Dis 2014 9 3 70 77 10.1111/chd.12079 2. Walter C, Bartrons J, Gomez O, Caffarena JM, Carretero JM.Carretero JM. Idiopathic dilatation of the right atrium: a not so benign entity. Cardiol Young. 2020;30(7):919-22. doi: 10.1017/S1047951120001353 Walter C Bartrons J Gomez O Caffarena JM Carretero JM.Carretero JM. Idiopathic dilatation of the right atrium: a not so benign entity Cardiol Young 2020 30 7 919 922 10.1017/S1047951120001353 3. Blaysat G, Villlain E, Marçon F, Rey C, Lipka J, Lefreve M, Bourlon F. Prognosis and outcome of idiopathic dilatation of the right atrium in children. A cooperative study of 15 cases. Arch Mal Coeur Vaiss. 1977;90(5):645-8. PMID: 9295945 Blaysat G Villlain E Marçon F Rey C Lipka J Lefreve M Bourlon F Prognosis and outcome of idiopathic dilatation of the right atrium in children. A cooperative study of 15 cases Arch Mal Coeur Vaiss 1977 90 5 645 648 PMID: 9295945 4. Ohshita T, Chida K, Ueda S, Sakai M, Kuwajima I, Ohkawa S, et al. An autopsy case of elderly idiopathic enlargement of the right atrium. Nihon Ronen Igakkai Zasshi. 1999 Jan;36(1):59-64. doi: 10.3143/geriatrics.36.59 Ohshita T Chida K Ueda S Sakai M Kuwajima I Ohkawa S et al An autopsy case of elderly idiopathic enlargement of the right atrium Nihon Ronen Igakkai Zasshi 1999 01 36 1 59 64 10.3143/geriatrics.36.59 5. Terada T, Oiwake H, Nakanuma Y, Ohta G, Nishino T. An autopsy case of idiopathic enlargement of the right atrium, and a review of the literature. Acta Pathol Jpn. 1988;38(3):361-70. doi: 10.1111/j.1440-1827.1988.tb02308.x Terada T Oiwake H Nakanuma Y Ohta G Nishino T An autopsy case of idiopathic enlargement of the right atrium, and a review of the literature Acta Pathol Jpn 1988 38 3 361 370 10.1111/j.1440-1827.1988.tb02308.x 6. Deodora S, Sharma AK, Garg P. Idiopathic dilatation of the right atrium: a rare cause of right heart failure Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2019;27(8):713-4. doi: 10.1177/0218492319858872 Deodora S Sharma AK Garg P Idiopathic dilatation of the right atrium: a rare cause of right heart failure Asian Cardiovasc Thorac Ann 2019 27 8 713 714 10.1177/0218492319858872 7. Biočić S, Đurašević Ž, Vincelj J, Udovičić M. A familial cluster of idiopathic dilatation of the right atrium-A two-case report. J Cardiol Cases. 2010;21(1):e52-e54. doi: 10.1016/j.jccase.2010.02.001 Biočić S Đurašević Ž Vincelj J Udovičić M A familial cluster of idiopathic dilatation of the right atrium-A two-case report J Cardiol Cases 2010 21 1 e52 e54 10.1016/j.jccase.2010.02.001 8. Asayama J, Matsuura T, Endo N, Matsukubo H, Furukawa K. Idiopathic enlargement of the right atrium. Am J Cardiol. 1977;40(4):620-3. doi: 10.1016/0002-9149(77)90080-7 Asayama J Matsuura T Endo N Matsukubo H Furukawa K Idiopathic enlargement of the right atrium Am J Cardiol 1977 40 4 620 623 10.1016/0002-9149(77)90080-7 9. Blondheim DS, Klein R, Plich M, Marmor AT. Familial idiopathic dilatation of the right atrium with complete atrio-ventricular block: a new syndrome? Cardiology. 2000;94(4):224-6. doi: 10.1159/000047321 Blondheim DS Klein R Plich M Marmor AT Familial idiopathic dilatation of the right atrium with complete atrio-ventricular block: a new syndrome? Cardiology 2000 94 4 224 226 10.1159/000047321 10. Jenni R, Goebel N, Schneider L, Krayenbuhl HP. Idiopathic familial right atrial dilatation. Schweiz Med Wochenschr. 1981; 111(42):1565-72. PMID: 6458887 Jenni R Goebel N Schneider L Krayenbuhl HP Idiopathic familial right atrial dilatation Schweiz Med Wochenschr 1981 111 42 1565 1572 PMID: 6458887 11. Arao M, Shimizu S, Miyatake Y, Setsuta K. An autopsy case of familial idiopathic dilatation of bilateral atria. Intern Med. 1999;38(8):663-7. doi: 10.2169/internalmedicine.38.663 Arao M Shimizu S Miyatake Y Setsuta K An autopsy case of familial idiopathic dilatation of bilateral atria Intern Med 1999 38 8 663 667 10.2169/internalmedicine.38.663 12. Huang Z. Repair of idiopathic dilatation of the right atrium. J Card Surg. 2014;29(4):482-4. doi: 10.1111/jocs.12291 Huang Z Repair of idiopathic dilatation of the right atrium J Card Surg 2014 29 4 482 484 10.1111/jocs.12291 13. Morrow AG, Behrendt DM. Congenital aneurysm (diverticulum) of the right atrium. Clinical manifestations and results of operative treatment. Circulation. 1968;38(1):124-8. doi: 10.1161/01.cir.38.1.124 Morrow AG Behrendt DM Congenital aneurysm (diverticulum) of the right atrium. Clinical manifestations and results of operative treatment Circulation 1968 38 1 124 128 10.1161/01.cir.38.1.124

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação ética e consentimento informado

Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

 Research Letter Isolated Aneurysmal Dilatation of the Right Atrium, with Surgical Resolution, in a 53-Year-Old Adult 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Barreto Alessandra Costa Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Binotto Maria Angélica Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Jatene Marcelo B. Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brazil Mailing Address: Edmar Atik • Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – Av. Doutor Enéas Carvalho de Aguiar, 255. Postal Code 05403900, São Paulo, SP – Brazil E-mail: edmaratik@uol.com.br

Potential conflict of interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Congenital Abnormalities/surgery Heart Aneurysm Arrhythmias, Cardiac Cardiomegaly Ebstein Anomaly/surgery Pericardial Effusion Isolated Aneurysm of Right Atrium Introduction

Isolated aneurysmal dilatation of the right atrium is a rare congenital anomaly. Its identification occurs in several age groups, from the fetus to adulthood. The clinical manifestation of this anomaly varies according to the magnitude of the dilation, from asymptomatic patients, usually in children and young people, to the presence of difficult-to-control supraventricular arrhythmias, right heart failure, airway obstruction, pneumonia, and thromboembolic events in adults. The diagnosis is established after verification of cardiomegaly in routine radiographic examinations and confirmed later by echocardiogram. It is noteworthy in this pathology the disproportionate size of the right atrium concerning the other cardiac cavities, with the tricuspid ring also dilated but with a preserved tricuspid valve. The tricuspid insufficiency that accompanies the condition results from the dilation of the valve ring. The recommendation for surgical correction then becomes prophylactic in childhood, given the good evolution verified later.

The differential diagnosis includes Ebstein’s anomaly, pericardial effusion, and mediastinal thoracic tumors.

Antiarrhythmic treatment and antithrombotic medication, represented by ASA, usually initiate clinical management, given the presence of supraventricular arrhythmias and cavitary thrombi, which are more commonly found in adulthood.1 - 12 The atrial resection surgery, initially conceived by Morrow and Behrendt in 1968,13 was oriented to symptomatic patients. These authors confirmed the good surgical result in a 23-year-old woman with atrial flutter and cardiomegaly, with an aneurysm of the right atrium. A good evolution was observed in this patient, in sinus rhythm and without symptoms after the correction. Since that beginning, surgical management has been advocated, having even extended to asymptomatic patients, as an elective and preventive procedure for known complications.1 , 2 Its diagnosis during fetal life has guided elective surgical management in the first years of life.2 , 3 The long evolution described in some non-operated cases, with 69 and 88 years of age, does not generally express benignity, as observed in this disease with many evolutionary complications.4 , 5

Few cases have been operated on in older adulthood,12 which motivated us to demonstrate in this report that a female patient was operated on at 53.

Case description

Clinical data: a 53-year-old patient had reported tachycardic palpitations for 19 years (from 34 years old) when using amiodarone, and diltiazem was started. For 3 years, progressive tiredness and swollen belly, with improvement after introducing spironolactone, furosemide, atenolol, and enalapril, in addition to warfarin and omeprazole.

At this time, the physical examination revealed good general condition, flushed, hydrated, acyanotic, Weight: 52.00 Kg, Height: 148 cm, BMI: 23.74, PA: 100/65 mm Hg, HR: 78 bpm, in rhythm irregular.

Precordium sharp impulses on the left external edge with a systolic murmur in the tricuspid area, 2 + / 6, rough, with irradiation to the right axillary line. The sounds were hypophonic.

Liver 3 cm from the right costal margin. Clean lungs.

 Complementary Exams

Electrocardiogram: irregular rhythm in atrial fibrillation, with a heart rate of 67 bpm, QRS complex at low voltage in the frontal plane with a maximum amplitude of 2 mm in all complexes. Low voltage in the derivations of the horizontal plane with complex Qs in V1, thickened S waves from V4 to V6, and complex Rs in V6. Diffuse changes in ventricular repolarization with negative T wave from V1 to V5. AQRS: -10o, and AT: 0o ( Figure 1 ).

– Chest X-rays and ECGs highlight the exaggeratedly enlarged cardiac area with low voltage of the QRS complex in the period prior to the surgery of aneurysmatic dilation of the right atrium on the left in contrast to the long-term postoperative findings on the right, with a decrease in cardiomegaly and an increase in electrical potentials.

Chest radiography: Marked increase in the cardiac area with right and left arches approaching the bilateral costal hip with a cardiothoracic index of 0.90. The pulmonary vascular network was reduced bilaterally ( Figure 1 ).

Echocardiogram: showed marked dilation of the right atrium in a great disproportion with the other cavities. The main measures corresponded to the mitral valve: 25 mm, tricuspid valve: 35, pulmonary valve: 21, aortic valve: 14, RPA: 21, LPA: 20, LA: 33, Ao: 28, S = PP: 7, EFLV: 58%.

The atrioventricular and ventricular-arterial connections were concordant. Patent Oval foramen with left-right shunt and the ventricular septum was intact. The tricuspid valve presented with an enlarged valve ring and a change in its disposition due to aneurysmatic dilation of the right atrium. The cusps were slightly thickened, with central coaptation failure and without padding, causing regurgitation of an important degree. Aneurysmatic dilation of the right atrium was 146 cm2(102 cm/m2). The left atrium was of normal size.

The functional area of the right ventricle was 15 cm2with mild systolic dysfunction on qualitative analysis. The left ventricle was normal. Pulmonary valve regurgitation of a mild degree and trivalvular aortic valve without dysfunction. Pulmonary arteries confluent with normal aortic arch on the left. In the diagnostic characterization, aneurysmal dilation of the right atrium and alterations of the tricuspid valve with major tricuspid insufficiency, secondary to the dilation of the valve ring, were concluded, removing the previous impression of Ebstein’s anomaly. The right ventricle dysfunction was noted to be mild ( Figure 2 ).

– Echocardiograms, in periods prior to the left and after surgery on the right, highlight the marked increase in the right atrium in sharp contrast to the other cardiac cavities in the presence of tricuspid regurgitation. On the right, these elements almost normalized in the images after the surgical intervention. RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle; TI: tricuspid insufficiency.

Holter: The baseline rhythm was atrial tachycardia with variable atrioventricular conduction. Heart rate ranged from 64 to 147, averaging 84 bpm. Ventricular conduction (0.09) did not show significant changes. No ventricular arrhythmias were noted.

Nuclear magnetic resonance: showed a marked increase in the right atrium with a diameter of 12.5 x 16.3 cm, without thrombi. The tricuspid valve presented with a lower valve implant with marked tricuspid insufficiency. The biventricular function was normal, and the right ventricle was smaller, given the marked ventricular atrialization ( Figure 3 ).

– MRI shows the great contrast of aneurysmal dilatation of the right atrium concerning the other cavities that seem even hypoplastic and, as a result, the altered coronary arteries, the right coronary being sharply elongated and the left coronary deviated sharply to the left. RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle; RCA: right coronary artery; LCA: left coronary artery.

Cardiac catheterization and Angiocardiography: the diagnosis of tricuspid insufficiency was confirmed with measurements similar to those of the echocardiogram, with the right atrium being disproportionately enlarged. The biventricular function was normal. The pressures corresponded to RA: 13, RV: 35/13, TP: 35 / 15-22, CP: 15, LA: 15, LV: 165/15, Ao: 165 / 75-105, PVR: 1.7W, SVR: 26.2 W, QP = QS: 3.5 l / min. The coronary arteries are altered, with the right coronary being very elongated and the left coronary deviated to the left ( Figure 3 ).

Clinical diagnosis: aneurysmatic dilation of the right atrium with marked tricuspid insufficiency due to dilation of the tricuspid ring and slight dysfunction of the right ventricle. Symptoms started 19 years ago with supraventricular arrhythmias.

Conduct: Surgical conduct was advised because of the good right ventricular function. The median sternotomy showed a large aneurysmal dilation of the right atrium, which occupied a large part of the right hemithorax, displacing the ventricular mass to the left. After CPB installation, with cooling to 30 ° C and blood cardioplegia, the right atrium was opened, and a large part of the free wall of this cavity was resected (from the right atrioventricular groove to close to the interatrial septum). A very dysplastic tricuspid valve was observed, not Ebstein, as there was no padding of any of the leaflets of the tricuspid valve nor the definition of any atrialized portion of the right ventricle. The right ventricle was dilated, with thin walls and an apparent reduction of its cavity. Establishing the proper definition of the tricuspid valve ring was impossible. The plastic of the tricuspid valve was performed, reducing the ring through two DeVega plastics. After opening the interatrial septum, a mitral valve was seen without changes.

After closing the interatrial septum and the right atrium, a very important reduction in its anterior size was observed. CPB time was 1:30 h, and clamping time was 60 minutes.

Reoperated after two days to remove a large number of clots in the pericardial store as well as the right pleura. On this occasion, partial resection of the pericardium was performed, in addition to plication and reduction of the size of the pericardium, with a consequent reduction of the pericardial space.

Electrocardiogram showed restitution of the sinus rhythm with a frequency of 86 bpm, a slight increase in the ventricular complexes’ amplitude, and a complete block of the right branch with a QRS complex of 0.13. The chest X-ray showed a clear decrease in the cardiac area.

Echocardiogram on the 18thpostoperative day showed a 13mm inferior vena cava and right atrium with significant dilation. Tricuspid plasty without significant residual gradient (maximum of 6mmHg and average of 3.4mmHg) and mild to moderate reflux. RVSP is estimated at 28 mmHg. Mitral insufficiency of mild to moderate degree (2 jets). Right ventricle with moderate degree dilation. Discreetly depressed systolic function at the expense of apical hypokinesia in qualitative analysis.

Diastolic dysfunction type of relaxation alteration on tissue Doppler. Left ventricle with preserved systolic function and diastolic dysfunction like relaxation alteration on conventional Doppler. Pulmonary and aortic valves with minimal grade insufficiency. Laminar pericardial effusion.

Hospital discharge was obtained on the 40thpostoperative day with Captopril 12.5 mg, Digoxin 0.25mg, Spironolactone 25mg, Furosemide 20mg, and Warfarin 5mg.

In the long-term evolution, eight years after the surgical correction, a good evolution was observed in FC-I with fatigue with great efforts, with systolic murmur ++/6 of intensity in the tricuspid area, and without hepatomegaly. He was using losartan, warfarin, and simvastatin.

Electrocardiogram showed continuity of sinus rhythm with right branch block with QRS of 0.13 in duration, higher voltage complexes, and normalization of ventricular repolarization ( Figure 1 ).

Chest radiography showed increased cardiac area at the expense of the right atrial arch with a cardiothoracic index of 0.60. The pulmonary vascular network was normal ( Figure 1 ).

Echocardiogram showed: RV: 43, LV: 51, LVEF 67%. Tricuspid plasty with a maximum residual diastolic gradient of 4 mmHg and a mean of 1 mmHg.

Major degree tricuspid regurgitation (2 jets) due to central coaptation failure. RVSP estimated at 39 mmHg. Right atrium with a markedly increased dimension, with a volume of 127 ml / m2. Right ventricle with moderate dilation. The anterior wall measured 5 mm. Dilated outlet track measuring 45 mm. Systolic function preserved on analysis qualitative, confirmed by TAPSE 1.7cm and FAC 40%. Systolic peak longitudinal strain: 25%. Preserved diastolic function.

Gated showed ventricular functions preserved with LV: 58% and RV: 43%.

Holter showed a heart rate ranging from 32 to 105 bpm, averaging 50 bpm. There were 78 supraventricular and 6 ventricular extrasystoles in 24 hours ( Figure 2 ).

 Discussion

The good evolution of the case described surprised us because the magnitude of the dilation of the right atrium verified, in all the analyzed parameters of evolution, in the clinic and the surgery. Chest radiography with extreme cardiomegaly with a cardiothoracic index of 0.90, as an expression of the great repercussion of cardiac dilation, contrasted with good right ventricular function. This element motivated the surgical indication, which resulted in a successful event for the patient in the fifth decade of life and with other complications such as arrhythmias and very symptomatic. Such evolution has been shown in similar cases in adults and children.1 , 3 , 12

To understand this pathology, an anatomopathological study was obtained on an 88-year-old patient, who died of heart failure and pneumonia, being the longest-lived described in the literature.4 It was found that the right atrium and the tricuspid ring were very dilated and the atrial wall extremely thin.4 In this patient, even with such repercussions, there was a description of atrial fibrillation, which had started at the age of 75 years. In another pathological description of a 69-year-old patient who died of pancreatic cancer, cardiomegaly was observed 19 years ago, although he remained asymptomatic cardiovascular. The study showed marked atrial dilation with muscle degeneration with necrosis and diffuse fibrosis.5 Another anatomical description in natural evolution is added at the age of 75, with similar characteristics.8 Notably, the right atrial dilation can remain isolated, without ring dilation and thus without tricuspid insufficiency, which predisposes to supraventricular arrhythmia and intraatrial thrombus, as occurred even in a 17-year-old young man.6

It is also interesting to note the familiar character described in two adults in this pathology. In this family, the brother died at the age of 40 from atrial fibrillation due to sudden death, and the sister suffered from the same dilation of the right atrium at the age of 45.7

In the literature, there was yet another family description of this pathology in two brothers, both with associated total atrioventricular block, which raised the possibility of having a new clinical syndrome for this reason.9

There is also the described family association of the 53-year-old mother with two of the four children, all of whom were described as having an aneurysm of the right atrium and still associated with mitral valve prolapse.10

It is also interesting to note the familial association of dilation of both atria concerning the normality of the other cardiac structures.11

The anatomical variants described highlight some diversity in the presentation of this pathology without being able to be characterized as new clinical syndromes.

Few cases have been operated on in the literature at older ages, four or five decades afterlife, as presented in the case under discussion. Thus, a similar case, operated on at 45 years of age, after symptoms having appeared 1 year ago, has also been described in the literature, showing good evolution after partial resection of the right atrium.12

It is recommended in this evaluation that these patients be corrected from isolated dilation of the right atrium earlier, even as children and even in asymptomatic patients, to avoid the appearance of complications that obscure the subsequent evolution.

Study association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics approval and consent to participate

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

Sources of funding: There were no external funding sources for this study.