Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC z6hVG6RZ4TCZFLMQQymLtgM S0066-782X2023000400309 00309 10.36660/abc.20220411 Artigo Original Ressonância Magnética Cardíaca como Ferramenta Diagnóstica Etiológica em Pacientes Recuperados de Morte Súbita Cardíaca ou Arritmias Ventriculares Instáveis 0000-0001-8102-6402 Marçal Paula C. Obtenção de dados Análise e interpretação dos dados Redação do manuscrito 1 Braggion-Santos Maria Fernanda Obtenção de dados Análise e interpretação dos dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Wada Danilo Tadao Obtenção de dados Análise e interpretação dos dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 2 0000-0002-7160-4691 Santos Marcel Koenigkam Análise e interpretação dos dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 2 0000-0002-4543-4684 Moreira Henrique Turin Análise e interpretação dos dados Análise estatística Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0003-4296-5460 Volpe Gustavo Jardim Análise e interpretação dos dados Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-1090-8165 Schmidt André Concepção e desenho da pesquisa Análise estatística Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Centro de Cardiologia Ribeirão Preto SP Brasil Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Centro de Cardiologia, Ribeirão Preto, SP – Brasil Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Departamento de Imagens Médicas, Hematologia e Oncologia Ribeirão Preto SP Brasil Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Departamento de Imagens Médicas, Hematologia e Oncologia, Ribeirão Preto, SP – Brasil Correspondência: André Schmidt • Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Centro de Cardiologia – HCFMRP-USP – Av. Bandeirantes, 3900. CEP 14048-900, Ribeirão Preto, SP – Brasil E-mail: aschmidt@fmrp.usp.br

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Não há conflito com o presente artigo

 21 04 2023 2023 120 4 e20220411 13 06 2022 12 12 2022 11 01 2023 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Resumo Fundamento

A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem relevância diagnóstica crescente em sobreviventes de morte súbita cardíaca (MSC) ou arritmia ventricular instável (AVI) em países desenvolvidos.

 Objetivo

Procuramos avaliar retrospectivamente o papel adicional da RMC em um país em desenvolvimento com poucos recursos disponíveis e que pode direcionar um uso mais eficaz desses recursos.

 Métodos

Foram incluídos sobreviventes de MSC ou AVI admitidos entre 2009 e 2019 em uma instituição acadêmica terciária após a realização de RMC. Dados demográficos, clínicos e laboratoriais foram coletados dos prontuários. Imagens e laudos de RMC foram analisados e o impacto disso no diagnóstico etiológico final foi afirmado. Realizou-se análise descritiva e definiu-se p<0,05 como significativo.

 Resultados

Sessenta e quatro pacientes, 54,9±15,4 anos, sendo 42 (71,9%) do sexo masculino. A maioria dos eventos (81,3%) foi extra-hospitalar e a taquicardia ventricular foi o ritmo mais comum. Medicamentos cardiovasculares foram utilizados anteriormente por 55 pacientes, sendo os betabloqueadores os medicamentos mais utilizados (37,5%). O eletrocardiograma apresentava áreas elétricas inativas em 21,9% e todos apresentavam fibrose na RMC. A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foi de 44±14%, com 60,9% ≤50% e apenas 29,7% ≤35%. Identificou-se realce tardio com gadolínio em 71,9%, com padrão transmural em 43,8%. A miocardiopatia chagásica foi a etiologia mais comum (28,1%), seguida da miocardiopatia isquêmica (17,2%). Entre 26 sem etiologia previamente identificada, foi possível definir com RMC (15 pacientes - 57%).

 Conclusão

De acordo com estudos anteriores em países desenvolvidos, a RMC foi capaz de aumentar o diagnóstico etiológico e identificar o substrato arritmogênico, permitindo melhor atendimento em metade dos pacientes subdiagnosticados.

 Morte Súbita Cardíaca Taquicardia Ventricular Instável Arritmia Ventricular Ressonância Magnética Cardíaca Introdução

A morte súbita cardíaca (MSC) é responsável por 53 a 141 eventos por 100.000 pessoas nos Estados Unidos, de acordo com dados consolidados recentes.1 A MSC aumenta diretamente com a idade e a doença arterial coronariana (DAC) é a principal causa, responsável por 75%, seguida por outras cardiomiopatias e canalopatias genéticas.2 As diretrizes atuais usam a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) baixa como o principal critério de encaminhamento para a colocação de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) para prevenção primária, e para aqueles que se recuperaram de um evento de MSC ou taquicardia ventricular instável, sendo o CDI indicado como prevenção secundária na maioria das situações se nenhuma causa reversível for evidente.3,4

Conforme apontado por Myerburg et al., embora uma proporção relativamente alta de eventos de MSC ocorra em pacientes com baixa FEVE, um número significativamente maior de eventos ocorre em pacientes com FEVE preservada.5 Estudos epidemiológicos recentes identificaram que a FEVE pode ser um marcador ruim para prevenção primária, uma vez que a maioria dos pacientes que apresentam um evento de MSC não apresenta FEVE baixa. Esses achados reforçam a necessidade de melhores marcadores para minimizar custos e choques desnecessários provenientes do CDI.6,7

A ressonância magnética cardíaca (RMC) é amplamente reconhecida como uma modalidade de imagem que possibilita informações detalhadas sobre a morfologia, a função ventricular segmentar e global e, principalmente, a caracterização tecidual. Edema e fibrose, por exemplo, são identificados por meio de sequências de imagens específicas. Os padrões de distribuição do realce tardio com gadolínio (RTG) são úteis como ferramentas de diagnóstico, e a literatura vem demonstrando valor prognóstico cada vez maior na identificação de pacientes propensos a MSC em diversas etiologias.8-12

Poucos estudos demonstraram o valor da RMC na definição etiológica após a recuperação de um evento de MSC.13 O uso rotineiro da RMC como parte da avaliação diagnóstica de pacientes com arritmias ventriculares instáveis pode ser desejável em locais com recursos escassos, que precisam ser direcionados de maneira inteligente. Procuramos investigar o valor diagnóstico adicional da RMC de rotina em uma amostra de pacientes com arritmias ventriculares malignas em um país em desenvolvimento.

 Métodos

Realizou-se análise retrospectiva de todos os exames de RMC em um hospital universitário terciário (Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo) no Brasil entre janeiro de 2009 e julho de 2019 para pacientes que apresentaram evento de morte súbita cardíaca abortado ou arritmia ventricular instável. Dados demográficos (sexo, idade), clínicos (cardiopatias prévias, medicações, dados do evento) e laboratoriais foram obtidos a partir de prontuários eletrônicos. A maioria dos exames de RMC ocorreu na primeira internação após estabilização clínica e antes do implante do CDI, quando indicado, com mediana de 26 (IIQ: 10–37) dias.

Os eletrocardiogramas (ECG) feitos durante a primeira internação relacionada ao evento arrítmico e/ou descrição do ritmo durante o evento foram analisados em busca de sinais de fibrose miocárdica definida como onda Q≥0,04 s de duração e ≥25% do tamanho da onda R ou falta de progressão do aumento da onda R nas derivações precordiais e caracterização do ritmo.

Todas as imagens da RMC foram obtidas em um aparelho Achieva 1.5T (Philips Medical Systems, Best, Holanda) com bobina SENSE de 5 elementos (Philips Medical Systems) dedicada a exames cardiológicos. O protocolo incluiu sequências de cine obtidas por precessão livre no estado estacionário (vistas de 2 e 4 câmaras, e uma pilha de 9 a 12 cortes cobrindo ambos os ventrículos no eixo curto), bem como sequências de recuperação de inversão com tau curto ponderadas em T2 utilizando a técnica black blood e turbo spin echo (TSE) ponderada em T1 em apneia pré-contraste. Posteriormente, os pacientes receberam 0,2 mmol/kg de gadodiamida intravenosa (Omniscan, GE Healthcare, Chicago, Illinois). Após 10 min, adquiriu-se uma sequência inversão-recuperação e gradiente eco rápida para a detecção de RTG nas mesmas posições das cines (vistas de eixo curto, 2 câmaras e 4 câmaras). Os parâmetros dessa sequência foram os seguintes: tempo de repetição, 5,4 ms; tempo de eco, 1,3 ms; ângulo de inclinação, 20°; matriz, 256 × 192; campo de visão, 360 a 400 mm; e espessura do corte, 10 mm (sem lacunas). O tempo de inversão ideal variou de 150 a 280 ms e foi escolhido com base em múltiplos tempos de inversão (TI scout) imediatamente antes da aquisição RTG.

Todas as imagens foram visualmente analisadas para se obter uma descrição uniforme e a definição do diagnóstico (edema, infiltração gordurosa, presença e padrão de fibrose) por dois revisores cegos para a suspeita clínica e, em caso de discordância, chegava-se a um consenso. Todas as medidas (volumes ventriculares, frações de ejeção ventricular direita [FEVD] e ventricular esquerda [FEVE] e diâmetro diastólico final ventricular esquerdo [DDFVE]) foram extraídas dos laudos dos exames, e os valores normais definidos de acordo com dados de Kawel-Boehm et al.14

O estudo foi aprovado pelo comitê de análise institucional (CAEE: 28591920.9.0000.5440) e, devido ao seu desenho retrospectivo, dispensou-se a obtenção de consentimento informado.

Análise estatística

Por ser um estudo descritivo, as variáveis quantitativas foram descritas como média e desvio padrão ou como mediana e intervalo interquartil quando aplicáveis segundo o teste de Kolmogorov-Smirnov, e as variáveis qualitativas como porcentagens. Utilizou-se o teste Qui-quadrado para avaliar a relação entre a presença de fibrose no ECG e a RMC. Avaliou-se a relação entre as frações de ejeção dos ventrículos direito e esquerdo e a presença de fibrose na RMC. SPSS v.25 (IBM Corporation, EUA) foi o pacote estatístico utilizado, e o nível de significância foi estabelecido em 5%.

 Resultados Dados demográficos, clínicos e eletrocardiográficos

Sessenta e oito pacientes preencheram os critérios de inclusão. Quatro pacientes foram excluídos devido à qualidade de imagem inadequada (1 paciente) ou falta de dados clínicos (3 pacientes). Dos 64 pacientes restantes, 42 (71,9%) eram do sexo masculino e a média de idade foi de 54,9±15,4 (16–83) anos.

A maioria dos eventos ocorreu fora do hospital (52 eventos – 81,3%), então 22 (34,3%) foram descritos como paradas cardíacas sem ritmo descrito. Nos 42 pacientes com ritmo identificado, 38 (90%) apresentavam taquicardia ventricular, 2 (5%) apresentavam fibrilação ventricular, um (2%) apresentava torsades de pointes e um (2%) apresentava taquicardia de complexo largo.

Cinquenta e três pacientes haviam utilizado medicamentos anteriormente, sendo que betabloqueadores (24 pacientes — 37,5%) e inibidores da enzima conversora de angiotensina ou bloqueadores dos receptores de angiotensina (23 pacientes — 35,9%) foram os mais utilizados. Doze (18,8%) estavam em uso de amiodarona. Durante a internação, o ECG indicou áreas inativas elétricas sugestivas de fibrose em 14 (21,9%) pacientes.

 Ressonância magnética cardíaca

A Tabela 1 resume as dimensões ventriculares e as frações de ejeção de ambas as câmaras ventriculares. Apenas 21 (32%) pacientes apresentavam FEVD preservada, e 21 apresentavam ≤50%. O ventrículo esquerdo apresentou fração de ejeção preservada em apenas 9 (14%) pacientes. Considerando aqueles com FEVE reduzida, 39 (60,9%) pacientes apresentavam FEVE ≤50% e, desses, 19 (29,7%) apresentavam FEVE ≤35%. A Figura 1 apresenta a correlação entre FEVD e FEVE em nossa amostra de 64 pacientes avaliados. Como se pode observar, apenas 3 (4,7%) deles apresentaram ambas as frações de ejeção dentro da normalidade.

– Parâmetros volumétricos e funcionais dos ventrículos direito e esquerdo
Média Desvio padrão Mínimo Máximo
Volume diastólico final indexado do VD (ml/m2) 77,3 35,5 21,9 272,3
Volume sistólico final indexado do VE (mL/m2) 37,8 28,1 7,3 209,9
Fração de ejeção do VD (%) 53,2 11,4 22,0 73,0
Volume diastólico final indexado do VE (mL/m2) 106,7 40,5 35,0 224,6
Volume sistólico final indexado do VE (mL/m2) 15,5 128,0 76,6 21,8
Fração de ejeção do VE (%) 44,0 14,0 14,0 70,0

VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

– Gráfico de dispersão entre fração de ejeção do ventrículo direito (FEVD) e fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) com linhas horizontais e verticais definindo os limites normais para cada câmara (66% e 64% para FEVE e FEVD, respectivamente).

Identificou-se fibrose em 46 (71,9%) pacientes. Ocorreu padrão transmural em 28 (43,8%), seguido de subepicárdico em 8 (12,5%), médio-miocárdico em 7 (10,9%) e subendocárdico em apenas 3 (4,7%) — Figura Central.

: Ressonância Magnética Cardíaca como Ferramenta Diagnóstica Etiológica em Pacientes Recuperados de Morte Súbita Cardíaca ou Arritmias Ventriculares Instáveis

A associação entre suspeita de fibrose no ECG e a presente nos exames de RMC foi significativa (Qui-quadrado=0,007) — Tabela 2. Todos os pacientes com fibrose no ECG (14 pacientes) também apresentaram fibrose na RMC, sendo que em onze era transmural (doença de Chagas ou cardiomiopatia isquêmica) — Figura 2, dois apresentavam padrão miocárdico médio (cardiotoxicidade e miocárdio não compactado) e em apenas um era epicárdico (displasia arritmogênica). Além disso, a fibrose apresentou associação significativa com uma referência clinicamente utilizada de FEVE baixa (<50%) — Qui-quadrado=0,009. Vale ressaltar que apenas 19 (29,7%) dos 64 pacientes apresentaram FEVE ≤35%. O diagnóstico final após RMC foi variado e está resumido na Tabela 3.

– Associação de fibrose por ressonância magnética cardíaca identificada em imagens de realce tardio (detecção visual) e presença de fibrose sugerida por ondas q (≥0,04 s de duração e ≥25% do tamanho da onda R ou falta de progressão de aumento da onda R nas derivações precordiais) no eletrocardiograma. Qui-quadrado=0,007
Fibrose RMC ausente RMC presente
ECG ausente 18 32
ECG presente 0 14

RMC: ressonância magnética cardíaca; ECG: eletrocardiograma.

– Paciente com cardiomiopatia chagásica apresentando aneurisma apical na imagem cine (a) e fibrose transmural (b e c) nas sequências de RTG. Também se observa aneurisma apical em c.

Diagnóstico etiológico final nos 64 pacientes avaliados
Diagnóstico final N (%)
Cardiopatia Chagásica 18 (28,1)
Miocardiopatia isquêmica 11 (17,2)
Inconclusivo 7 (10,9)
Cardiomiopatia dilatada 4 (6,3)
Miocardite 3 (4,7)
Diagnóstico misto 3 (4,7)
Cardiomiopatia hipertensiva 2 (3,1)
Cardiomiopatia hipertrófica 2 (3,1)
Displasia arrítmica ventricular 2 (3,1)
Distrofia de Becker 2 (3,1)
Cardiotoxicidade 2 (3,1)
Takotsubo 2 (3,1)
Miocárdio não compactado 1 (1,6)
Metástase cardíaca 1 (1,6)
Outros 4 (6,3)

Com base nas investigações clínicas e laboratoriais iniciais antes do exame de RMC, 26 pacientes não tinham uma etiologia estabelecida. A RMC ajudou a definir a etiologia em 15 (57%) pacientes: 3 (11%) casos de miocardite, 2 (8%) casos de displasia arrítmica ventricular, 2 (8%) casos de distrofia de Becker, 2 (8%) casos de cardiomiopatia hipertensiva, 1 (4%) caso de metástase cardíaca de linfoma de Hodgkin, 1 (4%) caso de miocárdio não compactado, 1 (4%) caso de cardiomiopatia hipertrófica, 1 (4%) caso de cardiomiopatia dilatada familiar e 1 caso de cardiomiopatia de takotsubo (4%). Além disso, um paciente com cardiomiopatia chagásica apresentando realce subendocárdico tardio com gadolínio foi submetido a tomografia computadorizada de coronárias, que identificou obstrução grave da artéria correspondente.

Finalmente, em sete pacientes com diagnóstico inconclusivo na RMC, dois casos foram clinicamente definidos como canalopatias sem cardiopatia estrutural e os outros dois casos tiveram causas não cardíacas (hipocalemia em paciente com doença renal crônica e parada cardíaca durante a indução anestésica). O exame de RMC contribuiu para a confirmação desses diagnósticos ao excluir uma etiologia estrutural, aumentando para 73% sua capacidade de definir o diagnóstico.

 Discussão

O presente estudo indica que a RMC pode desempenhar um papel significativo no estabelecimento da etiologia de um evento de MSC ou arritmia ventricular instável. Sua inclusão no arsenal diagnóstico aprimoraria o tratamento desses pacientes, apresentando uma etiologia ou pela exclusão de doença estrutural, confirmando uma suspeita de causa reversível.

Nossa casuística, em sua maioria homens com eventos ocorridos principalmente em ambiente extra-hospitalar, é semelhante a uma revisão publicada recentemente.15 Embora não tenhamos obtido a prevalência de fatores de risco cardiovascular como hipertensão, diabetes, obesidade e tabagismo, 86% faziam uso de algum medicamento relacionado a doenças cardiovasculares, sendo os betabloqueadores os mais utilizados (37,5%).

O ritmo responsável pelo evento foi registrado na maioria dos pacientes (65,5%) e a taquicardia ventricular foi identificada em 90% daqueles com registro de ritmo ou eletrocardiograma realizado durante o evento. Neilan et al. identificaram fibrilação ventricular na maioria dos pacientes avaliados com RMC após um evento de MSC,16 concordando com a maioria dos estudos de parada cardíaca súbita extra-hospitalar. Nossa amostra pode fornecer um padrão distinto devido à relevância da cardiomiopatia chagásica no Brasil,17 sendo a taquicardia ventricular instável uma causa comum de internação hospitalar devido a essa entidade.18

O eletrocardiograma foi capaz de identificar áreas eletroinativas em apenas 14 (21,8%) pacientes, correlacionando com cicatriz na RMC, principalmente quando havia padrão transmural. Estudos anteriores avaliaram a correlação entre os achados da RMC e os achados do ECG relacionados à presença e extensão da fibrose. A principal limitação é a falta de critérios padrão para a definição de cicatriz,19 e dados recentes que produziram resultados conflitantes relacionados ao valor das derivações crescentes,20 mas o uso de escores de ECG pode ser útil.21 Em relação aos pacientes com cardiomiopatia chagásica, parte significativa de nossa amostra, o relato anterior sobre o uso do escore de Selvester é promissor.22

Em nossa amostra, assim como em outros estudos,23,24 a fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤35% esteve presente em apenas 30% dos indivíduos e com 39% acima de 50%, reforçando o conceito de que pode não ser um marcador apropriado de risco de prevenção primária de MSC conforme indicado pelas diretrizes atuais.25 Além disso, identificou-se a disfunção ventricular direita em quase um terço de nossa amostra e publicações recentes estabeleceram seu papel central nos acionamentos de CDI e nos eventos de MSC.26,27 Outra possível explicação para esse achado é a presença de muitos pacientes com cardiomiopatia chagásica em nossa amostra, entidade conhecida por afetar precocemente o ventrículo direito.28 Identificou-se realce tardio com gadolínio em 71,9%, da nossa amostra. Esse percentual é quase o dobro do obtido por Rodrigues et al., em coorte semelhante na Inglaterra,27 mas semelhante aos obtidos por Iles et al., na Austrália, em coorte de prevenção primária de CDI29 e por Neilan et al.16 Uma metanálise de 19 estudos de cardiomiopatias isquêmicas e não isquêmicas obteve a confirmação de que o RTG é um importante preditor de arritmias ventriculares em pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.30 O RTG pode ser um marcador independente de prognóstico, conforme demonstrado em outras entidades específicas, como cardiomiopatia hipertrófica,31 miocardite32 e cardiomiopatia chagásica.11 Este último esteve presente de forma significativa em nossa amostra (28,1%), achado esperado devido ao seu padrão de fibrose33 e fatores epidemiológicos.

A ressonância magnética cardíaca foi essencial para o diagnóstico em 57% dos 26 pacientes sem diagnóstico definitivo. Estudo anterior em população semelhante verificou que a RMC foi essencial para o diagnóstico em 77% principalmente devido ao padrão de distribuição do RTG, reforçando o valor da caracterização tecidual.16 Rodrigues et al. em outra grande amostra de sobreviventes de MSC ou com arritmia ventricular instável, verificaram que a RMC foi essencial para o diagnóstico em 30,4%.27 Outra observação importante em nossa amostra é que um exame de RMC sem alterações estruturais permitiu confirmar duas canalopatias e duas causas extracardíacas.

Limitações do estudo

Nosso estudo apresenta diversas limitações. Primeiro, é um estudo retrospectivo unicêntrico, mas, como outros com desenho semelhante, confirmou o valor adicional da RMC no estabelecimento de um diagnóstico etiológico. Outra limitação é o tamanho da amostra, que pode ser explicado por uma menor sobrevida de indivíduos com MSC devido à falta de equipes de resgate de emergência amplamente disponíveis. Por fim, usamos apenas RTG para caracterização tecidual e novas técnicas, como o mapeamento T1, podem melhorar os recursos da RMC.

 Conclusões

Nosso estudo reforça o conceito de que FEVE baixa não é obrigatória em sobreviventes de MSC e a FEVD pode ser relevante, portanto, sua importância precisa ser mais investigada. A ressonância magnética cardíaca melhorou o diagnóstico etiológico dos sobreviventes de MSC, seja pela identificação de uma causa específica ou pela exclusão de doença estrutural, fornecendo subsídios para intervenções apropriadas para reduzir a morbimortalidade nessa população de alto risco.

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Vinculação acadêmica

Este artigo é parte de dissertação de mestrado de Paula Marçal pela Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

 Original Article Cardiac Magnetic Resonance as an Etiological Diagnosis Tool in Recovered Sudden Cardiac Death or Unstable Ventricular Arrhythmia Patients 0000-0001-8102-6402 Marçal Paula C. Acquisition of data Analysis and interpretation of the data Writing of the manuscript Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Braggion-Santos Maria Fernanda Acquisition of data Analysis and interpretation of the data Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Wada Danilo Tadao Acquisition of data Analysis and interpretation of the data Critical revision of the manuscript for important intellectual content 2 0000-0002-7160-4691 Santos Marcel Koenigkam Analysis and interpretation of the data Critical revision of the manuscript for important intellectual content 2 0000-0002-4543-4684 Moreira Henrique Turin Analysis and interpretation of the data Statistical analysis Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 0000-0003-4296-5460 Volpe Gustavo Jardim Analysis and interpretation of the data Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 0000-0002-1090-8165 Schmidt André Conception and design of the research Statistical analysis Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Brasil Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Centro de Cardiologia, Ribeirão Preto, SP – Brasil Brazil Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Departamento de Imagens Médicas, Hematologia e Oncologia, Ribeirão Preto, SP – Brazil Mailing Address: André Schmidt • Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – Centro de Cardiologia – HCFMRP-USP – Av. Bandeirantes, 3900. Postal Code 14048-900, Ribeirão Preto, SP – Brazil E-mail: aschmidt@fmrp.usp.br

Potential conflict of interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Abstract Background

Cardiac magnetic resonance (CMR) has an increasing diagnostic relevance in survivors of sudden cardiac death (SCD) or unstable ventricular arrhythmia (UVA) in developed countries.

 Objective

To evaluate retrospectively the additional role of CMR in a developing country where few resources are available, and should be used more effectively.

 Methods

The study included SCD or UVA survivors admitted between 2009 and 2019 at a tertiary academic institution referred to CMR. Demographic, clinical, and laboratory data were collected from the medical records. CMR images and reports were reviewed and their impact on the final etiological diagnosis was determined. A descriptive analysis was performed and p<0.05 established as significant.

 Results

Sixty-four patients, 54.9±15.4 years old, and 42 (71.9%) males. Most events (81.3%) were out of the hospital and ventricular tachycardia was the most common rhythm. Cardiovascular medications were previously used by 55 patients, and beta-blockers were the most used medications (37.5%). Electrocardiogram had electrical inactive areas in 21.9% and all of them had fibrosis at CMR. Mean left ventricular ejection fraction (LVEF) was 44±14%, with 60.9% ≤50% and only 29.7% ≤35%. Late gadolinium enhancement was identified in 71.9%, with a transmural pattern in 43.8%. Chagas cardiomyopathy was the most common etiology (28.1%), followed by ischemic cardiomyopathy (17.2%). Among 26 without a previously identified etiology, CMR could define it (15 patients – 57%).

 Conclusion

In accordance with previous studies in developed countries, CMR was capable of increasing etiological diagnosis and identifying the arrhythmogenic substrate, allowing better care in half of the underdiagnosed patients.

 Sudden Cardiac Death Unstable Ventricular Tachycardia Ventricular Arrhythmia Cardiac Magnetic Resonance Introduction

Sudden cardiac death (SCD) is responsible for 53 to 141 events per 100.000 persons in the United States according to recent consolidated data.1 It directly increases with age and coronary artery disease (CAD) is the main cause, responsible for 75%, followed by other cardiomyopathies and genetic channelopathies.2 Current guidelines use low left ventricular ejection fraction (LVEF) as the main criterion for an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) referral for primary prevention, and for those that recovered from a SCD event or unstable ventricular tachycardia, ICD is indicated as secondary prevention in most situations if no reversible cause is evident.3,4

As pointed out by Meyburg et al., although a relatively high proportion of SCD events occur in patients with low LVEF, significantly more events occur in patients with preserved LVEF.5 Recent epidemiological studies found that LVEF may be a poor marker for primary prevention, since most patients presenting a SCD event do not have low LVEF. These findings reinforce the need for better markers to minimize costs and unnecessary ICD shocks.6,7

Cardiac magnetic resonance (CMR) is widely recognized as an imaging modality that allows detailed information about morphology, segmental and global ventricular function, and, particularly, tissue characterization. Edema and fibrosis, for example, are identified by specific imaging sequences. Late gadolinium enhancement (LGE) patterns of distribution are now useful as diagnostic tools, and the literature has been showing prognostic value in identifying patients prone to SCD in various etiologies.8-12

Few studies have demonstrated the value of CMR in etiological definition after recovery of a SCD event.13 The routine use of CMR as part of the diagnostic evaluation of patients with unstable ventricular arrhythmias may be desirable in places where resources are scarce and need to be wisely directed. We investigated the additional diagnostic value of routine CMR in a sample of patients presenting malignant ventricular arrhythmias in a developing country.

 Methods

A retrospective analysis of all CMR scans was performed at a tertiary university hospital (Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo) in Brazil between January 2009 and July 2019 for patients presenting an aborted sudden cardiac death event or unstable ventricular arrhythmia. Demographic (gender, age), clinical (previous heart diseases, medications, event data), and laboratory data were obtained from the electronic medical records. Most CMR scans were in the index admission after clinical stabilization and before ICD implantation when indicated with a median of 26 (IQR: 10–37) days.

Electrocardiograms (ECG) during index hospitalization related to the arrhythmic event and/or description of the rhythm during the event were reviewed for signs of myocardial fibrosis defined as Q wave ≥0.04 s in duration and ≥25% of R wave size or lack of progression of R wave increase in precordial leads, and rhythm characterization.

All CMR images were obtained in an Achieva 1.5T scanner (Philips Medical Systems, Best, Netherlands) with a 5-element SENSE coil (Philips Medical Systems) dedicated to cardiologic examinations. The protocol included steady-state free precession cines (2 and 4-chamber views, and a stack of 9 to 12 slices covering both ventricles at the short-axis), as well as black-blood T2-weighted short tau inversion-recovery sequences and pre-contrast Turbo Spin Echo breath-hold T1-weighted imaging. Subsequently, patients received 0.2 mmol/kg of intravenous gadodiamide (Omniscan, GE Healthcare, Chicago, Illinois). After 10 min, a dedicated inversion recovery fast gradient echo sequence was acquired for LGE detection at the same positions as the cines (short-axis, 2-chamber, and 4-chamber views). The parameters of this sequence were as follows: time of repetition, 5.4 ms; time of echo, 1.3 ms; flip angle, 20°; matrix, 256 × 192; field of view, 360 to 400 mm; and slice thickness, 10 mm (no gaps). The optimal inversion time ranged from 150 to 280 ms and was chosen based on a TI-scout scan performed just before the LGE acquisition.

All images were visually reviewed to obtain a uniform description and definition of diagnosis (edema, fat infiltration, presence, and pattern of fibrosis) by two reviewers blinded to the clinical suspicion and a consensus was reached in case of disagreement. All measurements (ventricular volumes, right [RVEF] and left ventricular [LVEF], ejection fractions and end-diastolic left ventricular diameter [LVEDD]) were collected from the reports, and normal values defined according to data from Kawel-Boehm et al.14

The study was approved by the institutional review board (CAEE: 28591920.9.0000.5440) and, due to its retrospective design, informed consent was waived.

Statistical analysis

As a descriptive study, quantitative variables were described as mean and standard deviation or as median and interquartile range when applicable according to the Kolmogorov-Smirnov test, and qualitative variables as percentages. A Chi-square test was used to evaluate the relationship between the presence of fibrosis in ECG and CMR. The relationship between left and right ventricular ejection fractions was evaluated, as well as the presence of fibrosis in CMR. SPSS v.25 (IBM Corporation, USA) was the statistical package used, and the level of significance was established at 5%.

 Results Demographic, clinical, and electrocardiographic data

Sixty-eight patients fulfilled the inclusion criteria. Four patients were excluded due to inadequate image quality (1 patient) or missing clinical data (3 patients). Of the remaining 64 patients, 42 (71.9%) were males and the mean age was 54.9±15.4 (16–83) years old.

Most events occurred out of the hospital (52 events — 81.3%) so 22 (34.3%) were described as cardiac arrests with no rhythm described. In the 42 patients with an identified rhythm, 38 (90%) had ventricular tachycardia, 2 (5%) had ventricular fibrillation, one (2%) had torsades de pointes, and one (2%) had a wide complex tachycardia.

Medications were previously used by 53 (86%) patients and beta-blockers (24 patients — 37.5%) and angiotensin converting enzyme inhibitors or angiotensin receptor blockers (23 patients — 35.9%) were the most commonly used. Twelve (18.8%) were receiving amiodarone. During hospitalization, ECG indicated electrical inactive areas suggestive of fibrosis in 14 (21.9%) patients.

 Cardiac magnetic resonance

Table 1 summarizes ventricular dimensions and ejection fractions from both ventricular chambers. Only 21 (32%) patients had a preserved RVEF, and 21 had it ≤50%. Only 9 (14%) patients had left ventricle with a preserved ejection fraction. Considering those with reduced LVEF, 39 (60.9%) patients had LVEF ≤50% and, of those, 19 (29.7%) had LVEF ≤35%. Figure 1 presents the correlation of RVEF and LVEF in our sample of 64 evaluated patients. Only 3 (4.7%) of them had both ejection fractions within normal limits.

– Volumetric and functional parameters of right and left ventricles
Mean Standard deviation Minimum Maximum
RV indexed end-diastolic volume (mL/m2) 77.3 35.5 21.9 272.3
RV indexed end-systolic volume (mL/m2) 37.8 28.1 7.3 209.9
RV ejection fraction (%) 53.2 11.4 22.0 73.0
LV indexed end-diastolic volume (mL/m2) 106.7 40.5 35.0 224.6
LV indexed end-systolic volume (mL/m2) 15.5 128.0 76.6 21.8
LV ejection fraction (%) 44.0 14.0 14.0 70.0

RV: right ventricle; LV: left ventricle.

– Dispersion plot between right ventricular ejection fraction (RVEF) and left ventricular ejection fraction (LVEF) with horizontal and vertical lines defining the normal limits for each chamber (66% and 64% for LVEF and RVEF, respectively).

Fibrosis was identified in 46 (71.9%) patients. Transmural pattern occurred in 28 (43.8%) followed by subepicardial in 8 (12.5%), mid-myocardial in 7 (10.9%), and subendocardial in only 3 (4.7%) — Central Illustration.

: Cardiac Magnetic Resonance as an Etiological Diagnosis Tool in Recovered Sudden Cardiac Death or Unstable Ventricular Arrhythmia Patients

The association between fibrosis suspected in the ECG and the one present in CMR scans was significant (Chi-square=0.007) — Table 2. All patients with fibrosis in the ECG (14 patients) had also fibrosis in CMR and in eleven it was transmural (Chagas or ischemic cardiomyopathy) — Figure 2; two had a mid-myocardial pattern (cardiotoxicity and non-compacted myocardium) and in only one it was epicardial (arrhythmogenic dysplasia). In addition, fibrosis presented a significant association with a clinically used reference of low LVEF (<50%) — Chi-square =0.009. Noteworthy, only 19 (29.7%) out of the 64 patients had an LVEF ≤35%. The final diagnosis after CMR was diverse and is summarized in Table 3.

– Association of cardiac magnetic resonance fibrosis identified in late enhancement images (visual detection) and presence of fibrosis suggested by q waves ( ≥0.04 s in duration and ≥25% of R wave size or lack of progression of R wave increase in precordial leads) in electrocardiogram. Chi-Square=0.007
Fibrosis CMR absent CMR present
ECG absent 18 32
ECG present 0 14

CMR: cardiac magnetic resonance; ECG: electrocardiogram.

– Patient with Chagas cardiomyopathy showing apical aneurysm in cine image (a) and transmural fibrosis (b and c) in LGE sequences. Apical aneurysm is also seen in c.

– Final etiological diagnosis in the 64 patients evaluated
Final diagnosis N (%)
Chagas cardiomyopathy 18 (28.1)
Ischemic cardiomyopathy 11 (17.2)
Inconclusive 7 (10.9)
Dilated cardiomyopathy 4 (6.3)
Myocarditis 3 (4.7)
Mixed diagnosis 3 (4.7)
Hypertensive cardiomyopathy 2 (3.1)
Hypertrophic cardiomyopathy 2 (3.1)
Ventricular Arrhythmic dysplasia 2 (3.1)
Becker dystrophy 2 (3.1)
Cardiotoxicity 2 (3.1)
Takotsubo 2 (3.1)
Non-compacted myocardium 1 (1.6)
Cardiac metastasis 1 (1.6)
Other 4 (6.3)

Based on the initial clinical and laboratory investigations before the CMR scan, 26 patients did not have an established etiology. CMR helped define the etiology in 15 (57%) patients: 3 (11%) myocarditis, 2 (8%) ventricular arrhythmic dysplasia, two (8%) cases of Becker dystrophy, two (8%) hypertensive cardiomyopathies, one (4%) cardiac metastasis from a Hodgkin’s lymphoma, one (4%) non-compacted myocardium, one (4%) hypertrophic cardiomyopathy, one (4%) familial dilated cardiomyopathy, and Takotsubo (4%). Besides, one Chagas cardiomyopathy patient presenting subendocardial late gadolinium enhancement was submitted to coronary computed tomography scan and a severe obstruction of the corresponding artery was identified.

Finally, in seven patients with inconclusive diagnosis at CMR, two cases were clinically defined as channelopathies without structural heart disease, and the other two cases had non-cardiac causes (hypokalemia in a chronic kidney disease patient and a cardiac arrest during anesthesia induction). CMR contributed to confirming those diagnoses by ruling out a structural etiology, increasing its ability to define diagnosis to 73%.

 Discussion

The present study indicates that CMR may play a significant role in establishing the etiology of a SCD event or unstable ventricular arrhythmia. Its inclusion in the diagnostic armamentarium would refine the treatment of those patients by providing an etiology or, by ruling out structural disease, confirming a suspected reversible cause.

Our sample, mostly with men and with events occurring mainly out of the hospital, is similar to a recently published review.15 Although we did not obtain the prevalence of cardiovascular risk factors such as hypertension, diabetes, obesity and smoking, 86% were using some cardiovascular disease-related medication, and beta-blockers were the most used ones (37.5%).

The rhythm responsible for the event was registered in most patients (65.5%), and ventricular tachycardia was identified in 90% of those with a rhythm strip or ECG during the event. Neilan et al., identified ventricular fibrillation in most patients evaluated with CMR after a SCD event,16 in accordance with most studies of out-of-hospital sudden cardiac arrest. Our sample may provide a distinct pattern due to the relevance of Chagas cardiomyopathy in Brazil,17 and unstable ventricular tachycardia is a common cause of hospital admission due to this entity.18

Electrocardiogram was able to identify electroinactive areas in only 14 (21.8%) patients correlating with a scar in CMR, especially when a transmural pattern was present. Previous studies evaluated the correlation between CMR findings and ECG findings related to the presence and extension of fibrosis. The main limitation is the lack of standard definition criteria of scar,19 and recent data provided conflicting results related to the value of increasing leads20 but the use of ECG scores may be useful.21 Concerning Chagas cardiomyopathy patients, a significant portion of our sample, previous report on the use of the Selvester score is promising.22

In our sample, as in other studies,23,24 left ventricular ejection fraction ≤35% was present in only 30% of the subjects and with 39% above 50%, reinforcing the concept that it may not be an appropriate marker of SCD primary prevention risk as indicated by current guidelines.25 In addition, right ventricular dysfunction was identified in nearly one-third of our sample and recent publications established its central role in ICD firings and SCD events.26,27 Another possible explanation for this finding is the presence of many Chagas cardiomyopathy patients in our sample, an entity known to affect early the right ventricle.28 Late gadolinium enhancement was identified in 71.9% of our sample. This percentage is nearly double that obtained by Rodrigues et al., in a similar cohort in England,27 but similar to those obtained by Iles et al., in Australia, in an ICD primary prevention cohort,29 and by Neilan et al.16 A metanalysis of 19 studies of ischemic and non-ischemic cardiomyopathies obtained a confirmation that LGE is an important predictor of ventricular arrhythmias in patients with heart failure with reduced ejection fraction.30 LGE may be an independent marker of prognosis as demonstrated in other specific entities like hypertrophic cardiomyopathy,31 myocarditis,32 and Chagas cardiomyopathy.11 The latter was significantly present in our sample (28.1%), an expected finding due to its fibrosis pattern33 and epidemiological factors.

Cardiac magnetic resonance was essential for diagnosis in 57% of those 26 patients without a definite diagnosis. A previous study in a similar population found that CMR was essential for diagnosis in 77% mainly due to the LGE distribution pattern, reinforcing the value of tissue characterization.16 Rodrigues et al. (2017), in another large sample of survivors of SCD or with unstable ventricular arrhythmia, found CMR to be essential for diagnosis in 30.4%.27 Another important observation in our sample is that a CMR scan with no structural abnormality allowed confirming two channelopathies and two extracardiac causes.

Study limitations

Our study has several limitations. First, it is a retrospective unicentric study but, like others with a similar design, it confirmed the additional value of CMR in establishing an etiological diagnosis. Another limitation is the sample size that may be explained to a lower survival rate of SCD individuals due to the lack of widely available emergency rescue teams. Finally, we used only LGE for tissue characterization and new techniques such as T1 mapping may improve CMR capabilities.

 Conclusions

Our study reinforces the concept that low LVEF is not mandatory in SCD survivors and RVEF may be relevant, so its importance needs further investigation. Cardiac magnetic resonance improved the etiological diagnosis of SCD survivors, either by identifying a specific cause or by ruling out structural disease, providing support to appropriate interventions to reduce morbidity and mortality in this high-risk population.

Study association

This article is part of the thesis of master submitted by Paula Marçal, from Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.

Sources of funding: There were no external funding sources for this study.