Potencial conflito de interesse
Não há conflito com o presente artigo
Trinta anos atrás, uma nova síndrome clínico-eletrocardiográfica distinta foi descrita, agora conhecida como síndrome de Brugada (SBr). Típico para essa síndrome é o eletrocardiograma com supradesnivelamento do segmento ST nas derivações precordiais direitas. A apresentação clínica da doença é altamente variável: os pacientes podem permanecer completamente assintomáticos, mas também podem desenvolver episódios de síncope, fibrilação atrial (FA), síndrome do nódulo sinusal (SNS), distúrbios de condução, assistolia e fibrilação ventricular (FV). A doença é causada por mutações nos genes responsáveis pelo potencial de ação das células do coração. O gene mais frequentemente envolvido é o SCN5A, que controla a estrutura e função do canal de sódio cardíaco. A descrição dessa nova síndrome teve implicações muito positivas em todos os campos da medicina.
Em novembro, há 30 anos, o
Levou 5 anos para coletar os primeiros 4 pacientes. Esses 4 doentes foram apresentados em pôster na reunião da
Descrever essa nova síndrome fez uma tremenda justiça ao valor do ECG como um método de diagnóstico simples, barato, mas muito valioso: o diagnóstico da SBr baseia-se no ECG anormal. O eletrocardiograma denominado “tipo 1” (
Bloqueadores dos canais de sódio classe 1C (por exemplo, flecainida, pilsicainida, propafenona) Bloqueadores dos canais de sódio de classe 1A (por exemplo, procainamida, disopiramida, cibenzolina) Verapamil (bloqueador dos canais de cálcio tipo L) β-Bloqueadores (inibem ICa, L) Nitratos Bloqueadores dos canais de cálcio (por exemplo, nifedipina, diltiazem) Antidepressivos tricíclicos (por exemplo, amitriptilina, desipramina, clomipramina, nortriptilina) Antidepressivos tetracíclicos (por exemplo, maprotilina) Fenotiazinas (por exemplo, perfenazina, ciamemazina) Inibidores seletivos da captação de serotonina (por exemplo, fluoxetina) Intoxicação por cocaína Anti-histamínicos histamina H1. Hipercalemia Hipercalcemia
Drogas antiarrítmicas
A SBr descobriu novos mecanismos de arritmias, em particular, o fenômeno da “reentrada da fase 2” (RF2) (
A descrição, em 1998, do primeiro gene associado à SBr marcou um verdadeiro ponto histórico nas relações entre genética e cardiologia. Os estudos genéticos em cardiologia eram, portanto, muito limitados e quase exclusivamente focados na busca de mutações em pacientes com LQT ou cardiomiopatia hipertrófica. Os resultados foram vistos mais como uma curiosidade do que uma possível contribuição para entender os mecanismos e, quem sabe, desenvolver um tratamento no futuro. Mas agora podemos começar a entender: o canal de sódio permanece aberto com certas mutações, a repolarização é prolongada e o paciente sofre de LQT (tipo 3). Mas, se a corrente de sódio diminui como resultado de outras mutações no mesmo gene, temos distúrbios de condução e a SBr. De repente, um mundo totalmente novo se abriu. Não é surpresa então que o número de mutações publicadas em todos os distúrbios hereditários cardíacos tenha aumentado muito rapidamente, e não apenas com as doenças antigas e conhecidas. Descobrir o gene responsável pela síndrome do QT curto levou apenas três anos. Com as novas técnicas de pesquisa genética (GWAS), todo o processo de diagnóstico foi acelerado exponencialmente. Infelizmente, todas essas novas informações vêm com um problema de interpretação: todas as mutações e todos os genes realmente importam? Eles são a causa da doença? Qual é a real importância dos polimorfismos? Infelizmente, não temos recursos, tempo e número e variedade suficientes de pacientes para estudar funcionalmente cada mutação, para mostrar que os efeitos esperados de uma mutação específica correspondem ao que esperamos como manifestação da doença. Existem modelos para nos ajudar, mas os resultados dos modelos sempre vêm com um grau de probabilidade e incerteza sobre o valor do resultado. No entanto, esses resultados são importantes para o tratamento de famílias com SBr.
Com todas as limitações que se possa imaginar, o diagnóstico genético pré-implantar (DGP) tornou-se uma opção óbvia para o tratamento de doenças hereditárias. Os opositores da técnica argumentam que quase nenhuma doença, especialmente a SBr, é monogenética. Segundo eles, além do principal gene considerado responsável pela doença, deve haver uma série de outras mutações e variações, inclusive polimorfismos, que se acumulam até que um certo “escore de risco genético” seja alcançado. Assim, implantar um embrião selecionado com base, por exemplo, na ausência de mutação no canal de sódio, não teria valor na prevenção da SBr. Os defensores do DGP dizem, com os mesmos argumentos, que apenas selecionar um embrião sem a mutação diminui esse escore de risco genético e, assim, podemos neutralizar a manifestação da doença. O DGP é oferecido em nosso hospital há anos para mais de 200 doenças diferentes que são consideradas monogenéticas, incluindo a SBr. Dada a pouca idade das crianças nascidas após o DGP, ainda não podemos tirar conclusões sobre se elas desenvolvem ou não a doença. Essas crianças e jovens são monitorados de perto.
Outro aspecto da fecundidade diz respeito aos abortos espontâneos em famílias com SBr. Embora seja possível que embriões e fetos tenham morrido “in utero” de arritmias, ou mesmo de o coração nunca bater, é impossível tirar conclusões.
Dadas as graves consequências da SBr, não é surpresa que as pessoas tenham se perguntado quais poderiam ser as consequências da doença para as mulheres grávidas. As informações coletadas mostram que a gravidez e o parto não apresentam riscos particulares
A SBr é uma causa de morte súbita em crianças, e também uma das várias causas possíveis da síndrome da morte súbita infantil (SMSI). Poucas doenças foram especuladas por tanto tempo e tão esotericamente como no caso da SMSI. Desde a postura do bebê ao dormir, fumar no quarto do bebê, usar ou não usar travesseiros, e mais, as mais diversas explicações não científicas eram constantemente buscadas. Agora sabemos que a gama de causas da SMSI é muito ampla e que, de fato, asfixia infantil, assassinato e acidentes ocultos podem desempenhar um papel na morte. Mas agora também sabemos que a maioria dessas mortes súbitas são devido a arritmias, incluindo a SBr.
Encontramos um problema semelhante no diagnóstico de epilepsia e síncope de causa desconhecida em crianças. Não só o LQT, mas também a síndrome do QT curto e a SBr devem ser incluídas no diagnóstico diferencial, e ainda mais se a criança tiver síncopes ou epilepsia “difíceis de tratar”. Também não devemos esquecer que os pacientes também podem sofrer de mais de uma doença: epilepsia e SBr juntos
Durante anos, muitas pesquisas foram feitas em relação às alterações do intervalo QT no ECG devido a drogas. Um grupo de trabalho internacional está fazendo uma atualização quase semanal de medicamentos que podem prolongar o intervalo QT.
Nada afeta mais nossa imaginação do que a morte súbita de um atleta “perfeitamente saudável”. Consideramos essas pessoas as mais saudáveis da nossa sociedade e é quase impossível compreender que possam morrer inesperadamente. Isso também acontece com atletas profissionais que são monitorados anualmente quanto a doenças cardiovasculares. Nem toda morte súbita em atletas ocorre durante o exercício. Na verdade, o contrário é verdadeiro.
Não existem boas regras em muitos países em relação à realização de autópsias. No caso da morte súbita de um jovem, esta pesquisa dificilmente é levada em conta. A autópsia só se tornará obrigatória se for uma morte não natural. Os resultados dessas autópsias variam enormemente de estudo para estudo, bem como de acordo com a experiência dos médicos e sua “resistência”. Um médico procura mais e mais profundamente pela causa da morte do que outro. Mas, mesmo após o que é chamado de “autópsia especializada”, um grupo muito grande de pacientes permanece sem diagnóstico.
A triagem de pessoas que parecem saudáveis é uma das melhores maneiras de descobrir doenças ocultas. Mas é claro que o valor da triagem está muito relacionado ao pesquisador e aos estudos que estão sendo conduzidos. Todos nós aceitamos a triagem de mulheres para câncer de mama ou a detecção de potenciais portadores de tumores de cólon que ainda não se manifestaram. Mas, quando se trata de triagem cardiovascular, as opiniões divergem. Infelizmente, os argumentos a favor e contra a triagem não parecem tão difíceis. Se olharmos para os resultados da prevenção do câncer colorretal na Holanda, parece que 95% dos testes positivos – suspeitos – são falsos positivos. Assim, 95% dos “pacientes” fazem uma colonoscopia por nada.
Talvez a contribuição mais extraordinária para a descrição do SBr seja a compreensão de alguns dos “mistérios” médicos. Tomemos, por exemplo, a alta incidência na década de 1970 de morte súbita na América de trabalhadores do sul da Ásia. Não havia como entender por que esses jovens assintomáticos e de aparência saudável morreram repentinamente. Dada a presença quase endêmica da SBr no sul da Ásia, e após as investigações de Nademannee,
Na lista de medicamentos que podem causar morte súbita em pacientes com SBr, encontramos também os anestésicos.
A SBr é parte obrigatória do diagnóstico diferencial de vários problemas médicos: síncope, trauma e acidentes de trânsito causados por uma possível arritmia ou comprometimento temporário da consciência, epilepsia, todas as formas de parada cardíaca e arritmias ventriculares, distúrbios de condução. Um grupo que deve ser discutido separadamente são os pacientes jovens com FA ou flutter atrial. Antes de injetar drogas intravenosas para parar essas arritmias, deve-se sempre perguntar se isso não poderia ser SBr. A administração de flecainida intravenosa em tal patente pode levar à morte.
SBr é uma doença de jovens. Só pode ser controlada (em termos de morte súbita) com a implantação de um desfibrilador interno (CDI). Não é surpresa, então, que as técnicas de implantação tenham sido adaptadas às crianças. Por exemplo, um implante abdominal subcostal é muito mais confortável do que um implante pré-peitoral, principalmente no que diz respeito à prática esportiva. Com o treinamento necessário, o implante pode ser feito com fios epicárdicos, de modo que o sistema venoso do paciente seja totalmente poupado (
Entramos em um novo mundo de causas de morte súbita em pessoas com coração estruturalmente normal: de QT longo após SBr como a principal causa.
Muitas publicações sobre SBr sempre enfatizaram que os homens com essa doença se saem pior que as mulheres. Embora esses pensamentos pareçam verdadeiros em adultos, eles não o são antes da puberdade. Nenhuma diferença foi encontrada nos sintomas e mortalidade entre meninos e meninas pré-púberes.
As tradições sem linguagem são agora muito melhor compreendidas depois de descrever o SBr. Na Tailândia, por exemplo, os homens se vestem como mulheres depois de se casarem quando vão para a cama com a noiva. Diz a tradição que uma bruxa fica com ciúmes quando uma jovem se casa e como castigo vem sufocar o noivo à noite. Lai Tai é o nome dado a essa morte súbita na Tailândia, pois a vítima começa a roncar antes da morte. Pokkuri no Japão e Bangungut nas Filipinas referem-se ao mesmo fenômeno.
Existem inúmeros casos de morte súbita na história que, como Lai Tai e Pokkuri, ficaram inexplicáveis. Claro que é impossível ter certeza se a SBr teve algum papel nisso, mas é no mínimo interessante especular sobre isso. Veja o caso de Tommy Morris, indiscutivelmente um dos melhores golfistas de sua época (ele venceu o Open aos 17 anos). Tommy foi encontrado morto em sua cama pela manhã aos 24 anos. Ele não tinha queixas antes da morte. Pelo contrário, ele tinha acabado de jogar e ganhou um jogo de golfe de 200 buracos (!) na neve. Duas possíveis causas para a morte foram sugeridas: uma hemorragia interna e um “coração partido”, pois sua esposa havia morrido durante o parto com a criança alguns meses antes. Uma morte súbita à noite aos 24 anos certamente nos sugere uma possível SBr.
Um segundo caso interessante é o conhecido cantor Michael Jackson. Ele faleceu subitamente aos 50 anos após uma injeção de propofol. A SBr no diagnóstico diferencial é mais do que apropriada.
A morte súbita não é estranha ao mundo animal.
Um aspecto muito interessante da SBr diz respeito à avaliação do risco de morte súbita. Conforme relatado na introdução, a SBr tem uma gama muito ampla de apresentações clínicas. O diagnóstico pode ser feito após um episódio de morte súbita ressuscitada, mas há cada vez mais pacientes diagnosticados e completamente assintomáticos. Síncope, FA, SNS, distúrbios de condução são sintomas e achados com impacto no prognóstico. Mas a pergunta é: quem deve fazer o CDI preventivamente? Metade dos pacientes que sofreram morte súbita não apresentavam sintomas antes da morte súbita. A outra metade teve uma síncope ou pré-síncope em algum momento. Somente após extensa pesquisa o Prof. Sieira chegou a uma “pontuação” para estimar o risco de morte súbita
Em 30 anos aprendemos muito sobre a SBr, mas também sobre outras doenças relacionadas. É claro que, com a descrição da SBr, todo o mundo da Ritmologia entrou em uma nova dimensão.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Potential conflict of interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Thirty years ago, a distinctly new clinical-electrocardiographic syndrome was described, today known as Brugada Syndrome (BrS). Typical treatment for this type of syndrome is electrocardiography with ST-segment elevation in the direct precordial derivations. The clinical presentation of the disease is highly variable: the patients can remain completely asymptomatic, but they can also develop episodes of syncope, atrial fibrillation (AF), sinus node dysfunction (SNF), conduction disorders, asystole, and ventricular fibrillation (VF). This disease is caused by mutations in the genes responsible for the potential action of cardiac cells. The most commonly involved gene is SCN5A, which controls the structure and function of the heart’s sodium channel. The description of this new syndrome has shown highly positive implications in all fields of medicine.
In November, 30 years ago, the Journal of the American College of Cardiology (JACC), published an article entitled: “Right bundle branch block, persistent ST-segment elevation, and sudden death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report”,
It took five years to collect data from the first four patients. These four patients were shown in a poster presentation at the North American Society of Pacing and Electrophysiology Meeting (NASPE) in 1991. After the presentation, and thanks to international collaboration, data from four new patients with characteristics identical to the first four were collected. This spontaneous international collaboration (without financing, without protocols, without committees or councils) resulted in one of the most cited original publications in cardiology. What the authors initially considered as a type of curiosity, later transformed into a scientific revolution. This revolution can still be seen in the positive impacts that the discovery of this syndrome has had on multiple aspects of medicine.
The description of this new syndrome was of great value for ECG as a simple, inexpensive, yet valuable diagnostic method: The BrS diagnosis is based on the abnormal ECG. The “type 1” electrocardiogram (
Sodium channel blockers, class 1C (for example, flecainide, pilsicainide, propafenone) Sodium channel blockers, class 1A (for example, procainamide, disopyramide, cibenzoline) Verapamil (Calcium channel blockers, type L) β-Blockers (inhibit ICa, L) Nitrates Calcium channel blockers (for example, nifedipine, diltiazem) Tricyclic antidepressants (for example, amitriptyline, desipramine, clomipramine, nortriptyline) Tetracyclic antidepressants (for example, maprotiline) Phenothiazine (for example, perphenazine, cyamemazine) Selective inhibitors of the uptake of serotonin (for example, fluoxetine) Cocaine intoxication Antihistamine H1 Hypercalemia Hypercalcemia
Antiarrythmic drugs
The BrS discovered new mechanisms of arrythmias, in particular, the “2ndstage re-entry” phenomenon (RF2) (
While in the first mechanism the main problem resides in the mutations that reduce the flow of sodium in the heart cells, the RF2 depends on an exaggerated flow of potassium (Ito). Curiously, the mutations in the BrS were found in many different genes, with a highly extensive array of functions. It is better to say that the BrS is only a phenotype, possibly with many different causes. It is similar to the Long QT (LQT) syndrome in that the ECG shows an LQT interval, but the causes can vary greatly (ion of the sodium channel in LQT type 3 and sodium channels in types 1 and 2). The Elizari group, in Buenos Aires, suggests that the basis of BrS is in the mutation in the neural crest cells, which would be somatic mutations. For these, the BrS is a development problem of the heart in the embryonic stage. Interestingly enough, mutations in the germinative cells are found in up to 40% of the families with BrS. In fact, it is possible that the other patients have somatic mutations that would only be detectable through a RVOT biopsy and not through the usual techniques, such as blood samples. This possibility has been demonstrated for some time in patients with idiopathic VT, in which a biopsy of the RV revealed somatic mutations.
The description, in 1998, of the first gene associated with BrS was a true benchmark in the history of relations between genetics and cardiology. The study of genetics in cardiology was, therefore, highly limited and almost exclusively focused on the search for mutations in patients with LQT or hypertrophic cardiomyopathy. The results were viewed more as a curiosity than a possible contribution to the understanding of the mechanisms, which could quite possibly develop into a future treatment. But today we can begin to understand the following: the sodium channel remains open, with certain mutations; the repolarization is prolonged; and the patient suffers from LQT (type 3). However, if the sodium channel decreases as a result of other mutations in the same gene, we then have conduction disorders and BrS. Suddenly, a whole new world has been opened. It is thus no surprise that the number of publications on mutations in all of the hereditary heart disorders have increased quickly, and not only with the age-old and well-known diseases. Discovering the gene responsible for the short QT syndrome took only three years. With the new techniques of genetic research (GWAS), the entire diagnostic process was sped up exponentially. Unfortunately, all of this new information comes with one problem of interpretation: Do all of the mutations and all of the genes really matter? Are they the cause of disease? What is the true importance of polymorphisms? Unfortunately, we do not have the resources, time, nor number and variety enough of patients to functionally study each mutation so as to show that the likely effects of a specific mutation correspond to what we expect to be the manifestation of the disease. There are models that can help us, but the results of the models always come with a degree of probability and uncertainty concerning the value of the result. Nevertheless, these results are important for the treatment of families with BrS.
With all of the imaginable limitations, the preimplantation genetic diagnosis (PGD) has become an obvious option for the treatment of hereditary diseases. Opposers to the technique argue that almost no disease, especially BrS, is monogenetic. According to them, in addition to the main gene considered to be responsible for the disease, there is also likely to be a series of other mutations and variation, including polymorphisms, which accumulate until a certain “genetic risk score” is achieved. Therefore, implanting an embryo selected based on, for example, the absence of mutation in the sodium channel would have no value in the prevention of BrS. Using the same arguments, advocates of PGD claim that merely selecting an embryo without the mutation would diminish this genetic risk score, thereby neutralizing the manifestation of the disease. The PGD has been provided in our hospital for years to combat more than 200 different monogenetic diseases, including BrS. Given the young age of the children born after PGD, it is still impossible to draw conclusions about whether they developed the disease or not. These children and youth are being monitored closely.
Another aspect of fertility refers to miscarriages in families with BrS. Although it is possible that embryos and fetuses have died “in utero” from arrythmias, or even due to a heart that never beat, it is still impossible to draw conclusions.
Of the severe consequences of BrS, it is no surprise that individuals have asked themselves what might be the possible consequences of the disease for pregnant women. The gathered information shows that the pregnancy and the birth present no particular risks
The BrS is one sudden cause of death among children, as well as one of the many possible causes of Sudden Infant Death Syndrome (SIDS). Few diseases have been speculated for so long and so esoterically as in the case of SIDS. From the posture of the baby when sleeping, to smoking in the baby’s bedroom, to using pillows or not, among others, the broadest variety of non-scientific explanations has constantly been searched for. We now know that the array of causes of SIDS is quite broad and that, in fact, child asphyxia, murder, and hidden accidents can play a role in the child’s death. But we also know now that most of these sudden deaths are due to arrythmias, including BrS.
We have found a similar problem in the diagnosis of epilepsy and syncope of unknown cause in children. Not only the LQT, but also the short QT syndrome and the BrS, should be included in the differential diagnosis, and even more if the child has types of syncope or epilepsy that are “difficult to treat”.
We should also remember that the patients can suffer from more than one disease: epilepsy and BrS together,
For years, many studies have been conducted on the alterations in the QT interval in the ECG due to drugs. One international working group is currently conducting an almost weekly updating of the medications that can prolong the QT interval.
Nothing affects our imagination more than the sudden death of a “perfectly healthy” athlete. We consider these people to be the healthiest individuals in society, and it is almost impossible to understand that they can die unexpectedly. This also occurs with professional athletes who are monitored yearly regarding cardiovascular diseases. Not all sudden deaths among athletes happens during exercise. In fact, the contrary is actually true.
Proper rules to conduct autopsies are lacking in many countries. In the case of the sudden death of a young individual, this type of study is rarely taken into account. The autopsy will only be mandatory if it is an unnatural death. The results of these autopsies vary greatly from study to study, as well as according to the experience of the doctors and their “resistance”. One doctor will search more and more in-depth about the cause of death than will another. However, even after what is called a “specialized autopsy”, a large group of patients still remains undiagnosed.
The screening of individuals who appear to be healthy is one of the newest ways to discover hidden diseases. However, it is clear that the value of the screening is heavily related to the researcher and to the studies being conducted. We all accept the screening of women for breast cancer or the detection of individuals prone to contract colon tumors but who have not yet manifested any symptoms. However, with cardiovascular screening, the opinions diverge. Unfortunately, the arguments for and against screening do not seem to be so difficult. If we look at the results from colorectal cancer prevention in the Netherlands, it appears that 95% of the suspected positive tests turn out to be false positives. Hence, 95% of the “patients” do a colonoscopy for no reason.
The most extraordinary contribution to the description of BrS may well be the understanding of some of the medical “mysteries”. We take, for example, the high incidence in the 1970s of sudden death in America of Southern Asian workers. There was not way to know why these asymptomatic young individuals, with an apparently healthy appearance, died so suddenly. Given the almost endemic presence of the BrS in Southern Asia, and after the Nademannee investigations,
In the list of medications that can cause sudden death in patients with BrS, we also came across anesthetics.
BrS is an integral part of the differential diagnosis of many medical problems: syncope, trauma, and traffic accidents caused by a possible arrythmia or temporary loss of consciousness, epilepsy, all forms of heart attacks and ventricular arrythmias, and conduction disorders. One of the groups that should be discussed separately is that of young AF or atrial flutter patients. Before injecting intravenous drugs to stop arrythmias, one should always ask if this might be BrS. The administration of intravenous flecainide in this scenario could lead to death.
BrS is a disease of young individuals. It can only be controlled (in terms of sudden death) with an implantable cardioverter defibrillator (ICD). Thus, it comes as no surprise that the implantation techniques have been adapted for children. For example, a subcostal abdominal implant is much more comfortable than a pectoral implant, mainly as regards sports practices. With the necessary training, the implant can be made with epicardial strands in such a way that the venous system of the patients is fully spared (
We are entering a new world of causes of sudden death in individuals with structurally normal hearts, with Long QT after BrS as the main cause.
Many publications on BrS have always emphasized that men with this disease are more heavily affected than are women. Although these findings seem to be true in adults, they are not true before puberty. No difference was found in the symptoms between prepubertal boys and girls.
The traditions without language are now much more well-understood after having given a proper description of BrS. In Thailand, for example, men dress up as women after getting married when they go to bed with their bride. According to the tradition, a witch becomes jealous when a young woman marries and, as punishment, she comes to suffocate the groom at night. Lai Tai is the name of this sudden death in Thailand, as the victim begins to snore before his death. Pokkuri in Japan and Bangungut in the Philippines refer to the same phenomenon.
There are innumerous cases of sudden death in history that, as happens in Lai Tai and Pokkuri, are unexplainable. Of course, it is impossible to be sure if BrS played a key role in this, but it is at least interesting to speculate about it. Take the case of Tommy Morris, unquestionably one of the best golfers of his day (he won the Open at 17). Tommy was found dead in his bed in the morning at 24. He had no complaints before his death. To the contrary, he had just finished playing and won a 200-hole golf game (!) in the snow. Two possible causes for this death were suggested: internal hemorrhaging and a “broken heart”, as his wife had died when giving birth to their child only a few months earlier. A sudden death at night at 24 years of age certainly suggests a possible BrS.
A second interesting case is that of the well-known singer, Michael Jackson, who died suddenly at 50 years of age after an injection of propofil. BrS in the differential diagnosis would be more than appropriate in this case.
Sudden death is not strange in the animal world.
One very interesting aspect of the BrS refers to the evaluation of the risk of sudden death. According to that reported in the introduction, BrS has a broad array of clinical presentations. The diagnosis can be performed after an episode of resuscitated sudden death, but there have been more and more diagnosed and asymptomatic patients. Syncope, AF, SNF, and conduction disorders are symptoms and findings with an impact on the prognosis. But the question is: Who should do an ICD preventively? Half of the patients who suffer from sudden death presented no symptoms before sudden death. The other half had a syncope or pre-syncope at some point. Only after an extensive study did Professor Sieira reach a “score” to estimate the risk of sudden death
In 30 years, much has been learned about BrS, as well as about other related diseases. It is clear that, with the BrS description, all professionals from the field of Clinical Arrythmology have now entered a new dimension in the field.
Study association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Sources of funding: There were no external funding sources for this study.