Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC kYLTvbHJ7Dj7SYjHvx4GMPh S0066-782X2023000201001 01001 10.36660/abc.20220486 Imagem Um Subtipo Raro de um Tumor Raro 0000-0002-6429-9780 Medeiros Paulo Concepção e desenho da pesquisa e Redação do manuscrito, Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dados 1 Coelho Ana Rita Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dados 2 Magalhães João Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dados, Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 2 Salomé Nuno Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dados, Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 Pereira Vítor Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dados, Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 3 Departamento de Cardiologia Hospital de Braga Braga Portugal Departamento de Cardiologia, Hospital de Braga, Braga – Portugal Departamento de Patologia Centro Hospitalar e Universitário de São João Porto Portugal Departamento de Patologia, Centro Hospitalar e Universitário de São João, Porto – Portugal Universidade do Minho Braga Portugal Universidade do Minho, Braga – Portugal Correspondência: Paulo Duarte Araújo Leite Medeiros • Rua Amália da Costa Lima, 100, Apartamento 8. CEP 4710-488, Gualtar, Braga – Portugal E-mail: paulo.duarte.medeiros@gmail.com

Potencial conflito de interesse

Não há conflito com o presente artigo

 27 02 2023 2023 120 2 e20220486 03 07 2022 18 10 2022 14 12 2022 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Neoplasias Cardíacas/cirurgia Valva Mitral/cirurgia Diagnóstico por Imagem/métodos Imagem Multimodal/métodos Insuficiência Cardíaca/complicações Leiossarcoma/cirurgia

Uma mulher de 71 anos apresentou fadiga, dispneia e anorexia. O exame físico revelou um sopro diastólico grave grau III no foco mitral. O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrou uma massa oval no interior do átrio esquerdo (AE) estendendo-se de seu teto até a válvula mitral ( Figura 1A ), causando importante gradiente de pressão transmitral ( Figura 1B ). O ecocardiograma transesofágico (ETE) ( Figura 1C ) levantou a suspeita de comprometimento da veia pulmonar superior esquerda, o que foi confirmado pela angiografia por tomografia computadorizada (TC) ( Figura 1D ). A ressonância magnética cardíaca caracterizou a massa como isointensa em imagens ponderadas em T1 e hiperintensa em T2; havia captação do contraste nas sequências de primeira passagem e realce tardio pelo gadolínio heterogêneo ( Figura 2A-D ).

– Ecocardiografia e tomografia computadorizada. (A) Vista de quatro câmaras da ETT revelando massa oval (*) no interior do AE. (B) zoom e comparação de cores do AE e da via de entrada do ventrículo esquerdo demonstrando gradiente de pressão diastólica. (C) ETE levantando a suspeita de envolvimento da veia pulmonar superior esquerda e do apêndice atrial esquerdo. (D) TC torácica confirmando invasão das veias pulmonares pela massa.

– Imagens por ressonância magnética cardíaca. (A) Imagem ponderada em T1 revelando uma massa isointensa (*). (B) Imagem ponderada em T2 com a massa aparecendo como hiperintensa. (C) Captação de contraste em sequências de primeira passagem. (D) Realce tardio pelo gadolínio heterogêneo.

A paciente foi encaminhada para retirada cirúrgica da massa ( Figura 3A ). No exame histológico, determinou-se que a massa consistia em uma neoplasia maligna altamente celular com células fusiformes pleomórficas e núcleos bizarros ( Figura 3B ). A análise imuno-histoquímica revelou um padrão de coloração difuso para desmina ( Figura 3C ), actina de músculo liso ( Figura 3D ) e h-Caldesmon ( Figura 3E ). A coloração nuclear para MDM2 foi multifocal ( Figura 3F ). Em conjunto, essas características sugeriram o diagnóstico de leiomiossarcoma. Embora a cirurgia não tenha apresentado complicações imediatas, a paciente faleceu no 14º dia de pós-operatório devido a choque séptico secundário a infecção respiratória hospitalar.

– Amostra cirúrgica e estudo histopatológico. (A) Peça cirúrgica excisada. (B) HE 200x revelando um tumor altamente celular composto por células fusiformes pleomórficas com alto índice mitótico. (C) Padrão de coloração para desmina. (D) Padrão de coloração para actina de músculo liso. (E) Padrão de coloração para h-Caldesmon. (F) Coloração nuclear para MDM2.

Tumores cardíacos são raros e, na maioria das vezes, benignos.1 A apresentação clínica depende da localização, da dimensão e da mobilidade da massa. Os sarcomas representam a maioria dos tumores cardíacos malignos primários. Eles são geralmente agressivos e o prognóstico geral é ruim,2 com uma sobrevida mediana de cerca de 9 meses.3 As técnicas de imagem não invasivas têm um papel crucial na investigação diagnóstica, permitindo a localização e a caracterização tecidual da massa, bem como a avaliação do comprometimento funcional e do envolvimento das estruturas circundantes. Todas essas características contribuem para um melhor planejamento cirúrgico. No entanto, elas não diferenciam entre os subtipos histológicos.4 Atualmente, o único tratamento com benefício de sobrevida é a ressecção cirúrgica.5

Referências 1. Paraskevaidis IA, Michalakeas CA, Papadopoulos CH, Anastasiou-Nana M. Cardiac tumors. ISRN Oncol. 2011;2011:208929. doi: 10.5402/2011/208929 Paraskevaidis IA Michalakeas CA Papadopoulos CH Anastasiou-Nana M Cardiac tumors ISRN Oncol 2011 2011 208929 10.5402/2011/208929 2. Neragi-Miandoab S, Kim J, Vlahakes GJ. Malignant tumours of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2007;19(10):748-56. doi: 10.1016/j.clon.2007.06.009 Neragi-Miandoab S Kim J Vlahakes GJ Malignant tumours of the heart: a review of tumour type, diagnosis and therapy Clin Oncol (R Coll Radiol) 2007 19 10 748 756 10.1016/j.clon.2007.06.009 3. Oliveira GH, Al-Kindi SG, Hoimes C, Park SJ. Characteristics and Survival of Malignant Cardiac Tumors: A 40-Year Analysis of >500 Patients. Circulation. 2015;132(25):2395-402. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 115.016418 Oliveira GH Al-Kindi SG Hoimes C Park SJ Characteristics and Survival of Malignant Cardiac Tumors: A 40-Year Analysis of >500 Patients Circulation 2015 132 25 2395 2402 10.1161/CIRCULATIONAHA. 4. Basso C, Rizzo S, Valente M, Thiene G. Cardiac masses and tumours. Heart. 2016;102(15):1230-45. doi: 10.1136/heartjnl-2014-306364 Basso C Rizzo S Valente M Thiene G Cardiac masses and tumours Heart 2016 102 15 1230 1245 10.1136/heartjnl-2014-306364 5. Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Cardiac tumors--diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int. 2014;111(12):205-11. doi: 10.3238/arztebl.2014.0205 Hoffmeier A Sindermann JR Scheld HH Martens S Cardiac tumors--diagnosis and surgical treatment Dtsch Arztebl Int 2014 111 12 205 211 10.3238/arztebl.2014.0205

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

 Image A Rare Subtype of a Rare Tumor 0000-0002-6429-9780 Medeiros Paulo Conception and design of the research and Writing of the manuscript, Acquisition of data and Analysis and interpretation of the data 1 Coelho Ana Rita Acquisition of data and Analysis and interpretation of the data 2 Magalhães João Acquisition of data and Analysis and interpretation of the data, Critical revision of the manuscript for important intellectual content 2 Salomé Nuno Acquisition of data and Analysis and interpretation of the data, Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 Pereira Vítor Acquisition of data and Analysis and interpretation of the data, Critical revision of the manuscript for important intellectual content 1 3 Portugal Departamento de Cardiologia, Hospital de Braga, Braga – Portugal Portugal Departamento de Patologia, Centro Hospitalar e Universitário de São João, Porto – Portugal Portugal Universidade do Minho, Braga – Portugal Mailing Address: Paulo Duarte Araújo Leite Medeiros • Rua Amália da Costa Lima, 100, Apartamento 8. Postal Code 4710-488, Gualtar, Braga – Portugal E-mail: paulo.duarte.medeiros@gmail.com

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 Heart Neoplasms/surgery Mitral Valve/surgery Diagnostic, Imaging/methods Heart Failure/complications Multimodal Imaging/methods, Leiomyosarcoma/surgery

A 71-year-old woman was admitted to our center, complaining of fatigue, dyspnea, and anorexia. Physical examination revealed a grade III low-pitched diastolic murmur at the mitral focus. Transthoracic echocardiogram (TTE) showed an oval mass inside the left atrium (LA) extending from its roof to the mitral valve ( Figure 1A ), causing significant transmitral pressure gradient ( Figure 1B ). Transesophageal echocardiogram (TEE) ( Figure 1C ) raised the suspicion of left superior pulmonary vein involvement, which was confirmed by computed tomography (CT) angiography ( Figure 1D ). Cardiac magnetic resonance imaging characterized the mass as isointense on T1 and hyperintense on T2-weightened images; there was a contrast uptake, in first-passage sequences, and a heterogeneous late gadolinium enhancement ( Figure 2A-D ).

– Echocardiography and computed tomography. (A) TTE four-chamber view revealing an oval mass (*) inside the LA. (B) zoom and color comparison of the LA and left ventricle inflow tract, demonstrating a diastolic pressure gradient. (C) TEE, raising the suspicion of left superior pulmonary vein and left atrial appendage involvement. (D) Thoracic CT scan confirming pulmonary vein invasion by the mass.

– Cardiac magnetic resonance imaging. (A) T1-weighted image revealing an isointense mass (*). (B) T2-weighted image with the mass appearing as hyperintense. (C) Contrast uptake in first-passage sequences. (D) Heterogeneous late gadolinium enhancement.

The patient was referred for the surgical removal of the mass ( Figure 3A ). Upon histologic examination, the mass consisted of a highly cellular malignant neoplasm with pleomorphic spindle cells and bizarre nuclei ( Figure 3B ). Immunohistochemical analysis revealed a diffuse staining pattern for desmin ( Figure 3C ), smooth muscle actin ( Figure 3D ), and h-Caldesmon ( Figure 3E ). Nuclear staining for MDM2 was multifocal ( Figure 3F ). Globally, these features suggested the diagnosis of leiomyosarcoma. Although the surgery had no immediate complications, the patient died on the 14thpost-operative day due to septic shock secondary to a nosocomial respiratory tract infection.

– Surgical specimen and histopathological study. (A) Excised surgical specimen. (B) HE 200x revealing a highly cellular tumor composed of pleomorphic spindle cells with a high mitotic index. (C) Staining pattern for desmin. (D) Staining pattern for smooth muscle actin. (E) Staining pattern for h-Caldesmon. (F) Nuclear staining for MDM2.

Cardiac tumors are rare and most often benign.1 Clinical presentation depends on the location, dimension, and mobility of the mass. Sarcomas account for most primary malignant heart tumors. These are usually aggressive and overall prognosis is poor,2 with a median survival of about 9 months.3 Noninvasive imaging techniques play a crucial role in the diagnostic workup, enabling location and tissue characterization of the mass, as well as an evaluation of the functional impairment and involvement of surrounding structures. All of these features contribute to a better surgical planning. However, these do not differentiate between histological subtypes.4 Currently, the only treatment with survival benefit is surgical resection.5

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Sources of Funding: There were no external funding sources for this study.