Concepção e desenho da pesquisa; obtenção de dados; análise e interpretação dos dados; redação do manuscrito; revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Vera D. Aiello, Mattos SS.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
A Sociedade Internacional para Nomenclatura em Cardiologia Pediátrica e Cardiopatias Congênitas (ISNPCHD – International Society for Nomenclature of Pediatric and Congenital Heart Disease) é uma organização composta por especialistas em Cardiologia Pediátrica, Cirurgia Cardíaca e Morfologia. Ela foi criada com a missão de unificar a terminologia das doenças cardíacas congênitas e adquiridas na infância em todo o mundo. A nomenclatura unificada permite comparações diagnósticas interinstitucionais e internacionais e a troca de informação sobre os resultados do manuseio clínico-cirúrgico de crianças e adultos com doenças cardíacas congênitas.
Iniciando com reuniões anuais, com o Grupo de Trabalho Internacional para Mapear a Nomenclatura e Codificação da Cardiopatia Congênita e Pediátrica”,
Ao longo dos anos, três grupos de trabalho foram criados na ISNPCHD: o Grupo de Trabalho das Definições, o Grupo de Trabalho de Mapeamento de Códigos (Grupo de Trabalho de Nomenclatura) e o Grupo de Trabalho dos Arquivos de Imagens.
As tarefas iniciais da Sociedade foram concluídas com o desenvolvimento do Código Internacional de Cardiopatias Congênitas e Pediátricas (IPCCC), uma lista de diagnósticos e procedimentos vinculados a um código numérico de seis dígitos, e com o mapeamento bidirecional entre os códigos da Associação Europeia para Cardiologia Pediátrica e Congênita e o Sistema de Nomenclatura do Banco de Dados do Projeto Internacional para Nomenclatura da Cirurgia Cardíaca de Cardiopatias Congênitas. O código numérico do IPCCC foi derivado do Código Europeu de Cardiologia Pediátrica e serviu como estrutura central para o processo de mapeamento.
As listas e códigos do IPCCC (em inglês) estão disponíveis gratuitamente para download no website da Sociedade:
Durante a preparação da 11ᵃ atualização do Código Internacional de Classificação de Doenças (CID-11) da Organização Mundial da Saúde (OMS), em 2007, os membros da ISNPCHD receberam a missão de revisar a lista de diagnósticos para cardiopatias congênitas e pediátricas da versão anterior do CID. Também foi solicitado que o grupo do ISNPCHD atualizasse a lista de acordo com o consenso da nomenclatura que havia sido construído entre os especialistas desde a criação do Comitê de Nomenclatura.
Como o CID-9 e o CID-10 continham, respectivamente, apenas 29 e 73 termos dedicados às malformações congênitas do sistema circulatório, havia o propósito de expandir esse número de diagnósticos no sentido de cobrir as malformações cardiovasculares mais frequentes, o que resultou em mais de 300 termos na 11ᵃ versão do CID. As malformações muito raras não foram incluídas nesta nova lista do CID, porque, pela sua raridade, elas não precisam ser citadas em estatísticas vitais. Essas lesões muito raras (o “anel intravalvar mitral” é um exemplo entre vários outros) devem ser incluídas sob a categoria genérica do nível superior (“anomalia congênita da valva mitral”, no exemplo supracitado).
Iniciada oficialmente no Japão, em 2007, pelo menos uma das sessões anuais da ISNPCHD passou a ser dedicada à discussão da lista do CID-11, seguindo a hierarquia dos termos da IPCCC, já desenvolvida e atualizada pelo grupo que mapeou as duas principais listas diagnósticas utilizadas atualmente – aquelas da Sociedade Europeia de Cardiologia e da Sociedade dos Cirurgiões Torácicos –, como previamente explicado.
Além da organização em seis níveis hierárquicos, os termos foram mapeados para os códigos IPCCC e para o código alfanumérico do CID-10 anterior da OMS. Além disso, para cada um dos códigos, foram providenciadas uma definição e uma lista de sinônimos e abreviaturas comumente utilizadas.
Chegar a um consenso sobre as definições foi a parte do processo que trouxe as maiores discussões, além de ser fundamental, visto que o objetivo era proporcionar uma compreensão clara do diagnóstico morfológico para codificadores e usuários em todo o mundo.
A lista com 324 diagnósticos e seus respectivos códigos IPCCC foi apresentada no Encontro de Nomenclatura durante o Congresso Mundial de Cardiologia Pediátrica em Barcelona, em 2017, e publicada na revista médica Cardiology in the Young, no mesmo ano.
O produto final foi, então, juntamente com a lista completa do CID-11, disponibilizado on-line pela OMS em 2018, sob “Anomalias do desenvolvimento/Anomalias do desenvolvimento estrutural afetando primariamente um sistema do corpo/Anomalias do desenvolvimento do sistema circulatório/Anomalias do desenvolvimento do coração e grandes vasos. A versão 11 do CID está programada para entrar em vigor em janeiro de 2022. Nesse ínterim, os países membros devem se preparar para a sua implementação, incluindo o trabalho de tradução, entre outras etapas.
Aconteceram três principais mudanças no sistema, incluindo um aumento na quantidade de capítulos. O novo sistema de códigos não é semelhante ao utilizado no CID-10, como discutido no documento acessado eletronicamente.
Após a finalização da lista de termos de cardiopatias congênitas pela ISNPCHD, 94 novos termos foram acrescentados pelo staff da OMS. Esses termos estão sob análise de membros da ISNPCHD, que eventualmente decidirão sob a sua manutenção na lista do CID-11, os retirarão (por incorreção científica) ou os substituirão em outras seções do CID-11.
Como aparece na página da OMS/CID, “CID é uma padronização internacional e deve ser multilíngue”.
A prioridade para representação multilíngue do CID-11 serão os seis idiomas oficiais das Nações Unidas: inglês, francês, espanhol, russo, chinês e árabe.
Em uma tentativa de acelerar o uso dos termos das cardiopatias congênitas por equipes de saúde que não falam inglês, em 2019, Béland et al.
Em 2018, devido à ausência de uma tradução para a Língua Portuguesa, nós abraçamos a causa e apresentamos aqui o produto final.
O Brasil é, nos dias atuais, o país do mundo com o maior número de pessoas que falam Português como sua língua nativa. O Português é, atualmente, a sexta língua falada no mundo pelo número de nativos, o que corresponde a 2,87% da população mundial.
Ainda assim, o Português não é considerado uma língua oficial pela OMS, e ainda não temos uma plataforma no site do CID.
Além disso, o número de cardiologistas pediátricos associados ao Departamento de Cardiologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Cardiologia, em 2020, ultrapassa 750, o que claramente demonstra a importância de se manter essa comunidade atualizada com a nomenclatura das cardiopatias congênitas.
Embora o processo de faturamento do Sistema Único de Saúde (SUS) do Ministério da Saúde esteja atualmente baseado na 10a versão do CID, a qualidade das melhorias incluídas na nova versão (CID-11), juntamente com a possibilidade de mapear os novos termos para as listas anteriores, evidenciam a importância de disponibilizar a nova lista em Português.
Além dos termos diagnósticos, as definições, os comentários e os sinônimos, que estão todos disponíveis na página do CID/OMS na internet, foram traduzidos para essa lista em Português.
Durante a tradução, algumas decisões foram tomadas para facilitar a compreensão e o processo de busca/resgate. A seguir, são mostrados alguns exemplos:
- Uns poucos termos diagnósticos foram mantidos em inglês, entre parênteses, após o termo em Português, devido ao seu uso generalizado pelos cardiologistas brasileiros (p. ex., straddling, criss-cross, sling).
- Alguns termos em latim foram mantidos também entre parênteses pelos mesmos motivos anteriores (p. ex., truncus, ostium primum).
- Manutenção de epônimos (p. ex., Fallot, Ebstein), assim como aparecem na lista em inglês.
- Não tradução de alguns termos em inglês, pois não fariam sentindo em Português (p. ex., upstairs-downstairs ventricle).
- Finalmente, porém não menos importante, faz-se necessário discutir o termo “comunicação” entre câmaras, como termo preferido nas línguas românticas como Português, Italiano, Francês e Espanhol, em vez do termo “defeito septal” comumente aplicado em Inglês e outras línguas germânicas. É fácil entender que nem todas as comunicações interatriais são causadas por um defeito na anatomia do septo interatrial – “o defeito do seio coronário” servindo como exemplo. Ao mesmo tempo, nem todas as comunicações interventriculares coincidem com o que chamamos de defeito septal ventricular.
Como mencionado previamente, no Brasil, atualmente, o SUS é a principal ferramenta utilizada pelo Ministério da Saúde para o processo de faturamento em hospitais públicos. Embora a implantação do CID-11 pelo SUS não deva acontecer em um futuro próximo, isso não deve limitar o acesso de profissionais que cuidam de crianças e adultos com cardiopatias congênitas ao sistema atualizado de sua nomenclatura.
A tradução que aqui apresentamos já foi submetida à OMS desde agosto de 2019. No entanto, fomos informados de que o trabalho ainda não foi incorporado pela indisponibilidade de uma plataforma em português no site da Organização. Nossa decisão de publicar a lista em uma revista de Cardiologia local, assim como uma versão eletrônica no site do Departamento de Cardiologia Pediátrica e Congênita da Sociedade Brasileira de Cardiologia, tem como objetivo dar acesso aos profissionais e serviços especializados ao novo sistema de nomenclatura e códigos, aumentando assim as suas capacidades para trocar informações a respeito de prevalência, tratamento e prognóstico das cardiopatias congênitas em países de Língua Portuguesa.
O próximo passo neste processo está sendo o desenvolvimento de um aplicativo para mapear CID-10, CID-11 e IPCCC, pois, caso o sistema oficial não seja atualizado em relação ao processo de faturamento, ainda assim, cardiologistas e cirurgiões pediátricos poderão utilizar o sistema de codificação atualizado, em paralelo, na sua prática diária.
A ideia de realizar esta tradução surgiu a partir de uma conversa informal entre as autoras, e a decisão foi acelerada por uma visita fortuita de uma das autoras (VDA) na última semana de 2018, à bela cidade do Recife, onde a mora a outra autora (SSM). Encorajadas pela visão deslumbrante do Oceano Atlântico no Nordeste do Brasil, nos encontramos tête-à-tête durante cinco dias iniciais, e completamos a tarefa em reuniões on-line até meados de 2019, mesmo antes de esse tipo de atividade se tornar prática corriqueira como agora, durante a era da Covid-19.
Após a tradução, a lista foi checada para consistência e correção gramatical por um profissional da área.
Esperamos que o resultado de nosso esforço seja bem recebido pela comunidade científica dos países de Língua Portuguesa e que facilite a troca de informações entre as inúmeras instituições de saúde nesses países, de modo a promover um suporte para pesquisa com foco no bem-estar de pacientes portadores de cardiopatias congênitas.
Para informação adicional, por favor, clique aqui.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
Ao Sr. Sergio Dortas e seu time, pelas correções gramaticais, e aos Drs. Marie J Béland e Rodney Franklin, pelas orientações científicas.
Conception and design of the research; Acquisition of data; Analysis and interpretation of the data; Writing of the manuscript; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Vera D. Aiello, Mattos SS.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
The International Society for Nomenclature of Pediatric and Congenital Heart Disease (ISNPCHD) is an organization composed by specialists in Pediatric Cardiology, Cardiac Surgery and Morphology. It was created aiming at unifying the terminology of congenital and acquired pediatric heart disease across the world. The unified lexicon allows for inter-institutional and international diagnostic comparisons and exchange of information on the outcomes of children and adults with congenital heart defects
Initially gathering annually, as the “The International Nomenclature Working Group for the Mapping and Coding of Nomenclatures for Pediatric and Congenital Heart Disease”,
Over time, three working groups of the ISNPCHD were created: the Definitions Working Group,
The initial tasks of the Society were accomplished with the development of the International Pediatric and Congenital Cardiac Code (IPCCC), a list of diagnoses and procedures, each linked to a six-digit numeric code, and the bidirectional cross-mapping between “ The European Paediatric Cardiac Code of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology” and “ The nomenclature system of the International Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project ”. The IPCCC numerical code was derived from “The European Paediatric Cardiac Code” and served as the backbone for the mapping process.
The IPCCC codes and lists (in English) are freely available for download from the Society’s website at
During the preparation of the eleventh iteration of the International Classification of Diseases (ICD11) of the World Health Organization (WHO), in 2007 the members of the ISNPCHD were given the mission of revising the existing list of diagnoses for pediatric and congenital heart disease from the previous ICD version. The ISNPCHD group was also expected to update the list according to the nomenclature consensus that has been built among specialists since the creation of the Nomenclature Committee.
While the ICD9 and ICD10 versions had respectively only 29 and 73 terms devoted to the congenital malformations of the circulatory system, the intention was to expand the number of diagnoses in order to cover most of the frequent cardiovascular malformations, which resulted in more than 300 terms in the 11th version of the ICD. Of course, the rarest lesions were not included in the new ICD list, because their uncommon occurrence is not worth reporting in vital statistics. Such rare lesions (among many others, “intravalvar mitral ring” is an example) should be included under the generic upper level category (“congenital anomaly of the mitral valve”, in the abovementioned example ).
Officially starting in Japan, 2007, at least one session of each ISNPCHD annual meeting was devoted to the discussion of the ICD11 list, following the hierarchy of terms from the IPCCC, already developed and maintained by the group and mapped to the two main diagnosis’ lists currently in use, the ones from the European Society of Cardiology and the Society of Thoracic Surgeons, as previously explained.
Besides the organization of the list into six hierarchical levels, the terms were mapped to the IPCCC code and to the previous ICD10 alphanumeric code of the WHO. Also, a definition and a list of synonyms and commonly used abbreviations were provided for each diagnosis.
Reaching a consensus on the definitions was the most contentious part of the process and of fundamental importance, since the goal was to provide a clear comprehension of the morphological diagnosis to coders all over the world.
The list of 324 diagnoses with their respective IPCCC codes were presented at the Nomenclature Summit of the World Congress of Pediatric Cardiology in Barcelona, 2017 and published in the journal ‘Cardiology in the Young’ in the same year.
The final product was then, together with the complete ICD11 list, released by the WHO in 2018 (
After the completion of the congenital heart disease list of terms by the ISNPCHD, 94 new terms were added by the WHO staff. These terms are currently under analysis by the ISNPCHD members, who will eventually decide regarding their maintenance in the ICD11 list, their removal (because of scientific incorrectness) or replacement in other sections of the ICD11.
As it appears at the WHO/ICD webpage, “ICD, as an international standard, has to be multilingual.”
The priority for multilingual representation of the ICD11 will be the 6 Official United Nations Languages: English, French, Spanish, Russian, Chinese, Arabic.
In an initiative aimed at accelerating the use of ICD11 congenital heart disease terms by non-English speaking Health teams, in 2019 Béland et al.
In 2018, given the lack of a translation to the Portuguese language, we embraced the task, and the final product is presented here.
Brazil is currently the country in the world with the largest number of Portuguese-speaking people as their native language. Portuguese is currently the sixth language by number of native speakers, which comprises 2.87% of the world’s population
(Wikipedia, accessed in October 19th, 2020:
Nevertheless Portuguese is not considered an official language by the WHO (WHO webpage, accessed on October 19, 2020:
Moreover, the number of Pediatric Cardiologists associated to the Department of Pediatric Cardiology of the Brazilian Society of Cardiology in 2020 surpasses 750, what clearly highlights the importance of maintaining this community updated with the nomenclature of congenital heart defects.
Although the billing process of the Unified Health System (SUS) of the Brazilian Ministry of Health is currently based on the 10th version of the ICD, the quality of the improvements included in the new version (ICD11), together with the possibility of mapping the new terms to the previous ICD list, makes it fundamental to make the new Portuguese list available.
Not only the diagnostic terms, but definitions, commentaries and synonyms, which are all available at the ICD/WHO website, were translated in this new list, as well.
During the translation, some decisions were made in order to facilitate the comprehension and the search/retrieval process. Some examples are:
- A few diagnostic terms were maintained in English, in parenthesis after the term in Portuguese, due to their widespread use among the Brazilian cardiologists (examples: crisscross, sling).
- Maintenance of Latin terms when of common use, similarly to the previous decisions (examples: truncus, ostium primum).
- Maintenance of eponyms (Fallot, Ebstein) as they appear in the English version of the diagnosis list.
-Non-translation of some English terms, since they make no sense in Portuguese (example: upstairs-downstairs ventricle).
- Last but not least, we have to discuss the use of the word “communication” between chambers as the most preferred term in Romance languages like Portuguese, Italian, French and Spanish, over the term “septal defect” commonly applied in English and other Germanic languages. It is easy to understand that not all interatrial communications are caused by defects within the anatomic atrial septum, with “coronary sinus defect” being an example. Likewise, not all the interventricular communications coincide with what we call a ventricular septal defect.
As previously mentioned, in Brazil the Unified Health Insurance System (SUS) is currently the main tool used by the Ministry of Health for the billing process in public hospitals. Although the implantation of ICD11 by the Government does not seem to be on the horizon in the short or middle term in our country, we should not hinder the access of professionals who care for children and adults with congenital heart disease to an updated system of nomenclature of cardiac defects in Portuguese.
We submitted our translated list of terms to the WHO in 2019. However, we were recently informed that our work has not yet been incorporated due to the lack of a Portuguese platform in their website. Our decision to publish the list, in a local Journal of Cardiology and also electronically on the website of the Brazilian Society of Cardiology/ Department of Pediatric Cardiology, aims to give access to specialized professionals and services to the new coding system and nomenclature, thus enhancing their capabilities to exchange data about prevalence, treatment and prognosis of congenital heart disease in Portuguese-speaking countries.
As the next step in this process, we plan to develop an application to cross-map the ICD10 and ICD11 codes and the IPCCC, so that even if the official system does not change regarding billing purposes, the Pediatric Cardiologists and Surgeons can have a parallel and updated coding system to be used in daily practice.
It all started during a conversation between the authors, and the decision was accelerated by the fortuitous visit of one of us (VDA) to the beautiful city of Recife - where the other one of us (SSM) lives - during the last week of 2018. Encouraged by the astonishing view of the Atlantic ocean in Northeast Brazil, we met tête-à-tête during 5 days, and completed the task during computer meetings along the year of 2019, even when virtual conferences were not yet a common practice as they are now in the COVID19 pandemic era.
After the translation, the list was checked for consistency and grammatical corrections by a professional in the area.
We do hope the result of our effort is welcomed by the Portuguese-speaking scientific community and that it can facilitate the exchange of data between the numerous health institutions in the country, thus providing background to research focused in the wellbeing of our patients with congenital heart defects.
For additional information, please click here.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.
We are indebted to Sergio Dortas and his team for the grammatical corrections and to Drs Marie J Béland and Rodney Franklin for their scientific advice.