Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC4Rg3V3hTJZJf4XZ5zqz4rzzS0066-782X2021000300012abc.2019087610.36660/abc.20190876Relato de CasoMassas Pericárdicas: Apresentação Rara de Pericardite Tuberculosa, Documentada em Ecocardiografia 3D0000-0001-7046-8707FelixAlex dos Santos10000-0002-8407-7915FonsecaViviane Belidio Pinheiro da1SegaloteRodrigo Coelho1AndradeLarissa Franco de1PalmieriDeborah Louize da Rocha Vianna1SicilianoAna Paula dos Reis Velloso1Instituto Nacional de CardiologiaRio de JaneiroRJBrasilInstituto Nacional de Cardiologia, Rio de Janeiro, RJ – BrasilCorrespondência: Alex dos Santos Felix • Instituto Nacional de Cardiologia - Rua das Laranjeiras, 374. CEP 20521-290, Rio de Janeiro, RJ – Brasil. E-mail: alexsfelix@gmail.com
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa e Obtenção de dados: Felix AS, Fonseca VBP, Segalote RC, Andrade LF, Palmieri DLRV, Siciliano APRV; Análise e interpretação dos dados: Felix AS, Segalote RC, Andrade LF, Palmieri DLRV, Siciliano APRV; Redação do manuscrito: Felix AS; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Felix AS, Fonseca VBP, Siciliano APRV.
Potencial conflito de interesses
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
050220210220211162 suppl 11216101220192201202022012020This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution LicensePalavras-chaveNeoplasias Cardíacas/cirurgiaPericardite Tuberculosa/fisiopatologiaTamponamento Cardíaco/cirurgiaEcocardiografia Tridimensional/métodosDiagnóstico por Imagem/métodosPontos de Aprendizagem
Massas pericárdicas são frequentemente causadas por tumores metastáticos ou primários, mas podem, em casos raros, ser causadas por doenças inflamatórias, infecciosas ou granulomatosas, como a pericardite tuberculosa.
Em casos graves, com extenso derrame e comprometimento hemodinâmico (tamponamento pericárdico), a drenagem é obrigatória e o manejo padrão-ouro inclui pericardiotomia com drenagem completa e ressecção da massa para um melhor resultado terapêutico, para contribuir para o diagnóstico e evitar o reacúmulo de líquido.
Técnicas de imagem multimodal e ecocardiografia 3D para retratar melhor os detalhes da massa, sua fixação às estruturas adjacentes, bem como para avaliar outras estruturas torácicas e mediastinais, são métodos valiosos para esclarecer a etiologia correta e excluir diagnósticos diferenciais.
Introdução
A pericardite é uma manifestação rara da tuberculose (TB) que, apesar de ocorrer em apenas 2% dos casos,1 é responsável por aproximadamente 70% de todos os casos de grande derrame pericárdico e a maioria dos casos de pericardite constritiva em países em desenvolvimento. Massas pericárdicas são apresentações muito raras da TB e podem ser confundidas com tumores pericárdicos primários ou metastáticos. Dito isso, deve haver uma avaliação imediata e cuidadosa para se descartar malignidade subjacente.
Relato de Caso
Paciente do sexo masculino, 29 anos, admitido no Pronto Socorro com ortopneia e edema periférico, referindo dispneia progressiva nas últimas duas semanas, após febre baixa prolongada, artralgia e emagrecimento (16 kg) nos últimos cinco meses. O paciente não tinha histórico de doenças cardiovasculares ou pulmonares. Exame de chegada mostrou taquicardia, sinais de desconforto respiratório, pulso regular e bulhas hipofonéticas à ausculta cardíaca. Hepatomegalia e edema de membros inferiores 2+/4+ foram observados, sendo que todos os outros aspectos clínicos estavam normais.
Investigação
Eletrocardiograma mostrou complexos QRS com baixa voltagem e taquicardia. Nos exames laboratoriais, destacava-se aumento da proteína C-reativa (9,72 mg/L). O resultado da contagem de leucócitos foi normal e as hemoculturas foram todas negativas.
A suspeita era de tamponamento pericárdico e foi realizado ecocardiograma transtorácico (ETT). Um grande derrame pericárdico foi detectado, com aumento da variação respiratória no pico de velocidade das ondas E no influxo mitral (>25%) e tricúspide (>50%), veia cava inferior (VCI) dilatada com aumento do reverso expiratório do fluxo de veia hepática, apontando restrição diastólica. Além disso, a ecocardiografia mostrou pericárdio espessado com irregularidades superficiais e duas grandes massas intrapericárdicas de contornos regulares, medindo 5,5×2,0 cm e 4,3×2,3 cm, interligadas por uma ponte de tecido, fixadas às camadas visceral e parietal do pericárdio por traves fibrinosas, flutuando dentro do líquido pericárdico e sem invadir os tecidos circunvizinhos, melhor detalhadas pela análise 3D (Figura 1, Vídeos 1–2). A função sistólica biventricular estava normal. Uma tomografia computadorizada (TC) torácica mostrou linfonodomegalia mediastinal e ausência de lesões no parênquima pulmonar.
Ecocardiograma transtorácico (ETT) demonstrando volumoso derrame pericárdico com massas intrapericárdicas (*). Ao ECO2D são bem visualizadas duas massas discoides medindo 5.5×2.0cm e 4.3×2.3cm, evidenciáveis a partir das projeções apical 4 câmaras (A) e paraesternal (B) em uma posição póstero-lateral ao coração, em meio ao grande derrame pericárdico. Imagens renderizadas de ECO3D foram obtidas a partir do pós-processamento de “datasets” adquiridos por ETT3D. Podemos evidenciar em C, D e E, em cortes 3D oblíquos, os detalhes morfológicos das massas, com traves fibrinoides que as aderem ao pericárdio parietal e visceral (setas), flutuando dentro do líquido pericárdico e sem invasão de tecidos circunjacentes. VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito; DP: derrame pericárdico.
Ecocardiograma transtorácico nas projeções parasternal e apical 4 câmaras, demonstrando duas massas intrapericárdicas discoides flutuando dentro de derrame pericárdico volumoso. VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito; DP: derrame pericárdico. Acesse o vídeo pelo link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video1.mp4">http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video1.mp4</ext-link>
Imagens 3D renderizadas pós-processadas a partir de um dataset adquirido por ecocardiograma transtorácico, demonstrando por cortes oblíquos um pericárdio espessado com irregularidades de superfície e duas grandes massas intrapericárdicas com contornos regulares, interconectadas por uma ponte de tecido entre si, aderidas às laminas pericárdicas parietal e visceral por traves fibrosas, flutuando no interior de volumoso derrame pericárdico, sem invasão de tecidos circunjacentes. VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito; DP: derrame pericárdico. Acesse o vídeo pelo link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video2.mp4">http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video2.mp4</ext-link>
Tratamento e resultado
Foi iniciado tratamento empírico para TB com rifampicina (R), isoniazida (H), pirazinamida (Z) e etambutol (E) por via oral e, devido à instabilidade hemodinâmica, o paciente foi submetido a pericardiotomia de urgência. Foi realizada drenagem de secreção serossanguinolenta (600 ml) e as massas foram completamente excisadas (Figura 2-A, Vídeo 3). As massas tinham formato discoide e eram macroscopicamente compostas por um tecido mole amarelado lobulado. Uma amostra da massa foi submetida a exame de congelação no intraoperatório, descartando-se malignidade. A histopatologia revelou um padrão de inflamação granulomatosa crônica com necrose, compatível com TB (Figura 2-B).
Análise histopatológica das massas intrapericárdicas. Em A evidenciamos o aspecto macroscópico das duas massas, que tem formato discoides e se constituem por tecido lobulado amarelado e gelatinoso. No exame histopatológico (B) com coloração de hematoxilina-eosina (40x), há um padrão de inflamação granulomatosa crônica com necrose, característico de granuloma tuberculoso.
Imagens do intraoperatório (visão do cirurgião). O paciente foi submetido a pericardiotomia de urgência. Um grande volume de fluido sero-sanguinolento sob alta pressão foi drenado (600ml), e realizada a excisão completa das traves fibrosas e das massas. Acesse o vídeo pelo link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video3.mp4">http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video3.mp4</ext-link>
O paciente teve alta hospitalar com prescrição de RHZE via oral por dois meses, seguido de RH por mais quatro meses, sem intercorrências ou recidivas e com boa evolução.
Discussão
A pericardite tuberculosa é uma apresentação incomum da TB, ocorrendo em apenas 2% dos casos,1 Geralmente é causada pela disseminação retrógrada de bacilos do Mycobacterium tuberculosis a partir dos linfonodos peritraqueais, peribrônquicos ou mediastinais, ou por disseminação hematogênica a partir da infecção tuberculosa primária.2
Massas pericárdicas são relativamente raras, na maioria dos casos sendo causadas por malignidades, sendo o envolvimento metastático do pericárdio mais frequente do que tumores primários, muitas vezes com um prognóstico ruim.3 Doenças inflamatórias e infecciosas são mais raramente relatadas como causadoras de massas pericárdicas na literatura, com poucos relatos de equinococose cardíaca,4 artrite reumatoide,5 pseudotumores inflamatórios6 e pericardite tuberculosa.7 A apresentação varia e os pacientes costumam ser assintomáticos, com envolvimento pericárdico detectado apenas na autópsia ou como achado incidental durante exames de imagem torácica. Alguns pacientes, entretanto, podem desenvolver sintomas progressivos de congestão venosa devido à evolução de derrame pericárdico (restrição diastólica) ou constrição, apresentando dispneia, ortopneia e edema periférico.8 Em casos graves, pode ocorrer tamponamento cardíaco e choque cardiogênico, o que requer intervenção urgente para drenagem de fluidos e/ou pericardiectomia.
Neste relato, descrevemos um caso de pericardite tuberculosa com extenso derrame pericárdico e duas grandes massas discoides flutuando dentro do líquido pericárdico e com fixações nas camadas parietal e visceral do pericárdio, bem ilustrado por imagens do ETT 3D. As massas pericárdicas causadas pela TB são muito raras e apenas alguns casos estão relatados na literatura médica até o momento.7,9–12 Há relato de pelo menos cinco casos semelhantes de pericardite por TB associada a massas pericárdicas, quatro em pacientes pediátricos e um em um homem de 19 anos.9
A fisiopatologia dessas massas ainda é pouco compreendida e considerada resultado de um conglomerado de hemácias e materiais proteicos no líquido pericárdico, secundário à pericardite por TB7. Em nosso caso, os achados histológicos foram um pouco diferentes desta descrição, pois encontramos um processo inflamatório granulomatoso crônico, com aspecto típico de um granuloma de TB. Nosso paciente não apresentava pneumonia tuberculosa clínica e não correspondia aos critérios diagnósticos clássicos de pericardite tuberculosa, pois não foram encontrados bacilos no líquido pericárdico ou nas amostras histológicas obtidas do pericárdio excisado e das massas. No entanto, o achado de um granuloma caseoso típico de TB ao exame microscópico estabeleceu o diagnóstico final.
Conclusão
As massas pericárdicas são uma apresentação rara de pericardite tuberculosa, com poucos casos relatados até o momento. O pronto diagnóstico e tratamento precoce são importantes para um bom desfecho, assim como as técnicas de imagem multimodais são fundamentais para o diagnóstico diferencial de outras causas de massas cardíacas, como tumores. Este caso ilustra o valor adicional das imagens multimodais e da ecocardiografia 3D para um diagnóstico preciso, fornecendo dados importantes para a tomada de decisão e uma estratégia de tratamento eficaz.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
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Author contributions
Conception and design of the research and Acquisition of data: Felix AS, Fonseca VBP, Segalote RC, Andrade LF, Palmieri DLRV, Siciliano APRV; Analysis and interpretation of the data: Felix AS, Segalote RC, Andrade LF, Palmieri DLRV, Siciliano APRV; Writing of the manuscript: Felix AS; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Felix AS, Fonseca VBP, Siciliano APRV.
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Pericardial masses are frequently caused by metastatic or primary tumors, but may be rarely caused by inflammatory, infectious or granulomatous diseases such as tuberculous pericarditis.
In severe cases, with large effusion and hemodynamic impairment (pericardial tamponade), drainage is mandatory, and the gold-standard management includes pericardiotomy with complete drainage and mass resection to achieve a better therapeutic result, contribute to diagnosis and avoid fluid re-accumulation.
Multimodality imaging and the use of 3D echocardiography to better depict details of the mass, its attachment to adjacent structures and to evaluate other thoracic and mediastinal structures is greatly valuable to clarify the correct etiology and exclude differential diagnoses.
Introduction
Pericarditis is a rare manifestation of tuberculosis (TB) that, despite occurring in only 2% of cases,1 is responsible for approximately 70% of all cases of large pericardial effusion and most cases of constrictive pericarditis in developing countries. Pericardial masses are very rare presentations of TB, and can be mistaken as primary or metastatic pericardial tumors. That being said, there should be a prompt and careful evaluation to rule out underlying malignancy.
Case Report
A 29-year-old male was admitted to the Emergency Room with orthopnea and peripheral edema, reporting progressive dyspnea over the last two weeks, after protracted low fever, arthralgia, and weight loss (16 kg) over the last five months. The patient did not have a history of cardiovascular or pulmonary diseases. Primary examination showed tachycardia, signs of respiratory distress, regular pulse, and hypophonic heart sounds. Hepatomegaly and peripheral edema 2+/4+ were noted, and all other clinic aspects were normal.
Investigation
Electrocardiography showed low QRS voltage and tachycardia. In laboratory tests, increased C-reactive protein (9.72 mg/L) stood out. Leukocyte count was normal and hemocultures were all negative.
The suspicion was pericardial tamponade, and a transthoracic echocardiogram (TTE) was performed. A large pericardial effusion was detected, with increased respiratory variation in peak E-waves velocity in mitral (>25%) and tricuspid inflow (>50%), dilated inferior vena cava (IVC) with increased hepatic vein expiratory flow reversal, pointing to diastolic restriction. Additionally, echocardiography showed a thickened pericardium with surface irregularities and two large intrapericardial masses with regular contours, measuring 5.5×2.0cm and 4.3×2.3cm, interconnected by a bridge of tissue, attached to visceral and parietal layers of the pericardium by fibrinous strands, floating inside the pericardial fluid and not invading surrounding tissues, better depicted by 3D analysis (Figure 1, Videos 1–2). Biventricular systolic function was normal. A thoracic computed tomography (CT) scan showed mediastinal lymph node enlargement and no lesions in the lung parenchyma.
Transthoracic echocardiogram (TTE), showing large pericardial efusion with two intrapericardial masses (*). Two discoid masses were detected by 2D TTE, measuring 5.5 × 2.0cm and 4.3 × 2.3cm in its major diameters, from apical (A) and parasternal views (B). Rendered 3D images were obtained by post processing of datasets obtained by 3DTTE. Oblique 3D views in C, D and E show morphologic details of the masses, which are attached to visceral and parietal pericardial layers by fibrinous strands (arrows), floating inside the pericardial fluid, without invasion of surrounding tissues. LV: Left ventricle; RV: Right ventricle; LA: Left atrium; RA: Right atrium; PE: Pericardial effusion.
Transthoracic Echocardiogram from apical 4 chamber and parasternal views, showing two disc-shaped intrapericardial masses floating inside large pericardial effusion. LV: Left ventricle; RV: Right ventricle; LA: Left atrium; RA – Right atrium; PE: Pericardial effusion. Access the video at the link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video1.mp4">http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video1.mp4</ext-link>
3D rendered images from a dataset acquired from transthoracic echocardiogram, showing in oblique views a thickened pericardium with surface irregularities and two large intrapericardial masses with regular contours, interconnected by a bridge of tissue, attached to visceral and parietal layers of the pericardium by fibrinous strands, floating inside the pericardial fluid and not invading surrounding tissues. LV: Left ventricle; RV: Right ventricle; LA: Left atrium; RA: Right atrium; PE: Pericardial effusion. Access the video at the link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video2.mp4">http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video2.mp4</ext-link>
Treatment and Outcome
Empirical treatment for TB with oral rifampin (R), isoniazid (H), pyrazinamide (Z), and ethambutol (E) was started and, because of hemodynamic instability, the patient underwent urgent pericardiotomy. Serosanguinous drainage (600 ml) was performed and the masses were completely excised (Figure 2-A, Video 3). The masses were disc-shaped and macroscopically composed by a lobulated yellowish soft tissue. A specimen from the mass was submitted to intraoperative frozen section (IFS), ruling out malignancy. Histopathology revealed a pattern of chronic granulomatous inflammation with necrosis, consistent with TB (Figure 2-B).
Histopathologic analysis of the intrapericardial masses. Macroscopically (A) the masses were disc-shaped and constituted by a lobulated yellowish soft tissue. In B, histopathological analysis with hematoxylin/eosin stain (magnification 40x) shows a pattern of chronic granulomatous inflammation with necrosis, consistent with tuberculosis granuloma.
Intraoperative images (surgical view). The patient underwent urgent pericardiotomy. A large volume of serosanguinous fluid under pressure was drained (600 ml), and complete excision of fibrinous strands and masses were performed. Access the video at the link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video3.mp4">http://abccardiol.org/supplementary-material/2021/11601/2019-0876-video3.mp4</ext-link>
The patient was discharged from hospital on oral RHZE and prescription for two months, followed by RH for four more months, without any complications or relapses and showing good outcome.
Discussion
Tuberculous pericarditis is an uncommon presentation of TB, occurring in only 2% of cases.1 It is usually caused by retrograde spread of Mycobacterium tuberculosis bacilli from peritracheal, peribronchial or mediastinal lymph nodes, or by hematogenous spread from primary tuberculous infection.2
Pericardial masses are relatively rare, mostly caused by malignancies, and the metastatic involvement of the pericardium is more frequent than primary tumors, often carrying a poor prognosis.3 Inflammatory and infectious diseases are very rarely reported as causes of pericardial masses in the literature, with few reports of cardiac echinococcosis,4 rheumatoid arthritis,5 inflammatory pseudotumors,6 and tuberculous pericarditis.7 The presentation varies and patients are often asymptomatic, with pericardial involvement detected only at the autopsy or as an incidental finding during thoracic imaging tests. Some patients, however, may develop progressive symptoms of venous congestion due to evolution of pericardial effusion (diastolic restriction) or constriction, presenting with dyspnea, orthopnea, and peripheral edema.8 In severe cases, cardiac tamponade and cardiogenic shock may occur, which requires urgent intervention for fluid drainage and/or pericardiectomy.
In this report, we described a case of tuberculous pericarditis with large pericardial effusion and two large discoid masses floating inside the pericardial fluid and with attachments to pericardial parietal and visceral layers, well depicted with 3D TTE images. Pericardial masses caused by TB are very rare, and only a few cases have been reported in the medical literature so far.7,9–12 There are at least five similar cases of TB pericarditis associated to pericardial masses, four in pediatric patients and one in a 19-year-old man9.
The pathophysiology of these masses is still poorly understood and suggested to be the result of a conglomerate of red blood cells and protein materials inside the pericardial fluid, secondary to TB pericarditis.7 In our case, the histologic findings were somewhat different from this description, as we found a chronic granulomatous inflammatory process, which is a typical aspect of a TB granuloma. Our patient did not present with clinical TB pneumonia, and did not match the classical diagnostic criteria for TB pericarditis, as tubercle bacilli were not found in the pericardial fluid or in the histological specimens obtained from the excised pericardium and from the masses. However, the finding of a typical TB caseating granuloma upon microscopical examination stablished the final diagnosis.
Conclusion
Pericardial masses are a rare presentation of tuberculous pericarditis, with few cases reported so far. Timely diagnosis and early treatment are important for a good outcome, as well as multimodal imaging is fundamental for differential diagnosis with other sources of cardiac masses such as tumors. This case illustrates the additional value of multimodal imaging and the use of 3D echocardiography for an accurate diagnosis, thus providing important data for decision-making and an effective treatment strategy.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.