Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCHrXr5W3PTfGWXVcfHDKzFMLS0066-782X2021000701161abc.2020101110.36660/abc.20201011Carta CientíficaJovem de 17 Anos com Atresia Pulmonar e Septo Ventricular Íntegro, Submetido à Operação de Fontan e com Persistência da Fístula Coronário-Cavitária0000-0001-7773-4174AtikEdmar1Hospital das ClínicasFaculdade de MedicinaUniversidade de São PauloSão PauloSPBrasil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo , São Paulo , SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet 74 cj 73. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: edmar.atik@incor.usp.br
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Atik E.
Potencial conflito de interesse
Não há conflito com o presente artigo
14062021062021116611611164110920201410202014102020This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.Cardiopatias CongênitasCirurgia de FontanAtresia PulmonarCardiomegaliaVentrículo Direito/anormalidadesArritmias CardíacasFístula coronário-cavitáriaIntrodução
Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro constitui-se em anomalia congênita com interrupção total do fluxo de sangue entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar, e em geral não é acompanhada de defeitos associados, exceto pela comunicação interatrial, presente em 20%, com predomínio do forame oval patente. 1 Decorre a atresia valvar da falta de desenvolvimento embriológico dessa estrutura fibrosa, podendo se localizar a nível valvar (membrana fibrosa), mas também a nível infundibular (fundo cego). Como consequências, surgem hipertrofia miocárdica e hipoplasia de ventrículo direito, hipoplasia do anel e da valva tricúspide, insuficiência tricúspide discreta e fluxo pulmonar dependente do canal arterial. Em vista da maior hipertensão em ventrículo direito, formam-se através de sinusóides conexões diretas com a circulação coronária, com fluxo em direção à aorta. Diz-se nessa situação que a circulação coronária é dependente do ventrículo direito e, quando se apresenta em grande magnitude, predispõe ao infarto do miocárdio, a arritmias, e também a sobrecarga volumétrica ventricular direita, por fluxo retrógrado da aorta. 2
Em casos nos quais a atresia valvar se desenvolve mais tardiamente no feto, a cavidade de ventrículo direito pode estar bem formada com suas três porções, de via de entrada, a trabecular e a da via de saída e, como consequência, ocorre insuficiência tricúspide acentuada, até com alteração tipo Ebstein da valva redundante e mixomatosa, adelgaçamento da parede ventricular, disfunção ventricular e insuficiência cardíaca direita, esta sobreposta à hipóxia. Em geral, não acompanha outros defeitos associados, e as artérias pulmonares se mostram de tamanho adequado. Nesses casos, não há a formação de conexão do ventrículo direito com as artérias coronárias por sinusóides.
Como se exterioriza e evolui
No primeiro tipo, com hipoplasia de ventrículo direito, o quadro clínico se expressa precocemente na vida com hipóxia variável e de intensidade dependente da funcionalidade do canal arterial. A semiologia clínica se mostra com sopro contínuo suave na área pulmonar, segunda bulha hipofonética, sobrecarga de ventrículo esquerdo no eletrocardiograma, mas sem bloqueio divisional anterossuperior esquerdo, além de coração com dimensões próximas do normal. No tipo II, com maior insuficiência tricúspide e cavidade ventricular dilatada, sobrepõe-se à hipóxia quadro de insuficiência cardíaca direita com hepatomegalia. Há a demonstração clínica da cardiomegalia por impulsões sistólicas nítidas no precórdio, sopro intenso sistólico da insuficiência tricúspide, sobrecarga biventricular no eletrocardiograma, do tipo diastólica, e cardiomegalia à custa das cavidades direitas.
A evolução se mostra sempre desfavorável e em poucos dias, em ambos os tipos, na dependência da diminuição progressiva ou mesmo súbita do canal arterial, assim como do grau da insuficiência tricúspide e da disfunção do coração direito.
Como se trata
Clínica: Como em ambos os tipos de atresia pulmonar — aquele com ventrículo direito hipoplásico e o com ventrículo direito dilatado — há a dependência do canal arterial para a funcionalidade da circulação pulmonar. Portanto, o uso de prostaglandina E1 torna-se imprescindível. Na insuficiência cardíaca direita associada, medidas restritivas de volume são também empregadas, mesmo com o uso de diuréticos, mas sempre com a devida cautela, em face da hipoxemia.
Cirúrgica: Anastomose sistêmico pulmonar tipo Blalock-Taussig se impõe no primeiro tipo, no qual a hipóxia precisa ser minimizada prontamente. Em casos nos quais o ventrículo direito se mostra bem formado, especialmente com maior dilatação e além da continuidade das estruturas da via de saída do ventrículo direito e do tronco pulmonar, a restituição do fluxo entre essas estruturas se torna possível por atuação por cateteres, que perfuram a valva com atresia por radiofrequência. A circulação coronária dependente do ventrículo direito é em geral preservada, exceto quando há fluxo da esquerda para a direita, funcionando como fístulas arteriovenosas, mas de grande monta.
Como evolui após a operação
O controle da hipóxia é melhor obtido que o da insuficiência tricúspide, especialmente quando a mesma se mostra acentuada. Em evolução posterior, operação tipo Fontan se realiza em época oportuna, precedida inicialmente pela técnica de Glenn. Na possibilidade de restituição do fluxo pulmonar, após conexão direta das estruturas direitas, observa-se evolução mais favorável, exceto pelo aparecimento da insuficiência valvar pulmonar, que pode necessitar de reparo evolutivo.
O propósito dessa avaliação é a demonstração da evolução favorável após a operação de Fontan em pacientes nos quais permanece a fístula coronário-cavitária entre o ventrículo direito e a artéria coronária esquerda, desde que seja de discreta repercussão.
Descrição do caso clínico
Dados clínicos: Logo ao nascer, desenvolveu quadro hipóxico acentuado que requereu a feitura de anastomose de Blalock-Taussig com 2 dias de vida. Com 12 meses, realizada operação de Glenn bidirecional, e com 5 anos, completou o princípio Fontan, com tubo externo fenestrado. Desde então, se mantém sem sintomas, em uso de warfarina, com saturação de oxigênio de 88%. Sopro sistólico e diastólico o acompanha desde o início, decorrente de fístula coronário-cavitária persistente entre o ventrículo direito e a artéria descendente anterior, com fluxo bidirecional.
Exame físico: Eupneica, acianótica, pulsos normais, sem turgência jugular. Peso: 58 kg; altura: 163 cm; pressão arterial (PA): 90/60 mm Hg; frequência cardíaca (FC): 74 bpm; saturação de oxigênio: 88%. Aorta não palpada na fúrcula.
No precórdio, ictus cordis no 4 o espaço intercostal esquerdo e impulsões sistólicas discretas na borda external esquerda (BEE). Bulhas cardíacas hiperfonéticas; sopro sistólico, ++/4, rude, e sopro diastólico suave ++/4 na BEE baixa e pouco irradiado. O fígado não era palpado e pulmões limpos.
Exames Complementares
Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga de ventrículo direito com complexo Rs em V1 e onda T negativa de V1 a V5. Os potenciais de ventrículo esquerdo eram salientes com complexos qRs em precordiais esquerdas. Sem sinais de sobrecargas atriais. AQRS: +80 o , AT: -30 o , AP: +30 o ( Figura 1 ).
– Radiografia de tórax mostra área cardíaca normal, arco médio retificado e trama vascular pulmonar normal. Eletrocardiograma salienta sobrecarga ventricular direita com complexo Rs em V1 e ondas T negativas de V1 a V5. Ecocardiograma apical de 4 câmaras salienta a hipoplasia de ventrículo direito com septo ventricular abaulado para a esquerda, com cavidades cardíacas normais além do tubo (t) de fenestração intraatrial direito. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.
Radiografia de tórax mostra área cardíaca normal (índice cardiotorácico: 0,46) com arco ventricular saliente, arco médio retificado e trama vascular pulmonar normal ( Figura 1 ).
Ecocardiograma mostrou bom funcionamento da operação cavopulmonar. As veias cavas, inferior e superior, com fluxos laminares em velocidade de 0,38 m/s; tubo externo para artéria pulmonar direita com velocidade de 0,46 m/s. O fluxo da fenestração era dirigido para o átrio direito com velocidade de 1,04 m/s. O ventrículo direito era hipoplásico com septo ventricular desviado para a direita com ventrículo esquerdo levemente hipertrófico e dilatado, com função normal de 60% pelo método de Simpson. Havia uma fístula entre o ventrículo direito e a artéria descendente anterior, de pequena dimensão, com fluxo bidirecional ( Figura 1 ).
Cateterismo cardíaco realizado antes da operação de Fontan salientava a boa funcionalidade do Glenn bidirecional com ventrículo esquerdo rechaçado pela maior pressão de ventrículo direito e a fístula coronário-cavitária do ventrículo direito hipertrófico e hipoplásico para a artéria coronária esquerda e aorta ( Figura 2 ).
– Angiocardiografia cardíaca antes da operação de Fontan mostra a boa funcionalidade do Glenn bidirecional em B, com ventrículo esquerdo rechaçado pela maior pressão de ventrículo direito em C, e a fístula coronário-cavitária do ventrículo direito hipertrófico e hipoplásico para a artéria coronária esquerda e aorta, em A. AO: aorta; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; CE: artéria coronária esquerda; AP´s: artérias pulmonares; VCS: veia cava superior.
Diagnóstico Clínico
Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro com ventrículo direito hipoplásico e fístula persistente coronário-cavitária entre o ventrículo direito e a artéria coronária esquerda em jovem de 17 anos, em evolução após 11 anos da operação de Fontan.
Características Clínicas
Raciocínio Clínico: a evolução da operação de Fontan cursa em geral sem sopros cardíacos e com alguma limitação física, em face da diminuição do débito cardíaco. Na ausculta cardíaca desse paciente, o sopro sistólico e diastólico chamou muito a atenção clínica e a primeira suposição com diagnóstico prévio da atresia pulmonar com septo ventricular íntegro foi de fístula coronário-cavitária em ventrículo direito, que persistia desde o nascimento. A maior pressão do ventrículo direito orienta a passagem do sangue em direção à artéria coronária durante a sístole ventricular (sopro sistólico) e, ao contrário, na diástole, quando o sangue da aorta se dirige ao próprio ventrículo direito (sopro diastólico). Os exames complementares salientaram a presença de sobrecarga do ventrículo direito no eletrocardiograma, decorrente da sobrecarga diastólica imposta pela fístula coronário-cavitária, mas não o suficiente para causar dilatação do ventrículo direito. Daí, pode-se concluir que essa fístula não causou sobrecarga anatomofuncional que influísse na dinâmica circulatória.
Diagnóstico Diferencial: raramente após a operação de Fontan se ausculta sopro sistólico e diastólico, a não ser em situações inusitadas como em dupla lesão valvar aórtica associada, por exemplo. Mas, nessa situação, a repercussão clínica passa a ser desfavorável em face do aumento retrógrado da pressão arterial pulmonar. Essa mesma ausculta pode ainda ocorrer em presença de lesão de uma das valvas atrioventriculares, com predomínio da estenose, que por sua vez também causa problemas evolutivos, da mesma maneira. Assim, considerando o achado de sopro sistólico e diastólico neste paciente após a operação de Fontan, fístula coronário-cavitária seria a única causa compatível com a boa evolução.
Conduta: Em face da evolução favorável do paciente dada a pequena repercussão clínica da fístula coronário-cavitária, a conduta expectante fora tranquilamente continuada, ao lado da medicação anticoagulante preconizada.
Discussão
Embora seja paliativa a operação de Fontan, com complicadores evolutivos, continua a oferecer boas perspectivas desde que obedeça rigorosamente aos critérios de indicação. Na presença conhecida da fístula coronário-cavitária e em associação da atresia pulmonar com septo ventricular íntegro, não se cogitou daí o seu fechamento em face da discreta repercussão da mesma, não salientando assim consequências desfavoráveis, e ainda por se situar no mesmo sistema sanguíneo arterial, sem interferência no sistema venoso. Na hipótese de a fístula mostrar maior repercussão, a conduta de fechamento da mesma obrigatoriamente deve ser indicada, por ocasião da operação de Fontan. Nessa ocasião, a lternativa de fechamento da valva tricúspide também resulta adequada no sentido de tornar a fístula com menor repercussão dinâmica. Tal conduta é adotada por ocasião da feitura da operação de Fontan ou mesmo em período prévio. 3 Tal procedimento se torna necessário antes da operação de Fontan, em vista da conhecida mortalidade de pacientes com circulação arterial das artérias coronárias dependentes do ventrículo direito. 4 , 5 Ela alcançou, segundo Calder, 5 cifra de 40% (47 de 116 pacientes) principalmente relacionados a interrupções e estenoses coronárias. Salienta-se que a presença de fístulas coronário-cavitárias, por si só, não é responsável pela mortalidade, exceto com lesões obstrutivas arteriais associadas e com fístulas de grande tamanho.
Na literatura, há poucos artigos correlacionando a operação de Fontan com fístulas coronário-cavitárias persistentes. Cheung 6 encontrou isquemia miocárdica em 2 dos 4 casos com persistência de fístulas coronário-cavitárias após Fontan. Por outro lado, Guleserian 7 verificou boa evolução dos 19 pacientes com fístulas coronário-cavitárias submetidos à operação de Fontan e em 7 casos, após Glenn. A sobrevida desses pacientes correspondeu a 81,3% em 5, 10 e 15 anos após Fontan, com sobrevida média de 12,1 anos. Salienta ainda esse autor que a mortalidade se restringiu aos pacientes com quadro isquêmico mais exuberante (6 dos 32–18,8%), mas em período precoce, de apenas 3 meses após o Blalock-Taussig. Nesse grupo, havia atresia aortocoronária em 3 desses pacientes.
No entanto, evolução mais desfavorável foi relatada por Elias, 8 em vista da mortalidade de 9% (11/120 pacientes) em período evolutivo de 9,1 anos após Fontan; morte súbita ocorreu em 6 dos 11 pacientes, e destes, 4 tinham circulação coronária dependente do ventrículo direito. A causa da morte desses pacientes se relacionou com isquemia miocárdica.
Em suma, pode-se concluir que pacientes com fístulas coronário-cavitárias de repercussão devam ser reparados precocemente e os submetidos ao princípio Fontan, mesmo de menor repercussão, devem ser monitorados e investigados por testes de esforço em acompanhamento rigoroso. 9
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Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação ética e consentimento informado
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Research Letter17-Year-Old Man with Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum Submitted to Fontan Operation, and with Persistent Coronary-Cavitary Fistula0000-0001-7773-4174AtikEdmar1BrasilInstituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - BrasilMailing Address: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet 74 cj 73. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP – Brazil E-mail: edmar.atik@incor.usp.br
Author Contributions
Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Atik E.
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Pulmonary atresia with intact ventricular septum is a congenital anomaly with total interruption of blood flow between the right ventricle and the pulmonary trunk, and in general it is not accompanied by associated defects, except for interatrial septal defect, present in 20%, with predominance of patent foramen ovale.1 Valve atresia results from the lack of embryological development of this fibrous structure, which can be located at the valve level (fibrous membrane) but also at the infundibular level (blind fundus). As a consequence, myocardial hypertrophy and hypoplasia of the right ventricle, hypoplasia of the ring and tricuspid valve, mild tricuspid insufficiency and pulmonary flow dependent on the ductus arteriosus appear. In view of greater hypertension in right ventricle, direct connections with the coronary circulation are formed through sinusoids, with flow towards the aorta. In this situation, it is said that the coronary circulation is dependent on the right ventricle, and when these connections are present in great magnitude, they predispose to myocardial infarction, arrhythmias and right ventricular volume overload, due to retrograde flow from the aorta.2
In cases where valve atresia develops later in the fetus, the right ventricular cavity may be well formed with its three portions, the entrance route, the trabecular and the exit route and, as a consequence, there is marked tricuspid insufficiency, even with Ebstein-type alteration of the redundant and myxomatous valve, ventricular wall thinning, ventricular dysfunction and right heart failure, the latter superimposed on hypoxia. In general, it is not accompanied by other associated defects and the pulmonary arteries are of adequate size. In these cases, there is no connection between the right ventricle and the coronary arteries by sinusoids.
How it exteriorizes and evolves
In the first type, with hypoplasia of the right ventricle, the clinical condition is expressed early in life with variable hypoxia and intensity dependent on the functionality of the ductus arteriosus. Clinical semiology is shown with a smooth continuous murmur in the pulmonary area, second heart sound of diminished intensity, left ventricular overload on the electrocardiogram, but without left anterior and superior divisional block, in addition to a heart with dimensions close to normal. In type II, with greater tricuspid regurgitation and dilated ventricular cavity, hypoxia is associated with right heart failure with hepatomegaly. There is a clinical demonstration of cardiomegaly by clear systolic impulses in the precordium, intense systolic murmur of tricuspid regurgitation, diastolic biventricular overload on the electrocardiogram, and cardiomegaly at the expense of the right cavities.
Evolution is always unfavorable and takes a few days, in both types, depending on progressive or even sudden ductus arteriosus decrease, degree of tricuspid insufficiency and right heart failure.
How it is treated
Clinical treatment: As in both types of pulmonary atresia, the one with a hypoplastic right ventricle and the one with an enlarged right ventricle, there is dependence on the arterial ductus for pulmonary circulation functionality, and the use of prostaglandin E1 becomes essential. In overlying right heart failure, restrictive volume measures are also used, even with the use of diuretics, but always with caution, due to hypoxemia.
Surgical treatment: Blalock-Taussig pulmonary systemic anastomosis in the first type in which hypoxia needs to be minimized promptly. In cases in which the right ventricle is well formed, especially with greater dilation and in addition to the continuity of the structures of the right ventricular outflow tract and the pulmonary trunk, the flow between these structures is made possible by actuation through catheters piercing the atretic valve with radio frequency. Coronary circulation, dependent on the right ventricle, is generally preserved, except when there is greater flow from left to right, functioning as arteriovenous fistulas, of great magnitude.
How it evolves after the operation
Control of hypoxia is better achieved than that of tricuspid regurgitation, especially when it is marked. In a later evolution, Fontan operation is performed on a timely manner, initially preceded by the Glenn technique. In the possibility of restitution of the pulmonary flow, after direct connection of the right structures, a more favorable evolution is observed, except for the appearance of pulmonary valve insufficiency, which may require evolutionary repair.
The purpose of this evaluation is to demonstrate the favorable evolution after Fontan operation in patients in whom the coronary-cavitary fistula remains between the right ventricle and the left coronary artery, as long as it has a slight repercussion.
Description of the Clinical Case
Clinical data: Right after birth, the patient developed a severe hypoxic condition that required Blalock-Taussig anastomosis to be performed at 2 days of age. After 12 months, bidirectional Glenn operation was performed and, at the age of 5, the patient completed the Fontan principle, with a fenestrated external tube. Since then, patient has remained symptom-free, using warfarin, with oxygen saturation of 88%. Systolic and diastolic murmur accompanies it from the beginning, due to persistent coronary-cavitary fistula between the right ventricle and the anterior descending artery, with bidirectional flow.
Physical examination: Eupneic, acyanotic, normal pulses, no jugular turgency. Weight: 58 kg; height: 163 cm; BP: 90/60 mm Hg; HR: 74 bpm, oxygen saturation = 88%. Aorta not palpated in the suprasternal notch.
In the precordium, apical impulse in the 4thleft intercostal space and discrete systolic impulses at the left external border. Accentuated heart sounds; systolic murmur, ++/4 intensity, rough, and mild diastolic murmur ++/4, along the left sternal border. The liver was not palpable and the lungs were clean.
Complementary Exams
Electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of right ventricular overload with Rs complex in V1 and negative T wave from V1 to V5. Left ventricular potentials were prominent with qRs complex in left precordial leads. No signs of atrial overload. AQRS: + 80o, AT: -30o, AP: + 30o( Figure 1 ).
– Chest X-ray shows normal cardiac area, rectified medium arch and normal pulmonary vascular network. Electrocardiogram highlights right ventricular overload with Rs complex in V1 and negative T waves from V1 to V5. Apical 4-chamber echocardiogram highlights right ventricular hypoplasia with ventricular septum deviated to the left side, with normal cardiac cavities in addition to the right intraatrial fenestration tube (t). RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle.
Chest radiography shows normal cardiac area (cardiothoracic index: 0.46) with protruding ventricular arch, rectified medium arch and normal pulmonary vascular network ( Figure 1 ).
Echocardiogram showed good functioning of the cavopulmonary operation. Inferior and superior vena cava, with laminar flows at a speed of 0.38 m/s; external tube for right pulmonary artery with a speed of 0.46 m/s. The fenestration flow was directed to the right atrium at a speed of 1.04 m/s. The right ventricle was hypoplastic with ventricular septum deviated to the right with a slightly hypertrophic and dilated left ventricle, with normal function of 60% using the Simpson method. Fistula between the right ventricle and the small anterior descending artery, with bidirectional flow ( Figure 1 ).
Cardiac catheterization performed before the Fontan operation highlighted the good functionality of the bidirectional Glenn, with left ventricle compressed by the higher pressure of the right ventricle, and coronary-cavitary fistula of the hypertrophic and hypoplastic right ventricle to the left coronary artery and aorta ( Figure 2 ).
– Cardiac angiocardiography before the Fontan operation shows the good functionality of the bidirectional Glenn in B, with the left ventricle rejected by the higher pressure of the right ventricle in C, and the coronary-cavitary fistula of the hypertrophic and hypoplastic right ventricle to the left coronary artery and aorta, in A. AO: aorta; RV: right ventricle; LV: left ventricle; LCA: left coronary artery; PA´s: pulmonary arteries; SVC: superior vena cava.
Clinical Diagnosis: Pulmonary atresia with intact ventricular septum with hypoplastic right ventricle and persistent coronary-cavitary fistula between the right ventricle and the left coronary artery in a 17-year-old man, evolving 11 years after the Fontan operation.
Clinical Characteristics
Clinical Reasoning: Evolution of Fontan operation is generally without heart murmurs and with some physical limitation due to decreased cardiac output. In the cardiac auscultation of this patient, systolic and diastolic murmur drew a lot of clinical attention and the first assumption with previous diagnosis of pulmonary atresia with intact ventricular septum was coronary-cavitary fistula in the right ventricle, which persisted since birth. Higher pressure in the right ventricle directs the passage of blood towards the coronary artery during ventricular systole (systolic murmur) and, in contrast, in diastole, when blood from the aorta goes to the right ventricle itself (diastolic murmur). Complementary exams highlighted the presence of right ventricular overload on the electrocardiogram, resulting from the diastolic overload imposed by the coronary-cavitary fistula, but not enough to cause right ventricular dilation. It can be concluded from this that this fistula did not cause anatomo-functional overload that would influence the circulatory dynamics.
Differential Diagnosis: Rarely after the Fontan operation systolic and diastolic murmur is heard, except in unusual situations such as a double associated aortic valve injury, for example. But, in this situation, the clinical repercussion becomes unfavorable in view of the retrograde increase in pulmonary arterial pressure. The same auscultation can also occur in the presence of an injury to one of the atrioventricular valves, with predominance of stenosis, which in turn also causes evolutionary problems, in the same way. Thus, considering the finding of a systolic and diastolic murmur in this patient after the Fontan operation, coronary-cavitary fistula would be the only cause compatible with the good evolution.
Management: In view of the favorable evolution of the patient due to the small clinical repercussion of the coronary-cavitary fistula, the expected management was smoothly continued along with the recommended anticoagulant medication.
Discussion
Although Fontan operation is palliative, with evolutionary complications, it continues to offer good prospects as long as it strictly complies with the indication criteria. In the known presence of coronary-cavitary fistula and in association of pulmonary atresia with intact ventricular septum, its closure was not considered, due to its slight repercussion, thus not highlighting unfavorable consequences, and also because it is located in the same arterial blood system, without interference with the venous system. In the event that the fistula shows greater repercussions, fistula closure must be indicated upon the Fontan operation. On this occasion, choosing to close the tricuspid valve is also appropriate to make the fistula less dynamic. This management is adopted upon the Fontan procedure or even before.3 Such procedure becomes necessary before Fontan, in view of the well-known mortality of patients with arterial circulation of right ventricle-dependent coronary arteries.4 , 5 According to Calder,5 mortality reached 40% (47 out of 116 patients), mainly related to interruptions and stenosis of the coronary arteries. It should be noted that the presence of coronary-cavitary fistulas, per se, is not responsible for mortality, except with associated arterial obstructive lesions and large fistulas.
There are few articles in the literature correlating the Fontan operation with persistent coronary-cavitary fistulas. Cheung6 found myocardial ischemia in 2 of the 4 cases with persistent coronary-cavitary fistulas after Fontan. On the other hand, Guleserian7 found a good evolution of the 19 patients with cavitary-coronary fistulas submitted to Fontan and in 7 cases after Glenn. The survival of these patients was 81.3% at 5, 10 and 15 years after Fontan, with an average survival of 12.1 years. This author also points out that mortality was restricted to patients with a more exuberant ischemic condition (6 out of 32–18.8%), but also in an early period, just 3 months after Blalock-Taussig. In this group, aortocoronary atresia was present in 3 of these patients.
However, more unfavorable evolution was reported by Elias,8 in view of the 9% mortality (11/120 patients) in an evolutionary period of 9.1 years after Fontan. In these patients, sudden death occurred in 6 of the 11 patients and, of these, 4 had coronary artery circulation dependent on the right ventricle. The cause of death of these patients was related to myocardial ischemia.
In summary, it can be concluded that patients with repercussion coronary-cavitary fistulas should be repaired early and those submitted to the Fontan principle, even with lesser repercussions, should be monitored and investigated by stress tests under strict evaluation.9
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Ethics approval and consent to participate
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.
Sources of Funding: There were no external funding sources for this study.