Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCDQKCtm6fLjM4VcwtDcTPVvMS0066-782X2021000600999abc.2020101010.36660/abc.20201010Carta CientíficaAneurisma Persistente da Artéria Coronária Direita, Mesmo após Correção de Fístula com o Ventrículo Direito0000-0001-7773-4174AtikEdmarUniversidade de São PauloFaculdade de MedicinaInstituto do Coração do Hospital das ClínicasSão PauloSPBrasilInstituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil.Correspondência: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet 74 cj 73. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: edmar.atik@incor.usp.br
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Atik E.
Potencial conflito de interesse
Não há conflito com o presente artigo
1705202105202111659991002110920201410202014102020This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution LicensePalavras-chaveFístula Arteriovenosa/cirurgiaFístula coronário-cavitária/cirurgiaEvolução ClínicaFístula Coronária DireitaDisfunção Ventricular DireitaCardiopatias CongênitasIntrodução
Dentre as fístulas coronário cavitárias, as mais encontradas correspondem as que envolvem a coronária direita e as cavidades cardíacas direitas com sobrecarga de volume correspondente pelo desvio arteriovenoso.1 As manifestações clínicas correspondem a insuficiência cardíaca, angina com infarto do miocárdio e arritmias. Sopro contínuo orienta facilmente ao diagnóstico do defeito congênito, que se torna consolidado pelas imagens. Outras fístulas sempre devem ser lembradas na suspeita diagnóstica diferencial, como o canal arterial persistente, janela aortopulmonar, colaterais sistêmico-pulmonares e fístulas do seio de valsalva com ventrículo direito. A cirurgia cardíaca e/ou intervenções percutâneas formam a base terapêutica para a resolução das fístulas. Pouco se comenta, no entanto, acerca da evolução após os procedimentos, dado que a dilatação coronária prévia persiste e pode se constituir em outro problema evolutivo a maior prazo.
Este aspecto forma a razão principal dessa avaliação.
Descrição do casoDados clínicos
Sopro cardíaco auscultado com dois dias de vida era decorrente de pequena comunicação interventricular de 3 mm de diâmetro, evidenciada na ocasião por ecocardiograma. Com poucos meses de vida, o sopro não mais foi ouvido na presunção do fechamento espontâneo desse defeito. Com 8 meses de idade, sopro contínuo foi auscultado na borda external direita pela primeira vez. Nesta ocasião, o ecocardiograma revelou a presença de fístula entre a artéria coronária direita dilatada, com diâmetro de 6,5 mm, e a via de entrada do ventrículo direito. O paciente permanecia assintomático, com discreto aumento da área cardíaca na radiografia de tórax e com distúrbio discreto de condução pelo ramo direito no eletrocardiograma. Esta fístula foi seccionada cirurgicamente com 10 meses de idade, sem circulação extracorpórea. O paciente apresentou boa evolução clínica posterior até 14 anos de idade, e mantendo-se sem sintomas.
Exame físico: bom estado geral, eupnéico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 54 Kg, Alt.: 170 cm, PA: 110/60 mmHg, FC: 68 bpm, saturação de oxigênio=98%. Aorta não palpada na fúrcula.
Precórdio: ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas na borda external esquerda. Bulhas cardíacas normofonéticas, sopro sistólico suave e discreto, de ejeção, +/4, na borda external esquerda. Fígado não palpado e pulmões limpos.
Exames complementares
Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, PR: 0,17, QRS: 0,08, com complexos polifásicos em V1 (rsr's') e RS em V6, com ondas S espessadas nas precordiais esquerdas, indicativo de distúrbio final de condução pelo ramo direito. A onda T era isoelétrica em V1. AP= +60°, AQRS= +120°, AT= + 40° (Figura 1).
Radiografia de tórax em projeção póstero-anterior salienta área cardíaca e trama vascular pulmonar normais. Eletrocardiograma salienta os sinais do distúrbio de condução pelo ramo direito com complexo QRS polifásico em V1 e ondas S espessadas, sem sobrecargas cavitárias.
Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (índice cardiotorácico=0,46) com arco médio retificado, arco aórtico normal e trama vascular pulmonar normal (Figura 1).
Ecocardiograma: As cavidades cardíacas eram normais, sendo VE=50, AE=37, VD=26, FEVE=68%, septo e parede posterior de VE= 8 mm. A artéria coronária direita era dilatada com 9 mm de diâmetro (Z score= 12,6) (Figura 2).
Angiografia salienta a artéria coronária direita dilatada em conexão com a cavidade de ventrículo direito em A, B e D e a artéria coronária esquerda de dimensão normal em C, em período prévio à cirurgia cardíaca. As imagens recentes do ecocardiograma em corte transversal mostram ainda a grande dilatação da artéria coronária direita na emergência da aorta. Ao: aorta; CD: coronária direita; CE: coronária esquerda; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.
Teste ergométrico: não revelou alterações da repolarização ventricular com onda T mantendo-se positiva e sem alterações do segmento ST, mesmo com frequência cardíaca aumentada. Não ocorreram arritmias durante o exame.
Cintilografia miocárdica: Não houve demonstração de isquemia miocárdica até estresse induzido com 171 bpm.
Holter de 24 horas: Frequência cardíaca variou de 53 a 150, com média de 83 bpm. Raras extrassístoles ventriculares observadas durante o exame.
Angiotomografia das artérias coronárias: Artéria coronária direita dilatada, com diâmetro de 9x12 mm no óstio, em extensão de 30 mm, estando ocluída no terço médio (ligadura cirúrgica). A artéria marginal direita era de pequena importância e a artéria descendente posterior se apresentava com discreta opacificação. A artéria coronária esquerda era normal. A descendente anterior contornava o ápice e as demais artérias não apresentavam obstrução luminal.
Cateterismo cardíaco e angiografia prévios à cirurgia: As pressões intracavitárias eram normais. AD=8; VD=30/4/11; TP=28/15/19; VE=70/2/10; Ao=65/30/42 mmHg. A angiografia na aorta e seletiva nas artérias coronárias mostravam dilatação acentuada da artéria coronária direita que desembocava na parede lateral do ventrículo direito (Figura 2).
Diagnóstico Clínico: Fístula da artéria coronária direita na via de entrada do ventrículo direito com discreta manifestação clínica, mas com acentuada dilatação coronária, que persistiu a longo prazo após a correção cirúrgica.
Características clínicas
Raciocínio clínico: Neste lactente sem sintomas, os elementos clínicos orientaram para o diagnóstico de fístula arteriovenosa para as cavidades direitas, no átrio ou ventrículo. Eram exteriorizados por sopro contínuo na borda external direita, aumento discreto das cavidades cardíacas e da trama vascular pulmonar na radiografia de tórax e ainda com distúrbio de condução pelo ramo direito no eletrocardiograma. Essa impressão foi consolidada pelo ecocardiograma, em uma demonstração nítida da dilatação da artéria coronária direita, confirmada pela angiografia coronária.
Diagnóstico diferencial: O sopro contínuo, quando auscultado, orienta à presença de fístula arteriovenosa em alguma localização orgânica. Assim, se presente na borda external esquerda alta, orienta para a persistência do canal arterial. Caso seja ele audível na borda external esquerda, mas em região mais baixa, para a janela aortopulmonar. Na região da axila para fístulas coronárias ao átrio esquerdo e ainda na borda external direita para fístulas coronárias ou mesmo da aorta ascendente para as cavidades cardíacas direitas. Caso seja o sopro contínuo audível no dorso, à direita ou esquerda da coluna vertebral, orienta para colaterais sistêmico-pulmonares que ocorrem na atresia pulmonar associada à comunicação interventricular.
Conduta: Houve indicação para alívio imediato da sobrecarga das cavidades cardíacas direitas, tão logo se diagnosticou a anomalia coronária, ainda sem sintomas e com função ventricular normal. A intervenção cirúrgica foi bem-sucedida com 10 meses de idade, simplesmente pela ligadura cirúrgica da artéria coronária direita dilatada, e sem circulação extracorpórea. A evolução posterior foi adequada com preservação da boa condição dinâmica e da boa função cardíaca. No entanto, houve a persistência da dilatação aneurismática da artéria coronária direita, ao longo de 14 anos, pressupondo-se daí a presença de alterações congênitas da estrutura da parede arterial, que sem dúvida irá persistir, com a preocupação de complicações que possam surgir em decorrência.
Discussão
O local mais comum da fístula coronária é no ventrículo direito (41%), sendo no átrio direito em 26%, átrio esquerdo em 5%, ventrículo esquerdo em 3%, seio coronário em 7%, veia cava superior em 1% e artéria pulmonar em 17%.1 A fístula da artéria coronária direita é a mais acometida (50%) e com sintomas, sendo que a da artéria coronária esquerda (42%), em geral evolui sem sintomas. Essas fístulas em geral não se associam com outras cardiopatias e a maioria delas são simples, podendo mais raramente serem múltiplas. A exteriorização clínica se manifesta por sopro contínuo, sobrecarga de volume cavitária com insuficiência cardíaca, arritmia, infarto do miocárdio e síncope. Em alguns casos pode evoluir até com hipertensão arterial pulmonar. A conduta cirúrgica por ligadura ou intervencionista por embolização transcateterização cardíaca são as mais aceitas.2 Na evolução posterior há normalização do distúrbio hemodinâmico. No entanto, preocupa nesta anomalia a persistência da dilatação da artéria coronária ao longo do tempo, mesmo após a correção adequada do defeito. Tem se recomendado nesses pacientes o uso de antiadesivos plaquetários, além da rotineira submissão a controles médicos periódicos. Nesta evolução da mesma maneira, a parede da artéria aneurismática deve sempre ser avaliada afim da possível prevenção de ruptura dessa estrutura. Descreve-se ademais a endocardite infecciosa em alguns casos, constituindo-se assim em outra preocupação evolutiva.
Descrição cuidadosa da evolução após as intervenções corretivas das fístulas coronárias tem sido rara,3–6 mas concludente de fenômenos de obstrução coronária por trombose, além da continuidade da dilatação coronária e daí a necessidade nestes pacientes do uso até de anticoagulantes.7 Como premissa dessa conduta terapêutica, em grupo de 13 destes pacientes acompanhados após a correção, nove deles recebiam anticoagulantes.7 Comenta-se que maior possibilidade de evolução desfavorável, em face da maior dilatação coronária, reside no grupo de pacientes que se apresentem com fístulas mais distais, e cujo diagnóstico tenha sido feito tardiamente.
Em suma, o acompanhamento posterior à correção das fístulas coronário cavitárias deve ser rigoroso com avaliações coronárias do ponto de vista anatômico e funcional, sequenciais, rotineiras e rigorosas.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação ética e consentimento informado
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
ReferênciasWilcoxWDNealMJAlpertBSTaylorABDooleyKJLocalized occurrence of congenital coronary artery fistula in the southeast United StatesAm J Cardiol1986573613631. Wilcox WD, Neal MJ, Alpert BS, Taylor AB, Dooley KJ. Localized occurrence of congenital coronary artery fistula in the southeast United States. Am J Cardiol. 1986;57:361–3.GowdaRMVasavadaBCKhanIACoronary artery fistulas: clinical and therapeutic considerationsInt J Cardiol20061077102. Gowda RM, Vasavada BC, Khan IA. Coronary artery fistulas: clinical and therapeutic considerations. Int J Cardiol. 2006;107:7–10.BuccheriDarioRosa ChircoPaolaGeraciSalvatoreCaramannoGiuseppeCorteseBernardoCoronary Artery Fistulae: Anatomy, Diagnosis and Management StrategiesHeart Lung Circ2018082789409513. Dario Buccheri, Paola Rosa Chirco, Salvatore Geraci, Giuseppe Caramanno, Bernardo Cortese . Coronary Artery Fistulae: Anatomy, Diagnosis and Management Strategies Heart Lung Circ. 2018 Aug;27(8):940-51.ChristmannMartinHoopRicardaDaveHitenduQuandtDanielKnirschWalterKretschmarOliverClosure of Coronary Artery Fistula in ChildhoodTreatment Techniques and Long-Term Follow-Up Clin Res Cardiol201710632112184. Martin Christmann, Ricarda Hoop, Hitendu Dave, Daniel Quandt, Walter Knirsch, Oliver Kretschmar. Closure of Coronary Artery Fistula in Childhood: Treatment Techniques and Long-Term Follow-Up Clin Res Cardiol. 2017;106(3):211-8.XieMingxingLiLingChengTsung O.YuanLiWangJingZhangLiCoronary artery fistula: Comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in ChinaInt.J. Cardiol20141764704775. Mingxing Xie, Ling Li, Tsung O. Cheng, Li Yuan, Jing Wang, Li Zhang. Coronary artery fistula: Comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China. Int.J. Cardiol. 2014;176:470-7.KarazisiChristinaErikssonPeterDellborgMikaelCoronary Artery Fistulas: Case Series and Literature ReviewCardiology20171362931016. Christina Karazisi, Peter Eriksson, Mikael Dellborg. Coronary Artery Fistulas: Case Series and Literature Review Cardiology. 2017;136(2):93-101.GowdaSrinath TLatsonLarry AKuttyShelbyPrietoLourdes RIntermediate to Long-Term Outcome Following Congenital Coronary Artery Fistulae Closure With Focus on Thrombus FormationAm J Cardiol201110723023087. Srinath T Gowda, Larry A Latson, Shelby Kutty, Lourdes R Prieto. Intermediate to Long-Term Outcome Following Congenital Coronary Artery Fistulae Closure With Focus on Thrombus Formation Am J Cardiol. 2011;107(2):302-8.Research LetterPersistent Aneurysm of the Right Coronary Artery, Even after Correction of a Fistula with the Right Ventricle0000-0001-7773-4174AtikEdmarSão PauloSPBrazilInstituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil.Mailing Address: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet 74 cj 73. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: edmar.atik@incor.usp.br
Author Contributions
Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Atik E.
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Among the coronary-cavitary fistulas, the most commonly found type corresponds to that involving the right coronary artery and the right cardiac cavities, with corresponding volume overload due to arteriovenous deviation.1 The clinical manifestations correspond to heart failure, angina with myocardial infarction and arrhythmias. A continuous murmur easily suggests the diagnosis of a congenital defect, which is consolidated by the imaging examinations. Other fistulas should always be suspected in the differential diagnosis, such as the patent ductus arteriosus, aortopulmonary window, systemic-pulmonary collaterals, and fistulas of the sinus of Valsalva with the right ventricle cavity. Cardiac surgery and / or percutaneous interventions comprise the therapeutic basis for fistula resolution. Little is said, however, about the evolution after the procedures, given that the previous coronary dilation persists and may constitute another evolution problem in the longer term.
This aspect comprises the main reason for this assessment.
Case description
Clinical data: Heart murmur auscultated at two days of age was due to a small 3-mm diameter interventricular septal defect, evidenced at the time by the echocardiogram. At a few months of life, the murmur was no longer heard in the presumption of spontaneous closure of this defect. At 8 months of age, a continuous murmur was heard on the right external border for the first time. On this occasion, the echocardiogram disclosed the presence of a fistula between the dilated right coronary artery, with a diameter of 6.5 mm, and the right ventricular cavity at the inlet portion. The patient remained asymptomatic, with a slightly enlarged cardiac area on the chest X-ray and with a mild conduction disturbance through the right branch on the electrocardiogram. This fistula was surgically sectioned at 10 months of age, without extracorporeal circulation. The patient had a good clinical evolution after the age of 14 and remained asymptomatic.
Physical examination: good general condition, eupneic, acyanotic, normal pulses in the four limbs. Weight: 54 Kg, Height: 170 cm, BP: 110/60 mm Hg, HR: 68 bpm, oxygen saturation = 98%. Aorta not palpable at suprasternal notch.
Precordium: apical impulse was not palpable, without systolic impulses on the left external border. Normal-intensity heart sounds, mild and discrete systolic murmur, ejection type, +/4 intensity, on the left sternal edge. Liver was not palpable and lungs were clear.
Complementary Exams
Electrocardiogram: sinus rhythm, PR: 0.17, QRS: 0.08, with polyphasic complexes in V1 (rsr's') and RS in V6, with thickened S waves in the left precordial area, indicative of final conduction disturbance by the right branch. The T wave was isoelectric in V1. AP= +60°, AQRS= +120°, AT= +40° (Figure 1).
Chest X-ray highlights normal cardiac area and pulmonary vascular network. Electrocardiogram highlights the signs of conduction disturbance through the right branch, with a polyphasic V1 complex in V1 and thickened S waves, without cavitary overload.
Chest radiography: normal cardiac area (cardiothoracic index = 0.46) with rectified middle arch, normal aortic arch and normal pulmonary vascular network (Figure 1).
Echocardiogram: Cardiac cavities were normal, with LV = 50, LA = 37, RV = 26 mm, LVEF = 68%, ventricular septum and LV posterior wall = 8 mm. The right coronary artery was dilated, measuring 9 mm in diameter (Z score = +12.6) (Figure 2).
Angiography highlights the dilated right coronary artery in connection with the right ventricular cavity in A, B and D and the normal-sized left coronary artery in C, in the period prior to cardiac surgery. Recent cross-sectional echocardiogram images also show the large dilation of the right coronary artery in the emergence of the aorta. Ao: aorta; RCA: right coronary artery; LCA: left coronary artery; RV: right ventricle; LV: left ventricle.
Exercise test: it did not disclose changes in ventricular repolarization with T-wave remaining positive and without changes in the ST-segment, even with increased heart rate. There were no arrhythmias during the examination.
Myocardial scintigraphy: there was no demonstration of myocardial ischemia until it was induced by stress at 171 bpm.
24-hour Holter: heart rate ranged from 53 to 150, with an average of 83 bpm. Rare ventricular extrasystoles were observed during the examination.
Angiotomography of the coronary arteries: dilated right coronary artery, with a diameter of 9x12 mm in the ostium, in an extension of 30 mm, being occluded in the middle third (surgical ligation). The right marginal artery was of minor importance and the posterior descending artery was slightly opaque. The left coronary artery was normal. The anterior descendant artery outlined the apex and the other arteries had no luminal obstruction.
Cardiac catheterization and angiography prior to surgery: intracavitary pressures were normal. RA = 8; RV = 30/4-11; PT = 28/15/19; LV = 70/2-10; Ao= 65/30/42 mm Hg. The angiography in the aorta and selective procedure in the coronary arteries showed marked right coronary artery dilation that ended in the lateral wall of the right ventricle (figure 2).
Clinical Diagnosis: Fistula of the right coronary artery in the right ventricular inlet region with mild clinical manifestation but marked coronary dilation, which persisted in the long term after surgical correction.
Clinical characteristics
Clinical reasoning: in this symptom-free infant, the clinical elements guided the diagnosis of arteriovenous fistula to the right cavities, in the atrium or ventricle. They were externalized by continuous murmur on the right sternal edge, slightly enlarged cardiac cavities and pulmonary vascular network on chest X-ray and also with conduction disturbance at the right branch on the electrocardiogram. This impression was consolidated by the echocardiogram, in a clear demonstration of the dilation of the right coronary artery, confirmed by coronary angiography.
Differential diagnosis: continuous murmur, when heard, suggests the presence of an arteriovenous fistula in some organic location. Thus, if present on the upper left sternal border, it suggests the presence of a patent ductus arteriosus. If it is audible on the left outer edge, but in a lower region, for the aortopulmonary window. In the region of the armpit for coronary fistulas to the left atrium and also on the right sternal border for coronary fistulas or even from the ascending aorta to the right cardiac cavities. If the continuous murmur is audible on the back, to the right or left of the spine, it suggests the presence of systemic-pulmonary collaterals that occur in pulmonary atresia associated with ventricular septal defect.
Management: There was an indication for immediate relief from the overload of the right heart cavities, as soon as the coronary anomaly was diagnosed, still without symptoms and with normal ventricular function. The surgical intervention was successful at 10 months of age, simply performed through surgical ligation of the dilated right coronary artery, and without extracorporeal circulation. The subsequent evolution was adequate, with preservation of good dynamic condition and good cardiac function. However, there was a persistence of aneurysmatic dilation of the right coronary artery over a 14-year period, suggesting the presence of congenital changes in the structure of the arterial wall, which will undoubtedly persist, raising the concern of complications that may arise from it as a result.
Discussion
The most common site of the coronary fistula is the right ventricle (41%), being found in the right atrium in 26%, left atrium in 5%, left ventricle in 3%, coronary sinus in 7%, superior vena cava in 1% and in pulmonary arteries in 17%.1 The fistula in the right coronary artery is the most often affected (50%) and causes symptoms, whereas the left coronary artery (42%) usually evolves without symptoms. These fistulas are generally not associated with other heart diseases, and most of them are simple and can be more rarely multiple. Clinical exteriorization is manifested by continuous murmur, cavity volume overload with heart failure, arrhythmia, myocardial infarction and syncope. In some cases it can even evolve with pulmonary arterial hypertension. Surgical management by ligation or intervention by cardiac transcatheterization embolization are the most often accepted.2 In the subsequent evolution, the hemodynamic disorder normalizes. However, this anomaly concerns the persistence of coronary artery dilation over time, even after adequate correction of the defect. Hence, the use of platelet anti-adhesive agents has been recommended in these patients, in addition to the routine referral to periodic medical controls. During this evolution, likewise, the aneurysmatic artery wall should always be evaluated in order to prevent possible rupture of this structure. Infectious endocarditis is also described in some cases, thus constituting another evolutionary concern.
Careful descriptions of the evolution after corrective interventions for coronary fistulas are rare,3–6 but conclusive of coronary obstruction phenomena due to thrombosis, in addition to the continuation of coronary dilation and hence, even the need for these patients to use anticoagulants.7 As a premise of this therapeutic approach, in a group of 13 of these patients followed after surgical correction, nine of them received anticoagulants.7 It is observed that the greatest possibility of an unfavorable evolution, due to the greater coronary dilation, lies in the group of patients with more distal fistulas, and whose diagnosis has been late.
In short, the follow-up after the correction of cavitary coronary fistulas must be rigorous, with coronary evaluation by anatomical and functional viewpoints, through sequential, routine and rigorous assessments.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Ethics approval and consent to participate
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.