Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCSdfNmhqWjZf4TgZFFFCZcwMS0066-782X2021000500836abc.2020097110.36660/abc.20200971Carta CientíficaDupla Via de Saída de Ventrículo Direito com Comunicação Interventricular não Relacionada e Estenose Pulmonar, em Evolução Natural, em Mulher com 36 Anos0000-0001-7773-4174AtikEdmar1Universidade de São PauloInstituto do CoraçãoHospital das ClínicasSão PauloSPBrasilInstituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – BrasilCorrespondência: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet, 74 cj 73. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil E-mail: edmar.atik@incor.usp.br
Contribuição dos Autores
Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados, Análise e interpretação dos dados, Redação do manuscrito e Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Atik E.
Potencial Conflito de Interesses
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
160420210420211164836839010920201410202014102020This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution LicensePalavras-chaveDupla Via de Ventrículo DireitoCardiopatias Congênitas/cirurgiaComunicação InterventricularDiagnóstico por ImagemEstenose da Valva PulmonarAdultoIntrodução
O defeito congênito caracterizado por saída de ambas grandes artérias do ventrículo direito (VD), de forma completa ou mesmo em cavalgamento superior a 50% de uma das artérias sobre o septo interventricular, apresenta relações variáveis dessas artérias com a comunicação interventricular (CIV), assim como associação com outras variáveis anátomo-funcionais.1
No defeito mais comum associado, a CIV isolada, em posição subaórtica ou na não relacionada às grandes artérias, o quadro funcional se expressa com predomínio da sobrecarga de volume do coração como um todo, incrementada pela sobrecarga de pressão, causando insuficiência cardíaca precoce.
Em defeitos associados como coartação da aorta, estenose mitral e ainda quando a CIV se mostra restritiva, há acentuação do quadro congestivo pulmonar. Associação com defeito do septo atrioventricular, anomalias de posição cardíaca e de isomerismos atriais, também reforçam este quadro.
Na associação da CIV com estenose pulmonar infundíbulo-valvar, surge outro tipo de complicação da dinâmica cardiovascular, responsável pelo aparecimento de quadros variados de hipóxia. A cianose é progressivamente mais intensa na dependência da acentuação da estenose pulmonar, quadro similar àquele apresentado na tetralogia de Fallot. O mesmo ocorre em pacientes submetidos à bandagem pulmonar prévia.
Na CIV subpulmonar (tipo Taussig-Bing), decorrente do resultante hiperfluxo pulmonar com sobrecarga de volume das cavidades esquerdas, expressa-se daí quadro de insuficiência cardíaca congestiva com pletora venocapilar pulmonar. A hipoxemia em geral é discreta nessa condição, e se acentua quando a comunicação interatrial se mostra restritiva. A hipóxia se mostra mais intensa em associação com estenose pulmonar. A exteriorização clínica precoce nos primeiros dias de vida é similar à encontrada na transposição das grandes artérias com CIV.
Em linhas gerais, variações clínicas dependem da intensidade dos defeitos obstrutivos, do tamanho das comunicações intercavitárias e de defeitos associados, que no conjunto incrementam a dinâmica cardiovascular.
Por vezes, na associação de estenose pulmonar e CIV, pode haver balanceamento dos fluxos, sistêmico e pulmonar, de tal modo que o paciente evolui até a idade adulta sem manifestações, mas com possíveis futuras complicações, dada a sobrecarga de pressão imposta ao VD.
Nesse diapasão, se torna discutível a conduta expectante clínica que se adota em pacientes que estejam evoluindo favoravelmente em idades mais precoces, quando crianças ou jovens.
Esta seria a razão principal da discussão e apresentação do caso a seguir.
Descrição do CasoDados clínicos:
Paciente com 36 anos de idade evolui com palpitações há 8 anos por extrassístoles ventriculares e supraventriculares, mesmo com o uso de propafenona. Refere boa tolerância a esforços físicos usuais e usa levotiroxina por hipotireoidismo. Endocardite infecciosa foi tratada com 17 anos de idade. A família rejeitou a ideia de intervenção cirúrgica na primeira década da vida, em vista de que nesta época a paciente se encontrava em bom estado geral e sem sintomas.
Exame físico:
bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 55 Kg, Alt.: 165 cm, PAMSD: 100x65 mmHg, FC: 79 bpm, Sat.O2= 96%.
Precórdio:
ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas na borda external esquerda. Bulhas cardíacas hiperfonéticas, sopro sistólico moderado em borda external esquerda alta, sem frêmito, 3/6+. Fígado não palpado e pulmões limpos.
Exames ComplementaresEletrocardiograma:
Ritmo sinusal, com morfologia “rs” em V1 estando a onda “r” espessada e entalhada (AQRS= +60º). Havia sobrecarga ventricular direita tipo diastólica com onda T negativa em V1, e presença de potenciais esquerdos com complexo qRs em V6, sendo altas as ondas R de V4 a V6. Não havia alterações da repolarização ventricular (AT= +60º), onda P normal (AP= +50º) (Figura 1).
Radiografia de tórax mostra o aumento discreto a moderado da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo alongado e arredondado (ICT=0,57). Trama vascular pulmonar aumentada estando bem saliente no hilo à direita com arco médio abaulado. Eletrocardiograma salienta a sobrecarga diastólica de ambos os ventrículos.
Radiografia de tórax:
Aumento discreto a moderado da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo, longo e arredondado (ICT=0,57). Trama vascular pulmonar aumentada estando mais saliente no hilo à direita, com arco médio abaulado. Arco aórtico normal (Figura 1).
Ecocardiograma:
Conexão atrioventricular concordante e dupla via de saída de VD com aorta anterior e à direita. A veia cava inferior era dilatada com 21 mm, com contraste espontâneo. A CIV de via de entrada com extensão para a via de saída era ampla e não relacionada, media 26 mm, com fluxo bidirecional, preferente da esquerda à direita e sem restrição, e sem gradiente de pressão interventricular. Os átrios eram aumentados, especialmente à esquerda (AE=51 mm). VD hipertrófico e dilatado com função sistólica preservada. Na via de saída havia estenose infundibular e também a nível da valva pulmonar, com gradiente sistólico de 85 mmHg. O ventrículo esquerdo (VE) era hipertrófico e dilatado (67 mm) com função normal. A aorta tinha 35 mm e as artérias pulmonares confluentes, a direita com 28 mm e a esquerda com 24 mm. A valva tricúspide tinha 30 mm e a valva mitral 25 mm (Figura 2).
Ecocardiograma mostra em corte de 4 câmaras a grande comunicação interventricular (seta) de via de entrada e em corte subcostal os dois grandes vasos emergindo do ventrículo direito estando a aorta à direita da pulmonar. A obstrução pulmonar se inicia na região infundibular. A tomografia cardíaca salienta as cavidades ventriculares e as artérias pulmonares dilatadas além da comunicação interventricular (seta). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; Ao: aorta; TP: tronco pulmonar; AP´s: artérias pulmonares.
Angiotomografia:
O diagnóstico foi confirmado com medidas semelhantes às do ecocardiograma, estando aumentados o átrio esquerdo e as duas cavidades ventriculares. A função biventricular era normal. A artéria pulmonar era posterior à esquerda e a aorta à direita e anterior (Figura 2).
Holter:
Extrassístoles ventriculares (3% do total de batimentos), sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares. A frequência cardíaca variou de 51 a 116 bpm, com média de 76 bpm.
Ergoespirometria:
Consumo máximo de oxigênio ajustado para o peso corporal de 22,3 ml/kg/min. A pressão arterial em repouso era de 100x60 mmHg com 75 bpm e no esforço máximo de 130x60 mmHg, com 155 bpm.
Diagnóstico clínico:
Dupla via de saída de VD com a aorta anterior e à direita, com grande comunicação interventricular de via de entrada, não relacionada, e estenose pulmonar infundíbulo-valvar, em evolução natural na idade adulta.
Características ClínicasA) Raciocínio Clínico:
Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita, com malposição arterial pela hiperfonese de bulhas cardíacas e da estenose pulmonar em presença de sopro sistólico de ejeção na área pulmonar, com irradiação à borda external esquerda. A sobrecarga diastólica de VD no eletrocardiograma com potenciais nítidos de VE expressam a presença de dois ventrículos bem formados e daí se invoca presença de CIV associada. O defeito obstrutivo pulmonar contrabalança o da CIV, de tal maneira que a paciente permaneceu sem cianose, com fluxo preferencial da esquerda para a direita e sem sintomas. O diagnóstico clínico elaborado foi bem estabelecido pela ecocardiografia e tomografia.
B) Diagnóstico diferencial:
Este quadro geral pode ser encontrado em outros defeitos que se assemelham nesta dinâmica de comunicação intercavitária e estenose pulmonar, como na transposição das grandes artérias e na dupla via de entrada de VE ou VD, nas atresias das valvas atrioventriculares e na transposição corrigida das grandes artérias. Outros elementos dos exames complementares usuais os diferenciam.
Conduta:
Em face do balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, com ausência de sinais de hipoxemia e/ou de insuficiência cardíaca e na presença de boa tolerância física, foi considerada a continuidade da conduta expectante clínica.
Discussão
A evolução natural desta paciente até a idade adulta nos salienta elementos desfavoráveis, embora tenha se mostrado em boas condições clínicas e hemodinâmicas. São eles os caracteres adquiridos que interferem na evolução a maior prazo de tempo adiante. Correspondem ao aumento das cavidades cardíacas, por hiperfluxo pulmonar em período anterior de tempo, e pela progressão da estenose pulmonar, com hipertrofia e dilatação cardíacas. Apesar da manutenção da boa função ventricular, a paciente está sujeita ao aparecimento de outros fatores adversos como acentuação das arritmias, insuficiência cardíaca diastólica, surgimento de hipoxemia progressiva, de endocardite infecciosa, causas do provável descontrole clínico evolutivo.1
Por outro lado, pouco se pode oferecer neste momento, do ponto de vista cirúrgico, pois a técnica presumível como mais adequada seria a funcional de Fontan, contraindicada pela ausência atual de hipóxia. A técnica corretiva seria muito difícil pela presença de CIV não relacionada e com aorta anterior.2 Pergunta-se daí, em casos semelhantes na idade infantil, se não seria mais conveniente a tentativa da correção, naquela faixa etária, mesmo com risco cirúrgico também considerável.
Na recordação das técnicas cirúrgicas, na CIV subaórtica se realiza a tunelização com pericárdio bovino, dacron ou goretex do fluxo sanguíneo do VE para a aorta. Este defeito pode ser ampliado quando restritivo ao fluxo, na face anterior do mesmo, evitando-se assim o feixe de condução ínfero-dorsal. Em presença de estenose pulmonar, é similar a correção àquela efetuada na tetralogia de Fallot com ressecção do músculo infundibular, por via atrial ou por ventriculotomia direita, ademais da valvotomia pulmonar com ampliação do anel pulmonar e posterior colocação da monocúspide. Enxerto valvulado entre o VD e o tronco pulmonar pode ser necessário, quando este se situa posteriormente ou quando a artéria coronária se posiciona na via de saída ventricular, próxima ao anel pulmonar. Na impossibilidade de correção, quando o VD se mostra hipoplásico, orienta à operação cavopulmonar total como descrita no ventrículo único funcional ou anatômico. Por sua vez, na CIV subpulmonar, o VE é direcionado ao tronco pulmonar. Dessa maneira, a troca arterial e das artérias coronárias seguem as mesmas táticas preconizadas segundo a correção de Jatene.
A evolução pós-operatória geralmente obedece a técnica preferida e necessária conforme o tipo anatômico. Problemas mais intensos são verificados no manejo pós-operatório quando se realiza a colocação de tubos de conexão entre o VD e o tronco pulmonar, em vista de obstrução e/ou de insuficiência valvar na evolução.
Arritmias podem complicar a evolução quando em associações com isomerismos atriais, disfunção ventricular e em defeitos residuais pós-operatórios.
No motivo desta apresentação clínica, pela associação específica da estenose pulmonar e CIV não relacionada, o quadro funcional se torna dependente mais da repercussão da lesão obstrutiva. A estenose pulmonar pode diminuir a repercussão da CIV e haver um contrabalanceamento tal que os fluxos pulmonar e sistêmico se equivalem. Por isso, a paciente pode permanecer sem sobrecargas de volume e sem sintomas e evoluir adequadamente até a idade adulta, sem manifestação. No entanto, a sobrecarga sistólica do VD pela estenose pulmonar e a discreta repercussão de volume do VE podem, a maior prazo, ocasionar problemas evolutivos como insuficiência cardíaca, arritmias, que obscurecem os resultados, e colocam a vida em risco.1
Em presença de CIV não relacionada como no caso em exposição, a técnica idealizada por Barbero-Marcial3 direciona o VE para a aorta com tunelização com remendos desde a CIV até a valva aórtica, e com alívio da estenose pulmonar aplicada com relativo sucesso em face de sobrevida de 86,5% após 10 anos.4,5 Outra técnica, como o direcionamento pela CIV à artéria pulmonar e troca arterial subsequente, também se torna viável.
Conclui-se que a conduta mais adequada nestes pacientes, mesmo com equilíbrio dos fluxos sistêmico e pulmonar, seja a da intervenção corretiva em idades mais precoces, mesmo que o paciente esteja em boa condição clínica.5–7
Fontes de Financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação Acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação Ética e Consentimento Informado
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
ReferênciasAtikEMoreiraVMDupla via de saída de ventrículo direitoAtikEMoreiraVMImagens e Correlações em Cardiologia PediátricaSão PauloEditora Roca Ltda20111371451. Atik E, Moreira VM. Dupla via de saída de ventrículo direito. In: Atik E, Moreira VM: Imagens e Correlações em Cardiologia Pediátrica. São Paulo: Editora Roca Ltda; 2011. P.137-45.PangKJMengHHuSSWangHHsiDHuaZDchocardiographic Classification and Surgical Approaches to Double-Outlet Right Ventricle for Great Arteries Arising Almost Exclusively from the Right VentricleTex Heart Inst J201708014442452512. Pang KJ, Meng H, Hu SS, Wang H, Hsi D, Hua ZD, et al.. chocardiographic Classification and Surgical Approaches to Double-Outlet Right Ventricle for Great Arteries Arising Almost Exclusively from the Right Ventricle. Tex Heart Inst J. 2017 Aug 1;44(4):245-51.Barbero-MarcialMTanamatiCAtikEEbaidMIntraventricular repair of double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect: advantages of multiple patchesJ Thorac Cardiovasc Surg19991186105610673. Barbero-Marcial M, Tanamati C, Atik E, Ebaid M. Intraventricular repair of double-outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect: advantages of multiple patches. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 118(6):1056– 67.VillemainOBelliELadouceurMHouyelLJalalZLambertVImpact of anatomic characteristics and initial biventricular surgical strategy on outcomes in various forms of double-outlet right ventricleJ Thorac Cardiovasc Surg20160915236987064. Villemain O, Belli E, Ladouceur M, Houyel L, Jalal Z, Lambert V, et al. Impact of anatomic characteristics and initial biventricular surgical strategy on outcomes in various forms of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016 Sep;152(3):698-706.KahrPCAlonso-GonzalezRKempnyACKonstantinosULornaSHLong-term Natural History and Postoperative Outcome of Double-Chambered Right Ventricle-Experience From Two Tertiary Adult Congenital Heart Centres and Review of the LiteratureInt J Cardiol20140117436626685. Kahr PC, Alonso-Gonzalez R, Kempny AC, Konstantinos U, Lorna SH, et al. Long-term Natural History and Postoperative Outcome of Double-Chambered Right Ventricle-Experience From Two Tertiary Adult Congenital Heart Centres and Review of the Literature Int J Cardiol. 2014 1;174(3):662-8.TingLuJiaLiJianguoHuCanHuangLingTanQinWuBiventricular Repair of Double-Outlet Right Ventricle With Noncommitted Ventricular Septal Defect Using Intraventricular ConduitJ Thorac Cardiovasc Surg20201596239724036. Ting Lu, Jia Li, Jianguo Hu, Can Huang, Ling Tan, Qin Wu, et al. Biventricular Repair of Double-Outlet Right Ventricle With Noncommitted Ventricular Septal Defect Using Intraventricular Conduit J Thorac Cardiovasc Surg 2020;159(6):2397-403.Lacour-GayetFBiventricular Repair of Double Outlet Right Ventricle With Noncommitted Ventricular Septal Defect SeminThorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu200251631727. Lacour-Gayet F. Biventricular Repair of Double Outlet Right Ventricle With Noncommitted Ventricular Septal Defect Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2002; 5:163-72.Research LetterDouble Outlet Right Ventricle with Unrelated Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis, in Natural Evolution, in a 36-Year-Old Woman0000-0001-7773-4174AtikEdmar1São PauloSPBrazilInstituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – BrazilMailing Address: Edmar Atik • Rua Dona Adma Jafet, 74 cj 73. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil E-mail: edmar.atik@incor.usp.br
Author Contributions
Conception and design of the research, Acquisition of data, Analysis and interpretation of the data, Writing of the manuscript and Critical revision of the manuscript for intellectual content: Atik E.
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
KeywordsDouble Outlet Right VentricleHeart DefectsCongenital/surgeryHeart Septal Defects VentricularDiagnosticImagingPulmonary Valve StenosisAdultIntroduction
The congenital defect, characterized by the exit of both large arteries from the right ventricle (RV), completely or even when overlapping more than 50% of one of the arteries over the interventricular septum, presents variable relationships between these arteries and the ventricular septal defect (VSD), as well as association with other anatomical and functional variables.1
In the most common associated defect, the isolated VSD, in a subaortic position or in that unrelated to the large arteries, the functional condition is expressed with a predominance of volume overload of the heart as a whole, increased by pressure overload, causing early heart failure.
In associated defects such as coarctation of the aorta, mitral stenosis and even when the VSD is restrictive, there is an increase in the pulmonary congestive condition. Association with atrioventricular septal defect, abnormalities of cardiac position and atrial isomerism, also reinforce this picture.
In the association of VSD with infundibular and valvar pulmonary stenosis, another type of complication of cardiovascular dynamics appears, responsible for the appearance of varied hypoxia. Cyanosis is progressively more intense depending on the accentuation of pulmonary stenosis, a picture similar to that presented in the tetralogy of Fallot. The same occurs in patients submitted to previous pulmonary banding.
In subpulmonary VSD (Taussig-Bing type), accentuation of pulmonary arterial flow with volume overload of the left cavities is responsible for congestive heart failure, expressed by pulmonary venocapillary plethora. Hypoxemia is generally mild in this condition, and is accentuated when interatrial communication is restrictive. Hypoxia is more intense in association with pulmonary stenosis. Early clinical exteriorization in the first days of life is similar to that found in the transposition of the great arteries with VSD.
In general, clinical variations depend on the intensity of the obstructive defects, the size of intercavitary communications and associated defects, which together increase cardiovascular dynamics.
Sometimes, in the association of pulmonary stenosis and VSD, there may be a balance of flows, systemic and pulmonary, in such a way that the patient progresses to adulthood without manifestations, but with possible future complications, given the pressure overload imposed on the RV.
In this tuning fork, the clinical expectant conduct adopted in patients who are progressing favorably at earlier ages, as children or young people, becomes debatable.
This would be the main reason for the discussion and presentation of the following case.
Case DescriptionClinical data:
A 36-year-old patient developed palpitations for 8 years due to ventricular and supraventricular extrasystoles, even with the use of propafenone. She reports good tolerance to usual physical exertion and uses hypothyroidism levothyroxine. Infectious endocarditis was treated at 17 years of age. The family rejected the idea of surgical intervention in the first decade of life, considering that at that time the patient was in good general condition and without symptoms.
Physical examination:
Good general condition, eupneic, acyanotic, normal pulses in the four limbs. Weight: 55 Kg, Height: 165 cm, BP: 100x65 mmHg, CF: 79 bpm, O2 Sat.= 96%.
Precordium:
Apical impulse not palpable, without systolic impulses on the left external border. Accentuated heart sounds, moderate systolic murmur on the upper left external edge, without thrill, 3/6 + intensity. No palpable liver and clear lungs.
Complementary ExamsElectrocardiogram:
Sinus rhythm, with “rs” morphology in V1, with the “r” wave being thickened and notched (AQRS= +60º). There was diastolic right ventricular overload with negative T wave in V1, and the presence of left potentials with qRs complex in V6, with high R waves from V4 to V6. There were no changes in ventricular repolarization (AT = + 60º), and P wave was normal (AP = + 50º) (Figure 1).
Chest X-ray shows a slight to moderate increase in the cardiac area at the expense of the elongated and rounded left ventricular arch (CTI = 0.57). Increased pulmonary vascular network being well protruding from the hilum on the right with a convex arch. Electrocardiogram highlights the diastolic overload of both ventricles.
Chest radiography:
Mild to moderate increase in the cardiac area at the expense of the long, rounded left ventricular arch (CTI = 0.57). Increased pulmonary vascular network being more prominent in the hilum on the right, with a convex medium arch. Normal aortic arch (Figure 1).
Echocardiogram:
Concordant atrioventricular connection and double outlet of both arteries from the RV, being the anterior aorta at right side. The inferior vena cava was dilated with 21 mm, with spontaneous contrast. The inlet VSD with extension to the outlet route was wide and unrelated, measuring 26 mm, with bidirectional flow, preferably from left to right and without restriction, and without an interventricular pressure gradient. The atria were enlarged, especially on the left (LA = 51 mm). Hypertrophic and dilated RV with preserved systolic function. In the outflow tract there was infundibular stenosis and also at the pulmonary valve level, with a systolic gradient of 85 mm Hg. The left ventricle (LV) was hypertrophic and dilated (67 mm) with normal function. The diameter of the aorta was 35 mm and the pulmonary arteries confluent, the right with 28 mm and the left with 24 mm. The tricuspid valve was 30 mm and the mitral valve was 25 mm (Figure 2).
Echocardiogram shows, in a 4-chamber view, the large interventricular communication (arrow) of the entry route and in subcostal view, the two large vessels emerging from the right ventricle with the aorta to the right of the pulmonary. Pulmonary obstruction begins in the infundibular region. Cardiac tomography highlights ventricular cavities and dilated pulmonary arteries in addition to interventricular communication (arrow). RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle; PT: pulmonary trunk; PA´s: pulmonary arteries.
Angiotomography:
The diagnosis was confirmed with measurements similar to those of the echocardiogram, with the left atrium and the two ventricular cavities enlarged. The biventricular function was normal. The pulmonary artery was posterior to the left and the aorta to the right and anterior (Figure 2).
Holter:
Ventricular extrasystoles (3% of total beats), without supraventricular or ventricular tachycardias. Heart rate ranged from 51 to 116 bpm, with an average of 76 bpm.
Ergospirometry:
Maximum oxygen consumption adjusted for body weight of 22.3 ml/kg/min. Blood pressure at rest was 100x60 mmHg at 75 bpm and at maximum effort was 130x60 mmHg at 155 bpm.
Clinical diagnosis:
Double outlet RV with the anterior and right aorta, with great unrelated VSD at the inlet portion, and infundibulo-valve pulmonary stenosis, in natural evolution in adulthood.
Clinical CharacteristicsA) Clinical Reasoning:
There were clinical elements of diagnostic guidance for congenital heart disease, with arterial malposition due to accentuated heart sounds and pulmonary stenosis in the presence of systolic ejection murmur in the pulmonary area, with irradiation to the left external border. The right ventricular diastolic overload on the electrocardiogram with clear LV potentials express the presence of two well-formed ventricles and hence the presence of associated VSD. The obstructive pulmonary defect counterbalances that of VSD, in such a way that the patient remained without cyanosis, with preferential flow from left to right and without symptoms. The elaborated clinical diagnosis was well established by echocardiography and tomography.
B) Differential diagnosis:
This general picture can be found in other defects that are similar in this dynamics of VSD and pulmonary stenosis, such as in the transposition of the great arteries and in the double entry way of the LV or RV, in the atresia of the atrioventricular valves and in the corrected transposition of the great arteries. Other elements of the usual complementary exams differentiate them.
Conduct:
In view of the balance of pulmonary and systemic flows over time, with no signs of hypoxemia and / or heart failure and in the presence of good physical tolerance, the continuity of the expectant clinical conduct was considered.
Discussion
The natural evolution of this patient until adulthood highlights unfavorable elements, although she has been shown to be in good clinical and hemodynamic conditions. They are acquired characters that interfere with the evolution over a longer period of time. They correspond to the increase in cardiac cavities, due to accentuated pulmonary flow in the previous period of time, and to the progression of pulmonary stenosis, with cardiac hypertrophy and dilation. Despite the maintenance of good ventricular function, the patient is subject to the appearance of other adverse factors such as accentuated arrhythmias, diastolic heart failure, the appearance of progressive hypoxemia, of infective endocarditis, causes of the probable evolutionary clinical lack of control.1
On the other hand, little can be offered at this point, from the surgical point of view, as the presumed technique as the most appropriate would be Fontan's functional, contraindicated by the current absence of hypoxia. The corrective technique would be very difficult due to the presence of unrelated VSD and the anterior aorta.2 Hence, in similar cases in childhood, one wonders whether it would be more convenient to try to correct it, in that age group, even with a considerable surgical risk.
When recalling surgical techniques, subaortic VSD involves tunneling with bovine pericardium, dacron or goretex of blood flow from the LV to the aorta. This defect can be amplified when restricting the flow, on the anterior face of the same, thus avoiding the infero-dorsal conduction beam. In the presence of pulmonary stenosis, the correction is similar to that performed in the tetralogy of Fallot with resection of the infundibular muscle, through the atrial route or by right ventriculotomy, in addition to the pulmonary valvotomy with enlargement of the pulmonary ring and subsequent placement of the monocuspid. A valve graft between the RV and the pulmonary trunk may be necessary, when it is located posteriorly or when the coronary artery is positioned in the ventricular outflow tract, close to the pulmonary ring. In the absence of correction, when the RV is hypoplastic, it guides the total cavopulmonary operation as described in the single functional or anatomical ventricle. In turn, in subpulmonary VSD, the LV is directed to the pulmonary trunk. Thus, arterial and coronary artery exchange follow the same tactics recommended according to Jatene's correction.
Postoperative evolution generally follows the preferred and necessary technique depending on the anatomical type. More intense problems are seen in the postoperative management when placing connection tubes between the RV and the pulmonary trunk, in view of obstruction and/or valve failure in the evolution.
Arrhythmias can complicate the evolution when in association with atrial isomerism, ventricular dysfunction and in postoperative residual defects.
Due to this clinical presentation, due to the specific association of pulmonary stenosis and unrelated VSD, the functional condition becomes more dependent on the repercussion of the obstructive lesion. Pulmonary stenosis can decrease the repercussion of VSD and there is a counterbalance such that the pulmonary and systemic flows are equivalent. Therefore, the patient can remain without volume overloads and symptoms and progress properly until adulthood, without manifestation. However, systolic overload of the RV due to pulmonary stenosis and the slight repercussion of left ventricular volume can, in the long run, cause evolutionary problems such as heart failure, arrhythmias, which obscure the results, and put life at risk.1
In the presence of unrelated VSD as in the case on display, the technique devised by Barbero-Marcial3 directs the LV to the aorta with tunneling with patches from the VSD to the aortic valve, and with relief of pulmonary stenosis, applied with relative success in survival rate of 86.5% after 10 years.4,5 Another technique, such as directing VSD to the pulmonary artery and subsequent arterial exchange is also feasible.
It is concluded, therefore, that the most appropriate management in these patients, even with balance of flows, systemic and pulmonary, is that of corrective intervention at earlier ages, even if the patient is in good clinical condition.5–7
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Ethics Approval and Consent to Participate
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.