Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC rhwD6cQhpzVvvnc8GbmwrJv S0066-782X2020001000034 abc.20190489 10.36660/abc.20190489 Correlação Clínico-radiográfica Caso 5/2020 – Transposição Corrigida das Grandes Artérias em Boa Evolução Natural em Mulher de 65 Anos Case 5/2020 – Corrected Transposition of the Great Arteries, with Good Natural Evolution in a 65-Year-Old Woman 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar 1 Auge Renato Maluf 1 Barreto Alessandra Costa 1 Binotto Maria Angélica 1 Hospital das Clínicas Faculdade de Medicina Universidade de São Paulo São Paulo SP Brasil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo,São Paulo, SP – Brasil Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br 14 09 2020 04 2020 115 1 suppl 1 34 36 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License, which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Bloqueio Atrioventricular Disfunção Ventricular Transposição Congênita Corrigida de Grandes Artérias/cirurgia Marca-Passo Artificial Adulto Diagnóstico por Imagem Dados clínicos

Paciente evolui sem sintomas, nos afazeres habituais como doméstica e costureira, quando foi identificado em avaliação de rotina bloqueio atrioventricular total com frequência cardíaca de 66 bpm. Nesta ocasião foi feito diagnóstico de transposição corrigida das grandes artérias (TCGA) por ecocardiograma, com insuficiência discreta da valva atrioventricular esquerda. Por insuficiente cronotropismo e doença binodal, foi colocado, aos 59 anos de idade, marcapasso atrioventricular à direita. Permanece assintomática em uso de medicação anti-hipertensiva, anlodipina, enalapril e hidroclorotiazida. Nega qualquer sintoma como palpitações, dor precordial ou cansaço.

Exame físico: bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 61 Kg, Alt.: 147 cm, PAMSD: 118 x 70 mmHg, FC: 72 bpm.

Precórdio: Ictus cordis na linha hemiclavicular esquerda e algo impulsivo, sem impulsões sistólicas na borda esternal esquerda. Bulhas cardíacas hiperfonéticas, estando a segunda bulha desdobrada. Sopro sistólico +/++/4, suave, mais audível na ponta cardíaca. Cicatriz na região infraclavicular esquerda pela loja do marcapasso. Fígado não palpado e pulmões limpos.

 Exames complementares

Eletrocardiograma: Ritmo comandado por marcapasso no átrio direito e sinais de bloqueio do ramo direito pela colocação do marcapasso à direita a nível do ventrículo anatomicamente esquerdo ( Figura 1 ).

– Radiografia de tórax salienta a área cardíaca discretamente aumentada pelo arco ventricular esquerdo mais saliente e trama vascular pulmonar normal. O arco aórtico se situa à esquerda. Eletrocardiograma demonstra a boa funcionalidade do marcapasso atrioventricular à direita, com bloqueio do ramo direito e posicionado no ventrículo esquerdo à direita.

Radiografia de tórax: Aumento discreto a moderado da área cardíaca a custa do arco ventricular esquerdo alongado (ICT=0,68). Trama vascular pulmonar aumentada com arco aórtico à esquerda ( Figura 1 ).

Ecocardiograma: Conexão atrioventricular e ventrículo-arterial discordantes. Valva tricúspide à esquerda displásica e redundante. Aumento discreto do átrio esquerdo (46 mm com volume= 36 ml/m2), e do ventrículo direito à esquerda, estando normais as outras cavidades (VD= 44, VE= 31, Ao= 36) assim como as outras válvulas cardíacas. Não havia hipertrofia miocárdica com septo e parede posterior= 8 mm. A pressão sistólica da artéria pulmonar foi estimada pelo Doppler em 26 mmHg. A função biventricular era normal e a fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 60%. TAPSE de VD= 1,6 cm e FAC de VD= 40%. ( Figura 2 ).

– Ecocardiograma demonstra as imagens características da transposição corrigida das grandes artérias com dilatação discreta do ventrículo direito à esquerda e discreta insuficiência da valva tricúspide à esquerda. A valva mitral à direita é superior e a valva tricúspide mais baixa à esquerda.

Ventriculografia radioisotópica: Função biventricular normal (VD= 55% e VE= 53%).

Diagnóstico clínico: TCGA com insuficiência da valva atrioventricular à esquerda, discreta a moderada intensidade e bloqueio atrioventricular total em evolução natural em paciente de 65 anos, assintomática e com preservação da função miocárdica. Houve colocação de marcapasso atrioventricular à direita aos 59 anos.

Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita, apesar da ausência de sintomas evidentes. A segunda bulha hiperfonética na expressão da transposição das grandes artérias e o sopro sistólico na ponta referente à insuficiência da valva atrioventricular à esquerda seriam os dois elementos diagnósticos da anomalia congênita. Acresce ainda a evolução natural para bloqueio atrioventricular total como elemento também orientador do diagnóstico. Outro elemento seria extraído do eletrocardiograma com potenciais inversos da despolarização e repolarização ventricular, mas não disponíveis. Esse diagnóstico clínico elaborado não pode ser realizado anteriormente à colocação do marcapasso pela falta de sintomas, mas também pela negligência de um exame clínico semiológico devidamente realizado e avaliado com a acurácia adequada. O diagnóstico no caso foi estabelecido pelo ecocardiograma.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias que se acompanham de hiperfonese de segunda bulha e sopro sistólico sem expressividade poderiam orientar no adulto a cardiopatias que são acompanhadas de hipertensão arterial sistêmica. Dentre as cardiopatias congênitas, lembro as que se operadas conservam a anatomia da transposição arterial como na transposição das grandes artérias submetida à operação de Senning, assim como as operadas sob a técnica cavopulmonar total.

Conduta: Em face da boa evolução da paciente na preservação da função normal ventricular direita e sem defeitos cardíacos dignos de significância, a conduta expectante é facilmente adotada com os controles adequados do marcapasso inserido há cerca de 6 anos. Espera-se daí uma continuidade da boa evolução ao longo de muitos anos adiante.

Comentários: A TCGA se apresenta de maneira diversa quando se exterioriza com defeitos associados em relação à ausência dos mesmos. Ela simula a tetralogia de Fallot quando a ela se associam a comunicação interventricular (CIV) e a estenose pulmonar, à CIV em presença do mesmo defeito associado e a insuficiência valvar mitral em presença da insuficiência da valva atrioventricular esquerda. Quando a TCGA se mostra sem defeitos associados (15% dos casos) a evolução natural se caracteriza pela evolução do distúrbio da condução atrioventricular, alterado pelo feixe direito muito longo, que favorece o aparecimento do bloqueio atrioventricular total. Ademais, pelo surgimento da insuficiência do ventrículo direito, que pela hipertrofia e dilatação propicia a insuficiência coronária relativa com fibrose e consequente disfunção ventricular. No entanto, raros casos evoluem de maneira mais favorável, como no caso em discussão.

Na literatura, alguns desses casos também tem apresentado tal evolução favorável, citando oito deles recentemente descritos com pouca manifestação clínica1 . Além destes, o de maior idade descrito com 83 anos e assintomático2 e ainda outro paciente com 70 anos assintomático e com estenose valvar pulmonar associada, com gradiente protetor de 49,9 mmHg entre o ventrículo esquerdo e o tronco pulmonar3 . O manejo destes pacientes depende da presença de sintomas, do grau da disfunção ventricular e das intercorrências relacionadas à própria evolução natural do defeito congênito4 .

 Referências 1. Agarwal A, Samad F, Kalvin L, Bush M, Tajik AJ.A great imitator in adult cardiology practice: congenitally corrected transposition of the great arteries. Congenit Heart Dis. 2017;12(2):143-52. Agarwal A Samad F Kalvin L Bush M Tajik AJ A great imitator in adult cardiology practice: congenitally corrected transposition of the great arteries Congenit Heart Dis 2017 12 2 143 152 2. Placci A, Lovato L, Bonvicini M. Congenitally corrected transposition of the great arteries in an 83-year-old asymptomatic patient: description and literature review. BMJ Case Rep. 2014 Oct 21;2014:cr2014204228. Placci A Lovato L Bonvicini M Congenitally corrected transposition of the great arteries in an 83-year-old asymptomatic patient: description and literature review BMJ Case Rep 2014 10 21 2014:cr2014204228 3. Shahab H, Ashiqali S, Atiq M Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries in a Septuagenarian from the Developing Country of Pakistan. Cureus. 2018;10(6):e2737. Shahab H Ashiqali S Atiq M Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries in a Septuagenarian from the Developing Country of Pakistan Cureus 2018 10 6 e2737 4. Connolly HM, Miranda WR, Egbe AC, Warnes CA. Management of the Adult Patient With Congenitally Corrected Transposition: Challenges and Uncertainties. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2019;22:61-5. Connolly HM Miranda WR Egbe AC Warnes CA Management of the Adult Patient With Congenitally Corrected Transposition: Challenges and Uncertainties Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2019 22 61 65 Clinicoradiological Correlation Case 5/2020 – Corrected Transposition of the Great Arteries, with Good Natural Evolution in a 65-Year-Old Woman 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar 1 Auge Renato Maluf 1 Barreto Alessandra Costa 1 Binotto Maria Angélica 1 Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP – Brazil Mailing Address: Edmar Atik • Private office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP – Brazil E-mail: conatik@incor.usp.br Atrioventricular Block Ventricular Dysfunction Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries/surgery Pacemaker Artificial Adult Diagnostic Imaging Clinical data

The patient evolved without symptoms, doing her usual activities of daily living, such as housekeeping and dressmaking, when total atrioventricular block was identified during a routine evaluation with a heart rate of 66 bpm. At this time, a diagnosis of corrected transposition of the great arteries was made through the echocardiogram, with mild left atrioventricular valve regurgitation. Due to insufficient chronotropism and binodal disease, an atrioventricular pacemaker was placed on the right when she was 59 years old. She remained asymptomatic using antihypertensive medication, amlodipine, enalapril and hydrochlorothiazide. She denied any symptoms such as palpitations, chest pain or fatigue.

Physical examination: good overall status, eupneic, acyanotic, normal pulses in the four limbs. Weight: 61 Kgs, Height: 147 cm, BP=118x70 mmHg: 118 x 70 mm Hg, HR: 72 bpm.

Precordium: apical impulse on the left hemiclavicular line and somewhat impulsive, without systolic impulses on the left sternal border. Hyperphonetic heart sounds, with splitting of the second sound. Mild systolic murmur +/++/4, more audible at the cardiac apex. Scar in the left infraclavicular region by the pacemaker implantation. Nonpalpable liver and clear lungs.

 Complementary examinations

Electrocardiogram: Cardiac rhythm controlled by a pacemaker in the right atrium and signs of right bundle-branch block due to pacemaker implantation on the right at the level of the anatomically left ventricle ( Figure 1 ).

– Chest radiography highlights the slightly enlarged cardiac area due to a more prominent left ventricular arch and normal pulmonary vascular network. The aortic arch is located on the left. The electrocardiogram shows the good right atrioventricular pacemaker functionality, with right bundle-branch block and positioned in the left ventricle on the right.

Chest X-ray: Mild to moderate increase in the cardiac area due to an elongated left ventricular arch (CTI = 0.68). Increased pulmonary vascular network with aortic arch on the left ( Figure 1 ).

Echocardiogram: Discordant atrioventricular and ventriculoarterial connections. Dysplastic and redundant tricuspid valve on the left. Slight enlargement of the left atrium (46 mm with volume = 36 mL/m2), and of the right ventricle on the left, whereas the other cavities were normal (RV=44, LV=31, Ao=36 mm), as well as the other heart valves. There was no myocardial hypertrophy with septum and posterior wall = 8 mm. The pulmonary artery systolic pressure was estimated by Doppler at 26 mm Hg. Biventricular function was normal, and the left ventricular ejection fraction was 60%. RV TAPSE = 1.6 cm and RV FAC = 40%. ( figure 2 ).

– Echocardiogram shows the characteristic images of corrected transposition of the great arteries with slight right ventricle dilation on the left and mild tricuspid valve regurgitation on the left. The mitral valve on the right is upper and the tricuspid valve is lower, on the left.

Radioisotope ventriculography: normal biventricular function (RV = 55% and LV = 53%).

Clinical Diagnosis: Corrected transposition of the great arteries with left atrioventricular valve regurgitation, of mild to moderate intensity, and total atrioventricular block showing natural evolution in an asymptomatic 65-year-old patient, with myocardial function preservation. An atrioventricular pacemaker was implanted on the right at 59 years of age.

Clinical Reasoning: There were clinical elements that led to a diagnosis of congenital heart disease, despite the absence of evident symptoms. The second hyperphonetic sound in the expression of the transposition of the great arteries and the systolic murmur at the apex related to the atrioventricular valve regurgitation on the left would be the two diagnostic elements of the congenital anomaly. Moreover, there was a natural evolution to total atrioventricular block during patient evolution as an element that also led to the diagnosis. Another element would be extracted from the ECG with inverse potentials of ventricular depolarization and repolarization, but these are not available. This intricate clinical diagnosis could be performed prior to the pacemaker placement due to the lack of symptoms, but also due to the lack of a semiological clinical examination adequately performed and evaluated with adequate accuracy. The diagnosis in this case was established by the echocardiogram.

Differential diagnosis: Other cardiopathies that are accompanied by a hyperphonetic second sound and systolic murmur without significance could lead to heart disease in adults that are accompanied by systemic arterial hypertension. Among the cardiopathies, one might recall the ones that, when operated, preserve the anatomy of arterial transposition, as in the transposition of the great arteries submitted to Senning’s operation, as well as those operated using the total cavopulmonary technique.

Conduct: Considering the patient’s good evolution in the preservation of good right ventricular function and with no significant heart defects, the expectant conduct is easily adopted, with the adequate controls of the pacemaker implanted approximately 6 years ago. Hence, the good evolution is expected to continue for many years to come.

Comments: The corrected transposition of the great arteries (CTGA) presents itself in a different way when externalized with associated defects in relation to their absence. It simulates Tetralogy of Fallot when it is associated with interventricular septal defect and pulmonary stenosis, VSD in the presence of the same associated defect and mitral valve regurgitation in the presence of left atrioventricular valve regurgitation. When CTGA shows no associated defects (15% of cases), the natural evolution is characterized by the evolution of the atrioventricular conduction disorder, altered by the very long right bundle, which favors the appearance of total atrioventricular block. Moreover, due to the emergence of the right ventricular insufficiency, which, due to hypertrophy and dilation, leads to relative coronary insufficiency with fibrosis and consequent ventricular dysfunction. However, rare cases have a more favorable evolution, as in the case discussed here.

In the literature, some of these cases have also shown such a favorable evolution, citing eight of them recently described with little clinical manifestation1. In addition to these, the oldest one was described at 83 years old and asymptomatic2and yet another patient at 70 years old, asymptomatic and with associated pulmonary valve stenosis, with a protective gradient of 49.9 mmHg between the left ventricle and the pulmonary trunk3. The management of these patients depends on the presence of symptoms, the degree of ventricular dysfunction and the complications related to the natural evolution of the congenital defect4.