Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC 7PmTZVN8hQ66mRS6nH4gZqq S0066-782X2020001000031 abc.20190488 10.36660/abc.20190488 Correlação Clínico-radiográfica Caso 4/2020 – Tempo Prolongado (38 Dias) de Extravasamento Pleural Bilateral após Operação Cavopulmonar, Aliviado por Embolização de Vasos Colaterais Sistêmico-Pulmonares, em Cardiopatia Complexa de Criança com 40 Meses Case 4/2020 – Prolonged Time (38 Days) of Bilateral Pleural Effusion after Cavopulmonary Surgery, Relieved by Embolization of Systemic-Pulmonary Collateral Vessels, in a 40-Month-Old Child with Complex Heart Disease 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Arrieta Raul Atik Fernando Antibas Hospital Sírio Libanês de São Paulo São Paulo SP Brasil Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP – Brasil Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br 14 09 2020 04 2020 115 1 suppl 1 31 33 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial License, which permits unrestricted non-commercial use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Cardiopatias Congênitas/cirurgia Técnica de Fontan Dupla Via de Saída Comunicação Interventricular Estenose da Valva Pulmonar Dados Clínicos

O diagnóstico fetal de anomalia complexa (dupla via de saída das grandes artérias de ventrículo direito, estenose pulmonar acentuada por desvio anterior do septo infundibular, comunicação interventricular trabecular e hipoplasia de ventrículo esquerdo e da valva mitral) foi confirmado logo após o nascimento com hipóxia acentuada, aliviada por prostaglandina E1 e dilatação do canal arterial por stent percutâneo. Com o retorno da hipóxia mais acentuada, operação de Glenn bidirecional foi realizada com 9 meses. Boa evolução foi observada até 39 meses, ocasião da operação cavopulmonar total por retorno da hipóxia com saturação de oxigênio de 70%. Usou propranolol e AAS até a última intervenção.

Exame físico: bom estado geral, eupneico, cianose acentuada, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 16,35 Kg, Alt.: 91 cm, PAMSD: 90 x 60 mmHg, FC: 116 bpm, Sat O2: 70%, Hg= 15,5 g, Hct= 55%.

Precórdio:ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas hiperfonéticas, sem sopros. Fígado não palpado. Pulmões limpos.

 Exames Complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, com sobrecarga de ventrículo direito.

Radiografia de tórax: Área cardíaca se mostrava normal com índice cardiotorácico de 0,47. A trama vascular pulmonar era normal ( Figura 1 ).

– Radiografias de tórax no pós-operatório da operação cavopulmonar em cardiopatia complexa. As duas da esquerda na expressão dos derrames pleurais e a da direita após a colocação de molas e plug arteriais na demonstração da área cardíaca normal e hipertrófica.

Ecocardiograma:Situs solitus em levocardia, conexão atrioventricular concordante e conexão ventrículo-arterial do tipo dupla via de saída de ventrículo direito com aorta anterior, comunicação interatrial ampla, comunicação interventricular trabecular não relacionada, com 8 mm de diâmetro e efetivo de 4 mm pela protusão de tecido subvalvar causando fluxo turbulento e com gradiente de pressão interventricular de 22 mmHg, valva tricúspide normal e mitral displásica com folhetos espessados e redundantes. As cordas da valva mitral passam pela CIV em direção à região subvalvar pulmonar. A valva pulmonar é espessa e pequena sem fluxo anterógrado, com atresia funcional. A valva aórtica tem boa abertura, mede 16 mm e a aorta ascendente 17 mm. O ventrículo direito tem 22 mm e hipertrofia da parede de 7 mm. A contratilidade biventricular é normal.

Cateterismo cardíaco: Mostrou pressões semelhantes na veia cava superior e na árvore arterial pulmonar, de 10 mmHg. A pressão nos átrios era de 5 mmHg. A angiografia na veia inominada salientou além da boa conexão da veia cava superior na artéria pulmonar direita, árvore pulmonar bem desenvolvida e sem obstruções. No retorno venoso pelas veias pulmonares se notava boa contratilidade ventricular e a anomalia cardíaca bem delineada.

Diagnóstico clínico: Dupla via de saída dos grandes vasos de ventrículo direito, estenose pulmonar acentuada por desvio anterior do septo infundibular, comunicação interventricular trabecular e hipoplasia de ventrículo esquerdo e da valva mitral, com Glenn bidirecional e hipóxia acentuada.

Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da malposição arterial pela hiperfonese acentuada das bulhas cardíacas. A estenose pulmonar acentuada era denunciada pela ausência de sopros cardíacos. Não havia indícios clínicos para o diagnóstico da hipoplasia ventricular esquerda, pois a dinâmica funcional se comportava como na dupla via de saída de ventrículo direito com comunicação interventricular e estenose pulmonar. O diagnóstico foi bem estabelecido pela ecocardiografia.

Diagnóstico diferencial: Em paciente hipóxico sem sopro expressivo e com bulhas hiperfonéticas, gama imensa de anomalias entram no diagnóstico diferencial. Salientam como principais, a transposição das grandes artérias, ventrículo único direito ou esquerdo e atresia pulmonar com comunicação interventricular. O diagnóstico nessas circunstâncias é sempre estabelecido por imagens ecocardiográficas.

Conduta: Desde o nascimento sabia-se que a conduta mais adequada seria orientada para a operação cavopulmonar total, que se tornou necessária dada a progressão da hipóxia a partir dos três anos de idade. Os dados preliminares antes da cirurgia corretiva funcional pressupunham boa evolução posterior. No entanto, evoluiu com extravasamento exagerado pleural bilateral que perdurou por 38 dias, apesar de tratamento com albumina (6 a 8 g/Kg/dia), furosemida (4 mg/Kg/dia), sildenafila (3 mg/Kg/dia), espironolactona (2 mg/Kg/dia) e restrição hídrica. O derrame pleural bilateral era exagerado e em volume correspondente de 300 a 500 ml por dia e de maneira persistente. Por infecção nos líquidos pleurais, recebeu antibióticos que não solucionaram o problema persistente. No 34o dia pós-operatório, cateterismo cardíaco foi realizado. A pressão média pulmonar era de 16 mmHg. Na angiografia arterial foram detectados 4 pontos discretos de conexão de vasos sistêmico-pulmonares, esparsos pelos 2 pulmões, provenientes das artérias torácicas internas e da aorta descendente. Elas não causavam aumento de saturação nas artérias pulmonares, mas mesmo assim foram fechadas por molas e por plug arterial de Amplatzer ( Figura 2 ). Constatou-se, 4 dias após o cateterismo intervencionista, a interrupção das drenagens pleurais e a consequente retirada dos drenos torácicos no 39o dia de pós-operatório. Teve alta hospitalar no 41o dia.

– Colocação de molas e de plug arteriais no fechamento de vasos sistêmico-pulmonares no 38o dia de pós-operatório da operação cavopulmonar. Em A, a fístula a partir da aorta descendente ao pulmão direito, em B e D da artéria torácica interna direita ao pulmão direito, em C da artéria torácica esquerda ao pulmão esquerdo e em E as molas e plug arteriais após todo o procedimento. As radiografias de tórax, prévias (com derrame pleural) e posterior (sem derrame pleural) aos procedimentos.

Comentários: A evolução pós-operatória da operação cavopulmonar se reveste de muitas surpresas mesmo em pacientes com todos os parâmetros adequados da função ventricular, do tamanho das artérias pulmonares, da pressão e resistência pulmonares, dentre os principais. A formação de fístulas sistêmico-pulmonares parece ocorrer quase de maneira imediata em face da diferença de pressões que se estabelecem entre os sistemas arteriais. Mesmo que não pareçam tão exuberantes, a atuação de embolização das mesmas se faz necessária, principalmente quando o extravasamento pleural se mostra persistente e sem outra causa evidente. No caso presente, acresce-se como outro fator favorável o próprio tempo longo decorrido de pós-operatório que permitiu a esperada acomodação do fluxo pulmonar no contexto da sua árvore arterial e venosa.

Na literatura não encontramos casos com tempo mais prolongado de derrame pleural. Outros procedimentos em casos semelhantes se direcionam à feitura de fenestração, a pleurodese, a ligadura do conduto torácico e o take-down do Fontan.1 , 2

 Referências 1. Salam S, Dominguez T, Tsang V, Giardini A. Longer hospital stay after Fontan completion in the November to March period. Eur J Cardiothorac Surg. 2015;47(2):262-8. Salam S Dominguez T Tsang V Giardini A Longer hospital stay after Fontan completion in the November to March period Eur J Cardiothorac Surg 2015 47 2 262 268 2. Iyengar AJ, Winlaw DS, Galati JC, Celermajer DS, Wheaton GR, Gentles TL, et al. Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: the Australia and New Zealand Fontan Registry experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(2):566-75. Iyengar AJ Winlaw DS Galati JC Celermajer DS Wheaton GR Gentles TL et al Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: the Australia and New Zealand Fontan Registry experience J Thorac Cardiovasc Surg 2014 148 2 566 575 Clinicoradiological Correlation Case 4/2020 – Prolonged Time (38 Days) of Bilateral Pleural Effusion after Cavopulmonary Surgery, Relieved by Embolization of Systemic-Pulmonary Collateral Vessels, in a 40-Month-Old Child with Complex Heart Disease 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Brazil Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP – Brazil Mailing Address: Edmar Atik • Private clinic. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP – Brazil E-mail: conatik@incor.usp.br Heart Defects,Congenital/cirurgia Fontan Procedure Double Outlet Right Ventricle Heart Septal Defects,Ventricular Pulmonary Valve Stenosis Clinical Data

The fetal diagnosis of complex cardiac anomaly (Double-outlet right ventricle, severe pulmonary stenosis due to anterior deviation of the infundibular septum, trabecular interventricular septal defect and hypoplasia of the left ventricle and mitral valve) was confirmed shortly after birth with severe hypoxia, relieved by prostaglandin E1 administration and dilation of the ductus arteriosus by percutaneous stent. With the recurrence of more severe hypoxia, the bidirectional Glenn operation was performed at 9 months of age. Good patient evolution was observed up to 39 months, when total cavopulmonary (Fontan) operation was performed due to the recurrence of hypoxia with 70% oxygen saturation. The patient received propranolol and ASA up to the last intervention.

Physical examination: good general status, eupneic, marked cyanosis, normal pulses in the 4 limbs. Weight: 16.35 Kgs, Height: 91 cm, BP: 90 x 60 mm Hg, HR: 116 bpm, O2Sat: 70%, Hg = 15.5 g, Hct = 55%.

Precordium: nonpalpable ictus cordis, without systolic impulses. Muffled heart sounds, without murmurs. Nonpalpable liver. Clear lungs.

 Complementary Examinations

Electrocardiogram: Sinus rhythm, with right ventricular overload.

Chest x-ray: Cardiac area was normal with a cardiothoracic index of 0.47. The pulmonary vascular network was normal. ( Figure 1 ).

– Chest x-rays in the postoperative period of cavopulmonary surgery in complex heart disease. The two images on the left depict the pleural effusions and the one on the left shows after the placement of arterial coils and plug in the demonstration of the normal and hypertrophic cardiac area.

Echocardiogram:situs solitus in levocardia, concordant atrioventricular connection and Double-outlet right ventricle connected with the anterior aorta, large interatrial septal defect, unrelated trabecular interventricular septal defect, measuring 8 mm in diameter and 4 mm effective area due to subvalvular tissue protrusion causing turbulent flow and with a 22 mmHg interventricular pressure gradient, normal tricuspid valve and dysplastic mitral valve with thickened and redundant leaflets. The mitral valve chordae tendineae passed through the ventricular septal defect (VSD) towards the pulmonary subvalvular region. The pulmonary valve was thick and small, without anterograde flow, with functional atresia. The aortic valve had a good opening and measured 16 mm, while the ascending aorta measured 17 mm. The right ventricle measured 22 mm and the wall hypertrophy was 7 mm. Biventricular contractility was normal.

Cardiac Catheterization: It showed similar pressures (10 mm Hg) in the superior vena cava and the pulmonary arterial tree. The pressure in the atria was 5 mmHg. Angiography in the innominate vein highlighted, in addition to the good connection of the superior vena cava in the right pulmonary artery, a well-developed pulmonary tree without obstructions. The venous return through the pulmonary veins showed good ventricular contractility and well-defined cardiac anomaly.

Clinical Diagnosis: Double-outlet right ventricle, severe pulmonary stenosis due to anterior deviation of the infundibular septum, trabecular interventricular septal defect and hypoplasia of the left ventricle and mitral valve, with bidirectional Glenn and marked hypoxia.

Clinical Reasoning: There were clinical elements leading to an arterial malposition diagnosis due to the markedly muffled heart sounds. Marked pulmonary stenosis was made evident by the absence of heart murmurs. There was no clinical evidence for the diagnosis of left ventricular hypoplasia because the functional dynamics behaved as in the situation of double outlet right ventricle with interventricular septal defect and pulmonary stenosis. The diagnosis was well established by the echocardiography.

Differential Diagnosis: In a hypoxic patient without significant murmur and with muffled heart sounds, a wide range of anomalies are included in the differential diagnosis. The main ones are the transposition of the great arteries, a single right or left ventricle and pulmonary atresia with interventricular septal defect. The diagnosis in these circumstances is always established by echocardiographic images.

Conducts: It was known from birth that the most adequate approach would be directed at total cavopulmonary surgery, which became necessary given the progression of hypoxia from the age of three. Preliminary data before the functional corrective surgery presumed a good later evolution. However, the patient evolution showed exaggerated bilateral pleural effusion that lasted 38 days, despite treatment with albumin (6 to 8 g / kg / day), furosemide (4 mg / kg / day), sildenafil (3 mg / kg / day) day), spironolactone (2 mg / kg / day) and water restriction. The bilateral pleural effusion was exaggerated and corresponded to a volume of 300 to 500 mL per day, in a persistent manner. Due to infection in pleural fluids, the patient received antibiotics that did not solve the persistent problem. On the 34thpostoperative day, cardiac catheterization was performed. The mean pulmonary pressure was 16 mmHg. In the arterial angiography, 4 discrete points of systemic-pulmonary vessels’ connection were detected, sparsely distributed in the 2 lungs, coming from the internal thoracic arteries and the descending aorta. They did not cause increased saturation in the pulmonary arteries, but they were still closed by coils and an Amplatzer arterial plug ( Figure 2 ). Four days after the interventionist catheterization, the interruption of pleural drainages was observed, followed by the consequent removal of chest drains on the 39thpostoperative day. The patient was discharged on the 41stpostoperative day.

– Placement of arterial coils and plug for the closure of systemic-pulmonary vessels on the 38th postoperative day of the cavopulmonary surgery. In A, the fistula from the descending aorta to the right lung, in B and D from the right internal thoracic artery to the right lung, and in C, from the left thoracic artery to the left lung and in E, the arterial coils and plug after the entire procedure. The previous chest x-rays (with pleural effusion) and subsequent one (without pleural effusion), after the procedures.

Comments: The postoperative evolution of the cavopulmonary operation has many surprises, even in patients with all the adequate parameters of ventricular function, size of the pulmonary arteries, pulmonary pressure and resistance, among the main ones. The formation of systemic-pulmonary fistulas seems to occur almost immediately due to the difference in pressures that are established between arterial systems. Even if they do not seem so exuberant, their embolization is necessary, especially when the pleural effusion is persistent and there is no other evident cause. In this case, the long post-operative time that allowed for the expected accommodation of the pulmonary flow in the context of its arterial and venous tree counts as another favorable factor. The literature shows no cases with a longer duration of pleural effusion. Other procedures in similar cases include fenestration, pleurodesis, thoracic duct ligation and Fontan takedown1 , 2 .