Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCTMHTHVsZxp5nFV3mtgBbBBcS0066-782X201900120115010.36660/abc.9453Anatomopathological CorrelationAnother Cause of Acute Cardiogenic Shock0000-0002-6016-4731MorgadoGonçalo10000-0002-8539-1092GonzalezFilipe1OliveiraAna Alves1FernandesAntero1Hospital Garcia de OrtaAlmadaPortugalHospital Garcia de Orta, Almada - PortugalMailing Address: Gonçalo Morgado, Hospital Garcia de Orta - Av. Torrado da Silva, 2805-267, Almada - Portugal E-mail: gjmorgado@outlook.com2122019122019113611501150This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.KeywordsTakotsubo Cardiomyopathy/complicationsHeart FailurePheochromocytomaRespiratory InsufficiencyShock, CardiogenicClinical Case
A 64-year-old woman with a history of Diabetes and Hypertension was admitted to the emergency department with acute dyspnea and chest pain. Physical examination revealed hypertension, sinus tachycardia (150 bpm), acute pulmonary edema and poor extremity perfusion. In the context of respiratory failure and hemodynamic instability, she required invasive mechanical ventilation. Blood works showed increased levels of hs-TroponinT (rising from 800 to 1600 ng/L) and the ECG showed poor R wave progression and incomplete right bundle branch block. The echocardiogram revealed a hypertrophied left ventricle, with severe systolic dysfunction and akinetic apical and middle segments. Considering the possibility of acute coronary syndrome, the patient was referred for emergent coronary angiography, which revealed normal coronary arteries. She was admitted to the intensive care unit with the presumed diagnosis of Takotsubo cardiomyopathy. Through the rest of the day, she presented with fluctuating blood pressure and required elevated levels of positive end-expiratory pressure due to pulmonary edema. Despite an apparent favorable evolution, she suddenly developed asystole, refractory to resuscitation efforts, dying less than 24 hours after admission.
Post-mortem examination
Macroscopic examination revealed: myocardium with softened hyperemic anterolateral wall, suggestive of myocardial infarction; mild pericardial effusion; bilateral pulmonary congestion with hepatization of the lung basal lobes; left retroperitoneal mass, with 10x7x5 cm, with a cystic appearance and a necrotic core, located above the left kidney.
Microscopic examination revealed: necrotic myocardium with inflammatory infiltrate Figure 1A), with no evidence of coronary artery disease; lungs with extensive alveolar edema and passive vascular congestion; left suprarenal gland tumour consistent with pheochromocytoma Figure 1B), with intratumoral hemorrhage and necrosis.
A) Histopathology specimen of the heart, haematoxylin and eosin stain: necrotic myocardium with inflammatory cells infiltrate. B) Histopathology specimen of a friable mass adjacent to the left adrenal gland, haematoxylin and eosin stain: nests of chromaffin tumour cells, with numerous membrane-bound granules, surrounded by a fibrovascular stroma.
Anatomopathological diagnosis: left suprarenal pheochromocytoma; catecholamine-induced cardiomyopathy; acute pulmonary edema.
Comments
In this case, the patient developed progressive ventricular dysfunction in the context of stress cardiomyopathy, leading to low cardiac output and cardiogenic shock. The pathology examination revealed a pheochromocytoma. This rare neoplasia has been described in the literature as a possible cause of stress cardiomyopathy due to an excess of circulating catecholamines, causing acute heart failure1 or cardiogenic shock.2
Contemporary literature reviews have found a higher complication rate for pheochromocytoma-induced stress cardiomyopathy when compared with idiopathic Takotsubo cardiomyopathy. Patients with pheochromocytoma are more likely to develoP cardiogenic shock (34.2% vs. 4.2%)3 and less likely to recover left ventricular function on follow-uP (40.8% vs. 64.9%).4 In such patients, circulatory support with extracorporeal membrane oxygenation has been demonstrated as feasible but is still associated with a significant mortality rate.5
The case is a reminder that pheochromocytoma should be a differential diagnosis in the context of stress cardiomyopathy, particularly in patients presenting with cardiogenic shock.
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Uma mulher de 64 anos com histórico de diabetes e hipertensão foi admitida no pronto-socorro com dispneia aguda e dor torácica. O exame físico revelou hipertensão, taquicardia sinusal (150 bpm), edema agudo de pulmão e má perfusão das extremidades. No contexto de insuficiência respiratória e instabilidade hemodinâmica, ela necessitou de ventilação mecânica invasiva. Os exames de sangue mostraram níveis aumentados de troponina T de alta sensibilidade (hscTnT), elevando-se de 800 para 1600 ng/L, enquanto o ECG mostrou má progressão da onda R e bloqueio incompleto do ramo direito. O ecocardiograma revelou ventrículo esquerdo hipertrofiado, com disfunção sistólica grave e segmentos apical e médio acinéticos. Considerando a possibilidade de síndrome coronariana aguda, a paciente foi encaminhada para angiografia coronária emergente, que revelou artérias coronárias normais. Foi internada em unidade de terapia intensiva com diagnóstico presumido de cardiomiopatia de Takotsubo. Durante o resto do dia, ela apresentou pressão arterial flutuante e necessitou de níveis elevados de pressão positiva expiratória final devido a edema pulmonar. Apesar de uma aparente evolução favorável, ela subitamente desenvolveu assistolia, mostrando-se refratária aos esforços de ressuscitação, e morreu menos de 24 horas após a hospitalização.
Exame pós-morte
O exame macroscópico revelou: miocárdio com parede anterolateral hiperêmica frouxa, sugestivo de infarto do miocárdio; derrame pericárdico leve; congestão pulmonar bilateral com hepatização dos lobos pulmonares basais; massa retroperitoneal esquerda, com 10x7x5 cm, com aspecto cístico e núcleo necrótico, localizada acima do rim esquerdo.
O exame microscópico revelou: miocárdio necrótico com infiltrado inflamatório (Figura 1A), sem evidência de doença arterial coronariana; pulmões com edema alveolar extenso e congestão vascular passiva; tumor da glândula adrenal esquerda, consistente com feocromocitoma (Figura 1B), com hemorragia intratumoral e necrose.
A) Amostra histopatológica do coração, coloração hematoxilina e eosina: miocárdio necrótico com infiltrado de células inflamatórias. B) Amostra histopatológica de massa friável adjacente à glândula adrenal esquerda, coloração hematoxilina e eosina: ninhos de células cromafim tumorais, com numerosos grânulos ligados à membrana, cercados por estroma fibrovascular.
Nesse caso, a paciente desenvolveu disfunção ventricular progressiva no contexto de cardiomiopatia por estresse, levando a baixo débito cardíaco e choque cardiogênico. O exame patológico revelou a presença de um feocromocitoma. Essa rara neoplasia tem sido descrita na literatura como uma possível causa de cardiomiopatia por estresse devido ao excesso de catecolaminas circulantes, causando insuficiência cardíaca aguda1 ou choque cardiogênico.2
Revisões da literatura contemporânea encontraram uma maior taxa de complicações para cardiomiopatia por estresse induzida por feocromocitoma quando comparada à cardiomiopatia de Takotsubo idiopática.
Pacientes com feocromocitoma são mais propensos a desenvolver choque cardiogênico (34,2% vs. 4,2%)3 e menos propensos a recuperar a função ventricular esquerda no seguimento (40,8% vs. 64,9%).4 Nesses pacientes, o suporte circulatório com oxigenação por membrana extracorpórea foi considerado viável, mas ainda está associado a uma taxa de mortalidade significativa.5
Esse caso é um lembrete de que o feocromocitoma deve fazer parte do diagnóstico diferencial no contexto da cardiomiopatia por estresse, particularmente em pacientes que apresentam choque cardiogênico.