The diagnosis and treatment of congenital heart disease has made remarkable progress in recent decades and the success of this approach is evidenced by the increasing number of adults with congenital heart disease. Many of these patients have residual injuries or have undergone palliative surgery and face additional challenges in adulthood, requiring integrated care to reach a full life potential.
Consequently, the number of women of childbearing age with congenital disease submitted to surgical repair, palliative procedure or the natural evolution of the disease is increasing, with a higher maternal and fetal risk in the presence of heart disease. Reproductive counseling is essential, by informing the consequences and possible complications and advising against pregnancy in the presence of more complex defects.
There are several classification models and risk predictors applied to maternal cardiovascular involvement that helP in the counseling and clinical management of these patients.
Pregnancy brings profound hemodynamic alterations and these physiological adaptations occur to allow an adequate adjustment of the metabolic needs of the mother and fetus, providing an adequate placental perfusion. Heart rate rises by 15 to 30%, peaking at the end of the second or the start of the third trimester. There is an increase in preload due to an increase in plasma volume and cardiac output increases by 30 to 50%. Additionally, there is an increase in the endothelial production of prostacyclin and nitric oxide, promoting a reduction in total vascular resistance.
Such cardiovascular adjustments are easily supported by women with normal cardiac reserve. However, these alterations may not be well tolerated in pregnant women with congenital heart disease, especially those with complex heart disease and limited capacity to adapt to significant hemodynamic alterations, which may lead to decompensation and increased risk of adverse maternal-fetal outcomes.
Patients with complex structural alterations are associated with a higher chance of arrhythmias, decompensated heart failure and thromboembolic events. The volume overload that occurs in pregnancy, associated with increased excitability of adrenergic receptors caused by hormonal factors may facilitate the development of arrhythmias in patients with structural or residual cardiac defects after repair. The formation of scar tissue on the site of surgical manipulation may be involved with one of the pathophysiological factors of arrhythmias.
The fetal and neonatal outcomes are also closely related to the complexity and severity of the maternal congenital heart disease. Early gestational losses and intrauterine growth restriction have been reported in these pregnancies.
In this issue of the
The study results are in accordance with the worldwide literature, which shows a high rate of maternal and fetal problems. The main complications were heart failure and arrhythmia, and there were two maternal deaths due to obstetric causes. Among the most frequent structural defects were the transposition of the great arteries (with repair at the atrial or arterial level) and univentricular heart (Fontan procedure).
In the study, most patients with transposition of the great arteries had favorable maternal and fetal evolution. It is known that in patients with transposition of the great arteries, the risks associated with pregnancy are mainly related to patients submitted to repair at atrial level (Senning and Mustard procedure). There is a higher risk of developing arrhythmias and ventricular dysfunction of the systemic ventricle. Regarding patients submitted to arterial exchange (Jatene procedure), although the risk seems to be lower, greater attention should be paid to cases of dilated neoaorta or other residual complications.
As for the univentricular grouP , in late postoperative period after Fontan surgery, an incapability to adapt to the pregnant condition was observed, with decompensation and functional worsening in all patients. It should be noted that in the hypoxemic scenario, the risk of poor maternal and fetal evolution is considerably present.
This issue is very relevant, since complex congenital heart disease has a very heterogeneous spectrum and few studies have evaluated whether maternal and fetal outcomes differ between the subtypes of this subgroup. More targeted studies may provide more accurate information for the counseling and better management of these patients.
Short Editorial related to the article: Pregnancy in Women with Complex Congenital Heart Disease. A Constant Challenge
Universidade de São Paulo - Faculdade de Medicina dos Hospital das Clinicas do Instituto do Coração, São Paulo, SP - Brasil Minieditorial referente ao artigo: Gravidez em Portadoras de Cardiopatias Congênitas Complexas: Um Constante Desafio
O diagnóstico e o tratamento da doença cardíaca congênita tiveram um notável avanço nas últimas décadas e o sucesso desta abordagem é refletido com o número cada vez maior de adultos com cardiopatias congênitas. Muitos destes pacientes possuem lesões residuais ou foram submetidos a cirurgias paliativas e enfrentam desafios adicionais na fase adulta, necessitando de cuidados integrados para um potencial de vida completo.
Consequentemente o número de mulheres em idade fértil com doença congênita submetida a correção cirúrgica, procedimento paliativo ou em evolução natural da doença é crescente, com um risco maior materno-fetal na dependência da cardiopatia. O aconselhamento reprodutivo é imprescindível, informando as consequências e possíveis complicações e desaconselhando a gestação em defeitos mais complexos.
Existem vários modelos de classificação e de preditores de risco aplicados ao acometimento cardiovascular materno que auxiliam no aconselhamento e no manejo clínico destas pacientes.
A gestação promove profundas alterações hemodinâmicas e estas adaptações fisiológicas ocorrem para permitir uma adequação das necessidades metabólicas da mãe e do feto, proporcionando uma perfusão placentária adequada. A frequência cardíaca se eleva em 15 a 30% com pico no final do segundo ou início do terceiro trimestre. Ocorre um aumento da pré-carga devido um aumento no volume plasmático e o débito cardíaco aumenta em 30 a 50%. Além disso ocorre um aumento na produção endotelial de prostaciclina e óxido nítrico, promovendo uma redução na resistência vascular total.
Tais ajustes cardiovasculares são bem suportados em mulheres com reserva cardíaca normal. No entanto, estas modificações podem não ser bem toleradas em gestantes portadoras de cardiopatia congênita, principalmente as portadoras de cardiopatias complexas com capacidade limitada de adaptação a alterações hemodinâmicas significativas, podendo ocorrer descompensação e risco aumentado de resultados materno fetais adversos.
Pacientes com alterações estruturais complexas são associadas a maiores chances de arritmias, insuficiência cardíaca descompensada e eventos tromboembólicos. A sobrecarga de volume que ocorre na gestação associado a uma excitabilidade aumentada dos receptores adrenérgicos pelo fator hormonal são fatores que podem facilitar o desenvolvimento de arritmias em pacientes que tem como substrato defeitos cardíacos estruturais ou residuais após o reparo. A formação de tecido cicatricial em topografia de manipulação cirúrgica pode estar envolvida com um dos fatores fisiopatológicos das arritmias.
Os resultados fetais e neonatais também estão intimamente relacionados com a complexidade e gravidade da cardiopatia congênita materna. Perdas gestacionais precoces e restrição de crescimento intrauterino têm sido relatados nestas gestações.
Nesta edição dos Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Avila et al.,
Os resultados do estudo estão de acordo com a literatura mundial, havendo alta taxa de problemas maternos e fetais. As principais complicações foram a insuficiência cardiaca e arritmia, tendo ocorrido duas mortes maternas decorrentes de causas obstétricas. Dentre os defeitos estruturais mais frequentes foram a transposição das grandes artérias (com correção em nível atrial ou arterial) e coração univentriclar (cirurgia Fontan).
No estudo, a maioria das portadoras de transposição das grandes artérias tiveram evolução favorável materno-fetal. É sabido que em pacientes com transposição das grandes artérias, os riscos associados à gravidez são principalmente relacionados às pacientes que foram submetidas a correção em nível atrial (cirurgia de Senning ou Mustard). Há maior risco de desenvolver arritmias e disfunção ventricular do ventrículo sistêmico. Em relação às pacientes submetidas a troca arterial (cirurgia de Jatene) embora o risco pareça ser mais baixo, deve-se ter vigilância maior nos casos em que há dilatação na NeoAorta ou outras complicações residuais.
Já no grupo univentricular em pós-operatório tardio de cirurgia de Fontan, constatou-se uma incapacidade de adequação a condição gravídica com descompensação e piora funcional em todas as pacientes. Deve-se salientar que no cenário da hipoxemia o risco de uma má evolução materno-fetal se faz presente de maneira considerável.
Este assunto tem muita relevância visto que as cardiopatias congênitas complexas têm espectro muito heterogêneo e poucos estudos avaliaram se os resultados maternos e fetais diferem entre os subtipos deste subgrupo. Estudos mais direcionados podem fornecer informações mais precisas para aconselhamento e melhor manejo destes pacientes.
Minieditorial referente ao artigo: Gravidez em Portadoras de Cardiopatias Congênitas Complexas: Um Constante Desafio