Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC YSf5d7dh9B6cFWSwHJVVNjS S0066-782X2019001100999 10.5935/abc.20190192 Clinicoradiological Correlation Case 6/2019 - Total Atrioventricular Septal Defect, 12 Years After Operative Correction, No Residual Defects 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar 1 Binotto Maria Angélica 1 Barreto Alessandra Costa 1 Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Private office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 02 12 2019 11 2019 113 5 999 1001 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords Heart defects, Congenital/surgery Heart Septal Defects, Ventricular Postoperative evolution Clinical Data

A 14-year-old patient was asymptomatic in all routine postoperative evaluations and in full physical activity, compared to others. During this period, which began when the patient was 21 months old, due to the type A atrioventricular (AV) septal defect totally corrected, no cardiac murmur was heard, the cardiac area remained normal and did not require the use of specific medication. An Echocardiography showed no residual defects, normal heart cavities and no valve regurgitation. The defect was diagnosed from birth and follow-up before the surgery was marked by obvious signs of heart failure due to the volume overload imposed by valve insufficiency and intercavity communications.

Physical exam: good general conditions, eupneic, acyanotic, normal 4-limb pulses. Weight: 30 Kg, Height: 140 cm, BP: 105 x 60 mmHg, HR = 76 bpm, O2 Sat = 95%.

Precordium:non-palpated ictus cordis, without systolic impulses. Normophonetic heart sounds, with the second constant sound unfolding. No audible heart murmurs. Liver not palpated and lungs cleared.

Complementary tests

Electrocardiogram: Sinus rhythm with complete right bundle branch block associated with left anterior superior divisional block with enlarged QRS. Ventricular repolarization is normal. AP = +30o, AQRS = -70o, AT+ + 60o. (Figure 1).

Chest radiography highlights the cardiac area and pulmonary vascular network within normal limits. The middle arch is retified, and the electrocardiogram shows signs of a slight final conduction disorder at the right branch.

Chest radiography: Normal cardiac area (CTI = 0.44) and also normal pulmonary vascular network. The middle arch is rectified and the aortic knob slightly protruding (Figure 1).

Echocardiography: Normal AV connection with interatrial and interventricular septa closed by patches and AV valves do not present regurgitation. The right valve had a maximum residual gradient of 6 mmHg and a mean 2 mmHg residual gradient and the left valve was 11 and 2.5 mmHg, respectively. The right ventricular systolic pressure was 27 mmHg. The cardiac cavities had normal sizes and normal left ventricular function (Figure 2).

Echocardiogram shows a 4-chamber view of a subcostal section with normal-sized cardiac cavities, with closed defects and good atrioventricular valve coaptation, in A and B. RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle.

Preoperative echocardiogram: situs solitus levocardia. AV connection through single valve with borders inserted into the top of the ventricular septum (Rastelli type A) with mild bilateral insufficiency. Ostium primum atrial septal and interventricular input communication were 21 mm in length, causing a marked dilated heart, especially in the right cavities.

Preoperative cardiac catheterization: PVR = 1,9 UW, SVR = 12,3 UW, PVR/SVR = 0,15. Ventricular pressures were equalized as well as atrial pressures and pulse pressure was increased in the pulmonary artery tree.

Clinical diagnosis: Total defect of the AV septum with extensive intercavity, atrial and ventricular communications, corrected at 21 months of age, with good evolution until the patient was 14 years old, no symptoms and no residual defects, functionally compared with normal people with the same age.

Clinical reasoning: The absence of symptoms and normal cardiovascular semiology in patients with previously corrected cardiac structural defects highlights the absence of residual defects due to their adequate correction in all cases. Such condition is usual in acyanogenic congenital defects such as interatrial and interventricular communication and after the ductus arteriosus ligation. It is rarely shown in this way in operated valve stenosis or under percutaneous, pulmonary or aortic interventions, except when the residual gradient is less than 10 mmHg, and even after the correction of the coarctation of the aorta. This scenario rarely appears after the correction of the total AV septal defect, as demonstrated in the present case. Among the corrected cyanogenic defects, two stand out with these same evolutionary characteristics, especially correcting the transposition of great arteries with the Jatene technique and anomalous pulmonary vein drainage.

Conduct: Even with this favorable evolution without residual defects and hemodynamic repercussions, purists still insist on antibiotic prophylaxis in these cases, which is very questionable, however. Such an attitude should rather be followed in the corrected patients, where residual defects still remain. Routine clinical follow-up, even in favorable cases, should be followed into adulthood considering the care required by the specialty itself.

Comments: The postoperative evolution of the total AV septal defect is marked by the usual presence of residual defects, especially of the AV valves, with little repercussion over time generally.1 It is estimated that this is due to abnormalities of the single AV valve that usually presents dysplasias, hypoplasias or redundancies as well as variations in the subvalvular apparatus, tendinous cords and papillary muscles.2 Another causal aspect of the valve problem is the change, at the time of surgical correction, of the valve elliptic morphology into a circular shape with the increased posterior circumference of the ring.2 The need for surgical re-intervention of the left AV valve is greater than the right valve, by approx. 5% and 3%, respectively.3 More discrete defects, which are common among operated patients, make it possible for them to have a healthy life generally. The evolutionary type described is rarely observed, with complete normalization of the anatomic-functional conditions.

 References 1 Kaza E, Marx GR, Kaza AK, Colan SD, Loyola H, Perrin DP, et al. Changes in left atrioventricular valve geometry after surgical repair of complete atrioventricular canal. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;143(5):1117-24. Kaza E Marx GR Kaza AK Colan SD Loyola H Perrin DP Changes in left atrioventricular valve geometry after surgical repair of complete atrioventricular canal J Thorac Cardiovasc Surg 2012 143 5 1117 1124 2 Tumanyan MR, Filaretova OV, Chechneva VV, Gulasaryan RS, Butrim IV, Bockeria LA. Repair of complete atrioventricular septal defect in infants with down syndrome: outcomes and long-term results. Pediatr Cardiol. 2015;36(1):71-5. Tumanyan MR Filaretova OV Chechneva VV Gulasaryan RS Butrim IV Bockeria LA Repair of complete atrioventricular septal defect in infants with down syndrome: outcomes and long-term results Pediatr Cardiol 2015 36 1 71 75 3 Cui HJ, Zhuang J, Chen JM, Cen JZ, Xu G, Wen SS. Surgical treatment and early-mid follow-up results of complete atrioventricular septal]. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2017; 55(12):933-7. Cui HJ Zhuang J Chen JM Cen JZ Xu G Wen SS Surgical treatment and early-mid follow-up results of complete atrioventricular septal] Zhonghua Wai Ke Za Zhi 2017 55 12 933 937 Correlação Clínico-radiográfica Caso 6/2019 - Defeito Total do Septo Atrioventricular, 12 Anos após a Correção Operatória, sem Defeitos Residuais 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar 1 Binotto Maria Angélica 1 Barreto Alessandra Costa 1 Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP – Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave Cardiopatias Congênitas/cirurgia Defeitos do Septo Atrioventricular Evolução pós-operatória Dados clínicos

Paciente com 14 anos de idade apresentou-se assintomático em todas as avaliações pós-operatórias de rotina e em plena atividade física, comparável aos demais. Neste período, desde 21 meses de idade, por ocasião da correção do defeito total do septo atrioventricular (AV) tipo A, não foi auscultado qualquer sopro cardíaco, a área cardíaca se manteve normal e sem uso de medicação específica. O ecocardiograma se mostrou sem defeitos residuais, com cavidades cardíacas normais e sem regurgitação valvar. O diagnóstico do defeito foi estabelecido desde o nascimento e seu acompanhamento até a cirurgia foi marcado por sinais evidentes de insuficiência cardíaca decorrente de sobrecarga de volume imposta por insuficiência valvar e pelas comunicações intercavitárias.

Exame físico: bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 30 Kg, Alt.: 140 cm, PA: 105 x 60 mmHg, FC: 76 bpm, Sat O2 = 95%.

Precórdio:ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada constante. Sem sopros cardíacos audíveis. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames Complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal com bloqueio completo do ramo direito associado a bloqueio divisional anterossuperior esquerdo com QRS alargado. A repolarização ventricular é normal. AP = +30o, AQRS= -70o, AT+ + 60o. (Figura 1).

Radiografia de tórax salienta a área cardíaca e trama vascular pulmonar dentro de limites normais. O arco médio é retificado e o eletrocardiograma com sinais de discreto distúrbio final de condução pelo ramo direito.

Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (ICT= 0,44) e trama vascular pulmonar também normal. O arco médio é retificado e o botão aórtico pouco saliente (Figura 1).

Ecocardiograma: Conexão AV normal com septos interatrial e interventricular fechados por remendos e com valvas AVs sem regurgitação. A valva à direita exibia gradiente residual máximo de 6 mmHg e médio de 2 mmHg e a valva à esquerda de 11 e 2,5 mmHg, respectivamente. A pressão sistólica do ventrículo direito era de 27 mmHg. As cavidades cardíacas se mostravam de tamanhos normais e com função ventricular esquerda normal (Figura 2).

Ecocardiograma mostra em corte subcostal de 4 câmaras as cavidades cardíacas de dimensões normais, os defeitos fechados, com boa coaptação valvar atrioventricular, em A e B. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Ecocardiograma pré-operatório:situs solitus em levocardia. Conexão AV através da valva única com bordas inseridas no topo do septo ventricular (tipo A de Rastelli) com insuficiência discreta bilateral. A comunicação interatrial tipo ostium primum e a comunicação interventricular de via de entrada somavam 21 mm de extensão, ocasionando dilatação acentuada do coração, especialmente das cavidades direitas.

Cateterismo cardíaco pré-operatório: RVP = 1,9 UW, RVS = 12,3 UW, RVP/RVS = 0,15. As pressões ventriculares eram equalizadas assim como as atriais e a pressão de pulso estava alargada na árvore arterial pulmonar.

Diagnóstico clínico: Defeito total do septo AV com amplas comunicações intercavitárias, atrial e ventricular, corrigido com 21 meses de idade, com boa evolução até 14 anos, sem sintomas e sem defeitos residuais, comparando-se funcionalmente com pessoas normais da mesma idade.

Raciocínio clínico: A ausência de sintomas e com semiologia cardiovascular normal em pacientes com defeitos estruturais cardíacos corrigidos anteriormente salientam em todos a ausência de defeitos residuais, em decorrência de correção adequada dos mesmos. Tal quadro se mostra habitual nos defeitos congênitos acianogênicos tipo comunicação interatrial e interventricular e após ligadura do canal arterial. Raramente ele se mostra dessa maneira nas estenoses valvares operadas ou sob intervenção percutânea, pulmonar ou aórtica, exceto quando o gradiente residual seja inferior a 10 mmHg, e ainda após a correção da coartação da aorta. Mais raramente ainda, esse panorama se mostra após a correção do defeito total do septo AV, como no caso presente. Dentre os defeitos cianogênicos corrigidos, dois deles se salientam com essas mesmas características evolutivas, com destaque para a correção da transposição das grandes artérias pela técnica de Jatene e na drenagem anômala das veias pulmonares.

Conduta: Mesmo com essa evolução favorável sem defeitos residuais e sem qualquer repercussão hemodinâmica, os puristas ainda insistem na execução da profilaxia antibiótica nesses casos, que muito, no entanto se questiona. Tal atitude deve sim ser seguida nos pacientes corrigidos, nos quais permaneçam ainda defeitos residuais. O acompanhamento clínico rotineiro, mesmo nos casos favoráveis, deve ser seguido até a idade adulta em face do cuidado que cerca a especialidade em si.

Comentários: A evolução pós-operatória do defeito total do septo AV é marcada pela presença usual de defeitos residuais, principalmente das valvas AVs, sendo geralmente de pequena repercussão ao longo do tempo.1 Estima-se que tal quadro decorra de anormalidades da valva AV única que se mostra habitualmente com displasias, hipoplasias ou redundâncias assim como com alterações do aparelho subvalvar, cordas tendíneas e músculos papilares.2 Outro aspecto causal do problema valvular é a mudança, por ocasião da correção operatória, da morfologia elíptica valvar para a forma circular com aumento da circunferência posterior do anel.2 A necessidade de reintervenção cirúrgica da valva AV à esquerda é maior que à direita em valores aproximados de 5 e de 3%, respectivamente.3 Defeitos mais discretos, usuais na evolução desses pacientes operados, permitem que em geral os mesmos possam ter uma vida saudável. Mais raramente se observa o tipo evolutivo descrito, com inteira normalização do quadro anátomo-funcional.