Uma menina síria de 14 anos de idade, portadora de Talassemia Major, compareceu ao pronto-socorro com um histórico de três meses de aumento de fadiga, dispneia e distensão abdominal. Seu histórico médico revelou que ela tinha sido diagnosticada com Talassemia Major com um ano de idade, e recebeu transfusão irregular de eritrócitos e terapia quelante de ferro em seu país. Verificou-se que a adesão à transfusão de sangue e terapia quelante prévias tinha sido muito deficiente. No exame geral, ela estava desnutrida, com baixa estatura (peso corporal <25p, estatura <3p) e o exame físico revelou dispneia com característica de talassemia facial típica, sem cianose.

A radiografia de tórax mostrou áreas de consolidação em ambos os lados dos pulmões e aumento da relação cardiotorácica (Figura 1). O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal com frequência cardíaca de 70 batimentos/min e prolongamento do valor do QTc de 0,46 segundos (Figura 2-A). O ecocardiograma transtorácico revelou disfunção ventricular sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo; a fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 48% e encurtamento fracional de 24% foram calculados com dilatação leve do ventrículo esquerdo (Tabela 1). Regurgitação mitral leve a moderada e efusão pericárdica trivial também foram observados. A visualização do influxo do ventrículo direito na sístole mostra folhetos da valva tricúspide imóveis e espessados em posição aberta e fixa, causando má coaptação e regurgitação grave sem estenose (ver Figura 3 e Vídeo 1). A vista apical de quatro câmaras na diástole mostrou folhetos imóveis da valva tricúspide em posição aberta e fixa, como mostrado pelo Doppler colorido (Vídeo 2) (Ver arquivos adicionais, Vídeo 3, 4 e 5). Também foram observados dilatação do átrio direito e ventrículo direito e regurgitação pulmonar mínima com hipertensão pulmonar leve.

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Vídeo 1

Vídeo 2

Vídeo 3

Vídeo 4

Vídeo 5

Após hospitalização na unidade de terapia intensiva, foi iniciada a administração de inotrópicos, diuréticos e tratamento quelante de ferro assim que possível (dopamina, dobutamina, infusão de furosemida, propranolol, enalapril, aldactone e deferoxamina, terapia com deferiprona). As enzimas cardíacas foram enviadas para identificar uma possível miocardite e o dímero D para detectar tromboembolismo pulmonar. Os resultados foram negativos. No sétimo dia de internação, o eletrocardiograma mostrou flutter atrial (Figura 2-B). Portanto, também foi iniciada a administração de digoxina e o tratamento com heparina de baixo peso molecular. Na segunda semana, a paciente evoluiu com insuficiência renal aguda e o eletrocardiograma mostrou dissociação atrioventricular e extra-sístole ventricular (Figura 2-C). Imediatamente após a descontinuação do tratamento com digoxina, iniciou-se a infusão de amiodarona. A monitorização por Holter revelou dissociação atrioventricular e taquicardia ventricular não sustentada (Figura 2-D). O nível sanguíneo de digoxina estava dentro dos valores de referência normais. A ecocardiografia seriada foi realizada e nenhuma diferença foi observada nos parâmetros cardíacos durante a hospitalização. Apesar da dissociação atrioventricular, decidimos acompanhá-la sem implante de marca-passo devido à estabilidade hemodinâmica. Embora a prevenção secundária do cardioversor desfibrilador implantável tenha sido decidida após a paciente ter as arritmias ventriculares controladas com amiodarona, ela morreu devido à taquicardia ventricular no 22º dia de internação.