Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC zXPbGhcTH75fWwZ6vnRWWSN S0066-782X2019000900435 10.5935/abc.20190158 Clinicoradiological Correlation Case 5/2019 - Naturally Evolving Ebstein’s Anomaly of Discrete Repercussion in 24-Year-old Asymptomatic Adult 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Binotto Maria Angélica Barreto Alessandra Costa Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Private office. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 10 10 2019 09 2019 113 3 435 437 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Ebstein Anomaly Tachycardia,Paroxysmal Cardiac Output,Low Tricuspide Valve Insufficiency Echocardiography/methods Magnetic Resonance Spectroscopy/methods Clinical data

Patient reports 3 episodes of paroxysmal tachycardia of up to 20 minutes, accompanied by precordial pain in the past 7 years, all with spontaneous reversal. Four years prior, the patient presented another tachycardia with signs of low output, including pallor, visual turbidity, cold extremities and mental confusion, requiring electrical reversion. On that occasion, ventricular tachycardia ablation in the right ventricular (RV) inflow tract through the right posterior accessory pathway was successfully performed. Ebstein’s anomaly diagnosis was given for the first time by echocardiography scan, at that time. Ever since, the patient remained asymptomatic, living a normal life and with no medication.

Physical examination: Good general condition, eupneic, acyanotic, normal pulses in the 4 limbs. Weight: 80 kg, Height: 180 cm, BP: 110 x 70 mmHg, HR: 70 bpm, Sat O2 = 94%.

Precordium: Apical impulse not palpated, with no systolic impulses. Normal heart sounds, with irregular splitting of the second heart sound. There were discrete systolic vibrations in the lower left sternal border. Unpalpable liver and clean lungs.

Complementary tests

Electrocardiography: Sinus rhythm with right bundle branch conduction disorder, with polyphasic QRS complexes at V1 and thickened S waves from V4 to V6. Normal ventricular repolarization. AP =+ 60o, AQRS = -10o, AT+ + 60o. (Figure 1).

Chest X-ray emphasizes the cardiac area and the pulmonary vasculature within normal limits. The medial arch is rectified and electrocardiogram with signs of discrete final right bundle branch conduction disorder.

Chest X-ray: Normal cardiac area (CTI = 0.44) and normal pulmonary vasculature. The medial arch is rectified and the aortic knob slightly protruding (Figure 1).

Echocardiography: Normal atrioventricular connection with the tricuspid valve presenting apical implantation of its septal and posterior valves, inducing atrialization of a portion of the RV. There was a slight regurgitation of this valve and the heart cavities were normal in size. Aorta = 16, LA = 29, RV = 22, LV = 42, septum = posterior wall = 8 mm, LVEF = 60% (Figure 2).

Echocardiogram shows, in the 4-chamber subcostal section, the septal and posterior valves sitting below the atrioventricular valvular plane, but with good coaptation in A, B, and C, and discrete tricuspid valve regurgitation in D. RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle.

Nuclear magnetic resonance imaging: Normal cardiac chambers. Tricuspid valve sitting low, 25 mm from the mitral annulus plane with atrialization of a portion of the RV cavity. RV diastolic volume was 53.5 ml. RV function was preserved (45%) as well as left ventricular function (73%). There was no late enhancement.

Holter: Supraventricular extrasystoles (3% of the total) and no supraventricular or ventricular tachycardias.

Ergospirometry: Maximum oxygen consumption of 40.1 ml/kg/min.

Clinical diagnosis: Ebstein’s anomaly with pronounced displaced of the septal and posterior valve but with minimal tricuspid valve regurgitation in an asymptomatic adult with previous ventricular ablation of anomalous right posterior pathway.

Clinical reasoning: There were no clinical elements of diagnostic orientation of Ebstein’s anomaly, given the absence of characteristic elements, mainly represented by tricuspid regurgitation. The displaced septal and posterior valves were well coupled to the extent of preventing regurgitation to the right atrium, hence the discrete repercussion of the congenital defect. The only retrospective diagnostic element was the anomalous right posterior pathway, which is common in Ebstein’s anomaly, which often causes supraventricular paroxysmal tachycardia. Diagnosis was well established by echocardiography and nuclear magnetic resonance imaging.

Differential diagnosis: Other heart diseases of discreet repercussion can also be presented this way. Hence the diagnostic difficulty in acyanogenic cardiopathies, such as atrial septal defect and persistent ductus arteriosus without heart murmurs, with complementary tests showing no abnormal findings. Interventricular septal defect usually shows a characteristic systolic murmur at the left sternal border, as well as obstructive defects such as pulmonary and aortic stenosis and aorta coarctation.

Management: As the clinical repercussion it is shown to be discreet, with no harm to ventricular function or blood disorders, with good balance of pulmonary and systemic flows over time, no signs of hypoxemia and/or heart failure and good physical tolerance, clinical expectant management was considered.

Comments: The natural evolution of this patient to adulthood demonstrates favorable elements in good clinical and hemodynamic conditions, except for the presence of anomalous bundles that could be eliminated by ablation. There were no acquired characters resulting from Ebstein’s anomaly, which is so common in this anomaly, from evolutionary time to adulthood. This is because this patient had no significant tricuspid regurgitation due to perfect fit of the septal and posterior tricuspid valves, although clearly sitting low in the RV cavity. Since deterioration has not been expected, expectant management is undoubtedly the most appreciated one.

Similarly rare cases have been reported, a 56-year-old atrial flutter reversed with drugs;1 a 36-year-old with paroxysmal tachycardia controlled with drugs;2 and a 87-year-old reversed after ablation of accessory pathways.3 A 62-year-old asymptomatic patient, despite anatomical disorders.4 Another one with long survival described in the literature, who decompensated with tricuspid regurgitation at 79 years of age.5

This unique rare case in view of good clinical evolution, despite the clear congenital anomaly, makes us think about the surgical approach adopted in similar cases and at earlier ages, which could progress in the same way.

 References 1 Mach J, Grézl M. Ebstein's anomalia em uma mulher de 66 anos de idade. Vnitr Lek. 1994;40(3):190-1. Mach J Grézl M Ebstein's anomalia em uma mulher de 66 anos de idade Vnitr Lek 1994 40 3 190 191 2 Al Tawil D, Talirevic M, Naser N, Arslanagic A, Talirevic E. LILACS-Anomalia de Ebstein com forame oval patente e taquicardia paroxística supraventricular. Med Arh. 2000;54(3):163-4. Al Tawil D Talirevic M Naser N Arslanagic A Talirevic E LILACS-Anomalia de Ebstein com forame oval patente e taquicardia paroxística supraventricular Med Arh 2000 54 3 163 164 3 Hennebry TA, Calkins HG, Chandra-Strobos N. Tratamento intervencional bem sucedido de um octogenário com síncope e anomalia de Ebstein da valva tricúspide.J Invas Cardiol. 2002;14(1):44-7. Hennebry TA Calkins HG Chandra-Strobos N Tratamento intervencional bem sucedido de um octogenário com síncope e anomalia de Ebstein da valva tricúspide J Invas Cardiol 2002 14 1 44 47 4 Guérios EE, Souza AM, Cunha CL, Oliveira PF. Anomalia de Ebstein em idosos Arq Bras Cardiol. 1997;68(1):39-42. Guérios EE Souza AM Cunha CL Oliveira PF Anomalia de Ebstein em idosos Arq Bras Cardiol 1997 68 1 39 42 5 Seward JB, Tajik AJ, Feist DJ, Smith HC. Anomalia de Ebstein em um homem de 85 anos. Mayo Clin Proc. 1979;54(3):193-6. Seward JB Tajik AJ Feist DJ Smith HC Anomalia de Ebstein em um homem de 85 anos Mayo Clin Proc 1979 54 3 193 196 Correlação Clínico-radiográfica Caso 5/2019 - Anomalia de Ebstein de Discreta Repercussão, em Evolução Natural, em Adulto Assintomático com 24 Anos de Idade 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Binotto Maria Angélica Barreto Alessandra Costa Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave Anomalia de Ebstein Taquicardia Paroxistica Baixo Débito cardíaco Insuficiencia da Valva Tricúspide Ecocardiografia/métodos Espectroscopia de Ressonancia Magnética/métodos Dados clínicos

Paciente declara ter apresentado 3 episódios de taquicardias paroxísticas com duração de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusão mental, que necessitou de reversão elétrica. Nesta ocasião, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com sucesso. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se sem sintomas desde então, com vida normal e sem medicação.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O2 = 94%.

Precórdio: Ictus cordis não palpado, sem impulsões sistólicas. Bulhas cardíacas normofonéticas, estando a segunda bulha desdobrada inconstante. Havia vibrações sistólicas discretas em borda esternal esquerda baixa. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal com distúrbio de condução pelo ramo direito, com complexos QRS polifásicos em V1 e ondas S espessadas de V4 a V6. A repolarização ventricular é normal. AP =+ 60(o), AQRS = -10(o), AT+ + 60(o). (Figura 1).

Radiografia de tórax salienta a área cardíaca e trama vascular pulmonar dentro de limites normais. O arco médio é retificado e eletrocardiograma com sinais de discreto distúrbio final de condução pelo ramo direito.

Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (ICT = 0,44) e trama vascular pulmonar também normal. O arco médio é retificado e o botão aórtico pouco saliente (Figura 1).

Ecocardiograma: Conexão atrioventricular normal com a valva tricúspide apresentando implantação apical das suas válvulas septal e posterior, induzindo atrialização de parte do VD. Havia discreta regurgitação dessa valva e as cavidades cardíacas se mostravam de tamanhos normais. Aorta = 16, AE = 29, VD = 22, VE = 42, septo = parede posterior = 8 mm, FEVE = 60% (Figura 2).

Ecocardiograma mostra em corte subcostal de 4 câmaras as válvulas septal e posterior com implantação abaixo do plano valvar atrioventricular, mas com boa coaptação em A, B, e C e a discreta regurgitação valvar tricúspide em D. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Ressonância nuclear magnética: As cavidades cardíacas eram normais. Implantação baixa da válvula septal da tricúspide distando 25 mm do plano do anel mitral com atrialização de parte da cavidade de VD. O volume diastólico do VD era de 53,5 ml. A função do VD era preservada (45%) como também do ventrículo esquerdo (73%). Não havia realce tardio.

Holter: Extrassístoles supraventriculares (3% do total) e sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares.

Ergoespirometria: Consumo máximo de oxigênio de 40,1 ml/kg/min.

Diagnóstico clínico: Anomalia de Ebstein com acolamento pronunciado da válvula septal e posterior, mas com mínima insuficiência da valva tricúspide, em paciente adulto assintomático, com ablação prévia de via anômala posterior direita e de foco ventricular.

Raciocínio clínico: Não havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da anomalia de Ebstein dada a ausência de elementos característicos, principalmente representados pela insuficiência tricúspide. As válvulas septal e posterior deslocadas se mostravam bem acopladas a ponto de impedirem regurgitação para o átrio direito e daí a discreta repercussão do defeito congênito. O único elemento diagnóstico retrospectivo de orientação diagnóstica era a via anômala posterior direita, comum na anomalia de Ebstein, responsável em muitos casos de fenômenos de taquicardia paroxística supraventricular. O diagnóstico foi bem estabelecido pelo ecocardiograma e pela ressonância nuclear magnética.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias de discreta repercussão também podem se mostrar dessa mesma maneira. Daí a dificuldade diagnóstica em cardiopatias acianogênicas tipo comunicação interatrial e persistência do canal arterial sem sopros cardíacos e com exames complementares usuais sem alterações. A comunicação interventricular usualmente se mostra com sopro sistólico característico na borda esternal esquerda, assim como os defeitos obstrutivos tipo estenoses pulmonar e aórtica, e a coartação da aorta.

Conduta: Em face da repercussão clínica se mostrar discreta e sem danos ao bom funcionamento ventricular, sem desvios sanguíneos, com bom balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, com ausência de sinais de hipoxemia e/ou de insuficiência cardíaca e na presença de boa tolerância física, foi considerada a conduta expectante clínica.

Comentários: A evolução natural deste paciente até a idade adulta nos salienta elementos favoráveis, em boas condições clínicas e hemodinâmicas, exceto pela presença de feixes anômalos que puderam ser eliminados pela ablação. Não havia caracteres adquiridos decorrentes da anomalia de Ebstein, tão usuais nesta anomalia, decorrido o tempo evolutivo até a idade adulta. Deve-se tal fato neste paciente por não haver regurgitação tricúspide significativa, em decorrência de um ajuste perfeito das válvulas septal e posterior da tricúspide, embora nitidamente com implantação baixa na cavidade do VD. Como não se espera deterioração a mais tempo, a conduta expectante sem dúvida é a mais apreciada.

Casos raros semelhantes têm sido descritos, um com flutter atrial com 56 anos revertido com fármacos;1 outro com taquicardia paroxística e controlada com fármacos com 36 anos;2 outro com 87 anos revertido após ablação de vias acessórias.3 Ainda outro paciente assintomático com 62 anos, mesmo com alterações anatômicas.4 Outro de grande longevida descrito na literatura, que descompensou com insuficiência tricúspide manifestada com 79 anos de idade.5

Este nosso caso peculiar e raro em face da boa evolução clínica, apesar da nítida anomalia congênita, faz-nos pensar na conduta cirúrgica adotada em casos semelhantes e em idades mais precoces, e que poderiam evoluir da mesma maneira.