Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC qK7vXHFnbWdhN8VGcWw58qp S0066-782X2019000700103 10.5935/abc.20190121 Clinicoradiological Correlation Case 4/2019 - Pulmonary Atresia, Ventricular Septal Defect, and Systemic-Pulmonary Collateral Circulation developing after prior Blalock-Taussig, in a Symptomatic 47-Year-Old Adult 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar 1 Binotto Maria Angélica 1 Barreto Alessandra Costa 1 Ishikawa Walther 1 Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil E-mail: conatik@incor.usp.br 08 08 2019 07 2019 113 1 103 105 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords: Pulmonary Atresia Heart Septal Defects, Ventricular Collateral Circulation Adult Clinical Evolution Clinical data

The patient had no symptoms from birth to young adulthood, when he developed more severe hypoxia, which required a Blalock-Taussig anastomosis on the right. Five years ago, worsening of hypoxia was again observed, with hemapheresis every 6 months, in addition to fatigue on small to medium exertion and with associated ventricular dysfunction. He used f warfarin, carvedilol and enalapril, in addition to nasal oxygen at night.

Physical examination: good overall status, eupneic, moderate cyanosis in the extremities, marked digital clubbing, normal pulses in the 4 limbs. Weight: 68 kg, Height: 170 cm, right upper limb blood pressure: 125 x 90 mmHg, HR: 80 bpm, O2 saturation = 82%, Hg = 24.5 g / L, Hct = 75%.

Precordium: apex beat palpable outside the left hemiclavicular line, with clear systolic impulses at the left sternal border (LSB). Hyperphonetic heart sounds, inconstant split 2nd heart sound, discrete systolic murmur along the LSB, and moderate continuous murmur at the right sternal border and right dorsum. The liver was not palpable, and the lungs were clear.

Complementary examinations

Electrocardiogram: Sinus rhythm, signs of right cavity overload, with apiculate P wave and high in the left precordial, and in I and II leads (AP = +40º), and QRS complex showing predominance of S waves from V3 to V6 and axis deviated to the right (AQRS = + 180º). The T wave was negative in the precordial leads (AT = +50º) (Figure 1).

Chest X-ray showing enlarged cardiac area with ventricular dominance and increased pulmonary vascular network. Electrocardiogram shows right cavity overload.

Chest X-ray: Discrete enlargement of the cardiac area due to elongated and rounded left ventricular arch and excavated middle arch (CTI = 0.53). The aortic arch is on the right, with an increased pulmonary vascular network in the hila and lower lobes (Figure 1).

Echocardiogram: Normal atrioventricular connection, pulmonary atresia and perimembranous 30-mm ventricular septal defect and single outflow tract with aorta (42 mm), overriding the interventricular septum for more than 50%. The right atrium is very dilated (33 cm2 area) and the left atrium (38 mm) is discretely dilated. The right ventricle (40 mm) is dilated and hypertrophic, with moderate dysfunction. The left ventricle (40 mm) is hypertrophic with 57% function by the Simpson method. Blalock-Taussig anastomosis was not visualized.

Myocardial nuclear magnetic resonance imaging: The diagnosis was confirmed with similar measurements. RVEDV = 120 mL/m2 and RV function = 37%. LVEDV = 94 mL/m2 with LV function = 54%. Late enhancement was observed in the lower and septal region.

Angiotomography: It showed marked hypoplasia of the pulmonary arteries, especially to the right and the well-developed intraparenchymal pulmonary artery tree, mainly visible in the lower lobes, due to large systemic-pulmonary collaterals, on the right and left, from the descending aorta, with the aortic arch to the right (Figure 2).

Angiotomography depicting pulmonary artery hypoplasia, especially the right one in A, and the well-developed intraparenchymal pulmonary artery tree due to large systemic-pulmonary collaterals (arrows) on the left and on the right, from the descending aorta in B, C, D, and E , with aortic arch on the right.

RPA: right pulmonary artery; LPA: left pulmonary artery; SPC: systemic-pulmonary collateral; R: right; L: left.

Holter: Frequent ventricular extrasystoles (<1% of the total), without supraventricular or ventricular tachycardia.

Clinical diagnosis: Pulmonary atresia, ventricular septal defect and systemic-pulmonary collateral circulation with previous Blalock-Taussig occlusion, with right ventricular dysfunction and signs of marked progressive hypoxia in later adulthood.

Clinical reasoning: There were clinical elements leading to a diagnosis of congenital heart disease, with arterial malposition considering the hyperphonetic heart sounds and pulmonary atresia in the presence of a continuous clear murmur at the right upper sternal border and right dorsal region, indicating systemic-pulmonary collaterals due to pulmonary perfusion. The right ventricular overload on the electrocardiogram demonstrates the predominance of this ventricle given the correlated hypertrophy. The discrete degree of hypoxia with oxygen saturation of approximately 80% is associated with the increased pulmonary vascular network on the chest X-ray. But even in adults, it provides a considerable increase in red blood cells and their levels in relation to that of serum. The diagnosis of the anomaly was well established by the echocardiography, MRI and mainly by the angiography.

Differential diagnosis: Other heart diseases that accompany ventricular septal defect and pulmonary atresia show other features that differentiate them in the usual complementary exams, such as the double inlet right or left ventricle, atrioventricular valve atresia, corrected transposition of the great arteries, and in rarer diseases.

Conduct: Despite the balance of the pulmonary and systemic flows over time, with signs of hypoxemia and myocardial dysfunction, the need to increase pulmonary flow to improve quality of life with better physical tolerance is presumed. The consideration of the expectant conduct would not be totally ruled out considering the patient's age, with other development risks.

Comments: The natural evolution of this patient until the adult age highlights unfavorable elements, considering that the previous palliative surgery, the Blalock-Taussig anastomosis, occluded spontaneously. Hence, it certainly did not influence this temporal evolution. They are represented in this case by the enlargement of the heart cavities, the right ventricular hypertrophy with RV dysfunction and the pronounced increase in the concentration of red blood cells, which repeatedly required hemapheresis. The doubt persists regarding the performance of another systemic-pulmonary anastomosis to further prolong life and improve quality of life. On the other hand, the expectant conduct should also be considered in this case, given the high and considerable surgical risk in this age group.1

The question is, in similar cases in childhood, whether it would be more convenient to attempt an earlier correction. Undoubtedly, it should always be considered at different times to create an anatomic shape that is adequate and favorable to blood dynamics.2

References 1 Presnell LB, Blankenship A, Cheatham SL, Owens GE, Staveski SL. An overview of pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015; 6(4):630-9. Presnell LB Blankenship A Cheatham SL Owens GE Staveski SL An overview of pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries World J Pediatr Congenit Heart Surg 2015 6 4 630 639 2 Liava'a M, Brizard CP, Konstantinov IE, Robertson T, Cheung MM, Weintraub R, d'Udekem Y. Pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collaterals: neonatal pulmonary artery rehabilitation without unifocalization. Ann Thorac Surg. 2012;93(1):185-91. Liava'a M Brizard CP Konstantinov IE Robertson T Cheung MM Weintraub R d'Udekem Y Pulmonary atresia, ventricular septal defect, and major aortopulmonary collaterals: neonatal pulmonary artery rehabilitation without unifocalization Ann Thorac Surg 2012 93 1 185 191 Correlação Clínico-radiográfica Caso 4/2019 - Atresia Pulmonar, Comunicação Interventricular e Circulação Colateral Sistêmico-Pulmonar, em Evolução após Blalock-Taussig Prévio, em Adulto Sintomático com 47 Anos 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar 1 Binotto Maria Angélica 1 Barreto Alessandra Costa 1 Ishikawa Walther 1 Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik • Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave: Atresia Pulmonar Comunicação Interventricular Circulação Colateral Adulto Evolução Clínica Dados clínicos

Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia mais acentuada, que requereu a feitura de anastomose tipo Blalock-Taussig à direita. Há 5 anos, notou-se novamente agravamento da hipóxia, com hemofereses a cada 6 meses, além de cansaço de pequenos a médios esforços e ainda com disfunção ventricular associada. Em uso de warfarina, carvedilol e enalapril, além de oxigênio nasal à noite.

Exame físico: bom estado geral, eupneico, cianose de extremidades moderada, baqueteamento digital acentuado, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 68 Kg, Alt.: 170 cm, PAMSD:125 x 90 mmHg, FC: 80 bpm, saturação O2 = 82%, Hg = 24,5 g/l, Hct = 75%.

Precórdio:ictus cordis palpado para fora da linha hemiclavicular esquerda, com impulsões sistólicas nítidas na borda esternal esquerda (BEE). Bulhas cardíacas hiperfonéticas, 2º ruído desdobrado inconstante, sopro sistólico discreto ao longo da BEE e sopro contínuo moderado e suave na borda esternal direita e dorso à direita. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, sinais de sobrecarga das cavidades direitas, com onda P apiculada e alta nas precordiais esquerdas e em I e II (AP =+ 40º), e complexo QRS com predomínio das ondas S de V3 a V6 e eixo desviado para a direita (AQRS = +180º). A onda T se mostra negativa nas derivações precordiais (AT = +50º) (Figura 1).

Radiografia de tórax salienta o aumento da área cardíaca com dominância ventricular e trama vascular pulmonar aumentada. Eletrocardiograma mostra a sobrecarga das cavidades direitas.

Radiografia de tórax: Aumento discreto da área cardíaca à custa do arco ventricular esquerdo alongado e arredondado, e arco médio escavado (ICT = 0,53). O arco aórtico situa-se à direita com trama vascular pulmonar aumentada nos hilos e nos lobos inferiores (Figura 1).

Ecocardiograma: Conexão atrioventricular normal, atresia pulmonar e comunicação interventricular perimembranosa ampla de 30 mm e via de saída única com aorta (42 mm) cavalgando em mais de 50% o septo interventricular. O átrio direito é muito dilatado (área de 33 cm2) e o átrio esquerdo (38 mm) está discretamente dilatado. O ventrículo direito (40 mm) é dilatado e hipertrófico com disfunção moderada. O ventrículo esquerdo (40 mm) é hipertrófico com função de 57% pelo método Sympson. Não se visualizou a anastomose de Blalock-Taussig.

Ressonância nuclear magnética do miocárdio: O diagnóstico foi confirmado com medidas semelhantes. VDFVD = 120 ml/m2 e função de VD = 37%. VDFVE = 94 ml/m2 com função de VE = 54%. Havia realce tardio na região inferior e septal.

Angiotomografia: Demonstrou a hipoplasia acentuada das artérias pulmonares, especialmente à direita e a árvore arterial pulmonar intraparenquimatosa bem desenvolvida, principalmente visibilizadas nos lobos inferiores, à custa de grandes colaterais sistêmico-pulmonares, à direita e esquerda, a partir da aorta descendente, com arco aórtico à direita (Figura 2).

Angiotomografia mostra a hipoplasia das artérias pulmonares, especialmente a direita em A e a árvore arterial pulmonar intraparenquimatosa bem desenvolvida à custa de grandes colaterais sistêmico-pulmonares (setas) à direita e à esquerda a partir da aorta descendente em B, C, D e E, com arco aórtico à direita.

APD: artéria pulmonar direita; APE: artéria pulmonar esquerda; CSP: colateral sistêmico-pulmonar; D: direita; E: esquerda.

Holter: Extrassístoles ventriculares frequentes (<1% do total) e sem taquicardias supraventriculares ou ventriculares.

Diagnóstico clínico: Atresia pulmonar, comunicação interventricular e circulação colateral sistêmico-pulmonar com Blalock-Taussig prévio ocluído com disfunção ventricular direita e sinais de hipóxia crônica acentuada em evolução, em idade adulta avançada.

Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita, com malposição arterial dada a hiperfonese de bulhas cardíacas e de atresia pulmonar em presença de sopro contínuo nítido na borda esternal direita alta e no dorso à direita, indicativo de colaterais sistêmico-pulmonares em função de perfusão aos pulmões. A sobrecarga de ventrículo direito no eletrocardiograma expressa a predominância deste ventrículo dada a hipertrofia correlata. O grau discreto da hipóxia com saturação de oxigênio em torno dos 80% guarda relação com a trama vascular pulmonar aumentada na radiografia de tórax. Mas, mesmo assim em adultos, proporciona um aumento considerável das hematias e da sua concentração em relação à do soro. O diagnóstico da anomalia foi bem estabelecido pela ecocardiografia, RNM e principalmente pela angiografia.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias que se acompanham de comunicação interventricular e de atresia pulmonar apresentam outros elementos que as diferenciam nos exames complementares usuais, como na dupla via de entrada de ventrículo esquerdo ou direito, nas atresias das valvas atrioventriculares, na transposição corrigida das grandes artérias e em outras mais raras.

Conduta: Apesar do balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, e com sinais de hipoxemia e de disfunção miocárdica se pressupõe a necessidade de aumentar um pouco mais o fluxo pulmonar para melhorar a qualidade de vida com melhor tolerância física. A consideração da conduta expectante clínica também não seria totalmente descartada em face da idade do paciente, com outros riscos evolutivos.

Comentários: A evolução natural deste paciente até a idade adulta nos salienta elementos desfavoráveis, considerando que a operação paliativa realizada anteriormente, a anastomose tipo Blalock-Taussig, se ocluiu espontaneamente. Daí, certamente ela não tenha influenciado nesta evolução temporal. São eles representados neste caso pelo aumento das cavidades cardíacas, a hipertrofia ventricular direita com disfunção e o aumento pronunciado da concentração de hematias, que requer repetidamente a feitura de hemofereses. A dúvida persiste quanto à execução de outra anastomose sistêmico-pulmonar a prolongar mais a vida e a qualidade de vida. Por outro lado, também deve ser neste caso considerada a conduta expectante, em face do risco cirúrgico elevado e considerável nesta faixa etária.1

Pergunta-se, em casos semelhantes na idade infantil, se não seria mais conveniente a tentativa da correção mais precoce. Sem dúvida ela sempre deve ser considerada em momentos distintos a moldar uma anatomia adequada e favorável à dinâmica sanguínea.2