Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC MHYB8h5sYs3gp5xPGbFrP9t S0066-782X2019000500592 10.5935/abc.20190083 Clinicoradiological Correlation Case 3/2019 - Type IIB Tricuspid Atresia, in Natural Evolution, at 21 Years of Age 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Barreto Alessandra Costa Binotto Maria Angélica Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. Postal Code 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 06 06 2019 05 2019 112 5 592 593 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords Heart Defects, Congenital Tricuspid Atresia Pulmonary Valve Stenosis Clinical Evolution/methods Clinical data

Patient remained asymptomatic from birth until 16 years of age, when he started to show progressive fatigue at exertion, with the use of anti-congestive medication such as furosemide, enalapril, spironolactone, and carvedilol, in addition to warfarin. The diagnosis of heart disease characterized by heart murmur was attained in the first month of life.

Physical examination: good overall status, eupneic, acyanotic, normal pulses in the 4 limbs. Weight: 63 kg, Height: 171 cm, right upper limb blood pressure: 130/90 mmHg, HR: 63 bpm, Sat O2: 89%.

Precordium: apex beat was palpable at the 6th left intercostal space in the anterior axillary line and diffuse, with systolic impulses in the left sternal border. Hyperphonetic heart sounds, with irregular splitting of the second heart sound. Moderate intensity ejection systolic murmur at the left upper sternal border with systolic thrill and holosystolic murmur ++/4 at the lower sternal border and at the tip with diastolic murmur ++/4. The liver was palpable 4 cm from the costal border and lungs were clear.

Complementary examinations

Electrocardiogram: Sinus rhythm and signs of left-chamber overload, with a narrow QRS of 0.87 ms (AQRS = +110°), a positive T wave in V1 (AT = +10°), and an enlarged P wave in II, III and in F (AP = + 60°) (Figure 1).

Chest x-ray highlights the marked increase of the cardiac area (CTI = 0.69) with increased pulmonary vascular network in the hila. Electrocardiogram shows left-chamber overload.

Chest x-ray: Significantly increased cardiac area on account of the right arch with double contour and left ventricular arch (CTI = 0.69). Increased pulmonary vascular network and bulging middle arch (Figure 1).

Echocardiogram: Absence of atrioventricular connection on the right, with ventricular-arterial discordance and extensive septal defects, both interatrial (34 mm) and interventricular (22 mm), and posterior deviation of the infundibular septum with pulmonary subvalvular stenosis. Pulmonary trunk dilatation was observed, and the mitral valve showed double dysfunction. The left ventricle (LV) was dilated, with an ejection fraction of 54%. Maximum pressure gradient LV-PT = 58 to 77 mmHg. (Figure 2).

Echocardiogram highlights the marked increase in left heart cavities with right atrioventricular valve atresia and very hypoplastic right ventricle in subcostal view in A; marked mitral regurgitation in B; the large interatrial septal defect (arrow) in subcostal view in C; and the long-axis view image in D showing the interventricular septal defect (arrow) and the pulmonary valve-LV connection, characterizing type IIB tricuspid atresia. RA: right atrium; LA: left atrium; PT: pulmonary trunk; RV: right ventricle; LV: left ventricle.

Magnetic Resonance Image (MRI): Same findings observed in the echocardiogram.

Cardiac catheterization: RV = LV: 110 mmHg; PT: 48 mmHg; PVR: 1.3 UW and SVR: 35.9 UW and Qp/Qs: 5.3/ L.

Laboratory findings: Hg: 19.3, Hct: 59%, uric acid: 9.5.

Clinical Diagnosis: Type II B tricuspid atresia with extensive septal defects and moderate infundibulum-pulmonary valve stenosis, mitral insuficiency, maintaining pulmonary hyperflow and high arterial saturation, undergoing natural evolution until adulthood.

Clinical Reasoning: There were clinical elements leading to a diagnosis of cyanogenic congenital heart disease with marked clinical repercussion, with pulmonary hyperflow. Tricuspid atresia or double LV inflow tract with mild to moderate pulmonary stenosis due to limitation of pulmonary flow, in the presence of auscultation characteristic of associated pulmonary stenosis. The electrocardiogram emphasized LV overload, compatible with the above diagnoses. Echocardiogram and MRI highlighted the diagnostic elements of the defect.

Differential Diagnosis: Other cyanogenic heart diseases with pulmonary hyperflow should be recalled with the same pathophysiological picture. Among them, left atrioventricular valve atresia in the presence of a well-developed LV and any other heart disease accompanied by right ventricular hypoplasia.

Clinical Conduct: Taking into account the harmonized pulmonary and systemic flows over time, with no signs of hypoxemia and / or heart failure and in the presence of good physical tolerance, the clinical expectant management was considered.

Comments: It is known that the different types of tricuspid atresia, whether with pulmonary flow limitation or not, has an unfavorable evolution, with signs of hypoxia or heart failure as early as in the first days of life, which progressively worsens over the first months, until the end of the first year of life. Therefore, the need for surgical intervention in this period. It can be affirmed that cases with tricuspid atresia and a mild repercussion who remain asymptomatic until adulthood are rarely identified.1 In this circumstance, they may not require early surgical intervention. Thus, it is important to emphasize that these patients require a stringent and thorough evaluation, in order to be able to determine the most correct conduct for the infant, whether expectant or surgical intervention. This decision becomes even more difficult in adulthood, since heart failure that is observed at a later period, with myocardial dilatation and hypertrophy, and even with cardiac function preservation, is a parameter for an indefinite conduct, given the greater surgical risks in this age group. We did not find reports in the literature that were similar to the case described herein.

 Reference 1 Schmaltz AA, Hinkeldey K, Hoffmeister HE, Apitz J. Prognosis of children with congenital tricuspid and pulmonary atresia 1967-83 in comparison with the natural course. Monatsschr Kinderheilkd. 1985;133(10):743-8. Schmaltz AA Hinkeldey K Hoffmeister HE Apitz J Prognosis of children with congenital tricuspid and pulmonary atresia 1967-83 in comparison with the natural course Monatsschr Kinderheilkd 1985 133 10 743 748 Correlação Clínico-radiográfica Caso 3/2019 - Atresia Tricúspide IIB, em Evolução Natural, com 21 Anos de Idade 0000-0001-7773-4174 Atik Edmar Barreto Alessandra Costa Binotto Maria Angélica Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave Cardiopatias Congênitas Atresia Tricúspide Estenose da Valva Pulmonar Evolução Clínica Dados clínicos

Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até 16 anos de idade, ocasião do início de cansaço aos esforços, progressivo e em uso de medicação anticongestiva como furosemida, enalapril, espironolactona, carvedilol, além de warfarina. O diagnóstico da cardiopatia exteriorizada por sopro cardíaco foi realizado no primeiro mês de vida.

Exame físico: bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 63 Kg, Alt.: 171 cm, PAMSD: 130/90 mmHg, FC: 63 bpm, Sat O2: 89%.

Precórdio: ictus cordis palpado no 6º espaço intercostal esquerdo na linha axilar anterior e difuso, com impulsões sistólicas na borda esternal esquerda. Bulhas cardíacas hiperfonéticas, com segunda bulha desdobrada inconstante. Sopro sistólico de ejeção de moderada intensidade na borda esternal esquerda alta com frêmito e sopro holossistólico ++/4 na borda esternal baixa e na ponta com ruflar diastólico ++/4. Fígado palpado a 4 cm do rebordo costal e pulmões limpos.

Exames complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal e sinais de sobrecarga das cavidades esquerdas, com QRS estreito de 0,87 ms (AQRS = +110°), onda T positiva em V1 (AT = +10°), e onda P alargada em II, III e em F (AP = + 60°) (Figura 1).

Radiografia de tórax salienta o acentuado aumento da área cardíaca (ICT = 0,69) com trama vascular pulmonar aumentada nos hilos. Eletrocardiograma mostra‑se com sobrecarga das câmaras esquerdas.

Radiografia de tórax: Aumento acentuado da área cardíaca a custa do arco direito com duplo contorno e do arco ventricular esquerdo (ICT = 0,69). Trama vascular pulmonar aumentada e arco médio abaulado (Figura 1).

Ecocardiograma: Ausência de conexão atrioventricular à direita com discordância ventrículo-arterial com amplas comunicações, interatrial (34 mm) e interventricular (22 mm) e desvio posterior do septo infundibular com estenose subvalvar pulmonar. Havia dilatação do tronco pulmonar e a valva mitral mostrava dupla disfunção. O ventrículo esquerdo (VE) é dilatado com fração de ejeção de 54%. Gradiente de pressão máximo VE-TP = 58 a 77 mmHg. (Figura 2).

Ecocardiograma salienta o grande aumento das cavidades cardíacas esquerdas com atresia da valva atrioventricular direita e ventrículo direito muito hipoplásico em corte subcostal em A; a insuficiência mitral acentuada em B; a grande comunicação interatrial (seta) em corte subcostal em C e a imagem de corte de eixo longo em D mostrando a comunicação interventricular (seta) e a valva pulmonar em conexão com o VE, caracterizando a atresia tricúspide tipo IIB. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; TP: tronco pulmonar; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.

Ressonância nuclear magnética (RNM): Mesmos achados encontrados no ecocardiograma.

Cateterismo cardíaco: VD = VE: 110 mmHg; TP: 48 mmHg; RVP: 1,3 UW e RVS: 35,9 UW e Qp/Qs: 5,3/l.

Laboratório: Hg: 19,3, Hct: 59%, ácido úrico: 9,5.

Diagnóstico clínico: Atresia tricúspide tipo II B com amplas comunicações intercavitárias e estenose pulmonar infundíbulo-valvar moderada e insuficiência mitral, mantendo hiperfluxo pulmonar e saturação arterial elevada, em evolução natural até a idade adulta.

Raciocínio clínico: Havia elementos clínicos de orientação diagnóstica da cardiopatia congênita cianogênica com acentuada repercussão clínica, com hiperfluxo pulmonar. Atresia tricúspide ou dupla via de entrada de VE com estenose pulmonar discreta a moderada em face de limitação ao fluxo pulmonar, em presença da ausculta característica da estenose pulmonar associada. O eletrocardiograma salientava sobrecarga de VE compatível com os diagnósticos acima. O ecocardiograma e a RNM salientaram os elementos diagnósticos do defeito.

Diagnóstico diferencial: Outras cardiopatias cianogênicas com hiperfluxo pulmonar devem ser lembradas com o mesmo quadro fisiopatológico. Dentre elas a atresia da valva atrioventricular esquerda em presença de VE bem desenvolvido e qualquer outra cardiopatia acompanhada de hipoplasia do ventrículo direito.

Conduta: Em face do balanceamento dos fluxos pulmonar e sistêmico ao longo do tempo, sem sinais de hipoxemia e/ou de insuficiência cardíaca e na presença de boa tolerância física, foi considerada a conduta expectante clínica.

Comentários: É sabido que a atresia tricúspide nos vários tipos que a caracterizam, seja com limitação do fluxo pulmonar ou não, evolui desfavoravelmente com sinais de hipóxia ou de insuficiência cardíaca já nos primeiros dias de vida e de maneira progressiva ao longo dos primeiros meses, até o final do primeiro ano de vida. Daí a necessária intervenção cirúrgica neste período. Pode-se afirmar que raramente são identificados casos com atresia tricúspide com discreta repercussão, que evoluem assintomáticos até a idade adulta.1 Nessa condição, podem não requerer intervenção operatória precoce. Por isso, torna-se importante salientar que esses pacientes necessitam de uma avaliação rigorosa e minuciosa, afim de se poder determinar a conduta mais correta no lactente, se expectante ou de intervenção cirúrgica. Essa decisão se torna ainda mais difícil na idade adulta, desde que a insuficiência cardíaca que se nota tardiamente, com dilatação e hipertrofia miocárdicas, e mesmo com preservação da função cardíaca, constitui-se parâmetro para conduta incerta dado os riscos cirúrgicos maiores nesta faixa etária. Não encontramos na literatura relatos semelhantes ao do caso descrito.