Arq Bras CardiolabcArquivos Brasileiros de CardiologiaArq. Bras. Cardiol.0066-782X1678-4170Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBCKvNzFyMm9RLtQ8QhgQm9Y4GS0066-782X201900040047310.5935/abc.20190057Case ReportSpontaneous Coronary Artery Dissection - Case Report and Literature Review0000-0003-4973-1018DanielElana Couto de AlencarFalcãoJoão Luiz de Alencar AraripeHospital Dr. Carlos Alberto Studart Gomes de MessejanaFortalezaPEBrazilHospital Dr. Carlos Alberto Studart Gomes de Messejana, Messejana, Fortaleza, PE - BrazilMailing Address: Elana Couto de Alencar Daniel, Rua Tomás Acioli, 840/ 403. Postal Code 60135-180, Joaquim Távora, Fortaleza, CE - Brasil. E-mail: elana.alencar@gmail.com
Author contributions
Conception and design of the research, Acquisition of data and Analysis and interpretation of the data: Daniel ECA, Falcão JLAA; Writing of the manuscript: Daniel ECA; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Falcão JLAA.
Potential Conflict of Interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
150420190420191124473476280320181907201815082018This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly citedKeywordsAcute Coronary SyndromeDissectionChest PainPercutaneous Coronary InterventionCardiac CatheterizationIntroduction
We report three cases of spontaneous coronary artery dissection (SCAD), with literature review and discussion of the procedures employed. All of them occurred in women, with the diagnosis being made by coronary angiography and, in one case, confirmed by intravascular ultrasound (IVUS).
1<sup>st</sup> Case
The patient was 25 years old, with no risk factors for cardiovascular disease (CVD), hospitalized with typical chest pain, elevated cardiac enzymes and electrocardiogram (ECG) with diffuse ST-depression and ST-segment elevation in aVR, underwent cardiac catheterization (CC), which disclosed moderate lesion in the left main coronary artery (LMCA), severe lesion in the proximal third of the anterior descending artery (ADA) and parietal irregularities in the circumflex artery (Cx) (Figure 1). Transthoracic echocardiogram (TTE) showed mid-apical hypokinesia of the anterior, inferolateral walls and small apical areas, with preserved biventricular systolic function. The patient was submitted to an IVUS that showed aspect compatible with intramural hematoma from the DA ostium to the first diagonal artery, and spontaneous dissection/hematoma from the proximal third of the Cx to the distal third of the first left marginal artery (image not available). Clinical treatment was chosen with excellent response. During outpatient follow-up, she remained asymptomatic. An angiographic restudy was performed six months after the event, showing significant obstruction improvement (Figure 1).
Cardiac catheterization showing stenosis in the middle/distal third of the left main coronary artery and severe segmental stenosis in the ostium/ proximal third of the anterior descending artery in the right cranial (A), right caudal (B) and left cranial (C) views. Restudy, after six months, showed a significant improvement of obstructions in the right cranial (D), right caudal (E) and left cranial (F) views.
2<sup>nd</sup> Case
The patient was 41 years old with hypertension, hypothyroidism and was an ex-smoker, having delivered a child six months before. She sought the emergency service with typical chest pain triggered by emotional stress and ECG showing +/- in the high lateral wall. She was referred to CC, which showed moderate lesion in the middle third of the ADA and moderate/severe lesion in the distal third, suggestive of SCAD. The TTE showed no alterations. Clinical treatment was chosen. Angiographic restudy three months after the event showed persistence of moderate obstruction in the middle third of the ADA, with obstruction resolution in the distal third. At the time, stent implantation was performed in the middle third of the ADA. The procedure showed no complications and was successful (Figure 2).
Cardiac catheterization showing moderate stenosis in the middle third and moderate/severe segmental stenosis in the distal third of the anterior descending artery (ADA) in the cranial (A), right caudal (B) and left cranial (C) views. Restudy, after 3 months, showed a significant improvement of the obstruction in the distal third of the ADA, with moderate obstruction in the middle third, which was treated with the direct stenting technique (cranial view, images: D, E and F).
3<sup>rd</sup> Case
The patient was 51 years old, with no risk factors for CVD, hospitalized with typical chest pain and elevated cardiac enzymes. The ECG showed no alterations. She was referred to the hemodynamics service, and a severe lesion was disclosed in the distal third of the first left marginal artery, with a pattern suggestive of SCAD. The TTE showed moderate hypokinesia of the left ventricular inferior-lateral, with preserved biventricular systolic function. She received clinical treatment with good response to therapy (Figure 3).
Cardiac catheterization showing angiographic aspect compatible with spontaneous dissection of the distal third of the first left marginal branch. The left coronary is observed in the angiographic views: cranial (A) and right caudal (B). The blue arrow (B) identifies the spontaneous dissection segment of the first left marginal branch. The right coronary artery with a normal aspect in the left oblique view (C) is observed.
Discussion
In 1931, Pretty first described SCAD during the autopsy of a 42-year-old woman who had sudden death after reporting chest pain.1 With the onset of the invasive approach to acute coronary syndrome (ACS), the number of diagnosed cases increased. Nevertheless, it is still believed that this diagnosis may be underestimated.2
SCAD is a rare cause of ACS, with an incidence of 0.1 to 4.0%.3 The clinical presentation ranges from unstable angina to sudden death, often being undiagnosed. It mainly affects young women with no classic CVD risk factors.4 In the reported cases, all of them are young women, two of which did not have CVD risk factors.
The following are described as events that may be related to SCAD: peripartum status, connective tissue diseases, vasculitis, cocaine abuse, heavy isometric exercise and use of oral contraceptives.5 The most frequently affected artery is the ADA, in 75% of cases, followed by the right coronary artery, in 20% of the patients; the Cx, in 4%, and finally the LCMA, in less than 1% of the cases.6 Among the three reported cases, two had the ADA as the main affected artery, which corroborates with data found in the literature.
The pathogenesis of SCAD has yet to be fully elucidated. It is known that the main factors responsible for spontaneous dissection are the arterial wall weakening and increased shear forces.3 It is postulated that the primary rupture of the vasa vasorum occurs, leading to hemorrhage and consequent separation of the coronary artery wall layers, creating a false lumen between the intima and media layers of the vascular wall.7
From the angiographic point of view, the diagnosis of CAD should be considered when there is a dissection line, with or without a false lumen, sudden and significant caliber reduction, or obstruction with smooth borders without the aspect of atherosclerotic disease.6 Because it is a two-dimensional aluminography, the coronary angiography reveals little in relation to the coronary artery wall, where the main SCAD alteration is found.3
The IVUS and optical coherence tomography (OCT) have been shown to be important tools in the diagnosis of SCAD, in cases where there is doubt regarding the angiography, since they allow a more detailed analysis of the lesion. The IVUS may also contribute to guide the percutaneous treatment whenever necessary.4 In fact, the use of intracoronary images, through IVUS or OCT, allows better visualization of the structure and composition of the coronary wall, allowing the evaluation of the intramural hematoma, as well as the differentiation between the true and the false lumens.3 The IVUS was performed in one of the reported cases, demonstrating an image compatible with SCAD.
The therapeutic management depends on the clinical severity, hemodynamic status, dissection topography, number of affected arteries, and distal coronary flow.6 It may range from clinical treatment, stent implantation, or myocardial revascularization surgery.7
In the cases described above, due to the clinical and hemodynamic stability with well-defined dissections, clinical treatment with dual antiplatelet therapy (clopidogrel and acetylsalicylic acid), statin and beta-blocker was initially chosen. Since percutaneous coronary intervention for SCAD is associated with a high rate of technical failures, the conservative strategy with clinical treatment and prolonged follow-up is preferable in these cases, with a high incidence of spontaneous resolution and a low incidence of adverse events.8
Recent studies have demonstrated the recurrence of cardiovascular events in hypertensive patients in the long-term, and beta-blocker therapy seems to have a protective effect.9 Therefore, these patients should remain under medical supervision. In one of the cases, during follow-up, persistence of moderate obstruction was demonstrated in the middle third of the ADA, and late stent implantation was performed, aiming at preventing event recurrence.
Finally, we emphasize that the diagnosis of SCAD should be considered in cases of ACS in young patients, especially women of childbearing age and without the classic risk factors for coronary artery disease. The test of choice for the diagnosis consists of coronary angiography, although in some cases it is necessary to perform IVUS or OCT as adjunct methods to corroborate the diagnosis or to determine lesion extent.
Sources of Funding
There were no external funding sources for this study.
Study Association
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
Ethics approval and consent to participate
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.
References1 Pretty HC. Dissecting aneurysm of coronary artery in a woman aged 42: rupture. Br Med J.1931;1:667.PrettyHCDissecting aneurysm of coronary artery in a woman aged 42: ruptureBr Med J193116676672 Saw J. Spontaneous coronary artery dissection. Can J Cardiol. 2013; 29(9): 1027-33.SawJSpontaneous coronary artery dissectionCan J Cardiol2013299102710333 Cade JR. Dissecção espontânea de artéria coronária no ciclo gravídico-puerperal: análise de uma série de 13 casos e revisão da literatura. [Tese ] São Paulo, faculdade de Medicina USP; 2016.CadeJRDissecção espontânea de artéria coronária no ciclo gravídico-puerperal: análise de uma série de 13 casos e revisão da literatura2016São Paulofaculdade de Medicina USP4 Barbosa RR, Rinaldi FS, Costa Jr JR, Feres F, Abizaid A, Sousa AGMR et al. Infarto agudo do miocárdio por dissecção espontânea de artérias coronárias - Série de cinco casos. Rev Bras Cardiol Invasiva. 2013; 21(2): 193-8.BarbosaRRRinaldiFSCostaJRJrFeresFAbizaidASousaAGMRInfarto agudo do miocárdio por dissecção espontânea de artérias coronárias - Série de cinco casosRev Bras Cardiol Invasiva20132121931985 Kamissis G, Manolis A, Townend JN. Spontaneous coronary artery dissection/intramural haematoma in Young women with ST-elevation myocardial infarction: "It is not Always a plaque rupture event". Case Reports in Cardiology. 2015;2015:5.KamissisGManolisATownendJNSpontaneous coronary artery dissection/intramural haematoma in Young women with ST-elevation myocardial infarction: "It is not Always a plaque rupture event"Case Reports in Cardiology20152015556 Oliveira MDP, Falcão BA, Mariani J, Campos CM, Ribeiro EE, Lemos PA. Extensa dissecção coronária espontânea com boa evolução clínica mantida sob tratamento conservador. Rev Bras Cardiol Invasiva. 2015; 23(4):279-81.OliveiraMDPFalcãoBAMarianiJCamposCMRibeiroEELemosPAExtensa dissecção coronária espontânea com boa evolução clínica mantida sob tratamento conservadorRev Bras Cardiol Invasiva20152342792817 Manhães EB, Gomes WF, Bezerra CG, Horta PE, Gama MN, Cesar LA et al. Dissecção espontânea de artéria coronária: abordagem terapêutica e desfecho de uma série consecutiva de casos. Rev Bras Cadiol Invasiva. 2014; 22(1):32-5.ManhãesEBGomesWFBezerraCGHortaPEGamaMNCesarLADissecção espontânea de artéria coronária: abordagem terapêutica e desfecho de uma série consecutiva de casosRev Bras Cadiol Invasiva201422132358 Tweet MS, Eleid MF, Best PJ, Lennon RJ, Lerman A, Rihal CS et al. Spontaneous coronary artery dissection revascularization versus conservative therapy. Circ Cardiovasc Interv. 2014; 7(6): 777-86.TweetMSEleidMFBestPJLennonRJLermanARihalCSSpontaneous coronary artery dissection revascularization versus conservative therapyCirc Cardiovasc Interv2014767777869 Saw J, Humphries K, Aymong E, Sedlak T, Prakash R, Starovoytov A, et al. Spontaneous coronary artery dissection: clinical outcomes and risk of recurrence. J Am Coll Cardiol. 2017;70(9):1148-58.SawJHumphriesKAymongESedlakTPrakashRStarovoytovASpontaneous coronary artery dissection: clinical outcomes and risk of recurrenceJ Am Coll Cardiol201770911481158Relato de CasoDissecção Espontânea da Artéria Coronária - Relato de Casos e Revisão da Literatura0000-0003-4973-1018DanielElana Couto de AlencarFalcãoJoão Luiz de Alencar AraripeHospital Dr. Carlos Alberto Studart Gomes de Messejana, Messejana, Fortaleza, PE - BrasilCorrespondência: Elana Couto de Alencar Daniel, Rua Tomás Acioli, 840/ 403. CEP 60135-180, Joaquim Távora, Fortaleza, CE - Brasil. E-mail: elana.alencar@gmail.com
Contribuição dos autores
Concepção e desenho da pesquisa, Obtenção de dados e Análise e interpretação dos dados: Daniel ECA, Falcão JLAA; Redação do manuscrito: Daniel ECA; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Falcão JLAA.
Potencial conflito de interesses
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
Palavras-chaveSíndrome Coronariana AgudaDissecçãoDor no PeitoIntervenção Coronária PercutâneaCateterismo CardíacoIntrodução
Relatamos três casos de dissecção espontânea da artéria coronária (DEAC), com revisão da literatura e discussão das condutas empregadas. Todos ocorreram em mulheres, com o diagnóstico feito por cinecoronariografia e, em um caso, confirmado por ultrassonografia intracoronária (USIC).
1º Caso
Paciente, 25 anos, sem fatores de risco para doença cardiovascular (DCV), internada com dor torácica típica, elevação de enzimas cardíacas e eletrocardiograma (ECG) com infradesnivelamento difuso e supradesnível do segmento ST de aVR, realizou cateterismo cardíaco (CATE) que demonstrou lesão moderada de tronco da coronária esquerda (TCE), lesão grave no terço proximal da artéria descendente anterior (DA) e irregularidades parietais na artéria circunflexa (Cx) (Figura 1). Ecocardiograma transtorácico (ECO) demonstrou hipocinesia médio-apical das paredes anterior, ínfero-lateral e pequena área apical, com função sistólica biventricular preservada. A paciente foi submetida a USIC que evidenciou aspecto compatível com hematoma intramural do óstio da DA até a primeira diagonal e dissecção espontânea/hematoma do terço proximal da Cx até o terço distal da primeira marginal esquerda (imagem não disponível). Optou-se por tratamento clínico com excelente resposta. Durante o seguimento ambulatorial, persistiu assintomática. Foi realizado reestudo angiográfico após seis meses do evento, constatando-se melhora significativa das obstruções (Figura 1).
Cardiac catheterization showing angiographic aspect compatible with spontaneous dissection of the distal third of the first left marginal branch. The left coronary is observed in the angiographic views: cranial (A) and right caudal (B). The blue arrow (B) identifies the spontaneous dissection segment of the first left marginal branch. The right coronary artery with a normal aspect in the left oblique view (C) is observed.
2º Caso
Paciente, 41 anos, hipertensa, hipotireoidea, ex-fumante, parto há seis meses, procurou o serviço de emergência com dor torácica típica desencadeada por estresse emocional e ECG evidenciando plus minus em parede lateral alta. Foi encaminhada para CATE que mostrou lesão moderada no terço médio da DA e lesão moderada/grave no terço distal, com aspecto sugestivo de DEAC. ECO sem alterações. Optou-se por tratamento clínico. Reestudo angiográfico três meses após o evento, demonstrou persistência de obstrução moderada no terço médio da DA, com resolução da obstrução do terço distal. Na ocasião, optou-se por implante de stent no terço médio da DA. O procedimento transcorreu sem intercorrências, com sucesso (Figura 2).
Cardiac catheterization showing angiographic aspect compatible with spontaneous dissection of the distal third of the first left marginal branch. The left coronary is observed in the angiographic views: cranial (A) and right caudal (B). The blue arrow (B) identifies the spontaneous dissection segment of the first left marginal branch. The right coronary artery with a normal aspect in the left oblique view (C) is observed.
3º Caso
Paciente, 51 anos, sem fatores de risco para DCV, internada com dor torácica típica e elevação de enzimas cardíacas. ECG sem alterações. Foi encaminhada ao serviço de hemodinâmica, sendo evidenciada lesão grave no terço distal da primeira marginal esquerda, com padrão sugestivo de DEAC. ECO demonstrou hipocinesia moderada da parede ínfero-lateral do ventrículo esquerdo, com função sistólica biventricular preservada. Foi conduzida com tratamento clínico com boa resposta à terapêutica instituída (Figura 3).
Cardiac catheterization showing angiographic aspect compatible with spontaneous dissection of the distal third of the first left marginal branch. The left coronary is observed in the angiographic views: cranial (A) and right caudal (B). The blue arrow (B) identifies the spontaneous dissection segment of the first left marginal branch. The right coronary artery with a normal aspect in the left oblique view (C) is observed.
Discussão
Em 1931, Pretty fez a primeira descrição de DEAC por meio da autopsia de uma mulher de 42 anos que apresentou morte súbita após referir dor torácica.¹ Com o início da abordagem invasiva da síndrome coronariana aguda (SCA), aumentou o número de casos diagnosticados. Embora, ainda se acredite, que esse diagnóstico possa estar subestimado.2
A DEAC é uma causa rara de SCA apresentando uma incidência de 0,1 a 4,0%.3 A apresentação clínica varia desde angina instável até morte súbita, muitas vezes não sendo diagnosticada. Acomete sobretudo mulheres jovens sem fatores de risco clássicos para DCV.4 Nos casos relatados, todas são mulheres jovens, duas das quais não possuíam fatores de risco para DCV.
São descritos como eventos que podem estar relacionados com DEAC: status periparto, doenças do tecido conjuntivo, vasculites, abuso de cocaína, exercício isométrico pesado e uso de anticoncepcionais orais.5 A artéria mais afetada é a DA, em 75% dos casos; seguida pela coronária direita, em 20% dos pacientes; depois pela Cx, em 4% e por fim Dentre os três casos relatados, dois tiveram como principal artéria acometida a DA, o que corrobora com os dados encontrados na literatura.
A patogênese da DEAC ainda não está completamente elucidada. Sabe-se que os principais fatores responsáveis pela dissecção espontânea são o enfraquecimento da parede arterial e o aumento das forças de cisalhamento.3 Postula-se que ocorra a rotura primária do vasa vasorum, acarretando hemorragia e consequente separação das camadas da parede arterial coronária, criando um falso lúmen entra as camadas íntima e média da parede vascular.7
Do ponto de vista angiográfico, deve-se considerar o diagnóstico de DEAC quando há linha de dissecção, com ou sem luz falsa, redução súbita e significativa de calibre, ou obstrução com bordas lisas e sem aspecto de doença aterosclerótica.6 Por ser uma luminografia bidimensional, a cinecoronariografia revela pouco em relação à parede arterial coronária, onde está a principal alteração da DEAC.3
A USIC e a tomografia de coerência óptica (OCT) têm se mostrado como ferramentas importantes no diagnóstico de DEAC, nos casos em que há dúvida à angiografia, por permitirem uma análise mais minuciosa da lesão. A USIC pode contribuir, inclusive, para guiar o tratamento percutâneo quando necessário.4 De fato, o uso de imagens intracoronárias, através da USIC ou da OCT, permitem uma melhor visualização da estrutura e da composição da parede coronariana, possibilitando a avaliação do hematoma intramural, bem como a diferenciação entre o lúmen verdadeiro e o falso.3 Em um dos casos relatados, a USIC foi realizada, evidenciando imagem compatível com DEAC.
O manejo terapêutico depende da gravidade clínica, do status hemodinâmico, da topografia da dissecção, do número de artérias afetadas e do fluxo coronário distal.6 Pode variar desde tratamento clínico, implante de stent ou cirurgia de revascularização miocárdica.7
Nos casos descritos, devido à estabilidade clínica e hemodinâmica do quadro, com dissecções bem delimitadas, optou-se inicialmente por tratamento clínico com dupla antiagregação plaquetária (clopidogrel e ácido acetilsalicílico), estatina e betabloqueador. Tendo em vista que a intervenção coronariana percutânea para DEAC está associada com alto índice de falhas técnicas, a estratégia conservadora com tratamento clínico e observação prolongada é preferível nesses casos, com alta incidência de resolução espontânea e baixa incidência de eventos adversos.8
Estudos recentes evidenciam a recorrência de eventos cardiovasculares a longo prazo, sobretudos em pacientes hipertensos, sendo que a terapia com betabloqueador parece ter um efeito protetor.9 Por isso, esses pacientes devem permanecer sob acompanhamento médico. Em um dos casos, durante o acompanhamento, foi evidenciada persistência de obstrução moderada no terço médio da DA, tendo sido feita opção por implante tardio de stent com o intuito de prevenir recorrência de evento.
Por fim, destacamos que o diagnóstico de DEAC deve ser aventado em casos de SCA em pacientes jovens, sobretudo mulheres em idade fértil, sem os fatores de risco clássicos para doença arterial coronariana. O exame de escolha para o diagnóstico consiste na cinecoronariografia, embora em alguns casos, seja necessária a realização da USIC ou da OCT como métodos adjuntos para corroborar o diagnóstico ou para determinar a extensão das lesões.
Fontes de financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação acadêmica
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Aprovação ética e consentimento informado
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.