A 36-year-old man was referred to the medical service for surgical treatment of heart failure refractory to drug treatment.
At the age of 26, 1st-degree atrioventricular block and episodes of non-sustained ventricular tachycardia were detected on the electrocardiogram (ECG). After 4 years, he started to have episodes of pre-syncope.
The magnetic resonance performed at that time (09/29/2010) disclosed diastolic diameter of 59 mm; systolic diameter of 49 mm; 10-mm septum; posterior wall of 11 mm; 48% left ventricular ejection fraction and 53% right ventricular ejection fraction, with no contraction abnormalities. The late enhancement imaging showed an infero-septal, medium-basal subepicardial focus, compatible with fibrosis, suggestive of myocarditis or idiopathic dilated cardiomyopathy.
An electrophysiological study was indicated. After extra-stimuli, sustained ventricular tachycardia with hemodynamic instability was triggered and an implantable-cardioverter defibrillator (ICD) was implanted and the patient received a beta-blocker. However, several episodes of ventricular tachycardia were recorded by the ICD and the use of amiodarone was initiated.
He remained asymptomatic for approximately 3 years until he developed heart failure, which rapidly evolved into functional class IV, which resulted in hospitalization for compensation and with acute pulmonary edema at 34 years of age, followed by a new hospitalization a few months later for new heart failure compensation. At that time, hypothyroidism (TSH of 88 um / L) was diagnosed, which was attributed to amiodarone use. The echocardiogram disclosed severe left ventricular systolic dysfunction, with EF = 21%.
Myocardial resynchronization was indicated, with pacemaker implantation with electrodes implanted at two points in the left ventricle in March 2015, but he was readmitted due to arterial hypotension, atrial fibrillation and heart failure decompensation in September 2015. Amiodarone, dobutamine, spironolactone, furosemide and rivaroxaban were administered.
The patient was transferred to the Heart Institute (InCor) for possible surgical treatment of heart failure (heart transplantation) on October 20, 2015. The patient reported a 20 kg loss over a 4-year period. He denied arterial hypertension and diabetes mellitus.
Physical examination showed cachexia, jugular swelling+, hepatojugular reflux, no distension alteration at the Valsalva maneuver or exhalation, vesicular murmurs present in the lungs, slightly reduced on the left pulmonary basis, palpable thrill in the mitral, tricuspid, accessory aortic foci; arrhythmic heart sounds with a more audible holosystolic murmur in the mitral focus, radiating into the posterior axillary line. The abdomen was flat, with a 6-cm hepatomegaly from the right costal border, palpable caudate lobe nearby, without ascites. Lower limbs without edema, with no signs of deep venous thrombosis. He was receiving intravenous dobutamine.
The patient was evaluated by the heart transplant team due to the persistent need of high-dose inotropic and vasodilator drugs during ICU observation. The patient was prioritized for cardiac transplantation due to use of vasoactive drug and joined the list on 11/09/15.
The ECG showed a pacemaker rhythm operating in VAT mode and chest X-ray showed cardiomegaly with signs of pulmonary congestion.
Laboratory tests (10/21/2015) showed hemoglobin 11.1 g/dL, hematocrit 34%, leukocytes 7290 (neutrophils 82%, eosinophils 3%, lymphocytes 7%, monocytes 6%), platelets 259,000/mm3, urea 28 mg/dL, creatinine 0.92 mg/dL, CRP of 69.34 mg/L, sodium 137 mEq/L, potassium 3.4 mEq/L, PAT (INR) of 2.4; APTT (rel. Times) of 1.31; Urinalysis with proteinuria of 0.67 g/L.
The echocardiogram (10/21/2015) disclosed left ventricle with diffuse hypokinesia, worse in the inferior and inferolateral walls and ejection fraction of 25%; the right ventricle showed moderate diffuse hypokinesia. There was marked mitral regurgitation; the other valves showed no alterations. The pulmonary artery pressure was estimated at 49 mmHg.
He had two bloodstream infections, which were treated with meropenem and vancomycin and tazobactam during the month of November 2015.
Serological tests were positive for toxoplasmosis and mononucleosis in the IgG.
Abdominal, thyroid and carotid artery ultrasonography results were normal.
Right-chamber catheterization disclosed systolic pulmonary artery pressure of 55 mmHg, diastolic pressure of 23 mmHg and a mean pressure of 34 mmHg; the pulmonary occlusion pressure was 24 mmHg, the cardiac output was 5.5 L/min and the transpulmonary gradient was 10 mmHg; pulmonary vascular resistance was 1.8 Woods and the systemic vascular resistance was 887 dynes/sec/cm-5.
The transplantation was performed in March 2016 using the bicaval orthotopic heart transplantation technique, without complications; the patient received prophylactic antimicrobial treatment with vancomycin and cefepime.
After the transplantation, the immunosuppressant drugs prednisone, cyclosporine and mycophenolate were introduced. Endomyocardial biopsies performed on March 21 and 31 showed grade I rejection and cytomegalovirus tests were negative.
The echocardiogram performed at hospital discharge on 03/28/2016 showed left atrium of 42 mm, septum and posterior wall of 11 mm, left ventricle of 50x31 with ejection fraction of 68%; normal right ventricle and pulmonary artery pressure of 35 mmHg.
The medication prescribed at the hospital discharge consisted of cyclosporin 100mg + 75mg daily, prednisone 40mg 1x / day, mycophenolate sodium 720mg every 12h.
At the outpatient clinic consultations he remained asymptomatic (April 2017). He currently takes Tacrolimus 4 mg 2x/day; prednisone 5 mg; mycophenolate 720 mg 2x/day; diltiazem 30 mg 3x/day; simvastatin 10 mg 1x/day; vitamin D 900 mg/day; and omeprazole 20mg 1 x/day.
The patient developed arrhythmia at 26 years of age. At age 33, in 2013, he developed heart failure, which rapidly progressed to functional class IV, with consecutive hospitalizations due to acute decompensation. In 2015, after the last hospitalization, he was placed on the priority list for heart transplantation due to clinical treatment refractoriness. In March 2016 he underwent the procedure and remained asymptomatic, being followed through outpatient clinic consultations since April 2017.
This is a heart failure case with important aspects that must be investigated: etiology and factors for decompensation.
It is suggested that the probable cause of the index event is myocarditis or idiopathic dilated cardiomyopathy in a 30-year-old man.
The American Heart Association classifies primary cardiomyopathies (predominant heart involvement) into three groups: genetic (hypertrophic cardiomyopathy, right ventricular arrhythmogenic cardiomyopathy, noncompacted left ventricle, glycogen accumulation disease, mitochondrial myopathies and channelopathies); mixed, predominantly non-genetic (dilated cardiomyopathy, restrictive); and acquired (inflammatory (myocarditis), caused by stress (Takotsubo), peripartum, induced by tachycardia, and of the infant, child of an insulin-dependent mother.
The origin of inflammatory heart diseases can be: autoimmune (connective tissue diseases, sarcoidosis, eosinophilic diseases); inflammatory diseases (hypersensitivity myocarditis, endomyocardial fibrosis, hypereosinophilic syndrome); toxic (antineoplastic chemotherapeutic drugs); and infectious (protozoa, fungi, bacteria, viruses and parasites).
Among the infiltrative diseases, which usually occur simultaneously with restrictive syndrome, are: amyloidosis, sarcoidosis and deposition diseases (Fabry, and others).
Amyloidosis could be the etiology of the patient's heart disease, since it is a progressive disease, affects adults from the age of 30 years and its frequent form of extracardiac involvement is kidney disease. In this context, the patient was close to 30 years old and his urinalysis showed the presence of proteinuria. Additionally, the ECG in amyloidosis usually shows atrioventricular block, supraventricular and ventricular arrhythmias, as the patient showed at the beginning of the clinical picture. However, the typical findings at the magnetic resonance and echocardiogram show an enlargement of the septum and posterior wall, which were absent in the present case.
In sarcoidosis, there is a more frequent involvement of individuals between 25 and 60 years, and it is positively associated with lung and lymph node involvement and frequent extracardiac alterations, which were absent in the patient.
Fabry disease, on the other hand, manifests in childhood or adolescence, and shows important dermatological findings, which rule out the possibility of this diagnosis. Regarding the complementary exams, amyloidosis and Fabry's disease show findings that are similar to sarcoidosis on the ECG, magnetic resonance imaging and echocardiogram.
However, there are no reports of autoimmune tests, extracardiac investigations, much less the performance of endomyocardial biopsy in the current patient with rapidly progressive heart failure, without a definitive cause, not responsive to clinical treatment and with hemodynamic deterioration.
Recreational drug poisoning, such as alcohol, amphetamines, cocaine and the use of anabolic drugs could be possible causes for myocarditis, considering that the patient is young and a potential user of these drugs. However, the current case does not show a history of drug addiction or drug abuse. Moreover, drug poisoning is expressed by chamber dilatation and not by myocardial thickening.
In South America and Brazil, the Chagasic etiology is a frequent form of myocarditis. However, the patient did not have alterations in the ECG and echocardiogram suggestive of this disease. There was no evidence of right bundle-branch block, anterosuperior divisional block, apical aneurysm, right heart failure manifestations, and the patient did not show positive epidemiology for Chagas disease.
Viruses are also frequent infectious myocarditis agents, with the most common agents being adenovirus, enterovirus, parvovirus, herpes simplex, hepatitis C virus, cytomegalovirus and Epstein-Barr virus. However, magnetic resonance imaging shows thickening of the septum and posterior wall, which indicates other causes of myocarditis, since the infectious one is associated with dilated cardiomyopathy.
However, there was not a complete investigation to elucidate a possible infectious cause, either by serology or by endomyocardial biopsy of the right ventricle. The patient is young, viral contaminations are common, he may have circulated in areas of greater risk for Chagas disease contamination and be sexually active, increasing the chances of being infected with HIV and different types of hepatitis.
Regarding the less probable diagnostic hypothesis, one must consider coronary artery disease. Despite presenting segmental dysfunction at the MRI, we have here a young patient with no clinical features or risk factors for this etiology. Additionally, the thickening of the septum and posterior wall have systemic arterial hypertension and hypertrophic cardiomyopathy as important differential diagnoses. However, the patient did not suffer from arterial hypertension and the echocardiography, as well as the magnetic resonance imaging, did not show any characteristic findings of hypertrophic cardiomyopathy: asymmetric septal hypertrophy, left ventricular outflow tract obstruction and septum/wall ratio >1.3. Valvular disease can also be ruled out, since the patient did not show it initially, either at the physical examination or imaging test, and the patient only developed mitral regurgitation after heart failure progression.
Finally, idiopathic dilated cardiomyopathy cannot be ruled out as a diagnostic possibility for this case. It typically affects men between the ages of 18 and 50 and at least 25% of the cases show genetic transmission of the disease. It is believed that genetic factors associated with changes in immune response and infectious factors could act synergistically in the development of structural changes and consequent onset of clinical manifestations. It is estimated that between 10%-20% of cases of idiopathic cardiomyopathy are caused by a previous viral infection sequela.
The patient rapidly evolved to functional class IV, showing marked ejection fraction reduction and underwent successive hospital admissions due to the decompensations.
There are many factors that exacerbate heart failure and taking into account the patient's history, one cannot infer a specific precipitating factor for the case described herein. Among the possible hypotheses is the natural evolution of the underlying disease, of which etiology was not clarified, and this fact may have prevented the implementation of specific treatment strategies.
The following are other possible precipitating factors of the acute decompensation observed in the patient:
As for pharmacological measures, the use of beta-blockers (carvedilol, nebivolol, bisoprolol and metoprolol succinate) in patients with reduced ejection fraction associated with angiotensin-converting enzyme inhibitor is the effective treatment for patients with New York Heart Association functional class I to IV, because they reduce morbimortality by acting on cardiac reverse remodeling. There are contraindications for the use of these classes of drugs; however, there are no records in the clinical case of reasons justifying the absence of introduction of these classes of drugs after the development of systolic heart failure. Furthermore, systolic insufficiency refractory to optimized clinical treatment and ejection fraction ≤35%, also requires the use of aldosterone antagonists, a medication that also has an effect on reverse remodeling, if the patient does not have contraindications to its use. There is information about the introduction of this drug only after the third decompensation event.
Arrhythmia, in turn, is an important decompensatory factor, such as the atrial fibrillation developed by this patient during one of the hospitalizations. Its onset is associated with several adverse hemodynamic effects, such as loss of atrioventricular synchrony and loss of atrial contraction, leading to cardiac output reduction in a heart with an already impaired ventricular function.
Other possible etiologies for decompensation detected in this patient were the concomitant presence of anemia and kidney dysfunction, which are conditions that considerably increase mortality in heart failure.
The patient's hemoglobin level was 11.1 g/dL. Being an important precipitating factor, anemia becomes important due to its deleterious effects on the heart. The erythrocytes, in addition to providing oxygen to myocardial cells, favor the exchange of antioxidants that prevent oxidative stress and programmed cell death, but the impairment of these mechanisms favor myocardial dysfunction. Additionally, in response to hypoxemia resulting from anemia, the sympathetic system is stimulated, leading to tachycardia, increased inotropism and vasoconstriction, further compromising myocyte function and leading to hypervolemia in parallel. Specifically, hypoxemia of anemia and kidney vasoconstriction generate renal ischemia, with the release of inflammatory factors related to myocardial injury and hypervolemia due to the activation of the renin-angiotensin-aldosterone system.
Proteinuria was observed in a urinalysis result, despite normal values of creatinine and urea. Like anemia, nephropathy may be a factor of decompensation, etiology and/or consequence of heart failure. As a precipitating factor, one can point to salt and water retention; alterations in the cardiomyocyte structure and function due to inflammatory activation and calcium and phosphorus metabolism abnormalities; and due to the anemia itself, generated by kidney dysfunction, leading to reduced erythropoietin production. One should consider that nephropathy can also be a consequence of amyloidosis, as it leads to amyloid deposition in the kidneys, impairing their function, and 80% of patients with this disease have proteinuria.
Due to increased pulmonary artery and right ventricular systolic pressure, pulmonary embolism could be a cause for decompensation. However, in this clinical setting, these cardiopulmonary alterations are possibly due to heart failure progression.
Hypothyroidism is a potential cause of heart failure due to bradycardia, systolic and diastolic dysfunction, increased systemic vascular resistance, diastolic hypertension, increased arterial stiffness and endothelial dysfunction.
The patient may also have decompensated due to marked mitral regurgitation caused by left ventricular dilatation and, in this situation, valvulopathy was secondary to the disease progression.
The use of negative inotropic medications, corticosteroids, cardiotoxic chemotherapeutic drugs, non-steroidal anti-inflammatory drugs, antiarrhythmics and glitazone or dipeptidyl phosphatase 4 inhibitors may be decompensation triggers, which can be used through self-medication or by not informing to other physicians about the presence of heart failure.
The explanted heart, devoid of the atria, weighed 598 g (normal = 300 to 350 g). Externally, there was discrete and focal epicardial thickening on the sternocostal and diaphragmatic surfaces of the right and left ventricles. The cross-sectional sections showed a bicuspid aortic valve, with fusion between the left semilunar and non-coronary leaflets, without a median raphe (
An association was observed between the bicuspid aortic valve and anatomical alterations in the coronary arteries in the patient's explanted heart, which is a frequent finding in the literature.
Homem de 36 anos foi encaminhado ao serviço médico para tratamento cirúrgico de insuficiência cardíaca refratária ao tratamento medicamentoso.
Aos 26 anos foram detectados, em eletrocardiograma (ECG), bloqueio atrioventricular de 1º grau e episódios de taquicardia ventricular não sustentada. Depois de 4 anos apresentou episódios de pré-síncopes.
A ressonância magnética da época (29/09/2010) revelou diâmetro diastólico 59 mm; diâmetro sistólico 49 mm; septo 10 mm; parede posterior 11 mm; fração de ejeção de ventrículo esquerdo 48% e do ventrículo direito 53% e sem anormalidade de contração. O realce tardio revelou: foco subepicárdico ínfero-septal médio-basal, compatível com fibrose, sugestivos de miocardite ou cardiomiopatia dilatada idiopática.
Foi indicado estudo eletrofisiológico. Após extra-estímulos foi desencadeada taquicardia ventricular sustentada com instabilidade hemodinâmica e foi implantado desfibrilador (CDI) e uso de betabloqueador. Contudo, houve registro pelo CDI de vários episódios de taquicardias ventriculares e foi iniciado o uso de amiodarona.
Manteve-se assintomático por cerca de 3 anos até que desenvolveu quadro de insuficiência cardíaca que rapidamente evoluiu para classe funcional IV com internação para compensação e em edema agudo dos pulmões aos 34 anos de idade e nova internação alguns meses depois para nova compensação da insuficiência cardíaca. Nessa ocasião foram diagnosticados hipotireoidismo, (TSH de 88 um/L), imputado ao uso de amiodarona. O ecocardiograma revelou disfunção sistólica grave do ventrículo esquerdo, FE = 21%. Foi indicada ressincronização miocárdica com implante de marca-passo com eletrodos em dois pontos do ventrículo esquerdo em março de 2015, contudo foi reinternado por hipotensão arterial, fibrilação atrial e descompensação da insuficiência cardíaca em setembro de 2015. Foram administrados amiodarona, dobutamina, espironolactona, furosemida e rivaroxabana.
O paciente foi transferido para o InCor para possível tratamento cirúrgico da insuficiência cardíaca (transplante cardíaco) em 20 de outubro de 2015.
O paciente relatou perda de 20 kg desde há 4 anos. Negou hipertensão arterial e diabetes mellitus.
O exame físico revelou caquexia, turgência jugular+, refluxo hepatojular, sem alteração da turgência à manobra de Valsalva ou expiração, pulmões com murmúrios vesiculares presentes, levemente reduzido na base esquerda, frêmito palpável em focos mitral, tricúspide, aórtico acessório; bulhas arrítmicas com sopro holossistólico mais audível em foco mitral irradiando para linha axilar posterior.
O abdome era plano, com hepatomegalia de 6 cm do rebordo costal direito, lobo caudado palpável próximo, sem ascite. Membros inferiores sem edema, sem sinais de trombose venosa profunda. Estava em uso de dobutamina intravenosa.
Paciente foi avaliado pela equipe do transplante cardíaco por necessidade de inotrópicos e vasodilatadores em doses altas persistentemente durante observação em UTI. O paciente foi priorizado para transplante cardíaco por uso de droga vasoativa e listado em 09/11/15.
O ECG revelou ritmo de marca-passo operando em VAT e, a radiografia do tórax, cardiomegalia com sinais de congestão pulmonar.
Os exames laboratoriais (21/10/2015) revelaram: hemoglobina 11,1 g/dL, hematócrito 34%, leucócitos 7290 (neutrófilos 82%, eosinófilos 3%, linfócitos 7%, monócitos 6%), plaquetas 259000/mm³, ureia 28 mg/dL, creatinina 0,92 mg/dL, PCR de 69,34 mg/L, sódio 137 mEq/L, potássio 3,4 mEq/L, TAP (INR) de 2,4; TTPA (rel. tempos) de 1,31; Urina I com proteinuria de 0,67g/L.
O ecocardiograma (21/10/2015) revelou ventrículo esquerdo com hipocinesia difusa, pior em paredes inferior e inferolateral e fração de ejeção 25%; o ventrículo direito tinha hipocinesia difusa moderada. Havia insuficiência mitral acentuada; demais valvas sem alterações; a pressão arterial pulmonar foi estimada em 49 mmHg.
Apresentou infecção de corrente sanguínea por duas vezes, as quais foram tratadas com meropenem e vancomicina e tazobactam durante o mês de novembro de 2015.
As sorologias foram positivas para toxoplasmose e mononucleose em IgG.
As ultrassonografias de abdome, tireoide e carótidas foram normais.
O cateterismo de câmaras direitas revelou pressão arterial pulmonar sistólica de 55 mmHg, diastólica de 23 mmHg e média 34 mmHg; a pressão de oclusão pulmonar foi de 24 mmHg, o débito cardíaco de 5,5 L/min e o gradiente transpulmonar foi de 10 mmHg; a resistência vascular pulmonar foi de 1,8 Woods e resistência vascular sistêmica de 887dynes/sec/cm-5.
O transplante foi realizado em março de 2016 pela técnica de transplante cardíaco ortotópico bicaval, sem intercorrências; recebeu tratamento antimicrobiano profilático com vancomicina e cefepime.
Após o transplante foram introduzidos imunosupressores prednisona, ciclosporina e micofenolato. As biópsias endomiocárdicas realizadas em 21 e 31 março revelaram rejeição grau I e as pesquisas de citomegalovirus foram negativas.
O ecocardiograma na alta hospitalar em 28/03/2016 revelou átrio esquerdo de 42 mm, septo e parede posterior de 11 mm, ventrículo esquerdo de 50x31 com fração de ejeção de 68%; ventrículo direito normal e pressão de artéria pulmonar de 35 mmHg.
A medicação de alta foi ciclosporina 100 mg + 75 mg diários, prednisona 40 mg 1x/dia, micofenolato de sódio 720 mg 12/12h.
Em consultas ambulatoriais segue assintomático (abril 2017)
Em uso de Tacrolimus 4 mg 2x/dia; prednisona 5 mg; micofenolato 720 mg 2x/dia; diltiazem 30 mg 3x/dia; sinvastatina 10 mg 1x/dia; vitamina D 900 mg/dia; - omeprazol 20 mg 1x/dia.
O paciente apresentou arritmia aos 26 anos de idade. Aos 33 anos, desenvolveu insuficiência cardíaca, a qual rapidamente progrediu para classe funcional IV, com internações sucessivas por descompensação aguda. Em 2015, após a última internação, foi priorizado para transplante por refratariedade ao tratamento clínico. Em março de 2016 realizou o procedimento e segue assintomático em consultas ambulatoriais desde abril de 2017.
Estamos diante de um contexto de insuficiência cardíaca com pilares importantes a serem investigados: etiologia e fatores para descompensação.
Coloca-se como provável evento índice a miocardite ou miocardiopatia dilatada idiopática em um jovem de 30 anos de idade.
A
As doenças inflamatórias do coração podem ser de origem: autoimune (doenças do tecido conetivo, sarcoidose, eosinofílicas); inflamatórias (miocardite por hipersensibliade, endomiocardiofibrose, síndrome hiperseosinofílica); tóxicas (quimioterápicos antineoplásicos); e infecciosas (protozoários, fungos, bactérias, vírus e parasitárias).
Entre as doenças infiltrativas, as quais geralmente cursam com síndrome restritiva, temos: a amiloidose, a sarcoidose e as doenças de depósito (Fabry, e outras).
A amiloidose poderia ser a etiologia da cardiopatia do paciente, pois é uma doença progressiva, acomete em adulto a partir de 30 anos de idade e sua frequente forma de acometimento extracardíaco é a renal. Neste contexto, o paciente tinha idade próxima de 30 anos e apresentou proteinúria em exame de Urina I. Além disso, o ECG na amiloidose demonstrou, de forma habitual, bloqueios atrioventriculraes, arritmias supraventriculares e ventriculares, tal como o paciente apresentou no início do quadro. Contudo, os achados típicos em ressonância magnética e ecocardiograma apresentam aumento de septo e parede posterior, ausentes no caso atual.
Na sarcoidose, por sua vez, há o acometimento de modo mais frequente de indivíduos entre 25 e 60 anos, e está positivamente associada ao envolvimento pulmonar e de linfonodos, alterações extracardíacas frequentes, mas ausentes no paciente.
A doença de Fabry, por outro lado, manifesta-se na infância ou adolescência, assim como há importantes achados dermatológicos, já descartando a possibilidade deste diagnóstico. Em termos de exames complementares, a amiloidose e a doença de Fabry apresentam achados semelhantes à sarcoidose em ECG, ressonância magnética e ecocardiograma.
Porém, não há relato de realização de provas autoimunes, investigações extracardíacas, muito menos a realização de biopsia endomiocárdica no paciente atual com insuficiência cardíaca rapidamente progressiva, sem causa definida, não responsiva ao tratamento clínico e com deterioração hemodinâmica.
A intoxicação por drogas recreativas, como o álcool, anfetaminas, a cocaína e o uso de anabolizantes poderiam ser possíveis causas para miocardite, considerando que o paciente é jovem e potencial usuário. Entretanto, o caso atual não revela história de drogadição ou abuso medicamentoso. Além disso, a intoxicação por drogas se expressa por dilatação de câmaras e não por espessamento miocárdico.
Na América do Sul e no Brasil a etiologia chagásica é forma frequente de miocardite. Entretanto, o paciente não apresentou alterações em ECG e em ecocardiograma sugestivos desta doença. Não se evidenciou bloqueio de ramo direito, bloqueio divisional ântero-superior, aneurisma apical, manifestações de insuficiência cardíaca direita, assim como o paciente não apresentou epidemiologia positiva para doença de Chagas.
Os vírus também são agentes frequentes da miocardite infeciosa, sendo os cardiotróficos mais habituais: os adenovírus, enterovírus, parvovírus, herpes simples, vírus da hepatite C, citomegalovírus e Epstein-Barr. Entretanto, a ressonância magnética denota espessamento de septo e parede posterior, o que aponta para outras causas de miocardite, posto que a infecciosa associa-se com a miocardiopatia dilatada.
De toda forma, não houve investigação completa para elucidação de possível causa infecciosa, seja por sorologia, seja por biopsia endomiocárdica de ventrículo direito. O paciente é jovem, as contaminações virais são comuns, ele pode ter circulado em áreas de maior risco para contaminação da doença de Chagas e ser ativo sexualmente, aumentando as chances de ser portador do vírus HIV e das hepatites.
Em relação às hipóteses diagnósticas menos prováveis, deve-se lembrar da doença arterial coronariana. Apesar de apresentar disfunção segmentar em ressonância magnética, estamos diante de um paciente jovem, sem quadro clínico ou fatores de risco para essa etiologia. Além disso, o aumento de septo e parede posterior têm como importantes diagnósticos diferencias a hipertensão arterial sistêmica e cardiomiopatia hipertrófica. Todavia, o paciente não era portador de hipertensão arterial e o ecocardiograma, assim como a ressonância magnética, não evidenciaram achados característicos da cardiomiodiopatia hipertrófica: hipertrofia septal assimétrica, obstrução na via de saída de ventrículo esquerdo e relação septo/parede >1,3. Também se pode descartar a doença valvar, visto que o caso não a evidenciou inicialmente, seja em exame físico ou de imagem, e somente com a progressão da insuficiência cardíaca é que o paciente evoluiu com insuficiência mitral.
Por fim, não se pode afastar a miocardiopatia dilatada idiopática enquanto possibilidade diagnóstica para esse caso. Ela acomete tipicamente homens entre 18 e 50 anos e pelo menos 25% dos quadros apresentam transmissão genética da doença. Acredita-se que fatores genéticos associados a alterações da resposta imunológica e fatores infecciosos agiriam de forma sinérgica no desenvolvimento das alterações estruturais e consequente aparecimento das manifestações clínicas. Estima-se que entre 10%-20% dos casos de cardiomiopatia idiopática sejam causados por sequela de infecção viral prévia.
O paciente rapidamente evoluiu para classe funcional IV, evidenciou redução acentuada da fração de ejeção e apresentou sucessivas internações por conta das descompensações.
Inúmeros são os fatores de agudização da insuficiência cardíaca e pela história apresentada não se consegue inferir um fator precipitante específico para o caso descrito. Entre as possíveis hipóteses, há a evolução natural da própria doença de base, cuja etiologia não foi esclarecida e este fato pode ter impedido o estabelecimento de estratégias de tratamento específico.
Seguem outros possíveis fatores precipitantes da descompensação aguda do paciente:
Quanto às medidas farmacológicas, o uso de betabloqueador (carvedilol, nevibolol, bisoprolol e succinato de metoprolol) em portadores de fração de ejeção reduzida associado ao inibidor da enzima conversora da angiotensina é o tratamento eficaz para pacientes com classificação funcional
A arritmia, por sua vez, é um importante fator descompensatório, como a fibrilação atrial desenvolvida por esse paciente em uma de suas internações. Sua instalação está associada a uma série de efeitos hemodinâmicos adversos, como perda da sincronia atrioventricular e perda da contração atrial levando a redução no débito cardíaco, em um coração com a função ventricular já deteriorada.
Outras possíveis etiologias para descompensação detectadas nesse paciente foi a presença concomitante de anemia e disfunção renal, que são condições que aumentam consideravelmente a mortalidade na insuficiência cardíaca.
Evidenciou-se hemoglobina de 11,1 g/dL sendo que na qualidade de fator precipitante, a anemia ganha importância pelos efeitos deletérios no coração. Os eritrócitos, além de propiciarem oxigênio às células miocárdicas, favorecem o intercâmbio de antioxidantes que previnem o estresse oxidativo e morte celular programada, porém, com estes mecanismos prejudicados há o favorecimento à disfunção miocárdica. Além disso, em resposta à hipoxemia resultante da anemia, o sistema simpático é estimulado levando à taquicardia, aumento do inotropismo e vasoconstrição, comprometendo ainda mais a função do miócito e levando à hipervolemia de forma paralela. De forma específica, a hipoxemia da anemia e a vasoconstrição renal geram isquemia dos rins, com a liberação de fatores inflamatórios relacionados à lesão miocárdica e a hipervolemia pela ativação do sistema renina-angotensina-aldosterona.
Visto em exame laboratorial, apesar de valores normais de creatinina e ureia, há urina I com proteinúria. Da mesma forma que a anemia, a nefropatia pode ser fator de descompensação, etiologia e ou consequência da insuficiência cardíaca. Enquanto fator precipitante pode-se apontar para retenção de sal e água; alterações na estrutura e funcionamento do cardiomiócito pela ativação inflamatória e anormalidade do metabolismo do cálcio e fósforo; e pela própria anemia gerada pela disfunção renal ao levar à redução na produção de eritropoetina. Deve-se ter em vista que a nefropatia também pode ser consequência da amiloidose, pois leva à deposição de substância amiloide nos rins comprometendo o seu funcionamento, sendo que 80% dos portadores desta doença apresentam proteinúria.
Devido ao aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar e do ventrículo direito, a embolia pulmonar poderia ser causa para descompensação. Contudo, neste cenário clínico, estas alterações cardiopulmonares são possivelmente oriundas da progressão da insuficiência cardíaca.
O hipotireoidismo é causa potencial de insuficiência cardíaca pela bradicardia, disfunção sistólica e diastólica, aumento da resistência vascular sistêmica, hipertensão diastólica, aumento da rigidez arterial e disfunção endotelial.
O paciente pode ter descompensado, também, por quadro de insuficiência mitral acentuada gerada pela dilatação do ventrículo esquerdo sendo, nesta situação, a valvopatia secundária à progressão da doença.
O uso de medicações inotrópicas negativas, corticosteroides, quimioterápicos cardiotóxicos, anti-inflamatórios não esteroides, antiarrítmicos e glitazona ou inibidores da dipepdil fosfatase 4 podem ser gatilhos da descompensação, aos quais podem ser usados por automedicação ou não informação a outros médicos sobre a presença de insuficiência cardíaca
O segmento cardíaco, resultado do explante, desprovido de parte dos átrios, pesou 598 g (normal = 300 a 350 g). Externamente, havia espessamento epicárdico discreto e focal nas faces esternocostal e diafragmática dos ventrículos direito e esquerdo. Aos cortes, a valva aórtica era bivalvulada, com fusão entre os folhetos semilunares esquerdo e não coronariano, sem rafe mediana (
No coração explantado do paciente, observou-se a associação entre valva aórtica bivalvulada e alterações anatômicas em artérias coronárias, que é um achado frequente na literatura.