A cirurgia de Fontan (CF) é um marco importante na história das cardiopatias congênitas, pois aumentou a expectativa de vida de crianças com corações de ventrículo único.1^,2 Após o desenvolvimento da conexão cavopulmonar superior (cirurgia de Glenn), a taxa de sobrevida nos corações univentriculares aumentou levando ao desenvolvimento da CF. A primeira descrição de Fontan e Baudet,3 foi descrita como uma derivação cardíaca direita em pacientes com atresia tricúspide para melhorar a saturação basal e, consequentemente, melhorar sua qualidade de vida e expectativa de vida, evitando as complicações da hipóxia crônica. Essas e outras técnicas que usam o canal atrial são chamadas de conexões átrio-pulmonares. Muitas outras técnicas e estratégias para a operação de Fontan foram desenvolvidas desde sua descrição.

Poucos anos após a primeira descrição, em 1973, essa técnica foi modificada por Kreutzer,4 onde o apêndice atrial direito foi conectado diretamente ao tronco da artéria pulmonar com menor tempo cirúrgico do que a descrição anterior de Fontan. A técnica de Fontan-Kreutzer (FK) foi amplamente realizada e difundida no início, mas foram observadas complicações em longo prazo, como aumento do átrio, arritmias atriais, trombose intracavitária por estase e compressão das veias pulmonares.5^-9 Essas complicações são difíceis de tratar, levando a piora da classe funcional pela New York Heart Association (NYHA) e, muitas vezes, evoluindo para disfunção ventricular e insuficiência da circulação univentricular.

A técnica seguinte, descrita por de Leval em 1988,10 foi a conexão cavopulmonar utilizando túnel lateral intra-atrial. Em 1990, Marcelletti et al.,11 descreveram a conexão cavopulmonar total (CCPT) utilizando tubo extra-cardíaco. Em estudos posteriores, observou-se que a CCPT apresentou melhores resultados que as técnicas anteriores.2^,12^-16

Atualmente a CCPT é a mais utilizada, no entanto, foram realizadas técnicas antigas, como a FK, em muitos pacientes que sobreviveram e foi possível observar complicações em longo prazo. Uma opção de tratamento para esses pacientes foi realizar uma conversão do FK para CCPT. A retirada do átrio da circulação pulmonar diminuiria a sobrecarga volumétrica, reduzindo as dimensões atriais e, consequentemente, diminuindo os desfechos secundários.17^-26

O objetivo deste estudo é avaliar os resultados da conversão de FK em CCPT em pacientes com sinais de falha da circulação univentricular.

Uma revisão retrospectiva de registros médicos, intra-hospitalares e ambulatoriais, foi realizada em pacientes submetidos à conversão de Fontan. O critério consistiu na conversão de FK para CCPT no período de 1985 a 2016, independentemente de sua patologia oculta. Este foi um estudo de um único centro realizado no Instituto do Coração (INCOR - HCFMUSP), São Paulo, Brasil. Foram revisados todos os prontuários cirúrgicos, incluindo ano do procedimento, morfologia do ventrículo, indicações de conversão, mortalidade, presença de arritmias, classe funcional e presença de comorbidades após a correção.

Excluímos os pacientes nos quais a conversão de Fontan estava indicada, mas a morte ocorreu antes do procedimento cirúrgico ou no intraoperatório, ou em quem o procedimento não foi aceito pelo paciente ou por seu substituto.

Este estudo foi aprovado pelo comitê de ética do Instituto do Coração pelo número CAAE 56617216.6.0000.0068. Como o estudo é retrospectivo por natureza, não houve necessidade de elaboração de termo de consentimento.

O número total e o tipo de CF realizados são mostrados na Tabela 1. Dos 18 casos FK, 10 foram eleitos para a conversão para a CCPT devido a sinais de falha na circulação de Fontan. Todos os 10 pacientes com FK foram submetidos a um procedimento de conversão de Fontan e todos os 10 foram incluídos neste estudo.

O FK foi realizado no início de nossa experiência, todos foram realizados antes de 2004, a maioria deles antes de 1999. Apenas 29 cirurgias de túneis laterais foram realizadas após 2004 e após este ano a cirurgia mais realizada foi o CCPT com extra tubo cardíaco.

Uma mortalidade de 11% (7,9% de óbitos precoces e 3,1% de óbitos tardios) foi observada para o procedimento de CF realizada neste período. Quanto à morfologia do ventrículo, observamos que 318 casos (75,7%) foram classificados como ventrículo esquerdo, 57 (13,6%) como ventrículo direito, 40 (9,5%) tinham ambos os ventrículos e cinco (1,2%) tinham ventrículo indefinido.

Analisando a população, observamos que 40% dos pacientes eram do sexo masculino e 60% do feminino. O paciente mais jovem que realizou a conversão tinha 11 anos e o paciente mais idoso, 42 anos, com média de 23,2 anos.

Em nove casos (90%) a cirurgia foi indicada para arritmia não controlada e um caso foi indicado por enteropatia perdedora de proteína. Em três casos, a crioablação cirúrgica foi realizada ao mesmo tempo. Antes da conversão, três pacientes encontravam-se em classe funcional I, quatro em classe funcional II e três em classe funcional III.

Observamos dois óbitos no período, um óbito precoce (no segundo dia de pós-operatório) devido a sangramento e coagulopatia significativos, e um óbito tardio (38º dia de pós-operatório) devido à sepse múltipla e acidente vascular cerebral. Ambos ocorreram durante a internação em uma unidade de terapia intensive (UTI) pós-operatória. A sobrevida atuarial de 5 e 10 anos foi de 80%, conforme mostra a Figura 1.

Figura 1

Após a conversão, 80% dos pacientes que estavam em classe funcional II ou superior evoluíram com melhora da classe funcional. Atualmente, seis pacientes estão em classe funcional I (75%), um paciente em classe funcional II (12,5%) e um paciente em classe funcional III (12,5%).

Em relação às arritmias cardíacas, 44% das conversões indicadas por arritmias tiveram melhora após a conversão. Quatro casos foram curados sem necessidade de acompanhamento especializado e três casos tiveram uma condição arrítmica que precisou de especialistas.

Antes da conversão, a disfunção ventricular estava presente em cinco pacientes. Um evoluiu para óbito, e todos os demais tiveram melhora em sua função em relação ao período pré-operatório, três dos quais atualmente possuem função preservada e um que já apresentava disfunção moderada, apresenta agora uma leve disfunção. Essas variáveis podem ser visualizadas na Tabela 2.

Para três dos casos em que a crioablação cirúrgica foi realizada, um evoluiu para óbito apesar da arritmia. Os outros dois casos tiveram episódios de arritmia após a conversão, um dos quais evoluiu para bradiarritmia que requer marcapasso, e atualmente esse paciente está sendo avaliado para transplante cardíaco.

O tempo médio de internação na UTI foi de 13 dias, o menor tempo foi de 2 dias e o maior 38. O tempo médio total de internação hospitalar foi de 37 dias, sendo o mais curto de 17 dias e o maior 59 dias.

Como complicações, dois pacientes apresentaram sangramento, uma pericardite, um acidente vascular cerebral isquêmico, um apresentou convulsão, um apresentou disfunção ventricular e um apresentou bradiarritmia. Atualmente, oito pacientes estão em um ambulatório e um paciente está sendo avaliado para transplante cardíaco

A conversão do Fontan-Kreutzer para o CCPT não é um procedimento simples. Apesar do pequeno tamanho da amostra, observamos uma mortalidade de 20% em nossa experiência. O tempo de internação prolongado, em média de 37 dias, também demonstra os problemas na administração desses pacientes no pós-operatório. Em 25% dos pacientes avaliados, algumas complicações foram observadas no período pós-operatório, onde a maioria delas foi resolvida clinicamente, sem a necessidade de novos procedimentos cirúrgicos. Esses fatos indicam que, idealmente, esse tipo de cirurgia deve ser realizada em centros terciários especializados, com a disponibilidade de uma equipe multidisciplinar para o melhor atendimento dos pacientes.

Caneo et al.,2 mostraram uma mortalidade total de 11% para todas as CF realizadas em nossa instituição, a maioria dos casos de óbito foram observados no primeiro período do estudo (entre os anos de 1984-1994). Todas as Fontan atriopulmonares foram realizadas no primeiro e segundo períodos (entre os anos de 1984 a 2004), 23,9% delas foram eleitas para conversão anos depois, e todos esses procedimentos de Fontan foram realizados no primeiro período. Achado semelhante foi observado em nosso estudo, onde a mortalidade ocorreu no início da experiência nos anos de 1996 e 2000, nossos dois primeiros casos de conversão. É possível que esses dois casos tenham evoluído para um desfecho desfavorável devido à indisponibilidade de recursos tecnológicos apresentados na época.

Arritmias atriais foram as principais indicações de conversão, pois as modificações realizadas por Kreutzer resultaram em grandes dilatações atriais gerando muitos distúrbios do ritmo atrial, o que complicou a disfunção ventricular e piorou a sintomatologia. Obtivemos uma taxa insatisfatória de resolução dessas arritmias (apenas 57% dos casos indicados). Nos casos em que foi realizada crioablação cirúrgica (três casos), os desfechos não foram favoráveis: um caso evoluiu para óbito no pós-operatório (por sangramento e coagulopatia), uma arritmia não foi resolvida e um caso evoluiu com bloqueio atrioventricular total, necessitando de implante definitivo de marcapasso. Esse paciente evoluiu com disfunções e atualmente está em linha de transplante cardíaco devido à piora significativa da classe funcional e da função ventricular. Embora a maioria dos estudos sugira um benefício na crioablação,24^,26^-31 nossos achados sugerem que a crioablação cirúrgica não deve ser realizada rotineiramente em conversão à cirurgia de CCPT, apesar do pequeno tamanho da amostra.

Estudos da Coreia do Sul e do Japão32^,33 relataram segurança e melhoria nos resultados clínicos implantando marcapasso permanente na conversão de Fontan. No entanto, nosso único caso com implante de marcapasso teve resultado desfavorável, e agora está na linha de transplante cardíaco. Takeuchi et al.,34 mostraram desfechos favoráveis combinando conversão de Fontan com ressincronização, mas nenhum de nossos pacientes foi eleito para ressincronização.

A presença de disfunção ventricular antes do procedimento de conversão de Fontan foi encontrada em cinco casos. Todos os casos foram eleitos para conversão por arritmia, um deles morreu e todos os sobreviventes melhoraram as funções ventriculares. Portanto, concluímos que o procedimento apresentou um resultado satisfatório na melhora da função ventricular. No entanto, não observamos melhora da arritmia em dois casos de sobreviventes que apresentaram disfunção pré-operatória.

Houve melhora significativa da classe funcional e da qualidade de vida desses pacientes após a conversão e, portanto, nossos resultados demonstram a importância e a necessidade de conversão de casos selecionados. Esses achados nos motivaram a realizar essa cirurgia após nossos dois primeiros casos que evoluíram para óbito. Atualmente, temos apenas alguns casos de FK vivos sendo acompanhados em nosso ambulatório.

Uma revisão de Brida et al.,35 analisou 1.182 pacientes de 37 estudos e concluiu que a conversão apresentava risco substancial de mortalidade. No entanto, os resultados variam entre os centros. A mortalidade precoce foi associada em pacientes mais jovens e com tratamento sendo realizado em centros de alta experiência.

A conversão da anastomose átrio-pulmonar (Fontan-Kreutezer) em CCPT é um procedimento complexo, com alta mortalidade e morbidade, justificando um tempo prolongado de internação, portanto, essa cirurgia precisa ser realizada em hospitais terciários experientes. A conversão da anastomose átrio-pulmonar em CCPT, em nossa experiência, melhorou a classe funcional e, consequentemente, a qualidade de vida dos pacientes, apesar de uma resolução insatisfatória da arritmia.