A artéria coronária esquerda anômala que surge no seio de Valsalva direito é uma anomalia cardíaca congênita relativamente rara que pode causar isquemia miocárdica.1 Pode-se seguir um dos cinco cursos anômalos: interarterial, subpulmonar, pré-pulmão, retroaórtico ou retrocardíaco.2

Apresentamos o caso de um paciente jovem, com artéria coronária esquerda anômala, surgindo no seio de Valsalva direito com estenose grave e hipoplasia em todo o segmento interarterial que dificultou a cirurgia corretiva. A detecção oportuna e tratamento adequado desta anomalia específica ganha relevância devido à sua associação com risco aumentado de morte súbita cardíaca. Embora a verdadeira prevalência de artéria coronária esquerda anômala interarterial seja desconhecida, devido à falta de estudos de rastreamento populacional e, às vezes, curso assintomático, sua frequência tem sido relatada em 0,03%.3 As técnicas de imagem permitem a caracterização da origem anômala coronariana, clara, morfologia e estruturas circundantes. A ecocardiografia transtorácica, a angiografia por ressonância magnética e a angiotomografia são testes não invasivos de primeira linha, enquanto os testes invasivos, como a angiografia coronária e o ultrassom intravascular, são alternativas de diagnósticos de segunda linha. As abordagens terapêuticas ainda são controversas e a escolha do procedimento cirúrgico ideal, quando aplicável, deve ser uma decisão individualizada e centrada no paciente.

Menino de 14 anos de idade, saudável e sem histórico familiar de doença, apresentou dor torácica intensa enquanto corria por 5 minutos. A dor durou duas horas e foi seguida por fraqueza generalizada, dispneia e estado confusional. Ele foi inicialmente tratado em uma clínica local de atenção secundária na qual um eletrocardiograma basal relatou infradesnivelamento do segmento ST em todas as derivações precordiais e a troponina I sérica tirada dentro de 24 horas após o início dos sintomas foi > 30 ng/ml (nível de referência de imunoensaio de fluorescência 0-0,4 ng / mL). O paciente desenvolveu edema pulmonar e passou 7 dias na unidade de terapia intensiva. Após a estabilização, ele foi encaminhado ao nosso hospital terciário. Na admissão hospitalar, ele estava hemodinamicamente estável, o exame cardíaco e pulmonar estavam normais. A radiografia simples de tórax era normal e o eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal com infradesnivelamento do segmento ST e anormalidades de repolarização nas derivações precordiais V1 a V3. O hemograma completo apresentou leucocitose com neutrofilia. O perfil lipídico e a triagem toxicológica, incluindo a cocaína, voltaram normais. Um ecocardiograma transtorácico foi realizado revelando uma parede ântero-septal hipocinética com função sistólica e diastólica normais. Nenhum relato de anomalia coronariana foi documentado. Testes de reação em cadeia da polimerase para vários vírus (Coxsackie tipo A e B, Parvovírus, Ebstein Barr, Citomegalovírus, Poliovírus, Echovirus e Herpes Simplex 1,2,6,7 e 8) em amostras de sangue periférico deram negativos. Ele foi medicado com aspirina, atenolol e ivabradina. A ressonância magnética de perfusão miocárdica em repouso detectou um infarto do miocárdio anterior, anteroseptal e não transmural lateral com disfunção sistólica do ventrículo esquerdo (fração de ejeção de 45%) ao lado de uma origem anômala da artéria coronária esquerda no seio de Valsalva direito com um trato estenótico interarterial. A angiotomografia demonstrou uma artéria coronária esquerda surgindo no seio de Valsalva direito de um óstio separado com um ângulo agudo de origem e um estreitamento oval semelhante proximal com uma extensão de 11 mm, percorrendo todo o segmento interarterial (Figuras 1 e2). A translocação coronária foi descartada porque o segmento interarterial proximal era muito estenótico e hipoplásico. A translocação foi tecnicamente difícil e não teria restaurado o fluxo coronário normal. Em vez disso, através da esternotomia mediana, os cirurgiões realizaram a revascularização da artéria coronária descendente anterior com enxerto de artéria mamária interna. Sete dias após a cirurgia, ele recebeu alta. O paciente foi submetido ao teste de esforço em esteira, de acordo com o protocolo de Bruce, e realizou nove sessões atingindo um nível de trabalho de 10,2 METS com tolerância adequada. Ele foi acompanhado no ambulatório de cardiologia. Dezoito meses após a cirurgia ele é relatado como assintomático com eletrocardiograma normal e evidência ecocardiográfica de função sisto-diastólica normal. A equipe de cardiologia decidiu restringir qualquer atividade física exaustiva.

Figura 1

Figura 2

Consideramos importante a apresentação e discussão deste caso considerando suas características únicas de alto risco, evolução particular e abordagem cirúrgica fora do padrão com bom resultado clínico.

As cardiopatias estruturais estão entre as causas de morte súbita cardíaca em pacientes jovens.4^,5 Os clínicos devem ter em mente que a origem anômala da artéria coronária esquerda é um diagnóstico diferencial em cada paciente jovem previamente saudável com dor torácica de início agudo e evidência de isquemia miocárdica aguda. A ecocardiografia transtorácica pode ser o teste ideal para um diagnóstico em ambientes de baixa renda; no entanto, deve-se notar que sua precisão é limitada6 e uma avaliação específica pode obter melhores resultados no diagnóstico. A descrição detalhada da anomalia deve sempre considerar que existem três características anatômicas que têm sido associadas a um pior prognóstico. São elas: curso intramural, óstio coronariano tipo fenda e ângulo agudo da coronária anômala.7 Neste caso, além de um ângulo agudo, um curso estenótico e hipoplásico adicionado à carga da doença.

Dadas as características coronárias agravantes encontradas neste paciente, o resultado poderia ter sido uma parada cardíaca ou mesmo morte súbita cardíaca. Além disso, a abordagem cirúrgica não conseguiu resolver a anomalia coronariana. Independente desses fatores aparentemente adversos, o paciente se recuperou totalmente e relata assintomático, sem evidência de lesão cardíaca com mais de um ano de acompanhamento, o que esclarece o fato de que deve haver outros fatores, como capacidade vasorreativa e circulação colateral precoce, que podem influenciar o curso desta doença.

A cirurgia corretiva, como a translocação coronariana, deve ser oferecida a pacientes sintomáticos com essa anomalia coronariana e características de alto risco.7 Embora a segurança da cirurgia corretiva tenha sido demonstrada,8^,9 sua eficácia na prevenção de morte súbita cardíaca a longo prazo ainda precisa ser comprovada com mais estudos prospectivos. Além disso, sempre que encontramos características agravantes que tornam a cirurgia corretiva uma abordagem difícil, a cirurgia de revascularização do miocárdio apresenta uma alternativa sem prejudicar o prognóstico do paciente a curto e longo prazo. A comparação dessas abordagens cirúrgicas em estudos de coorte deve ser defendida.

A fisiopatologia pouco conhecida e a história natural dessa anomalia coronariana dificultam o desenvolvimento de estratégias de estratificação de risco e geram controvérsias nos algoritmos de manejo. A presença de lacunas de conhecimento sobre a verdadeira prevalência mundial, mecanismos específicos de isquemia miocárdica e opções cirúrgicas ideais exigem pesquisas contínuas para melhorar a tomada de decisões baseadas em evidências.