Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC 7md6V6m8MVjzJvgwX3sRxhj S0066-782X2018001700753 10.5935/abc.20180219 Clinicoradiological Correlation Case 6 / 2018 - Percutaneous Occlusion of a Large Ductus Arteriosus in a Low Weight Infant, with Immediate Clinical and Radiographic Improvement Teixeirense Pablo Tomé Sousa Vanessa de Moraes Toledo João Felipe Barros de Gubolino Luiz Antonio Santa Casa de Misericórdia de Limeira Limeira SP Brazil Irmandade de Santa Casa de Misericórdia de Limeira, Limeira, SP - Brazil Mailing Address: Pablo Tomé Teixeirense, Av. Antonia Pazzinato Sturion, 1200. Postal Code 13420-640, Morumbi, Piracicaba, SP - Brazil. E-mail: pablo.tome@me.com 11 2018 111 5 753 754 31 07 2018 08 08 2018 08 08 2018 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords Infant Down Syndrome Heart Defects, Congenital/surgery Ductus Arteriosus Patent/surgery Clinical Data

The patient was a one-year-old infant with Down syndrome, and heart murmur auscultated from birth. The child had a difficult clinical course due to failure to thrive, tachypnea, poor suckling due to fatigue and repeated respiratory infections, with pulmonary hypersecretion, and was receiving captopril and furosemide.

Physical examination

Regular overall status, tachypneic, acyanotic, with full and wide peripheral pulses. Weight: 8.6 kg, height: 71 cm, blood pressure in the right upper limb: 80 x 40 mmHg, HR: 148 bpm, O2Sat: 97%. The apex beat was shifted to the left in the precordium, in clear systolic impulse. Continuous "machine-like” murmur, better auscultated at the left sternal border and irradiating to the posterior chest region. Palpable liver two centimeters from the right costal ridge and diffuse rumbles and subcrepitant rales at the lung bases.

 Complementary examinations

Electrocardiogram: sinus rhythm (tachycardic), with left shift and left ventricular overload.

Chet x-ray: enlarged cardiac area with a cardiothoracic index of 0.64, marked vascular pedicle enlargement, and increased pulmonary vascular network (Figure 1A).

A) Pre-intervention chest x-ray. There is an overall increase in the cardiac silhouette, with prominence of the right atrium, left ventricle and vascular pedicle, in addition to the pulmonary vascular network. B) Chest X-ray approximately 8h after occlusion of the defect, showing the significant decrease in the cardiac volume, notably in the right atrium and the vascular pedicle, as well as a decrease in the pulmonary vascular network

Echocardiogram: enlargement of the left chambers, significant dilatation of the pulmonary trunk and pulmonary arteries, and presence of a ductus arteriosus with left-to-right shunt, with the smallest diameter estimated at 4 mm.

 Clinical diagnosis

Patent ductus arteriosus with significant hemodynamic consequences in an infant with Down syndrome.

 Differential diagnosis

Other congenital defects should always be recalled in a similar clinical setting such as: defects between the systemic and pulmonary sites, the aortopulmonary window that connects the ascending aorta and the pulmonary trunk, coronary-cavitary fistulas and arteriovenous defects in general, total anomalous pulmonary vein drainage, sinus of Valsalva rupture, and pulmonary atresia with enlarged bronchial arteries or large systemic-pulmonary collateral vessels, which allow pulmonary flow increase.

 Conduct

Due to the infant’s clinical impact and failure to thrive, the first considered conduct was percutaneous occlusion through interventional catheterization techniques. The procedure was performed through femoral vein and artery puncture, with hemostasis valve 4F to minimize the risk of peripheral vascular lesions. Manometric study disclosed marked pulmonary hypertension (PT = 45/25 mmHg), corresponding to half of the systemic pressure. The left ventricle showed increased end-diastolic volume, but with preserved contractile function. The aortic arch was shifted to the left and there was a large ductus arteriosus (Figure 2A), type A, according to Krichenko classification, with pulmonary extremity measuring 4.0 mm and aortic 8.0 mm, with a very prominent aortic ampulla, measuring 12 mm in diameter. In this case, we chose to use an Amplatzer® ADO-I 10/8 device with complete occlusion of the defect after its implantation (Figure 2B).

A) Angiography of the aorta showing the presence of a large ductus arteriosus with a minimum diameter of 4 mm. B) Implant of Amplatzer® device ADO I-10/8, with complete occlusion of the defect. PDA: patent ductus arteriosus

The clinical improvement was immediate with disappearance of the continuous murmur, normal breathing and obvious respiratory relief. The chest radiography, approximately 8 hours after the procedure, showed a marked decrease in the cardiac area with a cardiothoracic index of 0.58 (Figure 1B). The patient was discharged after 48 hours of hospitalization.

 Comments

After the percutaneous closure of the ductus arteriosus, a marked decrease in pulmonary hyperflow was observed immediately, due to the decreased cardiac volume and smaller vascular pedicle, as shown by the chest X-ray (Figure 1B). Before that, a marked volume overload was observed on the heart and the hemodynamic consequences to the patient with dyspnea and delayed physical development, consequent to the large ductus arteriosus.

It is concluded that the patent ductus arteriosus occlusion should be performed as soon as possible in this clinical situation, considering the several complications that may affect patient evolution, such as frequent respiratory infections, as well as the progression of pulmonary arterial hypertension to Eisenmenger's syndrome.

The occlusion techniques through interventional catheterization are safe and simple, and with catheter profile improvement and the multiple devices available for clinical use, they are currently the first choice techniques for the treatment of young infants and children.1 Several articles have been published on the experience of several groups showing the practice of occlusion of ductus arteriosus in extremely preterm infants,2,3 using only venous access and monitoring the implant through echocardiography, thus reserving the surgical technique for special anatomical situations.

 References 1 Kang SL, Jivanji S, Mehta C,Tometzki AJ, Derrick G, Yates R, et al. Outcome after transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus in infants less than 6Kg: A National Study from United Kingdom and Ireland. Catheter Cardiovasc. Interv. 2017; 90(7):1135-44. Kang SL Jivanji S Mehta C Tometzki AJ Derrick G Yates R Outcome after transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus in infants less than 6Kg: A National Study from United Kingdom and Ireland. Catheter Cardiovasc Interv 2017 90 7 1135 1144 2 Zhou K, Tang J, Hua Y,Shi X, Wang Y, Qiao L, et al. Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus in a preterm infant and review of literatures. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2016; 54 (11): 43-6. Zhou K Tang J Hua Y Shi X Wang Y Qiao L Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus in a preterm infant and review of literatures Zhonghua Er Ke Za Zhi 2016 54 11 43 46 3 Garg G, Garg V, Prakash A. Percutaneous closure of a large patent ductus arteriosus in a preterm newborn weighing 1400g without using arterial sheath: an innovative technique. Cardiol Young. 2018;28(3):494-7. Garg G Garg V Prakash A Percutaneous closure of a large patent ductus arteriosus in a preterm newborn weighing 1400g without using arterial sheath: an innovative technique Cardiol Young 2018 28 3 494 497 Correlação Clínico-radiográfica Caso 6 / 2018 - Oclusão Percutânea de Grande Canal Arterial em Lactente de Baixo Peso, com Melhora Clínica e Radiográfica Imediatas Teixeirense Pablo Tomé 1 Sousa Vanessa de Moraes 1 Toledo João Felipe Barros de 1 Gubolino Luiz Antonio 1 Irmandade de Santa Casa de Misericórdia de Limeira, Limeira, SP - Brasil Correspondência: Pablo Tomé Teixeirense, Av. Antonia Pazzinato Sturion, 1200. CEP 13420-640, Morumbi, Piracicaba, SP - Brasil. E-mail: pablo.tome@me.com Palavras-chave Lactente Síndrome de Down Cardiopatias Congênitas/cirurgia Persistência do Canal Arterial/cirurgia Dados clínicos

Lactente de 1 ano com síndrome de Down, sopro cardíaco auscultado desde o nascimento. Curso clínico tormentoso por atraso no desenvolvimento pôndero-estatural, taquipneia, cansaço às mamadas e infecções respiratórias de repetição, com hipersecreção pulmonar, em uso de captopril e furosemida.

Exame físico

Estado geral regular, taquipneica, acianótica, pulsos periféricos cheios e amplos. Peso: 8,6 Kg, estatura: 71cm, pressão arterial no membro superior direito: 80 x 40 mmHg, FC: 148 bpm, Sat O2: 97%. No precórdio o ictus cordis estava desviado para a esquerda, em impulsão sistólica nítida. Sopro contínuo em “maquinária”, melhor auscultado na borda esternal esquerda e irradiado para a região posterior do tórax. Fígado palpável a dois centímetros do rebordo costal direito e roncos difusos e estertores subcrepitantes nas bases pulmonares.

 Exames complementares

Eletrocardiograma: ritmo sinusal (taquicárdico), com desvio do eixo para a esquerda e sobrecarga ventricular esquerda.

Radiografia de tórax: área cardíaca aumentada com índice cardiotorácico de 0,64, alargamento acentuado do pedículo vascular e aumento da trama vascular pulmonar (Figura 1A).

A) Radiografia de tórax pré-intervenção. Nota-se aumento global da silhueta cardíaca, com proeminência do átrio direito, ventrículo esquerdo e do pedículo vascular, além da trama vascular pulmonar. B) Radiografia do tórax cerca de 8h após a oclusão do defeito, onde pode se verificar diminuição expressiva do volume cardíaco, notadamente do átrio direito e do pedículo vascular, além da diminuição da trama vascular pulmonar

Ecocardiograma: aumento das câmaras esquerdas, dilatação importante do tronco pulmonar e das artérias pulmonares, e presença de canal arterial com shunt da esquerda para a direita, com menor diâmetro estimado em 4mm.

 Diagnóstico clínico

Persistência do canal arterial de importante repercussão hemodinâmica em lactente com síndrome de Down.

 Diagnóstico diferencial

Outros defeitos congênitos devem sempre ser lembrados em quadro clínico semelhante como: comunicações entre o lado sistêmico e pulmonar, a janela aortopulmonar que comunica a aorta ascendente e o tronco pulmonar, fístulas coronário-cavitárias e comunicações arteriovenosas em geral, drenagem anômala total das veias pulmonares, ruptura do seio de Valsalva e ainda a atresia pulmonar acompanhada de artérias brônquicas aumentadas ou grandes vasos colaterais sistêmico-pulmonares, que permitem aumentar o fluxo pulmonar.

 Conduta

Devido à repercussão clínica da lactente e do déficit de ganho pôndero-estatural, a primeira conduta idealizada foi de oclusão percutânea através de técnicas de cateterismo intervencionista. O procedimento foi realizado através da punção de veia e artéria femorais, com válvulas hemostáticas 4F para minimizar o risco de lesões vasculares periféricas. Estudo manométrico revelou hipertensão pulmonar acentuada (TP = 45/25 mmHg), correspondendo à metade da pressão sistêmica. O ventrículo esquerdo apresentava volume diastólico final aumentado, mas com função contrátil conservada. O arco aórtico voltava-se para a esquerda e havia amplo canal arterial (Figura 2A), do tipo A, segundo a classificação de Krichenko, com extremidade pulmonar medindo 4,0 mm e a aórtica 8 mm, com ampola da aorta bem proeminente, medindo 12 mm de diâmetro. Neste caso, optamos por utilizar um dispositivo Amplatzer® ADO-I 10/8 com oclusão total do defeito após o seu implante (Figura 2B). A melhora clínica foi imediata com desaparecimento do sopro contínuo, respiração normalizada em conforto nítido. Na radiografia de tórax, cerca de 8 horas após o procedimento, notava-se diminuição acentuada da área cardíaca com índice cardiotorácico de 0,58 (Figura 1B). A paciente recebeu alta após 48h da internação.

A) Angiografia na aorta exibe a presença de grande canal arterial de diâmetro mínimo de 4 mm. B) Implante de dispositivo Amplatzer® ADO I -10/8, com completa oclusão do defeito

Comentários

Após a realização do fechamento percutâneo do canal arterial, notou-se imediatamente diminuição acentuada do hiperfluxo pulmonar, através do volume cardíaco diminuído e o menor pedículo vascular, evidenciados na radiografia de tórax (Figura 1B). Antes disso percebeu-se acentuada sobrecarga de volume imposta ao coração e as consequências hemodinâmicas à paciente com dispneia e retardo do desenvolvimento físico, consequentes do grande canal arterial. Conclui-se que a oclusão da persistência do canal arterial deve ser realizada o mais breve possível nesta situação clínica, sob a possibilidade das várias complicações obscurecerem a evolução como infecções respiratórias frequentes, e ainda pela progressão da hipertensão arterial pulmonar até a síndrome de Eisenmenger. As técnicas de oclusão através do cateterismo intervencionista são seguras e simples, e com a melhora do perfil dos catéteres e dos múltiplos dispositivos disponíveis para uso clínico, atualmente são as técnicas de primeira escolha para o tratamento de lactentes jovens e crianças.1 Diversos artigos vem sendo publicados com experiência de diversos grupos mostrando a experiência da oclusão de canal arterial em prematuros extremos,2,3 utilizando apenas o acesso venoso e a monitorização do implante pelo ecocardiograma, reservando assim a técnica cirúrgica para situações anatômicas especiais.