Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC jjQsSpqtXDQK7xhmZWTP6tP S0066-782X2018001600638 10.5935/abc.20180195 Image Takayasu Arteritis: From Diagnosis to a Life-Threatening Complication Cordeiro Filipa 1 Carvalho Sofia Silva 1 Salvador Fernando 1 Ferreira Alberto 1 Moreira J. Ilidio 1 Hospital de Vila Real Centro Hospitalar de Trás-Os-Montes e Alto Douro Portugal Centro Hospitalar de Trás-Os-Montes e Alto Douro, Hospital de Vila Real, Portugal Mailing Address: Filipa Cordeiro, Rua da Pena, nº420. 4750-693, Barcelos, Braga - Portugal. E-mail: filipabritocordeiro@gmail.com

Author contributions

Writing of the manuscript: Cordeiro F; Critical revision of the manuscript for intellectual content: Cordeiro F, Carvalho SS, Salvador F, Ferreira A, Moreira JL.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 10 2018 111 4 638 639 21 12 2017 15 06 2018 23 07 2018 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited Keywords: Takayasu Arteritis/surgery Aortitis/physiopathology Takayasu Arteritis/diagnostic imaging Vasculitis.

A fifty-two-year-old Caucasian woman was admitted for severe epigastric pain irradiating to the back. Physical examination and electrocardiogram were normal. Laboratory tests showed leucocytosis (11100 cells/uL) and increased levels of C-reactive protein (15.6 mg/dl). Due to the suspicion of acute aortic syndrome (AAS), she underwent computed tomography (CT), which showed a low attenuation circumferential mural thickening of the aorta (43 Hounsfield units (HU)), which enhanced (73 HU) after contrast administration (Figures 1 A-C), suggestive of aortitis.1 Transesophageal echocardiogram also revealed thickened thoracic aorta (Figure 1 D). Cardiovascular magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis of aortitis and excluded intramural hematoma (mural thickening hypointense on T1-weighted images and hyperintense on T2-weighted images)1,2 (Figures E-F). Infectious serologies were negative.

A) Non-contrast computed tomography showing low-attenuation concentric mural thickening of the thoracic and abdominal aorta (43 HU). B and C) Computed tomography angiography revealing enhancement of the mural thickening of the thoracic and abdominal aorta (73 HU). D) Transesophageal echocardiogram presenting thickening of the thoracic aorta after the Valsalva sinus. E and F) Cardiovascular magnetic resonance imaging demonstrating that mural thickening was hypointense on T1-weighted images (E, orange arrow) and hyperintense on T2-weighted images (F, red arrow), consistent with aortitis. G) Positron emission. Tomography after fifteen days of steroid therapy showing a discrete tracer uptake in the thoracic aorta (white arrow). H) Computed tomography angiography revealing type A aortic dissection six weeks after the initial diagnosis of Takayasu arteritis.

The patient was diagnosed with Takayasu arteritis (TA) at initial inflammatory phase and initiated treatment with high-dose steroids. There was a reduction of serum inflammatory markers and aortic wall inflammation. Positron emission tomography after fifteen days of therapy showed a discrete tracer uptake in the thoracic aorta (Figure G). After six weeks of treatment, the patient initiated severe back pain. CT angiography showed type A aortic dissection (Figure H). She underwent emergent cardiac surgery, which included resection of ascending aorta, replacement with an artificial graft and obliteration of distal false lumen. Postoperative period was uneventful.

TA is a rare, large-vessel vasculitis characterized by an inflammatory phase followed by a pulseless phase.3,4 Multimodality imaging is useful for diagnosis, which can be challenging due to the similarities with AAS, and follow-up.1,2 Aortic dissection is an exceptionally rare complication.5

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

 References 1 Hartlage GR, Palios J, Barron BJ,Stillman AE, Bossone E, Clements SD, et al. Multimodality imaging of aortitis. JACC Cardiovasc Imaging. 2014;7(6): 605-19. Hartlage GR Palios J Barron BJ Stillman AE Bossone E Clements SD Multimodality imaging of aortitis JACC Cardiovasc Imaging 2014 7 6 605 619 2 Restrepo CS, Ocazionez D, Suri R, Vargas D. Aortitis: imaging spectrum of the infectious and inflammatory conditions of the aorta. Radiographics. 2011; 31:435-51. Restrepo CS Ocazionez D Suri R Vargas D Aortitis: imaging spectrum of the infectious and inflammatory conditions of the aorta Radiographics 2011 31 435 451 3 de Souza AW, de Carvalho JF. Diagnostic and classification criteria of Takayasu arteritis. J Autoimmun. 2014; 48-49: 79-83. de Souza AW de Carvalho JF Diagnostic and classification criteria of Takayasu arteritis J Autoimmun 2014 48-49 79 83 4 Gornik HL , Creager MA. Aortitis. Circulation. 2008; 117(23): 3039-51. Gornik HL Creager MA Aortitis Circulation 2008 117 23 3039 3051 5 Tyagi S, Bansal A, Gupta MD, Girish MP. Endovascular management of acute aortic dissection in Takayasu Arteritis. JACC Cardiovasc Interv. 2018;11(12):e99-e101. Tyagi S Bansal A Gupta MD Girish MP Endovascular management of acute aortic dissection in Takayasu Arteritis JACC Cardiovasc Interv 2018 11 12 e99 e101 Imagem Arterite de Takayasu: Diagnóstico e Evolução para Complicação Grave Cordeiro Filipa 2 Carvalho Sofia Silva 2 Salvador Fernando 2 Ferreira Alberto 2 Moreira J. Ilidio 2 Centro Hospitalar de Trás-Os-Montes e Alto Douro, Hospital de Vila Real, Portugal Correspondência: Filipa Cordeiro, Rua da Pena, nº420. 4750-693, Barcelos, Braga - Portugal. E-mail: filipabritocordeiro@gmail.com

Contribuição dos autores

Redação do manuscrito: Cordeiro F; Revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: Cordeiro F, Carvalho SS, Salvador F, Ferreira A, Moreira JL.

Potencial conflito de interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Arterite Takayasu/cirurgia Aortite/fisiopatologia Vasculite/fisiopatologia Arterite de Takayasu/diagnostico por imagem Vasculite

Mulher de cor branca, 52 anos, foi internada com dor epigástrica intensa irradiando para as costas. O exame físico e o eletrocardiograma eram normais. Os exames laboratoriais mostraram leucocitose (11100 células/µl) e aumento dos níveis de proteína C-reativa (15,6 mg/dl). Devido à suspeita de síndrome aórtica aguda (SAA), ela foi submetida a tomografia computadorizada, que mostrou espessamento mural circunferencial da aorta com baixa atenuação (43 Unidades Hounsfield (HU)), havendo aumento da atenuação desse espessamento (73 HU) após administração de contraste (Figuras 1 A-C), sugestivo de aortite.1 O ecocardiograma transesofágico também revelou aorta torácica espessada (Figura D). A ressonância magnética cardiovascular confirmou diagnóstico de aortite e excluiu o hematoma intramural (espessamento mural hipointenso em imagens ponderadas em T1 e hiperintenso em imagens ponderadas em T2)1,2 (Figuras E-F). Sorologias infecciosas foram negativas.

A)Tomografia computadorizada sem contraste mostrando baixa atenuação do espessamento mural concêntrico da aorta torácica e abdominal (43 HU). B e C) Angiotomografia computadorizada revelando aumento da atenuação do espessamento mural da aorta torácica e abdominal (73 HU). D) Ecocardiograma transesofágico apresentando espessamento da aorta torácica após os seios de Valsalva. E e F) Ressonância magnética cardiovascular demonstrando que o espessamento mural foi hipointenso nas imagens ponderadas em T1 (E, seta laranja) e hiperintenso nas imagens ponderadas em T2 (F, seta vermelha), compatível com aortite. G) Tomografia por Emissão de pósitrons após quinze dias de terapia com esteroides, mostrando discreta captação do traçador na aorta torácica (seta branca). H) Angiotomografia computadorizada revelando dissecção aórtica tipo A seis semanas após o diagnóstico inicial de arterite de Takayasu.

A paciente foi diagnosticada com Arterite de Takayasu (AT) na fase inflamatória inicial e iniciou o tratamento com altas doses de esteroides. Houve redução dos marcadores inflamatórios séricos e da inflamação da parede aórtica. A tomografia por emissão de pósitrons após quinze dias de terapia mostrou uma captação discreta do traçador na aorta torácica (Figura G). Após seis semanas de tratamento, a paciente iniciou uma intensa dor dorsal. A angiotomografia mostrou dissecção aórtica tipo A (Figura H). Foi submetida a cirurgia cardíaca de emergência, que incluiu ressecção de aorta ascendente, substituição por enxerto artificial e obliteração da falsa luz distal. O período pós-operatório foi sem problemas.

A AT é uma vasculite rara, de grandes vasos, caracterizada por uma fase inflamatória seguida por uma fase sem pulso.3,4 O uso da imagem multimodal é útil para o diagnóstico, que pode ser um desafio devido às semelhanças com a SAA, e para seguimento.1,2 A dissecção aórtica é uma complicação excepcionalmente rara.5

Fontes de financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.