Arq Bras Cardiol abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC CKr4ksGrmF6wbtjmJ89nLZm S0066-782X2018001500427 10.5935/abc.20180151 Clinicoradiological Correlation Case 5/2018 - Severe Pulmonary Valve Stenosis (PVS), Relieved by a Double-balloon Catheter, in a 68-year-old Woman Atik Edmar 1 Barreto Alessandra Costa 1 Binotto Maria Angélica 1 Kajita Luiz Junya 1 USP Faculdade de Medicina Instituto do Coração do Hospital das Clínicas São Paulo SP Brazil Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina, USP/, São Paulo, SP - Brazil Mailing Address: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brazil. E-mail: conatik@incor.usp.br 09 2018 111 3 427 429 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Keywords: Pulmonary Valve Stenosis Cardiac Catheterization Hypertrophy, Rigth Ventricular/physiopathology Pulmonary Valve/surgery Clinical data

During a recent clinical evaluation for cholecystectomy surgery, a heart murmur was auscultated and complaint of fatigue at great efforts lasting for some months was reported by the patient. The diagnosis of severe PVS was attained, with a maximum gradient of 160 mmHg obtained at the echocardiography. The patient denied other symptoms and was unaware of the existence of this cardiopathy. She had no history of other morbidities and took vitamin D.

Physical examination: The patient was in good overall condition, eupneic, acyanotic, normal pulses in the 4 limbs. Weight: 70 kg, height: 160 cm, right upper limb blood pressure: 140/80 mmHg, heart rate: 80 bpm, oxygen saturation, 89%. Aorta not palpable in the suprasternal notch.

Precordium: Apex beat not palpable, discrete systolic impulses in the left sternal border (LSB). Muffled heart sounds, harsh systolic murmur, ++ / 4 in the pulmonary area, which irradiated to the entire LSB. The liver was not palpable, and the lungs were clear.

Complementary exams

Electrocardiogram: Sinus rhythm, 1st degree atrioventricular block and complete right bundle branch block. PR: 0.22, QRS: 0.12, with rsR' complexes in V1 and RS in V6. T wave was negative from V1 to V4 and the S wave was prominent in the left precordial leads. AP = +80°, AQRS = +200°, AT = -20° (Figure 1).

Chest radiography: Normal cardiac area (cardiothoracic index of 0.50) with enhanced ventricular arch and excavated, rounded and long middle arch, with a more prominent hilar pulmonary vascular network (Figure 1).

PA chest X-ray emphasizes normal cardiac area with prominent ventricular arch and slightly increased hilar pulmonary vascular network. Due to the marked increase of the pulmonary trunk, the middle arch draws attention due to the long concavity. The electrocardiogram highlights the signs of complete right bundle branch block.

Echocardiogram: Heart cavities with normal diameter, except for dilated right atrium. The right ventricle was hypertrophic, with systolic function preservation, with TAPSE = 1.8. Diastolic dysfunction was present, with relaxation alteration at tissue Doppler with Tei index = 0.62. The pulmonary valve was thickened with a dome-shaped opening and a maximum pressure gradient of 160 and a mean of 86 mmHg. Pulmonary regurgitation was mild. The pulmonary trunk was dilated, and the pulmonary arteries were confluent. A small 10-mm atrial septal defect allowed right-to-left shunting. Aorta = 28 mm, LA = 30, RV = 29, LV = 39, PT = 37, AP's = 20, septum = 8, posterior wall = 10 mm, LVEF = 72%, TV diameters = 31, MV = 20, PV = 20, Ao = 21 mm.

Holter: Sinus rhythm, frequent ventricular and atrial extrasystoles and episodes of nonsustained ventricular and supraventricular tachycardia.

Clinical diagnosis: Severe PVS with natural disease evolution, without heart failure and good physical tolerance.

Clinical rationale: In an adult patient with few symptoms, the recently observed clinical elements of systolic murmur in the pulmonary area, complete right bundle branch block and pulmonary trunk dilation, led to the diagnosis of PVS. This supposition was confirmed by the echocardiogram, with an adequate demonstration of the dome-shaped valve opening and marked right ventricular hypertrophy.

Differential diagnosis: Aortic valve stenosis is the most important differential diagnosis in this case, due to the location of the murmur and the patient's older age. However, the fact that the heart murmur did not radiate to the lateral neck sides rules out this diagnosis, as well as the occurrence of middle arch dilation on the chest radiography, and the right bundle branch block on the ECG.

Conduct: The immediate relief of the right ventricle overload was indicated, as it was shown to be of the utmost importance. Surgical intervention was ruled out due to the patient's age and the enthusiastic use of percutaneous procedures, proven effective even in adult patients.

Cardiac catheterization performed in the right heart confirmed the diagnosis of PVS of great impact. The cavitary pressures found were: RA = 20, RV = 160 / 8-22, PT = 30/20-23 mmHg. Systemic pressure was 110/60 mmHg. Marked right ventricular hypertrophy was observed, and the dome-shaped pulmonary valve opening was limited with a little reduced pulmonary annulus size.

The pulmonary valvuloplasty was performed with two 20-and 18-mm balloons, which were inflated at the valve plane level, with the formation and disappearance of the hourglass image. Post-pulmonary valvuloplasty pressures were: RA = 12, RV = 80 /8-12, PT = 30 / 20-23 mmHg (Figure 2). Therefore, the procedure was considered very successful.

Cardiac angiography showing marked right ventricular hypertrophy in systole in A, and in diastole in B, with good ventricular contractility. Thinner contrast jet (arrow) passing through the stenotic pulmonary valve in B, before double-balloon valvuloplasty, in C, and after the procedure in D, with a thicker jet (arrow).

At the first reevaluation one week later, the patient showed clinical improvement, with more adequate breathing. The systolic murmur persisted in the pulmonary area, with lower intensity. The patient started receiving an adrenergic beta-blocker medication.

 Comments

Marked PVS has an unfavorable evolution, even at an early age in the neonatal period, as it can progress to sudden death due to right ventricular failure. After this age range, the disease evolution becomes more adequate, but right ventricular dysfunction, tricuspid valve regurgitation, arrhythmias and right heart failure appear in adulthood. These factors shorten patient survival to 30 to 40 years of age. Therefore, percutaneous pulmonary valvuloplasty has been indicated at early ages, aiming to prevent such unfavorable evolution. Thus, it can be affirmed that patient evolution in this clinical case is very peculiar, due to the marked degree of the congenital defect at a very old age. Also noteworthy is the rare occurrence of good ventricular function preservation and, as a result, the occurrence of few symptoms. A similar evolution has also been observed by other authors with percutaneous,1,2 as well as surgical treatment3 in adulthood. However, the literature shows that the effectiveness of percutaneous valvuloplasty becomes lower in adults (87%) in relation to younger ages (96%).4

References 1 Shrivastava S, Sundar AS, Rajani M. Long-term efficacy of balloon pulmonary valvoplasty in late adult life. Indian Heart J. 1989;41(1):27-9. Shrivastava S Sundar AS Rajani M Long-term efficacy of balloon pulmonary valvoplasty in late adult life Indian Heart J 1989 41 1 27 29 2 Gibbs JL, Stanley CP, Dickinson DF. Pulmonary balloon valvoplasty in late adult life. Int J Cardiol. 1986;11(2):237-9. Gibbs JL Stanley CP Dickinson DF Pulmonary balloon valvoplasty in late adult life Int J Cardiol 1986 11 2 237 239 3 Hirata N, Grimmig O, Minami K, Miche E, Körfer R. Surgical repair of pulmonary stenosis with intact ventricular septum in a 68-year-old woman. J Cardiovasc Surg (Torino). 1997;38(5):523-5. Hirata N Grimmig O Minami K Miche E Körfer R Surgical repair of pulmonary stenosis with intact ventricular septum in a 68-year-old woman J Cardiovasc Surg (Torino) 1997 38 5 523 525 4 Holzer RJ, Gauvreau K, Kreutzer J, Trucco SM, Torres A, Shahanavaz S, et al. Safety and efficacy of balloon pulmonary valvuloplasty: a multicenter experience. Catheter Cardiovasc Interv. 2012;80(4):663-72. Holzer RJ Gauvreau K Kreutzer J Trucco SM Torres A Shahanavaz S afety and efficacy of balloon pulmonary valvuloplasty: a multicenter experience Catheter Cardiovasc Interv 2012 80 4 663 672 Correlação Clínico-radiográfica Caso 5/2018 - Estenose Pulmonar Valvar (EPV) Acentuada, Aliviada por Duplo Cateter-Balão, em Mulher com 68 Anos de Idade Atik Edmar 1 Barreto Alessandra Costa 1 Binotto Maria Angélica 1 Kajita Luiz Junya 1 Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina, USP/, São Paulo, SP - Brasil Correspondência: Edmar Atik, Consultório privado. Rua Dona Adma Jafet, 74, conj.73, Bela Vista. CEP 01308-050, São Paulo, SP - Brasil. E-mail: conatik@incor.usp.br Palavras-chave: Estenose da Valva Pulmonar Cateterismo Cardíaco Hipertrofia Ventricular Direita/fisiopatologia Valva Pulmonar/cirurgia Dados Clínicos

Em avaliação clínica recente para cirurgia de colecistectomia, foi auscultado sopro cardíaco e queixa de cansaço a grandes esforços há alguns meses, relatado pela paciente. Chegou-se ao diagnóstico de EPV acentuada com gradiente máximo de 160 mmHg pelo ecocardiograma. A paciente nega outros sintomas e ignorava a existência desta cardiopata. Sem passado mórbido e em uso de vitamina D.

Exame Físico: Bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 70 kg, altura: 160 cm, PAMSD: 140/80 mmHg, frequência cardíaca: 80 bpm, saturação de oxigênio de 89%. Aorta não palpada na fúrcula.

Precórdio:Ictus cordis não palpado, discretas impulsões sistólicas na BEE . Bulhas cardíacas hipofonéticas, sopro sistólico rude, ++/4 na área pulmonar e irradiado para toda BEE. Fígado não palpado e pulmões limpos.

Exames Complementares

Eletrocardiograma: Ritmo sinusal, bloqueio atrioventricular de 1º grau e bloqueio completo do ramo direito. PR: 0,22, QRS: 0,12 com complexos rsR' em V1 e RS em V6. A onda T era negativa de V1 a V4 e a onda S espessada nas precordiais esquerdas. AP = +80º, AQRS = +200º, AT = -20º (Figura 1).

Radiografia de tórax: Área cardíaca normal (índice cardiotorácico de 0,50) com arco ventricular pronunciado e arco médio côncavo, arredondado e longo com trama vascular pulmonar hilar mais pronunciada (Figura 1).

Radiografia de tórax em PA salienta área cardíaca normal com arco ventricular proeminente e trama vascular pulmonar hilar discretamente aumentada. Em virtude do aumento acentuado do tronco pulmonar, o arco médio chama a atenção pela concavidade longa. O eletrocardiograma salienta os sinais do bloqueio completo do ramo direito.

Ecocardiograma: As cavidades cardíacas eram de diâmetros normais, exceto pela dilatação do átrio direito. O ventrículo direito era hipertrófico com preservação da função sistólica, com TAPSE de 1,8. Havia disfunção diastólica com alteração de relaxamento ao Doppler tecidual com IPM = 0,62. A valva pulmonar era espessada com abertura em domo e gradiente de pressão máxima de 160 e média de 86 mmHg. A regurgitação pulmonar era discreta. O tronco pulmonar era dilatado e as artérias pulmonares confluentes. Pequena comunicação interatrial de 10 mm permitia passagem da direita para a esquerda. Aorta = 28 mm, AE = 30, VD = 29, VE = 39, TP =37, AP's = 20, septo = 8, parede posterior = 10 mm, FEVE = 72%, diâmetros da VT = 31, VM = 20, VP = 20, Ao = 21 mm.

Holter: Ritmo sinusal, extrassístoles ventriculares e atriais frequentes e com episódios de taquicardia ventricular e supraventricular não sustentadas.

Diagnóstico clínico: EPV acentuada em evolução natural, sem insuficiência cardíaca e com boa tolerância física.

Raciocínio clínico: Em paciente adulto com poucos sintomas, os elementos clínicos recentemente evidenciados de sopro sistólico na área pulmonar, bloqueio completo do ramo direito e dilatação do tronco pulmonar, orientaram para o diagnóstico de EPV. Essa impressão foi consolidada pelo ecocardiograma, em uma demonstração adequada da abertura valvar em domo e com hipertrofia acentuada do ventrículo direito.

Diagnóstico diferencial: A estenose valvar aórtica é o diagnóstico diferencial mais importante nesse caso, pela localização do sopro e ainda pela idade avançada da paciente. No entanto, a ausência de irradiação do sopro cardíaco para as faces laterais do pescoço afasta este diagnóstico, assim como a ocorrência da dilatação do arco médio na radiografia de tórax, além do bloqueio do ramo direito no ECG.

Conduta: Houve indicação para alívio imediato da sobrecarga do ventrículo direito que se mostrava de grande relevância. Intervenção cirúrgica foi descartada pela idade da paciente e pelo entusiasmo da atuação percutânea que se tem mostrado efetiva, mesmo na idade adulta.

O cateterismo cardíaco realizado no coração direito confirmou o diagnóstico da EPV de grande repercussão. As pressões cavitárias encontradas foram: AD = 20, VD = 160/8-22, TP = 30/20-23 mmHg. A pressão sistêmica era de 110/60 mmHg. Havia acentuada hipertrofia do ventrículo direito e a abertura da valva pulmonar em domo era limitada com anel pulmonar um pouco reduzido de tamanho. Foi realizada a valvoplastia pulmonar com dois balões de 20 e de 18 mm, tendo sido inflados no nível do plano valvar com formação e desaparecimento da imagem em ampulheta. As pressões posteriores à valvoplastia pulmonar eram: AD = 12, VD = 80/8-12, TP = 30/20-23 mmHg (Figura 2). Assim, o procedimento foi considerado de grande sucesso.

Angiografia cardíaca salienta a acentuada hipertrofia de ventrículo direito em sístole em A, e em diástole em B, com boa contratilidade ventricular. Jato de contraste mais fino (seta) da passagem pela valva pulmonar estenótica em B, antes da valvoplastia por dois balões, em C, e após a mesma em D, com jato maior (seta).

Na primeira reavaliação, uma semana depois, a paciente acentuou melhora clínica com respiração mais adequada. Havia persistência do sopro sistólico na área pulmonar, de menor intensidade. Foi medicada com betabloqueador adrenérgico.

 Comentários

A EPV acentuada evolui de maneira desfavorável, mesmo em idade precoce no período neonatal, quando pela insuficiência ventricular direita pode evoluir para morte súbita. Passada essa fase etária, a evolução se torna mais adequada, mas na idade adulta surge disfunção ventricular direita, insuficiência valvar tricúspide, arritmias e insuficiência cardíaca direita. Esses fatores encurtam a longevidade dos pacientes para idades entre 30 a 40 anos. Por isso, a valvoplastia pulmonar percutânea tem sido indicada em idades precoces, no sentido de prevenir tal evolução desfavorável. Assim, pode-se afirmar que a evolução da paciente deste caso clínico, é muito peculiar, pela magnitude acentuada do defeito congênito em idade muito avançada. Destaca-se, ainda, a raridade da preservação da boa função ventricular e, como consequência, a ocorrência de poucos sintomas. Evolução semelhante também foi observada por outros autores, sob tratamento percutâneo1,2 e também cirúrgico3 na idade adulta. No entanto, na literatura se verifica que a efetividade da valvoplastia percutânea se torna menor em adultos (87%) em relação a idades mais precoces (96%).4